脑桥中央髓鞘溶解症的研究进展
2011年6月第18卷第17期
研究进展
中国当代医药CHINA MODERN MEDICINE
脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis ，CPM ）是一种渗透失常导致脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病[1]，是一种少见的急性髓鞘溶解性病变，由Adams 首次提出，其临床表现常被其他症状所掩盖，故易误诊漏诊。目前临床对CPM 病因和发生机制的看法不一致，普遍认为CPM 是由某些严重疾病所致。本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见，本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病[2]。1脑桥中央髓鞘溶解症的病理生理
CPM 的病因至今不明。有人认为其发病与营养不良有关，亦有人认为其与低钠血症、酒精中毒等有关[3]。亦有文献报道CPM 可并发于某些严重疾病，如泌乳素瘤、Wemicke 脑病等。本病最显著的特点是其病理解剖改变，在脑干水平切面可见脑桥基底部中央灰色，呈细颗粒状的病灶。病灶可从直径数毫米大小到占据几乎整个脑桥基底部，但在病灶与脑桥表面之间总有一圈正常髓鞘存在。目前对此病的共识是：一些脑局部区域，特别是脑桥基底部，对某些代谢失调的特殊易感性造成了脑桥中央髓鞘溶解症。Rameakers VT 等[4]认为脑桥中央髓鞘溶解症与叶酸缺乏和低钠脱水有关。
显微镜下病灶最基本的特点是受累区髓鞘的全部破坏与相对完好的轴突及桥核神经细胞。病变总是从脑桥中心开始且病变最严重的部位也是此处，有时发展成明显的组织坏死。在脱髓鞘区可见反应性吞噬细胞与神经胶质细胞，但无少突神经胶质细胞，引人注目的是病灶无其他炎性反应存在。2目前脑桥中央髓鞘溶解症的诊断方法
目前脑桥中央髓鞘溶解症的主要诊断方法是依据临床
表现和MRI 确诊，MRI 为其首选检查方法[5]，表现为对称性T1加权像为低信号，T2加权像为高信号。弥散加权像（DWI ）对早期脱髓鞘病变更为敏感。急性期扫描示脑桥中央呈长T1、长T2异常信号，边缘清楚，对比增强多不明显，矢状位显示病变更清晰，定位准确。在临床症状出现1周内脑MRI 可显示异常信号，发病2～3周异常信号达到高峰[6]。临床症状出现的时间与MRI 上出现病灶的时间并不同步，往往有1～2周的时间差。脑干听诱发电位检查对牵涉脑桥被盖部的病变有帮助。治疗后应复查头颅MRI ，若病灶缩小则可完全恢复。但CPM 的影像学表现与预后不呈正相关。脑干听觉诱发电位（BAEP ）有助于确定脑桥病变，但不能确定病灶范围。3脑桥中央髓鞘溶解症的治疗进展
目前CPM 的治疗仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。早期用大剂量激素冲击疗法有可能抑制本病进展，可试用高压氧和血浆置换。有报道[7]使用激素、B 族维生素、神经营养药物治疗脑桥中央髓鞘溶解症有效。樊春秋等[8]亦认为B 族维生素对CPM 患者有重要意义。高春燕[9]认为静脉注射丙种球蛋白是治疗脑桥中央髓鞘溶解症最有效的方法。对脑桥中央髓鞘溶解症患者应积极纠正低钠血症，不用高渗盐水，纠正低钠血症应缓慢。限制液体的入量，应用甘露醇等治疗脑水肿。4小结
脑桥中央髓鞘溶解症为散发性疾病，可发生于任何年龄段的男女。随着疾病的发展可出现各种并发症，应注意继发的尿路感染、肺部感染、压疮等[10]。CPM 的预后极差，病死率极高。目前尚无有效的预防方法，防治原发病及并发症是临床医疗护理的重要内容。
脑桥中央髓鞘溶解症的研究进展
李子艳，马慧冬
内蒙古自治区乌海市人民医院，内蒙古乌海
016000
[摘要]脑桥中央髓鞘溶解症（CPM ）是一种少见的急性髓鞘溶解性病变，其临床表现不典型，常被其他症状所掩盖，最显著的特点是其病理解剖改变至今尚无可靠的解释。普遍认为与多种疾病及多种因素有关，目前CPM 仍以支持
及对症治疗为主，积极处理原发病。多数患者预后极差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数存活患者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍。本文就脑桥中央髓鞘溶解症的病理生理、治疗等进行阐述，为临床研究提供参考。[关键词]脑桥中央髓鞘溶解症；发病机制；病理生理；治疗[中图分类号]R744.5[文献标识码]C [文章编号]1674-4721（2011）06（b ）-008-02
The research progress of central pontine myelinolysis
LI Ziyan,MA Huidong
The People's Hospital of Wuhai City,Inner Mongolia Autonomous Region,Wuhai 016000,China
[Abstract]Central pontine myelinolysis (CPM)is a sort of scarce acute medullary sheath solubility pathological change,and its clinical manifestation is not typical,often is masked by other symptoms,the most notable feature is the change has no autopsy reliable interpretation.It has relationship with a variety of diseases and factors.At present,the CPM supports symptomatic treatment and while actively processes the primary disease.Most patients with poor prognosis,the mortality rate is high,dead in a few days or weeks,a few survivors leave spastic quadriplegia,and other serious neurological dys -function.This paper describes the pathophysiology and treatment of central pontine myelinolysis in wered,provides refer -ence for clinical research.
[Key words]Central pontine myelinolysis;Pathogenesis;Pathophysiology;Treatment
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2011年6月第18卷第17期研究进展
本病常伴发生于各种严重的疾病，如肝移植后、癌症晚期等[11]。多数患者的脑桥病变小于2～3mm，可完全无症状和体征；有些患者的临床表现被原发病的昏迷掩盖，仅少数患者可生前诊断。初脑桥病变的大小与疾病急性期的临床所见的严重程度无平行关系。患者的预后与临床表现和表现无相关性[12]。
脑桥中央髓鞘溶解症为自限性疾病，目前尚无有效治疗，积极治疗原发病，预防并发症，可以在很大程度上改善患者的预后。
[参考文献]
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（收稿日期：2011-03-03）
乳腺癌患者治疗的后期往往会对化疗药物产生耐药，一些患者长时间应用一种化疗药物，可能会对其他不同结构的药物产生耐药，即多重耐药现象。目前，基于蒽环霉素和紫杉醇的治疗是转移性乳腺癌化疗的一线方案[1]。这些药物的有效率在30%~70%，且效果往往不长久，一般能够持续6~10个月[2]。其他药物不但效果欠佳，亦存在耐药问题。
化疗药物耐药性的产生涉及一系列的分子机制，包括药泵表达增加，TopoⅡ水平下降，抑癌基因突变，解毒作用增强等[3]。1药泵表达增加
很多转运介导的耐药机制中均涉及ATP结合盒转运蛋白膜转运体家族。这些药物流出转运体包括P-糖蛋白（P-gp）泵，多重药物耐药蛋白1（MRP1），以及乳腺癌抵抗蛋白（BCRP）。这些能量依赖性的跨膜药泵蛋白，能主动地将化疗药物从细胞内泵出，降低了细胞内的药物浓度，这样也就降低了药物的效能[4]。
1.1P-gp
P-gp是一个由MDR1基因编码的170-kDa糖蛋白。作
乳腺癌化疗药物耐药性的机制浅析
赵博，黎瀚，王知勇
中国医科大学临床医学系七年制，辽宁沈阳110000
[摘要]恶性肿瘤对化疗药物产生耐药是困扰各种肿瘤治疗的共同难题，同样在乳腺癌的治疗中，这也是导致化疗失
败的重要原因。化疗药物耐药性的产生涉及一系列的机制，包括药泵表达增加，βⅢ微管蛋白亚型过度表达，TopoⅡ
水平下降，抑癌基因突变，解毒作用增强等。只有充分了解其相关机制，才能指导临床，合理用药，降低耐药的发生率，并有效推动基因组学的广泛应用，研发出不同作用机制的抗肿瘤药物，改善乳腺癌和其他恶性疾病的治疗现状。[关键词]乳腺癌；化疗药物；耐药；作用机制
[中图分类号]R737.9[文献标识码]C[文章编号]1674-4721（2011）06（b）-009-02 Mechanisms of drug resistance to in breast cancer chemotherapy
ZHAO Bo,LI Han,WANG Zhiyong
Seven Year System of China Medical University,Liaoning Province,Shenyang110000,China
[Abstract]Resistance to chemotherapy is the common problem to treatments of any malignant tumor.It's also the important reason which induces the failure of breast cancer chemotherapy.Drug resistance can occur due to various mechanisms in-cluding the high expression of drug pump,the overexpression ofβⅢ-tubulin isotypes,the decrease of TopoⅡlevel,the mutation of anti-oncogene,the enhancement of deintoxication and so on.Only to be familiar to the mechanisms,we can give clinical opinions,make sure the rational use of drug,decrease the risk for drug resistance,increase the application of pharmacogenomics to develop different antineoplastic agent,improve the treatments of breast cancer and other malignant tu-mor types at last.
[Key words]Breast cancer;Chemotherapy;Drug resistance;Mechanism
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CHINA MODERN MEDICINE中国当代医药
脑桥中央髓鞘溶解症的MR影像诊断
中华放射学杂志 CHINESE JOURNAL OF RADIOLOGY 1999年第1期 No.1 1999 脑桥中央髓鞘溶解症的MR影像诊断 （附三例分析） 高培毅林燕 【摘要】目的研究脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis, CPM）的MRI特征。方法回顾性分析3例CPM患者的MRI 表现，总结MRI诊断与鉴别诊断要点。结果CPM的MRI特征表现为：（1）病变位于脑桥中央部位，主要累及桥横纤维的髓鞘，皮质脊髓束的轴索保持完好；（2）病灶多表现为环形或蝴蝶样，边缘模糊；（3）T WI 1 病灶呈低信号强度影，T WI则为高信号影；（4）病变的早期阶段可见病 2 灶内有斑点样高信号强度影；（5）静脉注入造影剂Gd-DTPA后，可见病灶边缘轻度增强。结论MRI是CPM的最好检查方法，当有上述表现时高度提示CPM的可能。 【关键词】脑桥髓鞘破坏，中心性脑桥磁共振成像 MR imaging of central pontine myelinolysis（analysis of 3 cases）GAO Peiyi, LIN Yan. Department of Neuroradiology, Beijing Neurosurgery Institute, Beijing 100050 【Abstract】Objective To delineate the MR imaging features of central pontine myelinolysis（CPM）. Methods Three cases of CPM with history of chronic alcoholism and their MR imaging features were reviewed, the differential diagnosis was discussed. Results MR appearances of CPM were as followed :（1 ）The location of CPM was in the center of the pons. Transverse pontine fibers were most severely affected with sparing of descending corticospinal tracts. （2）The lesion was ring-like or butterfly-like in shape with unclear margin. （3）Lesion appeared hypointense on T1 weighted image and hyperintense on T2 weighted image. （4）Scattered patchy high signal on T1 weighted image was seen in early stage. （5）Slight marginal enhancement with Gd-DTPA was revealed. Conclusions CPM is best delineated by MR imaging. The MR imaging appearances are strongly suggestive of the diagnosis. 【Key words】Pons Myelinolysis, central pontine Magnetic resonance imaging 脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelin- olysis, CPM)是一少见而又致命的、以脑桥髓鞘溶解为特征的病变。CPM的临床表现与
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人 [ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prognosis of central pontine myelinolysis in order to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with relevant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosed
脑桥中央髓鞘溶解症
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 脑桥中央髓鞘溶解症 导语：现在很多的儿童都有脑类疾病，父母很为孩子担心。有的人曾患过脑震荡，而且脑类疾病有很多种，今天就来为大家介绍一种脑类的疾病，那就是脑 现在很多的儿童都有脑类疾病，父母很为孩子担心。有的人曾患过脑震荡，而且脑类疾病有很多种，今天就来为大家介绍一种脑类的疾病，那就是脑桥中央髓鞘溶解症。这种疾病我们不经常听说，但是却困扰着病人。下面来看一下脑桥中央髓鞘溶解症到底怎么回事。 脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病。CPM 由Adams首次提出，病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。由于CPM发生在严重疾病基础上，其临床表现常被其他症状所掩盖，故易误诊、漏诊。早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是营养不良的慢性酒精中毒者，且多与Wernicke脑病并存，所以认为其发病与营养不良有关。现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。 临床表现 1.本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有：经透析治疗后的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严重细菌感染;脱水 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
神经内科100句话经验总结
转贴 1. 治疗神经系统疾病患者的第一步是定位病灶。 2. 肌肉病变病通常引起近端的对称的无力，没有感觉丧失。 3. 神经肌肉接头病变引起疲劳性。 4. 周围神经病变引起远端的不对称的无力，伴有萎缩，束颤，感觉丧失和疼痛。 5. 神经根病变引起放射痛。 6. 脊髓病变导致远端的对称的无力，括约肌障碍和感觉平面三联征。 7. 脑干的单侧病变常导致“交叉综合征”，即一个或多个同侧脑神经功能障碍伴有对侧身体偏瘫和/或感觉异常。 8. 小脑病变导致共济失调和意向性震颤（或称动作性震颤）。 9. 在大脑中，皮质病变可导致失语，癫痫，部分偏瘫（脸和手臂），而皮层下病变可导致视野缺损，初级感觉麻痹，更全面的偏瘫（脸部，手臂和腿）。 10. 大脑通过血脑屏障孤立于身体的其余部分。 11. 学习和记忆是可能的，因为刺激重复输入到突触可导致神经元功能的持久改变（长时程增强）。 12. 一些最常见和重要的神经系统疾病是由于神经递质异常造成的：阿尔茨海默氏症（乙酰胆碱），癫痫（γ-氨基丁酸，GABA），帕金森氏症（多巴胺），偏头痛（血清素）等。 13. 许多遗传性神经系统疾病已被证明是由于的三核苷酸重复序列造成的。 14. 足下垂（胫前肌无力）可由腓总神经或腰5神经根损伤引起。 15. 如果面神经受损（如贝尔氏麻痹），则一侧颜面部无力，即周围性面瘫。如果皮质输入到面神经核通路受损（如从卒中），则只有面部下半部无力，即中枢性面瘫。 16. 一侧瞳孔散大意味着第三对颅神经受压迫。 17. 通常由Willis环路提供的侧支血流，有时能够防止卒中而造成损伤。 18. 非交通性脑积水，往往是医疗急症，因为被阻断的脑脊液（CSF）将导致颅内压上升。 19. 对肌病的诊断往往是基于血清肌酸激酶（CK）的水平，肌电图（EMG）的结果，及肌肉活检。 20. 强直性肌营养不良症是最常见的成人的肌营养不良症。 21. 对大多数肌病病人最主要的关切是呼吸衰竭的可能性。 22. 药物毒性应始终作为肌病的鉴别诊断进行考虑。 23. 抗精神病药物恶性综合症是具有高死亡率的紧急情况。 24. 重症肌无力患者对肌肉重复刺激呈现递减反应（疲劳）。 25. 大约40%的重症肌无力患者在开始高剂量的类固醇治疗后要经历短暂的恶化，通常在5-7天。 26. 兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）集合了重症肌无力和自主神经功能障碍的表现，主要由于机体对突触前电压依赖性钙离子通道产生自身免疫攻击而引起。 27. 肌强直，即肌肉收缩后放松延迟，是肌肉营养不良中最常见的表现，但也可在其他情况中出现。 28. 在肌电图中，肌肉疾病显示了所有肌肉的完全收缩，但为短而小的单位。 29. 在肌电图中，神经疾病显示了部分和减少的肌肉收缩，但为延长而大的单位。并可能伴有纤颤和束颤。 30. 周围神经病变最常见的原因是糖尿病和酗酒。 31. 最常见的运动神经病变是“吉兰巴雷”综合征。 32. 神经活检是很少为周围神经病变诊断所需要的。 33. 周围神经病变最经常被忽视的原因是遗传。
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析解读
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析 If you run after two heares, you will ca. 【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、 Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD检查，治疗后再次检测。结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢 【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人 [ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical f eatures and prognosis of central pontine myelinolysis in orde r to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Metho ds: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with rel evant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+ , Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosed as central pontine myelinolysis. Aft er effective treatments, the symptoms were improved. The pati ents were recovered and discharged after they regained normal muscle strength. Conclusion: Central pontine myelinolysis can be easily induced on senile acute hyponatremia patients whe n the hyponatremia is corrected within a short time. Therefo re, for senile patients with hyponatremia, sodium should be supplemented at a relative slow pace. [KEY WORDS] Hyponatremia; Central pontine; Myelinolysis; Senile 桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，但随着MRI等影像学技术的普及和提高，对CPM的认识有了很大的进步，CPM的诊断率得于提高，现将我科诊 治2例CPM患者报道如下()。 Deeds are fruits; words are but leaves.
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析 （作者： _________ 单位： ___________ 邮编：___________ ） 【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预 后，提高其疾病的确诊率和治愈率。方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化（K+、Na+、Ca2+、Cl-）、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短 期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢 【关键词】低钠血症；中心性桥脑；髓鞘溶解症；老年人 [ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prog no sis of cen tral pontine myeli nolysis in order to improve the diag no sis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patie nts with releva nt symptoms besideds biochemical an alysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a defi nite diag no sis. Results: Two patie nts were diag no sed as central pontine
神经内科常识
神经内科的100个秘密 1. 治疗神经系统疾病患者的第一步是定位病灶。 2. 肌肉病变病通常引起近端的对称的无力，没有感觉丧失。 3. 神经肌肉接头病变引起疲劳性。 4. 周围神经病变引起远端的不对称的无力，伴有萎缩，束颤，感觉丧失和疼痛。 5. 神经根病变引起放射痛。 6. 脊髓病变导致远端的对称的无力，括约肌障碍和感觉平面三联征。 7. 脑干的单侧病变常导致交叉综合征”，即一个或多个同侧脑神经功能障碍伴有对侧身体偏瘫 和/或感觉异常。 8?小脑病变导致共济失调和意向性震颤（或称动作性震颤）。 9. 在大脑中，皮质病变可导致失语，癫痫，部分偏瘫（脸和手臂） ，而皮层下病变可导致视野 缺损，初级感觉麻痹，更全面的偏瘫（脸部，手臂和腿）。 10. 大脑通过血脑屏障孤立于身体的其余部分。 11. 学习和记忆是可能的，因为刺激重复输入到突触可导致神经元功能的持久改变（长时程增 强）。 12. 一些最常见和重要的神经系统疾病是由于神经递质异常造成的：阿尔茨海默氏症（乙酰胆 碱），癫痫（Y -氨基丁酸，GABA ），帕金森氏症（多巴胺），偏头痛（血清素）等。 13. 许多遗传性神经系统疾病已被证明是由于的三核苷酸重复序列造成的。 14. 足下垂（胫前肌无力）可由腓总神经或腰 5神经根损伤引起。 15. 如果面神经受损（如贝尔氏麻痹），则一侧颜面部无力，即周围性面瘫。如果皮质输入到面 神经核通路受损（如从卒中），则只有面部下半部无力，即中枢性面瘫。 由于机体对突触前电压依赖性钙离子通道产生自身免疫攻击而引起。 27. 肌强直，即肌肉收缩后放松延迟，是肌肉营养不良中最常见的表现，但也可在其他情况中 出现。 28. 在肌电图中，肌肉疾病显示了所有肌肉的完全收缩，但为短而小的单位。 29. 在肌电图中，神经疾病显示了部分和减少的肌肉收缩，但为延长而大的单位。并可能伴有 纤颤和束颤。 30. 周围神经病变最常见的原因是糖尿病和酗酒。 31. 最常见的运动神经病变是 告兰巴雷”综合征。 32. 神经活检是很少为周围神经病变诊断所需要的。 33. 周围神经病变最经常被忽视的原因是遗传。 16. 17. 18. 19. 检。 20. 21. 22. 23. 24. 25. 天。 一侧瞳孔散大意味着第三对颅神经受压迫。 通常由Willis 环路提供的侧支血流，有时能够防止卒中而造成损伤。 非交通性脑积水，往往是医疗急症，因为被阻断的脑脊液（ CSF ）将导致颅内压上升。 兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS ）集合了重症肌无力和自主神经功能障碍的表现，主要
神经内科100个重要知识点
[转帖]神经内科100个重要知识点 1. 治疗神经系统疾病患者的第一步是定位病灶。 2. 肌肉病变病通常引起近端的对称的无力，没有感觉丧失。 3. 神经肌肉接头病变引起疲劳性。 4. 周围神经病变引起远端的不对称的无力，伴有萎缩，束颤，感觉丧失和疼痛。 5. 神经根病变引起放射痛。 6. 脊髓病变导致远端的对称的无力，括约肌障碍和感觉平面三联征。 7. 脑干的单侧病变常导致“交叉综合征”，即一个或多个同侧脑神经功能障碍伴有对侧身体偏瘫和/或感觉异常。 8. 小脑病变导致共济失调和意向性震颤（或称动作性震颤）。 9. 在大脑中，皮质病变可导致失语，癫痫，部分偏瘫（脸和手臂），而皮层下病变可导致视野缺损，初级感觉麻痹，更全面的偏瘫（脸部，手臂和腿）。 10. 大脑通过血脑屏障孤立于身体的其余部分。 11. 学习和记忆是可能的，因为刺激重复输入到突触可导致神经元功能的持久改变（长时程增强）。 12. 一些最常见和重要的神经系统疾病是由于神经递质异常造成的：阿尔茨海默氏症（乙酰胆碱），癫痫（γ-氨基丁酸，GABA），帕金森氏症（多巴胺），偏头痛（血清素）等。 13. 许多遗传性神经系统疾病已被证明是由于的三核苷酸重复序列造成的。 14. 足下垂（胫前肌无力）可由腓总神经或腰5神经根损伤引起。 15. 如果面神经受损（如贝尔氏麻痹），则一侧颜面部无力，即周围性面瘫。如果皮质输入到面神经核通路受损（如从卒中），则只有面部下半部无力，即中枢性面瘫。 16. 一侧瞳孔散大意味着第三对颅神经受压迫。 17. 通常由Willis环路提供的侧支血流，有时能够防止卒中而造成损伤。 18. 非交通性脑积水，往往是医疗急症，因为被阻断的脑脊液（CSF）将导致颅内压上升。 19. 对肌病的诊断往往是基于血清肌酸激酶（CK）的水平，肌电图（EMG）的结果，及肌肉活检。 20. 强直性肌营养不良症是最常见的成人的肌营养不良症 21. 对大多数肌病病人最主要的关切是呼吸衰竭的可能性。 22. 药物毒性应始终作为肌病的鉴别诊断进行考虑。 23. 抗精神病药物恶性综合症是具有高死亡率的紧急情况。 24. 重症肌无力患者对肌肉重复刺激呈现递减反应（疲劳）。 25. 大约40%的重症肌无力患者在开始高剂量的类固醇治疗后要经历短暂的恶化，通常在5-7天。 26. 兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）集合了重症肌无力和自主神经功能障碍的表现，主要由于机体对突触前电压依赖性钙离子通道产生自身免疫攻击而引起。 27. 肌强直，即肌肉收缩后放松延迟，是肌肉营养不良中最常见的表现，但也可在其他情况中出现。 28. 在肌电图中，肌肉疾病显示了所有肌肉的完全收缩，但为短而小的单位。 29. 在肌电图中，神经疾病显示了部分和减少的肌肉收缩，但为延长而大的单位。并可能伴有纤颤和束颤。 30. 周围神经病变最常见的原因是糖尿病和酗酒。 31. 最常见的运动神经病变是“吉兰巴雷”综合征。 32. 神经活检是很少为周围神经病变诊断所需要的。 33. 周围神经病变最经常被忽视的原因是遗传。 34. 吉兰巴雷综合征的脑脊液表现是高蛋白质和低（或正常）细胞计数。 35. 最常见的运动神经元疾病是肌萎缩侧索硬化症（ALS）。 36. 神经根疾病的手术指征是顽固性疼痛，渐进性运动不能或感觉障碍，或用非手术方法难以治疗的一定程度的症状。 37. 神经性跛行（假性跛行）的典型表现为双侧的不对称的下肢疼痛，步行（偶尔站立）引起，休息缓解。
手把手教程：六类常见脑桥损害综合征
手把手教程：六类常见脑桥损害综合征 脑桥病变时同样出现运动障碍、感觉障碍、小脑体征、颅神经麻痹等。上期总结了中脑损害的常见综合征，今天为大家总结的是脑桥不同部位受损常见的综合征。 Millard-Gubler 综合征病变部位：脑桥腹外侧部，与延髓交界附近；累及外展神经、面神经及其核、锥体束。临床表现：1.病灶同侧外展神经麻痹；2.病灶同侧周围性面瘫；3.病灶对侧肢体偏瘫。 常见病因：多见于肿瘤，血管疾病引起者罕见。Foville 综合征病变部位：比脑桥外侧部综合征更靠近中线；累及外展神经、内侧纵束、锥体束。临床表现： 1.病灶同侧外展神经麻痹； 2.病灶同侧周围性面瘫； 3.病灶对侧肢体偏瘫； 4.两眼向病灶对侧共同偏视。 常见病因：血管病多见，也可见于炎症与肿瘤。 Raymond-Cestan 综合征病变部位：脑桥被盖部；累及内侧丘系、内侧纵束、小脑结合臂。临床表现： 1.病灶同侧外展神经麻痹； 2.病灶同侧面神经麻痹； 3.病灶同侧小脑性共济失调； 4.病灶对侧本体感觉障碍； 5.后核间性眼肌麻痹。 常见病因：结核瘤或血管疾病，肿瘤也可见。 Locked-in 综合征病变部位：脑桥基底部；累及皮质脑干束、
皮质脊髓束。临床表现： 1.意识清醒，语言理解无障碍； 2.眼球可上下运动，水平活动受限； 3.不能讲话，双侧软腭、咽喉、舌运动受限； 4.不能转颈、耸肩，双侧面瘫； 5.四肢全瘫，双侧病理反射阳性。常见病因：脑干血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞所致；还可见于脑桥中央髓鞘溶解症、出血、肿瘤、炎性脱髓鞘等。 锥体束、内侧丘系、绳状体、内侧纵束综合征病变部位：累及锥体束、内侧丘系、绳状体、内侧纵束。临床表现： 1.病灶对侧肢体瘫痪； 2.病灶对侧肢体深感觉障碍； 3.同侧肢体小脑性共济失调； 4.后核间性眼肌麻痹。 常见病因：血管性疾病等。 内侧丘系、锥体束、内侧纵束综合征病变部位：累及内侧丘系、锥体束、内侧纵束。临床表现： 1.病灶对侧肢体深感觉障碍； 2.其它同Foville 综合征。 常见病因：血管病多见，也可见于炎症与肿瘤。 本文来自丁香园。
神经内科常用英语
神经病学常见名词（英－中对照） A abducent nerve 展神经(第2章第1节) abnormal sensation 感觉异常(第2章第2节) abstract thinking 抽象思维(第3章第2节) accessory nerve 副神经(第2章第1节) ACh 乙酰胆碱(第17章第1节) AChR 乙酰胆碱受体(第17章第1节) aciclovir 阿昔洛韦(第9章第2节) acquired immuno-deficiency syndrome 获得性免疫缺陷综合征(第9章第8节) acute disseminated encephalomyelitis,ADEM 急性播散性脑脊髓炎(第10章第2节) acute onset 急性发病(第3章第1节) acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(第6章第3节) acute motor sensory axonal neuropathy, AMSAN 急性运动感觉性轴索型神经病(第6章第3节) acute motor axonal neuropathy, AMAN 急性运动性轴索型神经病(第6章第3节) acute myelitis 急性脊髓炎(第7章第2节) acyclovir 无环鸟苷(第6章第3节) affect 情感(第3章第2节) affective disorders or mood disorders 情感(心境)障碍(第20章第1节) agiaphia 失写（第3章第4节） agnosia 失认症(第3章第4节) akinetic mutism 无动性缄默（第3章第3节） Akineton 安克痉(第11章第2节) Alzheimer disease，AD 老年性痴呆（阿尔茨海默病）(第14章第3节) Amantadine 金刚烷胺(第11章第2节) ambulatory EEG monitoring 可动式脑电图描记(第4章第3节) amobarbitalum 异戊巴比妥(第12章) amphetamine 苯丙胺(第12章) amipaque 甲泛葡胺（第4章第2节） amyloid precursor protein,APP 淀粉样蛋白前体基因（第14章第3节） amyotrophic lateral sclerosis, ALS 肌萎缩侧索硬化（第14章第2节） ancrod 安克洛酶(第8章第4节) anesthesia 感觉缺失(第2章第2节) anhedonia 快感缺失（第20章） anticipation 遗传早现现象（第15章第2节） apallic syndrome 去皮质综合征(第3章第3节) apiaxia 失用症（第3章第4节） apolipoprotein E4, ApoE4 载脂蛋白E4 （14章第3节） Argyll-Robertson pupil 阿罗瞳孔(第2章第1节) Arnold-Chiari malformation 阿诺德-基亚里畸形(第7章第6节) aspirin 阿司匹林(第8章第3节) ataxia 共济失调（第2章第3节） atenolol 阿替洛尔(第13章)
(完整版)康复治疗师中级考试复习相关专业知识
康复治疗师中级复习资料 二、相关专业知识 一影像学 一.X线检查技术及特点 X线:是高速运行的电子流撞击物质而突然受阻时产生的一种电磁波，X线成像波长0.008-0.31nm 2.X线成像相关的特征** ①穿透性：是成像的基础 ②荧光效应：X线透视检查基础 ③感光效应：（溴化银）是X线摄影的基础 ④电离效应：电离与X线量成正比。是放射计量学和数学字化探测器成像的基础。 ⑤生物效应：与细胞结构发生生理和生物学改变，损害与X线量成正比。 生物效应是放射治疗学的基础，也是X检查时需要注意防护的原因。 检查技术：1普通检查（透视、普通X线摄影）2特殊检查3造影检查4数字化成像技术 第二章CT检查 1.CT基本原理 A概述：①计算机体层扫描（computer tomography）（CT）②像高速、大范围、高密度分辨率、高空间分辨率、低X射线和强大计算机后处理功能发展③螺旋CT扫描是临床CT机代表④CT机一圈128层⑤CT扫描灌注技术、三维重建、血管成像技术 B．CT成像原理** CT是用X线束对人体进行扫描，探测器接收通过该层面衰减后的X线，经模／数转换输人计算机进行处理，得到扫描层面组织衰减系数的数字矩阵，然后将矩阵内的数值通过数／模转换，有黑白不同的灰度等级在荧光屏上显示出来，即构成CT图像。 CT临床诊断： 1、脑补疾病：脑梗死、脑外伤、脑脓肿、脑先天发育畸形的CT表现 2、脊柱疾病：脊柱外伤、腰椎间盘病变、腰椎结核、脊柱退行性变的CT表现 3、其他病变：肺栓塞、异位骨化早期、股骨头坏死、髌骨软化、冠状动脉狭窄的CT表现 第三章MRI基础 1.基本原理:磁共振成像扫描（Magnetic Resonance Imaging MRI）** A磁共振现象：** ①原理：具有单数电子的原子核(质子〉形成一个小磁场，当人体被置放在一个强大的静磁场内，人体内原来杂乱无章排列的质子排列整齐形成一个磁矩，当外加一个频率与质子振动频率相同（Larmor频率，又称共振频率）的射频场时，磁矩发生与磁场方向和强度的变化，射频场停止后，磁矩又回到原来主磁场的方向和强度，这种现象就是磁共振。②目前用于磁共振研究的主要是1H、31P、23N等质子，③用于磁共振成像的目前只有1H，因为1H 在人体内含量最高，且只有一个电子。 B弛豫与弛豫时间：磁共振现象中，终止射频脉冲后，质子将恢复到原来的平衡状态这个恢 复过程称为弛豫。弛豫分为纵向和横向两种。 C 自旋回波脉冲序列与加权像 常用扫描序列与图像特种 1、T1加权成像扫描 2、T2加权成像扫描 3、T1水抑制成像扫描 4、T2水抑制成像扫描 5、弥散性成像扫描弥散现象 MRI临床诊断中 脊髓脊柱疾病的表现： 1、脊柱骨折的MRI表现。 2、脊髓损伤的MRI表现 3、脊髓损伤后继发的MRI表现 4、脊髓血管畸形的MRI表现 5、脊髓脊柱发育畸形MRI表现 6、椎间盘病变MRI表现 7、脊柱退变MRI表现 8、脊髓炎与多发硬化MRI表现 9、脊髓脊柱感染性病变MRI表现 脑感染性疾病：脑多发性硬化、脑桥中央髓鞘溶解症、阿尔兹海默症、脑先天发育畸形的 MRI表现 关节疾病的表现：关节软骨、关节骨无菌性坏死、关节感染性疾病、关节退变的MRI表现 血管性疾病的表现：血管狭窄、血管闭塞、血管畸形的MRI表现
神经病学考博10-11
2010年博士题 一、简述下列各题（每小题5分，共40分） 1、瞳孔对光反射径路？ 传到径路：光线—视网膜—视神经—视交叉—视束—中脑顶盖前区—两侧E-W核—动眼神经—睫状神经节—节后纤维—瞳孔括约肌。 2、视辐射损害所引起的视野改变？ 视辐射全部受损，出现双眼对侧视野的同向性偏盲，见于基底节区脑血管病。部分视辐射受损出现象限盲，如视辐射下部（颞叶）损害，出现双眼对侧视野的同向性上象限盲，见于颞叶后部肿瘤、血管病等，视辐射上部（枕叶）受损，出现双眼对侧视野同向性下象限盲，见于顶叶肿瘤、血管病等。 3、何为命名性失语？其病变部位在哪里？ 患者丧失对物品命名的能力，对于一个物品，只能说出它的用途，说不出它的名称。是颞中、下回候补损害所致。 4、何为CADASIL？ 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病是一种遗传性小动脉疾病。患者表现为TIA或卒中、严重情感障碍、伴先兆的偏头痛、痴呆等表现MRI或CT显示皮质下白质、基底节广泛异常改变时，要考虑CADASIL诊断。皮肤活组织检查有参考价值，Notch3基因检查可以帮助确诊。 5、脑桥中央髓鞘溶解症？ 是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病，患者在低钠血症纠正过快、慢性酒精中毒及其他严重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅MRI可明确诊断。MRI可清楚显示脑桥基底部对称分布的长T1、长T2异常信号，有时呈特征性的蝙蝠翅样，无明显占位效应，造影强化不明显，矢状位显示病变更清晰。 6、癫痫的临床诊断思路？ 癫痫诊断需遵循三步原则。 一、首先确定是否是癫痫：癫痫的特征即脑电图上的痫样放电和癫痫的临床发作，而病史是诊断癫痫的主要依据，需要通过病史了解①发作是否具有癫痫发作的共性②发作表现是否具有不同发作类型的特征，同时尚需要除外其他非癫痫性发作性疾病如假性发作、晕厥、偏头痛、TIA、过度换气综合征。 二、明确癫痫发作类型及是否是癫痫综合征：癫痫综合征是由一组体征和症状组成的特定癫痫现象，它所涉及的不仅仅是发作类型，还包含着其特殊的病因、病理、预后、转归等 三、确定癫痫的病因：可考虑行头CT、磁共振、同位素脑扫描或脑血管造影等检查。 7、神经皮肤综合征发病机制是什么？常见有哪些疾病？ 指源于外胚层组织的器官发育异常而引起的疾病。病变不仅累及神经系统、皮肤和眼，还可累及中胚层、内胚层的器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。临床特点为多系统、多器官受损。常见的有神经纤维瘤病、脑面血管瘤病和结节性硬化症。 8、结核性脑膜炎可能出现的影像学改变？ ①胸部X线片或胸部CT：由于结核性脑膜炎常为全身性结合的一部分，部分患者甚至有肺部粟粒性结核。胸片能很好的显示陈旧结核病灶和钙化，但对活动期病灶显示不如胸部CT。 ②头颅CT：可以发现脑回增宽、脑沟变窄，以及脑积水造成的脑室扩张和脑室旁的低密度区，给予造影剂后可现实脑膜增强，多见于颅底基底池、大脑侧裂和脑干周围。 ③头颅MRI：对于临床疑诊结核性脑炎患者行头MRI检查是应实用造影剂进行增强检查，