I型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者肋骨头脱入椎管的影像学特征
青少年Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者Cobb角与骨密度的相关性分析
进 行 ｔ 验 比较 ． 对 Ｎ 一 检 并 Ｆ １伴 脊 柱 侧 凸 组 患 者 的 Ｂ ＭＤ检 测 结 果 与 侧 凸 Ｃ ｂ ｏｂ角 进 行 相 关 性 分 析 。结 果 ： 组 两
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中 国脊 柱 脊 髓 杂 志 ２ １ 第 ２ 却 ｉｅａｄＳ ｉａ ｏｄ ２ １ ， ｏ ２ ， ｏ５ ｈｎｓ ｏｒａ ｏ ｎ ｎ ｐｎ Ｃ ｒ ，０ ０ Ｖ ｌ ０ Ｎ ． ｌ
３３ ６
青 少年 Ｉ 型神 经纤维瘤病 性脊柱侧 凸患者 Ｃ ｂ 角与 骨 密度 的相 关性 分 析 ｏｂ
Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸合并椎旁肿瘤的诊疗
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３６１
随患者 生 长发 育 ， 柱 畸形可 能 会迅 速进 展 ［ 因此 对于 营养 不 良型 脊柱 畸形 ， 脊 ８ ｊ 。 应早 期 积极 采 取 手术 治 疗。 而椎 管 内肿瘤 的治疗 ， 手术 切 除是 唯一 有效 的方 法 。 于神经 纤 维瘤病 合 并椎 管 内肿瘤 患者 ， 对 手术 适 应 时应 充分 考虑 肿瘤 压迫 及 畸形进 展 可能 导致 脊髓 损 害 的后 果 ， 而采 取更 为 积极 的治 疗措施 。 临床上 对 于 因肿瘤 压 迫 出现神 经症 状 的病例 ， 视为 手术 治疗 的绝 对 适应 证 。 应 如术前 发 现患 者伴 有椎 管 内肿瘤 的 表 现 ， 应在 切 除椎 管 内肿 瘤 的前 提下 再进 行脊 柱矫 形 的手 术操 作 ， 也 以提 高矫 形手 术 的安全性 。 椎 管 内肿 瘤 ， 原则 上应 尽 量做 到肿 瘤 的边界 性 切除 ， 降低肿 瘤 的局 部复 发率 。 由于 目前诊 断水 平 以 的提高 和显 微外科 技 术 的应 用 以及 手术 方法 的改进 ， 多数 椎 管 内肿 瘤 可实施 彻 底切 除 ． 但神 经纤 维瘤病 伴椎 管 内肿瘤 常表 现 为 哑铃 型椎 管 内 、 肿 瘤 ， 外 且可 表 现为 多 发病 灶 ， 经纤 维瘤 易 在椎 旁 形 成广 泛侵 神 袭 的 巨大瘤 体 ， 其边 界 不甚 清 楚 ， 至造 成 毗邻 重要 脏 器 、 甚 血管 的移位 ； 于椎 旁肿 瘤 的彻底 切 除 困难 ， 对
畸形 。 因而 在切 除其 伴有 的椎 管 内肿瘤 的过程 中 ， 应 充分 考虑 到脊 柱 的稳定 性 重建 。 则极 易造 成脊 更 否
儿童神经纤维瘤病
儿童神经纤维瘤病
肖志辉
【期刊名称】《国外医学：儿科学分册》
【年(卷),期】1992(019)003
【摘要】神经纤维瘤病(NF)是最常见的常染色体显性遗传病之一。
人群中发病率约为1/3000,其中约有50%患者为新生畸变者。
病变主要累及神经系统和皮肤组织。
临床表现复杂多变,病变程度除与畸变基因的外显度有关外,还与患者的年龄密切相关。
绝大多数患者在儿童期即有所表现,但往往缺乏典型的临床症状。
本文仅就儿童期 NF的特点及临床表现,以及近年来有关 NF 的研究进展,作一简要综述。
【总页数】4页(P119-122)
【作者】肖志辉
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264
【相关文献】
1.儿童I型神经纤维瘤病1例及家系分析 [J], 邓骥;余霞辉;王学珍;漆明刚
2.生长棒治疗儿童神经纤维瘤病Ⅰ型合并脊柱侧凸患者的护理 [J], 杨艳;谭晓菊
3.儿童I型神经纤维瘤病1例护理体会 [J], 周燕群;邓骥;蒋晓彬
4.美国FDA批准Koselugo(selumetinib/司美替尼单抗)用于儿童治疗神经纤维瘤病1型 [J], 夏训明(编译)
5.儿童及青少年伴有肋骨头脱入椎管的I型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸的手术治疗 [J], 郭东;高荣轩;姚子明;张学军;祁新禹;白云松;曹隽;孙保胜;李承鑫
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神经纤维瘤病理诊断标准
神经纤维瘤病理诊断标准1. 引言1.1 背景神经纤维瘤是一种常见的肿瘤，起源于周围神经鞘细胞或神经纤维的肿瘤。
神经纤维瘤可以发生在全身各个部位，包括皮肤、软组织、神经鞘和内脏器官等。
这种肿瘤在不同部位和类型之间存在差异，临床表现也各有不同。
神经纤维瘤的病理学研究对于疾病的诊断和治疗具有重要意义。
通过深入了解神经纤维瘤的病理学特点，医生可以更准确地进行诊断，并采取有效的治疗措施。
建立神经纤维瘤病理诊断标准对于提高疾病诊断的准确性和一致性至关重要。
在本文中，我们将重点介绍神经纤维瘤的病理学特点、诊断要点、组织学表现、免疫组化染色和分子生物学检测等方面的内容，同时探讨神经纤维瘤病理诊断标准的重要性以及未来研究的方向。
希望可以为临床医生和研究者提供参考，促进神经纤维瘤病理学的研究和诊断水平的提升。
1.2 目的神经纤维瘤是一种常见的良性肿瘤，通常发生在末梢神经或中枢神经系统周围的神经纤维中。
虽然神经纤维瘤通常是良性的，但在一些情况下也可能出现恶性转化。
准确诊断神经纤维瘤对于患者的治疗和预后非常重要。
本文旨在探讨神经纤维瘤病理诊断标准的制定及其重要性。
通过对神经纤维瘤的病理学特点、诊断要点、组织学表现、免疫组化染色和分子生物学检测等方面进行综合分析，以明确神经纤维瘤的诊断标准并为临床医生提供准确、快速和可靠的诊断依据。
我们的目的是希望通过建立统一的神经纤维瘤病理诊断标准，提高神经纤维瘤的诊断水平和准确性，为患者的治疗和管理提供更好的支持。
我们也希望为未来的研究方向提供参考，促进神经纤维瘤诊断和治疗领域的进一步发展和创新。
神经纤维瘤病理诊断标准的制定将对促进临床实践和科研工作产生积极的影响，有助于提高医疗水平和服务质量。
2. 正文2.1 神经纤维瘤病理学特点神经纤维瘤是一种良性肿瘤，由神经鞘细胞产生。
其病理学特点包括良性生长、常见于周围神经、通常为单发性、形态多样性和组织学异质性等。
在镜下观察中，神经纤维瘤呈现出松散或致密的编织模式，其中包含典型的纤维母细胞和色素细胞。
硬膜扩张原因、诊断标准、影像特征、诊断、并发症及总结
硬膜扩张原因、诊断标准、影像特征、诊断、并发症及总结硬膜扩张硬膜扩张被定义为硬膜囊膨胀或增宽，常伴有神经根袖从相应椎间孔突出，有时伴有椎体后壁扇形缺损(POSteriorvertebralSCaUC)Ping)、椎弓根和椎板皮质变薄、神经根孔增宽或蛛网膜囊肿。
硬膜扩张的诊断标准几乎只在马凡综合征中研究，尽管硬膜扩张也可能与其他遗传性结缔组织疾病有关，包括EhIerS-Danlos综合征和Loeys-Dietz 综合征、1型神经纤维瘤病和强直性脊柱炎。
硬膜扩张也可能与创伤、脊柱侧凸、肿瘤有关，或可能是特发性的。
高达70-80%的硬膜扩张见于1型神经纤维瘤病患者，63%-92%的马凡氏综合征患者存在硬膜扩张。
硬膜扩张可能是腰痛、神经根痛、腿部无力或尿失禁的原因。
有时可能需要手术治疗这些症状或预防并发症。
诊断标准建立硬膜扩张的诊断标准是Ghent病因学临床诊断的几个主要标准之一。
事实上，硬膜扩张是马凡综合征患者继主动脉扩张/夹层后第二常见的主要诊断表现。
1、Fattori等(PMID:10489951)首次提出了一种基于MRl的定性硬膜扩张分级系统，可分为4级：0级，正常，无硬膜扩张；1级：轻度硬膜扩张，定义为硬膜囊膨出和一个椎体后壁缺少硬膜外脂肪，存在神经根囊肿，或两者兼有；2级：中度硬膜扩张，定义为硬膜囊膨出，2个或2个以上椎体水平的后壁缺少硬膜外脂肪，并存在神经根囊肿；3级：严重硬膜扩张，定义为能骨前硬膜膨出。
2、根据硬膜体积(duralvolume)＞7.0cW的金标准建立诊断马凡综合征患者硬膜扩张的简单标准。
硬膜体积是以L5椎体下终板水平进行测量。
硬膜扩张的CT或MRI的定量标准，包括2个主要标准和2个次要标准。
患者满足主要标准的任何一个或者满足两个次要标准，就可诊断为硬膜扩张。
主要标准(majorcriteria)：矢状位椎管(硬膜囊)宽度L5以下＞L4以上；舐骨前硬膜膨出。
次要标准(minorcriteria)：Sl椎体扇形缺损＞3.5mm；L5神经根袖直径＞6.5mmo测量L5处的最大神经根袖直径，神经根袖的直径右侧为7.3mm,左侧为4∙5mπι°L5神经根袖的最大值为7.3mm,符合次要标准之一。
生长棒治疗儿童神经纤维瘤病Ⅰ型合并脊柱侧凸患者的护理
生长棒治疗儿童神经纤维瘤病Ⅰ型合并脊柱侧凸患者的护理目的探讨儿童神经纤维瘤病Ⅰ型合并脊柱侧凸患者围手术期的护理要点，以保证患者安全度过围手术期，并有效预防术后并发症的发生。
方法回顾性分析了15例经纤维瘤病Ⅰ型合并脊柱侧凸患者行生长棒手术的围手术期的护理要点。
结果术前注重心理护理、有效的呼吸功能锻炼，术后加强对疼痛的管理，及时处理在胃肠道方面出现的问题，通过定时轴线翻身减少压迫切口的时间，注意皮肤护理，强调术后早期功能锻炼和持续佩戴支具治疗。
结论通过围手术期的有效护理，可保证患者安全度过围手术期，促进患者康复。
标签：生长棒；神经纤维瘤病；脊柱侧凸；护理神经纤维瘤病Ⅰ型是周围和中枢神经系统的一种常染色体显性遗传病，常表现为骨骼、皮肤及软组织异常，其中最常见的是脊柱侧凸、先天性胫骨假关节和一侧肢体的异常生长[1]。
以往对NF-1型神经纤维瘤病脊柱侧凸的治疗多为早期脊柱内固定融合术，但早期脊柱融合术限制了脊柱的纵向生长和肺的发育。
生长棒技术不会对矫形部分的脊柱进行融合，以保留其纵向生长能力，从而减少了对胸廓发育的限制，最大限度地促进胸腔内脏器发育；且其矫形效果良好，创伤小、术后恢复快、并发症发生率较低，明显延缓或阻止了严重脊柱侧凸的进展，为患者心肺器官发育创造了良好条件，大大提高了患者的生活质量[2]。
由于此类患者年龄相对较小，围手术期配合性差，治疗护理难度较大。
我科对2009年5月~2013年5月的15例儿童NF-1型神经纤维瘤病脊柱侧凸采用经后路生长棒技术治疗，恢复效果较好，现将护理体会报道如下。
1临床资料自2009年5月~ 2013年5月，我科共进行此类手术15例，男7例，女8例，初次手术平均年龄5.7岁（4~11岁），侧凸平均术前Cobb角为75°（50°~130°），术后Cobb角为23°（13°~56°)，平均撑开间歇期为8.2个月，T1-S1长度增加平均速率为1.21cm/年(0.13~2.59)。
神经纤维瘤病的MRI表现
神经纤维瘤病的MRI表现*导读：神经纤维瘤病是一种源于多系统神经嵴损害的常染色体显性遗传病，是神经皮肤综合征的一种，临床上少见。
……(1)NF21型的MRI表现在NF中胶质瘤好发于视束，其次是脑干、下丘脑、脊髓。
①视神经胶质瘤：累及一侧视神经或双侧视神经和视交叉，表现为T1W I低信号， T2W I高信号，Gd2DTPA增强部分强化。
②其他脑实质胶质瘤：表现为T1W I低， T2W I高信号，不同于周围水肿的轻度不均匀高信号，有占位效应。
③T1W I基底节区高信号病变：常常累及苍白球、双侧内囊等对称部位，占位效应不明显、有水肿或Gd2DTPA增强表现。
有人认为此系该区域具有异常雪旺氏细胞和/或黑色素沉积，发生神经嵴衍生物异常移动引起。
④T2W I高信号的白质病变：表现为T2W I白质内高信号病灶，无占位效应，神经功能尚可，多见于小脑脚，脑干。
在T1W I上表现为等信号，一般较难发现，但在注射Gd2DTPA后强化不明显，与脑实质内胶质瘤的区别在于胶质瘤有占位效应，T1W I 上为低信号。
⑤脊髓表现：髓内小错构瘤、星形细胞瘤，表现为髓内的异常信号占位影，局部脊髓增粗，病变呈T1W I低信号、T2W I高信号影，边界清晰或不清晰，增强扫描时可无明显强化，有轻度条片状强化或呈明显强化;椎管内神经纤维瘤多位于髓外硬膜下腔，表现为圆形或类圆形异常信号占位，T1W I为等或低信号，T2W I为等信号，增强扫描呈明显均匀强化，脊髓可受压，可沿一侧椎间孔向椎管外生长，导致一侧的压迫性骨吸收致使椎间孔扩大。
(2)NF22型的MRI表现：①双侧听神经瘤：大多数听神经瘤表现为以内听道为中心的占位病变，与岩骨呈锐角，其边界清楚。
在T1W I为低、等信号，T2W I为不均匀高信号，增强时不均匀强化。
本组2例NF22型病例均属于该亚型。
②其他颅神经瘤：表现为受累神经呈结节样或梭形增粗，信号基本同听神经瘤，增强后明显强化。
③多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，常与硬脑膜呈宽基底相连。
1型神经纤维瘤病性脊柱侧弯的诊疗现状
1型神经纤维瘤病性脊柱侧弯的诊疗现状【摘要】1型神经纤维瘤病是一种罕见的神经纤维瘤原发病，常伴有脊柱侧弯。
该病的临床表现特点包括疼痛、肌无力和感觉障碍等。
诊断方法主要包括临床表现、影像学检查和遗传学检测。
治疗方法包括药物治疗和手术治疗，其中药物治疗策略以控制症状为主，手术治疗进展主要在手术技术和器械的改进上。
诊疗现状展望包括进一步研究病因机制和治疗方法，改进措施建议则包括加强多学科合作、提高诊断水平和完善治疗方案。
随着医学技术的不断进步，相信1型神经纤维瘤病性脊柱侧弯的诊疗现状将会有所改善。
【关键词】1型神经纤维瘤病、脊柱侧弯、诊疗现状、临床表现、诊断方法、治疗方法、药物治疗、手术治疗、诊疗现状展望、改进措施建议。
1. 引言1.1 1型神经纤维瘤病性脊柱侧弯概述1型神经纤维瘤病性脊柱侧弯是一种罕见的疾病，主要表现为脊柱侧弯的进行性加重，常伴有疼痛、麻木、肢体无力等症状。
病因目前尚不明确，可能与神经纤维瘤导致的神经功能障碍有关。
该疾病多发生在青少年期，对患者的生活和心理健康造成严重影响。
1型神经纤维瘤病性脊柱侧弯的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和神经功能评估等手段。
早期诊断对于指导治疗和改善患者生活质量至关重要。
目前，该疾病的治疗主要包括药物治疗、康复治疗和手术治疗等方法。
药物治疗主要以缓解疼痛和改善神经功能为主，康复治疗则重在提高患者肌力和减轻侧弯的程度，手术治疗则是对于病情严重、保守治疗无效的患者的最后选择。
尽管目前对于1型神经纤维瘤病性脊柱侧弯的诊疗已经取得一定进展，但仍存在许多挑战和不足之处。
未来的研究应该重点关注疾病的发病机制和治疗新方法，从而更好地帮助患者管理和治疗这一疾病。
1.2 研究背景神经纤维瘤病（Neurofibromatosis，NF）是一种常见的常染色体显性遗传病，其主要特征包括多发性神经纤维瘤、皮肤色素斑以及不同程度的其他器官系统病变。
1型神经纤维瘤病（NF1）是NF的一种，是由NF1基因突变所致，其典型表现包括皮肤神经纤维瘤和虹膜色素瘤。
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体 旋 转 半 脱位 可 能 是 肋 骨 头 脱入 椎 管 内的 重 要 原 因 。需 手 术 治 疗 的 Ｎ Ｆ 一 １ Ｓ患 者术 前 均 应 行顶 椎 区 Ｃ Ｔ检 查 。
【 关 键 词 】 神经 纤 维 瘤 病 ； 脊柱侧凸 ； 肋骨头 ； 脱位 ； 影 像 学 特 征
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ０ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ４ — ４ ０ ６ Ｘ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ２ ． ０ ６
内 的肋 骨 头 形 态 尖 而 细 长 ，其 宽度 与对 侧 肋 骨 头 宽 度 的 比值 为 ０ ． ５ ０ ～ ０ ． ９ ９ ，平 均 ０ ． ７ ７ ；均 伴 有 显 著 顶 椎 旋 转
（ Ｎ ａ ｓ ｈ — Ｍｏ ｅ 法 Ｉ～ Ⅳ度 ， 中 位 数 为 Ⅲ度 ） 。 在Ｍ Ｒ Ｉ 轴 面 成像 上 脊 髓 向凹 侧偏 移 ， 其 中 ５例 患 者 脊 髓 紧 贴 凹侧 椎 弓 根． ４例 伴 有 椎旁 肿 瘤 。结 论 ： Ｎ Ｆ 一 １ Ｓ患者 肋 骨 头 脱 入 椎 管 发生 在 脊 柱 侧 凸 的 凸侧 顶 椎 区 。 肋骨头尖锐细长 、 椎
ｏ ｎ ｄ ａ ｒ ｙ ｔ ｏ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ｔ ｙ ｐ ｅ Ｉ ／ Ｚ ＨＵ Ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ｙ ｕ ｅ ，Ｗ Ａ ＮＧ Ｓ ｈ ｏ ｕ ｆ ｅ ｎ ｇ ，Ｑ Ｉ Ｕ Ｙ ｏ ｎ ｇ ，ｅ ｔ ａ ｌ ／ ／ Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ －
１ ２ ４
中国脊柱脊髓杂志 ２ ０ １ ３ 年第 ２ ３ 卷第 ２ 期 Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｓ ｐ ｉ ｎ ｅ ａ ｎ ｄ Ｓ ｐ ｉ ｎ ａ ｌ ｃ ｏ ｒ ｄ ， ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． ２ ３ ， Ｎ ｏ ． ２
肋 骨 头脱 入 椎 管 内 的影 像 学 特 征 。方 法 ： 对我 院 １ ９ ９ ８ 年 ８月 一 ２ ０ １ １年 ３月脊 柱 外 科 收 治 的 １ ４ ２例 Ｎ Ｆ 一 １ Ｓ患 者 的 资料 进 行 回顾 性 分 析 ， 有 完 整 影 像 学 检查 的胸 弯 患 者共 ９ １ 例， 其中 ｌ １ 例 患 者伴 有 肋 骨 头 脱 人 椎 管 ， 男性 ７ 例， 女 性 ４例 ， 年龄 １ １ ２ １岁 。测 量 肋骨 进 入 椎 管 内 程 度 、 顶 椎旋 转 程 度和 双 侧 肋 骨头 宽 度 比 ， 总结 其 影 像 学特 征． 并 分 析 其 发 生 的原 因 。 结果 ： Ｎ Ｆ 一 １ Ｓ患 者 肋 骨 头脱 人 椎 管 内现 象 的 发生 率 为 １ ２ ． １ ％。 肋 骨 头 脱 人椎 管 均 发 生 在 脊 柱侧 凸 的凸 侧 顶椎 区 。 脱人水平位于 Ｔ ５ ～ Ｔ １ １ 。 肋 骨 进 入椎 管 内程 度 为 ｌ １ ． ２ ％一 ５ ０ ％， 平均 ２ ６ ． ５ ％。 脱 入 椎 管
中 图分 类号 ： Ｒ６ ８ ２ ． ３ ， Ｒ４ ４ ５ 文 献标 识 码 ： Ａ 文章 编 号 ： １ ０ ０ ４ — ４ ０ ６ Ｘ（ ２ ０ １ ３ ） 一 ０ ２ — ０ １ ２ ４ — ０ ５
Ｔｈ ｅ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｒ ｉ ｂ ｈ ｅ ａ ｄ ｐ ｒ ｏ ｔ ｒ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ ｉ ｎ ｔ ｏ ｔ ｈ ｅ ｓ ｐ ｉ ｎ ａ ｌ ｃ ａ ｎ ａ ｌ ｉ ｎ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｓ ｃ ｏ ｌ ｉ ｏ ｓ ｉ ｓ ｓ ｅ ｃ ・
Ｉ 型神 经纤维瘤病伴脊柱侧 凸患者 肋骨头脱入椎 管的影像 学特征
朱承跃 ， 王 守丰 ， 邱 勇 ， 王 渭君 ， 汪 飞
（ 南 京大 学 医 学 院 附 属 鼓 楼 医院 脊 柱 外 科 ２ １ ０ ０ ０ ８ 南 京市 ）
【 摘要 】目的 ： 探讨 Ｉ型神经纤维瘤病伴脊 柱侧 凸（ ｓ ｃ ｏ ｌ ｉ ｏ ｓ ｉ ｓ ｓ ｅ ｃ ｏ ｎ ｄ ａ ｒ ｙ ｔ ｏ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｍ ａ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ｔ ｙ ｐ ｅ １ ， Ｎ Ｆ 一 １ Ｓ ） 患者