北医李睿医考: 硬化萎缩性苔藓的循证指南

北医李睿医考: 硬化萎缩性苔藓的循证指南
北医李睿医考: 硬化萎缩性苔藓的循证指南

硬化萎缩性苔藓(LS)是一种炎症性皮肤病,常累及肛门生殖器部位,可引起瘙痒、疼痛、性功能障碍、男性排尿功能障碍、也可无症状,可引起生殖器癌。尚无满意的治疗手段,尤其在女性中常形成致残性瘢痕。

近期,英国诺丁汉大学循证皮肤科中心的Kirtschig G 医生在JEADV 上发表了一份长达43 页的LS 循证医学指南。该指南强调了LS 的潜在诱发因素,提供了有关当前治疗选择的建议,提出未来的研究策略。现将该指南的要点介绍如下:

诊断

所有伴有疑似LS 症状或体征的患者开始时均应至少在专科医生处就诊一次,以避免延误诊断,因为早期治疗可使部分患者痊愈、减轻或预防瘢痕形成。

主要鉴别诊断为「粘膜」或糜烂型扁平苔藓。另外,移植物抗宿主病、反向型银屑病、湿疹、白癜风、硬斑病、浆细胞性外阴炎/龟头炎、上皮内瘤变/原位癌(VIN/PIN)和鳞状细胞癌(SCC)也可显示类似LS 的临床特征。

在下列情况下应进行活检:1. 临床诊断不明确,而活检有助于证实诊断;2. 采用适当疗程的一线治疗后失败(强效外用糖皮质激素可掩盖临床和组织学表现);

3. 疑似恶变;

并非每个人均需活检,但如实施,应记录原因;如果行包皮环切术,应对切除的包皮行组织病理学检查。

LS 的组织病理学特征为正角化过度、表皮萎缩、基底细胞变性、真皮透明样变和带状淋巴细巴细胞浸润。

危险因素

LS 的危险因素有经产妇、有抗雄激素作用的口服避孕药、糖尿病家族史、男性糖尿病、高体重指数男性、男性冠状动脉病、男性吸烟、盆腔手术、辛辣食物、外阴炎和尿道炎、外阴感染、异位性皮炎男童、Fitzpatrick I/II 型皮肤的男童、每月「手法翻包皮」5-10 次。

治疗目标

女性LS 的治疗目标包括:(1)抑制外阴LS 的症状(如瘙痒)和体征(如苍白、红斑和皲裂);(2)需要能够预防瘢痕形成、硬化和萎缩以及癌症发生的理想治疗;(3)有自发缓解的病例,但通过治疗获得的痊愈/永久性消退的报告很少。

男性LS 的治疗目标包括:(1)在儿童和早期病变时可能获得痊愈;(2)在多数患者中描述了痊愈,即治疗后LS 症状和体征消失多年未复发,但尚无充分的长期研究予以证实。

目前尚无推荐用于治疗LS 的单一策略(药物或手术)。应向患者解释不同策略的优缺点,以便他们做出决定。

治疗证据和推荐等级

1. 外用治疗

超强效或强效外用糖皮质激素治疗生殖器LS 有效。可考虑积极维持治疗以维持缓解,特别是女性患者。在病变活动时,长期使用超强效或强效外用糖皮质激素安全有效,尤其是女性患者,而男性生殖器LS 的治疗目标为根治。(证据等级/ 推荐等级:1-2 / A)

在数项病例系列研究和 1 项小型随机对照试验(RCT)(外阴)中,采用皮损内注射曲安奈德(50 mg)或地塞米松(2 mg)治疗女阴、阴茎和口腔LS,对瘙痒症状、病变进展和瘢痕形成有积极作用。局部注射激素可作为难治性瘙痒或无法外用激素者的治疗选择。(1+ / B)

在绝经后女阴皮肤粘膜干燥、皲裂等病变中外用雌激素有效,尽管这些病变常合并LS,但尚无外用雌激素治疗LS 的专门研究。因此,无法单独推荐外用雌激素治疗LS。

RCTs 发现外用睾酮或二氢睾酮治疗女阴LS 与0.05% 丙酸氯倍他索相比无显

著获益,一项试验还显示在外用丙酸氯倍他索初步治疗后,采用外用睾酮作为维持疗法时症状恶化。故不推荐采用外用睾酮治疗LS。(1+ / A)

2% 黄体酮乳膏与0.05% 丙酸氯倍他索相比无显著疗效,浓度为8% 的黄体酮可能更有效(1+ / A)。

外用环孢霉素在少数LS 患者中可能有效,不推荐外用环孢霉素治疗LS。(3 / D)

外用他克莫司是一种安全有效的替代治疗,但疗效不如强效外用激素(1+ / B-A)。

0.03% 他克莫司乳膏治疗儿童(主要为女童)肛门生殖器LS 安全有效,并可作为减少复发的安全维持治疗(每周 2 次),由于男童中的治疗目标为痊愈,应避免任何非根治性治疗(3 / D)。

吡美莫司和丙酸氯倍他索缓解LS 瘙痒和烧灼感/疼痛均有效。但吡美莫司在「研究者评定的总体改善程度」方面不及丙酸氯倍他索,因此丙酸氯倍他索仍为LS 一线治疗(1+ / B)。在少数研究中,吡美莫司治疗儿童/女童外阴LS 有效,可作为外用激素的替代治疗(3 / D)。

外用钙调磷酸酶抑制剂可作为生殖器LS 治疗中强效外用激素的有效替代治疗,尤其在儿童(女童)中。它们似乎更少诱发皮肤萎缩,但长期安全性仍需进一步研究。

采用外用维甲酸类治疗外阴LS 被认为有益,但尚未得到充分的研究证实,在外用激素治疗失败时可试用,并可考虑作为维持治疗(3 / D)。

外用维生素E 治疗外阴LS 的疗效并不优于润肤剂(2+ / D)。

在一项制药企业申办的小型双盲、安慰剂对照试验中,未显示人成纤维细胞溶解产物乳膏与安慰剂相比有任何显著获益,故不推荐用于治疗LS(1+ / A)。

在1 例病例报告中,外用TRPM8 受体激动剂(Icilin)减轻了瘙痒症状(3 / D)。

在1 例病例报告中,男性生殖器LS 患者对皮损内注射阿达木单抗反应良好。如果其他治疗失败,可试用皮损内注射阿达木单抗(3 / D)。

在1 例病例报告中,0.05% 卡泊三醇每日 2 次封包外用治疗生殖器外LS 疗效良好。如果一线治疗失败,可尝试外用卡泊三醇(3 / D)。

奥沙米特有抗组胺和抗炎作用,一项小型非随机化试验显示奥沙米特显著改善了LS 的瘙痒症状,但对病变的临床外观无作用,故该药物可能有助于缓解外阴LS 引起的瘙痒(3 / D)。

在外用激素初步治疗后,润肤剂有助于缓解症状(2+/3 / D)。

一项随机对照双盲研究显示,在治疗期间穿丝质内裤的患者症状较穿棉质内裤者更轻(2+ / C)。

综上,许多外用药可试用治疗LS,但仅少数接受过病例系列或临床试验研究。外用卡泊三醇可推荐用于生殖器外LS。奥沙米特和外用TRPM8 激动剂有助于减轻外阴瘙痒。润肤剂和丝质内裤似乎有助于减轻外阴LS 症状。其他治疗无效时,可试用皮损内注射阿达木单抗。

2. 光疗

在某些LS 患者中光疗(UV)有效。在不同的UV 方案中,最充分的数据来自长波宽谱紫外线(UVA1),UVA1 光疗是生殖器外LS 潜在的一线治疗选择。在外阴LS 中,如果外用糖皮质激素无效可考虑UVA1。PUVA 和UVB 治疗存在癌症风险,尤其在生殖器部位(1+ / B)。

在有限病例中,尽管外用光动力疗法在缓解LS 症状方面可能有效,但似乎仅能获得临床而非组织学改善。在外阴LS 中,如果标准治疗无效可考虑光动力疗法,但该治疗较疼痛并耗费时间(3 / D)。

3. 系统治疗

在对一般治疗抵抗的LS 中,糖皮质激素冲击治疗(或联合小剂量甲氨蝶呤)可作为一种治疗手段(3 / D)。

两项小型RCT 显示了系统性维甲酸类治疗生殖器LS 的疗效。如果标准治疗无效可考虑系统使用维甲酸类(1+ / B)。

在难治性生殖器LS 中,可考虑口服环孢霉素治疗。尚无法获得在儿童或成年男性中实施的研究(3 / D)。

有人报告采用甲氨蝶呤10-15 mg/w 治疗 6 个月(或联合系统性糖皮质激素)使治疗抵抗性泛发性LS 好转(3 / D)。

在一例病例报告中,采用羟基脲 1 g/d 治疗1 月有效(3 / D)。

Cycloferon 是一种低分子量干扰素诱导剂,具有抗病毒、免疫调剂和抗炎作用。有研究采用Cycloferon 治疗LS,但无法获得详细信息,故不推荐用于治疗LS (3 / D)。

延胡索酸获批用于治疗斑块型银屑病和多发性硬化症,还被用于超说明书用于治疗扁平苔藓、环状肉芽肿、毛发红糠疹和慢性盘状红斑狼疮,有些未公开发表的文献报告使用延胡索酸治疗LS 成功,故值得将来进一步研究(3/4 / D)。

采用羟氯喹治疗大疱性皮肤LS 的病例报告结果存在矛盾,故不推荐使用羟氯喹治疗LS(3 / D)。

青霉素和头孢类(头孢曲松 1 g 或苄星青霉素240 万单位肌注,每两周 1 次,共3 次,然后每月一次按需给药)显示了一定的改善,在外用激素抵抗的生殖器LS 中可试用(3 / D)。

在皮肤LS 中,可试用柳氮磺吡啶1~2 g/d(3 / D)。

在1 例病例报告中,口服维生素 D 治疗皮肤LS 有效(3 / D)。

在1 项病例系列研究中,显示口服维生素 A 和 E 使生殖器LS 获得一定的改善(3 / D)。

有人报告对氨苯甲酸钾2~24 g/d 分次服用治疗 1 天至8 周后可改善皮肤LS,但一项比较对氨苯甲酸钾12 g/d 与安慰剂的RCT 未显示显著性差异。故不推荐采用该药治疗LS(1+ / B)。

4. 手术治疗

(1)儿童LS

包皮环切可使大多数儿童LS 病例痊愈,但发生于接受过尿道下裂修复术或肥胖儿童的LS 复发风险很高。一项研究采用保留包皮的包皮切开术联合糖皮质激素注射治疗成功,但进一步研究未证实该结果(3 / D)。

如有必要(狭窄时)应实施尿道口手术。建议包皮环切术后 6 个月时随访,仔细检查尿道口和龟头(在文献中尚不明确术后抗炎治疗是否有益)。正常情况下男童无需尿道手术,该手术仅限于特殊病例(即尿道下裂)(3 / D)。

(2)成年男性

如果LS 局限于包皮和龟头,采用包皮环切术完全切除包皮可使90%~100% 的病例获得根治(3 / D)。

在大多数持续性龟头LS 患者中,龟头重建获得了成功(3 / D)。

尿道口手术(尿道口扩张术、尿道口切开术和尿道口成形术)取决于狭窄的程度、患者的需求和手术者的经验。扩张术的复发风险最高(3 / D)。

必须确定尿道狭窄的程度。推荐采用一期或二期手术移植替换或单纯扩张病变尿道(3 / D)。强烈推荐以粘膜移植代替皮肤移植,可选用颊粘膜(3 / D)。在重度或老年患者中,可首选会阴尿道造口术作为最终解决方法,但应与患者讨论(3 / D)。

综上,包皮环切术可使大多数局限于男性包皮、龟头的早期/中度LS 痊愈。应先尝试采用超强效外用激素治疗获得痊愈。在早期和轻度病例中,可在保留包皮的情况下获得痊愈,但应随访。由于手术治疗获得痊愈的概率很高,如药物治疗无法达到无症状则不可接受。

在尿道受累的复杂病例中,可能需要重建手术,如果由经验丰富的医生主刀可能获得良好的效果。

(3)女阴LS

尽管有些作者肯定了外阴切除术后的长期结局,已发表研究的质量尚不足以证实外阴切除术在非复杂性LS 中的价值,应将外阴切除术保留作为并发外阴恶性肿瘤的LS 治疗(4 / D)。

在选择性患者中,会阴切开术、粘连松解术或Z 字成形术等小手术可缓解症状性外阴LS(性交困难)。手术应联合围手术期抗炎治疗,并在术后使用扩张器和/或早期恢复性生活以防止再狭窄(3 / D)。

采用CO2 激光切割或水分离术联合反V 字成形术治疗症状性阴蒂包茎,采用口腔粘膜移植尿道成形术治疗尿道远端狭窄在某些患者中可获得成功(3 / D)。

综上,除癌症以外,女性LS 患者中手术应仅限于伴有阴蒂包茎、入口狭窄或阴唇粘连等症状性LS 的选择性病例。小手术足以获得症状缓解,可在围手术期联合药物治疗抑制炎症。在女性患者中,采用同种异体或异种材料实施的任何重建手术均应视为实验性,而不推荐。

5. 其他治疗

有人采用CO2 激光汽化治疗2-3 次后获得成功,汽化应达到淡黄色的正常粘膜下组织和周围正常的上皮组织。该治疗显示对皮肤和生殖器LS 均有效,在阴茎LS(70%~80%)中的长期效果良好(3-2+ / D-C)。

有人报告聚焦超声治疗LS 有益,作者报告的「治愈率」为30%~50%,但长期结果不详(3 / D)。

一项病例系列研究使用了干细胞和富血小板血浆治疗,结果令人满意。不清楚是否同时需要两种治疗成分。该结果尚未获得其他研究的证实,也无有关费用的数据。在未发表详细结果的情况下,难以推荐这种潜在有希望的治疗(3-4 / D)。

综上所述,LS 是肛门生殖器部位的常见疾病,常伴有疼痛和瘙痒(女性),可导致性功能或排尿功能障碍,可并发肛门生殖器鳞癌。

在女性中,一线治疗为外用强效糖皮质激素,在男性中,一线治疗推荐有争议,有些医生推荐外用糖皮质激素或早期行包皮环切术。有人提出早期治疗可治愈LS。在确立了外用糖皮质激素治疗LS 后,仅对其他治疗方式进行了少量研究。治疗方式在不同的专科间存在差异。

本指南由国际多学科LS 专家组制定,全面阐述了当前的治疗选择,以及相应的证据等级和推荐等级。

延伸阅读

证据等级和相应的证据类型

1++:采用RCT 或偏倚风险极低的RCT 实施高质量Meta 分析、系统综述

1+:采用RCT 或偏倚风险较低的RCT 实施的适当Meta 分析、系统综述

1-:采用RCT 或偏倚风险较高的RCT 实施的Meta 分析、系统综述

2++:采用病例-对照或队列研究实施的高质量系统综述,混杂、偏倚或偶然性风险极低

2+:良好开展的病例-对照或队列研究,混杂、偏倚或偶然性的风险较低,关联并非因果关系的概率为中等

2-:混杂、偏倚或偶然性风险较高,关联并非因果关系的风险显著的病例-对照或队列研究

3:非分析性研究(例如,病例报告、病例系列研究

4:专家意见、正式的共识

推荐等级和相应的证据

A 级:至少1 项Meta 分析、系统综述或被评定为1++ 并直接适用于目标人群的RCT,或采用被评定为1+ 并直接适用于目标人群和证实了结果总体一致性的RCT 或证据总体实施的系统综述。

B 级:纳入被评定为2++ 并直接适用于目标人群和证实了结果总体一致性的研究的证据总体,或来自被评定为1++ 或1+ 研究的推断性证据。

C 级:纳入被评定为2+ 并直接适用于目标人群和证实了结果总体一致性的研究的证据总体,或来自被评定为2++ 研究的推断性证据。

D 级:基于指南制定小组的经验,被推荐为最佳实践的良好实践要点(GPP)。

外阴萎缩原因 竟然是这四点

外阴萎缩原因竟然是这四点 女性外阴萎缩对于中老年女性来说是非常常见的现象,可是到底是什么原因引起的女性外阴萎缩呢?大多数人对此却并不是十分了解。其实女性外阴萎缩的引发原因是有四点的,第一个引发原因就是与卵巢功能衰退,雌激素水平降低有关的。 ★一、发病原因 造成外阴皮肤萎缩的原因如下: 1.原发性外阴萎缩绝经后的老年妇女,卵巢功能衰退,雌激素水平降低,其靶器官也随之萎缩。 2.外阴白色病变亦称为慢性外阴营养不良。分为增生型、硬化苔藓型及混合型。其中硬化苔藓型病变时间较长后,炎性病变使真皮弹性组织消失而纤维化,则阴蒂、小阴唇萎缩。

3.扁平苔藓由白带、搔抓等慢性刺激引起,常并发严重的萎缩性变化。 4.外阴白斑病是外阴黏膜的增殖性变,有10%~20%发生恶性变。可能因创伤、炎症、过敏、感染等长期刺激而形成,最后亦可致外阴萎缩。 ★二、发病机制 1.原发性外阴萎缩表皮变薄,角质层亦变薄。真皮有玻璃样变。皮下弹力纤维减少。 2.硬化苔藓型营养不良病理特征为表皮层过度角化甚至出现角栓,表皮萎缩变薄伴基底细胞液化变性,黑色素细胞减少。

真皮浅层水肿,胶原纤维结构丧失而出现均质化,真皮中层有淋巴细胞浸润带。 3.扁平苔藓颗粒层增生,有过度角化及棘层肥厚。真皮浅层有带状炎性浸润,并侵入表皮,基底膜常有液化变性,上皮细胞退化可形成胶状体。 4.外阴白斑症在肥厚期,上皮层增厚、角化,乳头肥大并常陷入结缔组织中。在萎缩期,慢性炎症变化显著,程度不同的水肿,上皮层下的弹力纤维几乎完全消失。肥厚期与萎缩期之间无明确界限,上皮层在一处可能显著增厚,而在另一处则很薄。 ★三、程度分级 有人建议:根据上皮层细胞增生间变程度,将外阴白斑症分为三级:

系统性硬化病中医药治疗进展

系统性硬化病中医药治疗进展 【摘要】目的:通过中医理论研究及临床实践操作综合论述系统性硬化病(SSc)的病因病机、中医辨证分型及证型的客观化研究、中医药治疗等方面。着重介绍系统性硬化病的常规中医中药辨证分型、分期治疗及其它经验治疗。这也是目前中医药治疗该病的一个特色和亮点,值得进一步研究和探讨。硬皮病属中医“皮痹”范畴,该病多为本虚标实之证,其病机多认为是脾肾阳虚,气血瘀滞,在治疗上多以补脾益肾、活血化瘀为主。巢元方曰:“风湿痹状,或皮肤顽厚,或肌肉疼痛,由血气虚则受风湿而成此病,日久不愈入经络,搏于阳经,亦变全身手足不遂”。其病机可以概括为气血不足,外感寒湿风邪,致使寒凝肌腠,日久耗伤精血,脏腑虚损,气血瘀滞,实质为本虚标实之证。结果:强调在硬皮病的临证治疗中,不能拘泥于常规分期、分型治疗,应灵活应变,辨证论治,内服结合外治法,全面治疗硬皮病。Objective:through the theoretical research and clinical practice of traditional Chinese medicine comprehensive treatment of systemic sclerosis (SSc) of etiology and pathogenesis, TCM syndrome differentiation type and the type of objective research and treatment of traditional Chinese medicine, etc. Introduces the systemic sclerosis of conventional treatment of traditional Chinese medicine and experience, and other treatment. This is the traditional Chinese medicine in treatment of the disease a characteristic and bright spot, deserves further research and discussion.Scleroderma belong to "bi" category of traditional Chinese medicine, this disease for more of this virtual the actual card, its pathogenesis is more spleen kidney Yang deficiency, blood stasis, more than on the treatment is given priority to with tonifying spleen kidney and promoting blood circulation to remove blood stasis. chao yuan fang said: "rheumatism bi, or dense thick skin, and muscle pain, is composed by rheumatism disease, blood gas virtual time not into the channels and collaterals, in Y ang meridians, also become the body found in the brotherhood of".Its pathogenesis can be summarized as lack of qi and blood, exogenous wind cold dampness evil, cause haemorrheological nature muscle Cou, time consumed JingXie, viscera is deficient, qi and blood stasis, the proof of the essence for this virtual to real. Results: the stressed in the clinical treatment of scleroderma, not constrained in the conventional stage, parting treatment, should be flexible, syndrome differentiation and treatment, the internal and external treatment combined with comprehensive treatment of scleroderma. 【关键词】系统性硬化病,中医药治疗,综述 【正文】 系统性硬化病(SSc)【1】,又称硬皮病(SCL)、进行性系统性硬化,是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化,硬化及萎缩为特点的结缔组织疾病。临床分为二大类型:局限性硬皮病和系统性硬皮病(SS)。系统性硬皮病又分两亚型:肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。本病呈世界性分布。患病率50~300/100万人口,发病率每年2.3~22.8/100万。发病高峰年龄30~50岁;儿童相对少见,女性多见,男女比率1:3~14。 1.中医病名、病因、病机 中医无硬皮病病名,根据其临床症状及病情过程,属“皮痹”、“脉痹”、“痹病”【2】范畴。如果累及内脏器官,则属“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等。《内经》有“皮痹”的记载,《素问·痹论》说:“夫痹之为病,不痛何也……痹在于骨则重,在于脉则血凝而不流,在于筋则屈不伸,在与肉则不仁,在于皮则寒,故具此五者则不痛也”。指出了本病皮毛寒冷而不痛的症状。《素问遗篇·刺法论》云:“正气存内,邪不可干”,《素问·评热病论》云:“邪之所凑,其气必虚”,故脏腑功能失调、气血阴阳不足。隋·巢元方明确提出了本病的皮肤改变,云:“风湿痹病之状,或皮肤顽厚,或肌肉酸痛”。《圣济总录·皮痹》【3】云:“感于三气则

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22.眼睑部寻常疣 23.鼻部寻常疣 24.手掌部多发疣 25.掌指疣 26.甲缘疣 27.跖疣 28.跖疣 29.面部扁平疣 30.面部泛发性扁平疣 31.面、颈、胸部泛发性扁平疣 32.手部疣状表皮发育不良 33.手指部疣状表皮发育不良(放大图像) 34.面部麻疹 35.腹部麻疹 36.下肢麻疹疫苗接种反应 37.手、足、口病,手部皮疹 38.病,足部皮疹 39.手、足、口病,臀部皮疹 40.颌面部脓疱疮 41.面部脓疱疮 42.面、手部深脓疱疮 43.小腿丹毒

44.下肢疖 45.面部毛囊炎 46.颈部毛囊炎 47.口周须疮 48.颌面部须疮 49.下肢蜂窝织炎 50.头部穿掘性毛囊周围炎 51.头顶部穿掘性毛囊周围炎 52.耳、面部寻常狼疮 53.面部寻常狼疮 54.颈部寻常狼疮 55.额头部疣状皮肤结核 56.颜面部粟粒性狼疮 57.颜面部粟粒性狼疮 58.小腿硬红斑 59.面部麻风(瘤型-脱发) 60 .面部麻风(瘤型-兔眼) 61.面部麻风(瘤型-狮面) 62 .面部麻风(瘤型-鞍鼻) 63.瘤型-左侧颈部耳大神经粗大 64. 瘤型-右侧颈部耳大神经粗大 65.头、面部麻风-瘤型

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特应性皮炎的治疗指南(2017年) 特应性皮炎是一种慢性反复发作的炎症性皮肤病,以剧烈瘙痒和湿疹样损害为主要特征。好发于儿童,大多数婴儿期发病。婴幼儿期AD无论在皮损分布、皮损类型、用药选择、护理与预防等方面均有明显不同。 为规范我国儿童AD的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会儿童皮肤病学组组织国内儿童AD诊疗专家依据国内外AD指南以及长期积累的临床经验,针对我国临床诊疗特点制定中国0 ~ 18岁儿童AD的诊疗共识。 发病机制 1、遗传学机制:AD属多基因疾病,遗传是构成AD 易感性的重要因素。AD 发病有母系遗传倾向:母方患AD,子女出生后3个月发病的概率为25%,2岁内超过50%;父亲有特应性疾病史,子女罹患AD的概率约为22%;父母双方有特应性疾病史,其子女AD患病概率高达79%。AD患儿父亲和母亲中AD的发生率分别为37%和63%,即母方患病的子女患AD的风险高于父方患病的子女。此外,AD患者的同卵双胞胎兄弟或姐妹AD发生率为80%,异卵双生者AD发生率为20%。 2、免疫学机制:AD患者皮肤屏障功能存在障碍,金黄色葡萄球菌、病毒、尘螨等抗原可经皮肤进入机体,导致AD急性炎症反应。失衡的免疫状态加剧皮肤炎症,诱发搔抓行为,进一步破坏皮肤屏障功能,形成恶性循环,促使AD不断进展。 3、皮肤屏障功能:皮肤屏障功能受损通常表现为皮肤pH上升,经表皮水分丢失增加,水含量下降以及皮脂含量降低。 4、病因和加重诱发因素:(1)免疫 - 变应性因素:①吸入变应原:如尘螨、动物皮屑、花粉等,其中最重要的是尘螨。②食物变应原:食物过敏可能是婴儿期AD的诱因之一,但牛奶、鸡蛋等食物过敏则大多会随着年龄增加逐渐减轻。 ③接触性变应原:合成纤维、毛织品、洗涤剂、自来水、汗液、日光等均可加重AD,诱发炎症急性发作。④感染是重要的诱发因素。(2)非免疫性因素:情绪因素如压力、焦虑(儿童期晚期和青少年期)等往往能加重病情。临床分期根据年龄将AD分为:婴儿期(0 ~ 2岁)、儿童期(2 ~ 12岁)和青少年及成人期(≥ 12岁)。 临床表现 典型临床表现:①皮疹分布,婴儿期主要位于面颊部、额部和头皮,逐渐发展至躯干和四肢伸侧;儿童期主要分布于面部、躯干和四肢伸侧,并逐渐转至屈侧,如肘窝、腘窝等部位;②瘙痒和干皮症,几乎是所有AD患者的共同临床特征;③抓痕、炎性皮损(红斑、丘疹、水疱、渗出和脱屑)、苔藓样变,是最主要的皮疹类型,且往往共存。2、不典型临床表现:包括躯干的毛囊性隆起、眼睑湿

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第八章系统性硬化病 系统性硬化病(systemic Sclerosis,SSc),曾称硬皮病、进行性系统性硬化,是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。 【流行病学】 本病呈世界性分布。但各地发病率均不高。发病高峰年龄30~50岁;儿童相对少见,局限性者则以儿童和中年发病较多。女性多见,男女比例1:3~5。患病率19/10万~75/10万。 【病因和发病机制】 (一)病因 一般认为与遗传易感性和环境因素有关。 1.遗传与遗传的关系尚不肯定。有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关,如HLA-DRl、DR2、DR3、DR5、DR8和DR52等位基因和HLA-DQA2,尤其是HLA-DRl相关性明显。 2.环境因素目前已经明确,一些化学物质如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L-色氨酸、博来霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。该病在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示SSc的病因中,环境因素占有很重要地位。 3.性别本病育龄妇女发病率明显高于男性,故雌激素与本病发病可能有关。 4.免疫异常SSc存在广泛的免疫异常。移植物抗宿主病可诱发硬皮样改变,提示与免疫异常有关。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。 可见,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。 (二)发病机制 尚不清楚。目前认为是由于免疫系统功能失调,激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤和活化,进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常,导致血管壁和组织的纤维化。 【病理】 受累组织广泛的血管病变、胶原增殖、纤维化,是本病的病理特点。①血管病变主要见于小动脉、微细动脉和毛细血管。由于血管壁内皮细胞和成纤维细胞增生,以致血管腔狭窄,血流淤滞,至晚期指(趾)血管数量明显减少。如皮肤早期可见真皮层胶原纤维水肿与增生,有淋巴细胞、单核或(和)巨噬细胞、浆细胞和朗格汉斯细胞散在浸润。②随着病情进展,水肿消退,胶原纤维明显增多,有许多突起伸入皮下组织使之与皮肤紧密粘连,表皮变薄,附件萎缩,小动脉玻璃样化。食管、肺可见类似变化。③心脏可见心肌纤维变性和间质纤维化,血管周围尤为明显。纤维化累及传导系统可引起房室传导障碍和心律失常。

外阴鳞状上皮增生

外阴鳞状上皮增生 鳞状上皮细胞增生的主要症状为以外阴瘙痒,是一种病因不明的外阴疾病,以往称之为增生性营养不良。此外,任何原因不明的外阴瘙痒,在长期抓和摩擦后,亦可导致鳞状上皮细胞增生,临床上又称之为慢性单纯性苔藓或神经性炎。虽然其他疾病如念珠菌阴道外阴炎等可使外阴继发鳞状上皮细胞增生的改变,但因其病因明确,在针对其原发疾病进行治疗后,均能迅速治愈,故不属于本病范畴。 1、病因 目前,外阴鳞状上皮细胞增生的确切病因尚不清楚。一般认为外阴皮肤长期处于潮湿状态和阴道排出物的刺激等因素可能与其发病有关。此外,有报道bcl–2基因蛋白在本病、不典型增生及外阴癌组织中有不同程度提高。 2、病理 主要组织病理变化为表皮层角化过度或角化不全,棘细胞层不规则增厚,上皮脚向下延伸,末端钝圆或较尖,上皮脚愈长则尖端愈细。上皮脚之间的真皮层乳头明显,并有轻度水肿及淋巴细胞和少量浆细胞浸润。但上皮细胞排列整齐,极性保持,细胞的大小和核形态染色均正常。 1、症状:主要症状为外阴瘙痒,其瘙痒程度远较硬化性苔藓严重,患有此病的妈妈多难忍受而搔抓。由于搔抓局部时刺激较大的神经纤维,可抑制神经纤维反射,妈妈瘙痒可暂时得到缓解。但搔抓又可加重皮损,使瘙痒更剧,结果愈抓愈痒,愈痒愈抓,形成恶性循环。 2、体征:病损主要累及大阴唇、阴唇间沟、阴蒂包皮及阴唇后联合等处。病变可呈孤立、局灶性或多发、对称性。病变早期皮肤暗红或粉红色,角化过度部位呈白色。病变晚期则皮肤增厚,色素增加,皮肤纹理明显,出现苔藓样变。本病可与外阴浸润癌并存。 1、病史 有性情抑郁,或居住潮湿,或带下量多史,或各种阴道炎症等病史。患有产后抑郁的新妈妈要多加注意。 2、症状与体征 可发生在任何年龄,多见于50岁以前的中年妇女,亦可发生在老年期。主要症状为外阴奇痒,患者多难耐受而反复搔抓,搔抓又进一步导致皮肤损伤而加重瘙痒,形成恶性循环。病变早期皮肤呈暗红或粉红色,角化过度部位则呈白色;晚期皮肤增厚似皮革,色素增加,皮肤纹理增粗,明显突出,呈苔藓样变。 3、病理活检

系统性硬化症疑难病例讨论模板

讨论日期: xx年 xx月 xx日 xx时 xx分 主持人姓名:xx 专业技术职务:主任医师记录人:xx 参加人员: 姓名: 专业技术职务: 姓名: 专业技术职务 xx 主任医师 xx 副主任医师 xx 主治医师 xx 主治医师 xx 主治医师 xx 主治医师 汇报病例:xx,女性,50岁,主因“双手遇冷变白、变紫1年半,全身皮肤肿胀、紧硬、变黑半年”于xx入院,患者1年半前无明显诱因出现双手遇冷变白、变紫,及胸腰部疼痛不适,就诊于xx医院,行腰椎CT:L3-4椎间盘膨出,L4-5椎间盘中央型突出并钙化,腰椎退行性变,对症予活血化瘀药物应用,具体不详,症状无明显好转。半年前出现全身皮肤肿胀、紧硬、变黑,皮肤搔痒明显,伴蜡样光泽,胸前区皮肤色素脱失,双手指肿硬,双手近间指间关节屈曲畸形,局部压痛,关节伸曲活动受限,无脱发、口腔溃疡,无皮疹红斑,就诊于xx医院,行心脏彩超:二尖瓣、三尖瓣轻微关闭不全,左心室顺应性降低、左室收缩功能测定在正常范围,肺部CT:两肺炎症并肺门、纵隔淋巴结反应性增生?,诊断为“系统性硬化症”,予甲强龙针静点,环磷酰胺针间断应用,具体不详,症状较前好转,目前应用强的松15mg/日口服,为进一步诊治就诊于我院,门诊以“系统性硬化症”收入院治疗。查体:形体消瘦,面部皮肤紧绷,鼻子变尖,口周放射纹,张口伸舌受限,全身皮肤肿胀、紧硬、变黑,伴蜡样光泽,胸前区皮肤色素脱失,双肺呼吸音清,双肺未闻及干湿性啰音,心音有力,律齐,各瓣膜听诊区未闻及异常杂音,腹软,腹部无压通、反跳痛,肝脾肋间未触及。腰椎两侧肌肉压痛,腰椎前屈、后伸、左右侧弯活动受限。双手指肿硬,双手近端指间关节屈曲畸形,局部压痛,关节伸曲活动受限。入院后查血便常规、尿沉渣结果均未见异常,肝功能:TP 56.5g/L,ALB 32.7g/L,A/B 1.4,Fe 5.35umol/L,肾功能:BUN 2.8mmol/L,CL 95.97mmol/L,肌酶:LDH 286.0U/L,HBDH 215.8U/L,血脂:TG 4.23mmol/L,补体:C3 0.68g/L,ESR 23mm/h,血糖、免疫球蛋白、CRP、RF、胱抑素C结果均未见异常。凝血六项:APTT 36.4秒,FIb 5.17g/L,肺部CT:两肺间质性改变伴感染,纵隔淋巴结肿大,心电图:电轴右偏,心脏彩超:轻度二、三尖瓣关闭不全,腹部彩超结果未见明显异常。患者皮肤硬化明显,关节活动受限,消化道、呼吸系统受累,讨论具体治疗方案。 讨论意见:

妇女外阴萎缩的病因及症状

妇女外阴萎缩的病因及症状 外阴萎缩是指女性会阴部皮肤变得比较干燥而且很薄,而且很松弛,表面不像之前那么紧实,会出现很多的褶皱。弹性变差,毛发也渐渐的变的很细,之后开始逐渐的脱落。引起妇女外阴萎缩的原因有很多,一些是生理性的,一些是因为病变引起的,当女性朋友发现自己有此类症状出现时,一定要及早的治疗。 ★【妇女外阴萎缩-症状】 一、原发性外阴萎缩:初起时外阴皮下脂肪消失,大阴唇扁平,继而阴毛脱落,表皮枯萎,表面光滑,干而发亮,呈蜡样光泽,有时出现红色小斑点,小阴唇及阴蒂最终可能消失,外阴有痒,烧灼或刺痛感,如有继发感染,排尿也感疼痛,阴道口因萎缩而狭窄,以致性交困难,萎缩范围可伸展至会阴体,肛门周围,并致肛门括约肌张力降低,发生轻度大便失禁;由于萎缩亦可造成肛裂。

二、硬化苔藓型营养不良:主要症状为病损区发痒,病变累及外阴皮肤,黏膜和肛周皮肤,其中以阴蒂,小阴唇,后联合处为最常见的病损部位,外观皮肤黏膜变白,薄,干燥而易皲裂,失去弹性,阴蒂多萎缩,小阴唇平坦,晚期皮肤菲薄似卷烟纸,阴道口狭窄,以致性交困难,严重者似外阴切除术后状,即“外阴干枯”。 三、扁平苔藓:局部剧烈发痒,在棕色潮湿的区域内出现脐窝状区,表面粗糙,湿润,并可见抓痕,前庭及小阴唇内侧面可见淡红色网状斑,除侵犯大小阴唇,阴蒂及会阴外,也常累及阴道黏膜,常并发严重的萎缩性变化,但阴道口及阴道无萎缩狭窄。 ★【妇女外阴萎缩-病因】 1.原发性外阴萎缩绝经后的老年妇女,卵巢功能衰退,雌激素水平降低,其靶器官也随之萎缩。

2.外阴白色病变亦称为慢性外阴营养不良。分为增生型、硬化苔藓型及混合型。其中硬化苔藓型病变时间较长后,炎性病变使真皮弹性组织消失而纤维化,则阴蒂、小阴唇萎缩。 3.扁平苔藓由白带、搔抓等慢性刺激引起,常并发严重的萎缩性变化。 4.外阴白斑病是外阴黏膜的增殖性变,有10%~20%发生恶性变。可能因创伤、炎症、过敏、感染等长期刺激而形成,最后亦可致外阴萎缩。 关于妇女外阴萎缩,以上一些相关的知识介绍,希望您在仔细阅读之后能为您解惑,当有疾病发生时,不要讳疾忌医,一定要尽早的到医院进行治疗。

系统性硬化症的临床诊疗指南

进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化,是一种以皮肤纤维化为主,并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损,称为硬皮病;有广泛的皮损,并累及内脏器官,称为弥漫性系统硬化。 【诊断要点】 1.病史:PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血管。 2.症状:最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。首发症状多为雷诺现象,也是突出的早期症状。 3.体征:皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着,继而表皮变薄,出现硬结,皮肤紧贴皮下组织。 4.辅助检查: (1)实验室检查:尿液检查蛋白尿<500mg/24h,镜下血尿及颗粒管型。血液检查部分病例血中可找到狼疮细胞,血沉正常或轻度升高;蛋白电泳约半数患者丙种球蛋白升高;血BUN、Scr升高,血尿素氮>25mg/dl,Ccr下降;血浆肾素水平升高。 (2)免疫学检查:类风湿因子(RF):1/3PSS患者RF阳性。ANA:70%PSS患者ANA阳性。抗Scl-70抗体:为弥漫型PSS的标记性抗体,见于50%-60%的患

者。抗着丝点抗体:为局限型PSS的标记性抗体,70%-80%的局限型PSS患者抗着丝点抗体阳性。抗核糖核蛋白抗体(抗rnp抗体)和抗SS-A(Ro)抗体有时阳性。 (3)肾活检在急性病变(动脉黏液样水肿、小动脉纤维素样坏死、肾小球毛细血管内血栓以及肾梗死)总是见于急性少尿型肾衰,多数提示病情严重。慢性非活动性病变(动脉内膜硬化、肾小球硬化、肾小管萎缩和肾间质纤维化)提示患者为急性肾衰后遗的肾功能损害。 5.鉴别诊断 (1)局部性硬皮病其特征为界限清楚,呈线状(线状硬皮病)或斑状(硬斑病)分布,无PSS典型血清学和内脏表现。此病多见于儿童、年轻人、女性。 (2)弥漫性筋膜炎伴嗜酸性粒细胞增多多在不习惯的剧烈运动后发病,多见于青年男性。本病特征为上下肢突然出现压痛性肿胀,肌肉样硬结。面、手、足一般不受累。缺乏雷诺现象和内脏受累。抗核抗体阴性,嗜酸性粒细胞显著增多。组织学特点为深部筋膜、皮下组织及真皮(程度较轻)有广泛性炎症与硬化。 (3)化学物、毒物所致硬皮样综合征:食用毒性油后先发生急性中毒症状,然后转为慢性病,出现周围神经病、舍格伦综合征、硬皮及内脏损伤。发病是因为变性油所产生的自由基损害血管内皮,不牵涉到免疫机制。长期接触二氧化硅,聚

外阴白斑的火针治疗体会

外阴白斑的火针治疗体会 1、黑龙江中医药大学黑龙江哈尔滨 150040; 2、黑龙江中医药大学附属第二医院黑龙江 哈尔滨 150001 【摘要】外阴上皮非瘤样病变是一组女性外阴皮肤和黏膜组织发生色素改变和变性的常见慢性病变,这类病变过去最早被归类于外阴白斑、外阴干枯症、外阴营养不良,1987年国 际外阴疾病研究学会(ISSVD)与国际妇科病理家学会(ISGYP)提出新的分类系统与命名, 建议采用本命名,包括鳞状上皮增生、外阴硬化性苔藓和其他外阴皮肤病。由于外阴硬化性 苔藓和外阴鳞状上皮增生患者的外阴皮肤黏膜多呈白色或淡白色,故也称为外阴白色病变。 主要的临床表现为外阴皮肤瘙痒难忍,抓破后伴有局部疼痛,同时出现色素脱失、干燥、增厚、甚至出现皮肤萎缩、溃破,大小阴唇萎缩以致消失不见,严重影响了患者的生活质量及 身心健康。从历代中医相关文献记载中总结火针疗法的发展历史,火针疗法首见于《黄帝内经》,至汉代已经被广泛使用,唐宋时期得到进一步发展,明代进入鼎盛时期,并分别明确 各时期的适应症和禁忌症。在这漫长的历史过程中,通过历代医家的临床经验和研究,从简 陋的工具、原始的操作和狭窄的临床适用的范围,逐步改进,不断发展和完善,同时拓宽应 用范围,使之成为针灸疗法中独树一帜的医疗体系。火针是古代九针中之“大针”,亦称燔针、烧针等。火针疗法即是用特制的针具,烧赤后刺入一定部位以治疗疾病的方法,使用火针时,由于灼热疼痛明显,一般不易被病人接受,但此法在治疗妇女外阴白斑中,确实具有显著疗效。 【关键词】外阴白斑;火针疗法 中医古籍中无此病名的记载,但依据本病的临床表现,将本病归属于“阴痒”、“阴疮”等 范畴。“阴痒”病名首见于晋代葛洪《肘后备急方》:“阴痒汁出。嚼生大豆黄,涂之。”指妇 人外阴、阴道瘙痒,甚至疼痛难忍,坐卧不安者。“阴疮”即指妇女阴户生疮,甚至溃烂,脓 水淋漓不断,色黄味臭,又称“阴蚀”。“阴蚀”一名最早见于《神农本草经》,至汉代张仲景《金匮要略》提出狼牙汤治疗阴疮。《素问?金匮真言论》:“肾,开窍于二阴”。《灵枢?经脉》:“肝足厥阴之脉,入毛中,环阴器”。中医治疗外阴白斑的内治法有很多,如《素问?厥论》:“前阴者,宗筋之所聚,太阴阳明之所合也”。根据以上经典所述,中医认为本病的病 因病机多属肝肾阴虚,精血不足,肌肤失养,生风化燥。治疗多从肝、脾、肾三脏为主,再 结合临床症状辨证论治。中医外治法治疗本病的方法诸多且疗效显著,如外洗法,外搽法, 纳药法,针灸法等,本文旨在讨论针灸法中的火针疗法治疗外阴白斑。西医认为本病的病因 多数局部刺激引起瘙痒,局部微循环障碍、局部代谢紊乱以及免疫因素、遗传因素、感染因 素等。由于本病是一个多学科交叉式疾病,且患者就诊范围较分散,其发病机制也较为复杂,目前尚无明确定论,仍需进一步的探究。 案例分析:患者肖某,2017年3月于我院妇科门诊就诊。主诉:阴痒2年余,伴外阴 色素脱失半年。自述两年前无明显诱因出现外阴瘙痒,自用甲硝锉洗液外洗,症状偶有缓解 但反复发作,近半年出现外阴皮肤粗糙,色白。妇科检查:左侧大阴唇和小阴唇出现条索样 白色斑块,边界清楚,阴蒂与阴蒂包皮皮肤粗糙并伴有色素脱失。诊断:外阴白斑。经火针 治疗5次后,白色斑块明显缩小,局部皮肤红润,瘙痒症状减轻。又经过5次治疗后,检查 外阴大小阴唇色泽正常,皮肤光滑,阴蒂及阴蒂包皮色泽恢复正常,瘙痒消失,随访三个月,无复发,告愈。 体会:外阴白斑是妇科常见的难治愈、易复发疾病之一。同时给患者带来难以摆脱的痛 苦和不便,影响了社会和家庭的和谐。近年来中医药探究了一系列的内服和外治法,其具有 操作简单,痛苦性小,患者依从性较好的特点,同时有疗效显著,复发及癌变率减低的优势。冲脉起于小腹内,下出于会阴部,冲脉为血海,为全身气血运行之要冲。其脉与足阳明胃经 交会于气街穴,守后天水谷精微所供养。脾胃为气血生化之源,共同承担着化生气血的重任,同属后天之本,主运化,主统血。火针治疗外阴白斑,外阴白斑多属于阴痒之湿热下注型, 热症用“火”,实为同气相求,引而发之之意。正如《素问?六元正级大论》曰:?火郁发之?。

系统性硬化病)

系统性硬化病诊治指南(草案) 中华医学会风湿病学分会 中华风湿病学杂志2004年06期 系统性硬化病(systemic sclerosis)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见。发病率大约为男性的4倍,儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大,从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病),到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面部)等均可见到后者进展慢,在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久。被称为局限性硬皮病或 cREsT(calcin0sis,Raynaud S phenomenon,Esophageal dysmotility,clerodactyly,Telan —giectasia )综合征(钙质沉着、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。 系统性硬化病有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化分为多种亚型。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。系统性硬化病的分类如下:①弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。②局限性硬皮病(1imitedscleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。③无皮肤硬化的硬皮病sine scleroderma):临床无皮肤增厚的表现.但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。④重叠综合征(in overlap syndrome):上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎,皮肌炎同时出现。⑤未分化结缔组织病(undifferentiated connec—tive tissue disease):雷诺现象伴系统性硬化病的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 1 临床表现 1.1 早期症状:系统性硬化病最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2年或与其他症状同时发生多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等,偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。 1.2 皮肤:几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。病人上胸部和肩部有紧绷的感觉。颈前可出现横向厚条纹,仰头时,病人会感到颈部皮肤紧绷,其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹,口唇变薄,鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期水肿期皮肤呈非可凹性肿胀。触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆。表皮松弛 1.3 骨和关节:多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状。也可出现明显的关节炎。约29%可有侵蚀性关节病。由于皮肤增厚且与其下关节紧贴,致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化,当受累关节主动或被动运动时,特别在腕、踝、膝处,可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)缺血,可发生指端骨溶解。X线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少,常有骨质疏松。 1.4 消化系统:消化道受累为硬皮病的常见表现。仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累,其中食管受累最为常见(90%),肛门、直肠次之(50%~70%),小肠和结肠较少(40%和10%~50%)。①口腔:张口受限,舌系带变短,牙周间隙增宽,齿龈退缩,牙齿脱落,牙槽突骨萎缩。②食管:食管下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感、反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽

外阴苔藓样变病因症状

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢 外阴苔藓样变病因症状 导语:对于女性来说都想让自己的外阴部位更健康,这样才能让自己生活的质量更高,但是有的女性由于种种的原因,外阴出现了苔藓样病变,所以就令自 对于女性来说都想让自己的外阴部位更健康,这样才能让自己生活的质量更高,但是有的女性由于种种的原因,外阴出现了苔藓样病变,所以就令自己特别担心,因此想全面了解一下外阴苔藓样变病因症状有哪些?下面内容就做了具体介绍,你可以全面了解一下。 (1)硬化性萎缩性苔藓,是一种慢性萎缩性疾病。本病初起时有略高于皮肤表面针头大小,白色带蜡样光泽稍硬的丘疹,丘疹可扩大融合,皮肤与皮下组织逐渐萎缩,大阴唇变干,皮肤变白,有的像羊皮纸一样薄,主观感觉剧痒。这种病的治疗最好用中药内服外洗,我院近年也有一套经验效方,本病绝对不能用激素膏类。因为这类膏会使皮肤更萎缩。 (2)女阴皮炎包括女阴部位湿疹神经性皮炎等,除主要发生于大阴唇、阴唇沟也可波及肛门周围,由于病程长,反复发作,加上瘙痒、摩擦及皂洗、热水烫,可使皮肤纹理增粗顔色变为白色或灰白色,不过女阴皮炎多有急性发作时的皮肤红斑丘疹、渗液、糜烂的病史。可与此病相鉴别。女性外阴湿疹样变,苔藓化变、皲裂、溃烂或继发感染应及早治疗,长期不愈的患者癌变率5%-10%。 (3)很多患者初起于女阴部,或于其它部位同时起,白癜风一般是边界清楚,皮肤有弹性和光泽与正常外阴相同仅是色素脱失。 外阴苔藓样变病因症状,在了解了以上的内容后,相信很多的女性已经全面了解了这种疾病的病因症状,在全面了解以后,为了对自己的外阴不再构成危害,必须要尽快的通过大医院,全面的进行治疗, 生活中的小知识分享,对您有帮助可购买打赏

皮肤性病学

皮肤病学复习题 第一部分 选择题 1、水疱与脓疱的主要区别是 A 表面是否有脓痂 B 疱液性质不同 C 部位深浅不同 D 疱壁厚薄不同 E 疱的大小不同 2、深达皮肤真皮网状层或更深的皮肤缺损称为: () A.皲裂 B.糜烂 C.溃疡 D.表皮剥脱 E.浸渍 3、表皮通过时间为 A.14 天 B.18 天 C.28 天 D.30 天 E.32 天 4、急性湿疹,皮肤呈红斑,密集丘疹、丘疱疹。无水肿、糜烂、渗液,外用药首选 A、炉甘石洗剂 B、氧化锌糊剂 C、黑豆馏油糊剂 D、5%糠馏油软膏 E、卤米松软膏 5、梅毒治疗的首选药物是 A 螺旋霉素 B 青霉素 C 四环素 D 庆大霉素 E 氯霉素 6、下面哪种疾病不属于性传播疾病() A.HIV B. 尖锐湿疣 C. 扁平疣 D.梅毒 7、尼氏征阳性见于下列哪种疾病() A. 天疱疮 B.类天疱疮 C.疱疹样皮炎 D. 湿疹 E.荨麻疹 8、对寻常型银屑病具有诊断价值的临床特征是() A. 同形反应 B. 红斑鳞屑 C.蜡滴现象、薄膜现象和点状出血现象 D. 针刺反应 9、目前治疗系统性红斑狼疮的首选药物是() A. 糖皮质激素 B. 抗生素 C. 环磷酰胺 D. 非甾体类消炎镇痛药 10、皮肌炎典型皮疹() A. 双上眼睑持久性水肿性紫红斑 B. 颧部红斑 C. 甲周皮肤潮红 D.盘状红斑 E.色素沉着斑 11、玫瑰糠疹发病多见于__。 A.春季 B.夏季 C.秋季 D.冬季 E.秋冬季 12、除哪一型药疹外,药疹的皮疹多对称分布 A.固定型 B. 荨麻疹型 C.大疱性表皮松解型 D.多形红斑型 E.湿疹样型 13、天疱疮中粘膜易受累者为: A、红斑型 B、增殖型 C、落叶型 D、寻常型 E、落叶型和红斑型 14、老年皮肌炎患者特别要注意检查有无__。 A. 糖尿病 B.内脏恶性肿瘤 C.溶血性贫血 D.高脂血症 E.高血压 15.药疹的诊断主要根据__。 A. 明确的服药史和临床表现 B. 病理活检 C. 皮内试验 D. 药物激发试验 E. 淋巴细胞转化试验 16、类天疱疮的直接免疫荧光表现为 A.棘细胞间IgG、C3沉积 B.基底膜带线状C3、IgG沉积 C.真皮乳头顶部IgA颗粒状沉积 D.基底膜带IgA线状沉积 E.真皮浅层较多细胞样体荧光染色 17、患者28岁,全身皮肤鳞屑性红斑丘疹2年,鳞屑易刮除,刮去鳞屑后见半透明薄膜、点状出血。该患者首先考虑 A. 副银屑病 B.湿疹 C.脂溢性皮炎 D.玫瑰糠疹 E.寻常型银屑病

硬化萎缩性苔藓临床症状和防治方法

硬化萎缩性苔藓临床症状和防治方法 硬化萎缩性苔藓,对于患者的危害比较严重,甚至会诱发细胞癌,所以对于很多出现这种疾病的患者,都特别担心对自己身体构成严重伤害,所以想全面了解一下临床的症状,以及鉴别诊断,下面内容给很多患者做了详细的介绍,你可以全面了解一下。 临床症状 多发于绝经期后的老年妇女,亦可发生于2-6岁的幼女。或多见于青壮年男性,好发于阴茎部位,。女性好发于女阴部及肛门周围。皮损为白色或象牙白色。开始为米粒大小斑点,散在、集簇。此时并不发硬,当融合成斑片状时,皮肤发硬,缺乏弹性。女性发于女阴部及肛门处,呈境界不太清楚之象牙白色斑,分布形态像哑铃状。男性发于龟头或包皮处,因硬化而使阴茎勃起困难。最后均会发生萎缩。约10%的病例可发生鳞状细胞癌。 鉴别诊断

扁平苔藓:具有苔藓界面皮炎的基本特征,粒层楔状肥厚,表皮突呈锯齿状延长,真皮浅层致密的淋巴细胞呈带状浸润,无结缔组织水肿和均质化。 局限性硬皮病:表皮可萎缩变薄,但无基底细胞液化变性,无毛囊性角栓,真皮前层弹力纤维存在。 斑状萎缩:早期红斑性损害在真皮血管周围常有中等度单一核细胞浸润,少数病例的浸润细胞可以中性粒细胞及嗜酸性细胞为主,并有核尘,显示白细胞碎裂性血管炎的组织象。在弹力纤维减少的病例中,可见附着在弹力纤维上的单一核细胞。 防治 本病尚无特效疗法,可内服维生素E,局部外用皮质激素制剂。 女性更年期后应补充一些雌激素。已发病者,女孩可外用2%-3%丙酸睾丸酮霜剂。更年期妇女发生本病剧烈瘙痒,易被误诊为女阴白斑,用醋酸去炎松病损内注射有效,但用量要小一些,间隔时间长一些。

硬化萎缩性苔藓临床症状和防治方法,对于得了这种疾病的患者,千万不要等待,因为这种疾病它的诱发特别严重,为了能阻止它诱发其他疾病,在了解以上内容后,尽快的通过防治方法,通过有效的治疗,才能保障自己这种疾病能尽快的康复起来。

【疾病名】萎缩性舌炎

【疾病名】萎缩性舌炎 【英文名】atrophic glossitis 【缩写】 【别名】红色平滑舌;镜面舌 【ICD号】K14.0 【概述】 萎缩性舌炎(atrophic glossitis)是指舌黏膜的萎缩性改变。由多种全身性疾病引起。丝状乳头、菌状乳头由于不同原因发生萎缩,严重时舌面光滑如镜,称为红色平滑舌(red ball tongue)。除舌黏膜表面的舌乳头萎缩消失外,舌上皮全层以至舌肌都可萎缩变薄,全舌色泽红绛光滑如镜面,故又称光滑舌或镜面舌。 【流行病学】 【病因】 贫血、消化功能紊乱、偏食或营养得不到充分供给,微生物感染,长期服用抗生素、激素,慢性疾病等均可使舌乳头萎缩,使舌面光滑如镜(图1)。 1.贫血 包括:①铁质缺乏引起的低色素性小细胞贫血。若同时伴有吞咽困难和指甲扁平脆化时,称柏-文综合征(Plummer-Vinson syndrome)。②维生素B、维生素B或叶酸缺乏引起的正色素性大细胞贫血。若因缺乏内因子所致

的恶性贫血,其舌炎称亨氏(Huter)或莫氏(Moeller)舌炎。③造血组织抑制引起的再生障碍性贫血。 2.烟酸缺乏。 3.舍格伦综合征(或称Sj?gren syndrome)。 4.白色念珠菌感染。 【发病机制】 【临床表现】 舌背丝状乳头首先萎缩,继而菌状乳头萎缩,舌背光滑红绛无舌苔。严重时因舌肌变薄而呈现舌体干瘦。贫血引起者伴有皮肤黏膜苍白,头晕耳鸣、食欲减退,畏寒乏力等全身不适症状。烟酸缺乏引起者在萎缩性损害基础上有类似于疱疹样阿弗他浅表溃疡。同时伴有腹泻和皮肤糙皮病。舍格伦综合征引起者同时有口干、眼干和结缔组织病症。白色念珠菌引起者表现为周界弥漫不清的红斑,可同时发生颊、腭、口角区的类似红斑,有口干、烧灼感或疼痛、发木感等。 1.系统性疾病与红色平滑舌 Voros Balog T在1992~1995年间,对匈牙利布达佩斯的5034个匈牙利人进行了调查,调查结果表明,2 2.76%的人有舌部病变。男(49%)女(51%)几乎相等。其中有舌部病变的人22.1%为游走性舌炎,0.12%为萎缩性舌炎,0.70%为正中菱形舌炎。许多有系统性疾病的患者并发舌部病损:其中患糖尿病并发舌部病损的占29.03%,高血压并发者占28.63%,心血管疾病并发者占25.15%,血液系统疾病并发者占17.54%,消化系统疾病并发者占22.38%,肿瘤患者并发者占20.69%。 (1)血液系统疾病: ①缺铁性贫血:舌丝状乳头和菌状乳头逐渐萎缩,初期发生于舌尖,随着病情发展,舌乳头逐渐消失,疼痛明显,乳头丧失,使舌对外界刺激和炎症更为敏感。 ②巨幼红细胞性贫血:口腔症状最突出的是舌部乳头明显萎缩,舌面光滑,呈绛红色。 ③恶性贫血:Hunter舌炎症候群是恶性贫血的一种表征,常可判断其贫血的严重程度。病初,在舌尖及边缘出现火红色的乳头剥脱区,此后,舌乳头萎缩区逐渐扩大至全舌面,使丝状菌状乳头完全消失,成蜡样光滑面,无舌苔。

系统性硬化病护理

系统性硬化病护理 系统性硬化病也称硬皮病、进行性系统性硬化,是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。 【护理常规】 1.休息与运动急性期及重症患者应卧床休息,病情稳定后可适当下床活动,但要避免劳累。 2.饮食护理根据病情变化而选择普食、半流食、流食,吞咽不畅的患者,宜给予半流食或糊状易消化的食物,避免吃干硬刺激性食品,少食多餐,进食速度宜慢,且要细嚼慢咽,以免发生呛咳造成窒息。进食后不可立即卧床,防止食物反流。 3.用药护理注意观察激素不良反应;应用免疫抑制药时,要注意观察患者有无胃肠道症状、定期监测血常规和肝功能变化等,发生反应时及时通知医师处理。 4.心理护理做好心理护理,使患者保持情绪稳定,积极配合治疗和护理。 5.病情观察与护理随时观察患者皮损的范围、皮肤弹性的变化,保持床单位的清洁和平整,避免皱褶,长期卧床的患者每日按摩骨突出部位,必要时给予气垫床或棉垫,防止局部皮肤长期受压,导致皮肤血液循环障碍而产生压疮或皮肤溃疡。 6.基础护理急性期卧床患者加强生活护理,将患者经常使用的

物品放在易于取放的地方,以减少体力消耗。协助患者在床上进餐、洗漱,以及使用便器排尿、排便等。重症患者注意保护静脉;当患者皮损程度达到硬化期时,血管萎缩变硬、变细,静脉注射进针非常困难,所以静脉注射或抽血化验时,要尽量做到计划性,保护好静脉,以便抢救。胸闷憋气患者给予吸氧,并根据情况调整氧流量,憋气严重不能维持呼吸功能者,根据情况应用呼吸机辅助呼吸。 【健康教育】 1.休息与运动指导患者进行一些力所能及的活动,以防止关节变形和肌肉萎缩,坚持按摩肢体,注意防止外伤,合理安排工作和生活,劳逸结合,避免过度劳累。 2.饮食指导吞咽不畅的患者,宜进食半流食或糊状易消化的食物,避免吃干硬刺激性食品,少食多餐,进食速度宜慢,且要细嚼慢咽,以免发生呛咳造成窒息。进食后不可立即卧床,防止食物反流。 3.药物指导严格遵医嘱服药,不随意停药和减量、更换药物;告知药物作用与不良反应;出现不良反应及时就诊。 4.心理指导解除患者恐惧心理和对自身形象损毁的思想压力,增强战胜疾病的信心。 5.康复指导嘱患者选择舒适、柔软的内衣,注意保护患者的手和手指,尽可能避免接触冷水,必要时可戴手套;由于部分患者骨骼肌受累,肌力下降,出现下蹲困难,有的患者雷诺现象严重,手指屈曲不能伸直,影响生活自理能力,因此其家属在生活起居方面应给予患者细心照顾,预防外伤等意外发生;吸烟可以引起小动脉痉挛,加

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