慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病()
10.慢性炎性脱髓鞘性周围神经病
3、病理--神经活检：
因CIDP感觉神经受累较常见，故腓场神经活 检可发现炎症性脱髓鞘伴髓鞘再生，典型呈洋 葱球样改变，有助于诊断。有些病例既有脱髓 鞘病变又有轴索病变，也有报道以轴索病变为 主者，少见。 因肥肠神经为远端感觉神经，CIDP最显著病 变位于近端神经根，因此周围神经活检对 CIDP的诊断阳性率仅在60%左右。当诊断不 清时神经活检尤为必要，可提供脱髓鞘病变的 直接证据，有助于诊断，至少可以缩小鉴别诊 断范围，因髓鞘性周围神经病的病因较轴索少 得多。对临床怀疑为CIDP而电生理不支持时 应行活检。
（2）支持条件：大纤维传导感觉障碍比小纤 维传导感觉障碍明显。
（3）、排除条件： 1)、原因明确的周围神经病（色素性视网膜炎 鱼鳞病、药物性或中毒性周围神经病、遗传 以及肿瘤所致的周围神经病。
2)、有感觉平面。
3)、明确的括约肌障碍。
电生理标准
必备条件：运动神经至少两条神经存在下列 参数中至少一项异常： 1）MCV较正常值下限下降30%以上 2)远端潜伏期较正常值上限延长50%以上 3）F波潜伏期较正常值上限延长20%以上（ 当波幅下降20%以上是，延长50%以上） 4）出现部分传导阻滞（近端比远端负相波波 幅下降50%以上） 5) 异常波形离散（近端比远端负相波时限增
临床 表 现
1、发病率低，近年英国及澳大利亚部分 地区的流行病学调查患病率约为1.01.9/10万，占GBS的1.8%。国内：占 GBS1.4%~4.7%；男性多见。各年龄 均可发病（10-80岁），但以成人多见， 儿童也可患病。 2、隐袭发病，少数亚急性发病 3、前趋因素，少见，疫苗、感染、妊娠 4、病程：慢性进展，平均2-3个月， 病程可有阶梯样进展、缓慢进展和复发缓解等三种形式，最初病情迅速进展可与 AIDP 相似，当进展超过 4 周时，慢性特 征就变得明显了。
慢性复发性脱髓鞘性周围神经病
病理学检查
显示周围神经髓鞘脱失， 轴索相对完好。
鉴别诊断
01
多发性硬化
多发性硬化以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为主要特征，常伴有视神经
炎、脊髓炎等，而慢性复发性脱髓鞘性周围神经病仅累及周围神经。
02 03
遗传性运动感觉性神经病
遗传性运动感觉性神经病是一组以周围神经对称性损害为主要特征的遗 传性疾病，临床表现为四肢无力、感觉异常和自主神经功能障碍等，但 病程较长，进展缓慢，无反复发作的特点。
慢性复发性脱髓鞘性周围 神经病
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与护理 • 研究进展与展望
01
疾病概述
定义与特点
定义
慢性复发性脱髓鞘性周围神经病 是一种慢性疾病，以反复发作的 脱髓鞘和神经传导速度减慢为特 征。
特点
病程缓慢，反复发作，症状逐渐 加重，可累及多个周围神经，导 致感觉、运动和自主神经功能障 碍。
糖尿病性周围神经病
糖尿病性周围神经病是糖尿病的常见并发症之一，主要表现为四肢对称 性感觉异常、疼痛和肌无力等，但病程较长，且常伴有糖尿病的其他症 状和体征。
辅助检查
血液检查
包括全血细胞计数、血沉、C反应蛋白等，有 助于排除其他全身性疾病。
脑脊液检查
脑脊液检查显示压力和成分基本正常，有助 于排除其他神经系统疾病。
影像学检查
如MRI和CT等影像学检查，有助于排除其他 神经系统病变。
03
治疗与康复
药物治疗
免疫抑制药物
用于控制疾病的免疫反应， 减轻炎症和神经损伤，如 糖皮质激素、环磷酰胺等。
神经营养药物
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗进展
Ｉ 图分 类 号 ｌ Ｒ ４ ． 【 中 ７４５ 文献 标 识 码 】 Ａ
【 章 编 号 】 ｌ０ —７ １２ １）９０ ４ —４ 文 ０ ６９ ７ （０ １０ —８ ８０
ｌ 文 著 录 格 式 】 矫 毓 娟 ，张 伟 赫 ，许 贤 豪 ． 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 病 的治 疗 进 展 ［ ． 国康 复 理 论 与 实 践 ， １， （） 本 慢 Ｊ中 １ ２ ｌ ７９： ０ １
８ — ８ ． ４８ ５】
慢 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 病 （ ｒｎｃｉｆ ｍｍａｏ ｃ ｏ ｉ ｎｌ ｈ ａ ｔｒ ｙ ｄｍｙ ｌ ａｉ ｏｙ ｅｒｐ ｔｙ Ｃ Ｄ ） 目前 最 常 见 、可 治 的慢 ｅ ｅｎ ｔ ｇｐ ｌ ｕｏ ａ ， Ｉ Ｐ 是 ｉ ｎ ｎ ｈ 性 多 发 性 神 经病 之一 。按 其 发 病 机 制 ，治 疗 上 包 括抗 炎 、免疫
Ｉ Ｉ 治 疗 Ｃ ＤＰ的起 始 剂 量 通 常 是 ０４ｇ ｇ・ ， 为 １ 疗 Ｖｇ Ｉ ． ／ ｄ５ ｋ ｄ 个 程 ， 长 期 、 断 应 用 （ 月 １ ） 目前 尚 不 明 确 更 高 剂 量 的 可 间 每 次 。 Ｉ Ｉ 是 否疗 效 更 好 。 Ｖｇ １ ． 浆 置 换 （ｌｓ ｃａ ｇ， Ｅ 血 浆 置 换 治 疗 自身 免疫 病 ２血 ｐａｍａ ｘ ｈｎ ｅ Ｐ ） ｅ
矫毓 娟 ，张伟赫 综述 许贤豪 审校
【 要ｌ 慢 性 炎症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经病 是 一 种 获 得 性周 围神 经 自身 免 疫 性疾 病 ，是 可 治 疗 的 慢 性 多发 性 神 经 病 之 一 。本 文 摘
就 其各 种 治 疗 方 法作 一 综 述 。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例护理
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例护理作者：何晨冯娴来源：《中国保健营养·中旬刊》2012年第12期【关键词】慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；护理【中图分类号】R47 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2012）12-0140-01慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病也称慢性Guillain-Barré综合征，是慢性进展或复发性周围神经疾病[1]。
CIDP发病率低，国内报告占GBS的1.4%-4.7%。
男女发病率相似，各年龄均可发病，儿童罕见。
临床特点：①起病隐袭，多无前驱因素。
病初迅速进展与AIDP相似，发展至4周后慢性征变得明显，进展期数月至数年，平均3个月，起病6个月内无明显好转。
自然病程包括阶梯式进展、稳定进展和复发-缓解等三种形式。
②表现与Guillain-Barré综合征相似，如对成分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，腱反射减弱或消失；呼吸肌受累较少（11%），可出现构音障碍（9%），吞咽困难（9%），面神经麻痹（2%）。
大多数患者运动与感觉障碍并存，可有疼痛、痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，走路蹒跚，容易踩空。
肌萎缩较轻，部分患者可较严重。
少数病例可有Horner征、原发性震颤、阳痿（4%）和尿失禁（2%）等。
2012年3月13日我科收治了1例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的患者，经积极治疗护理，患者康复出院。
1 临床资料患者女，61岁。
因双下肢麻木6月，双上肢麻木5月，四肢乏力1月余来院就诊。
为进一步治疗，收治入院。
入院时，神志清，双上肢肌力II级，双下肢肌力III级，四肢肌张力正常。
四肢针刺觉明显减退。
2012-2-15 EMG+NCV：周围神经较广泛损害，脱髓鞘损害为主。
2012-3-3 腰穿：脑脊液压力100mmH2O，蛋白0.85g/l，细胞数1个。
2012-3-15予以甲强龙冲击治疗，四肢乏力症状无好转。
2012-3-23 予以静脉丙种球蛋白冲击治疗，并予以奥克抑酸，丹参酮活血，恩经复及辅酶Q10营养神经治疗。
可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一、疾病概述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的获得性感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病。
1890年由Eichhorst首先描述，1982年由Dyck等正式命名为CIDP。
该病估计患病率为1/100000—9/100000。
该病呈慢性进展或缓解复发，经典型主要表现为四肢近端和远端的无力和感觉障碍，可伴有脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长及波形离散，病理可见炎性细胞浸润、脱髓鞘、髓鞘再生并呈洋葱球样改变。
对糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等免疫调节治疗有效。
随着对本类疾病认识的深入，目前将CIDP分为以下几种亚型：经典型、运动型、感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（Lewis-Sumner综合征）、局灶性CIDP、急性发作性CIDP 等[1]。
二、临床特征本病病程大于8周，经典型的主要临床特点为慢性进展或缓解复发的四肢近端和远端肌无力和感党障碍，四肢腱反射迟钝。
运动型以复发缓解的四肢肌无力为主要表现，无感觉受累，多见于20岁以下患者。
感觉型常首先表现为双下肢麻木，部分患者会在感觉症状出现数年后发展至运动功能受累。
DADS以远端对称感觉障碍为主要表现，部分患者也有运动功能障碍。
Lewis-Sumner综合征是一种多数单神经病，通常从上肢起病，多表现为抓握、手指外展无力，伴有感觉障碍。
局灶型则表现为局限在某个肢体或肢体某个区域的感觉和运动功能障碍，可以持续数年后逐渐向其他区域发展。
急性发作的CIDP表现为在8周内病情急性进展，在诊断上容易与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)相混淆。
本病脑脊液呈现蛋白-细胞分离，神经根丛MRI扫描可见水肿、萎缩和偶见的强化。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，引起神经传导障碍和肌肤激动性异常，临床表现多种多样，可以导致各种神经系统症状。
CIDP的确切发病机制尚未完全清楚，但被认为与免疫系统对神经髓鞘的自身免疫反应有关。
疾病特点CIDP的患者通常表现为进行性对称性感觉或运动障碍，表现为肌无力、步态不稳、感觉异常等。
CIDP的严重程度和发展速度在不同患者中表现出巨大的差异，有的患者病情进展较快，有的患者病情相对缓慢。
CIDP有时会伴随其他疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等免疫性疾病。
临床上通常通过神经电生理检测、脑脊液检查、神经病理学检查等方法来确诊CIDP。
治疗方法CIDP的治疗包括药物治疗和康复治疗两大方面。
常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白、细胞毒药物等。
康复治疗包括物理疗法、言语治疗、职业治疗等，旨在帮助患者恢复功能和改善生活质量。
在治疗CIDP时，应根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并定期监测病情，调整治疗方案。
预后和生活质量CIDP是一种慢性疾病，治疗和预后与患者的个体差异、病情严重程度等有关。
对于一些患者，CIDP的症状可能稳定或缓慢进展，并且对治疗反应良好；对于另一些患者，症状可能加重并导致残疾。
对CIDP患者来说，积极的康复治疗和遵循医师的治疗建议非常重要。
合理的饮食、锻炼和心理护理也可以帮助提高生活质量。
结语慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种复杂的疾病，需要综合性治疗和管理。
对CIDP的早期诊断和及时治疗对于预防疾病的进展和减轻患者痛苦非常重要。
患者和家人应该理解CIDP的病情特点，积极配合医师的治疗，以期获得更好的预后和生活质量。
周围神经病的诊治思路及经验分享-687-2019年华医网继续教育答案
2019年华医网继续教育答案-687-周围神经病的诊治
思路及经验分享
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)周围神经病的诊断思路
1、特发性面神经麻痹不应有的症状是（）
A、额纹消失
B、Bell(贝尔)现象
C、耳后或下颌角后疼痛
D、舌前2/3味觉障碍
E、外耳道或鼓膜出现疼痛疱疹[正确答案]
2、周围神经病按受累纤维类型为运动纤维的是（）
A、干燥综合征
B、结缔组织病
C、吉兰-巴雷综合征[正确答案]
D、卟啉病
E、淀粉样变性
3、原发性与继发性三叉神经痛的主要鉴别是根据（）
A、是否存在"触发点"
B、是否伴有神经系统体征[正确答案]
C、是否伴有角膜炎
D、是否伴有牙齿疾患
E、是否疼痛范围较小
4、格林-巴利综合征伴有面神经麻痹与特发性面神经麻痹(面神经炎)的主要临床鉴别点是（）
A、有否皱额闭眼障碍
B、有否鼓颊提唇不能
C、有否肢体活动障碍[正确答案]
D、有否张口偏斜。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病最新进展课件
会导致感染等副作用。
生物治疗
一些生物制剂如单克隆抗体、 细胞因子等正在研究中，有 望为慢性炎症性脱髓鞘性多 发性神经根神经病的治疗提 供新的途径。
基因治疗研究
基因突变
部分慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者存在基因突变，这些突变可能与疾病的 发病机制有关。
病患者及家属的自我管理
01
CATALOGUE
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 概述
定义与分类
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种慢性、进行性的自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，导致神 经根和周围神经的脱髓鞘病变。
CIDP主要分为两个亚型：经典型CIDP和变异型CIDP。经典型CIDP通常表现为慢性、进行性的四肢无力、感觉异常和腱反射 减弱或消失，而变异型CIDP可能具有不同的临床表现和病程。
急性起病 自身免疫反应 神经传导速度减慢
肌无力
吉兰巴雷综合征通常急性起病，而慢性炎症性脱髓鞘性多发性 神经根神经病起病相对缓慢。
吉兰巴雷综合征被认为是一种自身免疫性疾病，而慢性炎症性 脱髓鞘性多发性神经根神经病则是由慢性炎症引起的。
吉兰巴雷综合征通常表现为神经传导速度减慢，而慢性炎症性 脱髓鞘性多发性神经根神经病则表现为神经传导速度增加。
基因治疗策略
针对这些基因突变，研究人员正在探索基因治疗方法，包括基因敲除、基因矫正等，以纠 正异常的基因表达，从而达到治疗疾病的目的。
未来展望
随着基因编辑技术的发展，基因治疗有望成为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的 重要治疗手段。同时，随着免疫治疗和基因治疗的深入研究，未来可能会有更多的治疗选 择和更好的治疗效果。
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❖ 血浆置换：短期疗效好，在发病的最初2周应用，适用于 急性重症者，自发缓解不满意或糖皮质激素疗效不佳者， 可缩短辅助呼吸时间
预后
❖ Dyck等对52例CIDP进行长期观察，病后2-19年死于 各种并发症的为11﹪.包括死亡病例，完全恢复为 4﹪，轻度神经系统症状但能正常工作和生活为60﹪， 中度症状，能步行但不能正常工作和生活为8﹪；卧 床不起或坐轮椅为28﹪.
诊断
CIDP的诊断
病史
症状体征
脑脊液
神经电生理
根据美国神经病学会1991年意见，CIDP可以下 列标准予以诊断
⑴必须具备的条件
①进展性或复发性的运动和感觉功能障碍（1个肢体 以上），临床上提示周围神经病变，症状已存在至少 2月 ②四肢腱反射减弱或消失
❖ ⑵支持诊断的 感觉障碍以大纤维为主 ❖ ⑶必须排除的
4.脑脊液检查
❖⑴必须具备的
①血清HIV阴性的患者，细胞数＜10／mm3,血清HIV阳性 的患者，细胞数＜50／mm3。 ②VDRL阴性
❖⑵支持诊断的：蛋白升高
CIDP 与AIDP的主要区别
❖ CIDP疾病呈慢性进行性或慢性复发性，从发病到停止进
展至少在3周以上，一般为数月至数年，平均约3个月左右。
是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢 性进展性和慢性复发性特点。临床表现与AIDP相似， 约占总GBS病例的15﹪左右，对糖皮质激素治疗效果 好
Dyck根据CIDP的病理特点，将CIDP分为4种类型
慢性单相型 约占发病率的15%。
慢性复发型 约占发病率的34%。 阶梯式进行型 约占发病率的34%。 慢性进行型 约占发病率的15%。
慢性炎症性脱髓鞘性 周围神经病()
概念
周 脑神经疾病 围 神 经 病 脊神经疾病
单神经病
多发性神经病 急性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病AIDP 慢性性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病CIDP
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis, CIDP）
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2020/11/5
22
①感觉传导速度下降，小于正常低限的80﹪ ②H反射消失
3.病理
❖ ⑴必须具备的
①神经活检显示有明确的脱髓鞘和髓鞘重新形成的证据
❖ ⑵支持诊断的
①神经内膜肿胀 ②单核细胞浸润 ③“洋葱球”形成 ④束间脱髓鞘程度显著不同
❖ ⑶必须排除的：神经活检显示血管炎，神经纤维肿胀，
淀粉样沉积，肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营养 不良，球样细胞性脑白质营养不良等
❖ 由于CIDP的慢性过程，发病隐袭，因而很少发现前驱因 素。
❖ CIDP的病理改变中炎症表现可能不如AIDP明显，淋巴细 胞很少见，少数病例可发现神经粗大，在脱髓鞘同时可伴 有神经再生，及雪旺细胞增生、呈洋葱头样表现。
❖ AIDP时应用糖皮质激素存在争议。而在CIDP时，应用激 素对缓解神经症状效果较为明确。
症状、体征
症状
体征
进行性四肢无力，步行 困难，举臂、上楼困难， 并可逐渐出现梳头、提 物等困难，但一般不累 及延髓肌而出现吞咽困 难，亦极少发生呼吸困 难
四肢肌力减退，伴或不 伴肌肉萎缩；肌张力降 低，腱反射消失；四肢 末梢型感觉减退，痛触 觉和深感觉均可降低； 腓肠肌常有明显压痛， 克氏征常可阳性
①手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞藓，曾服用或接触可 引起周围神经病的药物或毒品 ②出现感觉障碍平面 ③有明确的括约肌功能障碍
2.电生理检查
❖ 必须有脱髓鞘病变的主要特征 ❖ ⑴必须具备下列4点中的3点
①神经传导速度慢于正常低限的75%（2条神经以上） ②肯定的一过性离散证据，或近端-远端波幅比低于0.7 （1条神经以上） ③远端潜伏期延长（2条神经以上） ④F波消失或潜伏期延长超过正常上限130% （1条神经以 上） ❖ ⑵支持诊断的
不论其疾病进程属于何种类型，一般来说其共同的临床特点 为：
1. 对称性多神经病。 2. 分布趋向从肢体的远端向近端发展，但躯干很少受侵及，
颅神经损害亦较AIDP为少见。 3. 脑脊液蛋白细胞分离。 4. 神经传导速度示脱髓鞘改变。 5. 病理表现为炎症性，节段性脱髓鞘，或可伴有肥大性神
经病表现。 6. 除外其他疾病，尤其应与遗传性病例相鉴别。
临床表现
临床特点
年龄
性别
特点
表现
①任何年龄 均可罹患 ②60岁以下 虽年龄增长 而增加 ③70岁以上 发病率降低
①两性均 可罹患
②男性略 多见
尤以中年 男性多见
①起病隐袭， 多无前驱感染 史 ②起病缓慢并 逐渐进展或有 复发特点 ③约15﹪以急 性GBS形式起病
主要表现为感 觉运动神经病 （sensory motor neuro -pathy,SMNP) 即运动与感觉 均有累及的周 围神经病
与其他疾病的鉴别诊断
❖ 运动神经元病：无感觉障碍，肌电图示失神经支 配电位
❖ 多灶性运动神经病：有特征性的电生理表现，感 觉障碍少见
❖ 遗传性周围神经病：常有家族史 ❖ 代谢性周围神经病：有原发病的症状和体征
治疗
❖ 静脉用免疫球蛋白（IVIG）：首选，对大部分（70-90﹪） 的CIDP患者有效，可能机理是中和自身抗体，并与补体结 合，阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。优点是副作 用小，使用简便，缺点是价格昂贵。副作用有急性脑病， 无菌性脑膜炎和脑梗塞等
辅助检查
❖ 脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加， 常在0.8-2.5g／L之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度 有一定关系。个别人蛋白质含量也可正常
❖ 电生段脱失，伴轴索变性。
1 ／2～1 ／3的神经纤维有原发性髓鞘脱失（腓肠神经活 检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度提示AIDP）