淋巴组织肿瘤
黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)的影像诊断
Ø 病因：幽门螺杆菌和自身免疫性疾病所致。
• CT：等或稍高密度影，边界清楚，偶见钙化或坏死。 • MRI：局部单发病灶，灶周少见淋巴结。T2WI 相较于
肌肉呈稍高信号，T1WI等信号，边界清晰，无骨质破坏。 弥散受限明显。
• 增强扫描肿块延迟性的中等-明显强化。 • 鉴别诊断：弥漫大B淋巴瘤或T细胞淋巴瘤往往呈现弥漫
性多发占位，增强扫描呈轻-中度强化。
• 肺淋巴细胞间质性肺炎发展而来，少见空洞，密度均匀。
•黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）少见， 可发生与全身各处软组织或器官黏膜，单 发，弥散受限明显，周围少见淋巴结，延 迟性的中等-明显强化。
淋巴瘤是什么意思 淋巴瘤是不是癌症
淋巴瘤是什么意思淋巴瘤是不是癌症很多人都听说过淋巴瘤，知道这是一种恶性肿瘤，需要通过活检进行检查。
那么淋巴瘤到底是什么意思呢?一、淋巴瘤是什么意思淋巴瘤是指原发于淋巴结或者是淋巴结外组织或器官的一种恶性肿瘤，根据临床的病理特点分为两大类，霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，又可以细分为很多不同的病理类型，像非霍奇金淋巴瘤当中，最常见的是弥漫大B细胞淋巴瘤，又有几十种不同的病理类型。
它的病理类型不同，恶性程度以及预后，以及化疗方案的选择，治疗方法都会有一定的区别。
二、淋巴瘤是不是癌症癌症是指的恶性肿瘤，肿瘤有良性和恶性之分，恶性肿瘤就是我们平常所说的癌症。
一般是指来源于上皮的一些恶性肿瘤就称为癌，比如说肺癌、乳腺癌等等。
但是有一些特殊类型的，比如说来源于间叶组织的是称为肉瘤，比如说滑膜肉瘤、骨肉瘤，其实这个也是指的恶性肿瘤，也是属于癌症。
淋巴瘤是指原发于淋巴结或者淋巴结外组织或器官的一种恶性肿瘤，所以是属于癌症的。
三、淋巴瘤会传染吗目前的各项研究没有发现淋巴瘤有非常明显的遗传倾向和家族聚集性。
这跟家族性的乳腺癌、结肠癌是完全不同的概念。
虽然淋巴瘤的发病原因有很多，很有可能和部分细菌病毒感染有关，但是肿瘤发生的机制是非常复杂的，感染只是其中一个外在因素，目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。
因此，作为淋巴瘤患者的亲属，淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群，所以不必要太多担心。
四、淋巴瘤有什么症状淋巴瘤的症状大多数是以浅表部位无痛性的淋巴结肿大为首发症状，最常见的是颈部、锁骨上淋巴结，腋窝或者是腹股沟这些浅表部位的淋巴结肿大。
还有一些比如说鼻腔NKT淋巴瘤患者，他就会有鼻塞、鼻血、流鼻涕等临床表现。
还有像发生于胃的淋巴瘤，他的症状就是会以恶心、呕吐，甚至是便血这样的一些消化道症状。
所以发生的部位不同，症状会有一些差别。
还有些患者会有肝脾肿大，晚期的淋巴瘤患者会有骨髓侵犯，还有B症状比较常见，就是合并有出汗，或者是发热、体重减轻，这样的一些B症状，也是淋巴瘤患者可以看到的一些临床表现。
淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,也称恶性淋...
【疾病名】纵隔霍奇金淋巴瘤【英文名】Hodgkin disease of mediastinum【缩写】【别名】纵隔何杰金病；纵隔淋巴肉芽肿；纵隔帕-斯病；hodgkin lymphoma of mediastinum【ICD号】C81.9【概述】淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，也称恶性淋巴瘤，是一种全身性疾病，恶性程度不一。
淋巴瘤分霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类，原发性和转移性淋巴瘤是纵隔内最常见的肿瘤之一。
不论对儿童或成人，在考虑纵隔内肿块时，一定要想到淋巴瘤的可能性。
纵隔霍奇金病好发于青壮年期，表现为浅表淋巴结肿大，组织学特点为出现典型的Reed-Sternberg细胞。
1997年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中认为：既然近年的研究已经确立霍奇金淋巴瘤中肿瘤细胞为淋巴细胞性质，故更名为霍奇金淋巴瘤。
它首先于1832年被Hodgkin所描述，此病的名称却是由Samuel Wilks于1865年所命名的。
【流行病学】国外报道霍奇金淋巴瘤发病率为3/10万。
根据1983年上海市统计材料，霍奇金淋巴瘤男性及女性发病率分别为0.35/10万和0.26/10万，标化后为1.39/10万和0.84/10万。
在欧美国家，霍奇金淋巴瘤占全部恶性淋巴瘤的45%左右，而我国只占10%～15%。
与其他肿瘤不同，霍奇金淋巴瘤在发病年龄上有双峰现象。
如美国：10岁以下发病少见；10岁以后发病率显著上升；20岁达高峰以后又逐渐下降，至45岁；45岁以后霍奇金淋巴瘤发病率随年龄增长而稳定上升，达到另一高峰。
第一高峰在我国和日本不明显，可能与其结节硬化型发病率低有关。
【病因】霍奇金淋巴瘤病因不详，在组织学上是很独特的，缺乏带有侵袭特征的优势恶性细胞，肿瘤在结构和细胞组成上的多形性是基于肿瘤细胞固有的性质和机体的反应性。
正是这种组织学非典型性的共有性，表明霍奇金淋巴瘤所表现的是单纯的一个疾病整体。
霍奇金病与下面几个因素有关：①遗传学异常：许多研究都集中在组织相容性抗原方面。
who造血淋巴系统肿瘤分类
世界卫生组织（WHO）将造血淋巴系统肿瘤分类为髓系肿瘤、淋系肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤等。
在髓系肿瘤中，包括髓系增殖和肿瘤、髓系/淋系肿瘤以及其他系列不明白血病、组织细胞/树突细胞肿瘤、B 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、T 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、NK细胞肿瘤、淋巴组织间质来源的肿瘤、遗传性肿瘤综合征等类别。
在淋系肿瘤中，包括原始浆细胞样树突细胞肿瘤、系列未明急性白血病、前体淋系肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T细胞和NK细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤等类别。
此外，原发性皮肤T淋巴样细胞增生和淋巴瘤也被纳入WHO造血淋巴系统肿瘤分类中，并分为罕见亚型和新的实体等类别。
需要注意的是，随着医学技术的不断发展和对疾病认识的深入，WHO 造血淋巴系统肿瘤分类也在不断更新和完善。
因此，在进行相关疾病诊断和治疗时，应该遵循最新版本的WHO分类标准，以提高诊断和治疗水平。
2021淋巴组织肿瘤病理规范化诊断标准(全文)
2021淋巴组织肿瘤病理规范化诊断标准（全文）为进一步让中国血液肿瘤医生更加系统地理解与使用指南与专家共识，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会特邀请本次指南与共识执笔专家进行内容解读，联合CCMTV临床医学频道共同推出，将录制内容录制成系列视频教材，供国内血液肿瘤医生学习参考，提升临床技能。
主要诊断术语淋巴瘤：也称恶性淋巴瘤，是淋巴细胞及其前体细胞克隆性增生而形成的一类恶性实体肿瘤。
淋巴瘤可原发于淋巴结、结外组织与器官；因淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是机体免疫系统的免疫细胞发生的一类恶性肿瘤；发生肿瘤性增殖的细胞有淋巴细胞（B细胞、T细胞和自然杀伤细胞）及其前体细胞等。
淋巴组织肿瘤：淋巴细胞（包括淋巴瘤和淋巴细胞性白血病）和淋巴组织中其他细胞（如：组织细胞、Langerhans细胞和树突状细胞等）来源的肿瘤。
淋巴瘤类型：国内主要的淋巴瘤类型包括：B细胞非霍奇金淋巴瘤约占66%，T细胞、NK细胞的非霍奇金淋巴瘤约占21%，霍奇金淋巴瘤占9%，还有少数病例不能分类。
根据亚型分析，常见的弥漫大B 细胞淋巴瘤约占所有淋巴瘤的1/3，其他还有一些小B细胞肿瘤如FL、MCL、MZL等；在T细胞淋巴瘤中，我国特色的ENKTCL占6%，其他相对常见的还有非特殊类型的外周T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、ALK+及ALK-的ALCL。
霍奇金淋巴瘤中的几个经典亚型如混合细胞型、结节硬化型都较为常见，还有一些少见的皮肤T细胞肿瘤及淋巴母细胞肿瘤。
基因重排：免疫球蛋白和T细胞受体基因重排技术用于检测B和T淋巴细胞的克隆性。
正常情况下，淋巴细胞在其分化过程中发生抗原受体基因重排，结果是每个淋巴细胞都有各自独特的基因型，DNA电泳为涂层（smear），提示多克隆性增生；淋巴瘤是淋巴细胞分化阻断在其细胞分化的某一阶段并发生增殖，这些细胞具有相同的基因编码，扩增的片段长度相同，其DNA电泳为单一条带，提示单克隆性增生。
淋巴瘤病理学
淋巴瘤病理学淋巴瘤是一类获得性淋巴组织恶性肿瘤，它的病理学表现多种多样，包括表达型、细胞学、分子遗传学等各个方面。
淋巴瘤的发病原因及发展机制尚有待深入研究，其中病理学研究一直是淋巴瘤研究的核心。
本文将从病理学的角度介绍淋巴瘤的分类、病理变化、诊断及治疗等方面。
一、淋巴瘤的分类淋巴瘤的分类既有临床分期，也有病理分型。
病理分类可为临床治疗方案的确定提供帮助。
根据淋巴细胞系的不同，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，其中非霍奇金淋巴瘤包括T/NK细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤。
B细胞淋巴瘤是最常见的一种类型，其分类包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡中心淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤和边缘区淋巴瘤等。
二、淋巴瘤的病理变化淋巴瘤的病理变化主要表现在淋巴结和外周血液中。
淋巴瘤的细胞特征、异常核仁、染色体异常、免疫表型等方面的病理变化可用于淋巴瘤的分型和诊断。
其中，粒小B淋巴瘤（CLL）是一种B细胞淋巴瘤，其病理学特征为淋巴细胞周围有羊羔毛状，核浆比较大，细胞膜发生改变等。
另外，弥漫性大B细胞淋巴瘤也是一种常见的B细胞淋巴瘤类型，其病理学表现为蔓延生长的大B淋巴细胞团块，其细胞核在形态和大小上均有明显差异。
三、淋巴瘤的诊断淋巴瘤的诊断依靠多个方面的综合分析，包括病史、体征、实验室检查、组织病理学和分子遗传学等。
对于淋巴瘤的病理学诊断，主要依赖淋巴组织病理学的检测方法。
淋巴瘤的组织病理学检查包括组织的形态、细胞的细胞形态学特征、免疫表型、细胞学遗传模式等。
通过这些检查来确定淋巴瘤的类型、性质、分级、临床阶段和预后等方面的信息。
四、淋巴瘤的治疗淋巴瘤的治疗主要分为化疗、放疗、手术和免疫治疗等。
对于不同分型的淋巴瘤，可采用不同的治疗方案。
例如，常规的COP/CHOP化疗方案是治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤的常用方案，而对于淋巴结型边缘区淋巴瘤，则通常采用手术切除。
此外，还可以借助靶向治疗提高淋巴瘤的治疗效果，例如抗CD20抗体、抗癌症疫苗等。
淋巴瘤
一、基本病理分类淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（何杰金）（Hodgkin's Disease）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma）两大类。
二、临床表现原发部位多在淋巴结，首发症常是无痛性浅表淋巴结肿大。
肿大淋巴结可互相粘连，融合，触诊有如硬橡皮样感觉。
深部淋巴结如纵隔、腹膜后淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现为压迫症状。
也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
有些患者有全身症状，如发热、盗汗及消瘦症状。
三、淋巴瘤的诊断主要依靠活检病理检查。
病理检查发现里-斯细胞（Reed-Sternberg cell、RS细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。
霍奇金病的组织学分型可分为：淋巴细胞为主型；结节硬化；混合细胞型；淋巴细胞耗竭型。
WHO（2001）年淋巴组织肿瘤分型方案滤泡性淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，惰性淋巴瘤）弥漫大B细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）套细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤）血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（T细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）周围T细胞淋巴瘤……四、临床分期1970年Ann Arbor临床分期法，主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤可参考应用：Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或淋巴结外单一器官（ⅠE）；Ⅱ期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）；Ⅲ期：膈上下都已有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（Ⅲs）或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（ⅢE）Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症状（如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）为B组，无全身症状为A组。
诊断举例：非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅱ期B。
五、治疗原则和常用化疗方案化疗作用于全身组织器官，毒副作用大。
淋巴组织肿瘤
病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
2. 滤泡性淋巴瘤 多见于中老年人，主要表现为局部或全身淋巴结无痛性肿大。难以治愈，但在临床
上表现为惰性过程，病情进展缓慢。
低倍镜下肿瘤细胞常呈明显的滤泡样生长方式，滤泡大小形状相似，界限不清楚， 肿瘤性滤泡主要由中心细胞和中心母细胞组成，失去正常滤泡的结构。
淋巴结结构破坏，可见分支状的高内皮小静脉显著增生。副皮质区明显扩大，可见肿瘤细胞中 等大小，胞质淡染或透明，胞膜清楚，细胞异型性明显。
免疫组化表达生发中心辅助性T细胞标志，CD3、CD10、CXCL13、PD1、CD4阳性
病理学（第9版）
增生的淋巴组织中可见较多分支血 管，血管内皮细胞肿胀
2. 淋巴结结构被肿瘤性淋巴母细胞所取代，肿瘤细胞可浸润被膜和结外组织；瘤 细胞中等大，胞质稀少，核染色质均匀，可出现小核仁，核分裂象多见。
3. 表达原始细胞标记TdT和CD34，还可表达CD10、CD1a，分为T-ALL和B-ALL， B-ALL根据融合基因变异分为不同的基因亚型。
病理学（第9版）
病理学（第9版）
胃MALT，可见淋巴组织在胃黏膜中弥漫增生， 累及黏膜全层，围绕分布在淋巴滤泡的周围
胃MALT的淋巴上皮病变，可见肿瘤性 淋巴细胞在黏膜上皮细胞之间簇状浸润
病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
6. 浆细胞肿瘤及其相关疾病
临床表现：50~70岁发病，临床表现主要由肿瘤性浆细胞的器官浸润所引起，尤其是骨的浸润；正常体 液免疫受到抑制；骨骼破坏和溶骨病损可造成骨痛、病理性骨折；贫血、白细胞和血小板减少；单克隆 轻链蛋白尿损害肾小管导致肾衰竭。
中等大、形态单一的淋巴细胞弥漫性浸润；瘤细胞核圆或卵圆形，核内有2~4个小核仁，染色 质粗糙，核分裂象较多；瘤细胞之间散在分布着胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞，构成所谓 “满天星（starry sky）”图像。
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Immunoarchitecture of normal lymph node
B cells (CD20+,CD10+, BCL-6+)
T cells (CD3+++); only small numbers of CD20+ cells
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1、初级滤泡：处女型B细胞和成熟小淋巴细胞；
对T细胞依赖性抗原的反应 滤泡增多，大小、形态不等，可弥漫分布，主
要位于皮质区，无背靠背现象。
典型生发中心具有极性(Polarity):明区和暗区， 套区明显，扁桃体组织更易识别；
星天现象，中心细胞和中心母细胞混杂，
免疫染色：生发中心细胞BCL-2-，ki-67指数 较高。
滤泡间区一般无B细胞弥漫阳性，B细胞CD43 和CD5阴性。
Medullary
Prothymocyte thymocyte thymocyte thymocyte
Peripheral T cell
TdT CD7 CD2 CD3
CD4, CD8 CD1
Precursor cells
Mature T cells
Cytoplasmic
Surface
CD4
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Dark zone
Light zone
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BCL-2
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Ki67 29
Marginal zone cells
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CD20
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ三）T淋巴细胞分布：副皮质区(paracortex)
T淋巴细胞为主 (CD4>CD8): 主为小淋巴细胞， 偶尔出现大细胞 (可以是活化的B细胞);
（2）套区:处女型B细胞和记忆细胞,表达IgM, IgD （3）边缘区：无特殊标记，绝大多数次级滤泡难以鉴别，腹腔
淋巴结易识别。
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CD20
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CD79a
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20
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21
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CD21
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CD10
Bcl-6
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反应性滤泡增生的特点
CD8
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IDC
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CD3
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副皮质区增生
常见病因: 病毒感染, 接种疫苗，药物，自身免 疫疾病, 皮病性淋巴结炎，肿瘤转移等
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2、次级滤泡：由生发中心、套区和边缘区构成。
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CD20 15
Organization of secondary lymphoid follicle
Marginal zone cells (IgM)
Mantle zone cells (IgM+D)
Follicle center cells (IgM, IgG, IgA or IgE, not IgD)
结节性淋巴细胞为主型（1.5%） 经典型(28.5%) (缺陷性B细胞)
结节硬化型 淋巴细胞丰富型 混合细胞型 淋巴细胞消减型
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第二节 淋巴结的免疫结构
（immunoarchitecture）
一、概念：通过免疫组织化学染色显示淋巴结的结
构特征。包括肿瘤性或非肿瘤性细胞的成分（淋巴
细胞,辅助性非淋巴细胞,淋巴窦,血管,网状纤维等）、
含有高内皮静脉 (High endothelial venules,HEV): 血液淋巴细胞入淋巴结的通道;
含有指状树突细胞(interdigitating dendritic cells,IDC): S100+ 的专职抗原递呈细胞；
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Subcapsular Cortical
Germinal center & post GC
non-responsive
antigen responsive cells; antigen encountered
TdT
CD79a
CD19, PAX5
CD20, CD22 CD10
Cytoplasmic CD22
Bcl-6
CD138
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κ:λ约2:1，当κ:λ>8-10:1或λ:κ>3:1提示轻链限制表达
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次级滤泡生发中心、套区和边缘区免疫标记：
（1）生发中心(Germinal Center, GC)： 1）中心细胞和中心母细胞：CD10+,BCL-6+,Bcl-2-, 2）滤泡树突细胞(Follicular dendritic cells, FDC) : CD21+,CD23+, CD35+ 3）T细胞：CD4+, CD10+, CXCL13/PD-1+,少量CD57+ 4）可染体巨噬细胞：CD68+,lysozyme+,CD11c+
二、分类
（一）非霍奇金淋巴瘤(NHL)：包括B，T和NK细胞（70%）
1、前体细胞：
B/T/NK前体细胞（淋巴母细胞）淋巴瘤（2%）
2、成熟细胞：成熟细胞淋巴瘤（68%）
B细胞（54%）
T细胞（12%）
NK/T或NK细胞（2%）精选ppt
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(二)霍奇金淋巴瘤(HL):特殊类型成熟B细胞淋巴瘤(30%)
数量、分布方式等特征。通过对比，掌握正常和异
常免疫结构，对淋巴结病变进行诊断和鉴别诊断。
高质量的组织学切片和合理的免疫标记物的选择是
识别免疫结构的关键。
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二、淋巴结的正常免疫结构
（一）淋巴结结构:皮质,髓质,窦,被膜和纤维小梁
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（二）B淋巴细胞分布：
1.主要在浅皮质区的初级和次级滤泡，髓索和副 皮质区也含一定量B细胞;
2.B细胞分化过程中的形态和免疫学特征成为非霍 奇金B细胞淋巴瘤分类的基础。
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Pre pre B cell
Pre B cell
Immature Mature B cell B cell
Activated B cell
Plasma cell
Precursor cells; antigen Virgin B cells;
淋巴瘤
Lymphoma
基础医学院病理学系 同济医院病理研究所 敖启林
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Dr John K.C.CHAN
陈国璋
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4th Edition Published 20/9/2008
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第一节 概述
一、定义
“来源于”成熟淋巴细胞及其前体细胞（淋巴母细胞）的恶性 肿瘤，分为非霍奇金/白血病和霍奇金淋巴瘤两大类。