《血液病概论与化疗》
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【血液】血液病概论与化疗
贫血原因
• 营养性 • 再生障碍性 • 恶性血液病 • 遗传性 • 溶血性 • 慢性病
贫血的处理
• 病因治疗 • 输血治疗： • 成份输血： • 浓集RBC、洗涤红细胞等。 • 输血并发症：核对血型！ • 表现：发热、过敏、溶血等 • 预防和处理
血液病发热原因
• 感染： • 细菌、真菌、病毒（疱疹、MCV）等 • 原发病： • 肿瘤、粒细胞减少 • 药物热： • 化疗药、抗生素等
11.肾毒性：异环磷酰胺、MTX、吡喃阿霉素、顺铂/卡铂、 L-Asp、VP16、VDS、DNR、卡氮芥。肾小管毒性：顺铂。 水化。
12.神经毒性：VCR/VDS、Ara-C、L-Asp、 MTX、 Topotecan、异环、瘤可宁、DITC、ADM、甲基苄肼、氮 芥、异环磷酰胺、顺铂/卡铂、VP16、美罗华、健择。
血栓性疾病
• 易栓征（Thrombophilia）： • 先天性：APC抵抗症、PC、PS、AT-III缺乏、高半胱氨酸
血症等，多致静脉血栓。 • 后天性：APS、高半胱氨酸等，动脉或静脉血栓。 • 治疗： • 溶栓：tPA、uK • 抗凝： • 肝素/LMWH：APTT • 华发令：PT • 抗血小板药物：抑制血小板聚集
13.耳毒性：顺铂/卡铂。
化疗药物副作用及预防(4)
14. 皮肤色素沉着：平阳霉素、马利兰、CTX、ADM等。 15. ATRA：高颅压、高白细胞和维甲酸综合征。表现、处
理。 16. L-Asp：急性胰腺炎、高血糖（DM）、低蛋白血症、
低纤维蛋白原血症（出血）。过敏反应发生率5~20%。 L-Asp皮试：制成20 IU/ml的皮试液，用0.1ml皮试液（约 2.0 IU）做皮试，至少观察1hr。必须皮试（-）才能用药， 但皮试（-）并不能完全排除过敏反应的可能性。
2010年5年制血液病总论
形态学---类似小淋巴细胞
骨髓造血微环境
（Bone marrow microenvironment, BMM)
骨髓基质细胞 成纤维细胞（60－70%） 内皮细胞 巨噬细胞 脂肪细胞
BMM
细胞外基质 造血调控因子 血管及神经
非造血的成体干细胞
骨髓中细胞成份 造血干/祖细胞及各系列血细胞 (造血干/祖细胞难以分离纯化) 基质细胞(概念差异): 成纤维细胞 间充质干细胞 非造血成体干细胞 骨髓干细胞不等同于造血干细胞, 包含至少两 大类干细胞
Ⅴ 血液病的诊断
1、病史及体征标志： 贫血、出血、反复感染、肝脾淋巴结肿 大及骨关节痛等 2、实验室检查： 形态学检查 骨髓涂片 (细胞学) leukemia, myeloma 骨髓活检(组织学) MDS,AA,myelofibrosis 淋巴结活检(组织学) lymphoma,lymphadenitis 流式细胞仪检测细胞表面抗原
desmin/actin/DAPI
hepatocyte nuclear factor-3/albumin/DAPI
GFAP/MBP/DAPI
•Courtesy of Dr. Selim Kuci, Tübingen
CD133+细胞具有多向分化潜能
T cell B cell
NK cell Artery Muscle Lymphoid progenitor cell Eosinophil Monocyte
效应因子
Bcr-Abl ADP
P
P P P ATP P P P
信号转导
甲磺酸伊马替尼：作用机制
甲磺酸伊马替尼占 据了Abl激酶结构 域中的ATP结合位 点 这阻止了底物磷酸 化和信号转导 信号的缺失抑制了 增殖和存活
血液病治疗新点课件
未来研究方向与展望
总结词：随着科技的不断进步和研究的深入，血液病 的治疗将更加精准、高效和个体化。未来研究将更加 注重免疫治疗、基因治疗等新型治疗手段的开发和应 用，为患者带来更好的治疗体验和生存希望。
详细描述：随着科技的不断发展，血液病的治疗手段也 在不断更新和完善。未来，免疫治疗和基因治疗等新型 治疗手段将成为研究的重要方向。通过深入了解疾病的 发病机制和免疫系统的功能，开发出更加精准、高效的 免疫治疗方法，为患者提供更好的治疗选择。同时，基 因治疗的研究也将取得重要突破，为遗传性血液病的治 疗提供更多可能性。相信在不久的将来，随着研究的不 断深入和新型治疗手段的广泛应用，血液病患者将获得 更好的治疗体验和生存希望。
成功案例二
总结词
免疫疗法在非霍奇金淋巴瘤中展现出良好的疗效，为患 者提供了一种新的治疗选择。
详细描述
免疫疗法是一种利用患者自身的免疫系统来攻击癌症的 治疗方法。在非霍奇金淋巴瘤的治疗中，免疫疗法已经 展现出良好的疗效。通过使用单克隆抗体、免疫调节剂 和细胞免疫疗法等手段，可以激活患者的免疫系统，使 其能够识别和攻击癌细胞。多项临床试验表明，免疫疗 法能够显著提高非霍奇金淋巴瘤患者的生存率，并且减 少复发风险。
联合治疗与多学科综合治疗
要点一
总结词
要点二
详细描述
结合多种治疗手段，如化疗、放疗、免疫治疗等，发挥各 自优势，提高治疗效果。同时，多学科专家共同参与制定 治疗方案，确保治疗的全面性和科学性。
联合治疗和多学科综合治疗是现代医学治疗肿瘤的重要趋 势。通过联合使用多种治疗方法，可以更有效地对抗疾病 ，提高治愈率。多学科专家团队可以集思广益，综合考虑 患者的病情、身体状况和治疗预期，制定出最合适的治疗 方案。这种综合治疗模式有助于确保治疗的科学性和全面 性，提高患者的生存率和生活质量。
血液总论
贫血的分类— 二、发病机制和病因
2、红细胞破坏增多
内源性异常：
先天性红细胞膜的缺陷：遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆 形红细胞增多症，遗传性棘形红细胞增多症等
获得性红细胞膜的缺陷：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 红细胞酶的缺陷：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症，丙酮酸激 酶缺陷症，卟啉病 珠蛋白合成异常：珠蛋白生成障碍性贫血，异常血红蛋白病
一、细胞计量学分类
MCV 红细胞平均体积，MCH 红细胞平均血红蛋白量，MCHC 红细胞平均 血红蛋白浓度
贫血的分类— 二、发病机制和病因
1、红细胞生成减少：
骨髓造血衰竭：再障，范可尼贫血，红系祖细胞增殖分化障碍(纯红再 障，肾性贫血等) 无效造血：骨髓增生异常综合征，巨幼细胞性贫血 造血功能受抑：化疗，放疗 骨髓浸润：白血病及其他血液系统恶性肿瘤，实体瘤骨髓转移 DNA合成障碍(巨幼细胞性贫血)：叶酸缺乏，维生素B12缺乏，先天 性或获得性嘌呤或嘧啶代谢障碍 血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血 红系造血调节障碍：氧亲和力异常血红蛋白病 原因不明或多重因素：慢性病贫血，营养缺乏所致贫血，铁粒幼细胞 性贫血
（二）血细胞生成及发育
3 、造血微环境（hematopoietic inductive microenvironment,HIM） 指局限在造血组织内的，具有特异性的结 构及生理功能的环境，包括造血器官中的 基质细胞，基质细胞分泌的细胞外基质和 各种造血调节因子组成。
血液系统疾病的分类
血液病（blood disorders） 原发或主要累及血液和造血组织和器官的疾病。
二、贫血概述
贫血的概念
单位体积血液中的红 血蛋白水平，红细胞计数 及血细胞比容低于正常范 围的下限。临床常以血红 蛋白浓度代替。
血液病总论ppt课件
量
G-6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏 症等
异 常 血红蛋白异常
各种血红蛋白病
注：质量异常往往伴有数量异常
7
白细胞疾病
数量异常
减少 生分 消 成布 耗 减异 过 少常 多
增多 生释分 成放布 过加异 多速常
质量异常
良性
恶性
综惰 合性 征粒
细 胞
淋白 巴血 瘤病 等、
8
遗传性毛细血管扩张症
血管壁异常
代谢性 坏血病 、烟酸缺乏症 免疫损伤 过敏性紫癜
＞100
＞32
32—35
胞体大，中央 淡染区消失， 大卵圆形红细 胞
叶酸、维生素 B12 缺 乏 ， 慢 性 肝病贫血等
30
贫血的病因及发病机制
发病机制
红细胞 生成减
少
病因 功能障碍 原料缺乏
红细胞 寿命缩 短（溶
血性贫 血）
红细胞 丢失过
多
膜缺陷
酶缺陷
Hb 缺陷
红细胞以外 因素
急慢性出血
临床疾病
35
MCV MCH MCHC （fl） （pg） (% )
＜80
＜26
＜32
红细胞形态
病因学
大小不等，以 小为主，中央 淡染区扩大
缺铁性贫血，慢 性病性贫血，海 洋性贫血
正细胞 正色素 性贫血
80— 100
26—32
32—35
大小均匀一致， 再生障碍性贫血，
形态正常
白 血病，急性
溶血，大出血
大细胞 性贫血
9
血液病的表现
贫血 出血 感染 浸润
10
血液病的特点
病种多， 少见病多。 临床表现单纯。 有关的实验室检查项目多。 诊断对实验室检查依赖性强。
血液科临床药学实践及相关化疗药物合理应用课件
应对策略
针对耐药性问题，可以采用多种应对策略。首先，可以调整药物种类或剂量，以增强药物的疗效。其次，可以采 用联合用药的方式，利用不同药物的协同作用来增强疗效。此外，开发新型药物也是解决耐药性问题的重要途径。
患者依从性问题与解决方案
患者依从性问题的表现
在血液科临床药学实践中，患者依从性问题 比较常见。由于治疗周期长、药物副作用等 因素的影响，患者可能不按时服药、不按医 嘱进行治疗，从而影响治疗效果。
抗生素类
植物碱类
通过抑制细胞分裂或破坏DNA结构，达到 抑制肿瘤细胞增殖的目的。常见的抗生素 类药物包括阿霉素、柔红霉素等。
通过抑制微管蛋白聚合，破坏纺锤体结构 ，导致细胞分裂停止。常见的植物碱类药 物包括长春新碱、紫杉醇等。
化疗药物的给药方案与剂量计算
01
根据肿瘤类型、分期和 患者具体情况，制定个 性化的给药方案。
典型病例分析
急性白血病案例
介绍急性白血病患者的临床表现、诊断标准、治疗方案及药学监 护要点，分析药物治疗效果及不良反应。
骨髓增生异常综合征案例
探讨骨髓增生异常综合征的病理生理、诊断及治疗进展，着重介绍 化疗药物的应用及药学监护要点。
淋巴瘤案例
概述淋巴瘤的分类、临床表现及治疗原则，重点讨论化疗药物的选 择、剂量及药学监护。
血液科临床药学实践及相关 化疗药物合理应用课件
目录
• 血液科临床药学概述 • 血液科临床药学实践 • 化疗药物合理应用 • 血液科临床药学实践中的问题与
挑战 • 案例分析与实践经验分享
01
血液科临床药学概述
血液科临床药学的定义与职责
定义
血液科临床药学是指由药师在血液科临床实践中，以病人为中心，以提高药物 治疗水平为目的，以药物合理使用为核心，为病人提供安全、有效、经济的药 物治疗。
针对耐药性问题，可以采用多种应对策略。首先，可以调整药物种类或剂量，以增强药物的疗效。其次，可以采 用联合用药的方式，利用不同药物的协同作用来增强疗效。此外，开发新型药物也是解决耐药性问题的重要途径。
患者依从性问题与解决方案
患者依从性问题的表现
在血液科临床药学实践中，患者依从性问题 比较常见。由于治疗周期长、药物副作用等 因素的影响，患者可能不按时服药、不按医 嘱进行治疗，从而影响治疗效果。
抗生素类
植物碱类
通过抑制细胞分裂或破坏DNA结构，达到 抑制肿瘤细胞增殖的目的。常见的抗生素 类药物包括阿霉素、柔红霉素等。
通过抑制微管蛋白聚合，破坏纺锤体结构 ，导致细胞分裂停止。常见的植物碱类药 物包括长春新碱、紫杉醇等。
化疗药物的给药方案与剂量计算
01
根据肿瘤类型、分期和 患者具体情况，制定个 性化的给药方案。
典型病例分析
急性白血病案例
介绍急性白血病患者的临床表现、诊断标准、治疗方案及药学监 护要点，分析药物治疗效果及不良反应。
骨髓增生异常综合征案例
探讨骨髓增生异常综合征的病理生理、诊断及治疗进展，着重介绍 化疗药物的应用及药学监护要点。
淋巴瘤案例
概述淋巴瘤的分类、临床表现及治疗原则，重点讨论化疗药物的选 择、剂量及药学监护。
血液科临床药学实践及相关 化疗药物合理应用课件
目录
• 血液科临床药学概述 • 血液科临床药学实践 • 化疗药物合理应用 • 血液科临床药学实践中的问题与
挑战 • 案例分析与实践经验分享
01
血液科临床药学概述
血液科临床药学的定义与职责
定义
血液科临床药学是指由药师在血液科临床实践中，以病人为中心，以提高药物 治疗水平为目的，以药物合理使用为核心，为病人提供安全、有效、经济的药 物治疗。
血液系统疾病概论(鲁慧)
2.皮肤黏膜 3.浅表淋巴结 4.心、肺，腹部 5.骨与运动系统
三、心理-社会支持状况
疾病对病人生活、工作的影响
病人对疾病的了解程度
病人的性格、情绪 社会支持程度
四、实验室检查
1.血常规检查：是血液病诊断最基本的实验室 检查
RBC、Hb、WBC及分类计数、网织红细胞计数
2.骨髓细胞学检查
操作后护理
造血干细胞回输的护理
• 骨髓输注的护理 • 外周血造血干细胞输注的护理 • 脐带血造血干细胞输注的护理
造血干细胞回输时注意事项？
输注前
ABO血型不合时需进行处理。 遵医嘱予地塞米松等静脉应用。
骨髓干细胞回输前必须倒挂30分钟，使 其中脂肪颗粒上浮以免造成脂肪栓塞。
输注时间
异基因造血干细胞在采集后当日快速静 脉滴注，护理人员床旁监护。
术中配合
4.拔 针
无菌纱布外敷，按压1～ 2min后，胶布固定
术后护理
1．解释 2．观察：平卧4小时， 观察穿刺部位有无渗 血、感染情况 3．保护穿刺处：术后 3天内保持局部干燥， 避免剧烈活动，防止 伤口感染。
二、造血干细胞移植及护理
造血干细胞移植的分类
造血干细胞移植 （HSCT）
︱
骨髓移植(BMT) 外周血干细胞移植 （PBSCT）
术前准备
病人准备
解释骨穿目的、过程、 注意事项等；做普鲁卡 因皮试；查血小板、出 凝血时间等
术前准备
物品准备灯、火柴、 胶布等；1%普鲁卡因
术前准备
护士准备
知识准备 仪表准备：洗手、带口罩、 帽子
术中配合
1.常规消毒皮肤，铺巾
术中配合
2.选择合适的体位与穿刺部位
骨髓涂片 血细胞化学染色
血液科病例诊断解析与治疗
血液科病例诊断解析与治疗血液科是内科的一个重要分支，专门研究人体血液系统的疾病。
在临床实践中，血液科医生经常面对各种各样的病例，需要准确地诊断和治疗患者的疾病。
本文将通过解析一些典型的血液科病例，来探讨血液科疾病的诊断和治疗方法。
一、急性白血病病例分析急性白血病是一种由白血病干细胞引起的造血系统恶性肿瘤。
常见的症状有贫血、出血、发热等。
对于急性白血病的诊断，一般通过血常规、骨髓细胞学检查和染色体分析等方法来确定。
治疗方面，急性白血病通常采用化疗为主，包括诱导缓解、巩固治疗和恢复期治疗等阶段。
化疗方案一般采用常规的化疗药物，如阿糖胞苷和长春新碱。
对于高危患者，还可考虑采用骨髓移植等治疗方法。
二、再生障碍性贫血病例分析再生障碍性贫血是一种由骨髓造血功能低下引起的血细胞减少疾病。
患者表现为贫血、出血、感染等症状。
诊断再生障碍性贫血主要依靠血象检查、骨髓穿刺以及免疫学检查等。
治疗方面，再生障碍性贫血的治疗常常包括免疫抑制治疗、支持治疗和骨髓移植等。
免疫抑制治疗常用的药物有环孢素A、甲氨蝶呤和抗胸腺细胞球蛋白等。
对于合适的患者，骨髓移植是一种有效的治疗选择。
三、淋巴瘤病例分析淋巴瘤是一种恶性淋巴细胞疾病，根据病理类型的不同可分为何杰金淋巴瘤、非何杰金淋巴瘤等。
临床表现主要为淋巴结肿大、发热、乏力等。
淋巴瘤的诊断主要依靠淋巴结活检、骨髓穿刺和免疫组化检查等。
个体化治疗是淋巴瘤治疗的重要原则。
根据病理学类型、分期和患者的年龄等因素，选择适当的治疗方案。
常用的治疗方法包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等。
四、血小板减少性紫癜病例分析血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，以血小板数量减少、皮肤和黏膜出血等为主要临床表现。
诊断依靠血小板计数、骨髓穿刺等检查。
治疗方面，血小板减少性紫癜主要采用药物治疗和支持治疗。
首选的药物包括糖皮质激素和免疫球蛋白。
对于难以控制和反复发作的患者，可考虑脾切除或使用免疫抑制剂。
结语血液科病例的诊断和治疗具有一定的难度和复杂性。
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8
血液病特殊的实验诊断B
贫血实验室
• 营养性： • 铁3项、铁蛋白 • 叶酸（血清和RBC）、VitB12
• 溶血性：FHb，Coombs、Ham、糖水、COF、 尿Rous，RBC寿命，CD55、CD59
• 遗传性： RBC渗透脆性 、Hb电泳、 G-6-PD、 PK酶等。
• 尿卟啉、尿卟啉原
9
STEM CELLS
Multipotential Hematopoitic Cells
Multipotential Lymphocytic Cells
Differentiate & Mature
Differentiate & Mature
into 6 Types of Blood Cells into 3 Types of Lymphocytes
13
贫血原因
营养性 再生障碍性 恶性血液病 遗传性 溶血性 慢性病
14
贫血的处理
病因治疗 输血治疗：
• 成份输血：
• 浓集RBC、洗涤红细胞、血浆等。
• 输血并发症：核对血型！
• 表现：发热、过敏、溶血等 • 预防和处理
15
血液病发热原因
感染：
• 细菌、真菌、病毒（疱疹、MCV）等
原发病：
• 肿瘤、粒细胞减少
W B C (109/L) NEU% Lym%
PLT (109/L )
男
女
4 .5 ~ 5 .5
4 .0 ~ 5 .0
120~165 110~150 0 .5 ~ 1 .5
4 .0 ~ 1 0 .0
50~70 20~40
100~350
4
血液系统疾病
血液系统疾病的范畴： 各种血细胞（RBC、WBC、PLT）
21
化疗原则
早期 足量 联合 间歇 维持 个体化
22
化疗药物种类
1. 烷化剂：CTX、异环、氮芥类、DITC、BCNU、马 利兰、马法兰（爱克兰）等
2. 抗代谢药：MTX、Ara-C、Hu、6-MP等 3. 抗生素类：蒽环类（DNR、ADM等）、BL等 4. 天然/生物碱类：VCR、VLB、HT、VP16等 5. 激素类：治疗淋巴系统肿瘤 6. 抗体类：Rituximab(美罗华)、抗CD25(OKT26)、
增高或降低、或者质的异常，凝血因子 的变化及血管病变。
5
血液系统疾病分类
红细胞疾病 白细胞疾病 出凝血疾病（血小板及凝血因子、血管 异常） 复合因素
6
血液病临床表现
贫血 发热 出血或血栓形成 肝、脾、淋巴结肿大、骨痛 其它
7
血液病特殊的实验诊断A
血涂片分类（含RBC和Plt形态） BM检查（BM室、白血病实验室） • 形态学(M) • 免疫分型(I) • 组织化学染色(C) • 细胞遗传学：染色体、融合基因 LN和BM活检：病理+免疫组化 CSF：幼稚细胞
血液病概论与化疗药物使用
北京协和医院血液科 王书杰
2004-08-15
1
造血系统
造血器官：
• 出生后 - 骨髓
造血干细胞（HSC）：
• 特点-自我复制、自我更新和分化成熟。 • 髓系和淋巴系 • HSC抗原标志
• CD34+\CD38-\CD33-\HLA-DR-
2
Blood Cell and Lymphocyte Development
VM-26、MTX、卡铂、美罗华、健择（25%）。 4. 药物热：HHT、Ara-C、BLM（30%）、平阳霉素、
顺铂、VP16、美罗华。 5. 粘膜炎：MTX、Ara-C、AMSA、卡氮芥、DNR、
ADM等
24
化疗药物副作用及预防(2)
6. 局部刺激、静脉炎：氮芥类、VCR/VDS、蒽环类、 ATG、VP16、VM-26。0.5-1.0% Procarine封闭、 MgSO4湿敷、静脉炎软膏、紫色消肿膏。
Red Cells Basophils Neutrophils Monocytes Eosinophils Platelets
T Lymphocytes B Lymphocytes Natural Killer Cells
3
血细胞正常值
R B C （ 1012/L） H b (g /L) Ret. %
19
血栓性疾病
易栓征（Thrombophilia）：
• 先天性：APC抵抗症、PC、PS、AT-III缺 乏、HHCT等，多致静脉血栓。
• 后天性：APS、HHCT、Trouseou等， 动脉或静脉血栓。
20
血栓性疾病的治疗
溶栓：tPA、uK 抗凝：
• 肝素/LMWH/DTI：APTT或Anti-Xa • 华发令：PT • 抗血小板药物：抑制血小板聚集
血液病特殊的实验诊断C
血栓与止血实验室：
• 束臂试验、IVY-BT • 血小板粘附和聚集、PAIg • DIC检查 • 凝血因子水平 • LA等凝血抑制物 • 易栓症：APC-R、PC、PS、AT-III、
HCT等
10
BM的诊断价值（1）
BM可以确诊的血液病：
• 缺铁性贫血 • 巨幼红细胞性贫血 • 再生障碍性贫血 • 白血病 • MDS • 恶性组织细胞病（有阳性发现者） • 多发性骨髓瘤 • 高雪病、尼曼-匹克病等
11
BM的诊断价值（2）
结合临床、血象等，可以诊断的血液病：
• 溶血性疾病（包括球贫等） • 真性红细胞增多症 • 急性粒细胞缺乏 • 原发性骨髓纤维化 • 脾功能亢进 • 淋巴瘤或其他肿瘤累及骨髓 • ITP等
12
BM的诊断价值（3）
有助于鉴别诊断：
• AA与MDS • 白血病与类白血病 • 粒系增生或低下的白细胞减少等
药物热：
• 化疗药物、生物制剂、抗生素等
吸收：
16
发热处理
控制感染：
• 抗生素、抗真菌、抗病毒
原发病治疗：
• 化疗、G-CSF
对症支持、护理：
• 口腔、肛门
17
出血原因
血小板减少 凝血因子缺乏 血管异常 纤溶亢进 凝血抑制物 复合因素：DIC等
18
出血的处理
除治疗原发病外，给予：
• 输注血小板 • 输注凝血因子：血友病等 • 止血药物 • DIC处理 • 制动，注意饮食、通便等
抗CD33、抗CD52(Campath-1) 7. 杂类：铂制剂、 L-Asp、 MTZ、AMSA、ATRA、
As2O3等
23
化疗药物副作用及预防(1)
1. 常见：消化道、脱发、骨髓抑制。 2. 高尿酸、高K+血症：多种药物、初治病例。别嘌呤醇、
水化和碱化尿液、利尿。 3. 过敏：L-Asp（5~20%）、博来/平阳霉素、VP16、
血液病特殊的实验诊断B
贫血实验室
• 营养性： • 铁3项、铁蛋白 • 叶酸（血清和RBC）、VitB12
• 溶血性：FHb，Coombs、Ham、糖水、COF、 尿Rous，RBC寿命，CD55、CD59
• 遗传性： RBC渗透脆性 、Hb电泳、 G-6-PD、 PK酶等。
• 尿卟啉、尿卟啉原
9
STEM CELLS
Multipotential Hematopoitic Cells
Multipotential Lymphocytic Cells
Differentiate & Mature
Differentiate & Mature
into 6 Types of Blood Cells into 3 Types of Lymphocytes
13
贫血原因
营养性 再生障碍性 恶性血液病 遗传性 溶血性 慢性病
14
贫血的处理
病因治疗 输血治疗：
• 成份输血：
• 浓集RBC、洗涤红细胞、血浆等。
• 输血并发症：核对血型！
• 表现：发热、过敏、溶血等 • 预防和处理
15
血液病发热原因
感染：
• 细菌、真菌、病毒（疱疹、MCV）等
原发病：
• 肿瘤、粒细胞减少
W B C (109/L) NEU% Lym%
PLT (109/L )
男
女
4 .5 ~ 5 .5
4 .0 ~ 5 .0
120~165 110~150 0 .5 ~ 1 .5
4 .0 ~ 1 0 .0
50~70 20~40
100~350
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血液系统疾病
血液系统疾病的范畴： 各种血细胞（RBC、WBC、PLT）
21
化疗原则
早期 足量 联合 间歇 维持 个体化
22
化疗药物种类
1. 烷化剂：CTX、异环、氮芥类、DITC、BCNU、马 利兰、马法兰（爱克兰）等
2. 抗代谢药：MTX、Ara-C、Hu、6-MP等 3. 抗生素类：蒽环类（DNR、ADM等）、BL等 4. 天然/生物碱类：VCR、VLB、HT、VP16等 5. 激素类：治疗淋巴系统肿瘤 6. 抗体类：Rituximab(美罗华)、抗CD25(OKT26)、
增高或降低、或者质的异常，凝血因子 的变化及血管病变。
5
血液系统疾病分类
红细胞疾病 白细胞疾病 出凝血疾病（血小板及凝血因子、血管 异常） 复合因素
6
血液病临床表现
贫血 发热 出血或血栓形成 肝、脾、淋巴结肿大、骨痛 其它
7
血液病特殊的实验诊断A
血涂片分类（含RBC和Plt形态） BM检查（BM室、白血病实验室） • 形态学(M) • 免疫分型(I) • 组织化学染色(C) • 细胞遗传学：染色体、融合基因 LN和BM活检：病理+免疫组化 CSF：幼稚细胞
血液病概论与化疗药物使用
北京协和医院血液科 王书杰
2004-08-15
1
造血系统
造血器官：
• 出生后 - 骨髓
造血干细胞（HSC）：
• 特点-自我复制、自我更新和分化成熟。 • 髓系和淋巴系 • HSC抗原标志
• CD34+\CD38-\CD33-\HLA-DR-
2
Blood Cell and Lymphocyte Development
VM-26、MTX、卡铂、美罗华、健择（25%）。 4. 药物热：HHT、Ara-C、BLM（30%）、平阳霉素、
顺铂、VP16、美罗华。 5. 粘膜炎：MTX、Ara-C、AMSA、卡氮芥、DNR、
ADM等
24
化疗药物副作用及预防(2)
6. 局部刺激、静脉炎：氮芥类、VCR/VDS、蒽环类、 ATG、VP16、VM-26。0.5-1.0% Procarine封闭、 MgSO4湿敷、静脉炎软膏、紫色消肿膏。
Red Cells Basophils Neutrophils Monocytes Eosinophils Platelets
T Lymphocytes B Lymphocytes Natural Killer Cells
3
血细胞正常值
R B C （ 1012/L） H b (g /L) Ret. %
19
血栓性疾病
易栓征（Thrombophilia）：
• 先天性：APC抵抗症、PC、PS、AT-III缺 乏、HHCT等，多致静脉血栓。
• 后天性：APS、HHCT、Trouseou等， 动脉或静脉血栓。
20
血栓性疾病的治疗
溶栓：tPA、uK 抗凝：
• 肝素/LMWH/DTI：APTT或Anti-Xa • 华发令：PT • 抗血小板药物：抑制血小板聚集
血液病特殊的实验诊断C
血栓与止血实验室：
• 束臂试验、IVY-BT • 血小板粘附和聚集、PAIg • DIC检查 • 凝血因子水平 • LA等凝血抑制物 • 易栓症：APC-R、PC、PS、AT-III、
HCT等
10
BM的诊断价值（1）
BM可以确诊的血液病：
• 缺铁性贫血 • 巨幼红细胞性贫血 • 再生障碍性贫血 • 白血病 • MDS • 恶性组织细胞病（有阳性发现者） • 多发性骨髓瘤 • 高雪病、尼曼-匹克病等
11
BM的诊断价值（2）
结合临床、血象等，可以诊断的血液病：
• 溶血性疾病（包括球贫等） • 真性红细胞增多症 • 急性粒细胞缺乏 • 原发性骨髓纤维化 • 脾功能亢进 • 淋巴瘤或其他肿瘤累及骨髓 • ITP等
12
BM的诊断价值（3）
有助于鉴别诊断：
• AA与MDS • 白血病与类白血病 • 粒系增生或低下的白细胞减少等
药物热：
• 化疗药物、生物制剂、抗生素等
吸收：
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发热处理
控制感染：
• 抗生素、抗真菌、抗病毒
原发病治疗：
• 化疗、G-CSF
对症支持、护理：
• 口腔、肛门
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出血原因
血小板减少 凝血因子缺乏 血管异常 纤溶亢进 凝血抑制物 复合因素：DIC等
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出血的处理
除治疗原发病外，给予：
• 输注血小板 • 输注凝血因子：血友病等 • 止血药物 • DIC处理 • 制动，注意饮食、通便等
抗CD33、抗CD52(Campath-1) 7. 杂类：铂制剂、 L-Asp、 MTZ、AMSA、ATRA、
As2O3等
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化疗药物副作用及预防(1)
1. 常见：消化道、脱发、骨髓抑制。 2. 高尿酸、高K+血症：多种药物、初治病例。别嘌呤醇、
水化和碱化尿液、利尿。 3. 过敏：L-Asp（5~20%）、博来/平阳霉素、VP16、