2014心肌病分类进展
肌联蛋白基因截断突变致家族性扩张型心肌病的研究进展
[2]Adams JE, Abendschein DR, Jaffe AS. Biochemical markers ofmyocardial injury. Is MB creatine kinase the choice for the 1990s? Circulation, 1993, 88: 750-763.[3] Tate JR. Troponin revisited 2008: assay performance. Clin Chem LabMed, 2008, 46: 1489-1500.[4] Zimmermann R, Baki S, Dengler TJ, et al. Troponin T release afterheart transplantation. Br Heart J, 1993, 69: 395-398.[5] Labarrere CA, Nelson DR, Cox CJ, et al. Cardiac-specific troponin Ilevels and risk of coronary artery disease and graft failure following heart transplantation. JAMA, 2000, 284: 457-464.[6] 薛莉, 王彦卿. 心肌肌钙蛋白 Ⅰ 与慢性心力衰竭. 中国循环杂志,2005, 20: 244.[7] 刘春萍, 陆慰萱, 王孟昭, 等. 急性肺血栓栓塞血浆肌钙蛋白I 的改变及其对预后的评估. 中国循环杂志, 2004, 19: 50-52.[8] Erbel C, Taskin R, Doesch A, et al. High-sensitive troponin Tmeasurements early after heart transplantation predict short-and long-term survival. Transpl Int, 2013, 26: 267-272.[9] Potapov EV, Wagner FD, Loebe M, et al. Elevated donor cardiactroponin T and procalcitonin indicate two independent mechanisms of early graft failure after heart transplantation. Int J Cardiol, 2003, 92: 163-167.[10] Riou B, Dreux S, Roche S, et al. Circulating cardiac troponin T inpotential heart transplant donors. Circulation, 1995, 92: 409-414.[11] Venkateswaran RV, Ganesh JS, Thekkudan J, et al. Donor cardiactroponin-I: a biochemical surrogate of heart function. Eur J Cardiothoracic Surg, 2009, 36: 286-292.[12] Lin KY, Sullivan P, Salam A, et al. Troponin I levels from donors肌联蛋白基因截断突变致家族性扩张型心肌病的研究进展李发有综述，范洁审校扩张型心肌病（DCM） 是一种原因不明的以心腔左心室和（或）双心室扩大、心肌收缩功能减弱为主要特征的异质性心肌病。
心肌兴奋-收缩偶联在心力衰竭中的研究进展
心肌兴奋-收缩偶联在心力衰竭中的研究进展李青;李菊香【摘要】心肌兴奋-收缩偶联(ECC)是心脏电活动转换成机械收缩的过程,Ca2释放通道(RyR2)在ECC中起核心作用.Ca2+和Na+转运参与ECC的全过程.Ca2+转运蛋白和细胞内激酶与心力衰竭的发生发展密切相关,Ca2转运的改变常发生在心功能衰竭之前.Ca2+转运与Na+转运相互影响,细胞内Na+转运因细胞内Na+浓度和晚钠电流增加而受到干扰,舒张期Ca2持续增加导致舒张功能障碍,并诱导心律失常.【期刊名称】《基础医学与临床》【年(卷),期】2014(034)008【总页数】4页(P1129-1132)【关键词】兴奋-收缩偶联;钙/钙调蛋白依赖性蛋白激酶;钙转运;钠转运【作者】李青;李菊香【作者单位】南昌大学第二附属医院心内科,江西南昌330006;南昌大学第二附属医院心内科,江西南昌330006【正文语种】中文【中图分类】R331.3+1兴奋-收缩偶联(excitation-contraction coupling, ECC)是指心肌细胞电活动转化成机械收缩的过程。
ECC异常包括参与兴奋-收缩偶联过程的蛋白质的表达、磷酸化和功能异常，尤其是肌浆网Ca2+渗漏和晚期Na+电流异常，在心脏舒缩功能障碍及心律失常的发生中起重要作用，并可能成为心力衰竭治疗新的分子靶点。
本文就ECC在心力衰竭中的变化作一综述。
肌丝的激活以及由此发生的心脏收缩受胞质内Ca2+调控。
动作电位期间，心肌细胞膜上L-型Ca2+通道(L-type Ca2+ channel, LTCC)开放，形成内向Ca2+流(ICa)激活肌浆网(SR) Ca2+释放通道(RyR2)，使得大量Ca2+释放入胞质，与肌钙蛋白C结合，引起收缩完成心肌细胞的ECC。
有报道动作电位期间肌浆网Ca2+的释放不仅受细胞内Ca2+的调控，还受细胞内Na+的调控[1]。
心肌细胞舒张有赖于胞质内Ca2+的消除，细胞内Ca2+的流动对维持正常的心脏功能非常关键。
2014中国心力衰竭指南解读
三、新指南推荐的药物
3、ARB的用法和地位 • 新指南明确ARB不是首先推荐的药物，而是用于 替代ACEI（如患者不能耐受ACEI），或在已应 用ACEI和β受体阻滞剂后仍有症状，而醛固酮拮 抗剂又不能耐受时加用，以替代醛固酮拮抗剂。 虽然各种ARB均可采用，但氯沙坦、缬沙坦和坎 地沙坦这3种有较充分的降低病死率的证据。ARB 并非绝对不能与ACEI合用，但须谨慎和加以限制， 因两者合用会明显使血钾、血肌酐水平升高，以 及增加肾功能损害等不良反应的发生率。
4、关于地高辛的临床应用 地高辛适用于： • （1）慢性收缩性心衰已用利尿剂、ACEI（或 ARB）、β受体阻滞剂和醛固酮拮抗剂，而仍持续 有症状、心功能Ⅱ～Ⅲ级患者（Ⅱa，B）； • （2）伴快速心室率的心房颤动患者尤为适合； • （3）对血压偏低者可考虑早期应用作为基础治疗； • （4）已应用地高辛者不宜轻易停用。心功能 NYHAⅠ级、HFpEF心衰患者均不宜应用。
六、难治性及终末期心衰治疗
• 经优化药物和器械治疗仍处于终末期心衰的患者， 如适合心脏移植，推荐置入左室辅助装置或双心 室辅助装置（Ⅰ，B）作为过渡。
七、急性心衰
新指南中该部分内容大体上与我国的急性心衰 指南（2010年）一致，所作修改包括： • （1）设计了新的治疗流程，去除对四肢交换加压、 支气管解痉剂等的推荐； • （2）关于急性期β受体阻滞剂应用，新增关于静 脉应用方法的描述，心衰加重如与β受体阻滞剂无 关则不需停用或减量，出院前宜将剂量上调； • （3）推荐新型利尿剂托伐普坦，可用于常规利尿 剂效果不佳、有低钠血症，或伴肾功能损害的患 者。
中国心力衰竭指南解读
王晓舟
2014中国心力衰竭指南解读
• 中国心力衰竭指南2014（新指南）内容包括心力 衰竭（心衰）的检查和诊断、慢性和急性心衰的 各种类型及治疗、心衰综合管理、康复训练和随 访。治疗中包含药物治疗和非药物的器械治疗， 以及心衰基本病因、常见伴发疾病以及合并症的 评估和处理等。新指南反映了该领域研究的新进 展和新成果，又吸取了许多中国医师的经验与研 究结果，具有鲜明的中国特色。
肥厚型梗阻性心肌病治疗进展(完整版)
肥厚型梗阻性心肌病治疗进展（完整版）肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）是一种以并非完全由容量负荷异常引起的左室壁增厚为特征的疾病。
主要表现为左心室壁不对称性增厚，通常不伴有心腔扩大。
根据左室流出道与主动脉峰值压力阶差（left ventricular outflow tract gradient, LVOTG），分为肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM）和肥厚型非梗阻性心肌病。
HCM是包括运动员在内的青年猝死的最主要原因。
[1] 在全球范围内发病率在0.02%-0.23%，我国成人中的发病率为0.08%。
[2, 3] 在青少年和成人中，约60%的HCM为肌小节蛋白编码基因突变引起，呈常染色体显性遗传。
5%-10%的成人HCM由其他遗传性疾病引起，如遗传代谢性疾病、神经肌肉疾病等。
[2] 不明原因的心肌肥厚占25%-30%。
[4] 长期左室流出道梗阻是HCM进展和死亡的重要因素。
[5] HOCM的治疗目标为缓解症状，预防猝死，主要包括药物治疗、外科手术治疗和介入治疗。
本文参考2014年欧洲心脏病学会（ESC）肥厚型心肌病诊治指南、2017年中国成人肥厚型心肌病诊治指南及相关文献，对肥厚型梗阻性心肌病的治疗进行论述。
1 药物治疗无血管扩张作用的β受体阻滞剂为治疗HCM的一线药物。
β受体阻滞剂可通过抑制交感神经活性起到负性的变时、变力和变传导作用，从而降低负荷运动时升高的LVOTG，缓解劳力性呼吸困难等症状，降低室上性和室性心律失常的风险。
[6, 7] 比索洛尔的β-1选择性高于阿替洛尔和美托洛尔，非特异性β受体阻滞剂引起的副作用更少，患者耐受性更好。
[8] 对于不能耐受β受体阻滞剂或有禁忌症的患者，可给予非二氢吡啶类的钙离子通道阻滞剂（维拉帕米、地尔硫卓）。
[9] 因维拉帕米具有血管扩张作用，仅应用于存在轻、中度梗阻（静息下LVOTG＜50 mmHg）患者。
中医药治疗扩张型心肌病的进展
中医药治疗扩张型心肌病的进展发表时间：2016-04-05T09:23:18.140Z 来源：《健康世界》2014年23期供稿作者：常红波王超[导读] 河南中医学院扩张型心肌病是一种以单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能受损为特征，伴或不伴充血性心力衰竭，室性或房性心律失常为多见的疾病。
其病因未明，预后不良，现代医学尚缺乏特效治疗方法。
河南中医学院郑州 450008摘要：扩张型心肌病是一种以单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能受损为特征，伴或不伴充血性心力衰竭，室性或房性心律失常为多见的疾病。
其病因未明，预后不良，现代医学尚缺乏特效治疗方法。
近年来中医学者对本病进行了大量的临床研究，收到较为满意疗效，笔者从本病的中医病因病机认识、辨证分型及治疗（单方验方、自拟方、中成药），综述了扩张型心肌病中医药治疗进展，说明中医药在治疗本病显现出一定的特色及优势。
关键词：扩张型心肌病；中医药治疗；综述1 病因病机中医认为本病是本虚标实之证，《内经》曰：“邪之所凑，其气必虚”，本虚为气虚、阳虚，随着病情的发展出现血虚和阴虚，甚至阴阳两虚；明代医家刘纯在《伤寒治例》中云：“气虚停饮，阳气内弱，心下空虚，正气内动而悸也”。
阐述了阳气虚是本病病机中一个重要的因素。
标实指外感六淫，血瘀，痰阻，气滞。
王仁平［1］认为其心气不足，外邪侵袭致使气滞、血瘀、痰浊、寒凝、热结闭塞心络为其病机；郭维琴［2］认为本病总的病机为气虚血瘀、阳虚水泛、五脏同病。
严世芸［3］认为气虚血瘀、心肾阳虚是其主要病机。
王振涛认为初为心气亏虚，日久及阳，心阳不振，外邪侵袭致使气虚血瘀、水湿停滞。
综上所述，本病的基本病机是在正气内虚的基础上，感受外邪，伤及脾肾阳气，为本虚标实之证，心之阳气亏虚为本，瘀血、水湿、寒凝、气滞、痰阻为标。
2 辨证分型由于扩张型心肌病的病机复杂，临床医家根据各自的经验分型论治，效果显著。
曾垂义等［5］将该病分为：气虚血瘀型，气阴两虚血瘀型，气虚血瘀水停型，阳虚血瘀水停型；王朝宏［6］治疗心气阴虚证用生脉散加减，分为阳虚水泛证，气虚血瘀证，心阳虚衰证。
心电图ST-T改变的临床进展研究
心电图ST-T改变的临床进展研究【中图分类号】R540.4+1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）31-0356-02“ST-T改变”在心电图诊断报告中的出现频率很高，主要表现为ST段超过正常范围的抬高或压低及T波方向和形态的变化。
临床多种原因皆可导致，以心肌缺血最常见，还可见于心室肥大、心肌病、心律失常等，也可见于某些生理情况，如过早复极征、心动过速等[1]。
临床意义大相径庭。
作为重要的参考依据，心电图的“ST—T改变”能为临床提供可靠的诊断线索，而如何正确地认识与判读显得尤为关键。
现笔者总结多年的心电工作的临床体会，结合近年来的国内外文献将“ST-T改变”的研究进展综述如下，以飼同仁。
1 ST-T改变的临床相关疾病1.1循环系统疾病1.1.1冠心病心电图是诊断冠心病的简便而又重要的参考依据，其中ST-T异常改变是冠心病心肌缺血的主要心电图表现，进一步又可分为损伤型ST段改变及缺血型T波改变，甚至形成坏死型Q 波。
ST-T的改变主要取决于缺血的部位及程度，如心内膜下缺血，ST段水平或下垂型下降；心肌内缺血，T波对称倒置；全层心肌缺血：ST段抬高。
在临床，慢性冠状动脉供血不足的心电图表现为慢性ST-T的改变当心电图出现上述改变，而又无引起ST-T改变的其他病变时，则可考虑患者存在慢性冠状动脉供血不足，诊断为冠心病。
相关研究显示[2]：ST-T改变对预测慢性稳定型冠心病的左心室功能具有一定的意义。
但是，尽管临床上引起心电图ST-T改变以心肌缺血最常见，但其ST-T改变与其它原因所致ST-T改变可以没有显著的区别，相当一部分冠心病患者常规心电图描记仍可正常。
可见心电图ST-T改变作为诊断冠心病的依据，其敏感性和特异性都是比较差的。
此外，急性心肌梗死出现的弓背型和斜上型ST段的抬高，T波双支对称倒置，可以和异常Q波一起形成急性心肌梗死特征性的图型。
1.1.2心肌病 ST-T异常是肥厚型心肌病最常见的心电图改变。
心肌炎进展及心肌活检
细胞免疫和体液免疫激 活，释放细胞因子和趋 化因子，先是自然杀伤 细胞，后有巨噬细胞。 1~2周时T细胞达到高峰， 病程中最重的时期。 CD4+ CD8+
T细胞介导的清除感染 病毒的心肌细胞，心肌 损伤、坏死
治愈 病毒清除，收缩恢复
➢ 免疫学检查对诊断病毒性心肌炎作用有限。血中病毒中和抗体存在只 表示机体对某致病原产生免疫，并不能确定是心肌的感染。而且普通 人群血中嗜心肌的病毒抗体IgG普遍存在，需要心肌活检组织中PCR发 现病毒片段或原位杂交才能明确。有研究表明病毒血清抗体和心肌活 检结果无关
➢ 常规送协和查自身免疫疾病，有条件查抗心脏自身抗体
分类
• 感染性心肌炎 • 自身免疫性心肌炎 • 中毒性心肌炎
感染性心肌炎
• 病毒性 1. RNA病毒：柯萨奇A、B、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、流感病毒A、B、呼吸道
合胞病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、风疹病毒、丙型肝炎病毒、登革热病毒、黄热病 毒、狂犬病病毒、HIV-1
2. DNA病毒 腺病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、人类疱疹病毒6型、EB病毒、水 痘带状疱疹病毒、疱疹病毒、痘苗病毒 • 细菌性 葡萄球菌属、链球菌属、肺炎球菌、脑膜炎双球菌、淋球菌、沙门氏菌属、
灌注正常而18F-FDP摄取增强提示活动性结节病，低灌注而18FFDP摄取增强提示进展期结节病，灌注减少或缺如而18F-FDP无摄取 提示终末期结节病。另外全身PET发现心脏外病灶有利于心脏结节病 的诊断
MRI 经典诊断标准（ LAKE LOUISE ）
心脏磁共振（CMR）“一站式”成像对于评估临床怀疑心肌炎的患者具 有重要价值，因为它可以发现心肌炎症、水肿、坏死和纤维化，一些特 殊序列还可以准确判断心肌的急慢性期组织学病变 疑诊心肌炎的患者，以下MRI标准需至少满足两条： 1）T2加权成像示心肌水肿改变，弥漫或局限性T2信号增高； 2）注射钆对比剂后T1加权成像示心肌弥漫性早期强化，心肌和骨骼肌 的T1信号比值增加； 3) T1加权像示至少一处局限性非缺血分布区的钆对比剂延迟强化病损
病毒性心肌炎
8
心电图
• 1. 窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻 滞或束支阻滞。 • 2. 多源、成对室性早搏 ,自主性房性或交 界性心动过速 ,阵发或非阵发性室性心动 过速 ,心房或心室扑动或颤动。 • 3. 二个以上导联ＳＴ段呈水平型或下斜型 下移≥ 0 .01ｍＶ或ＳＴ段异常抬高或出 现异常Ｑ波。
9
治疗
小儿正气亏虚，卫外不固，脾常不足，易遭风热、 湿热时邪所侵，故本病好发于儿童。
病机：主要邪毒侵心，气阴两虚
大气下陷，气机升降失调（外邪伤及宗气→无力托举心肺）
3
临床表现
1）轻者可无自觉症状； 2）重者可表现为猝死、严重心律失常、心衰甚至死 亡。这取决于心肌病的广泛程度、机体的反应状态以 及感染病毒的类型。 在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后 3周内出现 心脏表现 ,如出现不能用一般原因解释的感染后重度 乏力、胸闷、头昏 (心排血量降低所致 )、心尖第一 心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩 大、充血性心力衰竭等。
心肌炎治疗，长期随访，并对 VMC 进行分期诊断及治疗。 临床诊断上主要根据《1999年镇江会议制定的成人急性病毒性心 肌抗体（AHA) 是一类针对心肌某一特定 抗原决定簇的自身免疫性抗体，具有器官特异性和疾病 特异性，只存在于病毒性心肌炎和扩张型心肌病患者体 内。 各种病因损伤心肌都引起AHA的产生，而AHA又会促 进心肌损伤，因此，AHA是心脏受累的标志。 监测心肌炎患者血清 AHA 既是诊断病毒性心肌炎的 重要指标，又能有助于防止心肌炎向扩张性心肌病转化， 对心肌炎的预后有着重要的指导意义。
6
心脏核磁共振成像(CMR)
• 心脏核磁共振心肌首过和延迟成像主要反 映心肌微循环和病理生理状态。 特点：钆晚期增强和T2加权像区分局部缺血 性和非缺血性心肌病。 • 心脏核磁共振成像对病毒性心肌炎有高度 敏感性和中度特异性。为心肌炎患者的影 像学诊断提供了更确切的标准。
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2006—AHA心肌病的定义和分类
一、心肌病定义：是一组性质各异（异质性）的心肌疾病，伴有 机械的和 / 或电的功能异常，常常（但不一定）表现为不适当的 心室肥厚或扩张，由各种原因引起，经常是遗传性。或局限于心 脏，或是全身系统性疾病的一部分，常导致心血管死亡或进行性 心衰引起的能力丧失。 Cardiomyopathies are a heterogeneous group of diseases of the myocardium associated with mechanical and/or electrical dysfunction that usually (but not invariably) exhibit inappropriate ventricular hypertrophy or dilatation and are due to a variety of causes that frequently are genetic. Cardiomyopathies either are confined to the heart or are part of generalized systemic disorders, often leading to cardiovascular death or progressive heart failure–related disability.
*Accumulation of abnormal substances between myocytes (ie, extracellular) 异常物质沉积于细胞间 Amyloidosis（淀粉样变）：primary, familial autosomal dominant†, senile（老年性）, secondary forms Gaucher disease† Hurler’s disease† Hunter’s disease†
ARVC的病理形态改变
右心室壁的心肌细胞被脂 肪或纤维脂肪组织替代
未定型心肌病
Unclassified Cardiomyopathies
• 左心室心肌致密化不全
• 心内膜弹力纤维增生
• 有些患者收缩功能明显降低但左心室不大
• 有些患者有多个类型心肌病的表现，如心脏淀
粉样变
特异性心肌病
Specific Cardiomyopathies • • • • • • • • Ischemic cardiomyopathy 缺血性 Valvular cardiomyopathy 瓣膜性 Hypertensive cardiomyopathy 高血压性 Inflammatory cardiomyopathy 炎症性 Metabolic cardiomyopathy 代谢性 General system disease 全身系统疾病 Sensitivity and toxic reactions 过敏和中毒 Peripartal cardiomyopathy 围产期
Br Heart J 1980; 44: 672-673
2. Hypertrophic cardiomyopathy
3. Restrictive cardiomyopathy
DCM DCM、HCM和RCM 的形态改变 （超声心动图）
RCM
HCMLeabharlann 肥厚型和扩张型心肌病的病理形态改变
A. 肥厚型心肌病
心肌病的临床分类进展
韦丙奇
国家心血管病中心 中国医学科学院 阜外心血管病医院 心力衰竭中心—心衰监护病房 2013年8月
心肌病是最复杂和难治的心脏病
1. 先心病
2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.
瓣膜病 冠心病 肺心病 心肌病 大血管病 心包疾病 心脏肿瘤
心肌病的定义和分类
(1980年WHO/ISFC)
Circulation.1996;93:841– 842
myocardium associated with cardiac dysfunction" Classification 1. Dilated cardiomyopathy 2. Hypertrophic cardiomyopathy 3. Restrictive cardiomyopathy 4. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
Circulation. 2006;113:1807-1816
2006—AHA心肌病的定义和分类
Circulation. 2006;113:1807-1816
2006—AHA心肌病的定义和分类
2、继发性心肌病(Secondary cardiomyopathy) (1). Infiltrative*（浸润性）
扩张型心肌病的特点
以左心室或双心室扩张和收缩 功能减低为特征
一般表现是心衰，常呈进行性
；心律失常、血栓栓塞和猝死
常见，可在各阶段发生
病因：不明原因、家族/遗传、病毒和/或免疫、酒精/
中毒，或与已知心血管病有关但心功能不全的程度不能
由异常的负荷状态或缺血程度解释
肥厚型心肌病的特点
以左心室和/或右心室肥厚为特点，常呈非对称性室间 隔肥厚；左心室容积正常或减小；常见左心室内收缩期 压力阶差 心律失常、过早的猝死常 见，晚期可心衰 病因：常染色体显性遗传
Circulation. 2006;113:1807-1816
2006—AHA心肌病的定义和分类
(8). Neuromuscular/neurological 神经肌肉/神经性疾病 Friedreich’s ataxia† Duchenne-Becker muscular dystrophy† Emery-Dreifuss muscular dystrophy† Myotonic dystrophy† Neurofibromatosis† Tuberous sclerosis† (9). Nutritional deficiencies 营养缺乏 Beriberi (thiamine), pallagra, scurvy, selenium, carnitine, kwashiorkor
限制型心肌病的特点
以左心室和/或右心室舒张期充盈受限和容积减小为特 点，心室的收缩功能和室壁厚度正常或接近正常 主要表现为心衰和心律失常
病因：原因不明，或与其他
疾病有关（如淀粉样变、心 内膜心肌病等）
ARVC的特点
进行性的右心室心肌被纤维脂肪组织替代，开 始局限，随后累及整个右心室和部分左心室， 出现右心室扩大或右心室为主的双心室扩大 心律失常和猝死常见，特别是青年 病因：家族性常见，为常染色体显性遗传
Circulation. 2006;113:1807-1816
2006—AHA心肌病的定义和分类
(10). Autoimmune/collagen 自身免疫/胶原病 Systemic lupus erythematosis 系统性红斑狼疮 Dermatomyositis 皮肌炎 Rheumatoid arthritis 风湿性关节炎 Scleroderma 硬皮病 Polyarteritis nodosa 结节性多发性动脉炎 (11). Electrolyte imbalance 电解质不平衡 (12). Consequence of cancer therapy 癌症治疗引起的 Anthracyclines: doxorubicin (adriamycin), daunorubicin Cyclophosphamide Radiation
B. 正常心脏
C. 扩张型心肌病
心肌病的定义和分类
（1995年WHO/ISFC）
定义：心肌病是伴有心 Definition：" Cardiomyopathies are defined as diseases of the
功能异常的心肌疾病
1.扩张型心肌病
2.肥厚型心肌病 3.限制型心肌病
4.致心律失常性 右室心肌病 ARVC
定义：心肌病是不明 原因的心肌疾病。 Definition：
“Cardiomyopathies are heart
muscle diseases of unknown cause". Classification 1. Dilated cardiomyopathy
1.扩张型心肌病 DCM
2.肥厚型心肌病 HCM 3.限制型心肌病 RCM
Circulation. 2006;113:1807-1816
2006—AHA心肌病的定义和分类
二、心肌病分类：
1、原发性心肌病(Primary cardiomyopathy)：
（1）遗传性（ Genetic ）：HCM、ARVC、LVNC、传导系统 疾病、离子通道病（常QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏 感性多形性室速、短QT综合征） （2）混合性（ Mixed：遗传+非遗传）：DCM和RCM （3）获得性（ Acquired ）：心肌炎、应激性心肌病、围产期 心肌病、心动过速性心肌病
Circulation. 2006;113:1807-1816
2006—AHA心肌病的定义和分类
(3). Toxicity（中毒） Drugs, heavy metals, chemical agents
(4). Endomyocardial 心内膜心肌病 Endomyocardial fibrosis 心内膜心肌纤维化 Hypereosinophilic syndrome (Löeffler’s endocarditis) (5). Inflammatory (granulomatous) 炎症性 Sarcoidosis 结节病
Circulation. 2006;113:1807-1816
2006—AHA心肌病的定义和分类