慢性粒细胞白血病急变期病例分析
慢性粒细胞白血病治疗病例分享
吡啶环替代苯环
保持酰胺键方向
导入三氟甲基
苯环 吡啶环
苯环 CH3
•CH3SO3H
甲磺酸伊马替尼
•CH3SO3H
甲磺酸氟马替尼
CF3 CH3
尼洛替尼
疏水口袋
绿色代表伊马替尼；紫色代表氟马替尼
氟马替尼 伊马替尼 尼洛替尼 达沙替尼
ABL1
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PDGFRβ
弱于 伊马替尼
++Fra bibliotek+
KIT
弱于 伊马替尼
现病史：
1周前患者体检时发现血常规异常：白细胞260×109/L，血小板779×109/L。为系统诊治来我院。
既往史：
半年前发现“眼底出血”，3个月前行激光止血治疗，术后并发“黄斑水肿”，目前视物模糊。 糖尿病病史10年。
血常规：白细胞206×109/L，血红蛋白100g/L，血小板925×109/L 生化：总蛋白71.9g/L，白蛋白43.8g/L，AST/ALT:27/40U/L，Cr58.3umol/L 凝血：PT：12.1s，APTT：31.6s，DD：478ug/L 骨髓象：CML-CP BCR/ABL(P210):100% 染色体：46,XY,t（9;22)(q34;q11)[6]/46,XY[4] 腹部CT：脾大，脾内低密度灶。
CCyR MMR
中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南（2020年版）. 中华血液学杂志. 2020, 41(5): 353-364
2019.11底，我国自主研 发的氟马替尼获CFDA审
批，用于治疗CML。
BCR/ABL(P210): 0.13%
慢性粒单核细胞白血病急变1例报道并文献复习
增多 ， 分别 占 ８５ 、％， 各 阶段 比例 大致 正 常 ， ． ５ 余 ％ 部
分 粒细 胞胞 浆颗粒 减 少 ：红系 各 阶段 比例形 态大 致 正 常 ，部分 红细胞 轻 度大 小不 等 ；淋 巴细胞 比例 略 低 ， 态正 常 ； 形 巨核细 胞及 血小 板少 见 。 中性 粒细 胞 碱 磷 酶染 色 阳性率 １ ％， ５ 积分 ２ １分 。骨 髓 活 检 ： 少 许 骨及 骨髓 组织 ， 血组 织增 多 ， 中见 较 多异 型幼 造 其 稚 细胞 浸润 。 色体 检查 Ｐ 染 ｈ阴性 ；ｃ／ ｂ 融合基 因 ｂ ｒａ ｌ
院 。患 者 于 ２ ０ ０ ０年 ８月 始无 明 显诱 因 出现 周 身 乏
力 ，间断发 热 ， ８ ３ ℃，伴寒 战 ，化 验 血常 规 示 Ｔ３～ ９
异 常 。 血 常 规 ： Ｃ ２ ．× ｏ／ Ｒ Ｃ ２７ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱｘ ０／ ＷＢ ２１ １ ９Ｌ． Ｂ ． ｌ９Ｌ． ２
Ｈ Ｂ ８６ ｇ ｄ ， Ｌ ７ １９Ｌ Ｇ ． ／ ｌＰ Ｔ １ｘ ０／ 。入 院诊 断 ： ３ 慢性 粒一 单 核 细胞 白血 病 。
维普资讯
２ ０ 第 ３ 第 ６期 ０ ７年 ４卷
中 国 肿 瘤 临 床 ，
・５ ・ ３１
・ 篇论 著 ・ 短
僵 惶 单核 细 胞 白 病 急 变 １例 报 遇 再 支 献 复 习
李 冬云 叶霈 智 侯 丽 虞 欣 陈信 义 北 京 中 医药大 学东 直 门医 院肿瘤 血液 科 （ 京市 １０ ０ ） 北 ０ ７ ０
入 院 后 第 四 天 ４月 ３ 日血 常 规 ＷＢ ６ ．× ０ Ｃ：４２ １ ９Ｌ Ｐ Ｔ ３ ￣ ０／ 。ＷＢ ０／ ， Ｌ ９ １ ９Ｌ Ｃ分 类 ： 单 １ ％ ， 单 原 ４ 幼 ２ ％， 粒 ８ ， 幼粒 ６ 晚幼 红 ４ ０ 原 ％ 早 ％， ％。骨 髓 报 告 ：
血液内科病历讨论(白血病2013年9月修改)
主 要 内 容
2
1 1
病 史 汇 报
Click to add title in here 2 护 理 诊 断 3 4
护 理 要 点
讨 论 目 的
病 史 汇 报
一 般 情 况
姓名：王某某 性别：女 年龄：32岁 籍贯：广东 陆丰 民人民医院血液内科---郑肖芬
概 述
慢粒是一种起源于骨髓多能造血 干细胞的恶性增殖性疾病。 其临床特点是粒细胞显著增多、 脾明显肿大、绝大多数病例（90% 以上）具有慢粒的标记染色体—Ph 染色体。慢粒起病及发展较缓慢， 大多死于急性变。年发病率为 0.36/10万
病 因
护 理 诊 断
7、营养失调：低于机体需要量 与机体代 谢亢进有关 8、潜在并发症：尿酸性肾病，费用性肌萎 缩 9、便秘 ：与长期卧床有关 10、焦虑 ：与病情重、病程长、反复发作、 迁延不愈有关 11、知识缺乏 与患者及家属缺乏本病相关 知识有关
护 理 要 点
半卧位休息，保持呼吸道通畅，吸氧， 监护 做好消毒隔离工作，防止二重感染 基础护理、皮肤护理、口腔护理、肛周 护理 进行心理护理 高热护理 营养护理 药物效果观察，记录24小时出入量 严防各种护理并发症的发生 维持水电解质平衡，保证能量供给
6.应用合理选择静脉，避免药物外渗，用药 前后用生理盐水冲管，挂防药物外渗警示标示。
护 理 要 点
7.加强口腔护理，并发真菌感染可用 碳酸氢钠含漱。 8.耐心倾听病人的诉说，帮助病人认 识不良的心理状态对身体的康复不利， 帮助联系社工使其得到社会上缓助，使 病人感受到家人的爱与支持，增强战胜 病魔的信心。
查 体
神志清楚，T：38℃， R:20次/ 分，BP：121/85mmHg，皮肤黏膜无瘀 点、瘀斑。双侧耳前耳后、颈前颈后、 锁骨上及腹股沟淋巴结均可触及肿大。 双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少量湿 罗音。心律齐，心率114次/分，可闻 及舒张期III/6级杂音，P2>A2，可闻 及第二心音反常分裂。腹膨隆，腹硬， 轻压痛。肝肋下8cm可触及，质硬。 脾肿大明显，下缘至盆腔。双下肢无 浮肿
护理查房慢性粒细胞白血病
恢复之前剂量继续治疗
如果再次ANC＜1.0×109/L和/或PLT ＜50×109/L, 暂停格列卫治疗以恢复直至， 然后格列卫减量至300mg/L
.
32
疼痛：脾胀痛
• 1.病情观察：每天测量病人脾脏的大小、质地并 做好记录。注意脾区有无压痛，观察有无脾栓塞 或脾破裂的表现。脾栓塞或脾破裂时，病人突感 脾区疼痛，发热、多汗以致休克，脾区拒按，有 明显触痛，脾可进行性肿大，甚至出现血性腹水。
图注：白血病细胞，胞体 大，胞浆强嗜碱性，核不 规则，胞浆内有分布均匀 的大小不等的嗜碱性颗粒
.
8
慢性粒细胞白血病（CML）
是起源于多能造血干细胞的恶性克隆增殖性疾病， 表现为髓系各个阶段细胞的过度增殖，以外周血中粒细 胞增多并出现幼稚粒细胞、嗜碱性粒细胞增多，贫血， 血小板增多和脾大为特征，可从慢性期向加速期、急变 期发展。
.
14
• 二、临床表现： • 慢性期、加速期、急变期； • 1、慢性期： • 体征：脾肿大（巨脾）特征性改变;可
达脐平面，甚至伸入盆腔； • 当白细胞极度增高﹥200*109/L时→
白细胞淤滞症→呼吸窘迫、头晕、言 语不清、中枢神经系统出血等
.
15
• 二、临床表现： • 慢性期、加速期、急变期； • 2、加速期： • 加速期： • 起病后1～4年间约70%的病人可
.
29
常见不良反应
• 失眠、头晕、感觉异常味觉障碍、充血、光敏反应、 • 虚弱、发热、寒战、体重减轻、 • 流泪增多、结膜炎、眼干、视力模糊、 • 呼吸困难、鼻出血、咳嗽、 • 胃胀、腹胀、便秘、胃炎、转氨酶升高、 • 瘙痒症、皮肤干燥、红斑、脱发、盗汗、关节痛
.
30
不良反应发生情况
慢性粒细胞白血病急淋变治疗后达到血液学及细胞遗传学缓解1例报道
慢性粒细胞白血病急淋变治疗后达到血液学及细胞遗传学缓解1例报道摘要大多数慢性粒细胞白血病（CML）患者的自然病程是起病于慢性期，其后病情逐步进展进入加速期，继之发生急性变，但约有20%~25%的患者可由慢性期直接进入急变期。
伊马替尼作为第1代酪氨酸激酶抑制剂治疗新诊断CML慢性期患者，显著延长了CML慢性期患者的生存期。
但由于不能耐受的毒副反应（20%~25%）以及伊马替尼耐药（20%），40%~45%的患者不得不终止治疗，7%~8%的患者疾病进展至加速期或急变期。
本文报道1例CML慢性期患者直接进入急变期，单用达沙替尼无效、且因毒副反应停用，先后给予VDCP方案及VP方案达到血液学及细胞遗传学缓解病例。
关键词慢性粒细胞白血病；急淋变；血液学缓解；细胞遗传学缓解慢性粒细胞白血病（CML）指的是一种发生在多功能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，该疾病的自然病程共包括慢性期、加速期及急变期，90%~95%患者初诊时为慢性期，若无有效医疗干预将进展为不稳定的加速期，最终转变为急性白血病样疾病或急变期，通常病情进展缓慢[1]。
酪氨酸激酶抑制剂是治疗CML的主要药物，其中伊马替尼属于第一代酪氨酸激酶抑制剂，对于初发CML慢性期患者，长期生存率约80%-90%；达沙替尼属于第二代酪氨酸激酶抑制剂，对CML慢性期中、高危患者更为有效；但在长期的酪氨酸激酶抑制剂治疗中，需定期监测血液学、细胞遗传学和分子学反应及生化指标、心血管等脏器功能[2]。
但对于CML慢性期直接进入急变期患者来说，当单用酪氨酸激酶抑制剂无效、且因毒副反应停用时，是否可以先后给予VDCP方案及VP方案以达到血液学及细胞遗传学缓解的研究报道相对较少，鉴于此，对我院2022年1月19日收治的1例因“慢性粒细胞白血病20余年，急淋变8月余”入院的患者，具体展开以下分析：1病例介绍患者，男，57岁，因“慢性粒细胞白血病20余年，急淋变8月余”于2022年1月19日入院。
急性白血病病例分析5
2013-2014年度案例分析作业患者男，18岁，于2014年01月17日以“发热待查”为主诉平诊步行入院，1月前患者无明显诱因出现乏力、纳差、无发热、恶心、呕吐，未在意。
7天前患者受凉后出现咳嗽、咽喉肿痛、流涕，涕中带血丝，未测体温，无咳嗽。
自行口服“甘草片”后效差3天前患者发现左侧颈部肿大，伴轻度压痛，肿大呈进行性加重，未予处理。
1天前患者为进一步治疗至新郑市中医院测体温39℃，查白细胞138.3×109/L，血红蛋白89g/L，血小板26×109/L，中性粒细胞32.4%，淋巴细胞56.1%。
B超示：双侧颈部多发肿大淋巴结。
为进一步诊断来我院，急查血象示：白细胞160.8×109/L，血红蛋白76g/L，血小板10×109/L，中性粒细胞5.4%，淋巴细胞89.7%，门诊以“发热待查”收入我院，查骨髓象示：原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞占95.6%，成熟淋巴细胞占 4.4%，骨髓增生极度活跃，淋巴细胞恶性增生。
患者发病以来食欲欠佳，睡眠正常，大小便正常，精神欠佳，体重下降30斤,体位自主，贫血面容，全身皮肤黏膜出现红色针尖大小出血点，双侧颈部淋巴结肿大，右侧13×11mm，左侧13×11mm，质硬，活动度差，伴轻度压痛。
体温：38.5℃脉搏：96次/分呼吸：24次/分血压：106/64mmHg1. 患者最有可能的诊断是什么？急性白血病2. 该患者的主要护理措施是什么1 饮食护理：给患者提供高蛋白，高维生素，高热量易消化的饮食；鼓励患者多饮水，减轻药物对消化道黏膜的刺激，同时有利于毒素排泄。
2 对症治疗：遵医嘱应用止吐药，减轻肠胃反应；应用促进溃疡愈合的药物及止痛药，保护静脉，应用化疗药物注意静脉的穿刺成功。
3 生活护理：保持口腔清洁，用4%碳酸氧钠漱口；化疗期间让患者多饮水，减轻药物对黏膜的损伤；化疗期间不要使用牙刷，用棉签轻轻擦洗口腔牙齿；发生口腔炎时要做好口腔护理，根据病情选用有效药物；给予无刺激性流食。
慢粒急变诊断标准
慢粒急变诊断标准
"慢粒急变"通常是指慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）中发生急性变化的情况，也称为CML急变。
CML是一种骨髓和外周血液系统的恶性肿瘤，通常由BCR-ABL融合基因引起。
当CML进展到急变阶段时，病情的恶化可能较为迅速。
以下是慢粒急变的一些临床表现和诊断标准：临床表现：
白细胞计数升高：白细胞计数明显增高，可超过100,000/mm³。
贫血：由于白细胞增多，导致正常造血功能受到抑制，引起贫血症状。
血小板减少：血小板数量下降，导致出血倾向和易瘀血。
脾脏肿大：脾脏可因白细胞浸润而增大，患者可能感到左上腹部疼痛或饱胀感。
发热、盗汗、体重减轻：这些是CML急变的非特异性症状。
诊断标准：
骨髓检查：骨髓穿刺和骨髓活检是诊断CML急变的关键步骤。
骨髓中会显示大量早幼粒细胞和原始造血细胞的存在。
慢性期基线：在慢性期，CML患者通常有典型的BCR-ABL融合基因，而急变期可能伴有额外的染色体异常或突变。
白细胞计数和差异计数：急变期白细胞计数明显升高，而差异计数显示原始和早幼粒细胞的增多。
外周血涂片：外周血涂片中可能出现原始和早幼粒细胞。
额外的染色体异常：在慢性期基线上，出现新的染色体异常（除BCR-ABL 外）可能提示急变。
突变检测：针对特定的基因突变进行检测，如TP53基因的突变，也可用于急变期的诊断。
慢性粒细胞性白血病急变期假性高钾血症1例分析
发 现 ｌ 慢 性 粒 细 胞 性 白 血病 急 变期 血 清钾 浓度 异 常增 高 ， 例 佴 临床 上 无 高 血 钾 的症 状 及 体 ， 电图 榆 查 也 无 芹 常 。现 对 该 心 病 例 进 行 相 关 榆 查 。报 道 如 Ｆ。
资 料 与 方 法
结
果
患 者 ， ， ５岁 ， 年 前 曾 经 骨 髓 穿 刺 诊 断 为 “ 性 粒 细 胞 男 ４ ２ 慢 性 白血 病 ” 多 次 人 院 治 疗 ， ， ５个 月 前 发 生 慢 粒 急 性 变 ， 近 因 最 病 情 加 重 下 次 人 院 。查 体 ： 骨 痛 明 显 ． 肺 可 闻 及 湿 性 哕 耳 胸 双 音 ， 、 肿 大 ， 痛 （ 。体 温 ３ ． 呼 吸 ２ 次 ／ ｎ 血 压 肝 脾 压 ＋） ６ １ Ｃ， １ Ｉ ， ｍｉ
国际检 验医学杂 志 ２ １ ００年 ６月第 ３ 卷 第 ６期 Ｉｔ （Ｊ ｎ ００ Ｖ １ １Ｎ ． １ ｎ ＪＩ ｂ Ｍｅ ，ｕ ｅ２ １ ， ｏ． ， ｏ ６ １ ３
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６ ・ ２１
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2013—2014 年度
患者，男，26岁，2013年11月27日以“发现白细胞增多三年。
” 为主诉平诊步行入院。
患者三年前因感冒至当地医院发现白细胞增高
230^10-9/L，至安徽省人民医院行骨髓、基因、染色体检查，诊断为
“慢性粒细胞性白血病”。
间断应用“伊马替尼400mg qd ” 一年, 因个人原因，停药一年半。
至我院查体，见辅助检查结果。
应用“尼洛替尼” 800mg” 10天，检测到BCR-ABL融合基因ABL激酶P-loop
区发生Y253H突变，29天前更换“达沙亚胺培南万古霉素”治疗, 体温逐渐稳定，3日前复查骨髓。
今为求进一步治疗来我院，以“白
血病”收入我院，入院查体：T:38.0 C P: 110次/分R:27次/
分BP: 129/77mmHg发病来，食欲欠佳，睡眠欠佳，大小便正常,
体重无减轻。
既往病史无高血压、心脏病史，无糖尿病、脑血管疾病病史，无
肝炎、结核、疟疾病史，预防接种史不祥，无手术、外伤、患者来输
注红细胞，无献血、无食物、药物过敏史。
辅助检查阳性结果：
血常规（2013.5.28 我院门诊）WBC3.7d0-9/L
HB104g/L,PLT117 x 10-9/L
血常规（2013.10.8安徽医科大学第一附属医院） HB96g/L,
骨髓（2013,10.11安徽医科大学第一附属医院）
活跃，粒系明显生，原始粒细胞占 40 %，胞体大小不等，核畸形明
显，核仁清晰可见，红系明显受抑，巨核细胞 30个/片，POX 阳性,
PAS 弥漫性弱阳性。
1. 该患者最可能的诊断是什么?
答：慢性粒细胞白血病-急变期
2. 主要的护理问题有哪些?
答：①疼痛；与脾大、脾梗死有关;
② 活动无耐力；与虚弱和贫血有关;
③营养失调；低于机体需要量
与机体代谢亢进有关;
④潜在并发症；尿酸性肾病; 3. 可采取的护理措施?
答：①病情观察 密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、 甲床的变
化，了解贫血有无改善。
观察尿色的变化及有无出血情况, 做好预防出血的各项护理措施。
②一般护理给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的流食，禁食 辛辣、刺
激性食物；体温若超过 39摄氏度，应给予物理降温，如冰
袋冷敷，物理降温后半小时注意测量体温。
禁擦浴；保持皮肤清洁, 勤更换内
衣，勤擦澡。
保持床铺清洁、干燥；保持口腔清洁，每晚及 饭前、饭后漱口。
嘱病人养成良好的卫生习惯，不挖耳朵，不抠鼻子, 不揉眼睛。
WBC89.56 刈0-9/L 有核细胞增生明显
③预防感染保持室内物品清新，空气清洁，注意保暖，避免到人群聚齐的地方。
④应用化疗药物时应合理选择静脉，避免化疗药物外渗，用药前后用生理盐水冲管，发生外渗时应停止用药，并边回抽边退针，并局部用地塞米松皮下注射。
⑤心理护理患者因贫血较重，加之经济困难，心理负担较重，通过细心观察病人的心理需求，护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪，积极配合医生治疗，通过护理操作细心、认真，加之生活上的热情关怀，尽量减少其痛苦，取得病人的信任，使其战胜疾病。
4. 如何进行健康指导
答①向患者及家属讲解疾病知识，争取缓解时间延长；缓解时体内仍然存在白血病细胞，使患者对此应有所了解，便于积极主动自我护理。
帮助患者建立长期养病生活方式，缓解后可以工作或学习，但不可过劳，要安排好休息、锻炼、睡眠、饮食，按时服药。
保持情绪稳定，家庭应给予患者精神、物质多方面支持。
出现贫血、出血加重、
发热、脾脏增大时，要及时去医院检查。
②给患者和家属讲解饮食调理对慢粒白血病的重要性。
由于患者体内白血病细胞数量多，基础代谢增加，每天所需热量增加。
因此，应给患者提供高热量、高蛋白、高维生素的饮食。
尽量给予易消化吸收、易于氧化分解的糖类食物以补充消耗的热量，防止体内蛋白质过度分解。
③定期门诊复查。
出现贫血、发热、脾大时，要及时到医院检查。