小儿不典型性川崎病早期诊断的临床探讨

【摘要】目的探讨小儿不典型性川崎病早期诊断策略，旨在深化对不典型性川崎病的认识，提高临床对小儿不典型性川崎病的早期诊断率。方法回顾对比分析2009年1月至2013年1月经本院诊治的典型性和不典型性56例川崎病患儿的临床早期诊断资料；其中典型组35例，不典型组21例；典型组依据川崎病诊断标准诊断，符合规定中的5项，不典型组患儿符合规定中的2～4项，做实验室相关指标检测和心脏彩超或超生心电图检查辅助诊断；采用SPSS 17.0处理数据。结果两组患儿均有持续高烧症状；与典型组比较，不典型组患儿的临床症状较少，一般不足4项诊断标准要求；不典型组内各个症状组比较，高热、红疹、唇裂杨梅舌发病率显著高于其他组（P＜0.05）；不典型组患儿实验室检测值和心电或心脏彩超检查结果均有不同程度的异常改变。结论小儿不典型性川崎病特征性临床表现较少，且多样不一，易与其他病症混淆或被忽视，造成误诊漏诊；对有持续发烧，川崎病典型性临床表现不显著的患儿，应结合实验室检测指标及心脏彩超或超生心电图结果尽早确诊并行免疫球蛋白治疗，防止患儿冠状动脉病变的发生及加重。

【关键词】不典型性川崎病；早期诊断

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管发生炎性病理改变为主的发热性急症。该病多发于学龄前儿童，以婴幼儿为主，亚裔男婴是高发人群[1]。川崎病的典型症状除高热、红疹、唇裂、杨梅舌外，肛周红肿、指趾端蜕皮等症状临床上也较为常见。近年来，全球川崎病发病率有渐长之势，亚洲国家和地区尤为显著。据报道，川崎病已超过风湿热成为儿童获得性心脏病的主要诱因之一[2]。川崎病可导致患儿包括皮肤、黏膜、血管、淋巴结等全身多系统损伤，及早诊断和治疗临床意义巨大。小儿不典型性川崎病由于特征性临床症状较少，仅依据患儿临床表现很难做到早期确诊，极易发生误诊漏诊，延误治疗将导致患儿冠状动脉病变的发生和加重。为探讨小儿不典型性川崎病早期诊断策略，本文回顾对比分析了2009年1月至2013年1月经本院诊治的典型性和不典型性56例川崎病患儿的临床早期诊断资料，以期能深化对不典型性川崎病的认识，提高小儿不典型性川崎病的早期诊断率，现总结分析结果如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料56例病例均为本院2009年1月至2013年1月经诊治的川崎病患儿，分为典型组和不典型组两组，其中典型组35例，男21例，女14例，年龄5.2月至7岁，平均为（1.6±0.27）岁；不典型组21例，男13例，女8例，年龄6.1月至7岁，平均（1.8±0.19）岁。两组患儿的性别、年龄比较无显著性差异（P＞0.05）。川崎病诊断标准为：持续高热（≥5 d），手足硬肿、眼结膜充血、口唇红裂、杨梅舌、皮肤红疹、淋巴结肿大。典型组川崎病患儿的诊断应符合（包括持续高热在内）其中的5项，不典型组应符合（包括持续高热在内）其中的2～4项。

川崎病习题

川崎病练习题姓名__________ 分数__________ 一．选择题：（每题3分，共12题） 1. 5个月男孩因高热2天余入院，查：发育营养好，浅表淋巴结不大，结膜充血，咽红，唇较干红，卡疤周边红肿约2×3cm，心肺(－)，实验室检查：WBC 20×109/L，N 78%，L 22%，Pt 200× 109/L，ESR 50mm/h，CRP 80mg/L，最可能的诊断： A．败血症； B．结核病； C．咽结合膜热； D．川崎病； E．以上都不是 2. 8月男孩，因高热7天间发皮疹2次来院。查：发育营养好，皮肤可见红色斑丘疹，左颈部淋巴结1.5×2cm，咽红扁体Ⅱ°，唇干红，肺清，心尖区可闻2/6 sm，腹软，肝脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb 101g/L，WBC 12×109/L，N 0.78，L 0.22，pt 252×109/L，ESR 70mm/h，CRP (+)，ASO 102u/ml，最可能的诊断是： A．风湿性心脏炎；B．病毒性心肌炎；C．金葡败血症；D．颈淋巴结炎；E．川崎病 3. 川崎病的治疗，除外： A. 主张应用大剂量抗生素抗炎 B. 有心肌损害者给予ATP、 COA C. 注意休息供给足够水分和营养 D. 首选阿司匹林抗凝 E. 发生动脉瘤高危因素的病儿可用大剂量丙种球蛋白滴注。 4. 下列川崎病的临床表现，但应除外： A. 发热体温达38～40℃以上 B. 皮疹呈向心性、多形性、可见水疱 C. 手足皮肤广泛硬性水肿 D. 双眼结膜充血 E. 口腔粘膜充血，唇干红皲裂。 5. 有关川崎病，下列说法哪项不妥？ A. 系病因未明的血管炎综合征 B. 多数自然康复，心肌梗塞是主要死因 C. 好发于婴幼儿，男多于女 D. 病理改变主要涉及冠状动脉的毛细血管 E. 本病还可致肝、脑、肾等损害 6. 女孩，8岁，不规则低热2周，近3天来挤眉弄眼，耸肩，不自主运动，病后不规则用过多种抗生素，Hb 105g/L， WBC 13×109/L，N 0.72，L 0.28，血沉65mm/h， ASO 460u/ml。最可能的诊断：D A．病毒性脑炎；B．结核性脑膜炎；C．中毒性脑病；D．舞蹈病；E．癫痫

华医网--川崎病的诊疗新进展作业及答案(自我整理)

1、川崎病的治疗中，关于对初始治疗无反应患儿的治疗，以下错误的是（）。 A、再次应用IVIG治疗 B、采用血浆置换治疗 C、肾上腺皮质激素治疗 D、用IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、使用抗TNF-α 单克隆抗体药物 2、川崎病休克综合征治疗的关键是（）。 A、早期的抗炎及维持血流动力学稳定 B、维持血流动力学稳定 C、IVIG冲击治疗 D、IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、抗炎、抗休克治疗 3、川崎病急性期初始治疗静脉注射人免疫球蛋白的剂量是（）。 A、提倡从小剂量开始 B、提倡从标准剂量开始 C、剂量因人而异 D、提倡应用大剂量 E、剂量根据病情不断变化

4、川崎病静脉注射人免疫球蛋白治疗，可起病最初10d内开始，如有可能（）内开始。 A、7d B、5d C、3d D、2d E、1d 5、关于川崎病冠状动脉血栓的预防治疗，错误的是（）。 A、可使用氯吡格雷 B、可使用双嘧达莫 C、不可抗凝治疗 D、可抗血小板凝聚治疗 E、可溶栓治疗 1、关于川崎病休克综合征的描述，错误的是（）。 A、男性多见 B、多发生在川崎病急性期早期 C、是川崎病的一种严重表现形式 D、发病年龄大，常见于不典型川崎病患儿 E、除休克的表现外，还可累及各个器官系统

2、川崎病好发于（）以下婴幼儿 A、2岁 B、3岁 C、4岁 D、5岁 E、6岁 3、川崎病的主要临床表现不包括（）。 A、发热 B、腹泻 C、皮疹 D、黏膜弥漫性充血 E、眼结膜充血 4、下述症状不支持川崎病诊断的是（）。 A、口腔溃疡 B、腔黏膜弥漫性充血 C、杨梅舌 D、口唇红肿皲裂

E、颈部淋巴结肿大 5、关于不完全川崎病，下述说法错误的是（）。 A、持续发热5天以上 B、其他川崎病的临床表现不足4项 C、二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变 D、排除其他疾病,且临床始终怀疑川崎病 E、无冠状动脉病变依据 1、川崎病的治疗中，能够特异性抑制TNF-αmRNA转录的药物是（）。 A、人免疫球蛋白 B、阿司匹林 C、己酮可可碱 D、乌司他丁 E、肾上腺皮质激素 2、川崎病的治疗中，能够减轻冠状动脉异常的药物是（）。 A、阿司匹林 B、人免疫球蛋白 C、抗生素 D、甲泼尼龙

川崎病

健康在线》—小儿川崎病的介绍时刘莎：我们刚才说的预防就是得了川崎病以后，不让它再进一步发展，或者是不让它严重发展到冠状动脉瘤的出现。您看，如果是看晚了，或者是诊断有错误的话，这孩子遭了罪，家长花了钱，最后结果还不好，我们前面已经说到了，说小朋友，家长带小朋友找到了杜医生，杜医生也给他做了几项检查，那通常川崎病的诊断，会很快就能出结果吗？就是您在看到这个小患者，到做完检查以后，一天之内足以能确定他是不是川崎病了是吧？杜忠东：对，这应该很容易，通常血常规一般有的时候，快的时候，半个小时，一刻钟就有结果了。超声呢，超声我刚才讲，超声是做，主要是我们来评估他这个病的严重程度，有没有冠状动脉的情况，但是它不是一个绝对的诊断指标，如果超声是正常的，他同时有其他的表现，我们比如医生觉得像川崎病，这个也是可以诊断的，因为我刚才讲，只有不到20%的超声会有表现的。但如果一旦发生超声的改变，这个我们治疗都非常积极，一定要住院，要治疗。刘莎：咱们接下来说，这位小患者，如果他已经确诊就是川崎病的小患者。那这时候您刚才也提到了一点，您说一定要住院进行治疗是吧？杜忠东：对。刘莎：这个时候住院都采取大致的哪些治疗方案？可能有一些医院他们是不能够同意家长来全程陪护的，咱们在这儿也做一个介绍，让家长朋友们做到心中有数，才能把心放下来。杜忠东：好的，川崎病我们现在是不成文的要求，就是一旦要诊断川崎病，都要受住院治疗，因为在门诊，它主要有一种药是血液制品，刚才讲的丙种球蛋白，这种一般就要住院来输。因为本身第一这个，我们非常，第一个这个药比较贵，第二这个药，它本身是血液制品，所以一定要做一些检查，注意孩子的用药安全，还有一个就是，这个药本身有一些，可能会发生过敏，所以这个要求一定要住院治疗。刘莎：利于观察，也利于看看这个药对孩子到底适合不适合，这是我们说到的开始用药了。那如果要是说经过了及早的治疗，小儿川崎病这个症状会在多长时间全都消失？杜忠东：实际上如果正规的治疗，如果用了丙球，通常我们都一次大剂量的丙球，比如用两克，直接就输到静脉里面，用了以后再加上阿司匹林，通常一般就是24小时之内，他的体温就会退烧的，然后这个孩子的精神马上就会见好，整个状况往往家长都比较高兴，也有个别的情况，我们统计，在北京差不多12.8%，就是13%的病人用了丙球以后，他的烧不会完全退，有的时候退烧以后，36小时又发烧了，这个情况就是叫，过去叫难治性川崎病，现在实际上就是，这种情况就是，一个我们要除外其他病的可能，因为我们在诊断川崎病的时候，主要根据症状来诊断的，它没有特异的方法，有的时候其他病也会有这些表现，医生一定要重视，要除外其他的病。第二就是我们通常这种情况可以再用一次丙种球蛋白，就是再输一次丙种球蛋白。刘莎：两次丙种球蛋白这种输液的治疗，那这样的一个治疗周期，构造住院治疗周期，通常都是多长时间？咱们是说治疗状况比较好的那些小患者，就是你说的绝大部分的小患者。杜忠东：通常我们一般的，现在治疗，根据每个孩子的情况，一般就是在一周，最多可能在两周，一般的一周之内就应该能好的。刘莎：那我感觉可能家长去探望小患者的时候，真是一天一个样，一天一个样，一天一天比一天好，是不是这种感受？杜忠东：应该是吧。刘莎：如果是小朋友经过这样的治疗以后，没有发现有冠状动脉瘤的产生，这时候是不是可以办出院手续了？杜忠东：对，一般就是我们要求，过去适应期，我们要求一定要等到他的炎性指标，比

川崎病的治疗经验及进展1

川崎病的治疗经验及进展北京大学第一医院闫辉首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶

尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴

国内外川崎病临床诊断研究进展

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(7), 852-859 Published Online July 2019 in Hans. https://www.360docs.net/doc/d77736882.html,/journal/acm https://https://www.360docs.net/doc/d77736882.html,/10.12677/acm.2019.97131 Progress in Clinical Diagnosis of International Kawasaki Disease Juhong Lv1,2, Hongru Ma1,2, Feng Deng3,4* 1Department of Pediatrics, Baoji Central Hospital, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 2Baoji Central Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi 3Baoji City Center for Disease Control and Prevention, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 4Baoji Preventive Medicine Research Institute of Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi Received: Jun. 28th, 2019; accepted: Jul. 12th, 2019; published: Jul. 19th, 2019 Abstract Kawasaki disease is a systemic vasculitic disease mainly occurring in children aged 5 years and younger. It has become a major cause of heart disease in acquired children in developed countries. Since the world’s first Kawasaki disease research report, it has been half a century since the re-search on clinical diagnosis of Kawasaki disease has been different. The incidence of Kawasaki disease in China is generally increasing year by year, and it is very important to improve the clini-cal diagnosis level of Kawasaki disease. This article reviews the clinical diagnostic criteria of Ka-wasaki disease at home and abroad, and aims to provide a reference for improving the clinical di-agnosis of Kawasaki disease in China. Keywords Kawasaki Disease, Clinical Diagnosis, International 国内外川崎病临床诊断研究进展吕菊红1,2，马红茹1,2，邓峰3,4* 1陕西省宝鸡市中心医院儿科，陕西宝鸡 2西安交通大学附属宝鸡市中心医院，陕西宝鸡 3陕西省宝鸡市疾病预防控制中心，陕西宝鸡 4西安交通大学宝鸡预防医学研究院，陕西宝鸡收稿日期：2019年6月28日；录用日期：2019年7月12日；发布日期：2019年7月19日 *通讯作者。

小儿川崎病的临床治疗分析

小儿川崎病的临床治疗分析发表时间：2015-03-16T11:28:27.710Z 来源：《医药前沿》2014年第30期供稿作者：张玉芹 [导读] 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。张玉芹（黑龙江省哈尔滨市木兰县人民医院 151900）【摘要】目的：探讨川崎病的临床特点及治疗方法。方法：对我院我科2011年6月至2013年7月收治的44例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析和总结。结果：44例KD中典型32例，不典型12例，所有患者均治愈出院。结论：增强对川崎病的认识，以免误诊，早诊断，早治疗。【关键词】川崎病；患儿；治疗【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）30-0120-02 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见，80％在5岁以下，成人罕见。男多于女，男：女约为1．5：l。 1 临床资料 1.1一般资料本组44例均为住院患儿，采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断[1]，典型KD32例，不典型KD12例。其中男27例，女17例，年龄4个月～7岁。 1.2方法 1.2.1控制炎症 1.2.1.1阿司匹林：30～100mg/(kg·d)，分3～4次服用，热退后3天逐步减量，热退2周左右减至3～5mg/(kg·d)，维持6～8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。 1.2.1.2丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)：剂量2g/kg于8～12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生，应同时合用阿司匹林，剂量同上。如果IVIG治疗后仍发热(＞38℃)持续48～72h及CRP等检查未改善者，即对IVIG治疗不反应，应再追加IVIG1～2g/kg，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗(见下述)。 1.2.1.3皮质激素：一般情况下不用。如合并全心炎，无法得到大剂量丙种球蛋白，及对IVIG治疗不反应且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用[2]：常选用泼尼松，剂量1～2mg/(kg·d)，热退后逐渐减量，用药2～4周。病情严重者可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为15～20mg/(kg·d)，静脉滴注，连用3天，然后改为泼尼松2mg/(kg·d)口服，复查血清CRP正常后泼尼松减为 1mg/(kg·d)，两周内逐渐减量至停药。 1.2.2抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)3～5mg/(kg·d)，分2次服用。KD并发一个或多个巨大冠状动脉瘤、或多个小到中等冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者，应长期服用阿司匹林3～5mg/(kg·d)＋华法林抗凝治疗。 1.2.3其他治疗根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。 2 结果经过临床诊断和正规治疗，所有患者均痊愈出院，合并冠脉损害者随访1年内恢复正常。 3 讨论川崎病病因未明。大量的流行病学及临床观察表明，川崎病是由感染因素引起的。川崎病所具有的区域性流行、明显的季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，高度提示川崎病的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物，它能够引起大多数个体无症状感染，从而在成人期具有获得性免疫[3]。但近30年来，许多研究者通过血清学和先进的培养技术均未找到病原体。而川崎病的发热和主要临床表现与一些明确由细菌毒素引致的疾病有重叠之处，例如中毒性休克综合征和猩红热。并且川崎病具有大多数发热出疹性疾病所没有的免疫系统异常活化的特点。因此许多研究者认为，川崎病异常的免疫激活，是细菌或病毒毒素以超抗原介导机制所引起的。这类细菌毒素主要包括葡萄球菌肠毒素类的中毒性休克综合征毒素(toxlcshocksyndrometoxin，TSST)和表皮剥脱性毒素(exfoliativetoxin，ET)、链球菌致热外毒素(streptococcalpyrogenicexotoxins，SPE)等。基于川崎病患儿对结核菌素(BCG)试验和纯化蛋白衍生物(PPD)试验的超敏反应性，有学者认为，川崎病的发病机制可能与细菌的热休克蛋白(heatshockprotein，HSP)65抗原模拟宿主自身抗原HSP63因而活化自身免疫有关。TSST-1、SPE等微生物毒素类超抗原和细菌HSP65模拟宿主自身抗原的致病作用可能在其发病机制中起重要作用。免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。T细胞介导的免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础。不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：(1)周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；(2)多形性红斑；(3)眼结合膜充血，非化脓性；(4)唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌；(5)颈部非化脓性淋巴结肿大(直径大约1．5cm)。本病的诊断主要依据临床主要表现，除发热为必备条件外，上述其他5项主要表现中具备4项者即可诊断本病。如5项主要表现只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。本病呈自限性经过，多数预后良好；未经治疗的患儿，并发冠状动脉瘤者可达20％～30％；即使应用大剂量丙种球蛋白静脉注射(IVIG)治疗，仍约有15％患儿发生冠状动脉病变；经及时诊断治疗，目前病死率已降至0．5％左右；约1％～2％患儿可再发。并发冠状动脉瘤的高危因素有：①男孩；②年龄<6个月或>3岁；③发热持续2周以上或再次发热；④心脏扩大，有心律失常；⑤实验室检查：血红蛋白＜80g/L，且持续不恢复；白细胞＞16×109～30×109/L；血小板＞1000×109/L；血沉＞100mm/h，或持续5周以上仍不下降；⑥复发的病例。无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、半年及1年进行1次全面检查(包括体检、ECC和超声心动图等)；有冠状动脉损害者应密切随访，即出院后1个月，3个月和半年均应做随访检查，半年后每6～12个月复诊一次，直到冠状动脉扩张或冠状动脉瘤消失。应用IVIG

川崎病患儿的常见症状

川崎病患儿的常见症状 1.发热,常见持续性发热，5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。 2.皮疹,发热不久（约1～4日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。 3.口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。 4.常见双侧结膜充血. 5.手掌红肿, 手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，指（趾）端膜状脱皮,出现于甲床皮肤交界处.肛周脱皮 6.淋巴结肿胀,常见急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。护理诊断体温过高：与感染,免疫反应有关；皮疹、黏膜改变：与潜在的皮肤黏膜感染，小血管炎有关；心血管并发症：与该病病理变化为血管周围炎、血管内膜炎和全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管有关。最严重的病变在心脏，特别是冠状动脉病变，可发生栓塞、动脉瘤、心肌梗死；焦虑与缺乏有关疾病表现、治疗及活动饮食方面知识；治疗中药物的副作用：与用药时间长、剂量大有关。护理目标 1、使患儿体温恢复正常； 2、杜绝发生皮肤黏膜感染； 3、减轻患儿恐惧、焦虑心情，适应环境，主动配合治疗； 4、注意病情变化，防止心血管病并发症发生； 5、帮助患儿及家长了解有关疾病表现、治疗主要方法及护理等方面的知识； 6、熟悉治疗中药物的药理副作用，注意病情变化，防止药物副作用发生，并及时处理。护理要点急性期应绝对卧床休息给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食注意药物的不良反应保持皮肤清洁，预防感染注意心血管损害症状

川崎病研究新进展

川崎病研究新进展川崎病（Kawasaki Disease,KD）是一种全身性的血管性炎性疾病，自1967年川崎富作医生报告以来，世界各地均有报道。经过近30年来的研究，其流行病学、预防、诊断、治疗方面均有许多新的进展，现综述如下。 1. 病因及流行病学研究进展日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查，已进行了14次，报道患者总数为140873人，分别于1979年、1982年、1986年有过3次大流行[1,15]。1991～1992年第12次全国性的流行病学调查共检出病人11221例，发病季节以冬夏为主，发病高峰年龄为6个月～11个月，病死率0.08%。中国于1983～1992年对全国100所综合医院儿科和儿童医院调查，发现病例3991例，发病季节以春夏为主，发病高峰年龄4岁内占80%，病死率0.25%。香港于1989年～1994年共检出90例，发病率为25.4/10万，以秋季多见。台湾报道以5岁以下儿童多见，发病率为20/10万，儿童冠状动脉受累者达23%，病死率0.2%～0.4%。韩国报道发病高峰年龄为2岁内小儿，发病季节为5月～8月，冠状动脉受损者占25%，其中冠状动脉瘤占5%，马列来西亚、新加坡报道发病年龄分别为8个月～8岁，3个月～10岁为多见，冠状动脉受损率为28%～32%。美国对8014例川崎病患儿调查研究后证实发病率为9.2/10万儿童，其中白人占67.5%,黑人占21.9%，亚裔占9.1%,其他人种占1.5%，冠状动脉受累者达8.3%～12.9%。加拿大对233例患儿研究证实发病率为14.2/10万儿童，发病年龄以4岁以下为主，占62%，发病季节以冬春为主，冠状动脉受损者达22%，其中冠状动脉瘤占9%。南美洲智利、阿根延、巴西的流行病学调查均证实曾有川崎病流行，其中智利的发病率为2.9/10万儿童，5岁患儿占92%，冬季发病较多，病死率达1.65，冠状动脉受损者达40.5%。阿根延对238例病人研究证实63%为男性患儿，平均年龄2.5岁，以春冬季节发病为主，24%有冠状动脉受损。巴西报道发病年龄多为10个月～6岁，男女比例为4:1。英国、瑞典报道最高发病年龄1岁以内，平均发病年龄2.2岁～3.2岁，以春夏发病最多，冠状动脉损害达33%～35%，病死率1%。西班牙、瑞士、意大利、葡萄牙均有病例报道，发病年龄4个月～15岁之间，冠状动脉受损率26%～33%，四季均有病例发生，但西班牙报道以冬春季为主，占75%。芬兰于1981～1992年调查315例，平均发病年龄为2.5岁，2岁以下占44%，流行年（1981年～1982年）发病率为20.3/10万，非流行年发病率为3.1～7.2/10万人，冠状动脉损害占16%。澳大利亚和新西兰报道平均发病年龄为3.2岁，1岁以下者占24%～41%,发病率3.9～5.1/10万人，冠状动脉受损者占21%[1,15]。

川崎病症状

川崎病症状川崎病是一种急性发热出疹性小儿疾病，可引发严重的心血管并发症，如果没有及时治疗，对健康影响很大，甚至有可能引起死亡。那么川崎病的症状有哪些呢？ 1、主要的症状是持续性的发热，体温达39度以上，且会持续5天以上，服用抗生素没有改善。在发热1-4天后，身体尤其是阴部可能会出现红色斑疹，有瘙痒的感觉。1周后手指甲或脚趾甲呈苍白状，手掌和足底有潮红，皮肤较硬且紧绷。 2、如果情况严重时，在发热十天左右，皮疹、发热等症状会开始消退，然而心脏损害会随之而来，可能有急性心肌炎、心率失常、心内膜炎等症状。患者会有面色苍白，无力、胸闷等症状。 3、川崎病患者还可能有关节炎、腹痛腹泻、中耳炎、肺炎等疾病的症状，且每个患者的病程长短不一，可分为急性发热期、亚急性期、恢复期和慢性期。如果没有及时治疗，可能会引发心脏方面的疾病，后果严重。川崎病是由什么引起的川崎病又称小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种全身血管炎病变的急性发热出疹性疾病，多发生在5岁以下的儿童，且在日本发病率较高。虽然现代科学技术发展越来越发达，但是至今川崎病的发病原因仍然是一个谜。由于川崎病有发热和出疹的症状，有些专家推测这跟感染有关，可能是由多种病原感染，包括丙酸杆菌、逆转录病毒等，也有人认为化学物品过敏或者环境污染也是致病原因之一，无论是哪种说法至今仍然无法找到确实的证据，因此无法确定。川崎病主要发生在小儿身上，而幼儿园里的小朋友接触往往非常紧密，传染性疾病容易互相传染。但川崎病属于血管炎综合症，因此不具备传染性。但由于川崎病至今病因仍无查明，所以父母在平时应该做好对小孩子的护理工作，注意卫生和摄入营养均衡，提高小孩子的免疫力，以免受病毒侵害。川崎病有什么危害川崎病对人体的影响并非外在表现，而上对心脏等内部器官可能会造成不可逆的损害。如果没有及时治疗，川崎病可能会引发其他各种疾病，需要引起重视及早治疗。

川崎病的研究进展

Asian Case Reports in Emergency Medicine 亚洲急诊医学病例研究, 2014, 2, 17-21 Published Online November 2014 in Hans. https://www.360docs.net/doc/d77736882.html,/journal/acrem https://www.360docs.net/doc/d77736882.html,/10.12677/acrem.2014.24004 Research Progress of Kawasaki Disease Feng Su, Dongdong Kong, Haiyun Zhou, Yaqin Wang Xinjiang Deyuan Bioengineering Co., Ltd., Urumqi Email: sufeng0706@https://www.360docs.net/doc/d77736882.html, Received: Sep. 9th, 2014; revised: Oct. 3rd, 2014; accepted: Oct. 15th, 2014 Copyright ? 2014 by authors and Hans Publishers Inc. This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY). https://www.360docs.net/doc/d77736882.html,/licenses/by/4.0/ Abstract Kawasaki disease is an acute febrile rash disease of systemin vasculitis and has become one cause of acquired pediatric heart disease in child. It will result in coronary artery damage and even lead to myocardial infarction and sudden death. IVIG is recognized as an effective drug treatment of Kawasaki disease. This review covers for mechanism and IVIG treatment of Kawasaki disease. Keywords Kawasaki Disease, Pathogenesis, IVIG 川崎病的研究进展苏峰，孔冬冬，周海云，王雅琴新疆德源生物工程有限公司，乌鲁木齐 Email: sufeng0706@https://www.360docs.net/doc/d77736882.html, 收稿日期：2014年9月9日；修回日期：2014年10月3日；录用日期：2014年10月15日摘要川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹疾病，也是儿童后天性心脏病的诱因之一，严重者导致冠状动脉损伤，甚至引起心肌梗死及猝死。IVIG是公认的治疗川崎病的有效药物，本文就川崎

不典型小儿川崎病38例诊治体会

不典型小儿川崎病38例诊治体会发表时间：2018-04-19T11:39:18.923Z 来源：《临床医学教育》2018年3期作者：姜维义罗翠琴 [导读] 川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，该病主要累及婴儿和年幼的儿童，其发病率呈逐年增高趋势宁夏人民医院儿科宁夏银川 750001 【摘要】目的探讨不典型川崎病的早期临床表现特征。方法综合分析了38例2001年9月～2009年10月入住我院确诊为川崎病的临床表现特征及相关实验室检查特征和治疗效果。结果不典型川崎病的临床表现除发热外，以口唇皲裂、眼球结合膜充血、皮疹发生率较高，指（趾）端脱皮出现时间晚，无早期诊断价值。早期应用静脉丙种球蛋白冠状动脉病变发生率低，预后好。结论川崎病早期诊断、早期治疗可极大地减少冠状动脉病变的发生。【关键词】不典型川崎病；临床特征；实验室指标；早期诊断川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，该病主要累及婴儿和年幼的儿童，其发病率呈逐年增高趋势［1］。该病病因尚不明确，诊断主要依靠一组临床表现。由于缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，尤其是一些不典型川畸病的早期诊断尤为困难。川崎病的主要临床表现不具有特异性，文献报道不典型病例约占20%［2］，延误诊治是心血管受累的主要原因之一［3］。笔者回顾性分析了我院2001年9月～2008年10月收治的不典型川崎病38例，以期对不典型川崎病的早期诊断、早期治疗有所帮助。 1 资料与方法 1.1 一般资料本组38例中男28例，女10例，年龄6个月～2岁20例，2～5岁18例。 1.2 诊断标准［4］典型川崎病为符合以下第1项及第2～6项中4项以上者：（1）发热5天以上；（2）双侧眼结膜充血，无渗出；（3）口腔黏膜充血，皲裂，杨梅舌改变；（4）急性期手足硬肿，亚急性期甲周脱皮；（5）皮疹；（6）颈淋巴结肿大（＞1.5cm）。不典型川崎病诊断标准：发热超过5天以上，具备第2～6项中2～3项。 1.3 临床表现 38例均为2001年9月～2008年10月住我院儿科的患儿，均符合现行川崎病诊断标准3～5条。所有病例由心脏彩超提示冠状动脉扩张或恢复期出现指（趾）端脱皮而确诊。 1.4 其他检查（1）心电图：异常15例，多为窦性心动过速、P-R延长及ST段改变。（2）超声心动图：急性期冠状动脉一过性扩张11例，冠状动脉瘤3例。（3）X线胸片：肺纹理增多9例。 2 结果所有病例均给予大剂量静脉丙种球蛋白1 g/kg/d连用2-3天，急性期应用阿司匹林50～70 mg/kg/d，至退热7天后减至5 mg/kg/d维持治疗。住院（18±5）天，无一例死亡。3例发生冠状动脉瘤，均为外院未能按川崎病治疗，来我院就诊时热程已超过14天。随访2年发现2例冠状动脉瘤样扩张病例仍有冠状动脉局限性扩张。 3 讨论川崎病病因不明，目前认为本病为易感患者感染病原后触发的免疫介导所致的一种全身性血管炎，由于缺乏特异性实验室指标，所以诊断主要依赖临床表现。目前国内沿用的诊断标准基本遵照1984年日本MSCL 研究会提出，后经第三届国际川崎病会议修订的标准。即6项主要表现中，至少满足5项或4项主要表现加冠状动脉改变即可确诊。通过临床表现早期诊断、早期治疗KD，从而减轻冠状动脉损害已引起越来越多儿科医师的重视［6］。本组病例大多数在发热4天内出现躯干部淡红色多形红斑样皮疹，一过性球结膜充血，唇红干裂，而被误诊为败血症、伤寒、咽结合膜热、猩红热、药疹等。KD发热早期出现的球结膜充血、唇红干裂有一定的特征性，称之为川崎病面容［5］。因此，在发热性疾病患儿出现川崎病面容，一定要警惕KD可能，并要注意寻找KD的其他指征。急性期内冠状动脉瘤的发生率高达25%～30%，急性期之后动脉瘤的发生率仅为10%～20%［6］。而急性期使用IV-IG能减少冠状动脉瘤的发生［7］。本组病例在病程的10天内使用IV -IG治疗，在发病2周～1个月内行心脏彩超检查，均未发现冠状动脉改变，以后3个月、1年内复查心脏彩超均未见心脏及冠状动脉异常。在发热性疾病患儿出现川崎病面容，要警惕不典型KD的可能，及早试用IV-IG+阿司匹林治疗，可减少冠状动脉瘤的发生。[参考文献] 1 梁翊常。川崎病的冠状动脉损伤。中国实用儿科杂志，1999，14（3）：132-133。 2 王宏伟。川崎病流行病学回顾。实用儿科临床杂志，2001，16（5）：334-335。 3 麦智广，梁少霞，古汉礼。川崎病早期诊断探讨。临床儿科杂志，2002，20（11）：680-681。 4 胡亚美，江载芳。实用儿科学，第7版。北京：人民卫生出版社，2002，702。 5 李万镇。加强对川崎病诊治的研究。中华儿科杂志，2002，40：65-67。 6 刘亚黎。川崎病的冠状动脉损害。实用儿科临床杂志，2001，16（5）：337-338。 7 嵇岚，王荣发，刘敏桢。静注丙种球蛋白加阿司匹林治疗川崎病疗效分析。临床儿科杂志，2001，19（2）：104-105。

川崎病治疗新进展

川崎病治疗新进展川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。急性期联合应用丙种球蛋白和阿司匹林是川崎病的首选治疗方案。对于糖皮质激素的使用临床尚有争议。恢复期治疗以抗凝，溶栓为主。严重冠状动脉病变可采用外科及介入治疗。标签：川崎病；治疗；新进展川崎病（kawasaki Disease，KD）是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。80%发生于5岁以下儿童。1岁以下川崎病病例逐渐增多。本病具有自限性，严重的会导致冠状动脉病变，影响患儿的预后。现将川崎病近10年在诊断、治疗以及跟踪方面的进展综述如下。 1 急性期KD的治疗主要目的是控制全身非特异性血管炎，防止冠状动脉损害（CAL）的发生。 1.1 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）输注IVIG的方法主要有三种：（1）5天疗法：IVIG 400 mg/（kg·d），2～3 h 内静脉输入，连用5 d；（2）IVIG 1.0 g/kg，于4～6 h内静脉输入；（3）IVIG 2.0 g/kg，于10～12 h内静脉输入。静脉应用丙种球蛋白对KD具有很好的疗效，发病早期应用不但能够有效缓解急性症状，还可以预防和治疗冠状动脉病变，三种治疗方法均可预防CAL发生。但在热退时间、手足症状消退时间、平均住院时间等方面，2.0 g/kg为最佳疗法[1]，且在预防冠状动脉病变方面效果明显。使用IVIG的最佳时机：应在发病后10 d内给予，如有可能，应尽量在7 d内给予疗效更好。西班牙有文章报道[2]，IVIG 2.0 g/kg，在发病的5～8 d内给予，效果更好。如48～72 h内再次发烧或原因不明时可再给一次。有观察研究显示，KD如不经任何治疗，其CAA发生率可高达25%[3-4]。IVGG治疗后，尽管冠脉瘤的发生率降至3%～5%[5]，但是国外最新文章表示，急性血管炎、心肌炎、心瓣膜炎有可能成为后遗症，这些后遗症造成的损害有可能在儿童发育至某一阶段后出现[6]。IVIG预防冠状动脉损害的机制目前尚不清楚，作用机制可能与以下几个方面有关：（1）封闭血管内皮细胞的FC受体，减少免疫复合物在血管壁的沉积，减轻小血管炎的损伤。（2）免疫的负反馈调节，使CD8+细胞增多，被活化的CD4+细胞减少，通过多种途径促使可溶性循环性免疫复合物结构发生变化，对Ⅲ型变态反应具有较强的抑制作用。（3）影响B淋巴细胞的活性抑制抗体的产生过程，直接对抗毒素对组织细胞的损伤作用，通过影响血小板粘附、聚集和释放过程，对抗局部血栓的形成[7]。 1.2 阿司匹林（ASP） ASP为环氧化酶抑制剂，具有解热、镇痛、抗炎、抗血小板凝聚的作用。川崎病急性期主要存在凝血和抗凝系统功能失调所导致的高凝状态，继而血栓形成，发生冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等，是影响该病预后的重要因素。因此，及时发现血液高凝状态及纤溶异常，早期干预治疗，对减少或减轻冠状动脉病变非常重要。鉴于本病发病机制，ASP已成为KD基础治疗的首选药物。其作用机制主要为：抑制血小板环氧化酶（COX）的活性，减少前列腺素（PG）和血栓素的形成，而减轻炎症反应，抑制血小板凝集和血栓形成。但在使用方法，剂量，使用时间上尚存在一些争议。日本等亚洲国家使用方法为：30～50 mg/（kg·d），退热后48～72 h即减少ASP剂量，改为小剂量3～5 mg/（kg·d），有部分专家推

6大症状辨识川崎病

龙源期刊网 https://www.360docs.net/doc/d77736882.html, 6大症状辨识川崎病作者：杜忠东来源：《大众健康》2011年第12期珍珍又发烧了。这次与往常不同，烧了四天后，珍珍身上开始发小红疹子，密密麻麻一大片，眼睛发红。因为疹子的特征不明显，县医院的大夫一时难以辨识，在麻疹和其他病毒疹之间犹豫不决。着急的妈妈带珍珍来到北京儿童医院，大夫仔细观察和验血后诊断为川崎病。川崎病到底是怎么回事？医学专家明确指出，川崎病的发病率越来越高了，已经成为儿童后天性心脏病的第一位病因，其并发症会导致儿童死亡。川崎病又称黏膜淋巴结综合征，是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，表现为持续性发热、皮疹、口唇红、手指及足底红肿脱皮和淋巴结肿大等，病因不清。1967年日本医生川崎富作首次报道，后被人称为川崎病。川崎病一年四季均可发生。其首发症状是发烧，口唇和眼睛发红，身上伴发有红点，所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。目前正是感冒的高发期，如果孩子发烧，特别是持续高烧不退或有上述症状，家长要尽快带孩子到医院诊治。判断是否患有川崎病，主要看有没有以下六个方面的表现： 1、5天以上持续发烧，占全部患者的94%—100%。发烧大多38度以上甚至40度。与上呼吸道感染相比，川崎病患者发病初期一般状态不佳、哭闹、食欲不、精神不好，多数在发病时就比较严重。 2、双眼球结膜充血，占全部患者的86%—90%。双眼球结膜充血、发红，但没有眼部分泌物。 3、口唇和口腔的表现：口唇红肿潮湿、口腔粘膜弥漫性发红、口唇皲裂、草莓舌。 4、颈部淋巴结肿大：该症状是所有主要症状当中出现频率最低的一个，两岁以下患儿出现的比例可以低到50%，很多两岁以下患儿不出现颈部淋巴结肿大。 5、多形性皮疹：皮疹呈多形性，没有水疱或痂皮。红斑或者是渐渐消退，或者是形成更大的斑，像地图一样。另一个早期诊断的关键是在发热的同时，其它部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现显眼的红斑。

小儿川崎病影像学检查与表现

收稿日期:2010-03-31小儿川崎病影像学检查与表现王丽岩1,杨欣燕1,马微2,赵香莲1 (1哈尔滨市儿童医院;2哈尔滨市香坊区社区指导中心,黑龙江哈尔滨150018) 1中图分类号2TH7741文献标识码2B1文章编号21002-2376(2010)07-0031-02 1摘要2本文从X线检查,超声学检查和心电图三个方面影像学征象论述小儿川崎病。 1关键词2川崎病;冠状动脉;血管炎川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合症,六十年代日本川崎富首次报道[1],该病是以血管炎为中心的全身性脏器炎症。近年来此病发病率有逐年上升趋势。天气突然变化时,容易引发该病。该病和猩红热、全身性类风湿性关节炎和败血症等其他疾病症状相像,容易被忽视,早期发现,早期治疗尤为重要,本病好发于2月至5岁婴幼儿,其对心脏的损害主要以冠状动脉损害为主,该病发展到严重阶段,出现冠状动脉瘤、狭窄、血栓、心肌梗死等可严重威胁患儿生命。因此,川崎病已成为婴幼儿后天性心脏病的主要原因之一[2]。 1资料与方法 111研究对象 2006年5月~2009年6月在本院住院并确诊的川崎病患儿46例,其中男29例,女17例,年龄2月~5岁,平均年龄312岁。全部患儿均经临床诊断,并符合日本川崎病研究会的诊断标准。患儿病初1~2个月内每周复查1次,2年内每3~6个月复查1次。超声学检查主要是针对川崎病导致冠状动脉损伤诊断更准确,以及对损伤程度做进一步出评估。112仪器与方法采用PHILIPS彩色多普勒超声诊断仪,探头频率2~4MHz。患儿平卧位或左侧卧位,常规检查心脏各标准切面,观察心脏大小及形态,重点测量双侧冠状动脉及其分支的内径,管腔及内膜等情况。一般将川崎病及冠状动脉病变表现分为[1]: (1)正常:冠状动脉(C A)内径<310mm; (2)冠状动脉轻度受损:冠状动脉(C A)内径<410mm;(3)冠状动脉中度受损:冠状动脉瘤(CCA)形成,冠状动脉呈球形、梭形改变,最大内径约410~810mm;(4)冠状动脉重度受损:巨大冠状动脉瘤(BCCA),瘤径约>8m m。 2结果本组46例川崎病患儿中,15例有冠状动脉病变,发生率32%。其中单纯左冠状动脉扩张者有6例,单纯右冠状动脉扩张者有2例,左右支冠状动脉均扩张者有7例;15例冠状动脉病变患儿中有1例合并管壁增厚,4例合并少量心包积液,3例合并二尖瓣轻度反流;其中冠状动脉扩张[4mm的有10例,>4mm的有6例。川崎病X线胸片检查: 川崎病X线胸片检查表现主要肺部病变改变为早期炎症渗出。仪器与方法: 采用美国柯达CR850摄片,患儿哭闹时以最短时间曝光。可获得高清晰小儿X线胸片46例川崎病患儿胸片均有两名医生阅片。结果: 本组46例川崎病患儿中均有轻重不同程度肺部改变。其中X线异常征象区分为X线胸片累及两侧肺部42例(91%),单侧肺部4例(9%)。患儿仅表现两肺野肺纹理增多模糊的轻度肺部改变者居多占20例:两肺野中内带少许斑片状阴影,即早期轻度肺部炎症渗出15例,胸膜增厚或/和渗出3例,肺不张1例,肺门影扩大密度增高2例,肺炎并支气管充气征3例,肺野透光度普遍降低2例。川崎病心电图表现。仪器与方法:采用美高仪心电工作站,每个患儿可以经常达90秒长程描记心电图,对于哭闹不配合的患儿可采取重复描记,46例川崎病患儿有 31 医疗装备2010第7期