色素沉着绒毛结节性滑膜炎病例分享ppt课件

MRI影像改变
滑膜改变：弥漫型表现为滑膜不规则增厚和多发 结节增生，沿关节囊及腱鞘浸润生长，T1/T2WI 均呈低信号是其特征表现，为含铁血黄素沉着所 致，无钙化。增强扫描部分病例可见增厚的滑膜、 绒毛结节及骨内病变不均匀明显强化。 软骨、骨受侵：表现为不规则凹陷状缺损，缺损 区信号与增厚滑膜一致，周围有低信号硬化边， 相邻髓腔内可见水肿信号。 肌腱受累：表现为低信号结节及腱鞘囊肿。 关节腔积液或关节空间缩小等征象。部分可见髌 下脂肪垫、前后交叉韧带受累。

影像学检查优势比较
X线能观察到关节肿胀，密度较高的小结节及继发 的关节退行性改变，定性困难。 CT能显示关节囊肿胀和关节周围软组织肿块及骨 质的继发改变，而对关节腔内滑膜的增厚较难显 示，对结节的起源显示差，难与其他滑膜并鉴别。 MRI以其特有的软组织分辨率高，可提供丰富的 诊断信息。由于此病细胞内外含有大量的含铁血 黄素，是病变组织的T1/T2WI及脂肪抑制像均为 低信号，是MRI诊断的特征。

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色素沉着绒毛结节性 滑膜炎病例分享
CASE ：女，32岁，关节疼痛不适
MR特征
弥漫滑膜增生，滑膜结节 T1/T2W低信号，T2W上高低混杂 骨质破坏：骨与关节交界部或沿韧带附着 处不规则凹陷状缺损，缺损区信号与增厚 滑膜一致，周围有低信号硬化边，相邻髓 腔内可见水肿信号。
llonodular synovitis PVNS）
病因
色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS），是 一种滑膜增生性病变，病因不明，可能与 下列因素有关： 脂质代谢紊乱 创伤与出血 炎症 肿瘤

临床诊断

本病多见于青壮年，10-40岁约占40%，男 女发病率无明显差异，病程较长，多发于 膝关节，约占75-80%，其次为髋、踝和肘 关节，肩和腕关节少见。绝大多数侵犯单 个关节，累及双侧及多个关节者极少。关 节肿胀明显，但疼痛症状轻且一般关节功 能无较大影响，关节穿刺液呈咖啡色。
病理
病理分型：局限型、弥漫型，以弥漫型多见。主 要累及滑膜、滑囊、关节骨、肌腱。 肉眼呈铁锈色绒毛、结节状，切面呈海绵状，整 个滑膜面由增生的绒毛状或结节状物覆盖，同时 伴有滑膜增厚。 镜下：突起的绒毛为一层增生的滑膜细胞，结节 为密集成堆的滑膜细胞，其间散在多核巨细胞或 泡沫细胞及胞内外含铁血黄素沉着。结节内细胞 及血供十分丰富，而胶原纤维少，结节内可见出 血和脂质成分。

鉴别诊断
滑膜软骨瘤：无相邻关节面骨质破坏，滑膜增厚 不明显，关节内外可见游离体钙化，无特征性的 含铁血黄素T2低信号。 滑膜炎：滑膜增厚较均匀，仅仅局限在关节腔内。 类风湿性关节炎：好发于手足小关节，女性多见， 具有明确的病史，类风湿因子阳性，骨质普遍疏 松，关节内无软组织肿块及含铁血黄素沉着。 关节结核：关节间隙变窄，骨质疏松，关节边缘 骨破坏，缺损区边缘硬化轻，死骨、钙化多见。

男，43岁，颈背部疼痛并 放射至右上肢，进行性加 重3个月，下肢无症状， 无大小便失禁。
颈椎侧位片是软组织肿块，破坏颈后部附件， 肿块无钙化
小结
少见病，病因不明，80%发生于膝关节。 滑膜弥漫增厚，绒毛、结节增生伴含铁血 黄素沉着，关节骨受侵，腱鞘囊肿。 MRI为首选检查，滑膜增厚、结节呈特征性 T1/T2低信号，无钙化，关节骨缺损，腱鞘 囊肿。