改善高危急性淋巴细胞白血病的预后将新发现应用于临床

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万方数据

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急性淋巴细胞白血病及其实验诊断题库1-2-10

急性淋巴细胞白血病及其实验诊断题库1- 2-10

问题: [单选,A2型题,A1A2型题]急性淋巴细胞白血病L1型最重要的特点是() A.篮细胞多见 B.小淋巴细胞为主,核浆比例高 C.PAS反应阳性 D.过氧化物酶染色阴性 E.以上都不正确 急性淋巴细胞白血病L1型最主要的是以小原淋巴细胞为主,核浆比例高。

问题: [单选,A2型题,A1A2型题]急淋白血病的特点() A.白细胞数增高 B.过氧化物酶染色阳性 C.苏丹黑染色阳性 D.非特异性酯酶染色阳性 E.无Auer小体 Auer小体是急性非淋巴细胞白血病形态学上的诊断标志。见到它肯定是急性非淋巴细胞白血病。

问题: [单选,A2型题,A1A2型题]有关ALL骨髓象特点以下说法正确的是() A.多数病例增生低下 B.以成熟淋巴细胞增生为主 C.粒细胞系增生活跃 D.红细胞系增生活跃 E.篮细胞多见 ALL骨髓象有核细胞增生极度活跃或明显活跃,少数病例呈增生活跃,以原始和幼稚淋巴细胞为主,30%,可高达50%~90%。伴有形态异常,成熟淋巴细胞较少见。巨核细胞系数量显著减少或不见,血小板减少。退化细胞明显增多,篮细胞(涂抹细胞)多见,这是急淋的特征之一。 (辽宁11选5 https://www.360docs.net/doc/bd4974072.html,)

问题: [单选,A2型题,A1A2型题]FAB分型将ALL按细胞大小分为() A.3型 B.4型 C.5型 D.6型 E.7型 目前国际通用FAB形态学分型,即按照白血病细胞大小、核浆比例、核仁清楚与否及胞浆嗜碱程度将急淋分为L1、L1、L3三种亚型。

一例急性非淋巴细胞性白血病的职业病诊断分析

一例急性非淋巴细胞性白血病的职业病诊断分析【摘要】目的探讨职业性苯致白血病的接触时间、潜隐期在职业病诊断中的应用问题。方法依据职业性肿瘤的诊断标准针对急性非淋巴细胞性白血病的诊断过程中职业史采信、接触时间、潜隐期应用等问题进行分析和探讨。结果认为《职业性肿瘤诊断标准》标准中的累计工龄计算、潜隐期的概念存在不适宜性。结论建议对《职业性肿瘤诊断标准》中工龄计算、亚急性苯致白血病诊断标准、潜隐期的概念等内容进行补充和完善。 【关键词】急性非淋巴细胞性白血病;职业病诊断 doi:10.3969/j.issn.1004-7484(x).2012.08.253 文章编号:1004-7484(2012)-08-2615-02 diagnostic analysis of a case of acute non-lymphocytic leukemia occupational disease peng yan-qun,wang yan,guan yu-hong changsha city center for disease prevention and control,changsha 410001,china 【abstract】objectivediscuss the occupational leukemia caused for benzene contact time and latent period in occupation disease diagnosis application problems.methodson the basis of occupation tumor diagnostic criteria for acute non lymphocytic leukemia diagnosed during admission occupation history,contact time,the latent period of

慢性淋巴细胞白血病施鹏飞

慢性淋巴细胞白血病(CLL) 杭州市第一人民医院血液科施鹏飞 CLL是欧洲和北美最常见的白血病,最主要但不是绝对的发生在老年患者。它的病程多样化,生存期从几个月到几十年不等。最主要的进展是分子和细胞学标记物对CLL病人的预后很有意义。尤其免疫球蛋白基因突变和一些细胞遗传学异常是重要的预后因素。然而这些发现也提出一些新问题,包括关于CLL生物学、预后和治疗等,有些问题我们下面会讨论。理解B细胞受体功能、遗传的自然改变、增殖和凋亡的平衡有利于我们预测和治疗CLL。尽管几乎所有的病人均会复发,但是治疗能使大部分病人缓解,CLL目前仍是个不可治愈的疾病。由于分子生物学进展进,CLL的病理生理学更加清楚,同时一些新的治疗药物的出现,这些都使CLL治疗更加合理和有效。但不幸的是,目前我们还不能阻止CLL的发生。早期发现很重要,但是似乎对病人最终结果没有什么影响。 流行病学 CLL发病率由于人群的年龄和性别比构成不同而有所差别。SEER数据分析美国的发病率在3.5/1000000(男性5.0,女性2.5)。白血病研究机构进行数据收集,这些数据来自于每个血液学专家各自负责的实验室,涵盖了英格兰和威尔士三分之一的人口,在英国CLL的发病率为每年6.15/1000 000,虽然这个数值隐藏了来自各个研究组从1.3到13.7巨大差异,数据取决于每个血液病学家对这个疾病的关注程度。我们的经验是3/4的CLL病人是偶尔一次血液检查被发现的,但是精确的流行病学主要取决于病例收集者的勤奋程度。 CLL在小于50岁的人群中很少见到,但是从这个年龄之后发生率迅速提高。根据SEER 数据,,诊断CLL的中位年龄男性70岁,女性74岁,平均死亡年龄男性76岁,女性81岁。白种美国人的发病率比美国的非洲人要高(3.9vs2.8/1000 000/年),尽管他们是完全美国式生活,但是在美国居住的中国人、日本人和菲律宾人发病率明显低于美国人5倍。早期的数据发现美国的犹太人CLL的发病率是美国非犹太人的2倍。 CLL有家族聚集现象。一级亲属中有患CLL的人发生CLL或者其他淋巴肿瘤风险是普通人的3倍。在一篇关于四色细胞流式计数的文献中,Rawstron和他的同事发现3.5%超过40岁的健康人,在他们的血液中有一些单克隆淋巴细胞,这些细胞的免疫学特点类似于CLL细胞,数量小于3.5×109/L,但是如果一级亲属中有患有CLL的人,他们血液中存在这样细胞的机率为13.5-18%。亚临床的CLL和CLL之间的关系是值得研究的课题。 除了农民和除草工人,现在没有任何证据证明CLL与环境有关,比如放射线和化学药物。2003年1月23日,美国国家医学科学院公布一项研究,有充分证据证明在越南CLL与除草剂有关系。尽管放射线一直排除在CLL致病因素外,但是最近的研究提示放射线不能完全排除。 诊断 CLL临床定义是:成熟淋巴细胞计数至少是5×109/L和适当的免疫表型(表1)。这些特点将CLL与其他类似的套细胞淋巴瘤和脾边缘区淋巴瘤相区别。在一些个例中,肿瘤只限于淋巴结和其他组织,未累及外周血和骨髓,这样被称为小淋巴细胞淋巴瘤,组织学和免疫学和CLL一致,治疗也是一样的。还有一些病人外周血或骨髓存在一些类似于CLL细胞,未累及淋巴结和其他组织,且这些细胞的数目未达到CLL的诊断标准,叫做单克隆B淋巴细胞增多症。 分子和细胞学标记物可以预测疾病进展情况。尤其免疫球蛋白基因突变和一些细胞遗传学异常对预后很有价值。然而这些生物学上的差别不能将CLL分割为两种疾病,它只是有不同遗传学特点的一种疾病。

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版)

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版) 成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一,约占成人急性白血病的20%~ 30%,目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案,完全缓解(CR)率可达70%~90%,3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%[1];美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南,我国于2012年发表我国第1版成人ALL 诊断与治疗的专家共识[2],得到了国内同行的认可。最近2016版WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类[3]发表,对于ALL的分类有一些更新,提出了一些新概念;NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改[4]。基于此,对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。 一、诊断分型 (一)概述 ALL诊断应采用MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学)诊断模式[5],诊断分型采用WHO 2016标准。最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查,以保证诊断的可靠性;骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%才可以诊断ALL;免疫分型应采用多参数流式细胞术,最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准(表1)[6],疾病分型参照WHO 2016版分类标准[3]。同时应除外混合表型急性白血病,混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准(表2),可以同时参考1998 EGIL标准(表3)[7]。

表1 急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫学分型(EGIL,1995) 表2 混合表型急性白血病的WHO 2008诊断标准 表3 双表型急性白血病的诊断积分系统(EGIL, 1998)

急性非淋巴细胞白血病诊疗方案

急性非淋巴细胞白血病诊疗方案 急性白血病(acute Leukemia,AL)是由于造血干祖细胞恶变,导致某系列白细胞成熟障碍,其幼稚白细胞在骨髓或其它造血组织中恶性增殖,浸润全身组织器官,使正常造血功能受抑,以贫血、发热、出血、肝脾及淋巴结肿大、感染等为主要表现的一组造血系统恶性肿瘤。本病多起病急骤,发展迅速。 急性白血病的发病率全世界平均发病率约3.1/10万,欧美国家发病率较高,国发病率占癌肿发病率的第6~8位,为十大恶性肿瘤之一。男性多于女性,是儿童及青少年最常见的恶性肿瘤。 本病属中医急劳、虚劳、血证、伤发热、温病、症积等围。 【病因病理】 一、西医病因病理 (一)病因及发病机制 急性白血病的病因尚未完全清楚,经近年研究表明,可能与下列因素有关: 1.病毒感染 C型RNA病毒、成人T细胞白血病病毒(HTLV)等,目前被认为可引起白血病。 2.化学物质与环境因素多种具骨髓毒性的化学物质均可能引起白血病,包括苯及其化合物、有机溶剂、杀虫药,某些药物(如氯霉素、保泰松、镇静安眠药、磺胺、烷化剂等抗癌药等),可能引起本病。 3.电离辐射长期接触γ射线、X线等放射线,可诱发白血病。 4.遗传因素某些遗传性疾病或免疫缺陷症患者易发白血病。 急性白血病的发病机制尚未充分阐明。一般认为是上述因素作用下,机体免疫功能失调,或基因变异,使造血干祖细胞恶变,分化、成熟障碍,凋亡减少,原始幼稚血细胞恶性增殖并浸润骨髓及全身组织器官,导致正常造血细胞明显减少,不能发挥正常功能而发生出血和感染等。 (二)病理 1.白血病细胞增生和浸润为本病特异性病理变化,主要发生于造血组织,如骨髓、肝脾、淋巴结,并可累及全身组织器官。 2.出血、组织营养不良及坏死出血可发生于任何部位,程度各异,常见于皮肤、鼻、口腔粘膜、肺、胃及脑等;白血病细胞的浸润、组织出血及梗死可引起局部组织变性、坏死;代障碍可引起全身组织营养不良。 3.继发感染以细菌及真菌感染较常见。感染发生时,局部炎症反应较微,但病灶易扩散,组织变性较严重。 二、中医病因病机 1.素秉不足,复感邪毒先天禀赋不足,后天失于调养,致脏腑功能失调,正虚体弱,复感风寒暑湿燥热或温毒之邪,入里化火成毒,损伤脏腑气血阴阳;

急性淋巴细胞白血病3

急性淋巴细胞白血病 关键词:急性淋巴细胞白血病癌症ALL 症状预后生存率年龄 急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种血液癌症,是成年人中比较常见的白血病类型之一。 1发病机制: 急性淋巴细胞白血病为骨髓正常造血衰竭和白血病细胞髓外浸润所引起。起病有急有缓,主要取决于白血病细胞的体内增殖速率和蓄积程度。急骤者表现突发高热、严重出血倾向、骨关节疼痛或全身衰竭等;缓慢者仅有渐进性苍白、疲乏、低热或轻微出血症状。淋巴细胞有三种表象:一为原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,以小淋巴细胞为主;核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致核仁少,不清楚;胞浆少,轻或中度嗜碱。二为原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,淋巴细胞大小不一,以大细胞为主;核形不规则,凹陷与折叠易见,染色质较疏松,结构不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞浆量较多,轻或中度嗜碱。三为原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,但细胞大小较一致,以大细胞为主;核形较规则,染色质呈均匀细点状,核仁一个或多个,较明显,呈小泡状;胞浆量多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。 2影响急性淋巴细胞白血病病程和治疗结果的决定因素 急性淋巴细胞白血病侵入血液,可在体内扩散至其他器官,如肝,脾和淋巴结肿大,但它通常不会象肿瘤一样分化成多种癌症,急性淋巴细胞白血病是发展很快急性癌症,如果不及时治疗,患者会在几个月内死亡。 影响病程和治疗结果的主要因素:1年龄,年轻的患者往往会有一个更好的治疗前景。2实验室诊断,当诊断有一个较低的白细胞计数,治疗效果会更好。3根据法,美,英等国的分類,即用於所有的急性白血病(包括急性髓細胞性白血病,白血病)①全母語:小細胞均勻②全二級:大变异細胞③全三級:大不同的細胞空泡(泡沫狀功能)各种亞型分类,然后再通过测定表面标志物的异常淋巴細胞,依据2個主要的免疫類型:前B細胞和前T細胞。成熟的B細胞ALL (三級)現在列為伯基特淋巴瘤/白血病,根据分型来确定最合适的治疗方式。④如果发现费城染色体即异常染色体,将会有个较差的治疗结果。{患者的染色体发生移位表现为9号染色体长臂移至22号染色体短臂上,其基因型为bcr/abl融合,在大部分CML,部分ALL,及少数急性髓细胞白血病可见。ph染色体(费城1号染色体):nowell及hungerford于1960年发现慢性粒细胞性白血病(cml)血中有一个小于g组的染色体,由于首先在美国费城(philadelphia)发现,故命名为ph染色体。最初认为是22号染色体的长臂缺失所致,后经显带证明是9号和22号染色体长臂易位的结果。易位使9号染色体长臂(9q34)上的原癌基因abl和22号染色体(22q11)上的bcr(break point cluster region)基因重新组合成融合基因。后者具有增高了的酪氨酸激酶活性,这是慢性粒细胞性白血病的发病原因。ph的重要临床意义在于:大约95%的慢性粒细胞性白血病病例都是ph阳性,因此它可以作为诊断的依据...}⑤及时化疗。治疗前景更好,在证明为急性淋巴细胞白血病的4,5周开始化疗,会有非常好的治疗前景。 3导致急性淋巴细胞白血病的危险因素 对于大多数人来说,急性淋巴细胞白血病致病原因不明。由于这个原因,有没有已知的方法来阻止它。然而,有一些已知的危险因素,这些因素可能会增加获得急性淋巴细胞白血病的机会。但目前还不知道是否这些危险因素是白血病的实际致病原因: Ⅰ暴露于高剂量辐射区或治疗其他类型的癌症引起本病。 Ⅱ暴露于如苯或某些化学品—用于石油精炼厂和其他行业和香烟的烟雾,某些清洁产品,清洁剂如溶剂、脱漆剂等 Ⅲ与人类T细胞淋巴瘤感染/白血病病毒1型或美国以外的EB病毒(EBV)的区域,相关的白血病更普遍出现在非洲的罕见情况下(白血病病毒- 1)。 Ⅳ有一种遗传性遗传综合征如唐氏综合症 Ⅴ白人男性 4急性淋巴细胞白血病的症状

急性非淋巴细胞白血病介绍

急性非淋巴细胞白血病介绍 提要:急性非淋巴细胞白血病约占小儿急性白血病的25%左右,可发生于任何年 龄,无明显年龄的发病高峰,男女之间无差异。本文将从概述、分型、症状等方面对急性非淋巴细胞白血病进行详细介绍。 一、急性非淋巴细胞白血病的概述 急性非淋巴细胞白血病(acute nonlymphocytic leukemia,ANLL)约占小儿急性白血病的25%左右,可发生于任何年龄,无明显年龄的发病高峰,男女之间无差异。二、急性非淋巴细胞白血病的分型 1.形态学分型1986年天津召开的白血病分类分型讨论会,将ANLL分为七型,诊断标准如下: (1)急性粒细胞白血病未分化型(M1)骨髓中原粒细胞(I+Ⅱ型)≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 (2)急性粒细胞白血病部分分化型(M2)分两个亚型,①M2a:骨髓中原粒细胞(I+Ⅱ型)>30~<90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%; ②M2b:骨髓中异常原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。 (3)急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%(非红系细胞),其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒。可分两个亚型,①粗颗粒型(M3a):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或融合;②细颗粒型(M3b):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。 (4)急性粒-单核细胞白血病(M4)依原粒和单核细胞系形态不同,可包括下列四种亚型:①M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞>20%(非红系细胞);②M4b:原、幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%(非红系细胞);③M4c:原始细胞既具粒系,又具单核细胞系形态特征者>30%;④M4ED:除上述特点外,有粗大而圆的,嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞,占5~30%。

急性淋巴细胞白血病诊疗常规

急性淋巴细胞白血病诊疗常规 一、急性淋巴细胞白血病(ALL) 的诊断及分型 (一) ALL 基本诊断依据 1、临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛,有肝、脾、淋巴结肿大 等浸润灶表现。 2、血象改变:血红蛋白及红细胞计数降低,血小板减少,白细胞计数增高、正常或减低, 分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。 3、骨髓形态学改变: 是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低下,均以淋巴细胞增生为主,原始+幼稚淋巴细胞必须≥30% 才可确诊为ALL 。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外,应该做过氧 化酶(POX) 、糖原(PAS) 、非特异性酯酶(NSE)等细胞化学染色检查,以进一步确定异常细胞性质并与其他类型的白血病鉴别。 (二) ALL 的M IC 分型 除了临床及细胞形态学(M) 诊断以外,还应该用单克隆抗体作免疫分型(I) 及细胞遗传 学C) 检查,即M I C 分型诊断,尽可能作分子遗传学/融合基因(molecular genetics,M ) 检测, 即M ICM 分型。 1、细胞形态学分型:淋巴细胞型按FAB 分型标准分为L1、 2 和L3 型,但L1、2 型之间已不具有明显的预后意义。 2、免疫分型:分为T、B型二大系列: (1) T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL) :具有阳性的T 淋巴细胞标志,如CD1 、CD2、CyCD3 、CD4 、CD5 、CD7 、CD8 以及TdT 等。(2) B 系急性淋巴细胞白血病(B 系ALL) :根据其对 B 系淋巴细胞特异的单克隆抗体标志反应的表现临床分为 3 个亚型: ①早期前 B 型急性淋巴细胞白血病(early Pre B2ALL) , CD79a、CD19 和(或) CyCD22 、CD10 及HLA2DR 阳性, Sm Ig、CyIg 阴性; ②前 B 型急性淋巴细胞白血病(Pre B2ALL) , CyIg 阳性, Sm Ig 阴性,其他 B 系标志CD79a 、CD19 、CD20 、CD10 、CyCD22 以及HLA2DR 常为阳性; ③成熟 B 型急性淋巴细胞白血病(B2ALL) , Sm Ig 阳性, 其他 B 系标志CD79a 、CD19、CD22 、CD10、CD20 以及HLA2DR 常为阳性。 此外,尚可见伴有髓系标志的ALL (My 2ALL) : 具淋巴系的形态学特征表现,以淋巴系特 异的抗原标志表达为主,但伴有个别、次要的髓系特征的抗原标志(CD13、CD33 或CD14等) 。 3、细胞遗传学改变: (1)染色体数量改变:有≤45 条染色体的低二倍体和≥47条染色体的高二倍体。(2) 染色体核型改变: 与ALL 预后有利的核型异常有: t (12; 21) / AML12TEL (ETV62CBFA2) 融合基因; 与ALL 预后不利的核型异常有: t(9; 22) /BCR2ABL 融合基因; t(4; 11) /MLL2AF4 融合基因及其他MLL 基因重排。 (三)临床危险度分型 1、与儿童ALL 预后确切相关的危险因素: (1) 年龄在< 12 个月的婴儿白血病或≥10 岁的年长儿童。 (2) 诊断时外周血白细胞计数≥50 ×10 /L。 (3) 诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)或睾丸白血病(TL) 者。 (4) 免疫表型为T 细胞白血病。 (5) 不利的细胞遗传学特征:染色体数目为<45 的低二倍体, t (4; 11) /MLL2AF4 融合 基因或其他MLL 基因重排,或t (9; 22) /BCR2ABL 融合基因异常。 (6) 早期治疗反应不佳者:泼尼松诱导试验60 mg/ (m ·d) , ×7 d,第8 天外周血幼 稚淋巴细胞≥1 ×10 /L (1000/ μl) ,定为泼尼松不良效应者(PPR) ,和(或) 标准方案联

急性非淋巴细胞白血病的检验诊断

急性非淋巴细胞白血病的检验诊断 发表时间:2013-02-28T11:07:44.653Z 来源:《中外健康文摘》2012年第46期供稿作者:范志广朱俊英马虹宇[导读] 目的讨论急性非淋巴细胞白血病的检验诊断。 范志广朱俊英马虹宇 (黑龙江省医院南岗分院 150000) 【中图分类号】R733.7 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)46-0223-02 【摘要】目的讨论急性非淋巴细胞白血病的检验诊断。方法对患者进行临床检验并依据检验结果进行诊断。【关键词】急性非淋巴细胞白血病的检验诊断 急性白血病的诊断是以形态学诊断为基础,结合免疫学、细胞遗传学和分子生物学检验的MICM综合性诊断。目前仍以FAB分类标准对急性白血病进行诊断与分型,急性非淋巴细胞白血病分8型。 (一)急性髓细胞白血病微分化型(M0) 1.血象白细胞数可低可高,血小板减少或正常,伴正细胞正色素性贫血。 2.骨髓象骨髓有核细胞增生活跃,原始细胞>30%,可达90%以上,无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显,易误诊为急性淋巴细胞白血病(ALL)的Ll或L2型,红系、巨核系有不同程度的增生减低。 3.细胞化学染色光镜下髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%,电镜下过氧化物酶阳性。 4.免疫学标志检测一般HLA-DR和CD34阳性。CDl3,CD33,CDl4,CDl5,CDllb中至少有一种阳性,不表达淋巴T和B系特异性抗原,血小板抗原阴性。 (二)急性粒细胞白血病未成熟型(M1) 1.血象血红蛋白和红细胞下降明显,大部分患者血红蛋白<60g/L,外周血可见幼红细胞,白细胞总数升高,血片中以原始粒细胞为主,可占30%~60%,有时高达90%以上,可见畸形原始粒细胞,血小板中度到重度减少。 2.骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓中I型+Ⅱ型原始粒细胞>90%(非红系),可见小原粒细胞,须与淋巴细胞鉴别。 3.细胞化学染色骨髓过氧化物酶染色至少有3%细胞阳性。 4.免疫学标志检测细胞表面分化抗原往往显示HLA-DR,MP0,CD34,CD33,CDl5及CDl3阳性。CD33阳性者治疗完全缓解率高,CDl3阳性和CD33阴性者治疗完全缓解率低。 (三)急性粒细胞白血病部分分化型(M2) 国内将M2型分为M2a和M2b两种亚型。 1.M2a型 (1)血象:贫血显著,白细胞的改变与Ml相似,以原始粒细胞及早幼粒细胞为主,血小板中度到重度减少。 (2)骨髓象:骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系),早幼粒细胞以下阶段至中性分叶核粒细胞>10%,单核细胞<20%,约半数病例的白血病细胞内可见Auer小体。有些病例出现小原始粒细胞,易误认为原始淋巴细胞。 2.M2b型 (1)血象:多数病例为全血细胞减少,易被误诊为再生障碍性贫血。 (2)骨髓象:骨髓多为增生明显活跃或增生活跃,红细胞系及巨核细胞系增生均减低,骨髓中异常的原粒细胞及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞为主,且>30%。 3.细胞化学染色 (1)过氧化物酶(MPO)和苏丹黑(SBB)染色原始粒细胞分化低者呈阴性,分化良好的原始粒细胞呈阳性反应。 (2)非特异性酯酶染色呈阳性反应,且不被氟化钠抑制。 (3)中性粒细胞碱性磷酸酶染色活性降低,甚至消失。 4.免疫学标志检测细胞表面分化抗原表达HLA-DR,MP0,CDl3,CD33,CDll,CDl5和CD57,其中CD33和CDl3阳性率减低,而表达未成熟的髓系抗原CDl5和CDllb。 (四)急性早幼粒细胞白血病(M3) 1.血象血红蛋白、红细胞及血小板计数减少,大多数病例白细胞轻度增高,少数患者白细胞总数减少,此时患者的血象表现为全血细胞减少。分类以异常早幼粒细胞为主,可见少数原粒细胞及其他阶段的粒细胞,Auer小体易见。 2.骨髓象多数病例增生明显或极度活跃。多颗粒异常早幼粒细胞为≥30%(非红系)。部分病例早幼粒细胞胞浆中有Auer小体,有的病例一个细胞可有数至数十根,呈柴捆样排列,称为“柴捆细胞”。根据胞浆中颗粒的大小又将M3型分为两种亚型:①M3a(粗颗粒型),颗粒粗大密集或融合染深紫色,可掩盖核周围甚至整个胞核;②M3b(细颗粒型),胞浆中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小,核扭曲、折叠或分叶,易与急单白血病混淆。 3.细胞化学染色①过氧化物酶(MPO)和苏丹黑(SBB)染色呈阳性或强阳性反应;②非特异性酯酶染色呈阳性反应,但不被氟化钠抑制;③中性粒细胞碱性磷酸酶染色活性降低,甚至消失。 4.免疫学标志检测典型的免疫表型呈CDl3和CD33阳性。故以髓系标志为主而HLA-DR为阴性者M3型的可能性大。CD34阳性的APL,恶性细胞颗粒小而少,且易出现白细胞计数增高,预后较差。 (五)急性粒-单核细胞白血病(M4) 1.血象血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少,白细胞数可增高、正常或减少,可见粒及单核两系早期细胞,原单核和幼单核细胞有时可达30%~40%,且有较活跃的吞噬现象,而粒系早幼粒细胞以下各阶段均易见到。血小板呈重度减少。 2.骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃,粒、单核两系同时增生,原始细胞≥30%(非红系),各阶段单核细胞>20%,各阶段粒细胞>20%。按粒系和单核细胞系形态不同,分为下列4种亚型: (1)M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原、幼单核和单核细胞>20%(非红系细胞)。

急性淋巴细胞白血病的症状有哪些

急性淋巴细胞白血病的症状有哪些 急性白血病起病一般比较急,但也有缓慢起病者。起病急者急性淋巴细胞白血病(简称急淋)多于急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋),急淋罕见有白血病前期表现;缓慢起病者主要见于急非淋。各种类型的急性白血病常有共同的临床表现。因正常的血细胞减少,导致贫血、出血、继发性感染和发热;因白血病细胞广泛浸润各组织脏器,导致肝、脾淋巴肿大及其它器官功能障碍。 (1)贫血: 急性白血病患者贫血的症状常出现得早而且严重,呈进行性发展,确诊时约60%以上患有血红蛋白低于60g/L。贫血发生的机理和以下因素有关:1)红细胞生成减少:白血病细胞可抑制正常多能干细胞和红系祖细胞,并可破坏红系诱导微环境,导致红细胞生成减少;2)无效性红细胞生成:DiGuglielmo 综合征和某些急非淋白血病可见幼红细胞增生,其发生贫血机理与无效性红细胞生成有关;3)溶血:某些急性白血病可存在隐性溶血,DiGuglielmo综合征的红细胞寿命缩短,由于造血代偿能力降低,也会发生溶血性贫血;4)失血;5)化疗药物引起的贫血包括抗代谢药产生药物性巨幼红细胞性贫血。 总之,急性白血病发生贫血的原因是综合的,但主要原因是红细胞生成减少。 (2)出血: 以出血为早期表现者占成人急性白血病的38.6%。急性白血病的死因分析中,62.24%死于出血,其中87%为颅内出血。血小板减少是急性白血病出血的最重要原因。 (3)感染和发热: 成人急性白血病以发热为早期表现者占52%,发热常伴有感染。其中以口腔炎最多见,齿龈炎或咽峡炎严重时可发生溃疡,甚至坏死。肛周炎或肛旁脓肿及肺部感染也甚常见,严重感染常导致败血病和菌血症。 (4)淋巴结和肝脾肿大: 淋巴结肿大以急淋发生率最高,初诊时可达80%,尤见于T细胞、B细胞和前B细胞型急淋,常有淋巴结显著肿大。 (5)骨和关节表现: 骨痛以急淋多见,初诊时有骨、关节症状者急淋11%,急非淋占2%。慢性粒细胞白血病急变有显著骨痛,剧烈者可呈持续性有炸裂感。胸骨下端压痛也甚常见。伴骨髓坏死者也不少见,易发生于儿童急淋。以关节肿为起病症状者多见于小儿。 (6)眼部表现: 白血病的眼部表现常由浸润或出血引起,白血病细胞可直接浸润视神经、

急性髓系白血病(AML)的治疗专家共识

第一部分急性髓系白血病(AML)的治疗 一、年龄<60岁,无前驱血液病史患者的治疗 (一)诱导治疗阶段 1.方案:建议采用标准诱导缓解方案,①含Ara-C、蒽环类药物和蒽醌类药物的方案(即DA 3+7方案);②HA(HHT)③以HA+蒽环类药物,如 HAD(DNR)、HAA(阿克拉霉素)等 (1)标准剂量:Ara-C 100-200mg/㎡·d×7d+蒽环类或蒽醌类3d,或+HHT 7(或3)d,可能需要2个疗程 (2)含中大剂量Ara-C:中:1.0-2.0g/㎡每12h1次×6次,+蒽环类和(或)蒽醌类或HHT。DNR 40-45 mg/㎡·d×3d,HHT 2.0-2.5mg/㎡·d×7d(或4mg/㎡·d×3d,米托蒽醌6-10mg/㎡·d×3d 2.诱导治疗过程中方案调整: (1)标准剂量治疗后: ①化疗后第7天查骨髓象: 如果残留白血病细胞明显(≥10%),可考虑双诱导治疗:a.标准剂量Ara-C +蒽环类;b.中剂量Ara-C为基础的联合方案(如FLAG方案:氟达拉滨+Ara-C +G-CSF);c.小剂量(如CAG:G-CSF+Ara-C+阿克拉霉素);d .也可不治疗,单纯观察(尤其在骨髓增生低下)残留白血病细胞<10%且无增生低下可选标准剂量:Ara-C+蒽环类等继续化疗(可与第一个疗程不同);还可联合蒽醌类或HHT、吖啶类、鬼臼类 残留白血病细胞<10%且骨髓增生低下可不再化疗,等随象恢复,此时可给予G-CSF,建议用量:5ug/kg/d(或300ug/d) ②骨髓恢复期:21天复查骨髓象和血常规:a.CR,进入缓解后治疗;b.幼稚细胞比例下降不足60%,按诱导失败对待;c.未CR,但幼稚细胞比例下降超过60%可重复原方案1疗程;d.增生低下,残留白血病细胞<10%时等待骨髓象和血常规恢复;≥10%考虑下一步治疗(参考双诱导或按诱导治疗失败对待)

急性非淋巴细胞白血病

急性非淋巴细胞白血病 病例概述 急性非淋巴细胞白血病(acute nonlymphocytic leukemia,ANLL)约占小儿急性白血病的25%左右,可发生于任何年龄,无明显年龄的发病高峰,男女之间无差异。 病例原因 【分型】 1.形态学分型1986年天津召开的白血病分类分型讨论会,将ANLL分为七型,诊断标准如下: (1)急性粒细胞白血病未分化型(M1)骨髓中原粒细胞(I+Ⅱ型)≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 (2)急性粒细胞白血病部分分化型(M2)分两个亚型,①M2a:骨髓中原粒细胞(I+Ⅱ型)>30~<90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%;②M2b:骨髓中异常原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。 (3)急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%(非红系细胞),其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒。可分两个亚型,①粗颗粒型(M3a):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或融合;②细颗粒型(M3b):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。 (4)急性粒-单核细胞白血病(M4)依原粒和单核细胞系形态不同,可包括下列四种亚型:①M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞>20%(非红系细胞);②M4b:原、幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%(非红系细胞);③M4c:原始细胞既具粒系,又具单核细胞系形态特征者>30%;④M4ED:除上述特点外,有粗大而圆的,嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞,占5~30%。 (5)急性单核细胞白血病(M5)分两个亚型:①未分化型(M5a):骨髓中原始单核细胞(I+Ⅱ型)(非红系细胞)≥80%;②部分分化型(M5b):骨髓中原始和幼稚细胞>30%(非红系细胞);原单核细胞(I+Ⅱ型)<80%。 (6)红白血病(M6)骨髓中红细胞系>50%,且常有形态学异常的原始粒细胞(I+Ⅱ型),(或原始十幼单核细胞)>30%;血片中原粒(I+Ⅱ型)(或原单)细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞(或原始十幼单核细胞)>20%。 (7)巨核细胞白血病(M7)外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞>30%。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少时往往"干抽",活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。 2.免疫学分型ANLL的分型主要依靠形态学(包括细胞化学)来区分。免疫学分型的研究进展较ALL慢,主要用于ANLL与ALL的区别。在髓系细胞的分化过程中,CD34出现于粒系-单核系祖细胞(granulocyte-macrophage progenitor cell,CFU-GM),分化至原始粒

白血病的分类

血液学白血病 白血病只根据骨髓骨髓细胞学(形态)就可确诊,特点:异常增生伴分化成熟,根据分化程度分为急性,慢性,, 一:急性白血病(根据细胞的类型分为急性淋巴,急性非淋巴)骨髓象特征原始+早幼(幼稚)细胞≥30% (1)急性淋巴细胞白血病(ALL,易引起中枢神经系统白血病,淋巴细胞白血病无Auer小体,非淋巴有)外周血有大量淋巴细胞,根据细胞形态学,将ALL分为L1,L2,L3三个亚型。根据免疫学分为T-ALL (CD3 CD7) B-ALL(CD19) L1型:以小淋巴细胞为主,核浆比例高,浆量多 T细胞白血免疫抗原13.DR.19.7 -+-+ L2型:大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍, B .......................... 13................. -++- L3型:由均匀一致的大细胞组成 (2)急性非淋巴(髓性)白血病(AML)临床将AML分为8个亚型。

M7:(急性巨核细胞白血病常用CD41.CD42免疫指标诊断)骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%,分为2型①未分化型,骨髓中原巨核细胞>30%,②分化型,骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。 急性粒,急性单,区别αNAE染色加NaF抑制试验鉴别红白血病M6与巨幼细胞性贫血PAS染色最常见的类白血病反应的类型是中性粒细胞型,慢性粒与类白血病可用Ph染色体和NAP染色,例如慢性粒白NAP 积分值为0,再生障碍贫血NAP积分值增高 二:慢性白血病 慢性粒细胞(最重要诊断依据ph染色体(出现在大部分非淋巴细胞白血病中)阳性,也可用ALP/ANP检测):不引起血细胞变化,骨髓增生极度活跃,外周血大量幼稚粒细胞,嗜酸性嗜碱性易见,白细胞血小板增多,肝脾肿大,出现BCR/ABL融合基因 慢性淋巴细胞:外周血中,大量篮细胞(糖原染色积分增加),没有幼稚淋巴细胞,但是急性周围有。老年人多见,白细胞增多,溶血性贫血,。pas积分值增高 三特殊类型急性白血病 T细胞白血免疫抗原13.DR.19.7 -+-+ ①毛细胞白血病:表面有免疫球蛋白,抗酒石酸酸性磷酸酶染色阳性,属于B细胞白血病 B ............................. 13................. -++-

急性淋巴细胞白血病健康指导

急性淋巴细胞白血病健康指导 1、定义 本病是急性白血病的一种类型,其特点是正常骨髓由造血干细胞恶性变而产生的一个原始细胞系所替代。根据细胞类型分为急性淋巴细胞性白血病和与之相对立的急性非淋巴细胞性白血病,明确的分类对于制定治疗计划和预后都是紧要的。急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞性白血病有时还用别的名称(例如前者称急性淋巴母细胞性白血病,后者称急性非淋巴母细胞性白血病)。 2、症状 急性淋巴细胞白血病的早期征兆和症状包括: ?粘膜出血 ?发热 ?经常性细菌感染 ?颈部,腋下,腹部及腹股沟等处淋巴结肿大 ?皮肤苍白 ?呼吸短促 ?虚弱 何时就医 如果一旦发现身体出现不知名的类似急性淋巴细胞白血病的相关症状,一定前往医院就诊。

3、病因 白血病细胞积聚在骨髓内,取代正常的造血细胞,并向肝、脾、淋巴结、中枢神经系统、肾扩散。由于这种细胞是血液携带的,因而可在任何器官或部位积聚并侵犯它们。常可查出这种积聚的特殊白血病类型(例如T细胞ALL常侵犯中枢神经系统;急性单核细胞白血病常侵犯齿龈;急性原始粒细胞白血病常局限于皮肤或头颈周围【绿色瘤】)。白血病浸润表现为成片的未分化的圆形细胞,除中枢神经系统和骨髓外,通常对器官功能的破坏极小。脑膜的浸润导致颅内压增高;骨髓的正常造血功能被取代引起贫血,血小板减少和粒细胞减少。 4、风险因素 增加急性淋巴细胞白血病的风险因素包括: ?曾经的抗癌治疗如果曾经有过过其他类型癌症的化疗或放疗经历,那么本病 的发病风险则会增加。 ?接触放射性物质接触高放射性物质的人,尤其是经历核反应堆事故的人,急 性淋巴细胞的发病风险也会上升。 ?遗传病某些遗传病,如唐氏综合症等,那么此病的发病率也会增加。 ?家族病史如果由患此病的兄弟姐妹,那么其本人的发病风险则会升高。 5、诊断手段 用于检查和诊断急性淋巴细胞白血病的手段包括: ?血液检查通过血液生化检查全面评估肾脏功能各项指标。 ?骨髓检查骨髓检查可用于造血系统疾病的诊断,如对白血病的鉴别诊断、各 种贫血的鉴别诊断、多发性骨髓瘤和血小板增加或减少性疾病的诊断等。 ?影像学检查如胸部X线检查,可判断癌症是否发生转移。 ?腰穿检查又叫腰椎穿刺,就是通过腰椎间隙穿刺测定颅内压,并取出脑脊液 进行检查的一种方法。

急性白血病分型

急性白血病分型 一、急性非淋巴细胞白血病(ANLL) 1、微小分化急性髓系白血病(M0型)骨髓有核细胞增生程度较轻,原始细胞大于30%,可达90%以上,核圆形,核仁明显。胞质小,嗜碱性,无颗粒,无Auer小体。 2、急性原始粒细胞白血病未分化型(M1)骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生减低,骨髓中I型加II型原始粒细胞大于90%(NEC),可见小原粒细胞(胞体小,与淋巴细胞相似,胞似圆形,核染色质呈细颗粒状,较正常原粒细胞密集,核仁1-2个,有伪足)。 3、急性原始粒细胞白血病部分分化型(M2)骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓原粒I型II型大于30%-90%,单核细胞小于20%,早幼以下各阶段大于10%,约50%病例的白血病细胞内可见Auer小体。 分两个亚型: M2a:骨髓中原粒I型+II型>30%-90%,单核细胞<20%,早幼以下各阶段>1%。 M2b:骨髓中粒系统明显增生,异常的原始及早幼粒细胞增多,以异常的中性中幼粒细胞增多为主,常>30%,这类中幼粒细胞有核仁1-2个,核浆发育不平衡。有的晚幼粒亦见有核仁。有核凹陷处常有淡染区,胞浆可见空泡。(亚急粒) 4.急性早幼粒细胞白血病(M3) 骨髓中以颗粒增多的或异常的早幼粒细胞增生为主,>30%,胞体呈椭圆形,核可偏向一边,大小不一,另一端为大小不等的异常颗粒,胞浆可见束状Auer小体,也可逸出胞体之外。 5.急性粒-单核细胞型白血病(M4) 骨髓增生极度活跃或明显活跃,粒、单核两系同时增生,红系、巨核系受抑制。根据原始粒和单核细胞的比例、形态不同以及嗜酸细胞的数量,分为下例四个亚型: M4a:以原始及早幼粒细胞增生为主。幼单核细胞>20%。 M4b:以原、幼单核细胞增生为主。原粒和早幼粒<20%。 M4c:原始细胞具有粒细胞系和单核细胞系共同的形态特征者>30%。 4EO:除上述特征外,骨髓中嗜酸细胞>5%一30%,外周血嗜酸细胞不一定增高。 6.急性单核细胞白血病(M5) 骨髓增生极度或明显活跃,原单幼单细胞大于30%,白血病细胞形态特点:体积小,不规则,质多有伪胞质,有空泡和被吞噬的细胞。 7.急性红白血病(M 6) 骨髓增生极度活跃或明显活跃,红系增生为主,原红、早幼红多见,常有中幼红细胞阶段缺如的红血病裂孔现象,且有形态学异常。后期发展为急性髓

慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病 【慢淋病因病理】 CLL是西方国家最常见的白血病类型,可占全部白血病例的1/3.亚洲国家发生率较低,我国CLL约占白血病总数的3%以下。90%以上的CLL发病年龄在50岁以上,男性发病率高于女性,男:女=2:1。 CLL病因不详,目前尚无证据说明逆转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病;但发现几种因素与该病密切相关:遗传性(种族和家庭性)及性别。 1、遗传因素有CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者,直系亲属发病率较一般人群高3倍。CLL患者的亲属自身免疫病的发生率也明显增加。 2、染色体异常约50%的CLL患者具有染色体异常,常累及12或4号染色体,-8、i(7)、i(2p)、t(13;21)、+18、6q-、14q-、-X等异常均有报道。染色体异常与病程有关,疾病早期染色体异常占20%左右,晚期病例可达70%。CLL受累的染色体常涉及免疫球蛋白编码基因(如14号染色体的重链基因)或癌基因(如12号染色体的 c-ras-Harvey和11号染色体的c-ras-Kirsten)。 【慢淋临床表现】 典型B细胞慢淋起病缓慢早期常无症状可在体检或血常规检查时偶然发现另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现 (一)淋巴结肿大最常见(占70%)可为全身性轻至中度肿大偶可明显肿大无压痛触之有橡皮感与皮肤不粘连常 见于颈部腋下及腹股沟等处扁桃体泪腺唾液腺累及时可产生Mikulicz综合征 (二)肝脾肿大脾肿大常见(40%)轻至中度肿大晚期可达盆腔偶可发生脾梗死或脾破裂肝肿大(10%)程度不如脾脏当明显肿大伴肝功能损害常提示晚期病例 (三)其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现较慢粒多见特异性的如结节红皮病等也有非特异性如瘙痒症等胃及小肠浸润常见可见纳减腹胀消化不良黑粪腹泻等肺部浸润主要有弥漫性结节粟粒状浸润(40%)及胸腔积液(15%) 胸水常血性也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%)溶骨少见病理检查60%以上患 者肾脏双侧性白血病浸润但一般病变轻微约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿神经系统病变有斑点状脑浸润甚至 结节性脑瘤形成也可发生脑膜第7对颅神经下丘脑垂体及周围神经病变颅内压可增高 (四)免疫缺陷表现带状或单纯疱疹发生率较高患者易有化脓性感染如肺炎等也有伴发第二种恶性肿瘤尤以皮肤及结肠肿瘤同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者称为Richter综合征发生率约3.3%此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。 T细胞慢淋的临床特点是起病迅速肝脾肿大淋巴细胞中度增多常侵犯中枢神经系统性腺及真皮深部对治疗反 应差生存时间短 症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现慢淋是一种中年以上人的疾病约90%的患者年龄超过50岁平均年龄为65岁许多病人是偶然发现淋巴细胞增多最早出现的症状常常是乏力疲倦体力活动时气促浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大常首先引起病人的注意晚期成串成堆直径可达2~3cm无压痛质硬可移动肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状脾轻至中度肿大肝亦可肿大但不如慢粒显著稍晚出现食欲减退消瘦低热盗汗贫血 等症状约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血此时贫血常较严重并可出现黄疸晚期可有皮肤紫癜和出 血倾向易感染尤其是呼吸道感染这与正常免疫球蛋白的产生减少有关可能成为死亡的直接原因另外胃肠道骨骼 系统可出现不同程度的损害有些病人有皮肤瘙痒偶见白血病性皮肤浸润表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚 全身皮肤对以发红扁桃体唾液腺或泪腺也可肿大. 【慢淋诊断标准】 1、诊断标准:1988年,美国NCI CLL协作组(NCI)及1989年CLL国际工作会议及WHO采用的标准。 ⑴外周血淋巴细胞绝对值增加:>5×109/L,经反复检查,至少持续4周以上(NCI),或>10×109/L,持续存在

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