出血性疾病概述优秀课件
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血液病学-出血性疾病概述PPT教学课件
2021/01/22
22
皖南医学院内科学教研室
3、凝血异常：
①凝血第一阶段：因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅹ Ⅸ、Ⅷ、 Ⅶ、Ⅴ及TF等抗原及活性测定，凝血活 酶生成及纠正试验。
②凝血第二阶段：凝血酶原相关检查
⑥部分激活的凝血活酶时间 (APTT)或白陶土部分激活 的凝血活酶时间(KPTT)
⑦凝血酶原时间(PT)
⑧ ⑧凝血酶原消耗时间(PCT)
⑧凝血酶时间(TT)
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皖南医学院内科学教研室
（二）确诊试验
1、血管异常：毛细血管镜，血vWF，内皮 素-1及TM测定
2、血小板异常：血小板形态，平均体积， 血小板粘附、聚集功能，PF3、PAIg、 TXB2
出血性疾病诊断
一、病史 • 1.出血发生的年龄、部位、持续时间、出
血量等详细情况。 • 2.出血诱因:自发性、手术创伤、药物。 • 3.基础疾病：肝病、肾病、消化系统 疾病、
糖尿病、感染等。 • 4.家族史:父系、母系及近亲家族成员 • 5.饮食、营养状况等。
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皖南医学院内科学教研室
1）凝血活酶形成 2）凝血酶形成 2021/013/2）2 纤维蛋白形成
4
共同通路： Ⅹ因子
皖南医学院内科学教研室
抗凝系统的组成及作用
一、抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）： • 是人体内最重要的抗凝物质，约占
血浆生理性抗凝活性的75%， • 生成于肝脏及血管内皮细胞， • 主要功能是灭活Faa及凝血酶。 • 其抗凝活性与肝素密切相关。
• 外源性途径：血管内皮及组织受损伤 时，t-PA或u-PA释入血流，裂解纤溶 酶原使之变为纤溶酶→使纤维蛋白降 解为小分子多肽A、B、C、D及一系 列碎片，称之为纤维蛋白（原）降解 产物（FDP）。
第十五章出血性疾病精品PPT课件
第十五章 出血性疾病
概述
定义：
由于止血机制(包括血管、血小板、凝血因子、纤溶 功能和抗凝等)异常引起的自发性出血或创伤后出血不 止，称为出血性疾病。
出血性疾病可分为：
遗传性和获得性两大类
按止血机制障碍发生的各种环节，出血性疾病可分为 一、 血管异常
先天性： 遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：感染、代谢因素、药物等 过敏性： 过敏性紫癜 其他：单纯性紫癜、老年性紫癜…...
(四)实验室检查
(一)初筛试验：毛细血管脆性试验、出血时间(BT)、血小板计数 、凝血时间(CT)、凝血酶原时间(PT)、活性部分 凝血活酶时间(APTT)
毛细血管脆性 BT 血小板计数
血管性疾病
正常或
++
正常
延长
血小板疾病
减少、正常
+
延长
或增多
凝血障碍性疾病
-
正常
正常
CT 正常
正常 延长
PT 正常
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
临床特点
凝血因子缺乏
血管/血小板性出血性疾病
瘀点
少见
常见，特征性
深部血肿
特征性
少见
浅表瘀斑
常见，通常范围较大，呈单发 特征性，通常范围较小、多发
关节血肿
特征性
少见
迟发性出血
概述
定义：
由于止血机制(包括血管、血小板、凝血因子、纤溶 功能和抗凝等)异常引起的自发性出血或创伤后出血不 止，称为出血性疾病。
出血性疾病可分为：
遗传性和获得性两大类
按止血机制障碍发生的各种环节，出血性疾病可分为 一、 血管异常
先天性： 遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：感染、代谢因素、药物等 过敏性： 过敏性紫癜 其他：单纯性紫癜、老年性紫癜…...
(四)实验室检查
(一)初筛试验：毛细血管脆性试验、出血时间(BT)、血小板计数 、凝血时间(CT)、凝血酶原时间(PT)、活性部分 凝血活酶时间(APTT)
毛细血管脆性 BT 血小板计数
血管性疾病
正常或
++
正常
延长
血小板疾病
减少、正常
+
延长
或增多
凝血障碍性疾病
-
正常
正常
CT 正常
正常 延长
PT 正常
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
临床特点
凝血因子缺乏
血管/血小板性出血性疾病
瘀点
少见
常见，特征性
深部血肿
特征性
少见
浅表瘀斑
常见，通常范围较大，呈单发 特征性，通常范围较小、多发
关节血肿
特征性
少见
迟发性出血
新生儿出血性疾病护理查房ppt课件
新生儿出血性疾病护理查房ppt课件•出血性疾病概述目录•新生儿出血性疾病的特点•新生儿出血性疾病的护理•护理查房实践与案例分析•新生儿出血性疾病的预防与控制01出血性疾病概述出血性疾病是由于止血机制异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病。
定义根据病因可分为遗传性出血性疾病和获得性出血性疾病。
分类定义与分类遗传性出血性疾病通常由基因突变导致，如血友病、血管性血友病等。
病因与病理生理遗传因素临床表现出血性疾病的临床表现因个体差异而异，可表现为皮肤瘀点、瘀斑、关节积血、肌肉血肿等。
诊断方法通过体格检查、实验室检查和特殊检查（如凝血功能检查、血小板功能检查等）进行诊断。
临床表现与诊断02新生儿出血性疾病的特点发病率与流行病学发病率新生儿出血性疾病在新生儿中的发病率较高，是导致新生儿死亡和残疾的重要原因之一。
流行病学新生儿出血性疾病的流行病学特征因地区和种族而异，一些地区的新生儿出血性疾病发病率较高，可能与遗传、环境和生活习惯等因素有关。
临床表现与特点临床表现新生儿出血性疾病的临床表现多样，可表现为皮肤、黏膜、内脏等部位的出血，严重时可出现贫血、休克等症状。
特点新生儿出血性疾病的特点是病情重、进展快，需要及时诊断和治疗，同时不同病因的出血性疾病可能具有不同的临床特征。
诊断与鉴别诊断诊断新生儿出血性疾病的诊断主要依据临床表现和实验室检查，如血小板计数、凝血功能检查等。
鉴别诊断新生儿出血性疾病需要与其他导致出血的疾病进行鉴别，如新生儿败血症、新生儿肝炎等，鉴别诊断需要综合考虑病史、临床表现和实验室检查结果。
03新生儿出血性疾病的护理新生儿需要一个温暖、安静、舒适的环境，温度和湿度要适宜，避免噪音和刺激。
保持适宜的环境根据医生的建议进行喂养，保证新生儿的营养需求。
注意观察喂养后是否有溢乳、呕吐等症状。
喂养护理保持新生儿皮肤清洁干燥，及时更换尿布，避免红臀等皮肤问题。
皮肤护理密切观察新生儿的生命体征，如体温、呼吸、心率等，及时发现异常情况。
《出血性疾病》课件 (2)
常见的出血性疾病
1 血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，主要表现 为血液凝固功能异常，易出血、难止血。
2 血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性 疾病，特征为血小板数量减少、出血和血栓 形成。
3 特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜是一种原因未明的 血液病，并非由外界因素引起，主要症状为 皮肤紫癜。
2
生活习惯
避免剧烈运动和受伤，保持良好的卫生习惯，定期体检和养成健康的生活方式。
3
预防医学
接种疫苗、定期检查和控制疾病风险因素，如高血压、高血脂等。
结语
出血性疾病的危害
出血性疾病可能导致大量出血、生命受到威胁，严重影响患者的生活质量。
预防出血性疾病的重要性
通过合理的预防，可以减少出血性疾病的发生，降低患者疾病风险。
4 血管性血小板减少性紫癜
血管性血小板减少性紫癜是一种罕见的血液 疾病，表现为皮肤和黏膜出血、出血时间延 长。
出血性疾病的症状和治疗
ห้องสมุดไป่ตู้
症状
• 皮肤瘀斑和紫癜 • 出血时间延长 • 鼻衄、牙龈出血
治疗
• 凝血因子补充治疗 • 药物治疗和手术治疗 • 休息与调节饮食
预防出血性疾病的发生
1
饮食注意
适当增加摄入富含维生素C和K的食物，如柑橘类水果、蔬菜和绿叶蔬菜。
健康生活的必要性
保持健康的生活方式和良好的生活习惯对预防出血性疾病至关重要。
《出血性疾病》PPT课件 (2)
在这个PPT课件中，我们将探讨出血性疾病的定义、分类、常见病例、症状和 治疗，以及预防方法和结语。
什么是出血性疾病
定义
出血性疾病是指因血液凝血功能异常而导致的 大量出血或易出血的疾病。
(精品) 淋巴瘤和出血性疾病概述课件
一、概述
具有不同的组织学特点和起病部位 早期远处转移
、分型
• 2008年WHO提出淋巴组织肿瘤分型新方案： 形态学 单克隆抗体 细胞遗传学 分子生物学
• 细胞来源：B细胞、T/NK细胞
常见的淋巴瘤亚型: 1、弥漫性大B细胞淋巴瘤：最常见 2、边缘区淋巴瘤 3、滤泡性淋巴瘤 4、套细胞淋巴瘤 5、Burkitt淋巴瘤
※（一）临床表现 1、淋巴结肿大：无痛性颈部或锁骨上淋巴 结肿大 2、淋巴结外器官受累 3、全身症状：发热、盗汗、瘙痒、消瘦 4、其他：饮酒后淋巴结疼痛
▲（二）临床分期
1、Ann Arbor分期：Ⅰ-Ⅳ期 2、全身症状分组：
A组：无症状 B组：发热、盗汗、体重减轻（B症状）
Ann Arbor分期
一、概述
• 原发于淋巴结 • 淋巴结进行性肿大 • 病理特征：R-S细胞
※二、病理分型
（一）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 （NLPHL）：5%
（二）经典霍奇金淋巴瘤（CHL）：95% 1、结节硬化型 2、富于淋巴细胞型：预后最好 3、混合细胞型：最常见 4、淋巴细胞消减型：预后最差
三、临床表现及分期
二、分类
（一）霍奇金淋巴瘤（HL） （二）非霍奇金淋巴瘤（NHL）
三、流行病学
• 发病率低于欧美各国及日本 • 男性：1.39/10万 • 女性：0.84/10万
四、病因和发病机制
（一）感染 （二）免疫因素 （三）理化因素 （四）遗传因素
第一节 霍奇金淋巴瘤
（Hodgkin lymphoma）
六、出血性疾病诊断
（一）病史 （二）体格检查 （三）实验室检查
七、出血性疾病防治
（一）病因防治 （二）止血治疗 （三）其他治疗
内科护理学课件出血性疾病
1、止血机制：正常人小血管受损后引起出血，几 分钟内可自然停止的现象，称为生理性止血。
其过程可分为血管收缩－血小板粘附及血栓形成－ 血液凝固三个环节。
血小板作用最为重要。当血小板的质与量发生异常 时，可导致出血性疾病的发生。
1
（1）血管因素：最早的生理反应是，局部血管收 缩—管腔狭窄—伤口缩小或闭合。是通过神经反 射及多种介质调控完成。
内科护理学课件出血性疾 病
一、概述
血管受损时，血液自血管流出或渗出。机体通过 一系列生理反应使出血停止，即为止血。
因止血功能缺陷而引起的，以自发性出血或血管 损伤后出血不止为特征的疾病，即为出血性疾病。
发生机制包括微血管壁的通透性增加、血小板质 和量的改变、凝血功能障碍。
1
（一）正常止血、凝血、抗凝与纤溶机制
4、其他：可有不同程度正细胞或小细胞低色素贫 血。
1
（四）治疗
1、一般治疗：注意休息，减少活动，避免创伤。
避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物。 抑制巨核细胞生成血小板药物：氯噻嗪类、雌激素 破坏血小板药物：奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎
痛两者作用：抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、 解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等
治疗
糖皮质激素、脾切除、免疫抑 去除病因、抗过敏、糖皮质激
制剂、丙球
素
护理
预防和避免加重出血 1
寻找及避免致病因素
出血性疾病护理
1
护理措施
1.休息与环境：急性发作期卧床休息。 2。饮食护理：饮食宜清淡注意卫生及营养，避免使
用曾过敏食物，勿食过硬刺激性食物。 3．病情观察：观察皮肤出血部位及范围，注意有无
1
二、特发性血小板减少性紫癜的护理
【疾病概述】 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一组免疫介导的
其过程可分为血管收缩－血小板粘附及血栓形成－ 血液凝固三个环节。
血小板作用最为重要。当血小板的质与量发生异常 时，可导致出血性疾病的发生。
1
（1）血管因素：最早的生理反应是，局部血管收 缩—管腔狭窄—伤口缩小或闭合。是通过神经反 射及多种介质调控完成。
内科护理学课件出血性疾 病
一、概述
血管受损时，血液自血管流出或渗出。机体通过 一系列生理反应使出血停止，即为止血。
因止血功能缺陷而引起的，以自发性出血或血管 损伤后出血不止为特征的疾病，即为出血性疾病。
发生机制包括微血管壁的通透性增加、血小板质 和量的改变、凝血功能障碍。
1
（一）正常止血、凝血、抗凝与纤溶机制
4、其他：可有不同程度正细胞或小细胞低色素贫 血。
1
（四）治疗
1、一般治疗：注意休息，减少活动，避免创伤。
避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物。 抑制巨核细胞生成血小板药物：氯噻嗪类、雌激素 破坏血小板药物：奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎
痛两者作用：抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、 解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等
治疗
糖皮质激素、脾切除、免疫抑 去除病因、抗过敏、糖皮质激
制剂、丙球
素
护理
预防和避免加重出血 1
寻找及避免致病因素
出血性疾病护理
1
护理措施
1.休息与环境：急性发作期卧床休息。 2。饮食护理：饮食宜清淡注意卫生及营养，避免使
用曾过敏食物，勿食过硬刺激性食物。 3．病情观察：观察皮肤出血部位及范围，注意有无
1
二、特发性血小板减少性紫癜的护理
【疾病概述】 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一组免疫介导的
出血性疾病 PPT课件
5、混合型
[实验室检查]
半数以上患者毛细血管脆性试验阳性
[诊断和鉴别诊断]
诊断： 1、发病前1-3周有上感病史。 2、典型皮肤紫癜或伴有胃肠、关节、肾受累。 3、实验室检查无特殊异常。 鉴别诊断：与特发性血小板减少性紫癜、急
腹症、风湿性关节炎、肾炎鉴别。
[治疗]
消除致病因素及药物治疗 一、抗组胺药 二、肾上腺糖皮质激素：改善腹痛及关节症
2、抗原—抗体复合物:蛋白质及其他大分 子变应原作为抗原，刺激人体产生抗体， 后者与抗原结合成抗原-抗体复合物，沉积 于血管内膜，激活补体，引起血管炎症反 应。
临床表现
发病前1—3周常有上呼吸道感染史。 前驱症状：倦怠、乏力低热、食欲不振; 分型：
1、单纯型(紫癜型)：最常见
特点：微红色、大小不一、略高于皮面、可融合 成片，随后数日内，紫癜渐变成紫色，黄褐色、 淡黄色，经7—14日逐渐消退。
第八章 出血性疾病 第二节 过敏性紫癜
教学目的与要求
1、掌握临床表现、诊断要点。 2、熟悉鉴别诊断与治疗。 3、了解病因和发展机理。
概述
过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性 疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反 应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血 液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官 出血。可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其 他过敏表现。
四、其他 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、
冷刺激。
பைடு நூலகம்
发病机制
1、速发型变态反应：小分子变应原作为半 抗原，与人体内某些蛋白质结合构成抗原， 刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管 及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度 进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生 免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介 质，引起血管炎性反应。
[实验室检查]
半数以上患者毛细血管脆性试验阳性
[诊断和鉴别诊断]
诊断： 1、发病前1-3周有上感病史。 2、典型皮肤紫癜或伴有胃肠、关节、肾受累。 3、实验室检查无特殊异常。 鉴别诊断：与特发性血小板减少性紫癜、急
腹症、风湿性关节炎、肾炎鉴别。
[治疗]
消除致病因素及药物治疗 一、抗组胺药 二、肾上腺糖皮质激素：改善腹痛及关节症
2、抗原—抗体复合物:蛋白质及其他大分 子变应原作为抗原，刺激人体产生抗体， 后者与抗原结合成抗原-抗体复合物，沉积 于血管内膜，激活补体，引起血管炎症反 应。
临床表现
发病前1—3周常有上呼吸道感染史。 前驱症状：倦怠、乏力低热、食欲不振; 分型：
1、单纯型(紫癜型)：最常见
特点：微红色、大小不一、略高于皮面、可融合 成片，随后数日内，紫癜渐变成紫色，黄褐色、 淡黄色，经7—14日逐渐消退。
第八章 出血性疾病 第二节 过敏性紫癜
教学目的与要求
1、掌握临床表现、诊断要点。 2、熟悉鉴别诊断与治疗。 3、了解病因和发展机理。
概述
过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性 疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反 应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血 液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官 出血。可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其 他过敏表现。
四、其他 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、
冷刺激。
பைடு நூலகம்
发病机制
1、速发型变态反应：小分子变应原作为半 抗原，与人体内某些蛋白质结合构成抗原， 刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管 及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度 进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生 免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介 质，引起血管炎性反应。
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• 凝血过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一 自行扩大的正反馈作用
凝血因子概述
凝血系统
• A、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后
为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序
• B、凝血因子I——XIII共12个，无VI
• C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字
• D、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质
出血性疾病概述优秀课件
讲授目的和要求
1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，
纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则
出血性疾病概述
1、定义 2、正常止血、凝血机制
1）、止血机制 2）、凝血机制 3）、抗凝、纤维蛋白溶解机制 3、出血性疾病 1）、分类 2）、诊断 3）、防治
TM在内皮细胞表面 灭活FⅤa、FⅧa
TFPI（组织因子途径抑制物）：对热稳定的糖蛋白 抗凝机制： 1.直接抗FXa 2.在Ca2+存在时，有抗TF/FVIIa
肝素：抗FXa及凝血酶
2、纤溶系统的组成与激活：
组成： A、纤溶酶原（PLG)：
主要生成于脾、上皮细胞及肾脏等 B、纤溶酶原激活物：
激肽释放酶
t-PA u-PA
血管内皮及组织损伤
释放
纤溶酶原(PLG)
纤溶酶
纤维蛋白原
凝血酶
纤维蛋白单体
ⅩⅢa
交联纤维蛋白
肽A、B、C (FDP)
肽A、B、C (FDP) 碎片X、Y、E，D-二聚体
出血性疾病分类
按病因及发病机理分
• 血管壁异常 • 血小板异常 • 凝血异常 • 抗凝及纤维蛋白溶解异常 • 复合性止血机制异常
• 血管收缩
•
• 止血
白色血栓 红色血栓
纤维蛋白 其它细胞
凝血因素
内源性凝血途径 纤维蛋白血栓
外源性凝血途径
止血
止血机制
血管损伤血液外流 或血液自发性渗出
血小板活化
出血
血管应激反应
粘附、聚集 释放反应
内皮细胞
凝血反应 损伤效应
TXA2 PF3 5-HT
外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活
纤维蛋白形成
5-HT、TXA2 ——血管收缩 ADP——血小板聚集 Ca2+、PF3 ——凝血
静止相
机能相
血小板在止血过程中的作用
•
血管破损
• RBC • • ADP
•
血管 胶原纤维上VWF受体暴露 血小板粘附
血小板第一相聚集（初步）
内、外源凝血 系统激活
凝血酶
• 肾上腺素 • 5—TH •
释放
PF3
血小板第二相聚集（次发、不可逆）
•
凝血酶
• 纤维蛋白IIa
•
• 以共价键聚合的纤维蛋白网络
抗凝与纤维蛋白溶解机制
• 1、抗凝系统的组成及作用：
AT-Ⅲ（抗凝血酶Ⅲ）: 占生理性抗凝活性75% 由肝脏及内皮细胞生成 灭活FⅩa、FⅡa 对FⅫa、FⅨa、FⅪa也有灭活作用
PC系统： PC、PS、TM PC、PS在肝脏合成，为 Vitk依赖因子
TF vWF ET
血管收缩
神经相 体液相 血小板相
止血
凝血系统——主要成分为一系 列的凝血因子
• 存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原
• 血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果
• 当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另 一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶， 形成“瀑布样反应”
血管在正常止血过程中的作用
•
血管破损
• • • • 基底膜暴露 • •
反射性血管收缩
（短，仅15-30秒）
血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统
• 血小板粘附
• 血小板聚集、释放
止血
• 5—TH • TXA2
血管收缩
血栓
血小板因素
功能：
• 粘附： 胶原、vWF、 GPIb
• 聚集： GPⅡb/Ⅲa——收缩变形——白色血栓 • 释放：（a颗粒、致密颗粒） 有
（3）纤维蛋白生成
FⅠ
FⅠa
内源性凝血途径 凝血过程模式外源图性凝血途径
血管内皮损伤
组织损伤
Ⅻ Ⅻa Ⅺ Ⅺa
Ⅶ Ⅶa +TF +Ca2+
Ⅸ Ⅸa+Ⅷ+PF3+ Ca2+ Ⅹ Ⅹa+Ⅴ+ PF3+ Ca2+
凝血酶原FⅡ 凝血酶FⅡa
凝血活酶生成 凝血酶生成
纤维蛋白原 纤维蛋白 纤维蛋白生成
ⅫI ⅫIa
凝血过程（凝血活酶形成）
•
内源性凝血系统
外源性凝血系统
•
（接触胶原纤维）
（组织因子）
•
Ca2+
•
•
XIIa
XII
VIIa
VII
•
•
•
XI
XI a
•
•
IX
IXa
•
VIII
•
Ca
•
PF3
•
•
X
Xa，V，Ca2+，磷脂
凝血过程（凝血酶形成）
•
Xa
•
V
•
Ca
•
磷脂
•
• 凝血酶原FⅡ
凝血酶FⅡa
凝血过程（纤维蛋白形成）
• E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X 在肝内产生 其中Ⅱ 、Ⅶ、Ⅸ、X 的生成依赖VitK。
1、凝血因子：
凝血系统
2、凝血过程
凝血系统
2、凝血过程
凝血系统
（1）凝血活酶生成
FⅩ
FⅩa
外源性凝血途径
内源性凝血途径
（2）凝血酶形成
凝血酶原FⅡ 凝血活酶 凝血酶FⅡa 凝血酶的作用：A、自身激活
B、促 plt聚集、释放 C、激活Ⅻ D、激活ⅩⅢ，稳定纤维蛋白形成 E、激活纤溶酶原，增强纤溶活性
血管壁异常
先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病
获得性 感染:如败血症 过敏:如过敏性紫癜 化学物质及药物:如药物性紫癜 营养不良:如VitC及PP缺乏症 代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病 其他:如结缔组织病，动脉硬化 机械性紫癜，体位性紫癜等
t-PA(内皮细胞合成） u-PA（尿中分离） C、纤溶酶相关抑制物： 2-PI, 2 -AP, 1抗胰蛋白酶 可抑制纤溶酶及t-PA
纤溶系统激活
A、内源性途径: 激肽释放酶原
FⅫa
激肽释放酶
B、外源性途径：
释放
血管内皮及组织损伤 t-PA、 u-PA
纤溶系统的激活
内源性纤溶途径
外源性纤溶途径
激肽释放酶原 Ⅻa
一、定义
因止血功能缺陷而引起的以自发性 或血管损伤后出血不止为特征的疾病， 称为出血性疾病
正常止血机制
• 血管因素 • 血小板因素 • 凝血因素：
凝血机制 抗凝机制 纤维蛋白溶解机制
血管损伤
血管收缩 血小板粘附、聚集 内源性凝血 外源性凝血
止血
血管因素
血管收缩----出血创面缩小 内皮细胞表达并释放vWF----血小板粘附、聚集 血管损伤-胶原暴露----内源性凝血 组织因子释放----外源性凝血 释放t-PA----激活纤维蛋白溶解系统
凝血因子概述
凝血系统
• A、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后
为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序
• B、凝血因子I——XIII共12个，无VI
• C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字
• D、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质
出血性疾病概述优秀课件
讲授目的和要求
1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，
纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则
出血性疾病概述
1、定义 2、正常止血、凝血机制
1）、止血机制 2）、凝血机制 3）、抗凝、纤维蛋白溶解机制 3、出血性疾病 1）、分类 2）、诊断 3）、防治
TM在内皮细胞表面 灭活FⅤa、FⅧa
TFPI（组织因子途径抑制物）：对热稳定的糖蛋白 抗凝机制： 1.直接抗FXa 2.在Ca2+存在时，有抗TF/FVIIa
肝素：抗FXa及凝血酶
2、纤溶系统的组成与激活：
组成： A、纤溶酶原（PLG)：
主要生成于脾、上皮细胞及肾脏等 B、纤溶酶原激活物：
激肽释放酶
t-PA u-PA
血管内皮及组织损伤
释放
纤溶酶原(PLG)
纤溶酶
纤维蛋白原
凝血酶
纤维蛋白单体
ⅩⅢa
交联纤维蛋白
肽A、B、C (FDP)
肽A、B、C (FDP) 碎片X、Y、E，D-二聚体
出血性疾病分类
按病因及发病机理分
• 血管壁异常 • 血小板异常 • 凝血异常 • 抗凝及纤维蛋白溶解异常 • 复合性止血机制异常
• 血管收缩
•
• 止血
白色血栓 红色血栓
纤维蛋白 其它细胞
凝血因素
内源性凝血途径 纤维蛋白血栓
外源性凝血途径
止血
止血机制
血管损伤血液外流 或血液自发性渗出
血小板活化
出血
血管应激反应
粘附、聚集 释放反应
内皮细胞
凝血反应 损伤效应
TXA2 PF3 5-HT
外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活
纤维蛋白形成
5-HT、TXA2 ——血管收缩 ADP——血小板聚集 Ca2+、PF3 ——凝血
静止相
机能相
血小板在止血过程中的作用
•
血管破损
• RBC • • ADP
•
血管 胶原纤维上VWF受体暴露 血小板粘附
血小板第一相聚集（初步）
内、外源凝血 系统激活
凝血酶
• 肾上腺素 • 5—TH •
释放
PF3
血小板第二相聚集（次发、不可逆）
•
凝血酶
• 纤维蛋白IIa
•
• 以共价键聚合的纤维蛋白网络
抗凝与纤维蛋白溶解机制
• 1、抗凝系统的组成及作用：
AT-Ⅲ（抗凝血酶Ⅲ）: 占生理性抗凝活性75% 由肝脏及内皮细胞生成 灭活FⅩa、FⅡa 对FⅫa、FⅨa、FⅪa也有灭活作用
PC系统： PC、PS、TM PC、PS在肝脏合成，为 Vitk依赖因子
TF vWF ET
血管收缩
神经相 体液相 血小板相
止血
凝血系统——主要成分为一系 列的凝血因子
• 存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原
• 血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果
• 当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另 一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶， 形成“瀑布样反应”
血管在正常止血过程中的作用
•
血管破损
• • • • 基底膜暴露 • •
反射性血管收缩
（短，仅15-30秒）
血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统
• 血小板粘附
• 血小板聚集、释放
止血
• 5—TH • TXA2
血管收缩
血栓
血小板因素
功能：
• 粘附： 胶原、vWF、 GPIb
• 聚集： GPⅡb/Ⅲa——收缩变形——白色血栓 • 释放：（a颗粒、致密颗粒） 有
（3）纤维蛋白生成
FⅠ
FⅠa
内源性凝血途径 凝血过程模式外源图性凝血途径
血管内皮损伤
组织损伤
Ⅻ Ⅻa Ⅺ Ⅺa
Ⅶ Ⅶa +TF +Ca2+
Ⅸ Ⅸa+Ⅷ+PF3+ Ca2+ Ⅹ Ⅹa+Ⅴ+ PF3+ Ca2+
凝血酶原FⅡ 凝血酶FⅡa
凝血活酶生成 凝血酶生成
纤维蛋白原 纤维蛋白 纤维蛋白生成
ⅫI ⅫIa
凝血过程（凝血活酶形成）
•
内源性凝血系统
外源性凝血系统
•
（接触胶原纤维）
（组织因子）
•
Ca2+
•
•
XIIa
XII
VIIa
VII
•
•
•
XI
XI a
•
•
IX
IXa
•
VIII
•
Ca
•
PF3
•
•
X
Xa，V，Ca2+，磷脂
凝血过程（凝血酶形成）
•
Xa
•
V
•
Ca
•
磷脂
•
• 凝血酶原FⅡ
凝血酶FⅡa
凝血过程（纤维蛋白形成）
• E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X 在肝内产生 其中Ⅱ 、Ⅶ、Ⅸ、X 的生成依赖VitK。
1、凝血因子：
凝血系统
2、凝血过程
凝血系统
2、凝血过程
凝血系统
（1）凝血活酶生成
FⅩ
FⅩa
外源性凝血途径
内源性凝血途径
（2）凝血酶形成
凝血酶原FⅡ 凝血活酶 凝血酶FⅡa 凝血酶的作用：A、自身激活
B、促 plt聚集、释放 C、激活Ⅻ D、激活ⅩⅢ，稳定纤维蛋白形成 E、激活纤溶酶原，增强纤溶活性
血管壁异常
先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病
获得性 感染:如败血症 过敏:如过敏性紫癜 化学物质及药物:如药物性紫癜 营养不良:如VitC及PP缺乏症 代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病 其他:如结缔组织病，动脉硬化 机械性紫癜，体位性紫癜等
t-PA(内皮细胞合成） u-PA（尿中分离） C、纤溶酶相关抑制物： 2-PI, 2 -AP, 1抗胰蛋白酶 可抑制纤溶酶及t-PA
纤溶系统激活
A、内源性途径: 激肽释放酶原
FⅫa
激肽释放酶
B、外源性途径：
释放
血管内皮及组织损伤 t-PA、 u-PA
纤溶系统的激活
内源性纤溶途径
外源性纤溶途径
激肽释放酶原 Ⅻa
一、定义
因止血功能缺陷而引起的以自发性 或血管损伤后出血不止为特征的疾病， 称为出血性疾病
正常止血机制
• 血管因素 • 血小板因素 • 凝血因素：
凝血机制 抗凝机制 纤维蛋白溶解机制
血管损伤
血管收缩 血小板粘附、聚集 内源性凝血 外源性凝血
止血
血管因素
血管收缩----出血创面缩小 内皮细胞表达并释放vWF----血小板粘附、聚集 血管损伤-胶原暴露----内源性凝血 组织因子释放----外源性凝血 释放t-PA----激活纤维蛋白溶解系统