儿童先天性气道异常
胎儿发生先天性肺气道畸形危险因素分析及预测模型构建
胎儿发生先天性肺气道畸形危险因素分析及预测模型构建杨君婷1，刘彩霞2，刘一为1，杨元恺11 山西医科大学儿科医学系，太原030001；2 山西省儿童医院心胸外科摘要：目的 探讨胎儿发生先天性肺气道畸形（CPAM）的危险因素并构建风险预测模型，为孕期管理及产前咨询提供参考。
方法 回顾性收集161例CPAM患儿作为病例组，191例年龄、出生时间相匹配的健康儿童作为对照组。
收集胎儿父母的一般情况，采用Pearson χ²检验比较病例组与对照组父母一般情况，对有意义的变量行多因素Logistic回归分析，确定胎儿发生CPAM的独立危险因素并建立风险预测模型。
采用R-studio绘制胎儿发生CPAM 的列线图预测模型，使用受试者特征（ROC）曲线下面积（AUC）和校准曲线对列线图预测模型的预测效能进行评价。
结果 两组孕期有毒物质接触史、孕早期服药史、高血压家族史、糖尿病家族史、孕早期细菌和/或病毒感染及主动或被动吸烟史比较具有统计学差异（P均<0.05）。
多因素Logistic回归分析结果显示，孕期有毒物质接触史、孕早期服药史及高血压家族史是胎儿发生CPAM的独立危险因素（P均<0.05）。
根据多因素Logistic回归分析结果筛选的独立危险因素建立胎儿发生CPAM的风险预测模型：logit（P）=（-0.749）+0.833×（孕期有毒物质接触史）+0.812×（孕早期服药史）+2.179×（高血压家族史）。
ROC曲线分析结果显示，预测模型预测胎儿发生CPAM的AUC为0.681（95% CI 0.624～0.737，P<0.001）；校准曲线分析结果显示，校准曲线的平均绝对误差为0.024，预测曲线贴近理想曲线。
结论 孕期有毒物质接触史、孕早期服用药物及高血压家族史为胎儿发生CPAM的独立危险因素，基于以上危险因素建立的胎儿CPAM患病风险预测模型预测效能良好，可为产前咨询提供参考。
小儿反复呼吸道感染诊疗指南
反复呼吸道感染(recuernterspiratorytractinefctions，RRTIs)是儿科常见的一种临床现象，1987年第一届全国小儿呼吸道疾病学术会议上，制定了《反复呼吸道感染的诊断参考标准》。
2007年在“慢性咳嗽和反复呼吸道感染的学术研讨会”上，将“反复呼吸道感染”的病名诊断理解为“临床概念”;将“诊断参考标准”修改为反复呼吸道感染的“判断条件”。
[1][定义]：反复呼吸道感染是指1年以内収生上、下呼吸道感染的次数频繁，超出正常范围。
[反复上呼吸道感染的病因分析和处理原则][2]一、病因：多与护理不当、人托幼机构起始阶段、缺乏锻炼、迁移住地、被动吸入烟雾、环境污染、微量元素缺乏或其他营养成分搭配不合理等因素有关；部分与鼻咽部慢性病灶有关，如鼻炎、鼻窦炎，扁桃体肥大、腺样体肥大，慢性扁桃体炎等。
二、处理原则1.寻找致病因素幵给予相应处理。
对鼻咽部慢性病灶，必要时请耳鼻咽喉科协助诊断。
由于大部分上呼吸道感染系病毒感染，故不应滥用抗菌药物；2. 注意营养和饮食习惯以及增强体质方面的指导；3.护理恰当；4. 养成良好的卫生习惯、预防交叉感染；5. 必要时给予针对性的免疫调节剂。
[反复下呼吸道感染的病因分析和处理原则][2]反复气管支气管炎一、病因：多由于反复上呼吸道感染治疗不当，使病情向下蔓延所致。
大多也是致病微生物引起，少数与原収性免疫功能缺陷及气道畸形有关。
二、处理原则1.寻找致病因素幵给予相应处理；2.注意与支气管哮喘、喘息性支气管炎、复収性痉挛性喉炎等鉴别；3.抗感染药物治疗需根据病原学检测结果和机体的免疫状态而定，合理应用抗生素；4. 对症治疗同反复肺炎。
反复肺炎：对于反复肺炎，除必须考虑何种致病微生物，更重要的是认真寻找导致反复肺炎的基础病变。
1、免疫缺陷病（特异性与非特异性）？2、先天性疾病（气道、肺及血管、心脏畸形）？3、纤毛运动障碍（原収与继収）？4、管腔内阻塞或管外压迫？5、反复吸入？(一)病因：（1）原収性免疫缺陷病：原収性抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、补体缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原収性免疫缺陷病等。
小儿中医科疾病诊断及鉴别诊断
1.婴幼儿哮喘根据患儿为10月小婴儿，主要表现为咳嗽、喘息，查体有呼吸相延长，呼吸相喘鸣音，入院后应用支气管扩张剂有效，患儿生后3月至今共发作7次咳嗽、喘息，故考虑本病可能性大，但患儿无哮喘家族史，无湿疹病史，过敏原检测正常，需查肺功能等进一步明确，并排除其它疾病。
2：肺炎。
患儿此次发病以咳嗽、气喘为主，两肺可闻及喘鸣音及痰鸣音，肺CT：右下肺炎，左下肺背段少许炎症，故考虑肺炎，可进一步查痰培养明确病原。
鉴别诊断：1：支气管异物此患儿为10月小婴儿，为气管异物好发年龄，但患儿无气管异物病史，无呛咳史，胸片无局限性肺气肿，故不支持。
2：肺结核肺结核肿大的淋巴结压迫气道，气管内结核结节均可引起哮喘，但患儿无结核病人接触史，卡疤阳性，胸片示肺门无增宽，无肿大淋巴结，考虑肺结核可能性不大。
3：先天性气管发育异常可见于气管软化症、血管环和悬带压迫症、支气管囊肿、先天性肺及纵隔的肿瘤压迫气道，引起喘鸣，但患儿肺CT未发现畸形，不支持，可除外。
4：先天性心脏病先天性心脏病合并心功能不全时，可出现心源性哮喘，出现喘息，但患儿一般情况尚可，心脏彩超无明显异常，不支持，可除外，5：纵隔肿瘤肿瘤压迫气道时，也可出现喘息，但患儿胸片及肺CT均无纵隔占位表现，可除外。
6：胃食道返流本病返流液进入气管内，可引起喘鸣，可查食道PH监测进一步明确。
7：免疫缺陷病免疫功能缺陷时，患儿可出现反复呼吸道感染，可表现为喘鸣，患儿生后3月至今共发作7次咳嗽、喘息，需考虑本病，可查IgG系列均无明显异常，支持待、CD系列结果进一步明确。
过敏性紫癜（皮肤腹型）根据患儿为学龄期男童，急性起病，病史5天，临床以肢体关节疼痛、腹痛、皮疹为主要表现。
入院查四肢及臀部可见散在暗红色皮疹，大小不等，对称分布，稍高出皮肤，压之不退色，下肢明显，皮疹典型，结合血小板计数不低，考虑过敏性紫癜（皮肤型）诊断成立。
患儿间断腹痛、便血，间断发作，可自行缓解，考虑过敏性紫癜（腹型）可以诊断。
发生气道异物梗阻常见原因
发生气道异物梗阻常见原因气道异物梗阻是指外界物质进入呼吸道，阻塞气道，导致呼吸困难甚至窒息的状况。
气道异物梗阻是一种常见的急诊情况，尤其在儿童和老年人中更为常见。
常见的气道异物梗阻原因包括以下几种：1. 食物异物：食物异物是气道异物梗阻的主要原因之一。
儿童和老年人由于进食时不注意细嚼慢咽，容易将食物咽下时误吸入气道，导致气道梗阻。
常见的食物异物包括鱼刺、骨头、果核等。
2. 呼吸道分泌物：呼吸道分泌物的堆积也可能导致气道梗阻。
例如，感冒、流感等呼吸道感染引起的分泌物增多，堆积在气道中，阻塞气道通畅。
3. 异物吸入：吸入异物是气道梗阻的常见原因之一。
例如，吸入灰尘、烟雾、化学物质等，这些异物会刺激气道黏膜，引起痉挛和水肿，导致气道梗阻。
4. 呼吸道肿瘤：呼吸道肿瘤也可能导致气道梗阻。
肿瘤的生长会压迫气道，阻塞气流通畅。
常见的呼吸道肿瘤包括支气管肺癌、喉癌等。
5. 外伤：外伤也可能导致气道梗阻。
例如，颈部外伤引起的气道压迫或气道损伤，都可能导致气道梗阻。
6. 先天性异常：一些先天性异常也可能导致气道梗阻。
例如，先天性气道狭窄、先天性喉软骨发育不良等，都会影响气道通畅。
7. 药物过敏：某些药物过敏反应也可能导致气道梗阻。
例如，青霉素过敏反应引起的喉水肿，会导致气道狭窄。
8. 喉痉挛：喉痉挛是一种突然发生的喉部肌肉痉挛，导致气道狭窄。
喉痉挛可能由多种原因引起，如过度用力咳嗽、喉部感染等。
以上是气道异物梗阻的常见原因，不同年龄段的人群可能存在不同的原因。
对于气道异物梗阻的处理，及时采取正确的急救措施非常重要，以避免严重的后果发生。
儿童先天性肺气道畸形的CT表现及诊断
儿童先天性肺气道畸形的CT表现及诊断徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【摘要】目的:探讨儿童先天性肺气道畸形(CPAM)的CT影像特征及诊断要点,以提高对本病的认识和诊断准确性.方法:34例确诊CPAM并于术前行CT检查的患儿纳入研究,其中男性24例,女性10例.所有病例均行胸部CT检查,回顾性分析CT 影像表现,并对全部病例进行诊断试验.结果:CPAM的CT主要表现可分为多发大囊(23/34,67.6％)、多发小囊(6/34,17.6％)、片状高密度影(3/34,8.8％)、单发大囊(2/34,5.9％)四种,可以合并感染、体循环供血及其他肺内外畸形等.诊断试验显示,未经过培训的医生对CPAM的诊断准确率(44.1％)远低于培训后医生(79.4％).结论:儿童CPAM的CT表现具有特征性,以囊性病变、尤其是多囊性病变最为常见,通过学习可以提高对该疾病的认识及诊断水平.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2019(025)002【总页数】5页(P165-169)【关键词】先天性肺气道畸形;儿童;体层摄影术,X线计算机;诊断【作者】徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R445.2先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM），又称为先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM），是在肺胚胎发育早期出现大气道梗阻伴肺实质异常增生的一种病因不明的先天性肺发育畸形，首次于1949年由Chin and Tang[1]描述为一种先天性腺瘤样畸形的肺部实性病变（即后来的StockerⅢ型/3型），1977年Stocker等[2]根据临床及病理特征又将该病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，2002年Stocker [3]将CCAM更名为CPAM，并将原三分法更改为按推测的畸形发生的气道部位不同分成0～4型的五分法，后两者临床应用较为广泛。
支气管肺发育不良
支气管肺发育不良简介支气管肺发育不良（Bronchopulmonary Dysplasia，简称BPD），是一种影响新生儿肺部发育的疾病。
它主要发生在早产儿或出生体重较低的婴儿中，通常与早产引起的呼吸窘迫综合征（Respiratory Distress Syndrome，简称RDS）密切相关。
BPD是由于早产儿肺部未能完全发育而导致的。
在胎儿发育过程中，肺部是在后期发育的，在早产情况下，胎儿的支气管和肺泡尚未充分形成，导致呼吸困难和肺部结构异常。
因此，BPD是一个多因素疾病，包括早产、机械通气、氧疗等因素都会增加患BPD的风险。
病因BPD的发病机制并不完全清楚，但已经确定了一些主要的危险因素。
以下是一些常见的引发BPD的病因：1.早产：早产儿肺部未能完全发育，是引起BPD的主要原因之一。
2.呼吸窘迫综合征：早产儿主要由于肺表面活性物质不足，导致肺泡塌陷和呼吸困难，从而需要机械通气和氧疗，进一步增加BPD的发生风险。
3.感染：感染也是导致BPD的重要因素之一。
4.高浓度氧疗：过度的氧疗会导致肺氧中毒，损害肺部结构和功能。
5.感染：早产儿免疫系统较弱，易受感染，感染进一步加重了支气管肺发育不良的情况。
症状1.呼吸困难：BPD患者由于肺部结构异常，导致呼吸困难和氧合不足。
2.肺部疾病：BPD患者容易患上肺炎、肺气肿等肺部疾病。
3.颅内出血：早产儿容易出现颅内出血，严重影响大脑发育。
4.发育延迟：BPD会影响婴儿的整体发育，包括身体和神经发育。
5.心血管问题：BPD患者可能会出现心脏负荷过重、心律不齐等心血管问题。
预防和治疗目前，预防BPD的最佳方法是尽可能减少早产、促进胎儿肺部发育。
以下是一些预防和治疗BPD的常用方法：1.减少早产：提高孕妇的保健意识、鼓励规范的孕前预防和产前护理，可以有效降低早产率。
2.人工表面活性物质：对于呼吸窘迫综合征的早产儿，可以通过给予人工表面活性物质来减少肺泡塌陷和呼吸困难的风险。
支气管肺发育不良 诊断标准
支气管肺发育不良诊断标准
支气管肺发育不良是一种罕见的先天性疾病，其诊断标准通常
包括以下几个方面：
1. 临床症状，患者可能出现反复呼吸道感染、呼吸困难、气促、咳嗽等症状。
这些症状可能会在婴儿期或儿童期就开始显现。
2. 影像学检查，支气管肺发育不良的诊断通常需要进行胸部X 光、CT扫描或MRI检查，以观察肺部和支气管的发育情况。
这些检
查可以显示肺部结构异常、支气管发育不全等特征。
3. 肺功能检查，通过肺功能检查可以评估患者的呼吸功能，包
括肺活量、气流速度、氧气摄取量等指标，从而帮助确认支气管肺
发育不良的诊断。
4. 遗传学检查，一些支气管肺发育不良可能与遗传因素有关，
因此遗传学检查可以帮助确认疾病的遗传基础。
5. 临床表现和其他相关检查，医生还会综合考虑患者的临床表现、家族史以及其他相关检查结果，综合判断是否符合支气管肺发
育不良的诊断标准。
需要指出的是，支气管肺发育不良是一种复杂的疾病，诊断需要综合考虑多个方面的信息。
因此，如果怀疑患有支气管肺发育不良，建议及时就医，由专业医生进行综合评估和诊断。
困难气道的定义及分类
困难气道的定义及分类困难气道是指气道阻塞或狭窄，导致呼吸困难的病症。
根据病因和症状的不同，可以将困难气道分为多种类型。
一、机械性气道阻塞机械性气道阻塞是指气道内有异物或结构性病变导致气道狭窄或完全堵塞的情况。
比如气道内有食物、异物、分泌物或肿瘤等，都会妨碍气流的顺利通过。
这种情况下，患者常常出现气喘、咳嗽、呼吸困难等症状。
二、功能性气道阻塞功能性气道阻塞是指由于气道平滑肌收缩或痉挛导致气道狭窄的情况。
这种情况下，气道内没有明显的结构性病变，而是由于神经调节或炎症反应引起的。
例如，支气管哮喘就是一种典型的功能性气道阻塞疾病，患者经常出现喘息、咳嗽、呼吸急促等症状。
三、遗传性气道疾病遗传性气道疾病是指由遗传突变导致气道异常发育或功能异常的疾病。
这些疾病可能会导致气道狭窄、黏液积聚或纤毛功能障碍等。
常见的遗传性气道疾病包括囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍综合征等。
患者通常在婴儿期或儿童期出现呼吸困难、反复呼吸道感染等症状。
四、气道炎症性疾病气道炎症性疾病是指由于气道受到感染、过敏或其他炎症因素的刺激而导致气道狭窄或阻塞的情况。
例如，急性气管支气管炎、慢性阻塞性肺疾病等都属于这一类别。
患者常常出现咳嗽、痰液增多、呼吸困难等症状。
不同类型的困难气道需要不同的治疗方法。
机械性气道阻塞需要及时清除阻塞物，功能性气道阻塞可以通过药物或物理疗法来缓解症状，遗传性气道疾病需要综合治疗，气道炎症性疾病则需要控制炎症反应。
对于严重的困难气道，可能需要进行气管插管或手术治疗。
困难气道不仅给患者带来身体上的不适，还可能危及生命。
因此，对于有困难气道的患者，及早发现、早期干预是非常重要的。
通过合理的治疗和护理，可以减轻患者的症状，提高生活质量，并降低并发症的发生风险。
希望每个患有困难气道的人都能得到及时有效的诊治，重获健康与快乐。
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叶外型和叶内型
临床表现：
反复下叶肺炎（叶内型）
儿童先天性气道异常
隔离肺
Pulmonary Sequestration
儿童先天性气道异常
原发性纤毛运动障碍 （Kartagener氏三联征） (纤毛不动综合征)
常染色体隐性遗传，新生儿患病率：1/15至20万 ；先天性纤 毛的超微结构异常
临床表现：
鼻窦炎/慢性鼻炎/鼻息肉， 反复的中耳炎、呼吸道阻塞、 肺炎、支气管扩张
Kartagener氏三联征：
支气管扩张，鼻窦炎和内脏反位 X片：肺过度充气，肺不张
引起婴儿喘鸣最常见原因. 通常于生后几个月起病，
于18个月至2周岁缓解 呼吸困难/喘鸣（会厌
脱垂）特别是活动后或出 现感染
影响进食
儿童先天性气道异常
喉噗
喉 囊肿
喉 囊肿
儿童先天性气道异常 声门下狭窄
中心气道畸形
气管性支气管，支气管桥， 心脾综合征对称化支气管, 先天性气管狭窄,支气管闭锁， 支气管发育不良, 支气管高位分叉,心支气管和马 蹄肺等等
支气管闭锁和发育不良
儿童先天性气道异常
先天性肺发育不良
Pulmonary Underdevelopment
常为单侧，无明显左右侧及性别优势，超过50％的患儿合并 先天性心血管畸形，胃肠道畸形，骨骼、胸壁及面部畸形或 生殖泌尿系统畸形
儿童先天性气道异常
先天性肺囊性疾病
01 肺大叶性肺气肿 02 肺隔离症 03 先天性囊性腺瘤样畸形 04 支气管源性肺囊肿
患侧胸腔扩大 ,气肿的肺叶 肺纹理稀疏 ,邻近的肺叶受压,纵隔 向对侧移位；小婴儿叶性肺气肿，肺叶进行性的变得透亮度 增高和膨胀，血管结构正常是诊断关键
儿童先天性气道异常
肺隔离症
Pulmonary Sequestration
无功能的胚胎性及囊性肺组织与正常肺分离，血供来源于体循 环异常分支，静脉回流通过奇静脉系统，肺静脉或下腔静脉
儿童先天性气道异常
肺 lung
01
肺发育异常： 发育不全
02
先天性肺囊 性疾病
儿童先天性气道异常
肺发育不良
Pulmonary Underdevelopment
01 （肺未发生）支气管及肺缺如 02 （肺未发育）见残余盲囊样主支气管 03 （肺发育不全）支气管发育不全合并
肺组织不同程度减少
儿童先天性气道异常
心脾综合征
asplenia syndrome or polysplenia syndrome
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儿童先天性气道异常
心脾综合征
asplenia syndrome or polysplenia syndrome
双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所有无脾综 合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下腔静脉血 经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一
儿童先天性气道异常
支气管桥
起源于气管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发 出一支支气管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和 下叶向左倾斜，并易伴先天性均一的狭窄
儿童先天性气道异常
支气管桥
l自左主支气管发出形成分叉 (假隆突)的位置较正常气管
隆突位置低
左主支气管至桥支气管分出 前距离较长>2 cm，常伴发 左肺动脉吊带，也可单发
-Thoracic cage / vertebral column
儿童先天性气道异常
先天ห้องสมุดไป่ตู้后鼻道闭锁
轴位CT图像 1) 右侧闭锁 2) 分泌物堆
积 3) 犁骨移位 4) 薄骨板 周期性呼吸困
难 张口呼吸 儿童先天性气道异常
口腔
01 Pierre-Robin综合征 02 Gnathoschisis：腭裂 03 巨舌 04 血管瘤
儿童先天性气道异常
气管/支气管Trachea/Bronchi
01 气管软化 02 狭窄/压缩/支气管闭锁 03 支气管源性囊肿 04 气管性支气管、支气管桥
原发性纤毛运动障碍
05
（Kartagener氏三联征）
儿童先天性气道异常
气管软化Tracheomalacia
因弹性纤维萎缩或气道软骨结构被破坏所 致的管腔塌陷狭窄
儿童先天性气道异常
儿童先天性气道异常
儿童先天性气道异常包括：
0 1 先天性气道发育畸形 0 2 先天性心脏大血管畸形压迫引
起气道异常两大类
儿童先天性气道异常
- Nose鼻 - Mouth口
- Pharynx/ Larynx 咽喉
- Trachea/Bronchi 气管支气管
- Lung肺部 - Vessels血管
儿童先天性气道异常
儿童先天性气道异常
气管支气管Tracheal Bronchus
单侧性， 多起自气管右侧壁
在气管隆突上方，分布到 右肺上叶尖段或整个上叶
儿童先天性气道异常
气管性支气管伴气管狭窄
异位或额外支气管起源于气 管或主支气管与肺上叶连接
无症状/持续性或复发性上 叶肺炎、肺不张或空气滞留
儿童先天性气道异常
气管壁软化，呼气时萎陷 6-12月龄时加重 纤维支气管镜为诊断本病的金标准
动态观察气道塌陷
儿童先天性气道异常
气管狭窄Tracheal Stenosis
气管软骨发育异常
01
或胚胎期前肠分隔气管食管过程异常 02 气管插管后请注意水肿的变化 03 大多数儿童在1岁内出现双相的喘鸣 04 感染时恶化管腔半径减少则阻力增加四倍
儿童先天性气道异常
Pierre-Robin 综合征
Mouth
三联征：
小颌畸形
腭裂
舌根后坠
儿童先天性气道异常
Pharynx/Larynx 咽/喉
01 喉闭锁：再通失败，死胎 02 喉软化最常见 03 声带麻痹，喉裂 04 喉囊肿，血管瘤，喉蹼
05 颈椎肿块，淋巴管瘤（囊性积液）
儿童先天性气道异常
喉软骨发育不良 (先天性喉喘鸣)larynx
儿童先天性气道异常
先天性大叶性肺气肿
Congenital Lobar Emphysema
常合并其他先天性畸形， 如心血管畸形、漏斗胸、隔疝、食 道裂孔疝、肾发育不全等，起病早，4-8W多见，6月后少见； 男：女为3：1；支气管不完全阻塞是最常见原因；单叶常见
儿童先天性气道异常
先天性大叶性肺气肿
Congenital Lobar Emphysema