出血性疾病知识点归纳
出血性疾病
3.脾切除适应证①糖皮质激素治疗6个月以上无
效者；②糖皮质激素治疗有效，但维持量必须大 于30mg/d.脾切除作用机制是减少血小板破坏及 抗体的产生
4.免疫抑制剂 用以上治疗方法无效、疗效差 或不能切牌者，可加用免疫抑制剂，或单独 使用免疫抑制剂，免疫抑制剂有抑制骨髓造 血功能的副作用，使用时应慎重。
3.自我形象紊乱 与长期服用肾上腺皮质激素 有关。
4.焦虑 与反复发作血小板减少有关。
5.潜在并发症 脑出血，与血小板过低 ≤20x109L有关。
1.病情观察 注意出血部位、范围、出血量及出 血是否停止，有无内脏出血，血小板计数， 2.休息与活动 血小板计数＜50x109/L，应减少活 动，增加加卧床休息时间。 3.饮食 富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。 4.症状护理 皮肤出血者不可搔抓皮肤，鼻腔出 血不止，要用油纱条填塞。便血，呕血、阴道出 血需卧床休息，对症处理 5.预防脑出血 血小板让数≤20x109L应警惕脑出 血，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，故便秘时要 用缓泄药或开塞露。
6.药物护理 本病道选药物为糖皮质激素，用药
期间向病人及家属解释药物副作用（库欣综合征）
，说明在减药、停药后副作用可以逐渐消失，以 避免病人优虑，还应定期为病人检查血压、尿糖、 白细胞计数.发现可疑测作用及时报告医生，
7.患儿护理要点
（1) 密切观察病情变化
（2）避免损伤
（3）消除恐惧心理
1.慢性病人适当限制活动 血小板<50×109 /L, 勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种 外伤。
1.感染 包括细菌（以β溶血性链球菌、金黄 色葡萄球菌的感染为多）、病毒（如麻疹、水痘、 风疹病毒）以及肠道寄生虫感染等。 2.食物 主要是机体对异性蛋白质过敏，如鱼、 虾、蟹、蛋及乳类等。 3.药物 包括抗生素类（如青霉素、链霉素、 红霉素、氯带素以及头孢菌素类）、碳胺类、阿 托品、噻嗪类利尿药及解热镇痛药（如水杨酸类、 保泰松及奎宁类等)。 4.其他 如花粉、尘埃、昆虫咬伤、寒冷刺激 及疫苗接种等。
出血性疾病
1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。
（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。
查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
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3. 凝血异常： ⑴凝血第一阶段：Ⅻ，Ⅺ，Ⅹ，Ⅸ，Ⅷ，Ⅶ，Ⅴ 及TF抗原及活性测定 凝血活酶生成及纠正试验
⑵凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性 凝血酶原碎片1+2(F1+2)测定
⑶凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原 血（尿）纤维蛋白肽A的测定 因子ⅩⅢ抗原及活性测定
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4. 抗凝异常：
⑴AT-Ⅲ抗原及活性测定 凝血酶—抗凝血酶复合物（TAT）测定 ⑵PC及相关因子测定 ⑶因子VIII：C抗体测定 ⑷狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定
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血管壁异常
（一）先天性或遗传性：
遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病
（二）获得性：
免疫性：过敏性紫癜、结缔组织病 非免疫性：败血症、维生素C缺乏症、糖尿病、库欣病、
动脉硬化、机械性紫癜和体位性紫癜
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血小板异常
数量异常 质量异常
生成减少：再障、白血病、放化疗 血小板减少 破坏过多：ITP
蛛痣、腹水、关节畸形 生命体征及末梢循环
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常见出血性疾病的临床鉴别
项目
血管因素
血小板因素 凝血障碍
性别 家族史 皮肤紫癜 瘀斑 血肿 关节腔出血 眼底出血 内脏出血 月经出血 外伤及手术后渗血
女性多见 少见 常见 罕见 罕见 罕见 罕见 偶见 少见 少见
女性多见 罕见 多见 多见 可见 罕见 常见 常见 多见 可见
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出血性疾病诊断
一、 病史：
出血特征：发病年龄、部位、持续时间、出血量 出血诱因：自发出血或与手术、创伤、药物的关系 出血病因：肝病、肾病、消化病、糖尿病、感染病 家族史：类似病史或出血病史 饮食及营养状况
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二、体格检查：
第03节 出血性疾病病人的护理
护理评估
身体状况
2.慢性型 多见于40岁以下育龄期女性，起病缓 慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀 点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或 数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重， 出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大 。
分型
好发年龄
急性
儿童
血时间等。 凝血异常：凝血时间、凝血酶原时间、凝
血酶时间等。
二、特发性血小板减少性紫癜 ITP
概述
由于血小板免疫性破坏增多及生成受抑，造成 外周血中血小板数目减少，临床上以自发性皮肤、黏 膜及内脏出血为主要表现，实验室检查以血小板计数 减少、血液中出现抗血小板抗体、骨髓巨核细胞成熟 障碍等为特征。
护理措施
一般护理
1.休息与活动 （1）ITP病人血小板计数50×109/L以上者，出血 不重，可适当活动，避免外伤；血小板≤50×109/L时 ，减少活动，增加卧床休息时间；血小板≤20×109/L 者，即使出血不重，也应绝对卧床休息
护理措施
一般护理
（2）过敏性紫癜病人，均应卧床休息，避免过 早、过多活动
其他因素 雌激素——青春期后及绝经期前遗传 因素
发病机制
各种病因 产生血小板抗体 血小板与血小板抗体结合
在脾中破坏
护理评估
健康史
1.出血性疾病家族史 2.呼吸道感染史 3.心理情况 4.女性月经史
护理评估
身体状况
1.急性型：多见于儿童，多数发病前1～2周有上 呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全 身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿 、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，并发颅内 出血时，危及生命。
1.特发性血小板减少 性紫癜患者的最重要 护理措施是观察和预 防
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国际交流与合作
加强国际间的学术交流与合作， 共同攻克出血性疾病的难题，为
全球患者带来福音。
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血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于 血液中缺乏某些凝血因子而导致凝血障 碍。根据缺乏凝血因子的种类不同，血 友病分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病的典型症状包括关节、肌肉、内 脏和脑出血等。其中，关节出血是最常 见的症状，表现为关节肿胀、疼痛和活
动受限。
血友病的治疗主要包括补充凝血因子、 抗纤溶治疗和手术治疗等。同时，患者 应避免剧烈运动和外伤，注意定期进行
临床研究
开展各种临床试验，验证新型止血 药物和疗法的疗效和安全性。
流行病学研究
调查出血性疾病的发病率、分布和 影响因素，为预防和治疗提供科学 依据。
研究方向
新型止血药物的研发
针对不同出血性疾病，研发更高效、安全的 止血药物。
细胞治疗
利用干细胞等细胞技术修复受损的止血功能， 为出血性疾病的治疗提供新思路。
检查，以便早期发现疾病。
避免损伤
尽量避免可能导致出血的损伤 ，如避免过度运动、减少碰撞 等。
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是出血性疾病的高 危因素，保持血压和血糖在正常范 围内有助于预防出血性疾病。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会增加出血性 疾病的风险，戒烟限酒有利于
预防出血性疾病。
家庭护理
观察病情
保持安静
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• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 出血性疾病的科研进展
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。
血液内科学知识点
血液内科学知识点血液内科学是研究与血液相关的疾病和症状的一门医学科学。
在临床实践中，血液内科医生需要掌握一系列的知识点，以便准确诊断和治疗各种血液疾病。
本文将介绍一些血液内科学的重要知识点，帮助读者更好地理解这一领域。
**1. 血液成分**血液是人体中一种重要的液体组织，由血浆、红细胞、白细胞和血小板等组成。
血浆是血液的液态部分，主要由水、蛋白质、糖类、荷尔蒙和氧气等物质组成。
红细胞主要负责携带氧气，白细胞是免疫系统的主要组成部分，负责抵御外来病原体，而血小板则是血液凝固的重要组成部分。
**2. 血液疾病**血液疾病是指影响血液健康的各种疾病，包括贫血、白血病、血友病等。
贫血是一种常见的血液疾病，主要特征是血红蛋白浓度过低，导致氧气不能有效地输送到组织和器官中。
白血病是一种恶性疾病，由于骨髓异常增生引起，患者的白细胞水平异常升高。
而血友病则是一种遗传性疾病，导致出血时间延长，易引起出血。
**3. 血液检查**血液内科医生通常通过血液检查来判断患者的血液状况。
血常规检查可以查看患者的红细胞计数、白细胞计数、血小板计数等指标，帮助诊断贫血、感染等疾病。
血液生化检查可以查看患者的血糖、血脂、电解质等指标，帮助评估患者的病情。
**4. 血液凝血机制**血液凝血是人体的一种重要生理功能，能够防止出血。
血液凝血机制包括血管痉挛、血小板聚集和血浆凝血酶原激酶级联反应等步骤。
一旦血液凝血机制发生故障，可能导致出血或栓塞等严重后果。
**5. 血液透析**血液透析是一种治疗肾脏疾病的方法，通过机器模拟肾脏的功能，清除患者体内的毒素和废物。
血液透析可以帮助患者维持体内的电解质和酸碱平衡，改善患者的生活质量。
**6. 血友病治疗**血友病是一种有效的治疗方法。
血友病的治疗主要包括替代疗法和辅助疗法。
替代疗法是通过注射凝血因子或补体因子来恢复血液凝固功能。
辅助疗法主要包括休息、输液、适当的运动等，可以帮助患者减轻症状。
**7. 血液肿瘤治疗**治疗血液肿瘤的方法主要包括化疗、放疗、靶向治疗等。
医学讲义常见出血性疾病的实验诊断 (1)
2020 第二十一章常见出血性疾病的实验诊断一、A11、下列哪项检查结果符合特发性血小板减少性紫癜A、出血时间正常，TT和PT延长B、血小板计数正常，血块收缩良好，凝血时间正常C、血小板数减少，MPV常增大，BT时间延长D、Fg减少，凝血酶时间及凝血酶原时间延长E、血小板数减少，MPV和PDW均减低，血小板膜抗体为阳性2、诊断血友病的简便而敏感的筛选试验应选下列哪项A、CTB、复钙时间C、APTTD、BTE、PT3、血小板无力症表现为下列哪种成分的缺陷A、GPⅡb/ⅢaB、凝血因子C、PF3D、GPⅠb复合物E、GMP-1404、关于遗传性出血性毛细血管扩张症说法错误的是A、常染色体显性遗传B、主要病理缺陷是部分毛细血管壁中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌C、出血严重时血栓与止血检验的结果可见异常D、出血严重者可有小细胞低色素性贫血E、束臂试验可呈阳性5、凝血时间延长的疾病是A、血小板减少性紫癜B、再生障碍性贫血C、血小板无力症D、血友病E、注射维生素K6、大关节腔和肌肉群内出血的常见疾病是A、白血病B、ITPC、血友病D、过敏性紫癜E、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症7、出血时间和血小板计数均正常不可见于下列何种情况A、过敏性紫癜B、遗传性毛细血管扩张症C、单纯性紫癜D、正常人E、急性ITP8、临床上以皮肤紫癜和黏膜出血为主要表现的疾病，应选用下列哪一组作为筛选试验A、束臂试验、血小板计数B、活化的部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间C、血小板计数、出血时间、血块收缩时间D、血小板计数、凝血酶原时间、纤维蛋白原定量测定E、凝血酶时间、纤维蛋白原定量测定、D-二聚体测定9、确定血友病的试验，下列哪项最为重要A、APTTB、PTC、STGT及其纠正试验D、凝血酶原消耗试验及其纠正试验E、凝血因子的促凝活性及抗原含量测定10、下列哪项不符合特发性血小板减少性紫癜病人的实验室检查A、BT时间延长B、血小板数减少C、PT时间延长D、骨髓巨核细胞增生或正常E、MPV常增大11、下列哪组纠正试验可以确诊血友病甲A、正常血清能纠正，硫酸钡吸附血浆不能纠正B、正常血清和正常新鲜血浆都能纠正C、正常新鲜血浆能纠正D、硫酸钡吸附血浆能纠正，正常血清不能纠正E、正常血清和硫酸钡吸附血浆都能纠正12、下列检验对原发性血小板减少性紫癜有诊断价值，除外A、血小板数量减少B、平均血小板体积减少C、血小板寿命缩短D、骨髓巨核细胞增生或正常E、产血小板巨核细胞减少或缺如13、获得性血小板功能异常症，下列哪项检查结果是错误的A、出血时间延长和血小板计数减低B、血小板黏附和聚集功能减退C、血小板第3因子有效性减低D、血块收缩正常E、β-TG和TXA2增高14、下列哪项叙述不符合过敏性紫癜描述A、是以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征B、是一种变态反应性出血性疾病C、是血小板或凝血因子异常所致的出血性疾病D、是由血管壁通透性或脆性增加所引起的E、好发于青年人和儿童15、过敏性紫癜的实验室检查对确诊比较有价值的是A、病变血管免疫荧光检查B、骨髓象检查C、凝血试验D、纤溶试验E、血小板计数及功能试验二、B1、A.APTT延长，PT正常，能被正常血浆纠正B.APTT正常或延长，PT延长，能被正常血浆纠正C.APTT延长，PT延长，TT延长，被正常血浆纠正D.TT延长，能被甲苯胺蓝纠正E.APTT正常，PT正常，TT延长，能被正常血浆纠正<1> 、类肝素物质存在可见A B C D E<2> 、血友病可见A B C D E2、A.血友病B.血管性血友病C.遗传性ⅩⅢ因子缺乏症D.DICE.依赖维生素K因子缺乏症<1> 、遗传方式为性连锁隐性遗传的是A B C D E<2> 、临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是A B C D E<3> 、由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是A B C D E<4> 、血小板减少、PT延长、D-二聚体明显升高的是A B C D E答案部分一、A11、【正确答案】 C【答案解析】特发性血小板减少性紫癜病人的实验室检查的结果为：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，慢性型病人以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT 延长，血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的病人PAIg和（或）PAC3增高。
常见出血性疾病及检验
２.腹部症状
５.神经症状
３.关节症状
６.其他症状
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
１.皮肤症状 皮肤紫癜为本病最常见的首发症状，大多在前驱症
状出现后2~3天出现，多位于下肢伸侧及臀部。 特点：对称性分布，分批出现，多呈紫红色，略高
于皮面，大小不等，可融合成片，紫癜可伴有局部或弥 漫性水肿、荨麻疹及多形性红斑，偶见瘙痒感。严重的 皮肤紫癜可融合成大疱，发生中心出血性坏死。
敏感性。 1.一般检测 2.凝血象检测 3.免疫学检测 4.皮肤或肾脏活检
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
一般检测：
WBC常为正常或轻
RBC和Hb为正常或轻度
度升高，合并感染 血常规 降低，极少数出血严重
可增高
者可见重度贫血
PLT计数 多为正常
第二节 常见出血性疾病的检验
二、免疫性血小板减少症
1. 血小板无力症（G1anzmann病）
血小板膜糖蛋 白GPⅡb/IIIa 异常，同时伴 有GPIIb/IIIa基 因缺陷
血小板对胶原、ADP、 凝血酶、肾上腺素、花 生四烯酸等诱导的聚集 无反应
对瑞斯托霉素诱导的血 小板凝集反应良好
常染色体隐性遗传性疾病
第二节 常见出血性疾病的检验
四、遗传性血小板功能异常疾病
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
（一）概述 过敏性紫癜(allergic purpura)，又称为许兰-
亨诺综合征(Schonlein-Henoch syndrome)，是一种 以皮肤、黏膜出血为主要临床表现的变态反应性出 血性疾病。
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
（一）概述
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出血性疾病知识点归纳
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
（一）定义
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种免疫介导的血小板过度破坏引起的出血性疾病，为临床上最常见的一种血小板减少性紫癜。
特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但有成熟障碍，血小板更新率加速。
临床上分急性型和慢性型。
急性型多见于儿童，发病前1～2周多有感染史，起病急骤，常有黏膜与内脏出血，出血症状严重，病程2～6周，80%以上病例可自行缓解。
慢性型好发于青年女性，起病隐袭，出血症状表现为皮肤紫癜，月经过多，反复发作，甚至迁延数年，未见自行缓解。
（二）发病机制
1.免疫因素
（1）急性型：多认为是病毒抗原引起，其机制可能是：①病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物与血小板膜的受体结合，促进血小板破坏；②病毒组分结合血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。
（2）慢性型：多认为是免疫性血小板减少，其机制为：①血小板抗原结构改变，导致自身抗体产生，与抗体或补体相结合的血小板易破坏而缩短寿命；②免疫调节障碍：ITP患者体内抑制性T细胞功能减退，使活化的B细胞产生抗体增多：③自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。
2.肝和脾的作用 ITP时肝、脾对血小板的清除作用加强。
已证明脾脏是血小板抗体产生的主要部位，也是破坏的主要场所。
3.其他因素①雌激素的作用：雌激素抑制血小板生成，并增强单核巨噬细胞对抗体结合血小板的清除能力；②毛细血管脆性增高可加重出血。
（三）诊断要点及与继发性血小板减少症的鉴别要点
1.诊断要点
（1）多次化验检查血小板减少。
（2）脾不增大或轻度增大。
（3）骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。
（4）具备下列5项中的任何一项：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效：③血小板相关抗体（PAIg）阳性；④血小板相关补体（PAC3）阳性：⑤血小板寿命缩短。
（5）需排除继发性血小板减少症。
2.与继发性血小板减少症的鉴别要点
鉴别要点见。