肾病综合征
肾病综合征
小结
§ 肾病综合征的基本知识 § 肾病综合征的并发症治疗 § 糖皮质激素的基本知识
§ (四)肾活组织病理检查
§ (五)肾B超检查 双肾正常或缩小。
治疗方案
1
2
3
4
一般治疗
对症治疗 主要治疗 并发症治疗
Ø 休息 Ø 饮食
Ø 利尿：噻嗪类、Ø 糖皮质激素 Ø 抗凝、抗血小
襻利尿剂、潴钾 Ø 免疫抑制剂： 板粘附
利尿剂
烷化剂、环孢素A、Ø 降脂
吗替麦考酚酯、 他克莫司
Ø 其他并发症 （感染、急性肾
更换为泼尼松龙（等剂量）口服或静脉滴注。
糖皮质激素
－患者对激素的反应：
根据患者对激素的治疗反应，可将其分为“激素敏 感型”、“激素依赖型”和“激素抵抗型”三类，其 进一步的治疗措施应有所区别。
激素敏感型－规范用药8周内NS缓解 激素依赖型－激素撤减过程中或停用激素后
14天内复发者 激素抵抗型－规范化激素治疗（足量12周）
25g/L时，易形成静脉血栓。 （2）维持凝血时间／凝血酶原时
间于正常的一倍； （3）肝素或低分子肝素／华法林
或香豆素类药物 （4）抗凝的同时可辅以抗血小板
药物； （5）抗凝及溶栓治疗时均应避免
药物过量导致出血。
治疗要点
⒈一般治疗 ⒉利尿消肿 ⒊抗凝治疗 ⒋糖皮质激素 ⒌其它免疫抑制药物
⑴其用药原则是：起始足量、 缓慢减药、长期维持。
高脂血症
血容量
肾小球滤过率 ADH ALD 利钠因子
水钠潴留
水肿
水分转入间质
并发症
§ 感染 § 血栓、栓塞并发症 § 急性肾衰竭 § 蛋白质及脂肪代谢紊乱
实验室及其他检查
§ (一)尿液检查 § (二)血液检查 § (三)肾功能检查
肾病综合征.ppt
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC
—
+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染
肾病综合征
内容
肾病综合征的概况 肾病综合征的病因 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的病理类型 肾病综合征的临床表现 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征， 并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白 ＞肝代偿合成
原 因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原 因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎 药物、中毒 肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤 系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉 样变 代谢性疾病：DN
肾病综合征确诊标准
肾病综合征确诊标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的疾病。
NS是一种非特异性的肾小球疾病，常见于小儿和成人。
NS确诊需要综合临床表现、实验室检查和肾组织学检查三个方面。
目前，常用的NS诊断标准是欧洲肾脏病学会（European Society for Pediatric Nephrology，ESPN）2012年修订的诊断标准。
一、临床表现1.主要表现：大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/d）。
通常为非选择性蛋白尿，即尿中所有类型的蛋白都显著增加。
尿中白细胞和红细胞可有增多。
2.辅助表现：（1）低蛋白血症。
血清白蛋白＜30g/L。
（2）水肿。
常见于肌肉、面部、腹壁和阴囊。
轻者可无水肿，重者可出现肺水肿。
（3）高脂血症。
血清胆固醇和三酰甘油增高，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）和非高密度脂蛋白胆固醇（non-HDL-C）升高，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）下降。
（4）腹泻和感染。
NS易合并腹泻和感染，应引起重视。
二、实验室检查1.尿常规和尿蛋白定量。
尿常规可发现尿中白细胞和红细胞增多，尿蛋白定量可确定是否存在大量蛋白尿。
2.血常规。
NS患者可伴有白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数和血小板计数异常。
3.肾功能和电解质。
肾小球滤过率正常或轻度降低，血肌酐和尿素氮正常或轻度升高。
电解质常规正常或出现低钾、低钠。
4.肝功能和血脂。
NS患者常伴有血清转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素和直接胆红素升高，高脂血症检查可发现血清胆固醇、三酰甘油和 LDL-C 升高， HDL-C 降低。
5.血清免疫球蛋白和补体。
NS患者血清IgG、IgA和IgM可升高，补体C3和C4正常或轻度降低。
6.血浆凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）。
NS患者常伴有血浆凝血酶原时间延长。
三、肾组织学检查1.肾活检是确诊NS最可靠的方法，可确定病变类型、病变程度、严重程度和预后。
简述肾病综合征
简述肾病综合征
肾病综合征是一种常见的肾脏疾病，其特征在于出现蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿等症状。
这些症状的出现通常是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢失，并引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。
本文将对这些症状及其相关并发症进行简述。
一、蛋白尿
蛋白尿是肾病综合征最主要的临床表现。
尿蛋白的丢失量直接反映了肾病综合征的严重程度。
尿蛋白的主要成分是白蛋白，但也可能包含其他血浆蛋白成分。
蛋白尿的产生是由于肾小球滤过膜受损，导致其对血浆蛋白的通透性增加。
二、低白蛋白血症
由于大量蛋白质从尿中丢失，肝脏代偿性合成白蛋白增加，同时由于近端肾小管摄取滤过蛋白增多，也使肾小管分解蛋白增加，故患者血浆白蛋白低于30g/L，约60%以上患者血浆白蛋白低于25g/L。
三、高脂血症
高胆固醇血症或高甘油三酯血症都可以在肾病综合征患者中观察到。
由于大量蛋白质从尿中丢失，肝脏需要代偿性合成更多的蛋白质，这就导致脂蛋白合成增加。
此外，脂蛋白酶活性降低也可能与高脂血症有关。
四、水肿
水肿是肾病综合征的常见症状，主要是由于低白蛋白血症导致血
浆胶体渗透压降低，水分从血管腔内进入组织间隙所引起的。
水肿通常首先出现在下肢、脚踝等部位，严重时可能蔓延至全身，甚至导致胸腔积液和腹腔积液等严重并发症。
五、并发症
1.感染：由于免疫功能低下、蛋白质营养不良以及使用免疫抑制剂等因素，肾病综合征患者容易发生感染，如呼吸道感染、皮肤感染等。
2.血栓和栓塞：由于血液浓缩和凝血因子改变等因素，肾病综合征患者容易发生血栓和栓塞并发症，如肾静脉血栓形成、肺栓塞等。
肾病综合征ppt课件
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
肾病综合征(共129张PPT)【129页】
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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第三十二页，共129页。
33
第三十三页，共129页。
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第三十四页，共129页。
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1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
肾病综合征名词解释释
肾病综合征名词解释释肾病综合征是一组以肾小球滤过膜损伤和蛋白尿为主要特征的疾病群，是临床上常见的肾脏疾病之一。
肾病综合征的特点是在肾小球滤过膜中发生损伤，导致蛋白尿。
正常情况下，肾小球滤过膜对血液中的废物和水分进行过滤，并阻止大分子物质如蛋白质从尿液中丢失。
然而，当滤过膜受损时，会导致蛋白质漏入尿液中，形成蛋白尿。
肾病综合征的病因多种多样，常见的原因包括免疫因素、遗传因素、感染、代谢失调等。
其中，免疫因素在肾病综合征的发生中起着重要作用。
免疫因素引起的肾小球滤过膜损伤与免疫复合物在肾小球沉积有关。
当机体免疫调节功能异常时，免疫复合物会在肾小球滤过膜附着并引起炎症反应，最终导致滤过膜损伤和蛋白尿。
根据不同的临床表现和病理特点，肾病综合征可分为许多亚型，如膜性肾病、系膜增生性肾炎、IgA肾病等。
每一种亚型的肾病综合征具有不同的发病机制和临床特点，需要根据其特定的诊断标准进行分类。
肾病综合征的临床表现主要包括蛋白尿、水肿、高血压等。
蛋白尿是肾病综合征的主要症状之一，蛋白质浓度的增加会导致尿液变浑浊。
水肿是由于肾小球滤过膜损伤导致肾小管重吸收功能障碍，使体液潴留于组织间隙引起的。
高血压则是由于肾小球滤过膜及肾小管功能受损导致体液潴留引起的。
治疗肾病综合征的方法多种多样，包括药物治疗、生活方式改变、营养支持等。
药物治疗的目的是控制蛋白尿、降低血压和改善肾功能。
在一些特殊情况下，可能需要进行免疫抑制治疗，以减轻免疫介导的肾小球损伤。
此外，控制血压、限制摄入盐分、控制血脂水平和血糖水平对于患者的预后也非常重要。
总之，肾病综合征是一组以肾小球滤过膜损伤和蛋白尿为特征的疾病群。
它的发病机制复杂，临床表现多样，治疗方法多样化。
早期诊断与积极治疗对于改善患者的预后非常重要。
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内生肌酐清除率正常或降低，血肌酐、 尿素氮可正常或升高；双侧肾脏可正常或 增大。
04 肾活检组织病理检查
简称：肾活检，可明确肾小球病变
的病理类型，指导、治疗及判断
Part 6
诊断
诊 1、大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d 断 2、低蛋白血症：血清白蛋白水平≤30g/L
3、水肿：多较明显，严重者可出现胸、腹 腔及心包积液
制为免疫介导性炎症所致的肾损害
继发性肾病综合征：指继发于全身性或其他系统疾病的肾损害
1.感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
分类 原发性
病理：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥 漫增生
03 膜增生性肾小球肾炎（MPGN）
病理：光镜下表现为系膜细胞及其基质弥漫重度增生
04 膜性肾病(MN)
病理：光镜下可见肾小球弥漫性病变，有钉突形成
05 局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
病理：光镜下局灶节段出现的硬化性病灶
Part 3
临床表现
㈣降压治疗
100/60mmHg>BP<130/80mmHg
㈤保护肾功能
Part8
预后
1、病理类型：MCD预后较好
} 2、临床因素：大量蛋白尿 高血压
促进肾小球硬化
高血脂
3、反复感染及血栓、栓塞者则预后较差
4、提高NS预后的关键：
Ⅰ早期发现，尽早开始治疗，减少肾功能损害
Ⅱ早期发现，选择合适治疗方案
Ⅲ积极治疗，控制蛋白尿ຫໍສະໝຸດ 肾病综合征疾病介绍
肾内 ZQ燕
概述
病因与病理类型
临床表现 并发症 实验室及其他检查 诊断 治疗原则 预后
Part 1
概述
肾病综合征(NS)是由各种 肾脏病理损害所致的,大量 蛋白尿、低蛋白血症、水 肿、高脂血症为临床表现 的一组综合征。
Part 2
病因与病理类型
肾病综合征的分类和常见病因 原发性肾病综合征：指原发于肾脏本身的肾小球疾病，其发病机
1 大量蛋白尿
主要原因： 肾小球滤过屏障受损
↓ 血浆蛋白大量漏出＞近曲肾小管回吸收量
↓ 大量蛋白尿
2 低蛋白血症
主要原因：1)大量血浆蛋白从尿中丢失
2)大部分从肾小球滤过的清蛋白被肾 小管重吸收并分解成氨基酸
3)肝脏清蛋白合成和分解代谢率的改 变，形成低蛋白血症
3 水肿及水钠潴留
水肿表现为：下行性、凹陷 性，严重者有体腔积液；开 始见于眼睑，以后逐渐遍布 全身，呈凹陷
肿瘤性肾病
淀粉样变
病理类型
微小病变性肾小球肾炎（MCD )
系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN)
系膜毛细血管性肾小球肾炎 (MPGN) （膜增生性）
膜性肾病(MN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
01微小病变性肾小球肾炎（MCD）
病理：电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合
02 系膜增生性肾小球肾炎(MSPGN)
4、高脂血症：血浆中几乎各种脂蛋白成分 均增加
必备 条件
Part 7
治疗原则
一、一般治疗
休息 以卧床休息为主，严重水肿者不宜过多活动，但
仍要保持适当的床上及床旁活动，以减少发生感染及血 栓的机会
饮食 ⒈水、钠摄入：一般成人每天摄入2～3g食盐，味
精、酱油含钠也应少用；摄入液体一般≤1.5L，液体摄 入量还包含食物中所含水
不同年龄段的分类和常见病因
儿童
青少年
中老年
微小病变性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球 肾炎
局灶节段性肾小球硬化
继发性 过敏性紫癜肾炎
系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病
乙型肝炎病毒相关性肾小 过敏性紫癜肾炎
骨髓瘤肾病
球肾炎
乙型肝炎病毒相关性肾 淋巴瘤或实体
系统性红斑狼疮肾炎
小球肾炎
三、症状及并发症的治疗
㈠水肿
利尿消肿：原则是不宜过快过猛 ①利尿剂可选用噻嗪类、安体舒通等，需从小剂量开
始 ②提高血浆胶体渗透压,如：静脉输注白蛋白 ③其他：放腹水、血液透析等
㈡预防和控制感染
建议患者卧床休息，减少外出，必要时戴口罩等防护措施
㈢抗凝治疗
常用方法：皮下使用肝素或低分子肝素，口服华法林
⒉蛋白摄入：以0.8～1g/（kg∙d)，优质蛋白为主 ⒊脂肪摄入：适当摄入不饱和脂肪酸，如：植物 油 ⒋还需补充铁锌等微量元素等
二、蛋白尿的治疗
1、免疫抑制剂治疗：这是目前NS最主要的治疗手段 常用方法包括:Ⅰ糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）
Ⅱ细胞毒类药物（环磷酰胺、氮芥） Ⅲ免疫抑制药（环孢霉素A等） Ⅳ多靶点免疫疗法：简称多靶点（激素、 骁悉、FK506） 2、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素Ⅰ型 受体拮抗药（ARB）:为降尿蛋白的一线药物
4 其他 长期高脂血症：动脉硬化、冠心病; 长期大量蛋白尿：蛋白质营养不良； 金属结合蛋白丢失：微量元素（铁铜锌）缺 乏等
Part 5
实验室及其他检查
01 尿液检查
尿蛋白定性为3＋～4＋； 24h尿蛋白定量>3.5g； 尿中可有红细胞、颗粒管 型等。
02 血液检查
血浆清蛋白<30g／L， 血中胆固醇、甘油三酯、 VLDL和LDL均可升高，血 IgG可降低。
4 高脂血症
血浆清蛋白↓↓
脂质在肝脏 代偿合成↑
脂蛋白分解 代谢障碍
高胆固醇血症
（>5.7mmol/L）
高脂血症
Part 4
并发症
1 感染 原因： 蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应 用糖皮质激素治疗
2 血栓 原因：高凝因素+高粘因素； 栓塞 判断指标：ALB<20g/L
3 急性 可因有效血容量不足而致肾血流量下降， 肾衰 诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿 竭 后可得到恢复