急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】神经病护理急性炎性脱髓鞘性多发性神经病又称格林-巴利综合征，是病毒感染所致的迟发性过敏性自身变态反应性的周围神经疾病。
主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远端轴索性病变，病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史，患者中60%在病前有空肠弯曲菌感染。
一、病因及发病机制病因尚未明确，不像由单一原因所致。
可能与巨噬细胞病毒(MCV)、呼吸道合胞病毒、肝炎病毒以及空肠弯曲杆菌等有关。
一般认为是多种原因所致的的迟发性过敏性自身免疫性疾病。
病变主要在脊神经前根、肢带神经丛和近端神经干，也可以累及后根、自主神经节及远端神经。
病理改变主要是血管周围出现炎性细胞浸润，大多为淋巴细胞和巨噬细胞，吞噬髓鞘而引起节段性脱髓鞘。
在我国华北地区多伴有轴索变性。
二、临床特点可见于任何年龄，一年四季均有发病。
多数患者病前1~4周有上呼吸道感染或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。
首发症状常为四肢对称性无力，可自远段向近端发展或相反，或远近端同时受累，并可累及躯干，严重病例可因累及肋间肌及膈而致呼吸肌麻痹。
瘫痪为弛缓性，腱反射减少或消失，病理反射阴性。
早期肌肉萎缩可不明显，但病变严重者因继发轴突变性而可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端明显，感觉障碍比运动障碍轻，表现肢体远端感觉异常和(或)手套袜子型感觉减退。
脑神经损害以双侧面瘫多见，尤其在成人；延髓麻痹以儿童多见。
偶可见视神经乳头水肿。
自主神经症状可有多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍；严重病例可有心动过速、直立性低血压，括约肌功能一般不受影响。
三、护理措施(一)常规护理1.心理护理和患者多交流，主动向患者介绍环境，耐心解释病情，消除患者陌生感和紧张感，建立良好的护患关系，使患者积极配合治疗。
2.活动指导适当活动，为患者提供进餐及大小便的环境，卫生清洁，帮助其进食、如厕、活动，恢复期鼓励其最大程度的完成自理。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规一、概述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病亦称格林一巴利综合征,是迅速发展而大多可恢复的以运动障础为主的周围神经病，主要以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病。
[临床表现] 为四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪，面神经麻痹，肢体感觉异常，呈戴手套穿袜子样感觉，皮肤潮红，多汗、发凉，手足肿胀及营养障碍，呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭是本病的主要死因。
[特殊检查] 通过腰椎穿刺抽取脑脊液检查呈蛋白一细胞分离现象为本病的重要特征。
[治疗要点] 予肾上腺皮质激素、血浆交换、大剂量B族维生素等治疗。
二、护理诊断1、低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。
2、生活自理缺陷与四肢弛缓性瘫痪有关。
3、营养失调:低于机体需要量与脑神经受累引起吞咽困难有关。
4、语言沟通障碍与脑神经功能异常有关。
5、恐惧与失去活动能力及呼吸困难、濒死感有关。
6、有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、肢体感觉障碍有关。
三、护理措施1、病情观察密切观察病人生命征，特别是呼吸。
评估病人面色、甲床及口唇色泽、精神状态、呼吸频率、节律深度、血压、心率及血气分析等判断病人有无缺氧、二氧化碳潴留及呼吸肌麻痹。
观察心功能情况:应用心电监护，监测血压、心率、血氧饱和度，发现异常立即作心电图检查，通知医生处理。
2、营养支持吞咽困难、进食呛咳者鼻饲，每次喂食间隔时间不少于 2h，量约 150~250ml，温度38℃~42℃之间，热量在1500~2000cal之间，每天煮沸消毒用具1~2次。
多食维生素如B族维生素、 Vitc，含钾丰富的新鲜水果及蔬菜，选择高热量、高蛋白、易消化食物。
保证足够的液体入量。
3、用药护理按医嘱正确给药，注意药物作用、不良反应。
某些镇静安眠类药可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。
4、活动与休息急性期卧床休息，瘫痪肢体保持功能位，进行关节被动活动及肌肉按摩，每天2~3 次，每次 20~30min，以防出现关节僵硬，肢体挛缩及肌肉废用性萎缩。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
格林-巴利综合征一、定义格林-巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。
二、病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。
三、临床表现本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。
1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。
本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。
病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。
四、诊断及鉴别诊断根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。
五、治疗①对症治疗。
最重要的是防止呼吸肌麻痹。
重症患者要行气管插管或气管切开，辅以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。
保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，这是减低病死率的关键。
②支持疗法。
加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。
③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。
六、护理本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。
表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。
起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。
以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。
故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。
一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
需加强护理，预防并发症
保持呼吸道通畅，定时翻身 拍背、雾化吸入和吸痰，使呼 吸道分泌物及时排出，预防肺 不张。
对气管阻塞发生肺不张的病人，可 用纤维气管镜取出干结粘稠的痰块。
及时发现及处理病人的憋气、烦躁、 出汗和发绀等缺氧症状，一旦出现， 应及时检查呼吸器及连接处有无漏气 或阻塞，呼吸道有无分泌物阻塞
系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎 等自身免疫病可合并GBS
病因及发病机制—分子模拟
分子模拟(molecular mimicry)学说认 为，GBS发病是由于病原体某些蛋白组 分与周围神经髓鞘组分相似，机体免疫 系统发生错误的识别，产生自身免疫性 T细胞和自身抗体，并针对周围神经组 分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱 失。
(5) 不能分类的GBS：包括“全自主神经 功能不全”和复发型GBS等变异型。
辅助检查
1．CSF蛋白细胞分离，蛋白含量增高而 细胞数正常，是本病特征之一；起病之 初蛋白含量正常，至病后第3w蛋白增高 最明显，少数病例CSF细胞数可达 (20~30)×106/L。 2．严重病例可出现心电图异常，以窦 性心动过速和T波改变最常见，如T波低 平，QRS波电压增高，可能是自主神经 功能异常所致。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(AcuteInflammatoryDemyelinating Polyneuropathies, AIDP)
格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)
是以周围神经和神经根脱髓鞘及 小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎 性反应为病理特点的自身免疫病。
病因
病毒感染后自身 低血钾、甲亢 免疫反应
病前感染史
多数病例有
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准
【急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准】美国国立卫生研究院以Asbusy为首的委员会拟订了下列GBS的诊断标准。
1．肯定诊断要点(1)一个以上肢体的进行性运动瘫痪，瘫痪程度不等，从双下肢轻度肌无力(可能伴有轻度共济失调)到四肢和躯干肌全部瘫痪，延髓肌、面肌及眼外肌麻痹。
(2)腱反射消失反射呈普遍消失。
若其他特征都一致，双侧二头肌反射及膝反射减低，而远端腱反射消失亦可满足诊断条件。
2．强力支持诊断要点(1)临床特征：按重要性次序排列：①瘫痪症状和体征进展很快，但在4周内停止发展。
2周内50％，3周内80％，4周时有90％病例已发展至最严重程度。
②相对对称性，绝对对称是很少的。
通常一个肢体受累，对侧肢体亦受累。
③有轻度感觉症状和体征。
④脑神经损害。
约50％出现面瘫，常为双侧。
其他有支配舌肌、吞咽肌和眼外肌运动的脑神经麻痹。
偶尔(<5％)以支配眼外肌运动的其他的脑神经麻痹为疾病的起始症状。
⑤恢复：一般在进展停止后2～4周开始恢复，亦有推迟至数月后的；多数病人功能完全恢复。
⑥自主神经功能障碍：有阵发性心动过速和其他心律紊乱、直立性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍，均支持诊断，但必须除外这些症状的其他原因，如肺梗死。
⑦神经炎症状和体征出现时不伴发热。
(2)脑脊液特点：①发病l周后出现蛋白增高，或在连续多次腰穿中蛋白增高。
②单核细胞在10×10。
／L以下。
可有变异情况：在发病的1～10周内无脑脊液蛋白增高(罕见)，单核细胞在11～50×10的6次方／L。
(3)电生理特征：约80％病例在病程中有神经传导减慢或阻滞。
神经传导速度通常低于正常的60％，但不是所有神经都受影响。
远端潜伏期延长至正常的3倍，F波检查是证实神经根和神经干近端损害的指标。
有20％病人的神经传导速度正常。
神经传导速度可以在发病数周后才异常。
3．应对诊断提出疑问的要点①明显而持久的不对称性瘫痪。
②持久的膀胱、直肠功能障碍。
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病因及发病机制
确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病， 可能与感染﹑疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周有呼吸道﹑ 肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%。
病原体入侵
免疫识别错误
自身免疫
周围神经髓鞘脱落
免疫反应
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髓鞘组成&生理功能
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髓鞘组成&生理功能
髓鞘的生理功能 保护轴索 传导冲动 绝缘作用
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护理措施
呼吸肌麻痹：保持呼吸道通畅，做好氧疗护理 （低流量吸氧，呼吸机辅助呼吸）
肢体瘫痪：保持关节功能位，防止足下垂，按摩肌肉，肢体被动和主动 运动
饮食护理：进食高蛋白﹑高热量且易消化的软食，多食水果﹑蔬菜
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护理措施
预防并发症：肺部感染﹑下肢静脉血栓﹑肢体畸形 耐心倾听病人的感受，评估病人的心理状况，降低焦虑及恐惧情绪 其他护理：生活护理﹑安全护理﹑康复护理
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治疗要点
血浆交换（PE） 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG） 糖皮质激素（corticosteroids） 其他：对症治疗和预防并发症
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护理诊断
低效性呼吸形态：与周围神经损害﹑呼吸肌麻痹有关 躯体活动障碍：与四肢肌肉进行性瘫痪有关 恐惧：起病急﹑临床症状严重及知识缺乏有关 潜在并发症：肺炎﹑呼吸衰竭﹑心衰﹑肢体畸形
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小结
GBS是自身免疫性疾病，属于少见疾病范畴， 空肠弯曲菌感染最常见
主要侵犯周围神经系统，以双下肢迟缓性瘫痪为首发症状
脑脊液检测可见蛋白-细胞分离现象， 治疗主要是对症治疗及免疫支持疗法
本病预后大多良好，5%患者常死于呼吸衰竭
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THANKS!
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
上肢，上升性麻痹
多数病例肢体近端无力更明显 肢体远端出现肌萎缩 可出现呼吸肌麻痹而危及生命
感觉障碍
主观感觉障碍明显
客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型” 感觉减退及肌肉压痛 肢体远端麻木感、灼烧感、刺痛。
颅神经症状
>50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹
成人——双侧面瘫最多见
治疗
支持疗法
对症治疗
预防并发症
病因治疗
呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹
是治疗重症GBS的关键——
缺氧症状 + 肺活量<20~25ml/kg体重 + PaO2<70mmHg；
1天以上无好转行气管切开；
呼吸器的护理（湿化、吸痰—保证辅助呼吸成功的关键） 拔管注意事项……
需在有特殊设备的医疗中心进行 (1) 血浆交换(PE)
每次交换血浆量按 40ml/kg体重或1～1.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量 轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w
禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病
4、 病因治疗
(2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG)
病程及预后
单相病程（monophase course），10%双相； 1~2周达高峰、2~4周开始恢复，复发（1~2%）、死亡
（3~5%）少见；
预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、 EMG（肌电图）运动传导速度明显下降者预后差； 1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障 碍）。
周围神经电生理改变。
鉴别诊断
吉兰--巴雷综合征
AIDP的发病机制尚不清，根据临床、 病理及实验室检查提示可能系一种周围 神经的自身免疫性疾病。
主要依据为：病前2周左右约50%患者 可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞 正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主 要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫 球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内 合成；
病理检查可发现神经根及周围神经的 单核细胞侵润，血管周围淋巴细胞鞘， 用免疫荧光及免疫细胞化学技术可发现 周围神经的免疫球蛋白及补体沉积；髓 鞘脱失呈节段性。上述病理改变与实验 性自身免疫性神经炎（EAN）十分相似。
3.可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 4.脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 5.电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导
速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 6.病程有自限性。
鉴别诊断：
1.如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：
①显著、持久的不对称性肌无力。 ②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱或
我国以儿童及青壮年多见，30岁以下占 68.5%（南京地区514例统计）。发病在 国外多无明显季节性倾向，我国多在夏 秋之交与日本报道相似。70代年中期在 江苏淮阴、南通地区、河北的张掖、临 泽地区，1986年在河北省清河地区曾有 丛集发病的报道。
[前驱因素和发病机制]
Hurwitz等对1034例AIDP研究约80%患 者可在发病前8周内有前驱因素，高峰在 病前1—2周。约2/3为病毒感染，最常见 为呼吸道（58%）、胃肠道（22%）、或 二者合并发生（10%），约5%有手术史， 4.5%有疫菌种史。
4.体征： ▪ AIDP的核心症状为弛缓性肢体肌肉无力；对称 性，少数非对称性；四肢近端和远端均无力； ▪ 肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重； ▪ 肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失；无 病理反射； ▪ 部分有不同程度的脑神经的运动功能障碍，面 肌、球肌，且可能作为首发症状；极少数有张 口困难，伸舌不充分和力弱，眼外肌麻痹。 ▪ 严重者出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。 ▪ 部分有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛， 神经干压痛和牵拉痛。 ▪ 部分患者有自主神经功能障碍。
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre-syn-drome,GBS）
【临床表现】
1、多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病，出现四肢完全性偏瘫及呼吸肌麻痹。
瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始。
呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失。
部分患者在1～2天内迅速加重，多于数日至2周达到高峰。
发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现，呈手套袜套样分布，震动觉和关节运动觉障碍少见，约30%患者有肌肉痛。
可有Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。
2、颅神经麻痹可为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。
可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。
单相病程，多于发病后4周左右肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。
【辅助检查】
1、脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一。
起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白
增高最明显。
2、神经传导速度和肌电图检查在发病早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。
病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。
3、腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS。
【诊断】
1、根据病前1～4周有感染史；
2、急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，可有感觉异常，末梢型感觉障碍、颅神经受累；
3、常有脑脊液蛋白细胞分离；
4、早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等电生理改变。
【鉴别诊断】
1、低血钾型周期性瘫痪：无病前感染史，突然出现四肢瘫，近端重。
起病快，恢复也快，也感觉障碍。
补钾有效。
2、脊髓灰质炎：多在发热数天之后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及颅神经受累。
电生理检查有助于鉴别诊断。
3、全身型重症肌无力：可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，脑脊液检查正常。
【治疗】
1、辅助呼吸：当呼吸肌受累出现呼吸困难时，应行气管插
管或气管切开，及早使用呼吸机辅助呼吸。
2、对症治疗及预防长时间卧床的并发症：需加强护理，预防并发症，保持呼吸道通畅，定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预防肺不张。
合并呼吸道、泌尿道感染时应用抗生素。
保持床单平整，勤翻身，预防褥疮。
早期进行肢体被动活动防止挛缩。
3、病因治疗
（1）血浆置换：每次置换血浆量按40ml/㎏体重或1～1.5倍血浆容量计算，根据病情程度决定血浆置换的频率和次数。
通常采用每日一次或隔日一次，连续3～5次。
禁忌证是严重感染、严重心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。
（2）静脉注射免疫球蛋白：每天0.4g每㎏连用5天。
禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。
多次应用可发生过敏反应，发热和面红等常见的副作用，可通过减慢输液速度减轻。
个别报告可发生无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死及肝功能损害。
（3）皮质类固醇：皮质激素治疗GBS的疗效不确定。
4、康复治疗：被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练。