儿童支气管扩张
支气管扩张的影像表现
【影像学表现】
• 1.X线 轻度支气管扩张在平片上可无异常发现。较严重者可出现 局部肺纹理增多、增粗、排列紊乱。有时可见粗细不规则的管状 低密度影，如有分泌物潴留则表现为不规则杵状致密影。
【影像学表现】
• 1.X线 囊状支气管扩张呈囊状或蜂窝状影，表现为多个圆形或卵 圆形薄壁透亮区，有时可见气-液平面。支气管扩张继发感染时, 表现为斑片状或较大片状模糊影。
【影像学表现】
• 2. CT示静脉曲张状支气管扩张表现为支气管管径呈粗细不均的囊 状改变，管壁不规则，可呈串珠状。
• 囊状支气管扩张表现为支气管远端呈囊状膨大，或成簇状囊状扩 张，形成葡菌串影合并感染时囊内可出现气-液平面及囊壁增厚， 为特征性征象。
a.CT横断位;b.CT冠状位重组。两下肺可见囊状支气管扩张，壁厚， 部分囊内见小气-液平面(↑)
支气管扩张的影像表现
支气管扩张
• 支气管扩张(bronchiectasis)是指支气管内径的异常增宽，可为先 天性，但多为后天性。
• 发病年龄以儿童及青年期为多，多见于左肺下叶、左肺舌段及右 肺下叶，亦可两肺同时发生。
【临床与病理】
• 咳嗽、咳痰、咯血为支气管扩张的三大主要症状。尤其是反复感 染后,常咳大量腥臭味的脓痰。
• 约半数患者可出现咯血，多为成人,咯血量为少量痰中带血或大咯 血，反复大咯血可危及生命。
• 继发感染时可有发热、胸痛等症状。如病变广泛，可出现呼吸困 难、发绀及杵状指等。
【临床与病理】
• 先天性支气管扩张病理上为管壁平滑肌、腺体和软骨减少或缺如 等改变;
• 后天性支气管扩张主要为慢性感染引起支气管壁的组织破坏及支 气管内压增高等原因所致的。
【影像学表现】
• 2. CT目前诊断支气管扩张最有效的检查方法。柱状支气管扩张表 现为支气管壁增厚管腔增宽;如扩张支气管走行与CT层面平行时可 出现“轨道征”，如与CT平面垂直时则表现为厚壁圆形透亮影， 此时，扩张的支气管与伴行的肺动脉类似印戒状，称“印戒征”。 如扩张的支气管内为黏液所充盈，则表现为“指套征”。
支气管扩张
支气管扩张症定义支气管扩张症指感染、理化、免疫或遗传等原因引起支气管壁肌肉和弹力支撑组织的破坏而引起的中等大小的支气管不正常扩张。
临床表现为慢性咳嗽、咳脓痰和反复咯血。
多起病于儿童及青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎。
支气管扩张症属于中医“肺痈”、“咯血”等范畴。
诊断标准1、典型症状：咳嗽、咳吐大量脓性痰，反复咯血，以及反复的肺部感染。
晨起或夜间卧床体位改变时，痰量增多，并发呼吸道急性感染时，痰量更多，或有腥臭味，如痰吐入玻璃容器中观察，可发现分层的特征，上层为泡沫，下层为脓性粘液，中层为混浊粘液，底层为坏死组织沉淀物。
或仅有反复间断咯血，少有咳嗽和咳脓痰，称之为“干性支气管扩张”，这与病变部位支气管引流不畅，不易感染或感染较轻有关，常见于结核性支气管扩张。
2、童年患有麻疹后继发肺炎，或百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史。
成人有结核病史。
3、体征早期不明显，病变严重或继发感染时，可闻及湿性罗音或哮鸣音，常伴有杵状指（趾）。
4、胸部HRCT检查：具有高度敏感性和特异性，作为一种无创性的检查，在支扩的诊断中有很大的优越性，能取代支气管造影检查，是支气管扩张的最佳检查方法。
典型的CT表现为“双轨征”、“印戒征”（扩张的环形气管旁伴行的圆形小动脉依附，是支气管扩张的特异性征象）、“珍珠项链样”、“葡萄珠样”。
5、支气管造影：可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变的严重程度，但属于有创性检查。
检查是患者痛苦较大，已被CT逐渐取代，只是作为外科手术前的手术评估依据。
6、纤维支气管镜检查：可做局部支气管造影，还可进行局部灌洗，取冲洗液做涂片及做细菌学、细胞学检查，有助于诊断与治疗。
辨证分型：本病属正虚标实之证，正气虚弱是外感六淫之邪反复侵袭的内因。
本病初期主要表现为外邪复感，肺失肃降，进而痰热壅肺。
有时初期可见肝火犯肺之证，如肺结核所致的支气管扩张，这是由于痨虫耗伤肺阴，金不能制木。
不管肝火还是痰热，均可重伤肺阴，久之深入肝肾之阴，故病程后期以阴虚火旺为主。
儿童支气管扩张的危害有哪些
儿童支气管扩张的危害有哪些
文章来源：山西太原解放军264医院
支气管扩张它是一种常见的慢性呼吸系统常见的化脓性炎症。
主要致病因素为支气管的感染阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。
多发生于青年和儿童，男性多于女性，可以由多种原因引起。
那么，儿童支气管扩张的危害有哪些呢?
下面专家讲解儿童支气管扩张的危害：
1、支气管扩张
当小儿支气管炎治疗不当时，可转变为慢性支气管化脓性炎症，破坏支气管壁使支气管壁变形扩张，管壁组织被破坏，使支气管丧失原有的自然防御能力，也降低了咳嗽效率和排痰功能，为进一步感染提供了条件。
时间久了，恶性循环进一步扩大，病情加重，难以治愈。
患儿可出现长时间的间断性发热，咯大量脓痰或咯血。
进一步发展会导致肺源性心脏病。
2、支气管肺炎
患儿可出现高热、缺氧、呼吸困难、急性呼吸衰竭，甚至出现肺不张、肺气肿、脓胸、脓气胸、肺脓肿、心包炎、败血症等并发症，可危及生命。
3、慢性支气管炎、肺气肿、肺心病
如果小儿支气管炎不能彻底治愈，反复发作，就会转变成慢性支气管炎，再进一步就会发展成肺气肿、肺心病。
患儿可反复发病，长期间断咳嗽、咯痰、喘息，出现劳力性气短、心慌、紫绀、水肿，久治不愈。
以上就是“儿童支气管扩张的危害有哪些”的相关讲解，希望上述内容能给大家带来帮助。
支气管扩张的诊断和鉴别
支气管扩张指近端中等大小支气管由于管壁的肌肉和弹性成分的破坏，导致其管腔形成异常的、不可逆性扩张、变形。
本病多数为获得性，多见于儿童和青年。
大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。
临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。
近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。
病理生理早期病变轻而且局限时，肺功能测定可在正常范围。
病变范围较大时，表现为阻塞性通气障碍。
当病变严重而广泛，且累及胸膜时，则表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。
肺内动-静脉样分流，以及弥散功能障碍导致低氧血症。
少数患者病情进一步发展，出现肺动脉高压、并发肺源性心脏病。
实验室检查一、X线检查①胸部平片：平片对支气管扩张的敏感性较差。
早期轻症患者常无特殊发现，以后可显示一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗，而典型的X线表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平面；②CT扫描：普通CT扫描诊断支气管扩张的敏感性和特异性分别是66%和92%，而高分辨CT （HRCT）诊断的敏感性和特异性均可达到90%以上，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。
特征性表现为管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变；③支气管碘油造影：是确诊支气管扩张的主要依据。
可确定支气管扩张的部位、性质、范围和病变的程度，为外科决定手术指征和切除范围提供依据。
但由于这一技术为创伤性检查，现已被CT取代。
二、其它检查有助于支气管扩张的直观或病因诊断。
纤维支气管镜可发现出血、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗作涂片、细菌学、细胞学检查，也可经纤维支气管镜作选择性支气管造影。
肺功能测定可以证实由弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限。
痰液检查常显示含有丰富的中性粒细胞以及定植或感染的多种微生物。
痰涂片染色以及痰细菌培养结果可指导抗生素治疗。
白细胞总数和分类一般在正常范围，急性感染时白细胞及中性粒细胞增高。
支气管扩张
2.反复咯血 咯血是指喉部以下气管、支气管、肺组织的出 血经口腔咯出。 痰中带血，少量咯血小于100ml每天， 中等量咯血100-500ml每天，大量咯血大于500ml每天， 或每次咯血大于300 ml。
50%～70%的病人有不同程度的咯血，可为痰中带血或 大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。 部分病变发生在上叶的“干性支气管扩张”的病人，可以 以反复咯血为唯一症状。
（4）饮食护理:大咯 血患者应禁食，小量 咯血者进少量温、凉 流质饮食，因过冷或 过热食物均易诱发或 加重咯血；多饮水， 多食富含纤维素的食 物，以保持大便通畅， 避免排便时腹压增加 而引起再度咯血。
（5）监测病情：密切观察病人咯血的性质、量、 颜色及出血的速度，生命体征及意识状态的变化； 有无胸闷、气促、呼吸困难、发绀、面色苍白、 出冷汗、烦躁不安等窒息征象，有无阻塞性肺不 张、肺部感染及休克等并发症的表现。
（2）饮食护理：提供高热量、高蛋白质、高维生 素饮食，避免冰冷食物诱发咳嗽，少食多餐。指 导病人在咳嗽后及进食前后用清水或漱口液漱口， 保持口腔清洁，促进食欲。鼓励患者多饮水，每 天1500ml以上。充足的水分可以稀释痰液利于 排痰。合并充血性心衰或肾脏疾病者应指导低盐 饮食。
（3）病情观察：观察痰液的量、性质、颜色、气 味和体位的关系，痰液静置后是否有分层的现象， 记录24小时排痰量，观察咯血的颜色、性质、量。 病情严重者需观察病人的缺氧情况，是否发绀、 气促等表现。注意病人有无发热、消瘦、贫血等 全身症状。
（1）专人护理：安排专人护理并安慰患者。保持 口腔清洁、舒适，咯血后为病人漱口，擦净血迹， 防止因口咽部异味刺激引起剧烈咳嗽而诱发再度 咯血。及时清理病人咯出的血块及污染的衣物、 被褥，有助于稳定情绪，增加安全感，避免因精 神过度紧张而加重病情。对精神极度紧张、咳嗽 剧烈的病人可建议给予小剂量的镇静剂或镇咳剂。
支气管扩张反复发作怎么办
支气管扩张反复发作怎么办
近期，济南哮喘病医院接手很多儿童支气管炎患者。
下面是高震主任给我们介绍的一个案例：孩子今年已经第三次发作支气管炎，以前发作的时候我给他弄了一些消炎药和肺里咳之后会稍微缓解了。
但是这一次我发现是非常的严重，他在咳嗽的时候总是会说胸口疼痛。
我怀疑他是不是患上了肺炎，带着她去了医院检查医生说是患上了支气管扩张。
给她开了一些药物之后稍微控制了，但是今天发现又开始发作了。
支气管扩张反复发作怎么办?
患者在身体出现不适的时候就需要重视，家长不要盲目的自己给孩子配药，因为孩子随着年龄的增长用药的剂量有所不同，而且如果长期的吃一种药这样是会对药物进行抗敌的，对以后治疗也没有帮助。
想要有效的治疗一定要去正规的专科医院进行规范的检查并且根据病情来进行治疗，一般患上支气管扩张的患者，在进行治疗一个星期左右病情就会有所缓解或者康复。
家长一定要多加配合医生进行治疗。
之所以会反复的发作，家长需要找到引起病情的原因，特别是因为现在天气比较寒冷病情发作的可能性是会非常
的大。
在日常生活中一定要避免去人多的地方特别是不要让患儿受到寒风的袭击。
注意事项：患儿的年龄比较小如果经常的感冒和咳嗽都需要重视的，而且在出门的时候尽量让他带一个小口罩这样都是可以帮助病情的，尽量在天气比较冷的时候不要出门。
儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识(完整版)
儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识（完整版）儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。
由于儿童不会咯痰，早期症状较轻，易被忽视。
部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。
而很多儿科医师也仅限于对"支气管扩张症"的诊断，往往不做深层次的检查，寻找引起支气管扩张症的原因。
大多数患儿也缺乏规范化管理。
为此，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订此共识，以规范儿童支气管扩张症的诊断、治疗和管理。
1 支气管扩张症的发病情况如何？对儿童支气管扩张症的流行病学研究十分有限，目前尚无确切的世界范围发病率数据。
既往认为支气管扩张症呈现逐渐下降趋势，可能与疫苗接种、感染性疾病的有效治疗、抗菌药物的使用等有关[1]，但缺乏确切的流行病学数据资料。
目前儿童支气管扩张症的发病率各国统计不一。
如英国、美国及澳大利亚等高收入国家的发病率为0.2/10万～2.3/10万，但同为富裕国家的阿联酋其发病率则高达13.3/10万。
另外，美国阿拉斯加及澳大利亚贫困的土著居民的发病率则明显增高，达到18.3/10万～740.0/10万[2,3]。
因此，儿童支气管扩张症的发病率可能与社会经济状况、种族、遗传等因素有关。
儿童支气管扩张症在发展中国家的发病率情况尚不清楚，印度为21.2/10万～264.6/10万[4]，我国尚缺乏儿童支气管扩张症的流行病学资料。
但随着对疾病认识的深入、诊断标准的改进、高分辨CT(HRCT)的广泛应用，国内儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多[5]。
2 支气管扩张症是怎样形成的？支气管扩张症可分为先天性和后天性2大类。
2.1 先天性支气管扩张症先天性支气管扩张症较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如Williams-Campbell综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如Mounier-Kuhn综合征，见于年长儿。
支气管扩张(内科学)
一、概述
支气管扩张症（简称支扩），是指 直径大于2mm中等大小的近端支气管由 于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异 常和持久性扩张。主要症状为慢性咳嗽， 咳大量脓性痰和（或）反复咯血。患者 多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等 病史。
概述
本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在 美国平均为9-10/10万人，在我国尚无确 切数字，估计高于此数，其病多在儿童 或青年时代。
释放过氧化物酶 弹性蛋白酶
脱落坏死
毒性氧自由基
三、病理
1.扩张的好发部位：
下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶。
原因：下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不
畅。 左侧多于右侧是因为： ⑴左下支气管较右下更细长。 ⑵与大气管的角度较大。 ⑶受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。
病 理
2.分为柱状扩张、囊状扩张，不规则扩张
二、病因和发病机制
主要病因是支气管—肺组织感染和支气管阻塞。 一、支气管—肺组织感染
婴幼儿期支气管—肺组织感染是支气管扩张
最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、
阻塞，也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织
增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。
病因和发病机制
二、支气管阻塞 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管
4.咯血不常见；
5.肺部干湿啰音不固定。
肺脓肿
1. 发病速度 起病急、高热； 2. 痰量 大量脓痰 ； 3. 胸部影像 大片密度增高影，内有空洞和
液平面；
4.抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全吸收。
五、临床表现
病史特点： 病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不 愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。
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（Brochiectasis）
概述
• 支气管扩张是指支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏， 导致管腔形成异常的扩张、变形。
• 支气管扩张在儿童并非少见，随着抗生素的不断出现， 传染病的减少，对肺不张的有效治疗，发病率呈下状，从左右支气管 向肺叶、肺段分布，管腔逐渐变细，逐级分枝
级别 气管树分级 气管 主支气管 叶支气管 段支气管 小支气管
细支气管与终末细支气管
数目 1 2 4-8 16 32-2000 4000-65000
0.13×106-0.5×106
直径mm 25 11-19 4.5-13.5 4.5-6.5 3-1.0 0.65
横断面积cm2
0 1 2 3-4 5-11 12-16
病因
（1）感染因素
感染是我国儿童支气管扩张症最常见的病因，常见于细 菌（如百日咳杆菌）、肺炎支原体、病毒（麻疹病毒、腺 病毒、流感病毒和水痘病毒等）、结核分枝杆菌感染。 国内的临床资料研究显示，造成支气管扩张最常见的感 染病原是肺炎支原体、麻疹和结核。询问病史时应特别关 注既往感染史。
病因
（2）原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病是造成儿童支气管扩张症的常见原因 之一。其中，以B淋巴细胞缺陷最为多见，包括普通变异型 免疫缺陷病、无丙种球蛋白血症、IgA缺陷等。 其他免疫缺陷病还包括高IgE综合征、高IgＭ综合征、 联合免疫缺陷病和慢性肉芽肿病等。 严重、持续或反复感染，尤其是多部位感染或机会性感 染者，应怀疑免疫缺陷病的可能性。
病因
（3）吸入因素
儿童支气管异物吸入是最常见引起气道阻塞的原因。气 管、支气管异物多见于3岁以下小儿，部分病史不明确、症 状不明显的患儿可能造成误诊。支气管扩张是异物吸入延 误诊断的最常见并发症。 其他一些吸入因素还包括胃食管反流、吞咽功能障碍、 气管食管瘘等。
形成原因
1.先天性支气管扩张
2.后天性支气管扩张
形成原因
先天性支气管扩张
• 支气管软骨发育缺陷 如Williams-Campbell综合征(先天性软骨缺损性支气管扩 张综合征)，见于婴儿。 • 先天性支气管肺囊肿 由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气 管支气管症，见于年长儿。
形成原因
后天性支气管扩张：
肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和 炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素 互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、 弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终 形成不可逆性支气管扩张。
发病机制
（1）气道防御功能下降； （2）感染是儿童支气管扩张症最常见的病因，也是促使病 情进展和影响预后的最主要因素；
5 3.2 2.7 3.2 7.9 116
呼吸性细支气管
肺泡小管 肺泡囊与肺泡
17-19
20-22 23-25
0.45
0.40 0.30
1000
1.7 80
1×106-4×106 8×106-7×106
支气管扩张主要发生在三、四级以下的外周支气管
流行病学
目前儿童支气管扩张症的发病率各国统计不一； 如英国、美国及澳大利亚等高收入国家的发病率为0.2/10万 ～2.3/10万，儿童支气管扩张症的发病率可能与社会经济状况 、种族、遗传等因素有关。 儿童支气管扩张症在发展中国家的发病率情况尚不清楚，印 度为21.2/10万～264.6/10万。 我国尚缺乏儿童支气管扩张症的流行病学资料。但随着对疾 病认识的深入、诊断标准的改进、高分辨CT（HRCT）的广泛应 用，国内儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多。
发病机制
（4）气道阻塞
异物吸入、黏液阻塞等所致的局部气道阻塞，可增加支 气管内压，进而破坏气道组织结构，最终导致支气管扩张 形成。气管扩张症形成过程中的重要因素。
发病机制
感染
支气管 阻塞
当支气管内存在感染，产生支气管粘膜充血水肿、分泌 物增多，导致支气管管腔的部分阻塞或完全阻塞，腔内 分泌物不能顺利排出，又导致感染的进一步加重。由于 阻塞，腔内淤滞的分泌物造成对支气管壁的压力，日久 造成其远端的扩张
（3）炎症可能参与了儿童支气管扩张症的发病；
（4）气道阻塞是支气管扩张症形成过程中的重要因素。
发病机制
（1）气道防御功能下降：
①黏液纤毛清除功能下降：原发性或继发性纤毛功能障 碍，造成支气管阻塞、反复感染。 ②免疫功能缺陷：多种免疫缺陷病，导致气道防御功能 下降，反复发生呼吸道病毒或细菌感染，导致黏液栓塞及 气道结构破坏。 ③肺局部免疫功能异常：支气管扩张症患儿的肺泡巨噬 细胞的吞噬作用及胞葬作用均有不同程度的减低，不能有 效清除病原体及坏死上皮细胞，促进了生物膜的形成，造 成组织损伤和持续感染，最终导致支气管扩张的形成。
病因
• 在欧美国家，囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）是造成 儿童支气管扩张最常见的原因。对于儿童非CF的支气管 扩张的主要致病原因荟萃分析发现，63％的患者可以发 现基础疾病。 • 主要病因包括感染（17％），原发性免疫缺陷病（16％ ），吸入/支气管异物（10％），纤毛运动障碍（9％） ，先天性支气管、肺畸形（3％）和继发性免疫缺陷（3 ％），其中严重细菌和病毒感染导致的严重肺炎和B淋巴 细胞缺陷是最常见的原因。 • 感染后支气管扩张在发达国家逐渐减少，但在发展中国 家，包括我国，感染仍是引起支气管扩张的重要原因。
发病机制
（2）感染是儿童支气管扩张症最常见的病因，也 是促使病情进展和影响预后的最主要因素；
儿童的肺尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不 完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最 终导致支气管扩张。
发病机制
（3）炎症可能参与了儿童支气管扩张症的发病：
支气管扩张症患儿气道内存在中性粒细胞炎症，相关细 胞因子白细胞介素（IL）-1β、IL-6、IL-8、肿瘤坏死因子（ TNF）-α等均显著增高。 重度支气管扩张症患者存在中性粒细胞功能异常，可释 放多种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，导致支气管黏膜上皮 细胞损害，出现上皮脱落和坏死、气道水肿、黏液腺增生 和黏液分泌增多，阻塞气道，并可造成支气管壁组织破坏 。