重症肌无力病因与发病机制是什么
重症肌无力病因与发病机制ppt课件
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流行病学
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病因与发病机制 • MG是人类自身免疫病，抗原为乙酰胆碱受体（AchR)， 致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体（ AchRAb)，靶器官为 乙酰胆碱受体。 • 神经肌肉接头 • 突触前膜：内含突触囊泡，每个囊泡内含1万个Ach分子 。 • 突触间隙：20-70nm宽，内含乙酰胆碱酯酶。 • 突触后膜：乙酰胆碱受体：跨膜糖蛋白，5个亚单位组成 ，一个受体能结合2个Ach分子。结合后通道开放，引起 钠内流和钾外流。 • 乙酰胆碱受体抗体
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MG危象的分类 肌无力危象<myasthenic 的危象，最常见 引发的危象 反拗性危象<brittle crisis> ：由于抗胆碱药失敏引 crisis> ：由于胆碱能不足引发 crisis> ：由于胆碱能过剩
胆碱能危象<cholinergic
发的危象
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MG诊断 1、活动后加重，休息后减轻的骨骼肌无力 2、药理学实验： • 新斯的明试验 • 腾喜龙试验 3、疲劳试验：受累肌肉重复活动后出现肌肉无力。 4、AchR-Ab滴度增高。 5、神经重复频率电刺激检查：低频递减10%以上为阳性。 6、免疫病理检查：临床较少应用。 7、排除其它疾病。
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MG临床表现 • • • • • 非进行性发展 全身型患者，常数周或数月内表现出全身症状 眼肌型患者，若2年内仍局限眼肌，则很少转为全身型 自发性缓解，多在2年内，因此前2年的观察治疗很重要 胆碱酯酶抑制剂反应良好
重症肌无力介绍PPT培训课件
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诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
01
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临床表现
患者出现波动性肌肉无力 、易疲劳等症状，休息或 使用胆碱酯酶抑制剂后症 状可缓解。
体格检查
医生通过观察患者肌肉无 力分布、面部表情、眼睑 下垂等特征性表现进行判 断。
辅助检查
包括重复神经电刺激检查 、血清抗体检测、胸腺影 像学检查等，以进一步明 确诊断。
疾病知识教育
向患者及其家属普及重症肌无力的相关知识，包括发病原因、临床表现、治疗方法及预后 等，提高患者对疾病的认知和理解。
生活指导
指导患者合理安排作息时间，避免过度劳累；保持饮食均衡，多摄入富含蛋白质和维生素 的食物；注意个人卫生，预防感染等。
心理支持
关注患者的心理变化，给予关心和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心；鼓励患者参加社 交活动，保持积极乐观的心态；提供心理咨询或心理治疗服务，帮助患者缓解焦虑、抑郁 等负面情绪。
重复神经电刺激检查
胸腺影像学检查
低频刺激时波幅递减，高频刺激时波 幅增高，且大于正常值的20%以上。
部分患者可发现胸腺增生或胸腺瘤。
血清抗体检测
乙酰胆碱受体抗体滴度测定对重症肌 无力的诊断具有重要意义。
03
治疗原则与方法
药物治疗策略及选择
01
胆碱酯酶抑制剂
通过抑制胆碱酯酶，减少乙酰胆碱的水解，改善神经-肌肉接头间的传
递，增加肌力。常用药物包括溴吡斯的明、溴化新斯的明等。
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免疫抑制剂
通过抑制异常免疫应答，减少抗体生成，降低肌肉中乙酰胆碱受体抗体 的数量，从而改善肌无力症状。常用药物包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、 环磷酰胺、他克莫司等。
静脉注射免疫球蛋白
重症肌无力的发病机制和治疗
重症肌无力的发病机制和治疗重症肌无力（myasthenia gravis, MG）是一种体育迷、艺术爱好者、白领一族甚至是社交达人的噩梦。
这种自身免疫性疾病主要表现为肌肉无力、疲劳和易疲劳，其发病率为100,000分之1左右。
然而，重症肌无力的确切发病机制仍然不完全清楚，尽管各种研究都在进行中。
本文旨在回顾目前为止的研究成果，并讨论重症肌无力的治疗方法。
1. 重症肌无力的发病机制虽然重症肌无力的发病机制不清楚，但目前已知的是，患者体内会产生自身免疫抗体，抗体与乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor, AChR）结合，导致AChR功能受损，无法与乙酰胆碱（acetylcholine, ACh）充分结合，从而导致神经肌肉接头失调，引发肌肉无力、易疲劳等症状。
同时，已有研究表明免疫系统异常导致的T细胞活化也是重症肌无力发病的主要原因之一。
患者体内的B细胞会产生自身免疫抗体，与AChR结合并破坏其功能。
此外，患者体内的T细胞活化亦被认为对疾病的发生、发展和反复发作具有重要影响。
2. 重症肌无力的治疗2.1 药物治疗当前，主流的药物治疗方法包括抗胆碱酯酶药物和免疫抑制剂。
抗胆碱酯酶药物（anticholinesterase drugs, AChEi）是现有的治疗重症肌无力的首选药物。
AChEi通过抑制乙酰胆碱酯酶的活性，增加乙酰胆碱在神经肌肉接头的浓度，从而增强神经肌肉传导，改善肌无力和疲劳症状。
临床使用中，吡里吉定（pyridostigmine）等是最常用的AChEi类药物。
免疫抑制剂主要通过抑制免疫系统来治疗重症肌无力。
自1970年代以来，糖皮质激素（glucocorticoids, GCs）一直是治疗重症肌无力的主要药物之一。
随着研究的深入，包括环磷酰胺（cyclophosphamide）和甲泼尼龙（methylprednisolone）在内的多种免疫抑制剂也被应用于重症肌无力的治疗。
重症肌无力
治疗
一、胆碱酯酶抑制剂治疗
是青少年MG眼肌型的初始治疗药物，因为此型易自行缓解， 如不缓解再用免疫治疗。首选药物为溴吡斯的明，口服量 为：新生儿每次5mg，婴幼儿每次10-15mg，年长儿每次 20-30mg，最大量每次不超过60mg，每日3-4次。根据症状 控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等 毒蕈碱样不良反应发生，可适当增减每次剂量与间隔时间。
临床表现
（一）儿童期重症肌无力
大多在婴幼儿期发病，最年幼者6个月，2~3岁是发病高峰，女孩多见。 临床主要表现3种类型：
眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早 晨清，起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部 分患儿同时有其他眼外肌，如眼球外展，内收或上下运动障碍，引起 复视或斜视等。瞳孔对光反射正常
胸部影像学检查 胸片可能遗漏25%的胸腺肿瘤，胸部CT或 MRI可明显提高胸腺肿瘤的检出率。
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰．巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
ler—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变
临床表现
（二）新生儿期重症肌无力 病因特殊，包括两种类型： 新生儿暂时性MG：MG女性患者妊娠后娩出的新生儿中，约 1/7因体内遗留母亲抗ACh-R抗体，可能出现全身肌肉无力， 严重者需要机械呼吸或鼻饲。因很少表现眼肌症状而易被 误诊。待数天或数周后，婴儿体内的抗ACh-R抗体消失， 肌力即可恢复正常，以后并不存在发生MG的特别危险性。 先天性MG：本组疾病非自身免疫性疾病，为一组遗传性 ACh-R离子通道病，与母亲是否有MG无关。患儿出生后全 身肌无力和眼外肌受累，症状持续，不会自然缓解，胆碱 酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效。
《重症肌无力》课件
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
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最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
重症肌无力讲课PPT课件
立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸
呼吸肌麻 痹
气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅
防止并发症(肺不张, 肺感染等是抢救 成功关键
中医病因病机
1、湿热浸淫
久处湿地，涉水淋雨，感受外来湿邪，郁久化热，浸淫 经脉，气血运行不畅，以致筋脉失于濡养而迟缓不用。
2、禀赋不足
先天不足，肾阳亏虚，不能温煦脾阳，脾阳不振，则水 谷精微不能输布，或素体阴虚，肾精不足，肝血亏虚， 筋脉失去濡养而痿软不用。
治疗
中医治疗：
1.脾气虚弱证：健脾益气 -——补中益气汤
2.脾肾阳虚证：温补脾肾 ——右归饮 3.气血不足证：补益气血——归脾汤 4.肝肾阴虚证：滋养肝肾——一贯煎加减 5.气虚血瘀证：补气活血——补阳还五汤 6.湿热浸淫证：清热化湿通络——加味二妙散
预后
• 少数病例发病后2-3年内自然缓解
• 眼肌型预后较好。 • 部分眼肌型可在2年内进展为全身型重症肌无力。 • 危象是患者最危重的状态，病死率可达15.4%— 50%。 • 随着治疗进展病死率已明显下降。
• ⅡB型：中度全身型（25%），常有吞咽困难，四肢无力，
无呼吸肌受累，对药物欠敏感
• III型：急性重症型（15％），急性起病，伴延髓麻痹，进 展较快，呼吸肌早期受累，药效差，死亡率高。 • IV型：迟发重症型（10％），以I、II型发病，持续数年后 转为III型，预后较差。 • V型：肌萎缩型，较少见。
病因及发病机制
病因： 重症肌无力是一种自
身免疫性疾病，可能与胸腺增
生、胸腺瘤、遗传因素有关。
发病机制：血清中产生乙酰
胆碱受体抗体增加，导致乙酰
胆碱受体受损，乙酰胆碱无法 激活突触后膜，而发生骨骼肌 无力。
2021重症肌无力管理国际共识指南
2021重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是由于神经肌肉接头处的抗体引起的神经肌肉传导障碍，表现为疲劳易感、肌无力和肌肉疼痛等症状。
该病对患者的生活和工作产生了严重影响，因此早期诊断和有效管理对于提高患者生活质量非常重要。
为此，国际上各个权威机构和专家学者根据最新的临床研究成果，制定了2021年重症肌无力管理国际共识指南，以便全球医护人员和患者更好地了解和应对该疾病。
本文将对2021重症肌无力管理国际共识指南进行详细解读，帮助读者更全面地了解这一疾病的最新管理方法。
一、病因和发病机制重症肌无力的病因主要是免疫系统产生的抗体攻击神经肌肉接头处的神经肌肉传导功能，导致神经冲动传导受损，从而引起肌肉疲劳和乏力。
环境因素、遗传因素以及其他免疫相关的因素也可能参与了重症肌无力的发病过程。
二、临床表现重症肌无力的临床表现主要包括肌肉无力、易疲劳、面部肌肉无力、吞咽困难、眼球运动障碍等症状。
其中，眼睑下垂和复视是最常见的眼肌无力表现，而咽喉和呼吸肌无力则是最危险的症状，需要及时重视和治疗。
三、诊断根据国际共识指南，重症肌无力的诊断主要依靠临床表现和相关实验室检查。
临床医生需要综合患者的症状、体征、抗体检测、神经肌肉传导功能检查等多方面的信息来进行诊断。
影像学检查如CT、MRI等也可以帮助医生排除其他疾病并明确诊断。
四、治疗治疗重症肌无力的目标是减轻症状、改善生活质量、减少并发症并维持患者的功能。
常规治疗方法包括应用乙酰胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、皮质类固醇等药物，以及手术治疗和康复治疗。
近年来，个性化治疗和靶向治疗成为研究热点，尝试使用新型免疫调节剂、生物制剂等治疗方法，以期获得更好的疗效。
五、护理和康复对于重症肌无力患者，生活方式和康复治疗同样重要。
医护人员应该帮助患者合理安排作息时间，避免劳累和过度运动，同时进行康复训练，提高整体肌肉力量和耐力，改善生活质量。
重症肌无力的健康宣教
免疫抑制剂：适用于 病情严重、药物治疗 无效的重症肌无力
03
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胸腺移植术：适用于 胸腺切除术后复发的 重症肌无力
04
血浆置换：适用于病 情危重、药物治疗无 效的重症肌无力
康复治疗
物理治疗：包括按摩、热敷、电刺激等方法帮助 患者缓解肌肉疲劳和疼痛。
药物治疗：使用抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂等药 物，帮助患者缓解症状。
况
2
早期发现：在出 现症状时，及时 就医，避免延误
病情
3
预防措施：保持 良好的生活习惯， 避免过度劳累和
压力
4
疫苗接种：接种 相关疫苗，降低
患病风险
_
4
重症肌无力的心理 调适
保持积极心态
1
2
3
4
保持乐观：积极面 对疾病，保持乐观
的心态
学会放松：学会放 松，减轻心理压力
寻求支持：寻求家人、 朋友、医生的支持，
D
保持良好的心理状态，避免 过度紧张和焦虑
避免过度劳累
2019
避免长时间高强 度的工作和学习，
适当休息
2021
适当进行体育锻 炼，增强体质，
提高免疫力
01
02
保持良好的作 息时间，保证
充足的睡眠
2020
03
04
合理安排工作 和生活，避免
过度劳累
2022
定期体检和早期发现
1
定期体检：定期 进行身体检查， 及时发现异常情
药物治疗
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用 于抑制免疫反应，减轻症状
胆碱酯酶抑制剂：如新斯的明、吡啶斯的明 等，用于改善肌肉功能，减轻症状
皮质类固醇激素：如泼尼松、地塞米松等， 用于减轻炎症反应，减轻症状
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重症肌无力病因与发病机制是什么
重症肌无力在临床上比较多发，近年来，有很多患者被查出患有该类疾病，具体病因不是很清楚，研究表明，重症肌无力疾病可能与代谢紊乱、药物作用及自身免疫有关，下面我们一起看看重症肌无力的病因病机介绍。
发病原因
重症肌无力的病因至今尚不完全明确，综合国内外文献，以往认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢过程紊乱及某些抗生素的毒性作用有关，近年来由于免疫学方面的研究进展，认为本病属于自身免疫性疾病。
发病机制
1、代谢紊乱学说
引起本病的病变位于横纹肌的神经-肌肉结合部，症状类似箭毒素作用，阻碍神经冲动的传导，神经与肌肉之间的传导是由神经产生冲动后，释放出乙酰胆碱，引起终板膜产生电位差，而后传导至肌肉使其纤维收缩，在重症肌无力患者，神经冲动传来时，释放出的乙酰胆碱不足，或胆碱酯酶活性过盛，以致乙酰胆酰破坏过速，导致神经-肌肉兴奋传递障碍而发病。
2、药物的毒性作用
某些抗生素对重症肌无力病人的神经-肌肉传导具有阻滞作用，Hokkane报道6例重症肌无力病人，在用药物治疗病情平稳后，加用链霉素族抗生素
(15min～2h)后，使本病加重，此类药物有：链霉素，双氢链霉素，新霉素，多黏菌素，卡那霉素，巴龙霉素，紫霉素等，Lillmann等指出，假定
d-tubocurarine(一种箭毒素)对神经-肌肉的阻滞作用为1000，则多黏菌素B为5，新霉素为2.5，链霉素为0.7，双氢链霉素为 0.6，卡那霉素为0.5，而在临床上应用抗生素的剂量却比箭毒素高100倍以上，因此，重症肌无力病人的神经-肌肉传导已受阻滞，或依靠药物来维持平衡，在此情况下，一旦应用上述抗生素，必然使这种阻滞作用加重，病情进一步恶化，关于某些抗生素对神经-肌肉传导的阻滞作用，目前尚不清楚，有人认为链霉素和箭毒素一样，可以减低终板对乙酰胆碱的敏感度，也有人认为它可以减少递质(transmitter)的释放。
3、自身免疫学说
近年来国内外学者认为重症肌无力属自身免疫性肌病，Simpson和Nastk在患者血清中发现抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体，故提出自身免疫反应学说，认为AChR在某种情况下可以成为自身抗原，刺激机体产生抗体(AChR抗体)，主要是IgG，抗原抗体结合激活补体，沉积于运动终板，引起神经肌肉传导障碍，导致肌无力症状，Patrick和Lindstron用实验模型证实了运动终板有IgG和C3，免疫复合物沉着及运动终板微细结构变化，同时发现接合部AChR减少，并证明其减少的原因是：
①AChR抗体对AChR活性位点起免疫药理学的阻断作用;
②AChR的翻转变化，促进AChR的降解作用;
③补体依赖性AChR破坏，AChR的减少使其与乙酰胆碱结合量减少，使神经肌肉的兴奋性降低甚或传导障碍，临床设法提高局部乙酰胆碱 (AChR)的浓度将是有效的治疗方法，AChR抗体的产生主要是淋巴细胞，临床上患者也多有胸腺异常，同时可合并其他自身免疫性疾病，这是因为胸腺是免疫中枢器官，如果免疫中枢器官的功能减弱或消失，淋巴细胞将随之减少，抗原刺激时产生很少甚至不产生AChR抗体，AChR不受破坏，即能维持正常的神经 -肌肉兴奋性，因此，临床上摘除胸腺对本病有时起到较好的治疗效果。
温馨提示：重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用，常用补益食物：肉类：牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等;鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品;蔬菜：菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等。
原文链接：/zzjwl/2013/1212/150037.html。