最新常见免疫球蛋白增多症PPT课件
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免疫球蛋白-最新医学免疫学课件
通过结合抗原，诱导免疫应答并产生抗体，促进免疫保护。
疫苗研发的免疫学基础
利用免疫球蛋白的特异性与抗原结合，提高疫苗的靶向性和保护效果。
新型疫苗的研发进展
通过免疫球蛋白的基因工程改造，增强其抗原结合能力和免疫原性。
免疫球蛋白在肿瘤免疫治疗中的应用前景
01
肿瘤免疫治疗的新策 略
通过激活免疫系统，提高其对肿瘤细 胞的识别和杀伤能力。
产生与作用机制
Ig是由B细胞接受抗原刺激后增值分化为浆细胞所产生 的糖蛋白。在抗原刺激下，B细胞通过识别抗原并分化 为浆细胞，浆细胞分泌抗体与相应的抗原结合，发挥免 疫效应。
免疫球蛋白的作用机制主要包括：调理作用、激活补体 、穿过胎盘和黏膜、结合细胞表面的Fc受体等
02
免疫球蛋白的生物学特性
免疫球蛋白的基因结构
02
免疫球蛋白在肿瘤免 疫治疗中的作用
作为生物调节分子，参与肿瘤细胞的 识别、杀伤和清除过程。
03
免疫球蛋白与肿瘤免 疫治疗的前景
利用免疫球蛋白的肿瘤靶向性和抗肿 瘤活性，开发新型肿瘤治疗药物。
免疫球蛋白基因编辑技术的发展与应用
基因编辑技术的最新 进展
利用CRISPR-Cas9等基因编辑技 术，实现免疫球蛋白基因的高效 编辑。
04
免疫球蛋白的临床检测与分析
免疫球蛋白的血清学检测方法
目的
检测血清中免疫球蛋白的含量 ，评估机体免疫状态
方法
免疫比浊法、ELISA、化学发光 法等
临床意义
辅助诊断感染、自身免疫病、 血液病等疾病
免疫球蛋白基因检测与多态性分析
目的
研究免疫球蛋白基因突变和多态性对免疫功能的 影响
方法
基因测序、SNP检测、STR分型等
疫苗研发的免疫学基础
利用免疫球蛋白的特异性与抗原结合，提高疫苗的靶向性和保护效果。
新型疫苗的研发进展
通过免疫球蛋白的基因工程改造，增强其抗原结合能力和免疫原性。
免疫球蛋白在肿瘤免疫治疗中的应用前景
01
肿瘤免疫治疗的新策 略
通过激活免疫系统，提高其对肿瘤细 胞的识别和杀伤能力。
产生与作用机制
Ig是由B细胞接受抗原刺激后增值分化为浆细胞所产生 的糖蛋白。在抗原刺激下，B细胞通过识别抗原并分化 为浆细胞，浆细胞分泌抗体与相应的抗原结合，发挥免 疫效应。
免疫球蛋白的作用机制主要包括：调理作用、激活补体 、穿过胎盘和黏膜、结合细胞表面的Fc受体等
02
免疫球蛋白的生物学特性
免疫球蛋白的基因结构
02
免疫球蛋白在肿瘤免 疫治疗中的作用
作为生物调节分子，参与肿瘤细胞的 识别、杀伤和清除过程。
03
免疫球蛋白与肿瘤免 疫治疗的前景
利用免疫球蛋白的肿瘤靶向性和抗肿 瘤活性，开发新型肿瘤治疗药物。
免疫球蛋白基因编辑技术的发展与应用
基因编辑技术的最新 进展
利用CRISPR-Cas9等基因编辑技 术，实现免疫球蛋白基因的高效 编辑。
04
免疫球蛋白的临床检测与分析
免疫球蛋白的血清学检测方法
目的
检测血清中免疫球蛋白的含量 ，评估机体免疫状态
方法
免疫比浊法、ELISA、化学发光 法等
临床意义
辅助诊断感染、自身免疫病、 血液病等疾病
免疫球蛋白基因检测与多态性分析
目的
研究免疫球蛋白基因突变和多态性对免疫功能的 影响
方法
基因测序、SNP检测、STR分型等
医学免疫学-第4讲--免疫球蛋白PPT课件
， 4占.唯血一清能免通过疫胎球盘蛋的白抗总体量。的75%～80%。
-
一、免疫球蛋白的基本结构 抗体由两条完全相同的轻链（L链） 和两条两条完全相同的重链（H链） 由链间二硫键连接而成
-
（一）重链和轻链
1.重链（Heavy chain, H链）
450-550aa,50-75kD,4~5个 链内二硫键。因H链恒定区氨基酸组成和排列顺序 不同，其抗原性也不同，将重链分为α、 δ、 γ、 ε 、 μ链5类。
-
③互补性决定区：VH和VL的3个高变区共同组成Ig 的抗原结合部位，该部位形成一个与抗原决定基互 补的表面，分别用CDR1、CDR2、CDR3表示。 CDR决定抗体对抗原结合的特异性。 ④骨架区：高变区以外的可变区区域，其氨基酸 组成和排列顺序相对不易变化，FR1-FR4。
-
2.恒定区： 位置：L链C端1/2，H链C端3/4或4/ 特组异成性：：CH同1一~C种H属3或不C同H个4。体，针对不同抗原 刺激产生同一类抗体，V区特异性不同， C区特性相同。
-
（三）铰链区
-
功能：能改变两个Y 位形置臂：之C间H1的-C距H离2之，间更 脯有氨利酸于丰两富臂，同易时弯结曲合 变两形个，不也同易的被抗酶原水表解位。。
IgD、IgG、IgA有绞
链区，IgM和IgE无。
（四）结构域
抗原 H链可分为：VH、CH1、CH2、CH3、
（其中IgM、IgE还有CH4）
-
第一节 免疫球蛋白概述
-
1.免疫球蛋白的发现
白喉外毒素 （抗原）
刺激机体
抗毒素 （抗体）
德国细菌学家 von. Behring
-
中和毒性作用 1890年von Behring 和kitasato 1901年，von. Behring由于血清治疗 方面的突出贡献获得了历史上首个诺 贝尔生理或医学奖。
-
一、免疫球蛋白的基本结构 抗体由两条完全相同的轻链（L链） 和两条两条完全相同的重链（H链） 由链间二硫键连接而成
-
（一）重链和轻链
1.重链（Heavy chain, H链）
450-550aa,50-75kD,4~5个 链内二硫键。因H链恒定区氨基酸组成和排列顺序 不同，其抗原性也不同，将重链分为α、 δ、 γ、 ε 、 μ链5类。
-
③互补性决定区：VH和VL的3个高变区共同组成Ig 的抗原结合部位，该部位形成一个与抗原决定基互 补的表面，分别用CDR1、CDR2、CDR3表示。 CDR决定抗体对抗原结合的特异性。 ④骨架区：高变区以外的可变区区域，其氨基酸 组成和排列顺序相对不易变化，FR1-FR4。
-
2.恒定区： 位置：L链C端1/2，H链C端3/4或4/ 特组异成性：：CH同1一~C种H属3或不C同H个4。体，针对不同抗原 刺激产生同一类抗体，V区特异性不同， C区特性相同。
-
（三）铰链区
-
功能：能改变两个Y 位形置臂：之C间H1的-C距H离2之，间更 脯有氨利酸于丰两富臂，同易时弯结曲合 变两形个，不也同易的被抗酶原水表解位。。
IgD、IgG、IgA有绞
链区，IgM和IgE无。
（四）结构域
抗原 H链可分为：VH、CH1、CH2、CH3、
（其中IgM、IgE还有CH4）
-
第一节 免疫球蛋白概述
-
1.免疫球蛋白的发现
白喉外毒素 （抗原）
刺激机体
抗毒素 （抗体）
德国细菌学家 von. Behring
-
中和毒性作用 1890年von Behring 和kitasato 1901年，von. Behring由于血清治疗 方面的突出贡献获得了历史上首个诺 贝尔生理或医学奖。
免疫球蛋白增高鉴别诊断PPT课件
询问患者症状
包括发热、乏力、关节痛、皮疹等症 状，以及症状出现的时间、持续时间 等，以判断是否与免疫球蛋白增高有 关。
体格检查
观察患者一般状态
如精神状态、面色、体重等，以判断患者是否存在慢性疾病 或免疫系统疾病。
检查淋巴结
观察淋巴结的大小、质地、活动度等，以判断是否存在淋巴 瘤等疾病。
实验室检查
免疫球蛋白增高鉴别诊断 ppt课件
• 引言 • 免疫球蛋白增高的原因 • 鉴别诊断方法 • 鉴别诊断流程 • 病例分享与讨论 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
01
介绍免疫球蛋白增高的常见原因 和鉴别诊断的重要性。
02
阐述本课件的目的和背景，为后 续内容做铺垫。
免疫球蛋白增高的概述
简要介绍免疫球蛋白 的概念和功能。
病例三：血液系统肿瘤导致的免疫球蛋白增高
总结词
血液系统肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴瘤 等可导致免疫球蛋白增高，这是由于肿 瘤细胞异常增殖，产生大量的免疫球蛋 白。
VS
详细描述
血液系统肿瘤导致免疫球蛋白增高的机制 主要是由于肿瘤细胞异常增殖，产生大量 的免疫球蛋白，同时肿瘤细胞也会刺激机 体免疫系统的反应，进一步促进免疫球蛋 白的合成和分泌。常见的血液系统肿瘤如 多发性骨髓瘤、淋巴瘤等均可导致免疫球 蛋白增高。
05
病例分享与讨论
病例一：感染性疾病导致的免疫球蛋白增高
总结词
感染性疾病是免疫球蛋白增高的常见原因之一，常见的感染源包括细菌、病毒和寄生虫等。
详细描述
感染性疾病导致免疫球蛋白增高的机制主要是由于感染引起机体免疫系统的激活，从而产生大量的免 疫球蛋白来对抗病原体。常见的感染性疾病如病毒性肝炎、结核病、疟疾等均可导致免疫球蛋白增高 。
包括发热、乏力、关节痛、皮疹等症 状，以及症状出现的时间、持续时间 等，以判断是否与免疫球蛋白增高有 关。
体格检查
观察患者一般状态
如精神状态、面色、体重等，以判断患者是否存在慢性疾病 或免疫系统疾病。
检查淋巴结
观察淋巴结的大小、质地、活动度等，以判断是否存在淋巴 瘤等疾病。
实验室检查
免疫球蛋白增高鉴别诊断 ppt课件
• 引言 • 免疫球蛋白增高的原因 • 鉴别诊断方法 • 鉴别诊断流程 • 病例分享与讨论 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
01
介绍免疫球蛋白增高的常见原因 和鉴别诊断的重要性。
02
阐述本课件的目的和背景，为后 续内容做铺垫。
免疫球蛋白增高的概述
简要介绍免疫球蛋白 的概念和功能。
病例三：血液系统肿瘤导致的免疫球蛋白增高
总结词
血液系统肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴瘤 等可导致免疫球蛋白增高，这是由于肿 瘤细胞异常增殖，产生大量的免疫球蛋 白。
VS
详细描述
血液系统肿瘤导致免疫球蛋白增高的机制 主要是由于肿瘤细胞异常增殖，产生大量 的免疫球蛋白，同时肿瘤细胞也会刺激机 体免疫系统的反应，进一步促进免疫球蛋 白的合成和分泌。常见的血液系统肿瘤如 多发性骨髓瘤、淋巴瘤等均可导致免疫球 蛋白增高。
05
病例分享与讨论
病例一：感染性疾病导致的免疫球蛋白增高
总结词
感染性疾病是免疫球蛋白增高的常见原因之一，常见的感染源包括细菌、病毒和寄生虫等。
详细描述
感染性疾病导致免疫球蛋白增高的机制主要是由于感染引起机体免疫系统的激活，从而产生大量的免 疫球蛋白来对抗病原体。常见的感染性疾病如病毒性肝炎、结核病、疟疾等均可导致免疫球蛋白增高 。
免疫球蛋白PPT幻灯片
. 3
凝胶电泳法
γ球蛋白 = 丙种球蛋白 = 胎盘球蛋白 = 抗体分子？
. 4
Ab与Ig的关系？
Ig是化学结构上的概念 Ab是生物学功能上的概念 抗体都是免疫球蛋白 并非所有的免疫球蛋白都是抗体
. 5
第一节
免疫球蛋白的分子结构
.
6
内 容
一、基本结构
二、J链和分泌片
三、水解片段
.
7
一、基本结构
.
12
Ig分子结合抗原前后的构象变化
结合抗原之前
结合抗原之后
Fc
补体结 合位点 被屏障
暴露的 补体结 合位点
.
13
4.结构域（功能区） Ig两条重链和两条轻链均可折叠为数个球形结构 域。每个结构域约含110个氨基酸残基，一般具有独特 的功能，故又称功能区。
IgG分子由 链和两条L链 结合而成。 包括VL和C 结构域，重 有 1个 VH和 结构域。V 共同组成抗 合部位。Ig 线对称，具 个相同的抗 合部位。
.
16
三、水解片段
水解片段
.
17
木瓜蛋白酶（Papain） IgG Fab段(fragment antigen binding,抗原结合片段) Fc段（fragment crystalizable,可结晶片段） 胃蛋白酶（Pepsin） IgG F( ab′)2 pFc ′
.
18
第三节 免疫球蛋白的生物学功能与特性
表达Fc受体的细胞(NK、M、中性粒细胞）通过识别抗 体的Fc段直接杀伤被抗体包被的的靶细胞。 .
25
ADCC作用
. NK 细胞介导的 ADCC作用
26
.
27
二、各类免疫球蛋白的主要特性与作用
凝胶电泳法
γ球蛋白 = 丙种球蛋白 = 胎盘球蛋白 = 抗体分子？
. 4
Ab与Ig的关系？
Ig是化学结构上的概念 Ab是生物学功能上的概念 抗体都是免疫球蛋白 并非所有的免疫球蛋白都是抗体
. 5
第一节
免疫球蛋白的分子结构
.
6
内 容
一、基本结构
二、J链和分泌片
三、水解片段
.
7
一、基本结构
.
12
Ig分子结合抗原前后的构象变化
结合抗原之前
结合抗原之后
Fc
补体结 合位点 被屏障
暴露的 补体结 合位点
.
13
4.结构域（功能区） Ig两条重链和两条轻链均可折叠为数个球形结构 域。每个结构域约含110个氨基酸残基，一般具有独特 的功能，故又称功能区。
IgG分子由 链和两条L链 结合而成。 包括VL和C 结构域，重 有 1个 VH和 结构域。V 共同组成抗 合部位。Ig 线对称，具 个相同的抗 合部位。
.
16
三、水解片段
水解片段
.
17
木瓜蛋白酶（Papain） IgG Fab段(fragment antigen binding,抗原结合片段) Fc段（fragment crystalizable,可结晶片段） 胃蛋白酶（Pepsin） IgG F( ab′)2 pFc ′
.
18
第三节 免疫球蛋白的生物学功能与特性
表达Fc受体的细胞(NK、M、中性粒细胞）通过识别抗 体的Fc段直接杀伤被抗体包被的的靶细胞。 .
25
ADCC作用
. NK 细胞介导的 ADCC作用
26
.
27
二、各类免疫球蛋白的主要特性与作用
免疫球蛋白精品课件
存在形式
• 膜型 (membrane immunoglobulin, mIg) — B细胞膜上的抗原受体BCR；
• 分泌型 (secreted immunoglobulin, sIg) — 分泌进入体液, 介导体液免疫应答。
第一节 免疫球蛋白的结构
一、基本结构
H2L2
• V区 • 3个超变区（HVR） • 互补决定区（CDR1 CDR2 CDR3） • 抗原结合部位（ABS）
概念
1. 抗体（antibody, Ab）功能性概念 是介导体液免疫的重要效应分子，是B细
胞接受抗原刺激后增殖分化为浆细胞所产 生的糖蛋白，主要存在于血清等体液中， 通过与相应抗原特异性结合，发挥体液免 疫功能。
2. 免疫球蛋白（immunoglobulin, Ig）结构性 概念 具有抗体活性或化学结构与抗体分 子相似的球蛋白。(Ab, BCR,其他分子)
(2)四个亚类； IgG1, IgG2 and IgG4
IgG3
(3)血清中含量最高(75%Ig)；
(4)半衰期最长(21～23天)；
(5)3～5岁达成人水平(8.0～17mg/ml)；
(6)可与SPA结合。
2.生物学活性 (1)通过胎盘（新生儿抗感染）； (2)激活补体（裂解细胞）； (3)调理作用（促进吞噬）； (4)介导ADCC（细胞毒作用）。 3.实际意义 (1)抗感染； (2)自身抗体 → 自身免疫病； (3)介导变态反应(Ⅱ、Ⅲ型)； (4)封闭抗体 → 肿瘤细胞逃逸； (5)亲合层析法 — IgG纯化； (6)免疫学检测。
三、抗体多样性的遗传学基础
（1）胚系中众多的V、D、J基因片段； （2）V-D-J和V-J重排时，基因片段进行随机组合； （3）VDJ连接过程中的核苷酸缺失和N区的核苷酸插
免疫球蛋白PPT演示课件
2020/3/21
43
二、单克隆抗体（McAb）
是应用杂交瘤技术制备的，针对单一抗 原表位，由一个B细胞分化增殖的子代细胞 集团合成的高特异性和高均一性抗体，称之 。
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本章重点
1、概念：抗体、免疫球蛋白、多克隆抗 体、单克隆抗体。 2、Ig的基本结构和功能。 4、免疫球蛋白的生物学功能。 5、各类Ig的主要特征及功能。
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39
㈡ 分泌型IgA（SIgA ）
1、为二聚体，由两 个 IgA 单 体 ， 一 个 J 链 和一个分泌片共同组 成。
2、婴儿可从初乳中 获得SIgA 。出生4~6个 月后开始合成IgA。
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40
四、IgE
1、以单体形式存在，在种系进化中最晚 出现，并且在血清中含量最低。
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18
（四）功能区
1、L链可分为可变区（VL）和恒定区（CL ）两个功能区。
2、H链功能区：IgG、IgA和IgD的H链各有 一个可变区（VH）和三个恒定区（CH1、CH2、 CH3）共四个功能区；IgM和IgE则多有一个CH4 共五个功能区。
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铰链区
高变区
图 免疫球蛋白的结构 2020/3/21
12
3、CDR ：VH和VL的HVR区共同构成抗 原结合部位，因该部位在空间结构上与表位 （抗原决定基）形成精密的互补，故又称为 互补决定区（CDR）。
2020/3/21 图 抗体高变区与表位结合
13
3、CDR ：VH和VL的HVR区共同构成抗 原结合部位，因该部位在空间结构上与表位 （抗原决定基）形成精密的互补，故又称为 互补决定区（CDR）。
免疫球蛋白(共62张PPT)
具有调理作用、ADCC作用和结合SPA等； 多数抗菌、抗病毒、抗毒素抗体均属IgG类 参与Ⅱ型、Ⅲ型超敏反应，某些自身免疫病的抗体也
属IgG
IgM的特性和功能
为五聚体，分子量最大，称为巨球蛋白； 个体发育中最先出现的Ig，胚胎晚期即能产生，脐带血
IgM增高提示胎内感染（如风疹病毒、巨细胞病毒感染 等）；
免疫球蛋白H链和L链基因结构示意图
L1 VH1 L2 VH2 Ln VHn D1D2 Dn
JH1—6
C C C3 C1 C C1 C C2 C4 C C2
免疫球蛋白重链胚系基因
L1 Vk1 L2 Vk2 Ln Vkn
Jk1—5
Ck
L1 V1 L2 V2
Ln Vn J 1 C1 J 2 C2 J n Cn
同的抗原特异性。
抗独特型抗体（anti-idiotype antibody，AId）：
是指独特型可刺激异种、同种异体以及自体产 生相应抗体。
根据AId反应特点分为：Ab2、 Ab2、 Ab2 和Ab2四种。
独特型及抗独特型网络（ Id- AId）
Id表位具有自身免疫原性，体内存在能识别自
身Id的淋巴细胞，可产生抗独特型抗体，进行 免疫调节。
IgG通过胎盘；
定抗体与抗原结合的特异性； 凝聚的IgA或IgG4 激活补体经典途径
血清IgM升高说明有近期感染；
初乳中的sIgA可对婴幼儿发挥自然被动免疫作用
体内结合相应抗原分子
发挥免疫效应（生理与病理）；
* 高变区（hypervariable region, HVR）：在VL 同种异型决定簇存在Ig的恒定区。
MAb的优点是：高效价，可大量生产 IgE介导的肥大细胞激活
血清IgM升高说明有近期感染；
属IgG
IgM的特性和功能
为五聚体，分子量最大，称为巨球蛋白； 个体发育中最先出现的Ig，胚胎晚期即能产生，脐带血
IgM增高提示胎内感染（如风疹病毒、巨细胞病毒感染 等）；
免疫球蛋白H链和L链基因结构示意图
L1 VH1 L2 VH2 Ln VHn D1D2 Dn
JH1—6
C C C3 C1 C C1 C C2 C4 C C2
免疫球蛋白重链胚系基因
L1 Vk1 L2 Vk2 Ln Vkn
Jk1—5
Ck
L1 V1 L2 V2
Ln Vn J 1 C1 J 2 C2 J n Cn
同的抗原特异性。
抗独特型抗体（anti-idiotype antibody，AId）：
是指独特型可刺激异种、同种异体以及自体产 生相应抗体。
根据AId反应特点分为：Ab2、 Ab2、 Ab2 和Ab2四种。
独特型及抗独特型网络（ Id- AId）
Id表位具有自身免疫原性，体内存在能识别自
身Id的淋巴细胞，可产生抗独特型抗体，进行 免疫调节。
IgG通过胎盘；
定抗体与抗原结合的特异性； 凝聚的IgA或IgG4 激活补体经典途径
血清IgM升高说明有近期感染；
初乳中的sIgA可对婴幼儿发挥自然被动免疫作用
体内结合相应抗原分子
发挥免疫效应（生理与病理）；
* 高变区（hypervariable region, HVR）：在VL 同种异型决定簇存在Ig的恒定区。
MAb的优点是：高效价，可大量生产 IgE介导的肥大细胞激活
血清IgM升高说明有近期感染；
免疫球蛋白PPT课件
Ig 轻链（L链）：两条，214个aa的肽链
二硫键：连接两条重链之间及重链与轻链之间
18
19
2、Ig的分区 （1）可变区 （2）恒定区 （3）铰链区
20
（1）可变区（variable region，V区）
① 位置： VL＋VH （近N端）1/2 L链+ 1/4 H
链
② 结构特点：氨基酸序列可 变，和抗原决定簇在空间 上高度互补。
(2)存在： IgM（五聚体） sIgA（双体）
(3)作用： 连接单体，稳定多聚体
39
2、分泌片（Secretory Piece，SC)
(1)化学本质： 黏膜上皮细胞合成分泌的多肽链
(2)存在： sIgA（双体）
(3)作用：
a.帮助IgA穿越黏膜
b.保护sIgA抵抗蛋白酶的水解作
用
40
三、水解片段
有抗体活性的血清蛋白都是γ球蛋白，但不是所 有的丙种球蛋白都是抗体。
12
免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）： 将抗体或化学结构与抗体相似的球蛋白统
称为免疫球蛋白。 免疫球蛋白是化学结构的概念
13
Ig与Ab的关系
Ab
Ig
Ab都是Ig，而Ig并不都是Ab。
14
免疫球蛋白可分为膜型和分泌型 分泌型（secreted immunoglobulin，sIg）：
存在于体液（血清、组织液、 外分泌液）中。 膜型（membrane immunoglobulin,mIg) :
存在于B细胞膜表面, 即BCR。比sIg多一个跨膜 区和一个胞浆区。
15
第一节 免疫球蛋白的分子结构
16
17
一、免疫球蛋白的基本结构单体
二硫键：连接两条重链之间及重链与轻链之间
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2、Ig的分区 （1）可变区 （2）恒定区 （3）铰链区
20
（1）可变区（variable region，V区）
① 位置： VL＋VH （近N端）1/2 L链+ 1/4 H
链
② 结构特点：氨基酸序列可 变，和抗原决定簇在空间 上高度互补。
(2)存在： IgM（五聚体） sIgA（双体）
(3)作用： 连接单体，稳定多聚体
39
2、分泌片（Secretory Piece，SC)
(1)化学本质： 黏膜上皮细胞合成分泌的多肽链
(2)存在： sIgA（双体）
(3)作用：
a.帮助IgA穿越黏膜
b.保护sIgA抵抗蛋白酶的水解作
用
40
三、水解片段
有抗体活性的血清蛋白都是γ球蛋白，但不是所 有的丙种球蛋白都是抗体。
12
免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）： 将抗体或化学结构与抗体相似的球蛋白统
称为免疫球蛋白。 免疫球蛋白是化学结构的概念
13
Ig与Ab的关系
Ab
Ig
Ab都是Ig，而Ig并不都是Ab。
14
免疫球蛋白可分为膜型和分泌型 分泌型（secreted immunoglobulin，sIg）：
存在于体液（血清、组织液、 外分泌液）中。 膜型（membrane immunoglobulin,mIg) :
存在于B细胞膜表面, 即BCR。比sIg多一个跨膜 区和一个胞浆区。
15
第一节 免疫球蛋白的分子结构
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一、免疫球蛋白的基本结构单体
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本病发病年龄较轻，患者常以发热、贫血、严重的肾功 能损害为主要症状，多数患者溶骨性损害严重。
典型的免疫学检测结果：
• 血清及尿中往往可同时检测出免疫球蛋白轻链 • 血清中免疫球蛋白水平仅轻度降低或处于正常低限，但
免疫球蛋白κ/λ型比值明显异常
根据轻链蛋白类型可将本病进一步区分为λ型和κ 型，λ型肾毒性较强。
成年（中老年）
吸收不良症候群、 淋巴结肿大、肝脾 散在性腹部淋巴结 肿大、悬雍垂红肿、 肿大（肠型）；呼 细菌感染、贫血等 吸道炎症肺部病变
等（肺型）
内脏淋巴结肿大等
易变，多形态淋巴 小肠和肠系膜淋巴 骨髓浆细胞有空泡，
样细胞在淋巴结和 结有淋巴样细胞浸 常以淋巴样细胞出
骨髓中浸润
润
现
不均一的小M峰
病因不明，约占有M蛋白患者的1/2以上，发病率随年龄 增长而增高。
免疫学检测主要表现：
血清区带电泳时在γ区带内可见高而窄的尖峰或密集带， 免疫电泳证实为单克隆M带，M蛋白以IgG型最多，约 占20%
M蛋白浓度增高，但IgG一般<30g/L 尿液中没有或仅有微量M-蛋白
六、淀粉样变性
淀粉样变性（amyloidosis）是指患者体内产生的淀粉样 蛋白质沉积到一处或多处组织器官的细胞间，压迫组 织，影响其功能的一组疾病。
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞 异常增生的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤 （plasnocytoma），因其引起骨破坏而得名。
患者常伴有贫血、肾功损害和免疫功能障碍。近年 发病有增高趋势，男性多发，男女比约为2：1，平 均发病年龄是46.5岁。
不同类型的多发性骨髓瘤
主要表现骨髓外浸润，以淋巴结、肝和脾肿大 等为主要体征并伴有血粘滞过高综合征。
实验检查：
血清分离不出或呈胶冻状，电泳时血清有时难 以泳动，集中于原点是该病的电泳特征。
将血清做适当稀释后可检出高水平的IgM型M蛋 白，结合临床症状可以诊断本病。
三、重链病
重链病（heavy-chain disease，HCD）是突变的 浆细胞不能产生轻链或所产生的重莲异常不能 与轻链装配是导致血清重莲过剩的原因，致使 血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的免 疫球蛋白重莲所导致的疾病。
少见
-
++
重莲（γ，α 或μ）
轻链（κ，λ）
<1年
Κ型：>2年 λ型：<1年
五、意义不明的单克隆丙种球蛋白病
意义不明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）是指 患者血清或尿液中出现单克隆免疫球蛋白或轻链，但排 除恶性浆细胞病，其自然病程、预后和转归暂时无法确 定的疾病。
M带可有，多数不 明显；β－α区蛋白
带明显增宽
正常或低丙种球蛋 白血症
自由γ链
80%有自由α链
自由μ链
无
无
多数有，属κ链
罕见
无
约1/3有
不良，死于细菌感 染
良好
慢性淋巴细胞型较 好
四、轻链病
轻链病（light chain disease，LCD）是变异变异的浆细胞 产生大量的异常轻链，过多的轻链在肾脏和其它内脏组 织的沉积，导致肾损害和淀粉样变性，轻链蛋白沉积于 组织器官是淀粉样变性发生的主要原因。
四种浆细胞疾病的比较
疾病
多发性骨髓瘤 巨球蛋白血症 重链病
轻链病
性别 视力障碍 淋巴结肿大 肝脾肿大 溶骨性改变 肾功能损害
M蛋白种类
男60% +
少见 少见 多见 ++ IgG，A，D或
E
诊断后平均生 存期
2年
男80% ++ 多见 少见 少见 +
IgM
4年
男100%
男50%
-
+
多见
多见
多见
少见
不见
按不同的 重链类型
IgA重链（α链）病（最常见） IgG重链（γ链）病 IgM重链（μ链）病 IgD重链（δ链）病（罕见） IgE重链（ε链）病（至今还未发现）
不同种类重链病的特征
特点 好发年龄
临床特点
组织特征
醋酸纤维膜电泳 血清免疫电泳
本周蛋白 骨质破坏
预后
γHCD
αHCD
μHCD
平均50岁
10－30岁
临床上可分为： • 系统性（主要是淋巴细胞和浆细胞相关的淀粉样变性） • 非系统性（即器官或系统的局限性淀粉样变性）
• 淀粉样变性的临床表现和病程取决于淀粉样蛋白沉积的 部位、沉积量、受累器官和系统损伤的程度及原发病的 状况。
• 约80%原发性系统性淀粉样变性患者血清和尿中有单 克隆免疫球蛋白成分，最常见为游离单克隆轻链。
AL型淀粉样变性患者的λ链与κ链的比率为3：1。
XX房地产公司
人力资源管理咨询
客户从1998年到2002年仅不到5年的发展时间，在同市属 于房地产业的排头兵，现有员工90余人。2002年下半年， 公司接受了的管理咨询服务，项目内容包括公司发展战
略制定、组织结构和人力资源体系建设。
通过1个月左右的内部诊断，该公司的主要问题总结出来了
类型 IgG IgA
IgD
IgE 非分泌型
发生率 （%） 50－60 20－25
1－2
0.01 1－5
本周蛋白尿 阳性（%）
50－70 50－70
90
临床特点
典型症状
高粘综合较多 见
骨髓外病变多见 溶骨病变多见 44%淀粉样变
少见 无
溶骨病变较少， 神经系统损害
较多见
二、巨球蛋白血症
巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是以分泌 IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。好 发于老年男性。
常见免疫球蛋白增多症
➢ 免疫球蛋白增多症特指由浆细胞的异常增殖而导致的免 疫球蛋白异常增多进而造成机体病理损伤的一组疾病。
➢ 特点：单克隆细胞产生，Ig理化性质十分均一，无活性和 正常的免疫功能，所以又称副蛋白（paraprotein）,也称 M蛋白（monoclonal component）。
一、多发性骨髓瘤
内部诊断主要发现
• 人少机构多，家族色彩比较重 • 施工、采购和人事管理作为局部管理的重点 • 公司需要加强计划（包括项目开发流程整体、月度工作计划、年度经营
计划、资金计划、施工计划、材料供应计划、项目计划和质量计划等） 管理，建立严格的计划管理控制系统 • 公司站在战略十字路口，存在盲目扩张的危险倾向 • 跨部门协作和信息共享困难，主要工作流程没有形成规范的双管回路， 难以形成良性循环 • 缺乏规范的知识管理，以积累开发全程的运作经验和资料，提升开发管 理和运作能力 • 人力资源管理流程整体需要加强，并与战略计划、公司文化密切结合 • 培训考核流于形式，培训效果不理想 • 缺乏竞争淘汰机制，容易形成冗员沉淀 • 业绩、态度和培训考核流于形式，使得月度考核基本上由遵守纪律情况 好坏来决定 • 基层员工固定收入偏低，住房按揭的激励作用不明显，职位、工资和年 度奖金级别少、差距大，影响内部公平 • 物业公司亏损严重，有挖掘成本的潜力
典型的免疫学检测结果：
• 血清及尿中往往可同时检测出免疫球蛋白轻链 • 血清中免疫球蛋白水平仅轻度降低或处于正常低限，但
免疫球蛋白κ/λ型比值明显异常
根据轻链蛋白类型可将本病进一步区分为λ型和κ 型，λ型肾毒性较强。
成年（中老年）
吸收不良症候群、 淋巴结肿大、肝脾 散在性腹部淋巴结 肿大、悬雍垂红肿、 肿大（肠型）；呼 细菌感染、贫血等 吸道炎症肺部病变
等（肺型）
内脏淋巴结肿大等
易变，多形态淋巴 小肠和肠系膜淋巴 骨髓浆细胞有空泡，
样细胞在淋巴结和 结有淋巴样细胞浸 常以淋巴样细胞出
骨髓中浸润
润
现
不均一的小M峰
病因不明，约占有M蛋白患者的1/2以上，发病率随年龄 增长而增高。
免疫学检测主要表现：
血清区带电泳时在γ区带内可见高而窄的尖峰或密集带， 免疫电泳证实为单克隆M带，M蛋白以IgG型最多，约 占20%
M蛋白浓度增高，但IgG一般<30g/L 尿液中没有或仅有微量M-蛋白
六、淀粉样变性
淀粉样变性（amyloidosis）是指患者体内产生的淀粉样 蛋白质沉积到一处或多处组织器官的细胞间，压迫组 织，影响其功能的一组疾病。
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞 异常增生的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤 （plasnocytoma），因其引起骨破坏而得名。
患者常伴有贫血、肾功损害和免疫功能障碍。近年 发病有增高趋势，男性多发，男女比约为2：1，平 均发病年龄是46.5岁。
不同类型的多发性骨髓瘤
主要表现骨髓外浸润，以淋巴结、肝和脾肿大 等为主要体征并伴有血粘滞过高综合征。
实验检查：
血清分离不出或呈胶冻状，电泳时血清有时难 以泳动，集中于原点是该病的电泳特征。
将血清做适当稀释后可检出高水平的IgM型M蛋 白，结合临床症状可以诊断本病。
三、重链病
重链病（heavy-chain disease，HCD）是突变的 浆细胞不能产生轻链或所产生的重莲异常不能 与轻链装配是导致血清重莲过剩的原因，致使 血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的免 疫球蛋白重莲所导致的疾病。
少见
-
++
重莲（γ，α 或μ）
轻链（κ，λ）
<1年
Κ型：>2年 λ型：<1年
五、意义不明的单克隆丙种球蛋白病
意义不明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）是指 患者血清或尿液中出现单克隆免疫球蛋白或轻链，但排 除恶性浆细胞病，其自然病程、预后和转归暂时无法确 定的疾病。
M带可有，多数不 明显；β－α区蛋白
带明显增宽
正常或低丙种球蛋 白血症
自由γ链
80%有自由α链
自由μ链
无
无
多数有，属κ链
罕见
无
约1/3有
不良，死于细菌感 染
良好
慢性淋巴细胞型较 好
四、轻链病
轻链病（light chain disease，LCD）是变异变异的浆细胞 产生大量的异常轻链，过多的轻链在肾脏和其它内脏组 织的沉积，导致肾损害和淀粉样变性，轻链蛋白沉积于 组织器官是淀粉样变性发生的主要原因。
四种浆细胞疾病的比较
疾病
多发性骨髓瘤 巨球蛋白血症 重链病
轻链病
性别 视力障碍 淋巴结肿大 肝脾肿大 溶骨性改变 肾功能损害
M蛋白种类
男60% +
少见 少见 多见 ++ IgG，A，D或
E
诊断后平均生 存期
2年
男80% ++ 多见 少见 少见 +
IgM
4年
男100%
男50%
-
+
多见
多见
多见
少见
不见
按不同的 重链类型
IgA重链（α链）病（最常见） IgG重链（γ链）病 IgM重链（μ链）病 IgD重链（δ链）病（罕见） IgE重链（ε链）病（至今还未发现）
不同种类重链病的特征
特点 好发年龄
临床特点
组织特征
醋酸纤维膜电泳 血清免疫电泳
本周蛋白 骨质破坏
预后
γHCD
αHCD
μHCD
平均50岁
10－30岁
临床上可分为： • 系统性（主要是淋巴细胞和浆细胞相关的淀粉样变性） • 非系统性（即器官或系统的局限性淀粉样变性）
• 淀粉样变性的临床表现和病程取决于淀粉样蛋白沉积的 部位、沉积量、受累器官和系统损伤的程度及原发病的 状况。
• 约80%原发性系统性淀粉样变性患者血清和尿中有单 克隆免疫球蛋白成分，最常见为游离单克隆轻链。
AL型淀粉样变性患者的λ链与κ链的比率为3：1。
XX房地产公司
人力资源管理咨询
客户从1998年到2002年仅不到5年的发展时间，在同市属 于房地产业的排头兵，现有员工90余人。2002年下半年， 公司接受了的管理咨询服务，项目内容包括公司发展战
略制定、组织结构和人力资源体系建设。
通过1个月左右的内部诊断，该公司的主要问题总结出来了
类型 IgG IgA
IgD
IgE 非分泌型
发生率 （%） 50－60 20－25
1－2
0.01 1－5
本周蛋白尿 阳性（%）
50－70 50－70
90
临床特点
典型症状
高粘综合较多 见
骨髓外病变多见 溶骨病变多见 44%淀粉样变
少见 无
溶骨病变较少， 神经系统损害
较多见
二、巨球蛋白血症
巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是以分泌 IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。好 发于老年男性。
常见免疫球蛋白增多症
➢ 免疫球蛋白增多症特指由浆细胞的异常增殖而导致的免 疫球蛋白异常增多进而造成机体病理损伤的一组疾病。
➢ 特点：单克隆细胞产生，Ig理化性质十分均一，无活性和 正常的免疫功能，所以又称副蛋白（paraprotein）,也称 M蛋白（monoclonal component）。
一、多发性骨髓瘤
内部诊断主要发现
• 人少机构多，家族色彩比较重 • 施工、采购和人事管理作为局部管理的重点 • 公司需要加强计划（包括项目开发流程整体、月度工作计划、年度经营
计划、资金计划、施工计划、材料供应计划、项目计划和质量计划等） 管理，建立严格的计划管理控制系统 • 公司站在战略十字路口，存在盲目扩张的危险倾向 • 跨部门协作和信息共享困难，主要工作流程没有形成规范的双管回路， 难以形成良性循环 • 缺乏规范的知识管理，以积累开发全程的运作经验和资料，提升开发管 理和运作能力 • 人力资源管理流程整体需要加强，并与战略计划、公司文化密切结合 • 培训考核流于形式，培训效果不理想 • 缺乏竞争淘汰机制，容易形成冗员沉淀 • 业绩、态度和培训考核流于形式，使得月度考核基本上由遵守纪律情况 好坏来决定 • 基层员工固定收入偏低，住房按揭的激励作用不明显，职位、工资和年 度奖金级别少、差距大，影响内部公平 • 物业公司亏损严重，有挖掘成本的潜力