维生素D缺乏性手足搐搦症的病因及发病机制
维生素D缺乏性手足搐搦症
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手足搐搦
➢常见于6个月以上的婴幼儿； ➢突发性的手足强直痉挛：双手腕部屈曲、 手指伸直、拇指内收掌心；足踝关节伸直， 足趾向下弯曲。
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手足搐搦
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喉痉挛
➢婴儿多见； ➢喉部肌肉、声门突发痉挛，呼吸困难； ➢严重者可发生窒息、发绀、严重缺氧， 甚至死亡。
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其它
常表现出汗、睡眠不安、易惊、哭 闹等神经兴奋症状。
此外，患儿不发作时——通过刺激 神经肌肉——引出以下体征：
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➢佛斯特征(Chvostek征)： 以叩诊锤或手指尖轻击患儿颧弓与口角间的面颊
部(第7颅神经孔) ——可引起眼睑和口角抽动者为 阳性，新生儿期可呈现假阳性。 ➢腓反射：
以叩诊锤骤击膝下外侧腓神经处——引起向外侧 收缩者为腓反射阳性。 ➢陶瑟征(Trousseau征)：
➢发作数秒至数十秒后自停； ➢智力多受影响； ➢脑电图有高幅异常节律。
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（四）治疗
1.治疗原则： ➢首先是急救，控制惊厥、喉痉挛 等危急症状； ➢其次是补钙，使血钙迅速上升， 惊厥等症状不再出现； ➢然后给予维生素D，使钙、磷代 谢恢复正常，以根治本病。
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2.治疗
(1)急救处理： ①止惊：用10％水合氯醛，每次40～50mg ／kg，保留灌肠；或地西泮肌肉或静脉注 射，每次0.1～0.3mg／kg；常可配合中医 针灸治疗。 ②吸氧：加压给氧。 ③通畅气道：喉痉挛者须立即将舌头拉出口 外，以保证呼吸道通畅，必要时行气管插管。
1.惊厥 2.手足搐搦 3.喉痉挛 4.其它症状
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惊厥
维生素D缺乏性手足搐搦症疾病详解
疾病名：维生素D 缺乏性手足搐搦症英文名：tetany of vitamin D deficiency缩写：别名：低钙性惊厥；佝偻病性手足搐搦症；婴儿性手足搐搦症；佝偻病性低钙惊厥疾病代码：ICD：P71.3概述：维生素D 缺乏性手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency)由于维生素 D 缺乏加之甲状旁腺功能代偿不全，致血钙降低到 1.75～1.88mmol/L(7.0~ 7.5mg/dl)以下，神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥、喉痉挛或手足搐搦。
流行病学：过去我国北方冬春季常见，尤以习惯住窑洞、少见日光的婴儿多见。
近年来因广泛用维生素 D 预防，发病已逐年减少。
多见于 1 岁内小儿，尤以 3~ 9 个月发病率最高，冬春季多见。
病因：发病原因与佝偻病相同，属佝偻病第一期的一种表现，骨骼变化轻微，血钙低而血磷大都正常，碱性磷酸酶增高。
1.血清钙降低血钙离子降低是本症的直接原因，若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，或钙离子降至 1mmol/L(4mg/dl)以下时，即可出现抽搐症状。
2.促进血钙降低的因素(1)季节：春季发病率最高，在北京所见的病例中以3～5 月份发病数最高。
因为入冬后婴儿很少直接接触日光，维生素D 缺乏至此时已达顶点，春季开始接触日光，体内维生素 D 骤增，血磷上升，钙磷乘积达到 40，大量钙沉着于骨，血钙暂时下降而促使发病。
(2)年龄：发病年龄多在6 个月以下。
婴儿生长发育最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D 缺乏即易发病。
发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D 有关，如母亲维生素D 充足，一般新生儿体内储存的维生素D，足够3 个月内的应用。
(3)其他：未成熟儿与人工喂养儿容易发病。
(4)钙吸收减少：长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D 与钙的吸收减少，以致血钙降低。
(5)血磷增高致血钙降低：本症常在急性感染后发病，可能因细胞内的磷释放到细胞外液，使血清磷浓度突然增高，致血钙降低。
维生素D缺乏性手足搐搦症
叁
维生素D缺乏----肠道吸收钙磷减少---血钙、磷降低----甲状旁腺反应迟钝，不能调节血钙，血钙进一步降低。
贰
直接原因：血清钙离子降低。
1.病因
病因与发病机制
春季之后，日光骤增，或大剂量使用VitD后，血液中VitD迅速上升，加速骨骼钙化，大量钙沉积于骨，使血钙降低。
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发热、感染、饥饿时组织细胞分解释放磷，血磷上升，血钙下降。
婴儿手足搐搦征惊厥发作时的紧急处理是 10％葡萄糖酸钙静注＋VitD3肌注 10％葡萄糖酸钙＋脱水剂 10％葡萄糖酸钙＋吸氧 苯巴比妥钠＋10％葡萄糖酸钙静注 苯巴比妥钠＋VitD3肌注
就诊过程中，
同步练习
1
2
婴儿手足搐搦症发生惊厥的特点下列哪项错误 突发性、阵发性抽搐 多伴有发热 缓解后多入睡 醒后活泼如常 无热惊厥
患儿4个月，发热咳嗽1天，抽风5～6次，抽风后吃奶好。检查：T37.2℃,发育营养中等，神清，精神好，咽充血，颅骨软化，WBC8.0×109／L，N0.56。惊厥原因可能是 高热惊厥 婴儿手足搐搦症 婴儿痉挛症 佝偻病活动期 脑膜炎
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5、健康教育
病因
症状体征：典型征与隐性征
发病机制——甲状旁腺不能代偿亢进
治疗原则
必考点总结
应试模板 小儿、冬季出生——方颅、鸡胸、OX型腿——血生化、骨X线 小儿、冬季出生——方颅、抽搐、无热——血钙低 小儿喂养困难——体重不增、皮下脂肪减少
搐搦症
佝偻病
营养不良
1
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3
4
下列哪项不是手足搐搦症的典型症状 惊厥 手足搐搦 喉痉挛 肋膈沟 以上都不是
具有佝偻病史。 突发无热惊厥，反复发作。发作后意识清醒，无神经系统体征。 血钙浓度降低<1.75mmol/dl离子钙低于1.0mmol/l。 补钙治疗有效。
维生素D缺乏手足抽搐症
目录
CONTENTS
• 维生素D缺乏手足抽搐症概述 • 维生素D缺乏手足抽搐症的诊断 • 维生素D缺乏手足抽搐症的治疗 • 维生素D缺乏手足抽搐症的预防 • 维生素D缺乏手足抽搐症的案例分析
01 维生素D缺乏手足抽搐症 概述
定义与症状
定义
维生素D缺乏手足抽搐症是一种由于 维生素D缺乏引起的钙磷代谢紊乱性 疾病，主要表现为神经肌肉兴奋性增 高，出现手足抽搐、喉痉挛等症状。
流行病学与发病率
流行病学
维生素D缺乏手足抽搐症在儿童中较为常见，特别是在冬季和春季，由于日照 不足，导致维生素D合成减少。
发病率
在儿童中的发病率较高，但随着维生素D强化食品的普及和日光浴的增加，发病 率呈下降趋势。
02 维生素D缺乏手足抽搐症 的诊断
诊断标准与流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，结合 年龄、季节和地区特点，综合分析判断是否为维生素D缺乏 手足抽搐症。
D的合成。
提醒家长关注宝宝的饮食，保证 宝宝摄入足够的维生素D，特别 是富含维生素D的食物，如鱼、蛋黄来自。饮食调整与补充维生素D
针对维生素D缺乏高危人群，如早产 儿、低出生体重儿等，建议在医生的 指导下补充维生素D。
对于无法通过饮食获取足够维生素D 的宝宝，可在医生的指导下适当补充 维生素D制剂。
针灸治疗
针灸治疗可以通过刺激穴 位调节神经系统，缓解肌 肉痉挛和抽搐症状。
药物治疗
在必要情况下，可以使用 其他药物如抗癫痫药物、 抗惊厥药物等进行治疗。
04 维生素D缺乏手足抽搐症 的预防
健康教育
普及维生素D缺乏手足抽搐症的 病因和预防措施，提高公众对维
生素D缺乏的认知。
笔记《儿科学》维生素D缺乏性手足搐搦症
笔记《儿科学》维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D缺乏性手足搐搦症本病是维生素D缺乏性佝偻病伴发症状之一，多见于6月以内小婴儿。
表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。
一、病因和发病机制本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起。
引起血钙降低的主要原因如下：1.甲状旁腺反应迟钝：骨钙不能游离，使血钙进一步下降；2.春夏季阳光充足或维生素D治疗初期时：大量钙沉积于待钙化的骨骼，骨脱钙减少，而肠道吸收钙相对不足，使血钙降低而诱发本病；3.感染：发热、饥饿时，组织细胞分解释放磷，血磷升高，血钙降低而发病。
当血总钙浓度低于1.75～1.88mmol／L(7～7.5mg／dl)，或离子钙浓度低于1.0mmol／L(4mg／dl)时可引发神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐。
【真题库】1.维生素D缺乏性手足搐搦症的发病机制主要是A 甲状腺反应迟钝B 甲状旁腺反应迟钝C 脑垂体反应迟钝D 肾上腺皮质反应迟钝E 肾上腺髓质反应迟钝[解析]:维生素D缺乏性手足搐搦症和佝偻病的发病机制与甲状旁腺反应有关，前者迟钝，后者正常。
【真题库】2.维生素D缺乏性手足搐搦症发生惊厥是由于血清中 (2004)D 钙离子浓度降低[解析]:正常血清总钙浓度为2.25～2.27mmol／L(9～1lmg／dl)，依靠维生素D、甲状旁腺素和降钙素三者进行调节而保持相对稳定。
血清钙有三种形式：结合钙(即与蛋白质结合)，离子钙和枸橼酸钙，其中以离子钙(游离钙)活性最强，对神经肌肉兴奋性影响最强。
血清钙离子浓度受①血pH影响：pH高时离子钙降低，pH低时离子钙增高，因此酸中毒纠正过程中随pH增高，离子钙浓度降低，酸中毒纠正后可发生抽搐。
②血浆蛋白浓度：蛋白质低时，蛋白结合钙减少，使总钙量降低，但离子钙不低，故在营养不良时不发生抽搐，而输血后血浆蛋白增加，结合钙多而离子钙少则可诱发抽搐；③血磷浓度：血磷增加，抑制25-(OH)D3转化为1，25-(OH)2D3，使血钙离子减少，出现抽搐。
维生素D缺乏性手足搐搦症
在惊厥发作过程中，可能 出现电解质紊乱，如低钙 血症，需及时纠正。
治疗方法
药物治疗
使用抗惊厥药物，如苯巴比妥、 地西泮等，迅速控制惊厥发作。
补充维生素D
口服或注射维生素D，剂量需根据 病情严重程度和个体差异进行调整 。
补充钙剂
对于低钙血症患者，补充钙剂有助 于缓解症状。
预防措施
定期检测维生素D水平
病因与病理生理
病因
主要原因是维生素D缺乏，导致肠道 吸收钙磷减少，血钙降低，而血钙是 维持神经肌肉正常兴奋性的重要离子 。
病理生理
当血钙浓度降低时，神经肌肉的兴奋 性增强，导致肌肉痉挛和手足搐搦等 症状的出现。
流行病学
发病率
年龄分布
维生素D缺乏性手足搐搦症在儿童中 的发病率较高，特别是在早产儿、多 胎、营养不良以及缺乏户外活动的儿 童中更为常见。
病例三：特殊情况下的病例
症状
在妊娠期、哺乳期、老年人等特殊情况下出现手 足搐搦、肌肉痉挛等症状。
病因
由于特殊生理状态下对维生素D和钙的需求增加， 而摄入不足或吸收不良等原因所致。
治疗
针对特殊情况进行治疗，补充维生素D和钙剂，同 时进行对症治疗。
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营养与健康
维生素D的来源与作用
维生素D来源
维生素D主要来源于阳光照射下人体自行合成和食物摄取。 富含维生素D的食物包括鱼肝油、蛋黄、牛奶等。
病因
由于维生素D缺乏，导致血钙降 低，神经肌肉兴奋性增高。
治疗
补充维生素D和钙剂，同时进行 对症治疗。
病例二：成人病例
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症状
成人出现手足搐搦、肌肉痉挛、疼痛等症状，严重时可导致骨折。
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病因
由于长期缺乏阳光照射、饮食中维生素D摄入不足或肠道吸收不良等原
营养性疾病--营养性维生素D缺乏性手足搐搦症
营养性疾病--营养性维生素D缺乏性手足搐搦症一、病因和发病机制1．维生素D缺乏时，血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌物增加。
2．血钙继续降低，当总血钙低于1.75mmol/L-1.88mmol/L（<7mg/dl-7.5mg/dl），或离子钙低于1.Ommol/L(4mg/dl)时可引起神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐。
3．维生素D缺乏时机体出现甲状旁腺功能低下的原因尚不清楚，推测当婴儿体内钙营养状况较差时，维生素D缺乏的早期甲状旁腺急剧代偿分泌增加，以维持血钙正常。
4．当维生素D继续缺乏，甲状旁腺功能反应过度而疲惫，以致出现血钙降低。
5．维生素D缺乏性手足搐搦症的患儿，同时存在甲状旁腺功能亢进所产生的佝偻病的表现和甲状旁腺功能低下的低血钙所致的临床表现。
二、临床表现主要为惊厥、喉痉挛和手足搐搦。
1．隐匿型体征检查方法面神经征以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部（第7脑神经孔处），引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性，新生儿期可呈假阳性腓反射以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性陶瑟征以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间．5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性2．典型发作(1)惊厥①突然发生四肢抽动，两眼上窜，面肌颤动，神志不清，发作时间可短至数秒钟，或长达数分钟以上，发作时间长者可伴口周发绀。
②发作停止后，意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活泼如常，发作次数可数日1次或1日数次，甚至多至1日数十次。
③一般不发热，发作轻时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动，神志清楚。
(2)手足搐搦①可见于较大婴儿、幼儿，突发手足痉挛呈弓状．双手呈腕部屈曲状，手指伸直，拇指内收掌心，强直痉挛。
②足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲。
(3)喉痉挛①婴儿见多，喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，有时可突然发生窒息，严重缺氧甚至死亡。
②三种症状以无热惊厥为最常见。
三、诊断和鉴别诊断1．其他无热惊厥性疾病 疾病 要点低血糖症 常发生于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，重症病例惊厥后转入昏迷，一般口服或静脉注射葡萄糖后立即恢复，血糖常低于2.2mmoVL低镁血症 常见于新生儿或年幼婴儿，常有触觉、听觉过敏，引起肌肉颤动，甚至惊厥、手足搐搦，血镁常低于0.58mmol/L(1.4mg/dl)婴儿痉挛症 起病于l 岁以内，呈突然发作，头及躯干、上肢均屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搦和意识障碍，发作数秒至数十秒自停，伴智力异常，脯电图有高辐异常节律原发性甲状旁腺功能减退 表现为间歇性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作1次，血磷升高>3.2mmoVL(10mg/d)，血钙降至1.75mmoVL(7mg ／dl)以下，碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨X 线可见基底节钙化灶2．中枢神经系统 感染脑膜炎、脑炎、脑脓肿等大多伴有发热和感染中毒症状，精神萎靡，食欲差。
2012维生素D缺乏性手足搐症
预防： 同佝偻病。
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谢 谢
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(二) 钙剂治疗
补充钙剂， 10%葡萄糖酸钙5-10ml 生理盐水 20-30ml， iv gtt或 缓慢iv (10-15 min)
注意： 如注射过快，导致血钙骤升、 可发生呕吐，甚至心跳骤停； 不可sc 或 im，以免造成局部组织坏死。
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（三）维生素D 治疗
症状控制后，按佝偻病，补充维D；
感染、饥饿、发热时，组织分解而释放磷，血磷升高， 与钙结合成磷酸钙沉着于骨上，造成血钙降低。
大剂量维D肌注，血中浓度骤然上升，血钙降低。
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四、临床表现
（一）典型发作：
当血清钙< 1.75 mmol/L,
（1）惊撅 （2）手足搐搦 （3）喉痉挛
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（1）惊 厥
突发性、阵发性抽搐，不伴发热。 面部肌肉抽搐，严重者四肢抽、两眼上翻、 神志不清、大小便失禁。 持续数秒～数分，几日1次～ 1日数十次。 发作后入睡，醒后正常。 婴儿多见。
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（一）急救处理
（1）氧气吸入： 惊厥期：立即吸氧， 喉痉挛：立即将舌头拉出口外， 进行口对口呼吸或加压给氧， 必要时作气管插管 以保证呼吸道通畅。
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(2) 迅速控制惊厥，喉痉挛： 立即使用镇静剂： 10%水合氯醛: 每次40-50 mg/kg, 保留灌肠； 安定： 每次0.1-0.3 mg/kg, im / iv 注意： iv镇静药时需缓慢，密切观察呼吸， 注射量过大或速度过快可抑制呼吸，呼吸骤停。
腓反射
陶瑟征
手搐搦
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五、鉴别诊断
低血糖症惊厥：多发生于空腹时， 有进食不足或腹泻病史， 严重者惊厥后呈昏迷状态， 经静脉补充葡萄糖后，立即好转。 急性喉炎： 声音嘶哑，有犬吠样咳嗽。 常在夜间突然发作，无低钙体征， 用钙剂治疗无效。
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维生素D缺乏性手足搐搦症，又称佝偻病性低钙惊厥。
冬春季发病较多。
本病主要是由于维生素D缺乏，血钙低导致神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥、喉痉挛或手足搐搦等表现。
见于4个月～3岁小儿。
血清离子钙降低是引起惊厥、喉痉挛、手足搐搦的直接原因。
当血总钙浓度低于1.75～1.88mmo1/L（7.0～7.5mg/dl）或血清钙离子浓度降至l.0mmo1/L（4mg/dl）以下时，即可出现上述症状。
若遇以下情况可使血钙降低而诱发本病。
1.早期佝偻病小儿易发生佝偻病性手足搐搦症。
血钙浓度受维生素D、甲状旁腺素、降钙素三者调节，以保持相对稳定。
维生素D缺乏早期肠道吸收钙减少，致使血钙下降，而甲状旁腺反应迟钝不能增加尿磷排泄和促进旧骨溶解使骨钙游离人血，以增高血钙水平。
2.春季时开始接触日光急骤增加，或开始用维生素D治疗时，大量钙沉着于骨，而旧骨脱钙和肠道吸收钙相对不足，致血钙暂时下降，促发本病。
3.合并发热、感染、饥饿时，组织细胞分解释放磷，使血磷增加。
离子钙下降，可出现低钙抽搐。