血液系统疾病Microsoft Word 文档

第六篇血液系统疾病

第十一章浆细胞病

【学习纲要】

1. 掌握多发性骨髓瘤的的临床表现。

2. 掌握多发性骨髓瘤诊断、鉴别诊断及Bataille分期。

3. 掌握多发性骨髓的实验室检查的异常改变和骨骼X线改变。

4.了解多发性骨髓的发病机制、病理生理及其治疗。

5.了解浆细胞病的概念和分类。

【思考题】

1.多发性骨髓瘤引起出血的原因有哪些？

2.多发性骨髓瘤引起肾功能损害的机制是什么？

3.多发性骨髓瘤诊断依据有哪些？

4.Bataille分期依据的指标是什么？为什么？是如何分期的？

5.多发性骨髓骨骼X线有哪些改变？

6.什么是POEMS综合征？

【多选题】

A3型题

女性，50岁。不规则发热伴腰痛4个月就诊。化验：Hb 72g/l，WBC 5.6×109/l，分类中见4%浆细胞，尿蛋白（+++），尿本周蛋白（+），白蛋白35g/l，球蛋白24g/l，β2微球蛋白6.3g/l，蛋白电泳未见M带，IgG 6.0g/l，IgA1.0g/l， IgM0.5g/l， IgD0.01g/l。骨髓涂片原浆细胞加幼浆细胞占32%，胸腰椎摄片见多发性溶骨性破坏。诊断为多发性骨髓瘤。

7.该例多发性骨髓瘤免疫分型是哪一种？

A. IgG型；

B. IgA型；

C. IgD型；

D. 轻链型；

E. 不分泌型。

8.其 Bataille分期属于哪一期？

A. Ⅰ期；

B. Ⅲ期；

C. Ⅴ期；

D. Ⅳ期；

E. Ⅱ期。

A2型题

9.下列哪一项不是引起多发性骨髓瘤患者出血的原因：

A. 血管壁损伤；

B. 血小板数量减少；

C. 纤溶亢进；

D. 凝血因子Ⅷ的活性降低；

E. 纤维蛋白多聚化障碍。

【参考答案】

1.出血的原因有：（1）血小板减少，和因M蛋白包裹血小板而影响血小板功能；（2）凝血障碍，M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化，M蛋白还可直接影响因子Ⅷ的活性；（3）血管壁因素：高免疫球蛋白血症和淀粉样变性对血管壁的直接损伤。

2.肾功能损害的机制是：（1）游离轻链（本周蛋白）被肾近曲小管吸收后沉积在上皮细胞浆内，使肾小管变性，功能受损，如蛋白管型阻塞，则导致肾小管扩张；（2）高血钙引起多尿，以致少尿：（3）尿酸过多，沉积在肾小管，导致尿酸性肾病。

3.诊断多发性骨髓瘤的主要依据为：（1）骨髓中浆细胞＞15%，且有形态异常；（2）血清中有大量的M蛋白（IgG＞35g/l，IgA＞20g/l， IgM＞15g/l， IgD＞2g/l， IgE＞2g/l）或尿中本周蛋白＞1g/24h；（3）溶骨性病变或广泛的骨质疏松。诊断IgM型时一定要具备3项，仅（1）、（3）有两项属不分泌型；仅（1）、（2）有两项者，须除外反应性浆细胞增多症及意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。

4.Bataille分期依据的指标是血清β2微球蛋白水平和血清白蛋白浓度。因为前者与骨髓浆细胞总数密切相关，后者与骨髓瘤细胞生长因子IL-6的活性呈负相关。Bataille分期如下：（1）Ⅰ期：血清β2微球蛋白＜6.0g/l，血清白蛋白＞30g/l；（2）Ⅱ期：血清β2微球蛋白＞6.0g/l血清白蛋白＞30g/l；（3）Ⅲ期：血清β2微球蛋白＞6.0g/l血清白蛋白＜30g/l。

5.多发性骨髓骨骼X线有以下三种改变：（1）早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨：（2）典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性改变，常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处：（3）病理性骨折：常发生于肋骨、脊柱、胸骨。

6.POEMS综合征是指多发性骨髓瘤患者同时有多发性神经病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病（E）、单株免疫球蛋白血症（M）和皮肤改变（S）。

7. D 8.E 9.C

【多选题题解】

7．（D）多发性骨髓瘤根据血、尿免疫电泳可分为IgG型，IgA型， IgM型， IgD型， IgE 型，不分泌型及轻链型。本例骨髓涂片中原浆及幼浆细胞占32%，骨骼摄片见多发性溶骨性破坏，故符合多发性骨髓瘤。但本例特点为血清中IgG、IgA、 IgM和IgD均在正常范围内，即血中无M蛋白，但尿中本周蛋白（+），表示尿中有轻链蛋白，故符合轻链型骨髓瘤诊断。

8.（E）本例患者血清白蛋白35g/l（＞30g/l；），β2微球蛋白6.3g/l（＞6.0g/l）。故属于Bataille分期中的Ⅱ期。

9．（C）多发性骨髓瘤引起出血的原因主要有：血小板减少；因M蛋白包裹血小板、结合纤维蛋白单体及因子Ⅷ而影响血小板功能、纤维蛋白多聚化及因子Ⅷ的活性；高免疫球蛋白血症和淀粉样变性对血管壁的直接损伤。但与纤溶亢进无关。

（罗绍凯）

第十二章恶性组织细胞病

【学习纲要】

1．掌握恶性组织细胞病主要病理改变。

2．掌握诊断恶性组织细胞病的主要依据。

3．了解恶性组织细胞病临床表现。

【思考题】

1．恶性组织细胞病的主要病理改变是什么？

2．诊断恶性组织细胞病的主要依据有哪些？

【多选题】

A3型题

男性，26岁。高热、衰竭伴腹胀12天。肝肋下4cm，质中，轻度压痛，脾肋下7cm。血红蛋白9g/dl，白细胞2400/ul，中性39%，嗜酸性4%，淋巴57%，血小板8.2万/ul。骨髓红系、粒系和巨核细胞无明显异常，多形性的异常组织细胞及多核巨组织细胞占15%，并可见吞噬血细胞的组织细胞，NAP减低。血AFP测定阴性，肥达氏反应阴性。

3.本病例最可能的诊断是下列一种疾病？

A.粒细胞缺乏症；

B.恶性组织细胞病；

C.急性白血病；

D.反应性组织细胞增多症；

E. 再生障碍性贫血。

【参考答案】

1．异常组织细胞在多器官的浸润。

2．主要依据有：（1）临床持续不规则发热，以高热为主，伴有进行性全身衰竭，肝脾和淋巴结进行性肿大，可伴有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等。（2）进行性全血细胞减少，个别患者外周血中有异常组织细胞，或不典型的单核细胞。（3）骨髓涂片发现多种形态的异常组织细胞。（4）骨髓或肝脾、淋巴结或其他侵犯组织的病理切片中可见异常组织细胞浸润。（5）排除反应性组织细胞增多症。

3．B

【多选题题解】

3.（B）患者高热、衰竭，肝脾肿大，全血细胞减少；骨髓检查红系、粒系和巨核细胞无明显异常，而见到异常组织细胞及多核巨组织细胞，NAP减低，故较符合恶性组织细胞病。

（罗绍凯）

第十三章骨髓增生性疾病

【学习纲要】

1.掌握真性红细胞增多症的诊断标准。

2.掌握各类红细胞增多症的鉴别要点。

3.了解各类骨髓增生性疾病的临床表现和治疗。

4.了解原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化症的诊断。

【思考题】

1.血或尿红细胞生成素水平测定对鉴别红细胞增多症有什么意义？

2.常见的继发性红细胞增多症有哪些原因？

3.真性红细胞增多症的病程分期如何？

4.引起继发性血小板增多的常见原因有哪些？

5.引起继发性骨髓纤维化常见原因有哪些？

【多选题】

A1型题

6.那种疾病骨髓穿刺时易发生“干抽”？

A.再生障碍性贫血；

B.骨髓纤维化；

C.巨幼细胞性贫血；

D.脾功能亢进；

E.急性白血病。

A3型题

男性，55岁。乏力、纳差、左上腹饱胀感1年余来诊。体检：消瘦，胸骨无压痛，肝肋下未扪及，脾肋下8cm，移动性浊音（-）。化验：Hb 72g/l，WBC23×109/l，血小板96×109/l，外周血涂片有中、晚幼粒细胞及晚幼红细胞。成熟红细胞大小不一，部分呈泪滴状，骨髓穿刺干抽，中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性率56%，积分162分。

7．本例最可能的诊断是：

A.慢性粒细胞白血病；

B.骨髓转移癌；

C.原发性骨髓纤维化；

D.骨髓增生异常综合症；

E.急性白血病。

8. 为明确诊断，首选的检查是：

A.Ph染色体检查；

B.换部位骨髓穿刺；

C.骨髓活检加苏木精-伊红染色；

D.骨髓活检加银染色；

E.骨骼X线摄片。

男性，55岁。纳差、乏力、消瘦半年就诊。体检：面部暗红色，肝肋下1cm，脾肋下4.5cm，质硬无压痛。化验：Hb 195g/l，WBC16.2×109/l，血小板450×109/l，红细胞压积60%。骨髓涂片增生明显活跃，粒、红、巨三系均增生，细胞形态无异常。诊断为骨髓增生性疾病。

8.患者最可能的诊断是：

A.慢性粒细胞白血病；

B.骨髓增生异常综合症；

C.原发性骨髓纤维化；

D.真性红细胞增多症；

E.原发性血小板增多症。

9.下列何项检查最有助于诊断：

A.染色体核型分析；

B.维生素B12含量测定；

C.中性粒细胞碱性磷酸酶染色；

D.骨髓活检；

E.血氧饱和度测定。

【参考答案】

1.红细胞异常增多而红细胞生成素偏低，提示真性红细胞增多症的可能；红细胞异常增多

而红细胞生成素偏高，提示继发性红细胞增多的可能。

2.引起继发性红细胞增多症的常见原因有：（1）红细胞生成素代偿性增加，常见于新生儿

红细胞增多症、高原性红细胞增多症、慢性肺脏疾患（如肺气肿、支气管扩张、慢性支气管炎、肺源性心脏病及肺换气不良综合征）、心血管疾患（如紫绀型先天性心脏病、获得性心脏病、动静脉瘘）、异常血红蛋白病（如高铁血红蛋白血症、一氧化碳血红蛋白血症及硫化血红蛋白血症）；（2）红细胞生成素非代偿性增加，常见于肾疾病如肾癌、肾盂积水、多囊肾，小脑成血管细胞瘤，肝癌，子宫肌瘤，嗜铬细胞瘤及卵巢癌等。3.真性红细胞增多症病程进展可分为3期：（1）红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年；

（2）骨髓纤维化期：此期血象处于正常代偿阶段，通常在诊断后5-13年发生；（3）贫血期：有巨脾、髓外化生和全血细胞减少，大多在2-3年内死亡，个别病例可演变为急性白血病。

4.引起继发性血小板增多症的原因可见于慢性炎症疾病、急性感染恢复期、大量出血、溶

血性贫血、恶性肿瘤、脾切除术后及肾上腺素等药物反应。

5.引起继发性骨髓纤维化常见原因有慢性放射病、苯中毒、播散性结核、系统性红斑狼疮、

甲状旁腺功能减退或亢进症、维生素D缺乏症、肾性佝偻病、恶性肿瘤尤其是有骨髓转移者，以及血液系统肿瘤如慢性粒细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。

6. B

7.C

8.D

9.D 10.E

【多选题题解】

6.（D）骨髓纤维化骨髓穿刺时经常出现干抽，故其诊断多依赖骨髓活检加银染色。

7.（C）8.（D）本例病人症状无特异性，巨脾，外周血中白细胞稍高，红细胞及血小板减低，有幼红幼粒细胞，红细胞部分呈泪滴状，骨髓干抽，NAP值增高。依现有资料急性白血病、骨髓转移癌及骨髓增生异常综合症均无足够证据。NAP增高可排除慢性粒细胞白血病。因此诊断为原发性骨髓纤维化症可能性大。确诊有赖于骨髓活检加嗜银染色。

9.（D）10.（E）真性红细胞增多症诊断标准为：红细胞容量（或压积男＞55%，女＞50）增加；动脉血氧饱和度≥92%及脾大。如仅符合两项，则须再符合下述项4中2项即可确诊：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；维生素B12含量及结合力均增高。本例符合真性红细胞增多症的诊断。患者血氧饱和度正常，维生素B12含量及结合力均增加，NAP积分增高，均有助于真性红细胞增多症的诊断。血氧饱和度正常可排除继发性红细胞增多症。

（罗绍凯）

第十四章脾功能亢进

【学习纲要】

1．掌握脾功能亢进的病因和诊断标准。

2．理解脾功能亢进的发病机制及临床表现。

3．掌握脾功能亢进脾切除的指征。

【思考题】

1.继发性脾功能亢进有哪些原因？

2.脾功能亢进脾切除的指征有哪些？

【多选题】

A3型题

男性，47岁。发现脾肿大3年，牙龈出血一周。查体脾肋下7cm，肝肋下3cm。入院血象提示WBC3100/ul，N0.63，L0.31，E0.06，Hb89g/l，Plt4.5万/ul，网织红细胞0.21。

骨髓穿刺顺利，有核细胞明显增生，粒系及红系增生均活跃，粒系呈核左移，红系以中晚幼阶段为主，可见嗜碱点彩，巨核细胞增多，未见转移癌细胞。自身免疫性抗体阴性。

3. 本例最可能的诊断是：

A.慢性粒细胞白血病；

B.特发性血小板减少性紫癜；

C.骨髓纤维化；

D.恶性组织细胞病；

E.脾功能亢进症。

【参考答案】

1.（1）感染性疾病：如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、疟疾、梅毒、黑热病、血吸虫病等；（2）免疫性疾病：如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等；（3）瘀血性疾病：充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或肝静脉血栓形成等：（4）血液系统疾病：各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病及地中海贫血等溶血性贫血等：（5）脾脏疾病：脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等；（6）类脂质沉积病：戈谢病、尼曼-匹克病。

2.（1）脾大显著，造成明显压迫症状；（2）严重溶血性贫血时；（3）相当程度的血小板减少及出血症状；（4）粒细胞极度减少并有反复感染史。

3.E

【多选题题解】

3.（E）患者脾大，全血细胞减少，骨髓代偿增生，骨髓穿刺顺利，未见异常组织细胞，无嗜酸粒细胞增多。故最可能的诊断是脾功能亢进症。