addison综合征
陆召麟Addison病幻灯片
自身免疫性多腺体综合征（PAS）
相关病
内分泌疾病 肾上腺功能↓ 甲旁腺功能↓ 黏膜白色念珠菌病 性腺功能减退 自身免疫性甲状腺炎 TIDM 垂体炎（前叶功能↓） 尿崩症 非内分泌病： 恶性贫血 白瘢 脱发 吸收不良综合征 慢性活动性肝炎 重症肌无力 血小板减少性紫瘢 干燥综合征
PAS I型（%）
60 89 75 45 12 1 少见 少见 16 4 20 25 9 -
原发性肾上腺皮质低减症的少见病因
• • • • • • • • • • 真菌感染 爱滋病（AIDS） 恶性肿瘤（转移癌、淋巴瘤） 酶缺乏病:先天性肾上腺皮质增生症（CAH） 脱髓鞘疾病：- 肾上腺脑白质营养不良（ALD) - 肾上腺脊髓神经病(AMN) 肾上腺急性出血、坏死和栓塞：如流脑引起的华-佛综 合征 药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后 肾上腺淀粉样变、结节病、白血病 单纯糖皮质激素缺乏：罕见 三A综合征：Addison病，贲门失弛缓症(achalasia),无 泪症(alacrimia) 先天性肾上腺发育不良
•
性联肾上腺脑白质营养不良症
• 受累基因：ABCD1基因位于Xq28，主要男性发病，女性 仅少数发病。 • ABCD1蛋白间接地参与极长链脂肪酸（VLCFA)的降价， 如缺少ABCD1蛋白，就使VLCFA堆积而损伤大脑、肾上 腺和外周神经系统，主要通过损伤神经鞘 • X-linked ALD有三种临床类型：1. 儿童脑型，多于4-10岁 发病，严重者也可于婴儿期发病，至10-12岁死亡。症状 可由轻及重。主要有：肌张力升高，理解力下降，多动， 共济失调，癫痫样发作，失明失聪。肾上腺皮质功能低下 和神经症状可先后出现。2.肾上腺髓神经病（AMN）：在 青春期后发病，主要病变在脊髓，表现为四肢无力和发麻。 Addison病可早可晚。3.单纯Addison病
Addison病
Addison病并严重毛发脱落一例患者女性，32岁。
主因毛发脱落，皮肤粘膜变黑3年，恶心、呕吐1月入院。
在入院前3年，患者出现进行性脱发，由外周向中心进展，伴眉毛、腋毛和阴毛脱落。
同时皮肤粘膜变黑，以唇、齿龈、乳晕、皮肤皱褶部位为著，并出现无力、怕冷，无手足抽搐、发热、盗汗。
入院前1月，患者上述症状加重，出现纳差、恶心、呕吐、心悸、头晕，为进一步诊治而收入院治疗。
患者精神、食欲、体力差，小便量少，大便无异常，体重近1月下降约15Kg.。
12岁初潮，13岁闭经，妇科超声示“幼稚子宫，左侧卵巢显示不清”。
曾行人工周期治疗，后自行终止治疗。
30岁结婚，无孕产史。
否认家族性遗传病史。
【体格检查】体温37.0℃，呼吸18次/分,脉搏98次/分,血压60/30mmHg。
BMI 19.13Kg/m2。
神清，精神差，急性病容。
全身皮肤粘膜干燥、色黑，以唇、齿龈、乳晕、皮肤皱褶处为著。
头发、眉毛、腋毛、阴毛脱落。
颈软，甲状腺不大。
双肺呼吸音清，未及干湿性啰音。
心律齐，98次/分。
腹软，无压痛。
双下肢不肿。
外生殖器呈女性外观。
生理反射存在，病理反射未引出。
【辅助检查】血常规：白细胞8.80×109/L，粒细胞48.8％；红细胞4.93×1012/L，血色素153g/L；血小板422×109/L。
尿、便常规无异常。
电解质：钠131 mmol/L（135-150），钾4.3 mmol/L（3.5-5.3），氯94 mmol/L （96-108），二氧化碳结合力24.0 mmol/L（21-31），钙2.47 mmol/L（2.15-2.55），磷1.33 mmol/L(0.8-1.45)，镁0.79 mmol/L (0.65-1.05)。
24小时尿钠87.5 mmol（130-260），尿钾51.38 mmol（25-100），尿氯52.5 mmol （110-250），尿镁2.84 mmol（2.5-8.5），尿钙49mg(150-250) ，尿磷823mg （750-1500）。
addison综合征诊断标准
addison综合征诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：Addison综合征是一种由于肾上腺皮质功能不足引起的罕见疾病，临床表现主要包括慢性疲乏、皮肤色素沉着和低血压等症状。
为了帮助医生准确诊断和治疗这种疾病，国际医学界制定了一系列的诊断标准，以帮助医生快速识别患者是否患有Addison综合征。
对于Addison综合征的临床诊断，主要基于患者的临床表现和实验室检查结果。
典型的临床表现包括慢性疲劳、乏力、食欲不振、体重减轻、低血压、皮肤色素沉着等。
而实验室检查中主要通过测定患者的肾上腺皮质激素水平来进行诊断，包括促肾上腺皮质激素ACTH、皮质醇、醛固酮等指标。
根据当前的国际标准，确诊Addison综合征需要同时满足以下三个方面的条件：一是患者有相关的临床表现，包括慢性乏力、低血压、皮肤色素沉着等；二是患者的实验室检查结果显示肾上腺皮质激素水平明显降低；三是患者的ACTH激素水平明显升高。
只有同时满足以上三个条件，才能确诊为Addison综合征。
除了以上的标准，还有一些特殊情况下需要考虑的因素。
当患者接受长期皮质类固醇治疗后，肾上腺皮质激素水平可能受到抑制，此时需要根据患者的具体病史和临床表现综合判断。
有些患者可能表现为不典型的症状，例如孤立性皮肤色素沉着、低血糖等，也需要仔细评估和排除其他可能的疾病。
对于Addison综合征的诊断需要仔细分析患者的临床表现和实验室检查结果，并根据当前的国际标准来判断。
只有通过全面的评估和确诊，才能及时采取相应的治疗措施，帮助患者恢复健康。
希望通过本文的介绍，能够帮助更多的医生和患者了解和诊断Addison综合征，共同努力提高患者的生活质量。
第二篇示例：Addison综合征是一种由肾上腺皮质功能不足引起的慢性疾病，主要表现为皮肤色素沉着、乏力、低血压等症状。
尽管Addison综合征是一种相对罕见的疾病，但早期诊断至关重要，以便及时采取有效的治疗措施以避免严重后果。
多内分泌腺综合征1型之诊治现状
多内分泌腺综合征1型之诊治现状郭传超;郭盛【摘要】自身免疫性多内分泌腺综合征1型(APS1)包含了单基因和复杂基因病因造成的具有广泛临床表现的疾病.这些病症的首要表现常见于儿童或青少年,且他们的表现具有异质性.诊断出一种器官特异性自身免疫性疾病时需保持高度警惕,以及时发现其它相关疾病的发病率和死亡率.该文综述了该病的诊治现状.【期刊名称】《中外医疗》【年(卷),期】2018(037)030【总页数】5页(P185-189)【关键词】自身免疫性多内分泌腺体综合征1型;异质性;儿童;青少年;现状【作者】郭传超;郭盛【作者单位】厦门长庚医院儿科系,上海交通大学附属儿童医院内分泌科,厦门361000;厦门长庚医院儿科系,上海交通大学附属儿童医院内分泌科,厦门 361000【正文语种】中文【中图分类】R736自身免疫性多内分泌腺体综合征1型包含了单基因和复杂基因病因造成的具有广泛临床表现的疾病。
这些病症的首要表现常见于儿童或青少年，且他们的表现具有异质性。
多内分泌腺综合征1型的临床表现非常多变。
最初仅出现一种表现时难以做出诊断，其他表现通常需要数年方会出现。
多种疾病表现的治疗与患孤立性疾病表现患者的治疗相同，复合用药是规则，吸收不良会使治疗复杂化。
不同的内分泌功能减退均通过传统的激素替代法治疗，这种治疗在患者有数种内分泌缺乏的情况下会变得复杂。
免疫抑制治疗合并糖皮质激素也会使治疗复杂化。
许多患者需要专业的心理支持。
加强对这一疾病的认识，结合特异性自身抗体的分析和AIRE基因突变分析，这样有助于较早诊断该疾病，预防更严重的并发症和死亡。
1 自身免疫性多内分泌腺体综合征1型自身免疫性多内分泌腺体综合征 I型 (APS1)，又称自身免疫性多内分泌腺病－念珠菌病－外胚层营养不良，是一种常使儿童身体孱弱的罕见疾病。
这是一种常染色体隐性遗传疾病，杂合子无表现。
女性与男性的比率接近1。
出现以下3种主要病症表现中的两种方可做出临床诊断：慢性粘膜皮肤念珠菌病、自身免疫性甲状旁腺功能减退和自身免疫性肾上腺皮质功能衰竭。
自身免疫性多腺体综合征1例
自身免疫性多腺体综合征1例詹泰河;李琳娜;魏秀美;杨敏【期刊名称】《广东医学》【年(卷),期】2018(039)024【总页数】1页(P3736)【作者】詹泰河;李琳娜;魏秀美;杨敏【作者单位】南方医科大学南方医院风湿免疫科广东广州510515;南方医科大学南方医院内分泌代谢科广东广州510515;广州市第一人民医院神经内科广东广州510180;南方医科大学南方医院风湿免疫科广东广州510515【正文语种】中文患者，女，60岁，因发现血糖升高7年余于2017年8月10日入院。
患者于7年前无明显诱因出现口干、多饮，到当地医院就诊，查空腹血糖16 mmol/L，诊断为2型糖尿病，予口服降糖药治疗；用药7个月后，血糖控制不佳，当地医院遂予预混胰岛素治疗，血糖波动大。
因反复血糖控制不佳，来我院就诊，改降糖方案为“三餐前门冬胰岛素+睡前甘精胰岛素”治疗；近1周，患者血糖控制不佳，空腹血糖20 mmol/L以上。
既往有甲状腺功能减退病史，口服“左甲状腺素钠片25 mg 1次/d”，1周后复查甲状腺功能正常，停药；5年前无明显诱因反复出现双侧腮腺肿大，进食饼干困难；2年前出现眼干，滴眼药水后好转。
体格检查：体温36.5℃，呼吸18次/min，脉搏78次/min、血压100/64 mmHg，营养中等，齿龈、腋窝、腘窝、肘窝无明显褐色素沉积，皮肤偏黑，甲状腺未触及肿大。
辅助检查：血常规RBC 3.97×109·L-1、Hb 74 g/L、MCV 62.0 FL、Hct 0.246 L/L、MCH 18.6 pg，贫血相关检查维生素B12 1 661.00 pg/mL、Fe 10.2 μmol/L、STfR 1.87 μmol/L，24 h尿蛋白定量 0.22 g/24 h，尿微量蛋白/尿肌酐 0.5mg/mmol，肾小管四项提示尿酸碱度测定pH值6.03、尿碳酸氢盐测定(HCO3-) 2.1 mEq/L、尿可滴定酸测定(TA) 22.00 mEq/L、尿氨测定 mEq/L；血生化HbA1C 9.8%、C肽<0.01 ng/mL、C肽(2H)<0.01 ng/mL、谷氨酸脱羧酶抗体GAD>2 000.00 U/mL，甲状腺相关指标FT3 2.21 pg/mL、FT4 0.85 ng/dL、TSH 5.420 mIU/L、Anti-TG 1 304.00 IU/mL、Anti-TPO 315.80 IU/mL，自身免疫抗体ANA-C >300.00 U/mL、SS-A >200.00 U/mL、SS-B >200.00 U/mL、PM-Scl阳性(++)，风湿活动指标IgG 23.45 g/L、IgM 3.03 g/L、ESR 60 mm/h，抗胰岛素IgG抗体、抗胰岛细胞抗体、甲状旁腺激素、ACTH、血皮质醇及CRP未见明显异常。
艾迪生病
定义原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（chronic adrenocortical hypofunction）又称Addison病，由于双侧肾上腺绝大部分被毁所致。
继发性者由下丘脑-垂体病变引起。
病因一、感染肾上腺结核为常见病因，常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾、肠等。
肾上腺被上皮样肉芽肿及干酪样坏死病变所替代，继而出现纤维化病变，肾上腺钙化常见。
肾上腺真菌感染的病理过程与结核性者相近。
艾滋病后期可伴有肾上腺皮质功能减退，多为隐匿性，一部分可有明显临床表现。
坏死性肾上腺炎常由巨细胞病毒感染引起。
严重脑膜炎球菌感染可引起急性肾上腺皮质功能减退症。
严重败血症，尤其于儿童可引起肾上腺内出血伴功能减退。
二、自身免疫性肾上腺炎两侧肾上腺皮质被毁，呈纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质一般不受毁坏。
大多数患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体。
近半数患者伴其他器官特异性自身免疫病，称为自身免疫性多内分泌腺体综合征（autoimmune polyendocrine syndrome，APS），多见于女性；而不伴其他内分泌腺病变的单一性自身免疫性肾上腺炎多见于男性。
APS Ⅰ型见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜皮肤白念珠菌病，性腺（主要是卵巢）功能低下，偶见慢性活动性肝炎、恶性贫血。
此综合征呈常染色体隐性遗传。
APS Ⅱ型见于成人，主要表现为肾上腺功能减退、自身免疫性甲状腺病（慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能减退症、Graves病）、1型糖尿病，呈显性遗传。
三、其他较少见病因恶性肿瘤转移，淋巴瘤，白血病浸润，淀粉样变性，双侧肾上腺切除，放射治疗破坏，肾上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒药物如米托坦（o，P'-DDD）的长期应用，血管栓塞等。
肾上腺脑白质营养不良症（adrenoleucodystrophy）为先天性长链脂肪酸代谢异常疾病，脂肪酸β-氧化受阻，累及神经组织与分泌类固醇激素的细胞，致肾上腺皮质及性腺功能低下，同时出现神经损害。
Addision病总结[行业研究]
![Addision病总结[行业研究]](https://img.taocdn.com/s3/m/0be457dde45c3b3566ec8b26.png)
腺危象 7. 代谢障碍：脂肪和蛋白质合成减少，体重下降、
消瘦，糖异生减少、低血糖
8. 色素沉着：皮肤粘膜色素增深，口唇、齿龈、
舌、掌纹、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处 9. 结核表现：低热、盗汗
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全身皮肤色素增深
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有以下情况，须注意肾上腺危象可能
（1）原发病不重，而出现严重循环衰竭、 脱水、休克
（2）不明原因低血糖 （3）难以解释的厌食、呕吐、腹泻、体重 （4）体检时发现皮肤粘膜色素沉着、白斑病 （5）体毛稀少、生殖器发育差、体质衰弱、
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皮肤瘢痕处和掌纹色素增深
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皮肤皱折处色素增深
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口唇、齿龈色素增深
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口腔粘膜色素增深
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肾上腺危象
诱因：
感染 创伤 手术 分娩 药物
过劳 大量失水 中断治疗 饥饿
原发性：连续刺激5日，尿 UFF和17- OH无变 化。
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影像学检查
★ 胸片：心脏缩小 ★ 肾上腺X线和CT：肾上腺TB，
钙化影，肾上腺增大 ★ 垂体X线和MR：
继发：空泡蝶鞍、垂体肿瘤
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诊断
（1）症状：乏力、消瘦、厌食、恶心、腹泻 （2）体征：血压低、皮肤粘膜色素增深 （3）化验：血COR、尿UFF 、 17- OH、
功能试验
ACTH兴奋试验：
1例垂体ACTH腺瘤合并Addison综合征病人的围术期护理
王 立君 ， 李子 榕
Ｗａ ｎ ｇ ＬＵｕ ｎ， Ｌ ｉ Ｚｉ ｒ ｏ ｎ ｇ （ Ｐｅ ｋ ｉ ｎ ｇ Ｕｎ ｉ ｏ ｎ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｃｏ ｌ ｌ ｅ ｇ ｅ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｃｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ａｃ ａ ｄ ｅ ｍｙ ｏ ｆ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｓ ｃ ｉ ｅ ｎ ｃ ｅ ｓ ， Ｂｅ ｉ ｊ ｉ ｎ ｇ １ ０ ０ ７ ３ ０ Ｃｈ ｉ ｎ ａ ）
关键词 ： 垂体瘤 ； Ａｄ ｄ ｉ ｓ ｏ ｎ综 合 征 ； 围 术期 ； 护 理
中 图分 类 号 ： Ｒ ４ ７ ３ ． ７ ３
文 献标 识 码 ： Ｃ
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ９ ６ ４ ９ ３ ． ２ ０ １ ３ ． １ ９ ． ０ ６ ２
Ｐ ｅｒ ｉ ｏｐ ｅｒ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ ｎ ｕ ｒ ｓ ｉ ｎ ｇ ｃ ａｒ ｅ ｏ ｆ １ ｃ ａ ｓ ｅ ｏ ｆ ｐ ａ ｔ ｉ ｅｎ ｔ ｗｉ ｔ ｈ ｐｉ ｔ ｕ ｉ ｔ ａｒ ｙ ＡＯＴＨ
ａ ｄ ｅｎ ｏｍａ ｃ ｏ ｍｐ ｌ ｉ ｃ ａ ｔ ｅｄ ｗｉ ｔ ｈ Ａｄｄｉ ｓ ｏ ｎ ｓ ｙ ｎ ｄｒ ｏ ｍｅ
３ ． ２ 颅 内出血的观察 术后 ２ ４ ｈ ～４ ８ ｈ内易 发 生 颅 内 出 血 ，
２ ． ３ 术前宣教 尽 可 能 向病 人 及 家 属 描 述 术 中情 况 、 术 后 所 处
指 由于各种原因导致双侧 肾上腺 的绝大部分 被破坏 ， 引 起 肾上 腺 皮质 激 素 分 泌 不 足 ， 从 而 引起 的一 系 列症 状 ， 包 括 全 身 皮 肤 色 素沉着 、 低钠血症 、 脱水 、 低血压 、 血钾升高 、 血糖 降低 、 胃肠 道 功 能紊乱 、 精 神 异 常 以 抑郁 症 多 见 。 其 发 病 率 较 低 ， 在 发 达 国 家 为 １ ２ ０ ／ １ ０万 ］ ， 我 国 尚无 确 切 的 流 行 病 学 资 料 。垂 体 促 肾上 腺 皮
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盐皮质激素
肾上腺危象
诱 因
感染 应激：创 伤、手 术、 分 娩、过 劳 呕 吐、腹 泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗
临床表现
原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快（可达160次/分）、脉细微 精神失常 高热（体温＞40℃） 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 休克、昏迷、死亡
2.肾上腺结核：由血行播散所致，常伴有胸腹腔、 盆腔淋巴结、泌尿系结核，常有肾上腺钙化。 3.感染：病毒、细菌、真菌感染肾上腺所致，如 艾滋病患者。 4.转移癌：常见的原位癌：肺癌、乳腺癌、结肠 癌、胃癌等。 5.其他较少见病因：肾上腺皮质淀粉样变、肾上 腺化疗及手术、药物等。
临 床 表 现
1.皮肤粘膜色素沉着
了临床内分泌学研究的里程碑
流行病学
患病率：每百万人有39-60人
诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁 国内以结核性多见，男多于女 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男
病
因
1.自身免疫性肾上腺炎
体液免疫：血清中存在抗肾上腺皮质细胞自身抗体 细胞免疫：肾上腺淋巴细胞、单核细胞浸润 自身免疫性内分泌病：存在针对其他内分泌腺的自身 抗体，如抗甲状腺过氧化物酶抗体，抗胃壁细胞 抗体、抗内因子抗体
—心脏缩小，垂位心
—结核者增大、钙化
—自身免疫性 缩小
（四）心电图
低电压，T波低平、倒置，P-R间期 、Q-T 间期 延长
（五）激素检查
1. 基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定常降低， 但也可接近正常（急性危重病人） 2. ACTH兴奋试验 ：可以探查肾上腺皮质储备功能， 具有诊断价值，可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功 能不全 3. 血浆ACTH测定：本病患者明显增高
这是Addison病最特征的表现，分布全身，但以暴露部 位及易摩擦部位更明显。
色素沉着原因
垂体ACTH↑ 黑素细胞刺激素（MSH）↑
↑ 促脂素（LPH）
色素沉着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
色素沉着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
色素沉着
2.皮质醇缺乏的表现
Addison 病病名
1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison
Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名： 阿狄森氏病 Addison's disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟
诊
断
典型症状 乏力、纳差、体重减轻、空腹低血糖
体征 低血压、皮肤色素沉着、腋毛及阴毛稀少 实验室检查 低血钠、高血钾、低血糖、血皮质醇降 低、ACTH兴奋实验
鉴别诊断
需与慢性消耗性疾病相鉴别
治 疗
健康教育 高糖、高蛋白、易消化饮食，食盐：8-10g/
日 糖皮质激素替代治疗：
氢化可的松早20mg，下午10mg ，或
潴钠排钾功能减退
乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克
实 验 室 检 查
（一）血液生化
低血钠 、高血钾、肾前性氮质血症、空腹低血 糖、 糖耐量试验示低平曲线
（二）血常规
正细胞性、正色素性贫血，中性粒细胞减少，
淋巴细胞升高，嗜酸细胞明显升高
（三）影像学
胸部X片
肾上腺X片、CT
按病变部位分类
原发性：肾上腺皮质破坏所致 继发性：下丘脑分泌CRH不足
Addison 病
或腺垂体分泌ACTH不足
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
(Addison 病)
各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，
肾上腺皮质激素不足所致
临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 Chronic primary adrenal insufficiency
（Addison病）
南 华 附 一 颜 斌
肾上腺解剖位置
肾上腺
肾上腺下极薄层断面
下丘脑-垂体肾上腺轴
分
按起病快慢分类
类
急性肾上腺皮质功能减退症
又称肾上腺危象
慢性肾上腺皮质功能减退症
治 疗
补充盐水 2000ml-3000ml/日
补充葡萄糖液，避免低血糖
糖皮质激素 当日 氢化可的松 100mg iv st
氢化可的松 100mg ivgtt q6h
次日，减至 300mg/日， 以后 渐减(3-5天)
直至改为口服，终生替代
治疗感染，去除诱因
（1）胃肠道表现 纳差、恶心、呕吐、消化不良、腹胀、
腹泻、嗜咸食
（2）神经精神表现 嗜睡、乏力、易疲劳，甚至精神失 常
（3）心血管表现 血压下降、心音低钝 心脏缩小 直立 性低血压
（4）泌尿生殖表现 腋毛、阴毛减少或脱落、月经失调 或闭经、性功能减退 （5）内分泌代谢表现 低血钠、空腹低血糖
3.醛固酮缺乏的表现