先天性巨结肠的严重并发症——小肠结肠炎
先天性巨结肠PPT讲稿
• 其实巨结肠的改变不是先天性的，
而是由于巨结肠的远端肠壁内没有 神经节细胞，使远端肠管处于痉挛 狭窄状态，丧失了蠕动和排便功能， 近端结肠内大便、气体蓄积，继发 扩张肥厚，逐渐形成了巨结肠的改 变。
• 所以目前有些文献将此病称为无神经
节细胞症或无神经节细胞性巨结肠。
（AM――Aganglionar Megacolon）
小肠结肠炎
• 多发生在出生后3个月内，表现为：高
热、腹泻（每日4～5次，甚至10次以 上）、迅速出现严重脱水征象，高度 腹胀，小肠结肠极度充气扩张，呼吸 窘迫、出现中毒症状。直肠指诊：有 大量恶臭、稀水样便或气体溢出。X线 片见多个液气平，血象WBC明显增高， 核左移。
• 3．肠穿孔、腹膜炎：急性肠梗阻时
需作辅助检查：
• 1．腹部X线检查：可见扩张充气的
结肠影，表现为结肠梗阻。
• 2．钡灌肠：小儿需作低压稀钡灌肠。
可以了解病变范围，为术式选择提 供依据。 检查前不洗肠、不扩肛。
• 3．直肠肛管测压：了解肛管有无正
常松弛反射。
• 正常直肠内气囊注入2～3ml气体后，
肛管压力迅速下降，而本病患儿肛 管压力无变化或反而上升，肛管无 正常松弛反射。
• ⑴ 痉挛段（狭窄段）：肠管变细，呈
持续性痉挛状态，肠壁暗红、僵硬，轻 度水肿、肥厚。
• 组织学改变：是本病的特征。肠壁肌间
神经丛（Auerbach丛）和粘膜下神经丛 （Meissner丛）内神经节细胞完全缺如， 神经纤维增生粗大，排列紊乱。
• 神经节细胞显著减少或变性，发育不良
又称巨结肠类缘性疾病。
•⑵ 移行段：呈梯形或漏斗状，长约
3～8CM，是痉挛段与扩张段的过渡形 态。
• 组织学改பைடு நூலகம்：同痉挛段，无神经节细
先天性巨结肠感染症状
先天性巨结肠感染症状 哎呀，一说起先天性巨结肠感染症状，这可真是个让人头疼又揪心的话题。不过，咱就用大白话，好好唠唠这事儿。
我有个朋友，他家有个小宝贝，刚来到这个世界没多久，就遭遇了这先天性巨结肠的困扰。那小宝贝长得粉嘟嘟的，特别可爱，谁能想到会遇上这麻烦事儿呢。
一开始，小宝贝总是哭闹，不好好吃奶。朋友以为只是小孩子正常的闹腾，没太在意。可过了几天，情况越来越不对劲。小宝贝的肚子鼓鼓的，就像个小气球似的。而且，这肚子摸起来还硬硬的，不像正常宝宝那样软软的。
孩子老是呕吐，吃进去的奶没一会儿就吐出来了，那小脸儿憋得通红。朋友和家人这才慌了神，赶紧带着孩子去了医院。
到了医院，医生一检查，说是先天性巨结肠感染了。这可把朋友一家急坏了。医生就给他们详细地讲这感染后的症状。
这小宝贝的排便变得特别不正常。正常孩子一天得拉好几次，可这孩子好几天都不拉一次。就算好不容易拉出来一点，那便便也是又干又硬，像羊屎蛋儿似的。而且，因为肠道不通畅，肚子里的气排不出去，小宝贝老是肚子胀得难受，不停地哼哼唧唧。 孩子的胃口也变得特别差，以前看到奶瓶还会主动张嘴，后来根本就不想吃了。体重也不增反降，原本胖乎乎的小脸蛋儿都瘦了一圈，看着就让人心疼。
朋友跟我说，有一次他看到孩子因为肚子难受，不停地在床上扭动着身体，小小的眉头紧紧皱着，嘴里发出微弱的哭声，他的心都要碎了。
医生还说，这感染要是严重了，还可能引起发烧。这小宝贝有一天就真的发起烧来了，身上滚烫滚烫的，小脸烧得红扑扑的。朋友和家人又是给孩子物理降温，又是喂退烧药，忙得团团转。
因为感染，孩子的精神状态也特别不好。平时那活泼可爱的劲儿全没了，整天都蔫蔫的，眼睛也没什么神儿。朋友说，看到孩子这样，他真的恨不得自己替孩子遭这份罪。
经过一段时间的治疗，孩子的情况慢慢好了起来。肚子不再那么鼓了，排便也正常了一些，胃口也渐渐恢复了，又开始能吃能睡，精神头也足了。
朋友说，经过这一遭，他算是深刻体会到了孩子的健康有多么重要。哪怕孩子只是一点点不舒服，都得赶紧重视起来，不能掉以轻心。
先天性巨结肠疾病病理改变、分型、临床表现及治疗措施
先天性巨结肠疾病病理改变、分型、临床表
现及治疗措施
先天性巨结肠
先天性巨结肠是一种常见的肠神经元发育异常性疾病，发病率约为 1/5000，男性发病率是女性的4倍。
病理改变
先天性巨结肠的病理学改变主要是狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如，但外源性神经纤维增粗、数目增多。
分型
根据无神经节细胞肠段的范围，先天性巨结肠的临床分型包括：
①短段型：指狭窄段位于直肠中、远段；
②常见型：又称普通型，指狭窄段位于肛门至直肠近端或直肠乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端；
③长段型：指狭窄段自肛门延至降结肠甚至横结肠；
④全结肠型：指狭窄段波及升结肠及距回盲部 30 cm 以内的回肠；
⑤全肠型：指狭窄段波及全部结肠及距回盲部 30 cm 以上小肠，甚至累及十二指肠。
临床表现
先天性巨结肠最常见的症状有新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。
大部分儿童在新生儿就发现胎便排出延迟、腹胀、呕吐及喂养困难等表现，少许先天性巨结肠患儿出生后胎便排出正常，在婴幼儿通过母乳喂养也可维持较好的排便，但在添加辅食后逐渐表现为严重的
顽固性便秘。
还有患儿出现小肠结肠炎表现，包括腹胀、发热和腹泻、呕吐、血便等，能自行排便也是先天性巨结肠少数人群之一。
治疗措施
手术治疗为主，手术方式主要包括回肠直肠直接吻合或有神经节肠段-无神经节肠段侧侧吻合等，没有哪一种手术方式表现出特别的优势。
临床执业医师2012年真题-(9)
临床执业医师2012年真题-(9)(总分：100.00，做题时间：90分钟)一、A1型选择题 (总题数：16，分数：32.00)1.子宫内膜癌已累及宫颈间质，其分期应为______（分数：2.00）A.ⅠB期B.Ⅲ期C.ⅠA期D.ⅡB期√E.Ⅳ期解析：2.高白细胞性白血病的白细胞数量最低限是______（分数：2.00）A.150×109/LB.80×109/LC.200×109/LD.100×109/L√E.50×109/L解析：3.血管壁异常所致出血的特点是______（分数：2.00）A.内脏出血B.迟发出血C.皮肤黏膜出血√D.关节腔出血E.肌肉出血解析：[解析] 血管壁异常所致出血的特点是皮肤黏膜出血。
4.疑为维生素D缺乏性手足搐搦症做陶瑟征检查时，袖带的压力应维持在______（分数：2.00）A.舒张压以下B.收缩压与舒张压之间√C.收缩压以下D.舒张压以上E.收缩压以上解析：[解析] 陶瑟征：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛状属陶瑟征阳性。
5.肾性与中枢性尿崩症的鉴别方法是______（分数：2.00）A.禁水(禁饮)试验B.测定尿渗透压和血钠C.测定尿渗透压和比重D.测定血浆和尿渗透压E.加压素试验√解析：[解析] 肾性尿崩症注射加压素后尿量不减少，尿比重不增加，血浆AVP浓度正常或增高，而中枢性尿崩症注射加压素后尿量减少，尿比重增加，易鉴别。
6.为预防营养性维生素D缺乏佝偻病，小儿每日口服维生素D的量是______（分数：2.00）A.1600～2000IUB.400～800IU √C.1300～1500IUD.200～300IUE.900～1200IU解析：[解析] 早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周内开始补充维生素D 800IU/日，足月儿出生后2周开始补充维生素D 800IU/日，均补觅至2岁。
新生儿专科知识理论考试试题
新生儿专科知识理论考试试题一、单选题1.新生儿转运的主要形式?（） [单选题]A.宫内转运B.院内转运C.院间转运D.以上都是(正确答案)2.新生儿禁食指征包括以下哪项?（） [单选题]A.新生儿重度窒息后B.新生儿腹胀伴皮肤变色、肠鸣音消失、肉眼血便(正确答案)C.大便潜血阳性D.早产儿胃潴留量超过前次喂养量的50%E.新生儿低血压时3.早产儿的喂养下列哪项说法是错误的?（） [单选题]A.不应常规评估残余奶，应选择性评估B.早产儿每天呕吐大于3次可以诊断喂养不耐受C.经验性使用抗生素会增加早产儿喂养不耐受的发生率D.延迟肠内喂养不会导致早产儿后期喂养不耐受(正确答案)E.早产儿残余奶中混有少许胆汁是生理现象4.早产儿喂养不耐受的评估哪项是正确的?（） [单选题]A.残余奶超过前次喂养量的50%应该给以禁食B.残余奶应该常规评估，以决定下一次是否喂养C.喂养不耐受不会造成EUGRD.早产儿喂养不耐受会造成静脉营养时间延长(正确答案)E.因为残余奶属于患儿不能消化的食物，所以应常规给以弃掉5.早产儿母乳强化剂（HMF）使用专家共识2019，建议将出生体重_______作为HMF常规强化的人群比较适宜.（） [单选题]A.<1000gB.<1500gC.<1800g(正确答案)D.<2000g6.早产儿喂养不耐受多发生在下面哪种情况?（） [单选题]A.胎龄>37周B.体重>2500gC.胎龄≤32周(正确答案)D.体重<2500gE.双胞胎答案:7.新生儿出现以下哪种情况需要转至III级水平NICU进行治疗?（） [单选题]A.出生体重大于2000g或孕周大于34周B.存在出生窒息，复苏后生命体征平稳C.先天畸形需要立即外科手术治疗(正确答案)D.出生后发绀经氧疗改善E.存在新生儿轻度黄疸8.危重新生儿转运的设备包括?（） [单选题]A.车载呼吸机B.监护仪C.负压吸引器D.脉搏氧监护仪E.以上都是(正确答案)9.新生儿转运死亡危险指数评分包括的参数有:（） [单选题]A.1分钟Apgar评分(正确答案)B.呼吸C.体温D.收缩压E.动脉血PaCO210.新生儿生理稳定转运危重指数包括:（） [单选题]A.出生体重B.呼吸状态(正确答案)C.心率D.年龄E.动脉血PaCO211.危重新生儿转运途中的监护与救治包括:（） [单选题]A.体温监护B.呼吸监护C.循环监护D.血糖监测E.以上都是(正确答案)12.早产儿喂养不耐受最常见且最早发生的症状是:（） [单选题]A.胃潴留(正确答案)B.呕吐C.腹胀D.血便E.呼吸暂停13.关于早产儿喂养不耐受的治疗，说法错误的是:（） [单选题]A.提倡母乳喂养B.可以选择低乳糖配方奶C.持续喂养能改善超低出生体重儿的喂养耐受性D.可以选择促胃肠动力药物E.微量喂养不能改善喂养耐受性(正确答案)14.以下哪项是早产儿喂养不耐受的诊断依据?（） [单选题]A.呕吐大于2次/天B.胃潴留，潴留量大于3-5ml/kgC.生后48小时内排大便D.体重小于750g者胃潴留量大于2ml/kg(正确答案)E.腹不胀，大便金黄色15.关于早产儿喂养不耐受的药物治疗，说法正确的是:（） [单选题]A.小剂量红霉素在改善喂养不耐受中可能有一定的作用(正确答案)B.多潘立酮能透过血脑屏障，神经系统的副作用比甲氧氯普胺小C.促进胎粪排出不能改善喂养不耐受D.泛影葡胺能促进胎粪排出，对粘膜无损害，没有NEC风险E.西沙必利在早产儿中应用普遍16.关于新生儿腹水的描述，正确的是:（） [单选题]A.腹腔穿刺对于新生儿腹水的诊断无价值B.化学性腹膜炎可导致漏出性腹水C.国内胎粪性腹膜炎主要继发于胰腺纤维囊性变D.胆汁性腹水属于渗出性腹水中的一种E.苏丹III染色有助于乳糜性腹水的诊断(正确答案)17.关于新生儿假性呕血和（或）便血的原因，描述错误的是:（） [单选题]A.新生儿咽下综合征B.新生儿硬肿症(正确答案)C.因插管导致鼻咽部出血D.阴道出血污染粪便E.生后1-2天的胎便18.新生儿消化道出血病因中，以下哪项不属于全身性出凝血性疾病（） [单选题]A.迟发性VitK缺乏症B.血小板减少性紫癜C.先天性凝血因子缺乏D.急性胃肠炎(正确答案)E.某些重症感染导致DIC19.新生儿消化道出血的处理，正确的是:（） [单选题]A.禁食B.保持呼吸道通畅C.保证静脉通畅D.去甲肾上腺素胃管灌注E.以上都是(正确答案)20.新生儿坏死性小肠结肠炎可能的病因有:（） [单选题]A.早产B.缺氧缺血C.感染D.喂养不当E.以上都是(正确答案)二、多选题1.管饲喂养可用于以下哪种情况:（）A.胎龄<36周的早产儿B.胎龄≤32周的早产儿(正确答案)C.出生体重≤1800g者(正确答案)D.新生儿出现呼吸窘迫时(正确答案)E.新生儿窒息后常规使用2.早产儿喂养选择，以下哪些是正确的?（）A.首选亲母的母乳，次选捐献人乳，再选早产儿配方奶粉(正确答案)B.强化母乳用于VLBW早产儿或代谢性骨病患儿(正确答案)C.深度水解配方可用于早产儿开奶D.推荐常规使用鼠李糖乳杆菌、双歧杆菌、嗜热链球菌E.氨基酸配方可用于早产儿常规使用3.下列哪些说法是错误的?（）A.喂养不耐受不会造成EUGR(正确答案)B.剖宫产是喂养不耐受的病因(正确答案)C.早产儿在胎龄26周就有较协调的吸吮、吞咽、呼吸功能(正确答案)D.常规评估残余奶量是诊断喂养不耐受的方法(正确答案)E.出现明显腹胀、呕吐、咖啡色胃内容物时应进行残余奶评估4.长期PN的住院新生儿需要采取以下措施，哪项是错误的（）A.应采用PICC和CVC维持输液B.常规使用抗菌药物预防CABSI(正确答案)C.常规使用肝素预防新生儿PICC堵塞(正确答案)D.由接受过专业培训的医务人员严格按照标准操作进行置管和护理E.所有的肠外营养液应进行精确的流速控制管理5.下列哪些情况可以诊断早产儿喂养不耐受?（）A.每天呕吐>3次(正确答案)B.腹胀，伴或不伴肠管扩张(正确答案)C.腹泻，大便次数>3次/dD.胃残留量超过上次喂养量的1/2或持续喂养时超过2h的量(正确答案)E.胃残留物被胆汁污染深绿色或有咖啡渣样物(正确答案)6.新生儿肠外营养支持治疗的适应证是以下哪项?（）A.先天性消化道畸形:食道闭锁、肠闭锁等(正确答案)B.获得性消化道疾病如NEC等(正确答案)C.早产儿生后早期肠内喂养建立困难时(正确答案)D.预计不能进行胃肠道喂养≥3天(正确答案)E.早产儿肠内喂养量<总热量的80%时7.新生儿出现以下哪些情况需要转至III级水平NICU进行治疗?（）A.出生体重<1500g或孕周<32周(正确答案)B.严重出生窒息，复苏后仍处于危重状况(正确答案)C.先天畸形需要立即外科手术治疗(正确答案)D.严重呼吸窘迫、频发呼吸暂停需要辅助通气(正确答案)E.神经行为异常、频繁惊厥(正确答案)8.危重新生儿转运的设备包括?（）A.车载呼吸机(正确答案)B.监护仪(正确答案)C.负压吸引器(正确答案)D.脉搏氧监护仪(正确答案)E.瓶装氧气(正确答案)9.新生儿转运死亡危险指数评分包括的参数有哪些?（）A.1分钟Apgar评分(正确答案)B.血气Ph(正确答案)C.体温D.出生体重(正确答案)E.动脉血PaO2(正确答案)10.国际上对于新生儿转运前采用STABLE模式进行处理，该模式包括:（）A.S（sugar，血糖）(正确答案)B.T（temperature,体温）(正确答案)C.A(activity,活力)D.B（bloodpressure,血压）(正确答案)E.L（labwork，基本实验室检查）(正确答案)三、判断题1.新生儿坏死性小肠结肠炎存活者发生肠狭窄的几率为10-35%，一般好发于右侧结肠部位。
儿科先天性巨结肠课件PPT
• （2）呕吐、营养不良和发育迟缓 由于功能性肠梗阻，患儿出现呕吐，量 不多，呕吐物含少量胆汁，严重者可见粪样液，加上长期腹胀、便秘使患 儿食欲下降，影响营养物质吸收致发育迟缓、消瘦、贫血或有低蛋白血症 伴水肿。
• （3）直肠指检 直肠壶腹部空虚，拔指后由于近端肠管内积存多量粪便， 可排出恶臭气体及大便。
• （1）新生儿、婴儿一般情况差，梗阻症状严重，行非手术治疗者密切观 察病情变化；患儿一般情况尚可，非手术疗法有效果，可用扩肛、缓泻药、 开塞露可保持每天排便，患儿无明显腹胀，饮食、生长发育和营养均在正 常范围，可延至6个月后行根治术，对存在营养不良、低蛋白血症者应加 强营养支持疗法。
• （2）密切观察病情 特别注意有无小肠结肠炎的征象，如高热、腹泻、排 出奇臭粪液、伴腹胀、脱水、电解质紊乱等，并做好手术前准备。
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贰
【护士长提问】
什么是先天性巨结肠？
• 答：先天性巨结肠又称先天性无神经节细胞症或赫什朋病（HD），是由 于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、 扩张。
先天性巨结肠可分为哪几型？
• 答：该病发生是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。其基本病理变化 是肠壁肌间和黏膜下神经丛内缺乏神经节细胞，在形态学上可分为痉挛段、 移行段和扩张段三部分。除形成巨结肠外，其他病理生理变化还有排便反 射消失等。
• 辅助检查 腹部立位平片示低位结肠梗阻，近端结肠扩张，盆腔无气体。
• 入院诊断 先天性巨结肠。
• 目前的治疗措施 口服缓泻药、润滑剂，帮助排便；使用开塞露、扩肛等 刺激括约肌，诱发排便；灌肠，维持水、电解质平衡，纠正酸碱紊乱；心 电监护记录24h出入水量；准备择日进行根治手术切除无神经节细胞肠段 和部分扩张结肠。
巨结肠术后患儿小肠结肠炎的门诊护理及家庭康复指导
每次 扩 肛前 先用 小 一号 的 扩肛 器预 扩 ３ ５ｍｉ 再 ～ ｎ后 换 大 １ 型号 的扩肛 器扩肛 ２ ｎ 个 ５ｍｉ。从 小号到 大号 ， 循 序渐进 。扩肛 ３ ６个月 ， － 门诊 定期 随访 。
识 和治疗方 法 的培训 ， 使家 长在 家 中即可进行早 期肠
炎 的 防治， 效果较好 ， 护理经验 总结报道 如下 。 现将
行 巨结 肠 根 治 术 后 患 儿 ６ ０例 ， 中男 ４ 其 １例 ． １ 女 ９ 例 ； 天性 巨结 肠 ３ 先 ８例 ， 巨结 肠 同源 病 ２ ２例 ； 龄 年 ０３ ｌ － ２岁 ， 均 ２８岁 。 儿术 后发 生小 肠结 肠 炎时 ～ 平 ． 患 在 门诊 进行 扩 肛 、 肠 回流 灌洗 加药 物保 留灌 肠 ， 结 并 对 家 长进行 防 治肠 炎 的家庭 康 复护 理指 导 ，肠炎 症 状 迅 速得 到控 制 。本 组患 儿 门诊 干 预 １ ２ｄ腹部 胀 ～ 气 、 呃 明显好 转 的有 ５ 打 ０例 ， ８ ％： 占 ３ ２ｄ内肛 门开
干预 １２ｄ腹 部胀 气 、 呃 明显 好 转 的有 ５ ～ 打 Ｏ例 ， ８ ％； 占 ３ ２ｄ内肛 门 开 始排 气 的 ４ ６例 ， ７ ％； 占 ７ ４ｄ内 ４ ５例 小肠 结 肠 炎 患儿 症 状 迅 速缓
先天性巨结肠
临床表现
症状
排胎便延迟24小时以上 顽固性便秘，有达20多天一次者 腹胀，影响呼吸，甚至不能平卧 肠梗阻，有直径达20cm粪石者 贫血，胃纳差，营养不良，消瘦，发育迟缓 ， 抵抗力低下。肠内细菌繁殖，毒素吸收，心、 肝、肾功能均可出现损害 严重者全身水肿，下肢，阴囊为甚
临床表现
体征 腹部高度膨大，腹壁变薄 缺乏皮下脂肪，静脉显露“门框状”结肠型，有时可扪及 粪石，肠鸣音亢进。 肛门指诊：直肠空虚，狭窄环，用力通过后有开阔感。拔 出手指，大量气体及稀便排出，腹胀随之减轻。 颈细，四肢瘦、细，皮肤弹性差
并发症
小肠结肠炎及肠穿孔（20~58%，死亡率可达 30%） 90%肠炎在2岁以内 Swenson术后11.6% Ikeda术后 33.7% Soave术后 19.5% Boley术后 12.1% 术后远期 5~6% 肠炎并发穿孔时死亡率达70~80%
诊断
病史：排胎便延迟，顽固性便秘，高度腹胀，拒乳 体征：腹膨隆，“门框状”肠型，扪及粪石，肛门指诊
主要合并畸形 脑积水，先天愚型，甲低，肠旋转不良 内疝，直肠肛管闭锁，隐睾，唇裂 肺动脉狭窄，马蹄内翻足，肾积水等
病理
肠肌间神经丛（Auerbach）和粘膜下 神经丛（Merssner）的神经节细 胞缺如
病理生理
无神经节细胞肠管近端处不但缺乏神经节细胞，肌间 神经纤维数目、特别是交感能神经的数目也为之减少。这 种几乎完全处于无神经支配的状态（Cannon定律），导 致肠管强直性痉挛。 久之，近端肠管疲惫不堪，发生代偿性、继发性扩大肥 厚，神经节细胞亦产生退化变性直至萎缩，以至减少或消 失。
病因学
家族性及遗传因素 有家族史者：1.5~7% Dorman报告：9% 新实纪二报告：2.15% Passarge报告：3.75% 家族病例中长段型多