扩张型心肌病ppt课件
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扩张性心肌病ppt课件
▪ 临床上主要以超声心动图作为诊断依据，X线胸片、心脏同位素、心
脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚 的患者，具有确诊意义。
▪ 在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠
心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌 病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等。
▪ （6）自身免疫性心肌病：如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。 ▪ （7）代谢内分泌性和营养性疾病：如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢
紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
4
二、自然病程与流行病学资料
▪ DCM常发生心力衰竭和心律失常，猝死率
高，5年病死率为15％～50％，给社会和家 庭带来严重负担。美国对晚期DCM进行流 行病学调查发现DCM患病率为36．5／10 万。北京阜外心血管病医院采用超声心动 图的方法调查全国8080例患者，发现我国 DCM患病率约为19／10万
▪ （3）中毒性DCM：包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、
放射性、微量元素缺乏致心肌病等。
▪ （4）围产期心肌病：发生于妊娠最后1个月或产后5个月内，发生心脏扩大和
心力衰竭，原因不明。
▪ （5）部分遗传性疾病伴发DCM：见于多种神经肌肉疾病，如Duchenne肌肉
萎缩症、Backer征等均可累及心脏，出现DCM临床表现。
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三、发病机制
▪ DCM大多数是散发疾病。近十余年研究证实，DCM的发生与持续性
病毒感染和自身免疫反应有关，以病毒感染，尤其是柯萨奇B病毒引 发病毒性心肌炎最终转化为DCM关系最为密切，认为病毒持续感染对 心肌组织的持续损害、诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病原因与 发病机理，抗心肌抗体如抗ANT抗体、抗βl受体抗体、抗肌球蛋白重 链（MHC）抗体和抗胆碱－2（M2）受体抗体等被公认为是免疫学标 志物［20］。仍然有一些DCM患者病因和发病机理不明。
脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚 的患者，具有确诊意义。
▪ 在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠
心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌 病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等。
▪ （6）自身免疫性心肌病：如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。 ▪ （7）代谢内分泌性和营养性疾病：如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢
紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
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二、自然病程与流行病学资料
▪ DCM常发生心力衰竭和心律失常，猝死率
高，5年病死率为15％～50％，给社会和家 庭带来严重负担。美国对晚期DCM进行流 行病学调查发现DCM患病率为36．5／10 万。北京阜外心血管病医院采用超声心动 图的方法调查全国8080例患者，发现我国 DCM患病率约为19／10万
▪ （3）中毒性DCM：包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、
放射性、微量元素缺乏致心肌病等。
▪ （4）围产期心肌病：发生于妊娠最后1个月或产后5个月内，发生心脏扩大和
心力衰竭，原因不明。
▪ （5）部分遗传性疾病伴发DCM：见于多种神经肌肉疾病，如Duchenne肌肉
萎缩症、Backer征等均可累及心脏，出现DCM临床表现。
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三、发病机制
▪ DCM大多数是散发疾病。近十余年研究证实，DCM的发生与持续性
病毒感染和自身免疫反应有关，以病毒感染，尤其是柯萨奇B病毒引 发病毒性心肌炎最终转化为DCM关系最为密切，认为病毒持续感染对 心肌组织的持续损害、诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病原因与 发病机理，抗心肌抗体如抗ANT抗体、抗βl受体抗体、抗肌球蛋白重 链（MHC）抗体和抗胆碱－2（M2）受体抗体等被公认为是免疫学标 志物［20］。仍然有一些DCM患者病因和发病机理不明。
扩张型心肌病的护理 ppt课件
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主要特征 character
单侧或双侧心腔扩大(one or both chamber enlargement)
心肌收缩功能减退(systolic dysfunction)
伴或不伴有充血性心力衰竭 (congestive heart failure)
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二、病因 etiology
早期：心腔轻度扩大 后期：各心腔均扩大 (左心室扩大早而显著）
室壁运动普遍减弱 心肌收缩力下降
二、三尖瓣返流
左心室心尖部附壁血栓等。
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3、超声心动图echocardiogram
各心腔均扩大 (enlarged) 室壁运动普遍减 弱( lower wall motion) 伴有心包积液 (pericardial effusion)
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辅助检查
1、胸部X线检查
心影明显增大 心胸比〉50% 肺淤血
examinations
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辅助检查
2、心电图
examinations
多种表现：可见多种心律失常如室性心律失 常、心房颤动、房室传导阻滞等。此外尚有 ST-T改变、低电压，R波减低，少数病人可见 病理性Q波。
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（一）潜在并发症：心力衰竭。
1、气体交换受损 （2）氧疗：对于有低氧血症者，纠正缺氧 对缓解呼吸困难、保护心脏功能、减少缺 氧性器官功能损害有重要的意义。
氧疗方法包括鼻导管吸氧（氧流量一般为 2~4L/min）、面罩吸氧、无创正压通气吸 氧等。
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（一）潜在并发症：心力衰竭。
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症状的患者中几乎都不正常，无症 状者不少已有心电图改变，改变以心脏 肥大、心肌损害和心律失常为主。
l 左心室肥大多见，常合并心肌劳损， 晚期常有右心室肥大；也可有左或右心 房肥大。
l 心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或 双相或倒置为主要表现，有时T波呈缺血 型改变。少数患者可有病理性Q波，类似 心肌梗塞，其部位多在前间隔（V1、V2 导联），可能为间隔纤维化的结果。
诊断
l 缺乏特异性 l 临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律
失常，结合超声心动图证实心腔扩大与 心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可 能 l 除外各种病因明确的器质性心脏病
l 六 鉴别诊断
l （一）风湿性心脏病 心肌病亦可有二 尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不 伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响， 心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心 脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔 同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、 左室或右室为主。超声检查有助于区别。
l 3.与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血 有关
l 4.与家族和遗传因素有关 l 5.与酒精中毒原虫感染有关 l 6.某些代谢过程的障碍
三、 病理
肉眼观：心腔变大，室壁变薄，可 见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异 常，经常有附壁血栓形成。
l 镜下观
l 心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不 同程度的病变混合出现为主
l （三）高血压性心脏病 心肌病可有暂 时性高血压，但舒张压多不超过 14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力 衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与 高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、 肾功能正常。
l
l （四）冠心病 中年以上患者，若有心 脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他 原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高 血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室 壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心 病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏 长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能 不全的情况称之为“缺血性心肌病”， 若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病 颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波 及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。
l 左心室肥大多见，常合并心肌劳损， 晚期常有右心室肥大；也可有左或右心 房肥大。
l 心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或 双相或倒置为主要表现，有时T波呈缺血 型改变。少数患者可有病理性Q波，类似 心肌梗塞，其部位多在前间隔（V1、V2 导联），可能为间隔纤维化的结果。
诊断
l 缺乏特异性 l 临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律
失常，结合超声心动图证实心腔扩大与 心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可 能 l 除外各种病因明确的器质性心脏病
l 六 鉴别诊断
l （一）风湿性心脏病 心肌病亦可有二 尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不 伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响， 心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心 脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔 同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、 左室或右室为主。超声检查有助于区别。
l 3.与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血 有关
l 4.与家族和遗传因素有关 l 5.与酒精中毒原虫感染有关 l 6.某些代谢过程的障碍
三、 病理
肉眼观：心腔变大，室壁变薄，可 见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异 常，经常有附壁血栓形成。
l 镜下观
l 心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不 同程度的病变混合出现为主
l （三）高血压性心脏病 心肌病可有暂 时性高血压，但舒张压多不超过 14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力 衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与 高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、 肾功能正常。
l
l （四）冠心病 中年以上患者，若有心 脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他 原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高 血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室 壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心 病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏 长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能 不全的情况称之为“缺血性心肌病”， 若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病 颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波 及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。
《扩张性心肌病》PPT课件
• 2.护理文书是否做到准确、及时、客观。 • 3.分析病人出现的胸闷、咳嗽、咳痰等有无
给予相应的护理措施。 • 4.健康宣教是否到位，有无给予专科指导。
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6
拟提的问题
1.扩张型心肌病有什么临床表现？ 2.扩张型心肌病的心脏改变有什么？好发人
群？ 3.什么是心功能不全? 4.使用硝普钠治疗的注意事项？
度的变化。 6. 科室内应配备必要的抢救设备和用物，如氧气装置吸引装
置、人工呼吸机、急救车，各种抢救机械包以及除颤器、 起搏器等。
效果评价：10月15日 患者无咳嗽咳痰现象。
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19
10月08日双下肢见轻度水肿
1、嘱适当抬高双下肢，限制水和盐的摄入。 2、观察浮肿的部位、性质及好转情况。 3、准确记录24h尿量，监测电解质变化。 4、定期监测体重变化。
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18
10月08日患者偶有咳嗽咳痰，为白色粘痰，量少。
1. 嘱深呼吸，协助翻身、扣背q2h，指导有效的咳嗽、咳痰 方法。
2. 注意观察咳嗽、咳痰的量、性状及好转情况，指导其正确 留取标本。
3. 饮食宜清淡忌辛辣刺激性食物，嘱适当的多饮水。 4. 保持病房安静、整洁，适当开窗通风，避免着凉。 5. 遵医嘱予抗炎治疗，定期查血气分析，密切观察血氧饱和
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14
▪辅助检查结果
NT-ProBNP(2014-10-8 )：氨基端脑型利钠 肽：33772↑pg/ml；
血气分析(急)(2014-10-9 )：氧分压： 73↓mmHg；酸碱度：7.47↑； 电解质 (急)(2014-10-10)：钾：3.4↓mmol/L；
钾钠氯(2014-10-11)：钾：3.8mmol/L； 两肺、纵隔、心脏(CT 2014-10-10 15:19)：
给予相应的护理措施。 • 4.健康宣教是否到位，有无给予专科指导。
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6
拟提的问题
1.扩张型心肌病有什么临床表现？ 2.扩张型心肌病的心脏改变有什么？好发人
群？ 3.什么是心功能不全? 4.使用硝普钠治疗的注意事项？
度的变化。 6. 科室内应配备必要的抢救设备和用物，如氧气装置吸引装
置、人工呼吸机、急救车，各种抢救机械包以及除颤器、 起搏器等。
效果评价：10月15日 患者无咳嗽咳痰现象。
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19
10月08日双下肢见轻度水肿
1、嘱适当抬高双下肢，限制水和盐的摄入。 2、观察浮肿的部位、性质及好转情况。 3、准确记录24h尿量，监测电解质变化。 4、定期监测体重变化。
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10月08日患者偶有咳嗽咳痰，为白色粘痰，量少。
1. 嘱深呼吸，协助翻身、扣背q2h，指导有效的咳嗽、咳痰 方法。
2. 注意观察咳嗽、咳痰的量、性状及好转情况，指导其正确 留取标本。
3. 饮食宜清淡忌辛辣刺激性食物，嘱适当的多饮水。 4. 保持病房安静、整洁，适当开窗通风，避免着凉。 5. 遵医嘱予抗炎治疗，定期查血气分析，密切观察血氧饱和
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▪辅助检查结果
NT-ProBNP(2014-10-8 )：氨基端脑型利钠 肽：33772↑pg/ml；
血气分析(急)(2014-10-9 )：氧分压： 73↓mmHg；酸碱度：7.47↑； 电解质 (急)(2014-10-10)：钾：3.4↓mmol/L；
钾钠氯(2014-10-11)：钾：3.8mmol/L； 两肺、纵隔、心脏(CT 2014-10-10 15:19)：
扩张型心肌病幻灯演示文稿
（二）镜下观
心肌细胞的变性坏死特别是纤维
化等不同程度的病变混合出现为主
第10页，共63页。
四、临床表现 Clinical features
the process is probably slow and only presents with symptoms when quite advanced
动力心肌成形术 左心室缩（减）容术
第36页，共63页。
Ca离子拮抗剂
降低心肌细胞钙超载
抗氧化和消除微循环痉挛
第37页，共63页。
肥厚型心肌病
hypertrophic cardiomyopathy/HCM
袁 宇 副教授 内科学教研室 新乡医学院第一附属医院
第38页，共63页。
HCM-病因
n遗传方式：常染体显性遗传（占76%） n有明显家族史（约1/3） n肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素
心律不齐、左室肥厚、S-T段、T波异常，
死亡率高
第52页，共63页。
既往无心脏病的妊娠末期或产后２－２０周女性，
可有心室扩大，附壁血栓 栓塞发病率高
３０岁左右经产妇
强心、利尿、扩血管、抗凝治疗 避孕绝育方复发
第53页，共63页。
病毒性心肌炎
常见症状
病毒性心肌炎的症状轻重取决于心肌 病变的广泛程度，不同的患者差别很大， 轻者几乎无症状，重者可至死。老幼均可 发病，但以年轻人居多。
8.肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用。对 有心律失常或早期患者，有一定疗效。对结缔
组织疾病等所致的心肌病有肯定疗效。
第35页，共63页。
9. 肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被 去除，心肌内β受体密度上调
10.原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治 疗
扩心病精品PPT课件
P1 气体交换受损 与肺循环淤血和肺泡弹性降低有关
护理目标
患者无气促等不适症状。
I护理措施
a:休息与体位:半坐卧位， 如高枕卧位、端坐卧位 b:给氧 ：2-3L/min c:用药护理 ： 雷米普利（干咳） d:加强病情观察，评估并记录 e:保持环境安静，空气清新及适当的温、湿度，定时通 换风 f:备吸痰、抢救仪器 g:放松技术
O护理评价
患者静脉炎有所缓解。
P8 潜在并发症 猝死
护理目标
患者不பைடு நூலகம்生猝死。
I护理措施
a: 心电监护 b：加强巡视及病情观察 c：配合抢救：留置静脉管道，备好心律失常药物及其他
抢救药品、除颤器等。一旦发生猝死立即配合抢救
O护理评价
患者未发生猝死。
扩张型心肌病护理概述 护理
一般护理
用药护理
心理护理
O护理评价
患者水肿消退。
P3 活动无耐力：与心脏疾病所致能量消耗增加 和机体缺氧状态有关
护理目标
患者能遵循活动计划，活动耐力增加
I护理措施
a:根据病人病情了解病人过去与现在的活动型态 型态，判断患者恢复以往活动能力的潜力 b:制定活动目标与计划 c:协助患者并指导其生活自理
O护理评价
患者疲乏、气促感消失，主诉活动耐力增加。
入院诊断
➢ 扩心病 心脏扩大 ➢ 心功能级Ⅲ-Ⅳ级 ➢ 频发室早二联律
辅助检查
超声
生化
心电图
CT
超声心动图
阳性体征
全心增大（以左心为主） 三尖瓣重度返流、三尖瓣轻度返流 （LV82mm、LA46mm、EF22%)
阳性体征
肝静脉增宽；胆囊继发性 改变；腹腔积液
阳性体征
扩张型心肌病-ppt课件
病理及病理生理
6
扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30-50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现何种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭、心慌、气短、不能平卧，然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿，尿少，亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率10-30%，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常也可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
其他鉴别诊断：
22
目前超声仍不能明确诊断扩心，只能采用排除法，排除引起心脏扩大的疾病，如冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、风湿性心脏病及先天性心脏病等。心功能的判断对内科治疗的评价有重要价值，当心功能为不可逆的损伤时应考虑心脏移植。
临床价值
23
1、引起心力衰竭的病因鉴别：呼吸困难、乏力、水肿等心力衰竭症状；胸片示心脏增大；2、超声心动图可鉴别诊断：心包积液？瓣膜疾病？心肌病？明确心脏增大及程度，室壁运动异常范围，定量左室溶剂及LVEF心腔内是否有血栓确诊杂音的病因评价治疗效果
病理系病理生理
5
冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大，排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电竞下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。 本病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即全心衰竭。
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扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30-50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现何种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭、心慌、气短、不能平卧，然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿，尿少，亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率10-30%，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常也可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
其他鉴别诊断：
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目前超声仍不能明确诊断扩心，只能采用排除法，排除引起心脏扩大的疾病，如冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、风湿性心脏病及先天性心脏病等。心功能的判断对内科治疗的评价有重要价值，当心功能为不可逆的损伤时应考虑心脏移植。
临床价值
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1、引起心力衰竭的病因鉴别：呼吸困难、乏力、水肿等心力衰竭症状；胸片示心脏增大；2、超声心动图可鉴别诊断：心包积液？瓣膜疾病？心肌病？明确心脏增大及程度，室壁运动异常范围，定量左室溶剂及LVEF心腔内是否有血栓确诊杂音的病因评价治疗效果
病理系病理生理
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冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大，排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电竞下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。 本病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即全心衰竭。
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心律失常常见，后期尤然，以异位心律 和传导阻滞为主。异位心律可来自心房、 房室交接处或心室，由早搏逐步演变为 心动过速，以至扑动或颤动，亦可有窦 房病变、房室交接处逸搏或逸律，或心 室自身心律等。一至三度房室传导阻滞 均可发生（图1）。心室内传导阻滞常见， 左、右束支或左束支分支的传导阻滞都 可出现。
影响心肌收缩力，改变左室容量及射血 速度的因素均影响杂音的响度 受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动 使心肌收缩力下降或使左室容量增多均 可使杂音减轻； 服硝酸甘油、或作Valsalva动作，使左室 容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂 音增强
超声心电图
显示室间隔非对称性增厚.舒张期室
药物治疗： 1.有心力衰竭者，按心力衰竭治疗。 密切观察药物反应，血管扩张剂。 2.有心律失常者，按心律失常治疗。严密 观察药物敏感度。 3.有血栓、栓塞性并发症，给予抗凝治疗。
4.能量合剂。 5.中药治疗。 6.足量应用维生素C，2-3克/日。
7.有感染者，应使用足量有效的抗生素治 疗，以控制感染。 8.肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用。 对有心律失常或早期患者，有一定疗效。 对结缔组织疾病等所致的心肌病有肯定 疗效。
10.原发性扩张型心肌病的双心腔起搏 治疗 虽然DDD起搏治疗不适宜于大多数扩 张型心肌病患者，然而对于QRS波群时 限大于140ms、二尖瓣返流持续超过 450ms、以及心室充盈时间小于200ms的 患者(约占10%～15%)，DDD起搏将产生 明确的血液动力学效果，能增加其活动 耐量和提高生活质量。此外，DDD起搏 将有效地降低扩张型心肌病患者心动过 缓引起的心源性猝死，改善患者的预后
间隔的厚度与后壁之比大于等于1.3:1， 间隔运动低下，心室腔缩小,流出道狭 窄.
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诊断标准
2.获得性DCM： 免疫性：血清免疫标志物AHA检测为阳性，或 具有以下3项中的一项证据：①存在经心肌活检 证实有炎症浸润的VMC病史②存在心肌炎自然 演变为心肌病的病史③肠病毒RNA的持续表达 对于心脏扩大的心衰患者常规检测AHA（I类推 荐）
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诊断标准
2.获得性DCM： 酒精性：长期大量饮酒（WHO标准女性>40g/l, 男性>80g/l,饮酒>5年），既往无其他心脏病病 史，早期发现并戒酒6个月后DCM的临床症状 得到缓解
影像学检查
心内膜心肌活检：DCM心肌病变主要是心肌纤维 化,心内膜心肌活检和组织病理学检查有助于心 肌病的病因诊断与鉴别诊断
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诊断标准
临床诊断标准：
1.左心室舒张末内径(LVEDd)>5.0cm女5.5cm男 (或大于年龄和体表面积预测值的117%,即预
测值的2倍SD+5%)
2.LVEF<45%,LVFS<25%
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影像学检查
冠状动脉造影检查：冠状动脉造影/冠脉CTA主要 用于排除缺血性心肌病（ICM）（I类推荐）
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影像学检查
心脏放射性核素扫描检查：核素血池扫描可见舒 张末期和收缩末期左心室容积增大，LVEF降低。 运动或药物负荷心肌显像可用于排除冠脉疾病 引起的ICM
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诊断标准
3.特发性DCM：病因不明。AHA在41%-85%的患 者中检测为阳性。推荐常规检测AHA（I类推荐）
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诊断标准
4.继发性DCM： ①自身免疫性心肌病：具有系统 性红斑狼疮、胶原血管病或白塞氏病等证据② 代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病：具 有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱 或微量元素如硒棭缺乏导致心肌病等证据③其 他器官疾病并发心肌病：如尿毒症性心肌病、 贫血性心肌病或淋巴瘤浸润性心肌病等
中国扩张型心肌病 诊断和治疗指南
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四个核心问题
1.指南撰写的总体原则 2.DCM的定义与病因分类 3.DCM的生物标记物与病因诊断 4.DCM的治疗原则与方法
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定义
DCM是一种异质性心肌病,以心室扩大和心 肌收缩功能降低为特征,发病时除外高 血压心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺 血性心脏病等
3.发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏 病或缺血性心脏病
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诊断标准
病因诊断： 1.家族性DCM：①一个家系中（包括先证者）在
内有≥2例DCM患者②一级亲属中有尸检证实为 DCM，或有不明原因的50岁以下猝死者，推荐 开展DCM遗标记物检测，为基因诊断提供证据 （I类推荐）推荐常规检测AHA（I类推荐）
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影像学检查
3.左室收缩功能下降：左室射血分数（LVEF） <45%,左室短轴缩短率(LVFS)<25%,合并右 室收缩功能下降时,三尖瓣环位移距离 (TAPSE)<1.7cm,右室面积变化分数（FACS） <35%
4.其他：附壁血栓多发生在左室心尖部
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影像学检查
心脏磁共振检查CMR：CMR平扫+延迟增强成像 LGE可以准确检测DCM心肌功能，而且能清晰 识别心肌组织学特征:包括心脏结构、心肌纤维 化瘢痕、心肌活性等，是诊断和鉴别心肌疾病 的重要检测手段（I类推荐）
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病因分类
3.特发性 DCM：原因不明，需要排除全身性疾病， 据文献报道约占DCM的约50%，基于国内基层 医院诊断条件限制，建议保留此诊断类型
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病因分类
继发性DCM： 指全身性系统性疾病累及心 肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分
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生物标记物
DCM病因诊断的生物标记物包括： 1.遗传标记物 2.免疫标记物
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生物标记物
这些抗体均具有致病作用。AHA检测阳性反映 患者体内存在自身免疫损伤，常见于VMC及其 演变的DCM患者。
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影像学检查
超声心动图主要表现（I类推荐）： 1.心脏扩大：早期左心室扩大，后期各心腔均有
扩大、常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉 高压 2.左室壁运动减弱：绝大多数左室壁运动弥漫 性减弱、室壁相对变薄，可合并右室壁运动减弱
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生物标记物
遗传标记物：二代测序技术是近年出现的一项革 命性测序技术，价效比适中，且彻底摆脱了传统 测序通量低的缺点。 DCM仍然归类于与许多基因 相关的病理学和存在不同遗传方式的复合疾病
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生物标记物
免疫标记物：抗心肌抗体AHA是机体产生的针 对自身心肌蛋白分子抗体的总称,常见的5种抗 体为:抗线粒体腺嘌呤核苷异位酶(ANT)抗体,抗 肾上腺素能β1 受体(β1AR)抗体,抗胆碱能 M2受 体(M2R)抗体,抗肌球蛋白重链(MHC)抗体和抗 L-型钙通道（L-CaC）抗体
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影像学检查
胸部X线检查：心影向左侧或双侧扩大，心胸比 > 0.5，常伴有肺淤血、肺水肿、肺动脉高压或 胸腔积液等表现（I类推荐）
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影像学检查
心电图检查：可见多种心电异常（如各类期前收 缩、心房颤动、传导阻滞及室性心动过速等）。 还有ST-T改变、低电压、R波递增不良、少数 可见病理性Q 波，多系心肌广泛纤维化所致， 但需与心肌梗死相鉴别（I类推荐）
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病因分类
伴随着分子遗传学的发展，新的分类方案基于 遗传学将心肌病分为2组：原发性和继发性
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病因分类
原发性DCM： 1.家族性DCM：约60%FDCM患者显示与DCM相
关的60个基因之一的遗传学改变，其主要方式 为常染色体显性遗传。
2.获得性DCM：指遗传易感与环境因素共同作 用引起的DCM
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诊断标准
2.获得性DCM： 围生期心肌病：多发生于妊娠期的最后1个月或 产后 6个月内，AHA在46%-60%的患者中检测 为阳性。推荐常规检测嗜心肌病毒和AHA（I类 推荐）
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诊断标准
2.获得性DCM： 心动过速性心肌病 ：具有发作时间≥每天总时 间的12%-15%的持续性心动过速,包括窦房折返 性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心 动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心 动过速等，心室率多>160次/分，