肾上腺皮质激素的合理应用
肾上腺皮质激素在呼吸内科的临床应用及疗效观察
月我 院呼吸 内科收 治的 ８ ８例 患者为研 究对 象， ３ ６例 为慢 性 阻塞性肺 炎 ， ５ ２例 为支气管哮喘 ，根据 治疗方法的不 同， 将所有 患者平均分为两组 ， 对 照组 ４ ４例行单一 治疗方 法， 即予 以沙丁胺醇 气雾剂治疗 ； 观 察组 ４ ４例 ， 加 用 肾上 腺皮质激素药物治疗， 观察 两组 患者肺功 能改善情 况、 评价 两组 患者治 疗效果 。结果 治疗后 ， 两组患者肺功能指
ｌ ｌ ２
心血 管病 防 治知 识 ２ ０ １ ７年 第 ６期皮质激素在 呼吸 内科的临床应用及疗效观察
王 友 琼
（ 贵 阳市 第三人 民 医院 ， 贵州 贵 阳 ５ ５ ０ ０ ０ ９ ）
【 摘要 】 目的 探讨 肾上腺 皮质激素在呼吸 内科的临床应用及其效果 。方法 选取 ２ ０ １ ５ 年１ 月～ ２ ０ １ ６ 年１ ２
际情 况减 少 剂量 。
１ ． ３ 观 察指 标
观 察 两组 患 者肺 功 能 改 善 情 况 ，主要 指 标 包
括 ： （ １ ）一 秒 用 力 呼 气 容 积 （ Ｆ ｏ ｒ ｃ ｅ ｄ ｅ ｘ ｐ ｉ ｒ ａ ｔ ０ ｒ ｙ
科 收治 的 ８ ８例 患者 为研 究 对 象 ， ３ ６例 为 慢 性 阻 塞 性 肺炎 ， ５ ２例 为 支 气 管 哮 喘 。根 据 治 疗 方 法 的 不 同， 将 所 有 患 者 平 均 分 为 两组 ， 观察组 ４ ４例 ， 男 性 ２ ３例 ，女 性 ２ １ 例 ，年 龄 １ ８ ７ ６岁 ，平 均 （ ４ ５ ． ２ ３ ＋
患者临床症状基本消失 、 体征正常 ； （ ２ ） 有效 ： 患者
临床症状改善 、 体征基本正常 ； （ ３ ） 无效 ： 患者临床 症 状 无 变 化 甚 至加 重 。治 疗 总 有 效 率 ＝ （ 显 效＋ 有
肾上腺皮质激素在呼吸内科的临床应用价值分析 张朝建
肾上腺皮质激素在呼吸内科的临床应用价值分析张朝建发表时间：2017-05-23T14:44:28.620Z 来源：《心理医生》2017年5期作者：张朝建[导读] 主要分析在在呼吸内科中应用肾上腺皮质激素的临床应用价值。
（巴中市恩阳区人民医院四川巴中 636064）【摘要】目的：主要分析在在呼吸内科中应用肾上腺皮质激素的临床应用价值。
方法：抽取于2015年6月—2016年8月因呼吸内科疾病--支气管哮喘（66例）以及慢性阻塞性肺疾病（66例）到我院进行治疗的患者作为对象，以不同的治疗方法作为依据，对患者进行平均分组，其中支气管哮喘疾病患者分为支气管组以及对照A组，慢性阻塞性肺疾病患者分为慢性阻塞组以及对照B组.其中对照组均予以常规治疗方案，支气管组以及慢性阻塞组予以常规治疗＋肾上腺皮质激素联合治疗方案，对患者使用肾上腺皮质激素的治疗效果、肺功能进行客观对比。
结果：经过治疗后，支气管组以及慢性阻塞组治疗组总有效率、肺功能均优于对照A组以及对照B组，P＜0.05。
结论：在呼吸内科疾病中应用肾上腺皮质激素，治疗中的临床效果显著，能够有效缓解患者的症状，应用价值较高。
【关键词】肾上腺皮质激素；呼吸内科；支气管哮喘；慢性阻塞性肺疾病【中图分类号】R45 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）05-0030-02 临床上，通常将支气管哮喘简称为哮喘，该疾病属于呼吸内科疾病范畴，为呼吸系统性疾病。
研究发现，支气管哮喘疾病发病时期有一定的规律性，其中春季与秋季为该疾病的主要发病时期，并且具有反复发作的特点。
患者得病后，不仅对患者的呼吸系统造成了严重影响，甚至会对患者的生命安全构成严重威胁。
慢性阻塞性肺疾病为呼吸系统多发疾病，临床上以气流受限为主要特征。
具有高病死率等特点，多发于老年人群。
所以及早寻找一种科学合理的方式对呼吸内科患者进行治疗是十分必要的。
肾上腺皮质激素为抗炎抗免疫型激素，在呼吸内科疾病中运用较广，且治疗效果较好，不仅能有效的控制病情，还能明显改善患者的肺功能。
肾上腺皮质激素在呼吸内科的临床应用效果分析
肾上腺皮质激素在呼吸内科的临床应用效果分析肾上腺皮质激素是一类具有广泛生物活性的激素，包括糖皮质激素和盐皮质激素两大类。
在呼吸内科领域，肾上腺皮质激素的临床应用已经得到广泛关注，并且取得了一定的效果。
本文将对肾上腺皮质激素在呼吸内科的临床应用效果进行分析，以期为临床实践提供参考。
肾上腺皮质激素在呼吸内科的主要应用领域是哮喘和慢性阻塞性肺疾病（COPD）。
肾上腺皮质激素可以通过抑制炎症介质的释放，减轻气道炎症和痉挛，从而缓解哮喘和COPD 的症状。
研究表明，肾上腺皮质激素能够显著降低哮喘发作的频率和严重程度，改善患者的生活质量。
肾上腺皮质激素还可用于支气管扩张试验。
支气管扩张试验是一种常用的诊断和评估肺功能的方法，在呼吸内科的临床实践中具有重要价值。
肾上腺皮质激素能够通过扩张支气管平滑肌，增加气道通透性，从而提高支气管扩张试验的准确性和可靠性。
肾上腺皮质激素还可用于治疗嗜酸性粒细胞性支气管炎（EGPA）。
EGPA是一种罕见的变态反应性疾病，主要特点是嗜酸性粒细胞浸润和全身血管炎。
研究发现，肾上腺皮质激素能够有效减轻EGPA患者的炎症反应和气道狭窄，改善患者的呼吸功能。
肾上腺皮质激素在呼吸内科的临床应用也存在一定的副作用和安全性问题。
长期使用肾上腺皮质激素可能导致肺部感染、骨质疏松等不良反应，尤其是高剂量应用时风险更高。
在临床实践中应根据患者的具体情况合理使用肾上腺皮质激素，并且需进行定期监测和评估。
肾上腺皮质激素在呼吸内科的临床应用具有一定的效果。
它能够显著改善哮喘和COPD 患者的症状，提高支气管扩张试验的准确性，以及缓解EGPA患者的炎症反应和气道狭窄。
肾上腺皮质激素的长期使用需要注意副作用和安全性问题。
在临床实践中应根据患者的具体情况合理使用，同时进行监测和评估，以确保最佳的疗效和安全性。
肾上腺皮质激素在呼吸内科的临床应用
组 患 者 中 ，观 察组 患者 的临床 症状 改善 明显 优 于对照 组患 者 ，差 异 有 统 计学 意义 （ Ｐ＜Ｏ ． ０ ５ ），但是 两 组 患者 间 肺功 能 的改 善 情 况 差异 无 统计 学意 义 （ Ｐ＞Ｏ ． ０ ５），Ｃ Ｏ Ｐ Ｄ 患 者 的具体 肺功 能情 况
松 吸 入 ，并 将 病 情 分 为 轻度 、 中度 、重 度 三 级 ，对 一 个 等 级 的 患 者进 行 不 同剂 量 的 给予 ，轻 度 患 者为 １ ２ ５ ｇ ／ 次 ， 中度患 者 为
２ ５ ０ ｇ ／ 次 ，重度 患者 为 ３ ７ ５ ｇ ／ 次 ，所 有患 者 每天 均用 药 ２ 次，
呼吸内科疾病 ，且效果显著 ，适量的使用所引起 的不良反应较少 ，是呼吸内科一种非常重要的药物。
【 关 键词】 肾上腺 皮质 激素 ；呼吸 内科 ；支气 管哮 喘 ；Ｃ Ｏ Ｐ Ｄ；临床 应 用 目前 肾上 腺 皮 质激 素 被 广 泛 地应 用 于 呼吸 内科 的 多种 病 症 中 。如 在 支 气 管 哮 喘 防 治 指 南 中仍 指 出吸 人 激 素是 长期 治 疗 哮
吉 林 医学２ ０ １ ３ 年１ 月第３ ４ 卷第 ２ 期
２ ６ ３
肾上腺 皮 质激 素在 呼吸 内科 的临床应 用
刘金萍 ，王学胜 （ 贵 州省铜仁市第 一人 民医院 ，贵州 铜仁 ５ ５ ４ ３ ０ ０）
【 摘 要］目的 ：探 讨 肾上 腺 皮质 激 素在 呼 吸 内科 的 临床 应 用 。方 法 ：选 择 支气 管 哮 喘患 者 和慢 性 阻塞 性肺 疾 病 （ Ｃ Ｏ Ｐ Ｄ）患者 各 ５ Ｏ 例 ，并 将两 种病 症 的 患者 各 自进行 随 机分 为 观察 组 和对 照组 。结 果 ：支 气管 哮 喘组 患者 中 ，观 察组 患者 较对 照组 的患者 而言 ，其 肺 功能 改善 明显 ，两 组 间差 异有 统计 学 意义 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ）；Ｃ Ｏ Ｐ Ｄ 组 患者 中 ，观察 组 患者 的 临床 症状 改 善明显 优 于对 照组 患者 ，差 异有 统 计学 意 义 （ Ｐ＜０ ． ０ ５），但 是两 组 患者 问肺 功 能 的改 善情 况 差异 无 统计 学 意义 （ Ｐ＞Ｏ ． ０ ５ ）。结 论 ：肾上 腺 皮质 激 素能 够有 效治 疗 多种
肾上腺皮质激素应用
皮质激素受体
mRNA
热休克蛋白90
X
核膜
nGRE +GRE
激素反应靶基因 4
GRE 糖皮质激素 反应元件
GCs的作用机制（续-2）
2.非蛋白合成依赖途径
大剂量使用时— 激活细胞内已合成的蛋白 （preformed protein） 阻滞细胞膜钙通道Ca2+内流 PLA2
5
三、 GCs 的生理作用
GCs的给药方法（续-2）
3.每周五日投药法 为了避免大剂量长疗程皮质激素治疗所引起的严重副 作用，并能使病情迅速和长期得到缓解，近年来对许 多变态反应性疾病多采用每周5目投药法 强的松的周剂量一般为100～200mg左右，日剂量20～ 40mg，周1，2，3，5，6服药；周4、日停药 6周为一疗程,每6周调整剂量一次，直至达到控制病 情的最低维持剂量 如病情十分活跃，或疗效不满意，可在上述方案的基 础上，每周1再加用地塞米松10～20mg静脉推注一次 加强治疗，可使症状迅速得到缓解；然后根据病情缓 解的情况，逐渐减去并停用地塞米松
皮质功能不全的状态
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GCs撤药症候群及防治（续-1）
反跳现象：指突然停药而引起疾病复发或加重，常 需加大剂量治疗 正确判断原发病的活动抑或HPA轴的功能抑制 停药需缓慢地减量，不可骤然停药
予适当的鼓励和消除顾虑
必要情况下需补充生理剂量的激素或停药后1年内 应激情况下投予足量的GCs
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九、 GCs的撤药症候群及防治
撤药症候群包括主观和客观的肾上腺功能不全的表现 停药反应：长期应用糖皮质激素突然停药可引起急 性肾上腺皮质机能不全，表现为发烧、 肌肉痛、关节痛、全身无力
精神上或症状上的激素依赖性，临床上既无原发病
肾上腺皮质激素的作用及临床应用
5．抗毒作用：糖皮质激素能缓和机体对各种内毒素的反应：减轻细胞损伤，缓解毒血症状，发挥保护机体的作用。糖皮质激素用于严重中毒性感染，常具有良好的退热效果。
6.抗休克作用，糖皮质激素可用来治疗多种休克如中毒牲休克，心源性休克以及过敏性休克。皮质激素抗休克的机制，与其抗炎作用，抗毒作用和免疫抑制等作用有关。
二、治疗剂量
所需剂量大小主要依据疾病的轻重，如以强地松的剂量为标准，轻度病情的开始剂量，每日20～40mg；中度病情者40～60mg；重度病情者60～80mg；暴发型或危急病情，每日100～160mg。根据病情也可采用大剂量的冲击疗法。
（1）常规减量法：中等量激素治疗有效后，每周减量1次，每周减去当时用量的10%。
（2） 渐缓减量法：起初5-7d减量1次，以后减量间隔期逐渐延长，每次减少的量开始可达1/3～1/4以后每次减少的量逐渐变少，每周减去当时用量的10%，最后达到有效维持量。
（3） 跳跃减量法：将1d量经过适当减少后，改为早晨单剂量法，适用于中程治疗者；对于长程疗法，应先采用早晨单剂量法，然后再改为隔日疗法。
对抗体反应均有较强抑制作用，这种对抗体生成的抑制可能是通过对骨髓来源的淋巴细胞(B细胞)和胸腺来源的辅助细胞的抑制。能降低除C1和C9以外的其他所有补体成分，其中以C4和C8更为敏感。
4．抗炎作用：糖皮质激素具有很强的抗炎作用，对各种因素所引起的炎症反应均有明显抑制作用。其抗炎作用可能通过以下机制：
激素撤减过程中出现的病情反跳或复发，多见于病情未完全控制减量或减药幅度过大，有时或是存在低蛋白血症、感染等情况，激素量相对不足。此时，应重新加大激素剂量至病情控制，一般需增加30～50%，多者需1倍甚至更多。再度稳定后再逐渐减量，而且减药速度应比原来慢。
浅析肾上腺皮质激素在呼吸内科的临床应用
素治疗可能是有益的， 特别是对无明显基础疾病者 ； ②糖皮质激素剂量
对病死 率存在 一定的影 响 ， 基础病 患者使 用糖皮 质激素 的最佳 剂量 无 可 能在 ８ ～１０ ｇ／ 过大 剂量 糖皮 质激 素可 能增￣ Ｓ Ｒ 死亡 危 ０ ６ｒ ａ ｄ， ＩＡ Ｓ Ｉ 险性 ， 最大剂量 不宜超 过５ｏｎ ｄ ③糖 皮 质激 素使 用时 间应尽可能 ｏｒ ｇ／ ； 缩 短 ， 后应 尽快 减量 ； 用时 机也 可能是 影 响病 死率 的重要 因 起效 ④使 素， 无基础 病患 者使 用糖 皮质 激素不 宜迟 于病 程 的第 １天 ； ４ ⑤有基 础 病患 者使 用糖皮 质激 素 可能带 来一 定风险 ， 临床上 应加 注 意 。总之 ， Ｓ Ｓ ＡＲ 作为一种新 的传染 病 ， 多问题 尚待研究 ， 有许 平衡好 糖皮 质激 素 使用 ， 尽可能发挥 其药理作用 ， 避免其严重 的不 良反应是 亟待解决的 问
临 床 医 学
Ｃｌ ０Ｅ Ｎ ＥＩ Ｌ Ｈ ＡＦＲＩ Ｄ Ａ Ｎ ＧＭ Ｃ
暖固
浅 析 肾上 腺 皮 质 激 素 在 呼 吸 内科 的 临 床 应 用
钱 滨
（ 东北农业大学医院 黑龙江哈尔滨 １Байду номын сангаас０ ３ ） ０ ０ ５
【 要 】本 文主 要 综合 阐述 了肾上 腺 皮 质激 素在 呼吸 内科 几种 常 见病症 中的 临床 应 用 。 摘 【 关键 词 Ｊ 肾上腺 皮 质激 素 呼吸 内科 临床 应 用 【 中图分类号 ｌ Ｒ ５６ 【 献 标 识 码 】Ａ 文 【 文章编号】１ ７ —０ ４ （ ０ ９０ （） ０ ５ ｌ ６ ４ ７ ２２ ０ ） １ｂ一０ ５ —０ 肾 上腺 皮 质激 素 是 肾 上 腺 分 泌激 素 的总 称 ， 呼 吸 内 科应 用 在 广 泛 而 有价 值 ， 某 些 情 况 下 ， 剂量 应 用 可 以拯 救 生 命 或 暂 时 在 大 缓 解 难 治 之 症 ， 不 能 消 除病 因 。 但 １ 临床 应用 １ ｉ 传 染性非 典 型性肺 炎 （ＡＲＳ 简称 “ 典 ” ． Ｓ ， 非 ） 由于Ｓ Ｓ ＡＲ 是一 种新 型传染 病 ， 发病 机制 和临 床治疗 有许 多 问 其 题 尚在 探索之 中 ， Ｗ Ｈ 按 Ｏ公布 ，ＡＲ 的病 死率 达 １％ ～１ ％＿ 随 Ｓ Ｓ ４ ５ 】 】 。 着 对非典研 究的不断 深入 ， 人们逐渐 认识 到非典 与人 多数 病毒感 染性 激素可减轻过敏反应 ， 迅速改善症状 ， 尤其对感染 瞄氰 １４ 慢性 阻塞性 肺病 （０ Ｄ ． ｃＰ） 彩垦 作用 ， 可增
肾上腺皮质激素在呼吸内科临床中的应用效果
肾上腺皮质激素在呼吸内科临床中的应用效果620564摘要：肾上腺皮质激素在呼吸内科疾病治疗中发挥着重要作用，包括哮喘、慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病和过敏性鼻炎等，合理应用肾上腺皮质激素能够减轻炎症反应，改善症状，减少急性发作和控制疾病进展。
然而，临床医生需要注意副作用和使用注意事项，并确保个体化和合理的激素剂量和疗程。
未来的研究可以进一步深入探索肾上腺皮质激素的作用机制、剂量选择和治疗持续时间等方面的优化，以提升其在呼吸内科临床中的应用效果。
关键词：肾上腺皮质激素，呼吸内科，应用效果一、肾上腺皮质激素的概述肾上腺皮质激素（adrenal cortex hormones）是由肾上腺皮质在垂体分泌的促肾上腺皮质激素（ACTH）的作用下合成和释放的一种类固醇（甾体）激素。
主要包括糖皮质激素（glucocorticoids）、盐皮质激素（mineralocorticoids）和性腺皮质激素（gonadocorticoids）。
1.糖皮质激素（Glucocorticoids）：糖皮质激素的代表性激素是皮质醇（cortisol），其主要作用于糖代谢、蛋白质代谢和抗炎免疫调节。
糖皮质激素可以增加血糖水平，促进葡萄糖产生，并抑制组织对胰岛素的敏感性；在应激状态下，它们可以提供额外的能量和调节机制。
此外，糖皮质激素还具有强大的抗炎和免疫调节作用。
2.盐皮质激素（Mineralocorticoids）：盐皮质激素的代表性激素是醛固酮（aldosterone），其主要作用于盐和水的平衡调节。
盐皮质激素促进肾小管对钠的重吸收，同时增加钾和氢离子的排泄，以维持体内钠、水和钾的平衡；它对血压的调节起到重要作用。
3.性腺皮质激素（Gonadocorticoids）：性腺皮质激素主要是雄激素和雌激素，包括睾酮（testosterone）和雌二酮（estradiol）。
它们在人体内的含量并不高，主要起到补充性激素的作用。
肾上腺皮质激素在机体内起着重要的调节作用。
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肾上腺皮质激素的合理使用如何使用好激素是每位临床医生需要修炼的一门艺术，激素的运用，是最能考验医生用药技艺的试金石，而肾上腺皮质激素，尤其是糖等质激素，是临床上许多疾病的首选和有效药物，疗效迅速可靠，正确及时合理地运用激素，往往能起到事半功倍之效，但是病情控制后，常出现激素副作用并发症以及激素撤减而引起的病情反跳，肾上腺危象甚至死亡等等。
与用药剂量、给药方式、疗程长短和病人的年龄、疾病性质等因素有关，若能辨证地合理运用，可以克服或减慢激素的副作用与并发症，以及抑制病情的反跳。
肾上腺皮质激素不合理使用正常人皮质醇分泌的特点(1) 昼夜周期分泌节律性：无论ACTH或皮质醇,每天6 :00～9 :00 分泌最高，以后逐渐下降，到午夜时最低。
这种节律性受下丘脑CRH 和大脑神经控制。
(2) 脉冲性分泌：脉冲分泌峰以6 :00～9 :00 最高、密集,以后渐变稀、变小，到午夜时达谷底。
皮质醇的分泌峰稍落后于ACTH。
(3) 应激性：手术、外伤、感染、发烧、急性心肌梗死及脑血管意外等任何应激刺激均可激发其分泌,甚至抽血时疼痛、精神紧张也可促进分泌。
大量研究资料证实，激素的ADR大多数来自于不合理的应用：如超剂量、超疗程、超范围用药、无指征用药；畏惧ADR而用药剂量、疗程不足；盲目滥用；把激素作为退热首选药物。
有些医生(特别是个体诊所和基层医院)治疗普通感冒时把激素作为退热首选药物。
发热是人体针对病毒、细菌感染的防御反应，体温升高在一定范围内(不超过38.5℃)可提高机体的防御功能。
多数患者在体温升高时，把退热作为医生治疗有效的惟一凭证。
医生为达到明显退热的效果，用激素(多为地塞米松肌注或静注)来强行退热，激素虽可迅速降低体温，但它无杀菌、抗病毒作用，还削弱机体的抵抗力，促使感染扩散，使病情加重，延长自然病程，有弊无利。
对发热病因不明的患者盲目应用激素退热，可以掩盖真实病因、加重病情、贻误治疗时机。
“退热”的措施有许多，像物理降温，适量的解热药剂或采取辩证施治方法用中药等都能起到一定的效果，并不一定要用糖皮质激素。
关键的问题是应明确其发热的原因再加以解决。
美容市场的混乱与美容化妆品滥用：近十年来，随着美容业的迅速发展和美容院的激烈竞争，有的美容院为了拉住消费者，将激素掺进嫩肤、美白的化妆品中蒙骗消费者，使不少渴求美容护肤的消费者，在长期应用他们的所谓“特效嫩肤、美白的化妆品”后产生依赖，而导致激素依赖性皮炎。
临床医生、药师和患者都需要了解激素的药理、生理作用以及激素的通用原则，熟悉激素的应用目的、指征、剂量、疗程、减量或撤药和激素ADR的预防与控制。
充分发挥激素的治疗作用，防止不合理使用，避免或降低不良事件发生。
肾上腺皮质激素应用目的目前临床上至少有200～300种疾病可应用激素治疗，临床医生在选择应用激素之前应明确使用目的，避免滥用。
药物的应用目的必须符合药物的药理作用。
因此激素的应用目的主要是利用其抗炎、免疫抑制、抗毒和抗休克作用。
激素在不同疾病有不同的应用目的，如对于SARS、急性粟粒型肺结核、中毒性菌痢等急性重症感染，激素作为辅助治疗手段，可发挥其抗炎和抗毒作用；在早期应用激素预防非特异性眼炎、脑膜炎、心包炎等炎症后遗症时，主要是利用激素的抗炎作用；对于系统性红斑狼疮、系统性血管炎、肾病综合症等自身免疫疾病、过敏性疾病及器官移植患者，应用激素主要目的是免疫抑制和抗炎；不同病因的休克治疗均可应用激素的抗休克作用。
明确激素的应用目的后，根据选择的药理作用可以基本确定激素的剂量、剂型与疗程。
肾上腺皮质激素应用指征对于每种疾病，用激素治疗都有不同的应用指征。
如激素治疗SARS的应用指征为:①有严重中毒症状，高热3日不退；②48小时内肺部阴影进展超过50％；③急性肺损伤或急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。
对于类风湿关节炎，其应用指征是：①常规治疗无效时，可与一、二线药物合用；②严重关节外并发症，如心包炎、胸膜炎、血管炎及虹膜睫状体炎等。
值得注意的是同一疾病因严重程度不同而会有不同剂型或剂量的应用指征。
如系统性红斑狼疮出现严重中枢神经系统病变或突然恶化的狼疮肾炎时，须应用甲基强的泼松龙冲击治疗；对于轻型狼疮，激素的起始用量则为30--60mg/日。
糖皮质激素替代治疗方法需糖皮质激素替代治疗的主要疾病有两类: (1) 下丘脑-垂体-肾上腺轴病损所致的继发或原发性肾上腺皮质功能减低,常见为垂体前叶功能减低和慢性原发性肾上腺皮质功能减低(Addison 病) 。
(2) 因羟化酶缺陷等原因导致皮质醇合成障碍。
原发和继发性肾上腺皮质功能减低替代治疗多为成年发病的慢性疾病,一般替代治疗原则为:1. 平时维持剂量:个体激素需要量各异。
一般氢化考的松20～30 mg/ d , 强的松5～7. 5 mg/ d 或地塞米松0. 25～0.75 mg/ d。
由于地塞米松作用超过24 h ,药物容易累积,用量比短效和中效激素为小。
应用氢化可的松等短效激素替代时,日剂量分两次给药,清早给全日量的2/ 3 ,下午给1/ 3 ;中长效制剂可早上1 次给药。
原发和继发性肾上腺皮质功能减低替代治疗多为成年发病的慢性疾病。
2. 应激时剂量调整:根据应激刺激大小，临时增加剂量：轻度应激(如感冒、轻度外伤等) 原口服剂量加倍;中度应激(如中等手术、较重创伤等) 增用静滴氢化可的松100 mg/d，分2～3 次给;重度应激(大手术、严重感染和重度外伤等)增用静滴氢化可的松200～400 mg/ d，分3～4 次静滴。
应激消除后逐渐恢复到平时剂量。
原发性和继发性肾上腺功能减低的替代方法有所区别Addison 病替代治疗:因肾上腺被破坏,皮质醇、醛固酮的合成可能同时受损。
临床上除有皮质功能减低症状外,皮肤粘膜色素沉着是特征性表现。
内分泌检查以高血浆ACTH、低血清皮质醇和低尿游离皮质醇(UFC) 水平为特点。
治疗上应选用滞钠作用强的氢化可的松,同时进高钠饮食。
由于氢化可的松作用时间短,即使分两次给药,有些病人到晚上还是出现轻度的皮质功能减低症状,皮肤色素沉着消退不理想,测定0 :00 和8 :00 的血浆ACTH 水平仍很高。
可在原氢化可的松治疗基础上,晚餐时加用地塞米松0. 25 mg ,常可获良效。
但要注意防止激素过量,根据血压、血钠及ACTH水平变化,酌情调整地塞米松或氢化可的松剂量。
若用氢化可的松替代不能维持正常血压和血钠水平,需用盐皮质激素替代治疗。
疗效判定主要根据: (1) 临床上皮质功能减低的表现完全消除,不出现激素过量征象。
(2) 上午8 :00 和午夜的血浆ACTH水平降至正常或略低是替代剂量适宜的重要指标。
(3) 血清钾、钠和血压监测是盐皮质激素替代是否适宜的指标,若血钠偏低、体位性低血压是盐皮质激素不足表现,相反血压过高是过量征象。
由于替代的氢化可的松吸收快、排出快,与皮质醇自然分泌、代谢过程不同,所以测定替代后血清皮质醇和UFC 的水平不能正确反映替代激素的实际效果。
急性原发性肾上腺皮质功能减低(危象) 的病人应立即治疗,即使诊断未确定也不应等待实验室结果。
静脉滴注氢化考的松100 mg ,6～8 h 1 次。
同时输入足够的生理盐水,纠正低血压及低血钠。
如没有持续的应激因素存在,一般3 天后可逐渐改为维持量。
慢性继发性肾上腺皮质功能减低病人替代治疗因垂体前叶功能减低主要影响皮质醇的合成,醛固酮分泌主要受肾素-血管紧张素系统调节,其合成不受影响,所以选用滞钠作用弱、作用时间较长的强的松治疗较为适宜。
也可选用地塞米松。
一般早晨一次服强的松5 mg 或地塞米松0. 375～0. 75 mg ,服强的松者少数病人需下午补充剂量2.5mg。
疗效判定:主要根据临床表现评估。
测定血浆ACTH、皮质醇和UFC 对疗效评估无意义。
继发肾上腺皮质功能减低者往往还有垂体-甲状腺、性腺轴功能减低,这些功能替代治疗应放在糖皮质激素替代之后进行。
垂体危象病人糖皮质激素治疗也和肾上腺皮质危象一样,立即用氢化可的松静滴治疗。
也可用地塞米松5～10 mg静脉推注。
稳定后改用强的松口服维持。
无论原发或继发肾上腺皮质功能减低者妊娠期间均应继续用糖皮质激素替代治疗,以确保母子安全。
头3 个月有严重妊娠反应不能口服者,可肌注地塞米松1～2 mg/ d。
在妊娠最后3 个月替代剂量可稍增加。
分娩时可静脉给水溶性琥珀酰氢化可的松25 mg ,6 h 1 次或地塞米松2～5 mg/ d ,并补足够盐水葡萄糖液。
难产者按应激程度酌情增加剂量。
分娩后3 天内恢复到维持量。
羟化酶缺陷病人的替代治疗常见的羟化酶缺陷包括21-羟化酶(CYP21) 、11β-羟化酶(CYP11B1) 和17α-羟化酶(CYP17) 缺陷。
这组病人病情比较复杂,替代治疗较为困难。
他们共同点是存在皮质醇合成障碍,导致垂体持续高分泌ACTH。
持续高水平的ACTH 刺激肾上腺皮质分泌雄性激素和盐皮质激素过多。
其中21-羟化酶缺陷产生雄激素过多,表现为女性男性化和男性性早熟;17α-羟化酶缺陷引起盐皮质激素过多(主要为DOC) ,表现为低肾素性高血压和低血钾;11β-羟化酶缺陷者两组症群皆有。
糖皮质激素替代治疗可纠正女性男性化和高血压、低血钾表现;但不能纠正17-羟化酶缺陷引起的性激素合成障碍及性腺不发育,也难以纠正21-羟化酶缺陷完全失盐型的低血压、低血钠和高血钾表现。
病人替代治疗的难点:(1) 多数病人在青春期以前发病,正处生长发育期。
替代剂量不足不能完全纠正临床症状,由于雄性激素过多,骨骺过早闭合而影响最终身高。
(2)替代剂量过大,也可抑制儿童生长,影响患儿身高和发育。
(3) 婴幼儿期随年龄增长对激素的需要量不断增加,替代剂量需不断调整。
糖皮质激素替代治疗原则为(1) 青春期后患者替代药物宜选用对垂体ACTH 抑制作用强、长效的地塞米松,开始剂量应大于生理量,一般地塞米松0. 75 mg ,3 次/ d ,1 周后逐渐减至维持量,剂量应个别化,一般0. 25～0. 75 mg ,1 次/ d ,在晚上睡前服用;青春期后发病的患者一般无失盐型,若遇有失盐者(多为婴幼期发病的不全型失盐者) ,替代激素宜用氢化考的松20～30 mg/ d ,分2～3次给药。
妊娠期应继续替代治疗,以保证母体安全和胎儿性器官正常分化。
(2) 对青春期以前的婴幼儿童选用长效制剂,容易蓄积过量影响身体直线生长,主张用氢化可的松,初始每日剂量可按10～25 mg/ m2 体表面积估算,分3 次给药,以后根据患儿生长情况和疗效评估结果及时调整剂量。
有些用氢化可的松替代的学龄前儿童,即使分3 次给药,仍不能有效抑制凌晨过高的ACTH 分泌峰,使0 :00 和8 :00 的ACTH水平居高不下,导致女性男性化纠正不彻底。