moyamoya+syndrome
moyamoya病的临床、病理与实验病理--精品医学课件
病历摘要
男，69岁，高级工程师 2月来 四肢关节疼痛 1月来 双颞部胀痛，并向枕部及下颌放散
咀嚼或触及颞动脉可使疼痛加重 伴有乏力、微热、食欲不振，无视 力改变
查体
•T 36.9~37.1℃，Bp 120/80mmHg •双颞浅动脉迂曲、变粗变硬 •四肢关节未见异常 •血沉 10mm/小时 •TCD 未见异常
病理
颞动脉活检：
颞动脉分层不清 ❖血管壁内有大量纤维细
胞增生，大量淋巴细胞 及少量浆细胞浸润 血管壁内见多个巨细胞
治疗
•地塞米松15mg静点，每日1次，3天后症状明显减 轻，颞动脉变软，仍有轻度触痛。1周后改为10mg 静点，每日1次，3天后症状完全消失，连用7天完 全恢复正常。随访2年2月，一切正常。
（3）SAH 9例，8例存活，1例死亡（剖检）
1例28岁，于10年及3年前曾有类似发作
（4）壳核出血 7例，破入脑室5例，生存4例，
死亡3例
（5）丘脑出血 3例，均破入脑室，生存2例，
死亡1例
（6）尾核头出血 2例，出血量大（64.78ml）
均破入脑室，似SAH，存活
病理
共15例，占我神经科660例剖检的2.42％ 1、Willis动脉环主干：血管变硬，粗细不等，切
病理所见
（1）颈内动脉：内膜增生，内弹力层迂曲、变
性、断裂，增生的内膜细胞为平滑肌细胞， 系中膜的平滑肌细胞沿内弹力层断裂处伸 入（Pollak染色及电镜证实）
（2）异网血管：蛛网膜下腔及脑实质内 （3）粟粒型动脉瘤 （4）免疫组化：增生血管壁上有IgG、IgM沉着
电镜观察
见增生的内膜细胞为平滑肌细胞， 中膜的平滑肌细胞有增生，也有变性、 坏死、破碎、拉长或呈纤维状。弹力纤 维断裂。
烟雾病
烟雾病和钩端螺旋体脑动脉炎血管的病理变化 比较通过二者的对比可以发现，烟雾病患者动脉管 腔狭窄或闭塞的起因主要是血管内膜不明原因的增 厚，而钩端螺旋体脑动脉炎患者的血管损伤首先是 外膜，继而侵及中膜和内膜。钩端螺旋体脑动脉炎患 者的病理检查中大多能在动脉外膜中检出钩端螺旋 体，受累动脉有明确的炎症反应，而这种炎症反应在 烟雾病患者中一般是没有的。
MRI Image
图3 患者女, 69 岁, 轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、 线状强化信号( 常春藤征, 箭头) 图4 患者男, 26 岁, 轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见 圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管( 箭头)
MRI Image
图1 患者男, 40 岁 A:MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞, 右侧大脑前、中 动脉未显影, 左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄; B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布的点状或线状高信号( 箭头) , 并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶 图2 患者女, 69 岁 A. MRA图像 左侧大脑中动脉闭塞, 右侧大脑中动脉狭窄; B. 轴位FLAIR 图像 右侧枕叶梗死灶, 双侧大脑半球皮层未见常春藤征
钩端螺旋体脑动脉炎的患者由于脑底血管狭窄 或闭塞而有不同程度的侧支循环。有些侧支循环形 成Moyamoya 征，即烟雾状血管征。其与烟雾病病人 脑血管形成的烟雾状血管在影像学上极其相似。研 究证明不同时期的钩端螺旋体脑动脉炎的患者形成 侧支循环的情况是不同的，病程越长，脑底侧支循环 越丰富，形成烟雾状血管征的比例就越高。
Diagnosis
1969年由铃木 (Suzuki等)根据Moyamoya病脑血管 造影的表现定义的铃木六分期法
Moyamoya病基础知识学习笔记
Moyamoya病基础知识学习笔记烟雾病Moyamoya Disease1、什么是烟雾病（moyamoya disease，MMD）：•MMD是一种选择性累及颈内动脉床突上段(selectively affects the supraclinoidal segment of the internalcarotid artery (ICA))的双侧狭窄闭塞性疾病（bilateralsteno-occlusive disease）。
并继发颅底异常血管网形成。
MMD最初于1957年被描述为特发性颈动脉狭窄闭塞症（an idiopathic steno-occlusivedisorder of the carotid arteries）(Takeuchiand Shimizu 1957)。
“moyamoya”这个名字来自日文，其意为“朦胧haziness”或“烟雾puff ofsmoke”。
由Suzuki和Takaku于1969年发明，用于描述侧支血管的血管造影表现。
这些血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，为颈动脉狭窄所致的大脑缺血区域提供血液供应。
该病可合并动脉瘤及动静脉畸形。
•MMD属于一种：①慢性进展性、②非炎症性、③脑血管狭窄闭塞性疾病。
•血管狭窄闭塞的受累血管：①首先选择性累积颈内动脉床突上段；②继续进展，继而累积willis环上ACA、MCA、PCA的起始端。
•继发的血管改变：①早期在脑底形成烟雾状异常血管网（其实是穿动脉扩张）；②晚期缺血严重，来自颈外动脉的软脑膜吻合血管生成，烟雾状血管则消退。
•危害：①缺血；②出血。
2、术语Glossary of Terms：（烟雾病不同于烟雾综合征和烟雾现象）•“烟雾病”一词专门用于描述颈动脉床突上段的特发性双侧狭窄闭塞性颈动脉疾病（Fukui1997；Suzuki和Takaku 1969）（The term “moyamoya disease” is specificallyused to describe idiopathic, bilateral steno-occlusive carotid disease in the supraclinoidcarotid division (Fukui 1997; Suzuki and Takaku1969)）。
烟雾病
症状与体征
4.不随意运动 不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样 动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见，睡眠时不随意 动作消失。 5.头痛 部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少 有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重 建手术后症状即自行消失。 6.智力 烟雾病患者由于脑缺血而不同程度地存在智商下降。 脑缺血程度越严重，对智商的影响越大。在患者治疗前和 治疗后作智商测定和发育测定，有助于对手术效果的评价。
3.发病机制 血管中层平滑肌细胞的破坏、增生与再破坏、 再增生，反复进行可能是烟雾病发病的形态学基础。 当血管狭窄或闭塞形成常血管网是一些原始血管的增多与扩张形 成的。当血管闭塞较快以至于未形成足够的侧支循环进行 代偿供血时，那么，临床上就表现为脑缺血的症状。若血 管闭塞形成后，其近端压力增高，造成异常脆弱的、菲薄 的血管网或其他异常血管破裂，临床上就出现颅内出血的 症状。当颅内大动脉完全闭塞时，侧支循环已建立，病变 就停止发展。由于病变的血管性质不同，病变的程度不一， 侧支循环形成后在长期血流障碍的作用下，新形成的血管 又可发生病变，故其临床症状可表现为反复发作或交替出 现。
DSA表现病程分为六期
Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期 Ⅴ期 Ⅵ期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄, 无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期） 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管 网增多期） 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失（异常血管网缩小期） 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循 环）
病理病因
外科综述
Moyamoya病的诊治新进展贾颜锋2013课程班队学号：2002013157moyamoya disease，MMD又称作脑底异常血管网病，烟雾病，是一种双侧颈内动脉(internal carotid artery，ICA)、大脑前动脉(anterior cerebral artery，ACA)及大脑中动脉(middle cerebral artery，MCA)起始部进行性狭窄或闭塞，颅底代偿形成异常血管网为特征的脑血管疾病。
1969年日本学者Suzuki 和Takaku首先报道该病，因脑血管造影中异常血管网模糊不清，形似烟雾，故将其命名为Moyamoya病(日语中“moyamoya”即“烟雾”的意思)，又称之为Willis环自发性阻塞性疾病。
青少年和成人均可见发病，该病病因至今尚未明了，临床表现多样化，诊断和治疗有一定的特点，已越来越多的被临床认识，现结合文献就其目前诊断和治疗进展作一综述。
一、流行病学特征MMD有两个发病年龄高峰：一是儿童<10岁(平均 3 岁)，二是成年人为40岁左右，女性患者多于男性，男女发病率之比约为1：1．8 。
Kleinloog等回顾分析了自1969年到2011年日本、中国和美国三个地区报道MMD的相关文献，结果显示：日本发病率最高，约0．35～0．94／10万人年，中国发病率约0．41／10万人年，美国发病率约0．05～0．17／10万人年，另有部分文献报道欧洲MMD发病率约0．03～0．1／10万人年，各地患者的临床表现也存在差异，亚洲成年患者以脑出血常见，在欧洲则不同。
提示该病的发病率和临床表现存在地区差异性，具体原因目前尚未明了，但这一结果为进一步探索MMD病因提供了新的思路．4 J。
MMD有一定的家族遗传倾向，一些亚洲家系的发病率高达7％，近年来通过对家族性烟雾病患者进行基因定位分析，已报道的烟雾病相关基因位点有17q25、8q23、6q25、12p12和31o24等。
脑底异~1
日本学者将本病分为六个时期：
1. 颈内动脉狭窄期 2. 脑底异常血管初发期 3. 异网增重期 4. 异网细微期 5. 异网缩小期 6. 异网消失期
5.脑血管造影
1.Willis环主干血管病变 2.异常血管网 3.侧支循环
6.诊断标准（DSA必不可少）
1.颈内动脉虹吸段末端和大脑中、前动脉 起始部狭窄或闭塞 2.烟雾血管形成 3.双侧发病 4.病因不明，有基础疾病
4.2发展
★ 脑组织缺血、缺氧，多灶性坏死、软化 ★ 小血管及毛细血管增生，侧支循环建立， 形成烟雾状血管 ★ 动脉瘤形成 缺血 侧支循环 烟雾血管 动脉瘤
4.2发展
烟雾血管多由脑底部异常扭曲扩张的 穿通支动脉构成，分为两组： ★ 基底节前部 ★ 天幕裂孔上方
4.3转归
1.梗死期：儿童期 2.出血期：成人期 ﹡蛛网膜下腔的动脉瘤 ﹡烟雾血管 3.静止期： ﹢颈内动脉狭窄 闭塞（1年） ﹢烟雾血管消失，完全由颈外动脉系供血
2.病理
2.1 Willis环的主干动脉
颈内动脉末端、大脑前、中动脉， 前交通动脉有不同程度的狭窄和闭塞， 伴有内膜增厚，内弹力层迂曲、蛇行、 断裂，中膜萎缩、变薄
2.病理
2.2异网血管
是增生扩张的深穿动脉，卷曲蛇行， 在脑底蛛网膜下腔交织成网，并进入脑 内。异网血管有的腔大壁薄，有的管壁 增厚呈玻璃样变，致使管腔狭窄或闭塞。
确诊标准：同时具备以上4点 拟诊标准：除第3点外，具备
其他3点
2.病理
2.3脑实质病变 脑缺血性改变 脑出血
3.临床表现
缺血组：多见于儿童及青少年 出血组：多见于青壮年，可出现
SAH、原发性脑室出血或 脑出血
4.Moyamoya病的发生、 发展、转归
Moyamoya病，一个仅凭一层CT图像即可确诊的疾病
Moyamoya病，一个仅凭一层CT图像即可确诊的疾病病史：女性患者，56岁。
肢体无力就诊。
仅凭下面的一层CT图像，你能诊断出是什么疾病吗？这个经典病例是在我们【医影】学习群中分享的，群里部分同行朋友仅凭上图所示基底节区异常血管网即可确诊Moyamoya病。
以下8幅图像是该病人的头颅CTA及部分层面CT轴位图像，相信大家能够更加直观的感受本病影像特点。
概述Moyamoya病（MMD）又称Willis环自发性闭塞，指原因不明的颈内动脉（ICA）远端慢性进行性狭窄/闭塞，而伴有脑底异常血管网形成的疾病，因脑底密集成堆的小血管酷似烟雾，而被日本学者形象地称之为烟雾病。
该病在亚洲东部国家如日本、韩国高发，日本MMD的发病率为0.35-0.94/10万人，较美国（0.086/10万人）高。
其男女比例约为2:1，而女性患者多在欧洲及美国地区报道。
主要的临床症状包括缺血性卒中（患病率为50%-75%）、短暂性脑缺血发作（TIA，50%-75%）和出血（10%-40%）。
其临床表现分为10-14岁和40岁左右两个高峰，儿童以缺血性卒中或反复发生的TIA为主，而成人以出血性卒中常见。
影像表现在脑血管造影中，双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部重度狭窄或闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟。
三维（3D）CTA对于血管解剖异常，如难见的血管分支、脑膜穿行动脉血管间隙及Moyamoya血管（MMV）等显示清晰。
因此CTA 对于MMD检查可与MRA相比拟。
另一方面，评估有症状患者颅内病灶。
最常见影像学检查是CT，其对出血等征象显示清晰。
然而，尽管CT也可显示脑皮质分水岭区、深部白质、脑室周围或基底节区域的梗死或卒中病灶，但是其对于微小病灶，或仅表现出TIA的MMD患者的诊断价值有限，此时可选择MRI。
目前MMD的MR诊断标准：（1）ICA末端、或ACA、MRA近端的血管狭窄或闭塞；（2）MRA显示基底节区异常血管网。
烟雾病该如何预防
烟雾病该如何预防烟雾病是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病，病因不明，其他确知症状导致的上述表现则称Moyamoya综合征，"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。
其临床表现主要分为出血和缺血两大类,起病年龄有5岁和40岁左右的双峰分布，儿童病人以缺血为主要临床表现，成人病人缺血与出血表现基本同概率。
本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。
烟雾症的症状体征烟雾病发病以儿童及青少年为多见，常以卒中的形式起病，可以表现为脑血栓，也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。
患者可出现不同程度的偏瘫，或左右两侧相继出现瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。
一般头部CT扫描可见梗死或出血性改变。
梗死常为多发性的，以额、颞、顶叶、枕叶、基底节区、丘脑等处多见，半数病人可合并额叶萎缩。
出血者可以是脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔出血，而高血压引起的脑出血多位于基底节区。
脑出血的患者也可同时发现梗死灶和(或)脑萎缩。
脑血管造影可以发现颈内动脉起始部、大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影，基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。
此外可见脑内形成侧支循环代偿支。
随着病程的延长，代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小。
专家表示：及早发现烟雾病的症状，并及早治疗，可有效的预防病情恶化。
烟雾病常见的预防措施1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。
2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。
3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。
4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。
5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。
温馨提示：烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键，通过早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。
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• F
缺血代偿表现
二 头痛 特点:一般表现为偏头痛样头痛，内科治疗效 果不佳。 原因:与脑膜和软脑膜侧枝血管扩张刺激硬脑 膜疼痛感受器有关。 三 舞蹈样运动 特点：舞蹈样运动常见于儿童患者。 原因：与基底节区moyamoya血管和侧枝血管的 扩张有关。
缺血代偿表现
四 牵牛花样视盘 Moyamoya患者可合并牵牛花样视盘，表现为视 盘扩大同时伴有视网膜血管的异常。临床中发现 这种牵牛花样视盘，应该怀疑是否合并 moyamoya，接下来可以进行脑血管影像学检查。
概念
• 即使没有找到已知的病因，如果为单侧病变我们 仍然把这类特征性的moyamoya血管表现称为 moyamoya综合症。然而，有报道显示，单侧病变 的患者超过40%的病例会逐渐发展成为双侧病变。 • 如果单独使用“moyamoya”这个词，我们无法区别 是“病”还是“综合症”；“moyamoya”一般是指 脑血管造影上的特征性的血管表现，而与病因没 有关系。
基因研究
• Moyamoya病与基因相关。 日本moyamoya病患者其一级亲属的发病比例为 10%，美国为6%。研究发现病变基因位于染色体 3、6、8和17位点上。 最近的研究发现TIMP-2区域的moyamoya相关基 因突变与moyamoya 的发生有关，这个区域对于 原血管以及随后的脑缺血起到了细胞外基质重塑 和血管发生的重要作用。
• I
MRI、MRA表现
• 多数
MRI、MRA表现
• MRI
诊断
一 脑血管造影是诊断moyamoya的金标准，符合 以下三条即可诊断： ①颈内动脉颅内段终末部分、大脑前动脉和大脑 中动脉的近端狭窄或闭塞； ②动脉显影期于闭塞(或狭窄) 病灶邻近的部位可 见异常血管网； ③Moyamoya患者颈内动脉远端狭窄，常常累 及近端动脉和大脑中动脉。病理分析显示 受累血管没有动脉硬化或者炎性改变。平 滑肌细胞和腔内血栓形成是血管闭塞的原 因。中层常常变薄，弹力层不规则。
病理发现
• moyamoya相关侧枝血管往往是扩张的穿通动脉， 这些血管是原有血管和新生血管的联合体。从这 些侧枝血管可以发现他们所承受的压力，包括血 流增加、内弹力层断裂、中层变薄以及微动脉瘤 的表现等；这些表现有助于解释患者发生脑出血 的原因。其他moyamoya相关血管塌陷，管腔内 血栓形成，这些改变是缺血的原因。
临床表现
• moyamoya的症状与体征是由于颈内动脉 狭窄导致脑血流的改变造成的。这些症状 有两个主要的病原性分类，即动脉狭窄导 致的脑缺血表现和缺血代偿造成的不利后 果。
脑缺血表现
Moyamoya缺血的症状与颈内动脉血液供应的范围 有关，包括额叶、顶叶和颞叶。 一 脑缺血卒中引起偏瘫、构音障碍、失语和认知缺 损等临床表现。 二 短暂性脑缺血发作（TIA）。 三 癫痫、视觉的缺陷、晕厥或者人格改变，这些症 状容易被误诊为精神疾病。
Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome
Moyamoya病和Moyamoya综合征
背景
• 1957年日本人第一次描述了这个疾病，当时描述 为“双侧颈内动脉发育异常”。后来血管造影发 现双侧侧枝表现为网状异常血管，“模糊，像抽 烟时的烟雾”，在日本称为moyamoya。尽管最近 有人建议使用“自发性Willis环闭塞”代替 “moyamoya”，但目前多数学者仍然把moyamoya作 为这种疾病的一个特殊名称。
二 MRI和MRA可以清楚显示符合下列三条时，也 可诊断Moyamoya： ①颈内动脉颅内段终末部分、大脑前动脉和大 脑中动脉的近端狭窄或闭塞； ②MRA显示基底节区异常血管网形成。注意： MRI显示每侧基底节区有二个以上血管流空影也 可诊断为异常血管网形成； ③双侧均有上述表现
诊断
三 排除以下疾病： 1. Arteriosclerosis. 动脉粥样硬化 2. Autoimmune disease.自身免疫性疾病 3. Meningitis.脑(脊)膜炎 4. Brain neoplasm.脑新生物形成 5. Down syndrome. 21 三体综合征 6. Recklinghausen’s disease.神经纤维瘤病 7. Head trauma.头部创伤 8. Irradiation to the head.辐射 9. Others.其他
脑缺血表现
• 多数
缺血代偿表现
一 脑出血 常见于成人moyamoya，但是也可以见于儿童 moyamoya。 脑出血部位：脑室出血、脑实质出血（常见于基 底节），蛛网膜下腔出血。 脑出血原因： 1 与颈内动脉进展性狭窄产生的易破的侧枝血管 有关。 2 脑循环模式的变化容易产生动脉瘤，与前循环 闭塞后后循环代偿致剪切力的变化有关。
概念
• moyamoya综合症是由于颈内动脉颅内段和它们的 近端分支进展性狭窄引起的脑血管异常，它是卒 中的病因之一。前循环大血管血流的下降引起颈 动脉远端小血管代偿性增生，颈外动脉通过颅骨 和硬脑膜对皮层、软脑膜供血。偶尔这种变化也 会累及后循环，包括基底动脉和大脑后动脉。 • moyamoya病是指具有双侧、特征性的moyamoya血 管表现，但没有找到已知的病因。双侧可因为严 重程度不同存在血管造影的不同。
基因研究
• 尽管moyamoay的基因证据存在，但是仍然 存在很多的限制。比如报道过一对单卵孪 生患者，只有一个人发病，这些支持环境 因素也是易感人群的重要因素。
治疗
一 药物治疗 目前关于药物治疗短期和长期疗效的研究仍很少， 有研究显示内科治疗与外科治疗最终结局无明显 差异。 • 抗血小板药物 主要用来防止动脉狭窄部位血栓 形成 • 钙通道阻滞剂 主要治疗Moyamoya引起的头痛 还可降低频发TIA患者的发 作次数和程度
脑血管造影表现
典型表现为颈内动脉颅内段终末部分、大脑 前动脉或大脑中动脉的近端狭窄或闭塞； 动脉显影期于闭塞(或狭窄) 病灶邻近的部位 可见异常血管网；
Suzuki Grading System
•
左图，显示了正常侧位颈内动脉造影。 右图，Suzuki I到II级，显示颈内动脉狭窄并且没有发展成为 广泛的侧枝血管。
• 啊
左图，Suzuki III 到 IV级，显示颈内动脉明显狭窄并出现“蓬松的烟雾” 血管。与图A和B对比可以发现皮层灌注下降。 右图，Suzuki V-VI级，颈内动脉血流消失。颈内动脉闭塞会引起“蓬松 的烟雾”血管消失，这是因为“蓬松的烟雾”血管是由颈内动脉供血的。 皮层灌注明显减少，代偿性引起颈外动脉侧枝建立。
• g
5岁的男孩，因为左眼视力下降就诊 Fundus photograph of the left eye demonstrating morning glory disc anomaly and macular hole (arrow). Macular hole appears closer to the disc than normal due to the enlargement of the optic disc rim.
治疗
二 手术治疗 1 直接血管重建术 即颅外血管与皮层血管间的直接吻合搭桥手术, 近期和远期疗效满意。 2 间接血管重建术 较直接血管重建术的优点是 ①操作简单,技术要求低,适合推广; ②手术较安全,并发症少; ③对儿童有效
参考文献
• Scott RM, Smith ER.(2009)Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome. N Engl J Med. 360(12):1226-37 • Fukui M. Guideline for the diagnosis of spontaneous occulusion of the circle of Willis [ M ] . Clinical Neurology and Neurosurgery 99 Suppl. 2 (1997) S238–S240