《角膜脂肪变性》PPT课件

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Terrien角膜边缘变性（Terrien’s marginal corneal degeneration）
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Terrien角膜边缘变性（Terrien’s marginal corneal degeneration）
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翼状胬肉（Pterygium）
❖ 累及结膜和角膜的变性疾病，常 见、多发病
❖ 继发性:多发生在外伤后、 沙眼、麻风、慢性葡萄膜炎、 晶体后纤维增殖症、圆锥角 膜、大泡性角膜病变等
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角膜铁质沉着（iron deposition）
❖ 原因很多，多呈线状或环状 ❖ 最常见的是Hudson-Stähli线，在50岁以上正常人群
中发生率30-75%不等。Vogt（1981）将其称为自 发性老年性角膜线。位于下1/3角膜（上下睑闭合处） 的上皮深层，呈横弯形的淡棕或黄色线状，两侧逐 渐变淡，从不到达角膜缘 ❖ 其它角膜线状铁质沉着见于圆锥角膜的圆锥基部 （Fleischer环）、翼状胬肉头端附近的角膜 （Stocker线）、滤过泡附近的角膜（Ferry线）、 Salzmann结节状角膜变性、角膜瘢痕、角膜手术后 等
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角膜线状变性(Corneal verticillata)
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Fabry病
❖ X-性连锁：角膜征象明 显。
❖ 漩涡状角膜营养不良 vortex dystrophy）和 Fleischer角膜漩涡通常 是指位于角膜表层的漩 涡状结构
❖ 有人认为漩涡状角膜营 养不良是无症状Fabry 病的女性携带者
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Terrien角膜边缘变性（Terrien’s
marginal corneal degeneration）❖ 属少见病ຫໍສະໝຸດ 原因不明，可能与胶原变性和免疫 等有关
❖ 男性多于女性。通常双眼发病（86%），可不 对称
❖ 文献报道多为中老年患者，但由于本病发展缓 慢，有时达20年以上，实际发病年龄要早的多
圆锥角膜期：病变波及中央角膜，出现圆锥角膜 样隆起，周边病变区张力明显降低，可发生穿孔， 引起虹膜脱出等
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Terrien角膜边缘变性（Terrien’s marginal corneal degeneration）
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Terrien角膜边缘变性（Terrien’s marginal corneal degeneration）
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角膜血染Blood staining
❖ 角膜基质中浸入血红蛋 白和小量含铁血红素
❖ 影响因素：
前房出血时间长 出血量大 眼压高 内皮功能障碍
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铜沉着环（Kayer-Fleischer）
❖ Wilson病 ❖ 常染色体隐性遗传 ❖ 血浆铜蓝蛋白下降 ❖ 20岁以前发病 ❖ 肝功能损害 ❖ 震颤 ❖ 肌张力亢进 ❖ 精神症状
❖ 三角形纤维血管组织由结膜长入 角膜表面
❖ 如果其头端未达到角膜，临床上 仍称其为睑裂斑。尽管睑裂斑和 翼状胬肉的发生都与日光照射、 风尘和组织老化等有关，但大多 数睑裂斑并不发展成翼状胬肉。
❖ 真正的翼状胬肉都发生在睑裂部， 以鼻侧最多见。
❖ 如果因为炎症或外伤，使结膜与 角膜粘连，称为假性翼状胬肉 （Pseudopterygium）。
❖ 一般无自觉症状，当病变引起明显散光时，视 力下降
❖ 病变缓慢进行性，角膜上皮一般完整，分四期：
浸润期：角膜缘2-3mm基质浸润，伴有新生血管， 与老年环相似
变性期：病变区角膜变薄，形成新月形沟状凹陷， 脂质沉着，其巩膜侧呈坡状，而中央侧陡峭。
膨隆期：变薄区出现1或数个3mm以下的菲薄泡 样隆起，引起逆规性散光
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角膜结晶沉着
❖ 胱氨酸病：胱氨酸沉着 ❖ 单克隆咖玛蛋白病
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角膜结晶沉着
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角膜线状变性(Corneal verticillata)
❖ 上皮移行 ❖ 全身用药：氯喹、消炎
痛、酚噻嗪 ❖ Fabry病 ❖ 漩涡状角膜营养不良
（vortex dystrophy）
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角膜脂肪变性（fatty degenenration of the cornea）
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角膜淀粉样变性（amyloid
degeneration）
❖ 又称角膜淀粉样沉着病 （corneal amyloidosis）
❖ 原发性:由结膜直接蔓延而 来，可累及眼睑和眼眶。格 子样角膜营养不良和胶滴样 角膜营养不良其性质也属于 原发性角膜淀粉样沉着病
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Coats角膜白环（Coats white ring）
❖ 由Coats（1912）首先报告 ❖ 组织化学检查证实为铁质沉
着，可能是角膜异物伤后的 残迹 ❖ 多为单眼发病，在角膜睑裂 部有白色环状混浊。大小约 1mm直径，多单个出现， 也可以一个以上 ❖ 裂隙灯下见混浊环由许多细 斑点组成，位于上皮下，角 膜表面正常。 ❖ 不需要治疗