肾病综合征
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肾病综合征 PPT
常规护理 心理护理
护理
1.合理安排休息：注意休息，如水肿明显、合并感染、大量蛋白 尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。
2.预防感染：因为患者本身的免疫能力低下，且长期使用免疫抑 制剂，故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌 操作，定时开窗通风，嘱患者不去人员聚集的地方。
3.饮食护理：低盐低脂低蛋白饮食。蛋白摄入以0.8-1.0g/kg/d， 钠盐摄入小于3g/d，脂肪摄入以富含不饱和脂肪酸 的植物油为主。
5.练习憋气：病人俯卧于床上，腹部垫一枕头，练习吸 气后屏气30s。 6.术前常规用药：邦亭1ku肌注，舒乐安定2粒口服。
护理
术后
术后3小时：
术后3小时内每小时饮水300ml，以保证每小时有一次尿
标本。
术后6小时：
1.术后常规平卧6小时可解开腹带和左、右侧卧翻身。
2.卧床24小时，术后一般测血压8次，前4次之间间隔半 小时，后4次之间间隔1小时，血压平稳后停止。
病因
分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。
分类
儿童
原发性
微小病变型肾病
（三膜一局一微小）
继发性
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎
青少年
系膜增生性肾小球肾炎 微小病变型肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎
2.若出现严重水肿，应减少肌肉注射的次数和频率。
原因：由于低蛋白血症、消化不良及胃肠功能较弱，血液 中的胍类物质十分容易随唾液排出，在口腔中经分 解作用最后产生氨，而氨对口腔黏膜产生刺激作用， 引发口腔溃疡。
措施：1.饭前饭后及时漱口。 2.若病情较重，应每天为患者提供专业的口腔护理。
肾病综合征健康宣教
数据收集：通过问卷调查、访谈、观察等方式收集数据
分析方法：采用定性和定量分析方法，如内容分析、相关性分析等
结果反馈：将评价结果反馈给相关人员，以便改进健康促进计划
评价结果
健康促进计划实施后，患者对疾病的认识和自我管理能力得到提高。
01
患者对医疗保健服务的满意度得到提高。
03
健康促进计划实施后，医疗保健资源的利用得到优化。
肾病综合征健康宣教
演讲人
目录
01.
基本概述
02.
诊断与鉴别诊断
03.
危险行为因素
04.
健康教育策略
05.
健康促进计划
06.
健康促进计划评价
基本概述
肾病综合征定义
01
04
02
03
肾病综合征是一种常见的肾脏疾病，主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。
肾病综合征的病因包括原发性和继发性，原发性肾病综合征的病因尚不明确，继发性肾病综合征的病因包括糖尿病、高血压等。
06
低蛋白血症：血液中蛋白质含量降低
07
高脂血症：血液中脂肪含量增加
08
诊断与鉴别诊断
诊断标准
高脂血症：血清胆固醇大于5
水肿：可表现为全身水肿或局部水肿
低蛋白血症：血清白蛋白小于30g/L
并发症：如感染、血栓形成、急性肾衰竭等
大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量大于3
鉴别诊断
原发性肾病综合征：由肾脏疾病引起，如肾小球肾炎、肾病综合征等
03
健康效果改善率：通过健康促进计划，肾病综合征患者健康状况改善的比例
04
患者满意度：对健康促进计划的满意度和认可度
05
医疗资源利用效率：通过健康促进计划，医疗资源利用效率提高的程度
肾病综合征
发病机制
原发性肾病综合征由于其病理类型不同， 发病机制也不尽相同。目前认为原发性肾 病的发病机制与T细胞免疫功能紊乱有关。
发病机制
①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白 尿。实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病 变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破 坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出， 形成高选择性蛋白尿。因分子滤过屏障损伤，尿 中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋 白尿。
继发性肾病综合征病因
3.肿瘤
肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤， 白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。 4.系统性疾病 系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌 炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样 变等。
继发性肾病综合征病因
5.代谢性疾病 糖尿病、甲状腺疾病。 6.遗传性疾病 先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状 细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、 家族性肾综等。 7.其他 子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭 窄等。
足突的模式图
自1998年以来，对足细胞及 裂孔膈膜的认识从超微结构 跃升到细胞分子水平提示 “足细胞分子”nephrin、 CD2—AP、podocin。— actinin—4等是肾病综合征发 生蛋白尿的关键分子。
Cas, p130Cas; Cat,catenins; CD,CD2-associated protein; Ez,ezrin; FAk,focal adhesion kinase; ILK, integrin-linked kinase; M,myosin; N,NHERF2; NSCC,non-selective cation channel; PC,podocalyxin; S,synaptopodin; TPV,talin, paxillin,vinculin; U,utrophin; Z,ZO-1
肾病综合征
肾病综合征 （ Nephrotic Syndrome，NS）
内容
肾病综合征的概况 肾病综合征的病因 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的病理类型 肾病综合征的临床表现 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征， 并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白 ＞肝代偿合成
原 因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原 因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎 药物、中毒 肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤 系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉 样变 代谢性疾病：DN
内容
肾病综合征的概况 肾病综合征的病因 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的病理类型 肾病综合征的临床表现 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征， 并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白 ＞肝代偿合成
原 因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原 因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎 药物、中毒 肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤 系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉 样变 代谢性疾病：DN
肾病综合征ppt课件
定期检查
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
肾病综合征(共129张PPT)【129页】
肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种 病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各 有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现 的肾病综合征。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
32
第三十二页，共129页。
33
第三十三页，共129页。
34
第三十四页，共129页。
35
第三十五页，共129页。
36
第三十六页，共129页。
37
第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
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第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
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第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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第三十二页，共129页。
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第三十三页，共129页。
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第三十四页，共129页。
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第三十五页，共129页。
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第三十六页，共129页。
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第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
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第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
肾病综合征
• 高脂血症：低蛋白血症促使肝脏合成 脂蛋白增加，脂蛋白分解减少，其中 的大分子脂蛋白难以从肾排除而蓄积 于体内，导致了血脂增高。病情缓解 时可恢复正常。 • 其它：体液免疫功能降低；高凝状态； 钙磷代谢紊乱；微量元素降低等。
分类
儿童
青少年
系膜增生性肾小球肾炎
微小病变型肾病
老年
原 发 性
微小病变型肾病
•。
• 3.急性肾损伤 因有效血容量不足而至肾灌注 减少，诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后 可得到恢复。少数病例可出现急性肾损伤，尤 以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因， 表现为少尿甚或无尿，扩容利尿无效。该急性 肾损伤的机制不明，推测与肾间质高度水肿压 迫肾小管和大量管型堵塞肾小管有关，即上述 变化形成肾小管腔内高压，引起肾小球滤过率 骤然减少，又可诱发肾小管上皮细胞损伤、坏 死，从而导致急性肾损伤。
系膜增生性肾小球肾炎 本型在我国原发性肾病综合征中较为少见，好发于青壮年。 50%～70％患者有持续性低补体血症，是本病的重要特征。 高血压、贫血及肾功能损害较为常见，常呈持续进行性进 展。本病治疗较为困难，50%患者在10 年左右进展至ESRD。 狼疮肾炎 狼疮肾炎是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）最常见和严重的靶器官损害，也是 我国继发性肾病综合征的首要病因（约占15%～20%）[5]。 根据 2003 年国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS） 分型，LN 分为I～VI 型。
诊断包括三个方面：
①明确是否为肾 病综合征；②确认病因：必须首先除 外继发性病因和遗传性疾病，才能诊 断为原发性肾病综合征；最好能进行 肾活检，做出病理诊断；③判定有无 并发症。 需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征 病因主要包括以下疾病。
肾病综合征
29
PAS x 410
四、病理
30
肾病综合征
概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
31
五、临床表现(Clinical
临床四大特点
Manifestations)
Heavy proteinuria Hypoalbuminemias Hypercholesterolemia Edema
23
水 肿 (Edema)
25
肾病综合征病理生理
大量蛋白尿 低蛋白血症
高脂血症
水肿
肾病综合征
概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
27
四、病理
28
四、病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。
11
一、分型
3.病理分型：renal biopsy
微小病变型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS）占76% 非微小病变型： 系膜增生性肾炎（MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MGN) 膜增生性肾炎(MPGN)
12
肾病综合征
来自PNS 学龄前 静电/分子屏障受损 大量蛋白尿为主 少见高血压 大多补体正常 多为微小病变型 须用皮质激素治疗 因病理类型而异
1.大量蛋白尿 (Heavy proteinuria)
形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾小球毛细血管通透性增高 肾内分解代谢增高 标准：≥50mg/Kg/d
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早期缓解率 60%-70% 晚期缓解率
四、系膜增生性肾炎
mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA肾病(IgAN)
LM：系膜细胞增生、系膜 基质弥漫增生
IF：IgAN：以IgA或IgA为 主的免疫复合物沉积于 系膜区及毛细血管壁
非IgAN：IgM或IgG、 C3沉积
肾病综合征病生与临床 水肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
肾病综合征病生与临床水肿 原
①underfilled theory
NS
因 ②overfilled theory NS
蛋白尿
原发性水钠潴留
低蛋白血症
血浆胶渗透压↓
血容量↓
神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽 等）
水肿
肾病综合征病生与临床高脂血症
➢ 1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗 ➢ 延长激素治疗时间， 缓解率
• 细胞毒药物：缓解率：低、复发
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三、膜 性肾病
membranห้องสมุดไป่ตู้us nephropathy
LM：GBM增厚，有钉突 和上皮下IC
10-20% • 重度全身浮肿：胸水，腹水 • 一般无血尿，选择性蛋白尿 • 肾功能正常，血压正常，补体正常 • 对激素高度敏感，预后好 • 反复发作或长期大量蛋白尿病理类型可转换
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二、局灶节段性 肾小球硬化
Focal segmental glomerulo- sclerosis
分为三型。
系膜毛细血管性肾小球肾炎MPGN
Clinical features • 占原发性NS10%-20%，男性多于女性 • 青壮年，有前驱感染病史，持续性低补体血症 • 蛋白尿伴血尿 • 肾功能下降、高血压和贫血出现早，10年50%肾
» 轻症：敏感 » 重症：需加用细胞毒药物
五.系膜毛细血管性肾 炎（膜增生性肾炎)
mem branous proliferative GN
LM：系膜细胞和系膜基质 弥漫重度增生，插入到 GBM和内皮细胞之间， 双轨征
IF：区I及gG毛、细C血3呈管颗壁粒沉状积系膜
EM：系膜区和内皮下电子 致密物沉积。
LM：硬化呈局灶、节段 分布，相应肾小管萎 缩、肾间质纤维化
IF：IgM、C3（+）
EM：足突融合、电子致 密物沉积，足突与 GBM分离及裸露的 GBM节段
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局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
Clinical features
• 发病率占NS 5-10% 。 • 青少年男性，隐匿起病 • 血尿（75%）、非选择性蛋白尿 • 高血压（50%）、肾功能不全（30%） • 激素治疗
glomerulonephritis, MsPGN）
• 系膜毛细血管性肾炎（Mesangiocapillary
glomerlonephritis, MPGN）
• 膜性肾病（Membranous nephropathy, MN） • 局灶节段硬化型（Focal segmental glomerular
EM：系膜细胞增生、系膜 区电子致密物。
系膜增生性肾小球肾炎 （Mesangial proliferative
glomerulonephritis）
Clinical features
• 发病率 占NS30% • 青少年多见，男性多于女性，有上感
史 • 蛋白尿伴血尿 、高血压 • 肾功能：正常或损害 • 激素治疗
IF：颗粒状IgG、C3沿肾 小球毛细血管壁沉积
EM：上皮下电子致密物、 足突融合
分为五期
膜性肾病Membranous nephropathy
Clinical features
• 占原发性NS 20%，中老年多见，男>女 • 起病隐匿，高血压不常见 • 肾病综合征（80%），病变进展缓慢 • 约30% 有镜下血尿 • 5-10年出现肾衰（50%），1/4自行缓解 • 易发生血栓 • 自发缓解率：20-35% • 激素+细胞毒药物治疗
血浆白蛋白↓ ↓
脂质在肝脏代 偿合成增加
脂蛋白的分解 代谢障碍
高胆固醇血症
（>5.72mmol/L）
高脂血症
主要
危害
增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
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原发性肾病综合症病理类型
• 微小病变型（Minimal change disease, MCD） • 系膜增生型（Mesangial proliferative
肾病综合征 （ Nephrotic Syndrome，NS）
讲授主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床
综合征，特征性的临床表现：
1.大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2.低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
诊断必需
3.程度不等的水肿
原 因
肾病综合征病生与临床 大量蛋白尿
肾病综合征病生与临床 大量蛋白尿
肾病综合征病生与临床 低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
肾病综合征病生与临床 低蛋白血症
尿中排出
肝合成状态
原
因
胃肠道：吸收不良
肾病综合征病生与临床 低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染 IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响
sclerosis, FSGS）
一、微小病变
minimal change disease,MCD
肾病综合征 LM：基本正常 IF:(-) EM：足突融合
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微小病变型Minimal change disease
临床表现Clinical features • 儿童多见（80%-90%），男:女=2:1，成人
4.常伴高脂血症
病因
肾
原发性
由多种不同病理类型的肾
病
小球疾病引起
综
合 征
继发性
肾病综合征的病理生理
上皮细胞足突 包曼氏囊腔
毛细血管腔 =阴电荷 =中性分子 分子屏障
肾小球滤过屏障与蛋白尿形成
上皮细胞足突 包曼氏囊腔
毛细血管腔 阴电荷 中性分子
电荷屏障
肾小球滤过屏障与蛋白尿形成
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肾病综合征病生与临床 大量蛋白尿
四、系膜增生性肾炎
mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA肾病(IgAN)
LM：系膜细胞增生、系膜 基质弥漫增生
IF：IgAN：以IgA或IgA为 主的免疫复合物沉积于 系膜区及毛细血管壁
非IgAN：IgM或IgG、 C3沉积
肾病综合征病生与临床 水肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
肾病综合征病生与临床水肿 原
①underfilled theory
NS
因 ②overfilled theory NS
蛋白尿
原发性水钠潴留
低蛋白血症
血浆胶渗透压↓
血容量↓
神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽 等）
水肿
肾病综合征病生与临床高脂血症
➢ 1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗 ➢ 延长激素治疗时间， 缓解率
• 细胞毒药物：缓解率：低、复发
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三、膜 性肾病
membranห้องสมุดไป่ตู้us nephropathy
LM：GBM增厚，有钉突 和上皮下IC
10-20% • 重度全身浮肿：胸水，腹水 • 一般无血尿，选择性蛋白尿 • 肾功能正常，血压正常，补体正常 • 对激素高度敏感，预后好 • 反复发作或长期大量蛋白尿病理类型可转换
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二、局灶节段性 肾小球硬化
Focal segmental glomerulo- sclerosis
分为三型。
系膜毛细血管性肾小球肾炎MPGN
Clinical features • 占原发性NS10%-20%，男性多于女性 • 青壮年，有前驱感染病史，持续性低补体血症 • 蛋白尿伴血尿 • 肾功能下降、高血压和贫血出现早，10年50%肾
» 轻症：敏感 » 重症：需加用细胞毒药物
五.系膜毛细血管性肾 炎（膜增生性肾炎)
mem branous proliferative GN
LM：系膜细胞和系膜基质 弥漫重度增生，插入到 GBM和内皮细胞之间， 双轨征
IF：区I及gG毛、细C血3呈管颗壁粒沉状积系膜
EM：系膜区和内皮下电子 致密物沉积。
LM：硬化呈局灶、节段 分布，相应肾小管萎 缩、肾间质纤维化
IF：IgM、C3（+）
EM：足突融合、电子致 密物沉积，足突与 GBM分离及裸露的 GBM节段
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局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
Clinical features
• 发病率占NS 5-10% 。 • 青少年男性，隐匿起病 • 血尿（75%）、非选择性蛋白尿 • 高血压（50%）、肾功能不全（30%） • 激素治疗
glomerulonephritis, MsPGN）
• 系膜毛细血管性肾炎（Mesangiocapillary
glomerlonephritis, MPGN）
• 膜性肾病（Membranous nephropathy, MN） • 局灶节段硬化型（Focal segmental glomerular
EM：系膜细胞增生、系膜 区电子致密物。
系膜增生性肾小球肾炎 （Mesangial proliferative
glomerulonephritis）
Clinical features
• 发病率 占NS30% • 青少年多见，男性多于女性，有上感
史 • 蛋白尿伴血尿 、高血压 • 肾功能：正常或损害 • 激素治疗
IF：颗粒状IgG、C3沿肾 小球毛细血管壁沉积
EM：上皮下电子致密物、 足突融合
分为五期
膜性肾病Membranous nephropathy
Clinical features
• 占原发性NS 20%，中老年多见，男>女 • 起病隐匿，高血压不常见 • 肾病综合征（80%），病变进展缓慢 • 约30% 有镜下血尿 • 5-10年出现肾衰（50%），1/4自行缓解 • 易发生血栓 • 自发缓解率：20-35% • 激素+细胞毒药物治疗
血浆白蛋白↓ ↓
脂质在肝脏代 偿合成增加
脂蛋白的分解 代谢障碍
高胆固醇血症
（>5.72mmol/L）
高脂血症
主要
危害
增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
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原发性肾病综合症病理类型
• 微小病变型（Minimal change disease, MCD） • 系膜增生型（Mesangial proliferative
肾病综合征 （ Nephrotic Syndrome，NS）
讲授主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床
综合征，特征性的临床表现：
1.大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2.低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
诊断必需
3.程度不等的水肿
原 因
肾病综合征病生与临床 大量蛋白尿
肾病综合征病生与临床 大量蛋白尿
肾病综合征病生与临床 低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
肾病综合征病生与临床 低蛋白血症
尿中排出
肝合成状态
原
因
胃肠道：吸收不良
肾病综合征病生与临床 低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染 IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响
sclerosis, FSGS）
一、微小病变
minimal change disease,MCD
肾病综合征 LM：基本正常 IF:(-) EM：足突融合
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微小病变型Minimal change disease
临床表现Clinical features • 儿童多见（80%-90%），男:女=2:1，成人
4.常伴高脂血症
病因
肾
原发性
由多种不同病理类型的肾
病
小球疾病引起
综
合 征
继发性
肾病综合征的病理生理
上皮细胞足突 包曼氏囊腔
毛细血管腔 =阴电荷 =中性分子 分子屏障
肾小球滤过屏障与蛋白尿形成
上皮细胞足突 包曼氏囊腔
毛细血管腔 阴电荷 中性分子
电荷屏障
肾小球滤过屏障与蛋白尿形成
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肾病综合征病生与临床 大量蛋白尿