2009-12-22髓质海绵肾
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髓质海绵肾
集合管扩张导致尿液淤滞,从而促进结石发
生;海绵肾影响远端肾小管导致肾性漏钙而致 高钙尿症;海绵肾可发生远端肾小管酸中毒而 导致肾结石发生。
约50%髓质海绵肾病人并发肾性高尿酸，部
பைடு நூலகம்
分产生继发性肾小管酸中毒。
海绵肾临床表现 血尿 这是最常见的症状，约占85%，而且反复发作。发作时
可伴有腰痛或同时排出细砂样结石。一般为镜下血尿，也可 见到个别病例表现为无痛性肉眼全程血尿。
影像学表现
KUB 肾影均不大。肾乳头区可见多发斑点状钙质样 致密影，呈簇状分布．成扇形排列，边缘较清 楚，大小约2mm～8mm
影像学表现
CT CT 平扫显示肾锥体内多发小斑点状高密度影, 散在或成簇状, 花瓣样或扇形排列。
增强扫描后扩张肾集合管内可见造影剂充盈, 肾锥体内可见条纹状或小囊状造影剂聚集, 伴 有结石时可造成结石影覆盖或结石影增大的假 象，扩张的集合管内造影剂排空较为延迟。
髓质海绵肾
髓质海绵肾
是一种先天性、 可能具有遗传倾向的良性肾 髓质囊性病变,其特征为肾髓质集合管和锥体 部的乳头管呈梭形或小囊状扩张,并伴发感染 和尿路结石形成。 发病率约为1／5000～ 1／20000 发病多见于40～60 岁 男性与女性之比大约为2.5 ：1 双侧病变多见
海绵肾结石的形成机制
出血
病情观察 管路护理
制动卧床
血常规、尿RT等
水电解质失衡，酸碱平衡紊乱
病情观察（低钾血症、低钙血症） 遵医嘱补液
血生化等
水电解质失衡，酸碱平衡紊乱
低钾血症 血清钾<3.5mmol/L 肌无力（首先）、心悸、 心律失常、烦躁、嗜睡、 平滑肌无力、软瘫
生;海绵肾影响远端肾小管导致肾性漏钙而致 高钙尿症;海绵肾可发生远端肾小管酸中毒而 导致肾结石发生。
约50%髓质海绵肾病人并发肾性高尿酸，部
பைடு நூலகம்
分产生继发性肾小管酸中毒。
海绵肾临床表现 血尿 这是最常见的症状，约占85%，而且反复发作。发作时
可伴有腰痛或同时排出细砂样结石。一般为镜下血尿，也可 见到个别病例表现为无痛性肉眼全程血尿。
影像学表现
KUB 肾影均不大。肾乳头区可见多发斑点状钙质样 致密影，呈簇状分布．成扇形排列，边缘较清 楚，大小约2mm～8mm
影像学表现
CT CT 平扫显示肾锥体内多发小斑点状高密度影, 散在或成簇状, 花瓣样或扇形排列。
增强扫描后扩张肾集合管内可见造影剂充盈, 肾锥体内可见条纹状或小囊状造影剂聚集, 伴 有结石时可造成结石影覆盖或结石影增大的假 象，扩张的集合管内造影剂排空较为延迟。
髓质海绵肾
髓质海绵肾
是一种先天性、 可能具有遗传倾向的良性肾 髓质囊性病变,其特征为肾髓质集合管和锥体 部的乳头管呈梭形或小囊状扩张,并伴发感染 和尿路结石形成。 发病率约为1／5000～ 1／20000 发病多见于40～60 岁 男性与女性之比大约为2.5 ：1 双侧病变多见
海绵肾结石的形成机制
出血
病情观察 管路护理
制动卧床
血常规、尿RT等
水电解质失衡，酸碱平衡紊乱
病情观察（低钾血症、低钙血症） 遵医嘱补液
血生化等
水电解质失衡，酸碱平衡紊乱
低钾血症 血清钾<3.5mmol/L 肌无力（首先）、心悸、 心律失常、烦躁、嗜睡、 平滑肌无力、软瘫
海绵肾、肾钙质沉着症与痛风肾的超声鉴别
诊断与鉴别诊断
在成人，由于声像图特点突出，诊断不 难，但需要除外痛风肾。在儿童，要与弥漫 性肾疾病中的慢性肾小球肾炎相鉴别。要点 是本病肾脏大小、形态无明显变化，而间质 性肾小球肾炎肾脏缩小，表面不平，常有结 节样改变。肾钙质沉着症X线平片可显影也可 不显影。
痛风肾
病因
痛风是长期嘌呤代谢障碍、血尿酸增高引起 组织 损伤的一组异质性疾病。可能与饮食习 惯不同有关，4~5% 的患 者有遗传家族史。 尿酸盐可沉积于任何部位，但以关节和肾脏 多见。
声像图表现
成人：双肾大小形态正常，肾轮廓光整， 髓质部沿肾锥体排列呈弥漫性强回声光点， 似“梅花瓣”形，无 声影。早期和病情轻者， 强回声可见于锥体边缘密度较疏，锥体中心 ↑ 部可无钙质沉着。
儿童：1肾实质回声弥漫性增高，超过正 常肝回声水平；2肾实质与肾窦界限模糊，使 集合系统不清晰；3可合并肾结石。
痛风引起的肾脏损害有二种：1痛风性 肾结石，2痛风性肾病。痛风性结石：尿酸 盐沉积于肾脏的管道系统内，如肾小管、 肾盏、肾输尿管等处形成的结石。也叫尿 酸盐结石。X线显影差。
临床表现
临床上可有血尿，腰疼等表现。尿酸结晶在肾 小管沉积而引起的急性肾功能衰竭称为尿酸性 肾病。
超声表现
痛风性肾结石声像图表现：结石为多发，早期 结石较小，分布在肾乳头部，后方无声影。随 病情进展整个肾锥体见强回声光团，呈放射状 排列，呈菊花团样，后方可有声影。肾盏、肾 盂、输尿管等处结石同肾结石。
谢谢
髓质海绵肾、肾钙质沉着 症与痛风肾的鉴别
一、髓质海绵肾
病因
发病机理不明，多数学者认为是先天性畸
形。有家族 史者不到5%,故未能肯定它有遗传性。 本病为肾集合管和乳头管的囊性扩张，故又称髓 质囊肿。囊肿内易于钙质沉淀形成小结石。
髓质海绵肾
髓质海绵肾
髓质海绵肾是一种先天性的肾髓质囊性病变，可能具有遗传倾向，多为双侧。
肾髓质锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成。
标本切面上，可见髓质中呈海绵状改变。
尿路平片肾锥体部多发性阳性结石影，结石大小及形态不规则，小如细砂粒，大至横径可达0.5厘米。
结石呈扇形或密集簇状排列，结石也可不规则散在分布于各锥体部。
静脉尿路造影典型病例在静脉尿路造影时，首先见到肾锥体部囊腔充盈，在输尿管加压时显影更清楚，压力解除后肾盏肾盂已排空，而囊腔内仍残留造影剂。
静脉尿路造影片上常见到的肾锥体或肾盏周围的阴影为：造影剂在扩张的集合管和乳头管内呈扇形;充盈小囊腔呈葡萄串样;或与结石影重叠形成密度不均的斑片影;肾小盏增宽，杯口大而变平。
CT平扫显示肾锥体内多发小斑点状高密度影，散在或呈簇状，花瓣样。
增强扫描后扩张肾集合管内可见造影剂聚集，伴有结石时可见条纹状或小囊状造影剂聚集，伴有结石时可造成结石影覆盖或结石影增大的假象，扩张的集合管内造影剂排空较为延迟。
鉴别诊断
肾钙质沉着症：如甲状旁腺机能亢进、肾小管酸中毒、维生素D 过多症、慢性肾小球肾炎等，一般无肾集合管扩张和乳头囊腔形成，钙化较弥漫并涉及肾皮质。
肾小盏内散发小结石：位于肾盏，可并发肾盂肾盏轻度积水，位置可变。
肾结核：病变较广泛，不局限于髓质，常见钙化为弧线状、斑点状、囊腔不规则，常伴有输尿管膀胱结核病变。
髓质海绵肾——尚未完全认识的疾病
髓质海绵肾——尚未完全认识的疾病王淑敏赵朵髓质海绵肾(MedullarySponge Kidney,MSK)，由G.Lenarduzzi 于1939年提出这一诊断，1948年学者Cacchi和Ricci进一步阐述了这一疾病[1]，所以也称为Lenarduzzi–Cacchi–Ricci 病。
这三位皆为意大利Padua大学医院学者，分别为影像学、泌尿外科和病理学教授。
这一疾病的发现得益于1930年开始将静脉尿路造影应用于肾脏疾病诊断的影像学技术。
MSK被定义为：肾锥体集合管局限性或弥漫性扩张[2]。
尿路造影可以显示乳头旁线性结构为扩张的集合管，这些集合管非常细，所以必须高分辨率的成像方法才能显示。
目前的无造影增强CT检查多只是显示锥体处储积的微小钙质沉着，并不是显示扩张的集合管，高分辨率的CT尿路造影可显示扩张的集合管及小的“囊样扩张”[3]。
超声的表现不特异，只是显示锥体回声增高，这是由于扩张的集合管形成大量的回声界面以及钙质沉着联合引起的表现。
这一疾病的病因及机制还不清楚，近几年重新受到关注，以期待发现其发病的分子机制。
目前存在的问题是，MSK的诊断其实还是依赖于静脉尿路造影，但是这一方法随着影像学的发展有被逐步被减少应用的趋势。
笔者认为，这是我们临床医生和影像学医生应该重新关注的问题。
我们还需要注意MSK可能和其他肾脏异常疾病合并发生，如Wilms瘤、常染色体隐性遗传性多囊肾[4]、先天性肝纤维化和Caroli 疾病、马蹄肾等[3]。
所以，我们在诊断时需要考虑到这些问题。
这是13年前的一病例。
男性，14岁，以肝硬化来就诊，显示肝纤维化的表现及肾锥体回声增高，当时考虑为常染色隐性遗传性多囊肾，后来经确诊为该病。
该病为肾集合管的囊状扩张，肝纤维化为其必要条件[5]。
该病例我们需要注意的问题是，由于存在肾脏和肝脏的病变，所以发病年龄越早，肾脏病变越重肝脏病变越轻；发病年龄越晚，肾脏病变越轻肝脏病变越重。
髓质海绵肾
影像表现
• KUB：肾实质内肾乳头区可见成扇形排列的多发斑 点状钙质样致密影, 呈簇状分布, 边缘较清楚。 肾轮廓光整, 肾影不大。
• IVP:造影剂充填扩张的集合管并遮盖其内的结石,使肾锥体内 呈现4种典型集合管扩张的影像：(1)扇形征，显示梭形扩张 集合管呈扇形分布；(2)花束征，即有扩张的集合管，又有集 合管的憩室样突起小囊，状似花束；(3)葡萄串征，多个小囊 形成，大小较一致；(4)菜花征，由形状、大小不同小囊充满 造影剂及囊内结石广泛分布于肾髓质形成。 • 此外, 具有肾功能正常, 扩张的集合管显影早于肾盏和肾盂， 排空晚于肾盏和肾盂的特点。但不能显示扩张较小的集合管, 同样易受到肠气和肠内容物前后重叠的影响。 • 个别结石可进入肾盂肾盏内成为游离结石。
• CT:平扫显示肾锥体内多发小斑点状高密度影,散 在或成簇状,花瓣样或扇形排列。肾锥体内还可见 多发的扩张集合管形成的小囊状低密度影。髓质 明显增大，导致肾皮质不同程度变薄，肾柱变窄。 • 增强扫描后扩张肾集合管内可见造影剂充盈,肾锥 体内可见条纹状或小囊状造影剂聚集,伴有结石时 可造成结石影覆盖或结石影增大的假象，扩张的 集合管内造影剂排空较为延迟。
髓质海绵肾
(Medullary sponge kidney MSK)
概况
• 髓质海绵肾被认为是一种先天性、可能具有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变,其 特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张,并伴发感染和尿路 结石形成。 • 发病机制：胚胎时期输尿管胚芽上升及分支过程中，在输尿管形成是中断，引起 集合管远端的增大，扩张。病理上扩张的集合管主要位于肾髓质椎体顶部靠近肾 小盏周围，形成的囊大小不一，多在0.1CM-0.6CM之间。 • 海绵肾结石的形成机制：主要是由于解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在 囊状扩张的集合管或乳头管内，并发感染和出血时促进结石形成。盏部位有类似 多在0.1-。括约肌的作用，这种结构组织肥厚、过紧，可造成管道呈囊
髓质海绵肾-
• 海绵肾的声像图表现为：在肾脏内 可见肾锥体呈一致的高回声区，放 射状排列，无囊腔回声显示，此为 诊断本病的依据"。
鉴别诊断
• 需与肾错构瘤、肾结核、肾钙质沉着症及 肾结石、肾内钙化灶相鉴别。 • 肾错构瘤表现为边界清楚高回声团，一般 不累及肾锥体。 • 肾结核具有结核中毒症状，病变不仅仅累 及肾乳头部，肾实质内可见坏死囊腔，或 肾内钙化呈不规则团块状或斑块状。
髓质海绵肾
前排正中
髓质海绵肾(medullary sponge kidney，MSK)，:MSK被认为是一种 先天性肾发育异常，可能与遗传因素 有关，是一种以肾锥体的乳头管和集 合管呈梭形或小囊状扩张为特征的先 天性疾病，其病变首先表现于肾髓质， 后期乳头管及集合管囊状扩张使肾髓 质呈海绵状改变，故有此名。
• ②增强扫描 • 因肾实质明显强化，反而使肾小盏外 围的钙化不明显，而邻近的低密度灶 显示清晰，有的甚至可见囊状扩张。 肾静脉注入造影剂数分钟后，造影剂 充填肾锥体内扩张的集合管，使肾锥 体呈现条纹状、刷子状、囊状或扇形 密度增高；
• ③延迟扫描 • 钙化灶在肾乳头部位而不在肾盏、肾 盂内，髓质内低密度灶清晰，集合系 统内充满高密度造影剂，皮、髓质分 界清楚；
• ④有些病例，IVP未发现肾集合管扩张 显影，CT平扫肾锥体内无结石或仅散 在数量较少的细小结石影，CT增强后 可见条纹状、刷子状或小囊状造影剂 积聚于肾锥体，这是较早期的MSK的 CT征象。需要强调的是：平扫环绕肾 小盏分布的点状或簇状钙化灶，集合 管囊状扩张，增强后因钙化周围的集 合管内造影剂聚集，造成钙化影增大 的假象。
• 发病机制：肾乳头管进入肾小盏部 位有类似括约肌的作用，这种结构 组织肥厚、过紧，可造成管道呈囊 状扩张，，病理上扩张的集合管主 要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏 周围，形成的囊大小不一，多在 0.1-0.6cm之间
髓质海绵肾
于7 mm，形状不规则，可在一个或多个锥体出现； 锥体许多小洞充满了造影剂，看来很象一束花球。 可显示4种典型集合管扩张的影像：(1)扇形征， 显示梭形扩张集合管呈扇形分布；(2)花束征，即 有扩张的集合管，又有集合管的憩室样突起小囊， 状似花束；(3)葡萄串征，多个小囊形成，大小较 一致；(4)菜花征，由形状、大小不同小囊充满造 影剂及囊内结石广泛分布于肾髓质形成。
鉴别 诊断
• MSK尚需与肾钙盐沉着症、肾结核、肾盏内
散在小结石、肾脏髓质囊性病、多囊肾和 肾乳头坏死等疾病鉴别。从是否伴有集合 管扩张、结石或钙化的位置与形态、和本 病CT扫描髓质区呈低密度改变等表现可资 鉴别。
髓质海绵肾的治疗
• 髓质海绵肾的治疗包括一般性治疗和针对并发症
•
的治疗，两者不可偏废，都很重要。 一般性治疗 不管病人有无症状，一经论断应嘱病 人多饮水，采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿病 人应适当长期应用降低尿钙的药物，如噻嗪类利 尿剂，并与枸橼酸钾联合应用，以防止或延缓结 石形成。注意切勿做不必要的排石治疗，因结石 位于肾乳头管内，不能将结石排出。
髓质海绵肾的发病机制
• 海绵肾为先天性发育异常。个体发育上缺陷引起 •
集合小管扩张和囊性变为特征的发育异常，扩张 的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周 围 乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用，这 种结构组织肥厚、过紧，可造成管道近端囊状扩 张、迂曲、尿流不畅，加上尿中成石物质浓度增 高，易继发结石。结石多呈砂粒状、大小不一、 形态多样、成分为不同比例的磷酸钙和碳酸钙。 这种病变的扩张常在排泄性尿路造影时更能显示 出来，而在逆行造影时反而多不能发现。
预后
• 单纯海绵肾一般不影响肾功能，海绵肾结
石若不伴有感染和继发性尿路结石者也不 影响预后，但一旦继发结石形成并引起尿 路梗阻和继发感染，会使肾功能急剧恶化。 因此，对海绵肾结石病人的定期随访并及 时治疗继发性病变十分重要。
鉴别 诊断
• MSK尚需与肾钙盐沉着症、肾结核、肾盏内
散在小结石、肾脏髓质囊性病、多囊肾和 肾乳头坏死等疾病鉴别。从是否伴有集合 管扩张、结石或钙化的位置与形态、和本 病CT扫描髓质区呈低密度改变等表现可资 鉴别。
髓质海绵肾的治疗
• 髓质海绵肾的治疗包括一般性治疗和针对并发症
•
的治疗，两者不可偏废，都很重要。 一般性治疗 不管病人有无症状，一经论断应嘱病 人多饮水，采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿病 人应适当长期应用降低尿钙的药物，如噻嗪类利 尿剂，并与枸橼酸钾联合应用，以防止或延缓结 石形成。注意切勿做不必要的排石治疗，因结石 位于肾乳头管内，不能将结石排出。
髓质海绵肾的发病机制
• 海绵肾为先天性发育异常。个体发育上缺陷引起 •
集合小管扩张和囊性变为特征的发育异常，扩张 的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周 围 乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用，这 种结构组织肥厚、过紧，可造成管道近端囊状扩 张、迂曲、尿流不畅，加上尿中成石物质浓度增 高，易继发结石。结石多呈砂粒状、大小不一、 形态多样、成分为不同比例的磷酸钙和碳酸钙。 这种病变的扩张常在排泄性尿路造影时更能显示 出来，而在逆行造影时反而多不能发现。
预后
• 单纯海绵肾一般不影响肾功能，海绵肾结
石若不伴有感染和继发性尿路结石者也不 影响预后，但一旦继发结石形成并引起尿 路梗阻和继发感染，会使肾功能急剧恶化。 因此，对海绵肾结石病人的定期随访并及 时治疗继发性病变十分重要。
髓质海绵肾影像表现
鉴别诊断-造影剂返流
鉴别诊断-造影剂返流
鉴别诊断-造影剂返流
鉴别诊断
肾钙盐沉着：为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐 沉着，较海绵肾为广泛，可见多种疾病，如甲旁 亢、肾小管酸中毒等，但本病不伴有集合管扩张 和囊腔形成等改变，晚期钙盐可沉积肾曲小管， 甚至整个肾区。
肾盏内散在小结石：可并发肾盏、盂轻度积水， 位置可变动。而MSK结石小，长径一般不超过 0.5cm，因位于肾乳头区，因此位置固定，尿路造 影可见结石位于肾盏以外，集合管有囊样扩张。
常见中年妇女，反复低热，腰痛，尿频等。 常有脓尿和菌尿。结石致血尿和肾绞痛。
肾实质被多个囊性低密度取代，CT值为10~30HU，取决脂类和脓液成分的比例。 病变可累及肾周间隙，后腹膜，腰大肌等。
C+边缘强化，皮质变薄，肾功能减退或完 全消失，肾窦脂肪普遍减少。
常见肾盂鹿角结石或输尿管上段结石。
影像检查在MSK中的价值
IVP是MSK首选诊断方法，能较直观地显示扩张的 集合管，使肾盏外侧髓质呈扇形、刷子状、花束 状或葡萄状显影。
超声：经济、简便、无痛、无创，具有一定特征 性，可作为普查或长期随访的手段。超声可探测 到X线和CT不能显示的细小钙化。
CT有助于MSK的早期诊断和并发症的检出，CT平 扫对显示肾乳头区的小结石较IVP敏感。层厚 2.5mm薄层扫描，病变显示效果更佳。
1939年由意大利人Lenarduzzi在两侧慢性尿路感染 病人的IVP片上发现有分布与锥体一致的肾内小管 之异常。
1949年Caccdi和Ricciu报道一组病例，其中一例做 肾切除，根据其肾剖面锥体呈多孔状或海绵状， 解剖病理学及组织学为肾锥体集合管呈梭行或囊 状扩张之改变，正式将其命名为髓质海绵肾。
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•
in the region of renal papilla
•
spotted, clustered-like
•
2~8mm size
2021/4/4
10
2021/4/4
11
2021/4/4
IVP
calcification within the pyramids
Colleting ducts ectasis (blush-like)
Reports in pubmed
Text books
Congenital hemihypertrophy
15
Wilm’s tumor
5
Hore-shoe kidney
2
Polycystic renal disease
5
Other urinary tract malformations 10%
Caroli syndrome and congenital hepatic fibrosis
Medullary sponge kidney (MSK)
2021/4/4
腹组读片 liu jing
1
Introduction
• MSK is a developmental anomaly that occurs in the medullary pyramids of the kidney.
• A rare congenital disease characterized by diffuse ectasia or dilation of collecting tubules
Cortical loss
12
2021/4/4
13
Mild case Papillary brush
Paint-blush
Severe case Bouquet of flower
2021/4/4
14
CT
• Kidney • appearance • cortex • Calcification • tinny calculi • scattered , clustered-like • Cystic ectatic collecting ducts • simply ectasis at early phase
2021/4/4
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2021/4/4
25
感谢您的阅读收藏，谢谢！
2021/4/4
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6
yes
Characteristics 2
• Asymptomatic is common • Symptoms arise in 30-40 decades • Unilateral or bilateral • One or more renal pyramids • The size seems normal or slightly
2021/4/4
2
etiology
• Unknown
• Anomalous connection between the nephrogenic buds and ureteric buds
2021/4/4
3
Dysplastic dilatations
2021/4/4
4
Characteristics 1
• Clinical history
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Task of radiology
• Diagnosis
• evaluation of growth in size or increase in number of these microliths
2021/4/4
22
Differentiation
bigger(for the dilation of the medulla) • Male
2021/4/4
7
symptoms
• Abdominal pain , hematuria , fever … • nephrolithiasis
• infection (sepsis of urinary system)
• The prevalence:0.05%~0.005% • Hereditory (in discuss) • Association with various congenital
disease
2021/4/4
5
Beckwith-wiedemann syndrome
Prevalence(%) 13%
• GNP (rare)
due to the compromise of GFR in 10% cases
2021/4/4
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Imaging findings
• X-ray • IVP • CT • ultrosound
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9
X-ray
• Kidney shadow
•
normal
• Calcification
• Nephrocalcinosis • Tuberculosis of kidney • Nephrolithiasis • Renal papillary necrosis
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treatment
• General treatment
•
drinking
• Treatment of complication
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CT-unenhanced
2021/4/4
16
2021/4/4
17
CT-secretory phase
2021/4/4
18
ultrasound
2021/4/4
calcification
19
pathology
2ห้องสมุดไป่ตู้21/4/4
20
Diagnose
• Radiological diagnosis
~70%
Anodontia
1
Ehles-danlos syndrome
1
Marfan syndrome
1
Young’s syndrome(immotile cilia)
2
Congenital pyloric stenosis
1
2021/4/4
Renal artery fibromuscular dysplasia