2020年麻醉医师协会(英国)(AA) 恶性高热指南主要内容(全文)
恶性高热
1.什么是恶性高热
恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由
常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床
肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入 麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀酰
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附：
丹曲洛林（Dantrolene）
丹曲洛林（Dantrolene）是治疗恶性高热的特效药 物。治疗的可能机制是通过抑制肌质网内钙离子释 放，在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平上发挥作用，使骨 骼肌松弛。 在使用丹曲洛林治疗时，应尽早静脉注射丹曲 洛林，以免循环衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足， 导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作 用。 该药具有乏力、恶心及血栓性静脉炎等副作用
（4）尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测； （6）治疗心律失常； （7）根据液体出入平衡情况输液，适当应用升压药、利尿 药等，以稳定血流动力学，保护肾功能；
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预防
（1）详细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后 高热等个人及家族史； （2）对可疑患者，应尽可能地通过术前肌肉活检进 行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，指导麻醉用药； （3）对可疑患者，应避免使用诱发恶性高热的药物; （4）麻醉手术过程中除了脉搏、血压、心电图等常 规监测外，还应监测呼气末CO2及体温，密切观察患 者病情变化。
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4.诱发药物
挥发性麻醉药：氟烷、甲氧氟烷、恩氟烷 去极化肌松药：琥珀胆碱 局麻药物：利多卡因、布比卡因、甲哌卡因？ 其他药物：氯丙嗪、氯胺酮？ 非去极化肌松药可延迟发作？
恶性高热
病例
患儿，男，10岁6个月，体重29kg。 因间断腹痛2月，以“肠套叠”，收入院。 空气灌肠，效果不佳，急诊行“剖腹探查 术”。 术前Hb65g/L，体温36.5℃。 家长未提供有价值的病史。
麻醉处理
• 按常规做麻醉前准备，于当日下午16时接患儿入手术室。
•入室后面罩吸氧，静脉穿刺置管，开放两条通路。 •经 静脉注入氯胺酮50mg、氟哌啶2.5mg、维库溴铵2mg，行快诱 导气管插管，经过顺利。插管前后双肺听诊呼吸音对称无异常。 术中吸入1~1.5 %异氟醚维持。 • 使用美国产Ohmeda210麻醉机，7800型呼吸器，控制呼吸 20次/ 分、氧气流量 3L/min、 潮气量8~10ml/kg、吸呼比1：1.5。术前新 换英国产钠石灰。 •重点连续监测SpO2 、ECG、HR、PETCO2 、BP、吸入气体浓度等。
畸形疾病： 肌肉中心疾病、 Duedenne型肌营养不良、 先天性骨骼肌畸形、因肌力失衡而引起的脊柱侧弯，前 凸、后凸，肌肉抽搐、眼睑下垂、斜视等。 在肌肉运动或炎症、感染、甚至激怒时就可出现高热症 状及肌红蛋白尿。
发病机理：
MH发作与肌肉收缩调节机制紊乱有关。 因诱发药物的刺激，促进肌小泡释放Ca++而再吸收障碍，使 肌细胞内钙浓度增高。 过高的钙离子使肌肉处于持续状态并变的强直，使机体代谢 大增及肌细胞破裂。
心肺脑复苏抢救期间，应用 微量输液泵输异丙肾上腺素15ug/min， 多次使用肾上腺素0.5mg/次，碳酸氢钠40ml/次，速尿30mg，甘露 醇100ml，地塞米松20mg等。 19时45分查血气结果，PH6.8、电解质 K+ 8.4mmol/L 、Ca++ 0.94mmol/L。 抢救2小时后： 体温仍不降，心率、律，血压无法维持，连续心脏按压20分钟 ， 患儿无心跳 双眼瞳孔由不等大到散大，PETCO2 15mmHg，气管内 涌出红色泡沫液体。 继续抢救无效死亡。
麻醉引起的恶性高热
麻醉引起的恶性高热发表时间：2012-03-19T10:58:49.043Z 来源：《中外健康文摘》2012年第1期供稿作者：李建党[导读] 恶性高热(malignant hyperthermia)是一种罕见的遗传性肌病，典型症状由挥发性全麻药和琥珀胆碱所触发的骨骼肌异常高代谢状态。
李建党（黑龙江省漠河县医院 165300）【中图分类号】R614 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）1-0166-02 【关键词】恶心高热麻醉恶性高热(malignant hyperthermia)是一种罕见的遗传性肌病，典型症状由挥发性全麻药和琥珀胆碱所触发的骨骼肌异常高代谢状态。
一旦发病，进展迅速，预后凶险。
发病机制是肌浆网释放钙离子增多导致细胞内钙离子浓度升高。
可发生在麻醉期间的任何时段，甚至在PACU内。
据统计麻醉发病率小儿为1／15000，成人为1／50000，好发于儿童和青年人，男性多于女性。
恶性高热可以心动过速、呼气末二氧化碳浓度升高和肌强直等急性症状暴发，也可能以缓慢的、更隐匿的方式发病，而高热可能是迟发症状。
依据典型临床表现可确立临床诊断，但往往已错过最佳抢救时机。
因此曾称之为“隐形杀手”(hidden kil- ler)，这是由于恶性高热的发病罕见、发作意外和病情危重所决定的，除非病人有个人或家庭的恶性高热病史。
麻醉医师对其早期征兆的观察和识别非常重要，早期明确诊断和及时用丹曲林治疗，其病死率可降至5％，延误治疗可造成病人死亡。
我国也有恶性高热的病例报道，据北京协和医院收集、分析国内34例，抢救成功者很少，死亡率高达73.5％。
一、发病诱因恶性高热的病因不明，其诱因可能与遗传、肌病以及麻醉药对代谢的影响有关。
1.具有家庭遗传性恶性高热的分子遗传学机制是近几年来的一个重要研究目标，发现恶性高热具有家族遗传特点，其遗传方式主要是常染色体显性遗传，罗纳丹受体(ryanodine receptor，RYRl)基因异常是大部分恶性高热发生的分子生物学基础，能生产加工肌肉上的钙离子通道，介导兴奋一收缩耦联和钙离子释放，RYRl受体基因位于人的第19对染色体，故RYRl异常是导致恶性高热的重要机制。
恶性高热的识别与防治
恶性高热之临床表现
▪ 患者发生急性危象时一般表现为肌肉疼痛，可持续数天至数周，并 有肌肉肿胀；中枢神经系统损害，可遗留有四肢麻痹、失明、耳聋 等；肾功能障碍。部分患者虽可以度过急性危象期，但数小时后又 可因复发危象而死亡。
恶性高热之临床诊断
▪ 早期诊断对于恶性高热的防治尤其重要，麻醉科医师可以通过症状 诊断、基因诊断以及肌肉活检来早期诊断，做到快速反应。
▪ 目前认为易感基因携带比例是恶性高热易感性的主要原因，恶性高 热可发生在麻醉诱导期，术中或麻醉恢复的数小时内。据报道，我 国2017年恶性高热患者的死亡率为46.7%。
恶性高热之流行病学
▪ 恶性高热的相关基础疾病包括： ①中央轴空病，常染色体显性遗传病； ②多微小轴空病，常染色体隐性遗传病； ③King-Denborough综合征，常染色体隐性遗传； ④美国本土人肌病，常染色体隐性遗传。 ▪ 恶性高热的诱因包括氟烷、琥珀胆碱；家庭遗传因素与诱发因素相结合；
恶性高热之筛查与预防
▪ 为了更好地筛查恶性高热的患者，我们应当及时报告恶性高热病例， 告知患者及家属恶性高热的危险性，并推荐患者到恶性高热中心进 行检查确诊，患者家属也应进行基因筛查及肌肉活检，并且需嘱咐 患者锻炼或高热时若有不寻常反应，可能需要避免过度运动。
恶性高热之筛查与预防
▪ 恶性高热的预防措施包括：术前除一般检查外，还需测定CK、乳 酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）等 酶的活性，麻醉前给予阿片类药物和苯二氮䓬类药物，以减少应激 反应，避免使用颠茄类药物；
▪ 准备麻醉机时应更换CO2吸收罐和呼吸环路，取下挥发罐蒸发器， 使用新的或一次性的呼吸环路，用纯氧以10L/min冲洗麻醉机5分钟 以上。
恶性高热之筛查与预防
中国防治恶性高热专家共识(2020版)
中国防治恶性高热专家共识(2020版)恶性高热(malignant hyperthermia，MH)是一种以常染色体显性遗传为主要遗传方式的临床综合征，其典型临床表现多发生于应用挥发性吸入麻醉药，如氟烷、异氟烷、七氟烷、地氟烷和(或)去极化神经肌肉阻滞药琥珀酰胆碱之后。
据文献报道，高强度训练等非药物因素也可诱发MH。
临床上爆发型MH患者表现为核心体温急剧升高和重度酸中毒，其机制是骨骼肌细胞内Ca2+水平调节的迅速失衡和随之产生的持续性骨骼肌代谢亢进，可进一步发展为横纹肌溶解。
MH具有罕见、起病急、病情进展迅速、病死率高等特点，在国际上受到高度重视，在欧洲、美国、日本等多个国家均已成立MH研究中心，建立热线电话，出台相关专家共识和指南并定期进行更新。
一、流行病学MH的流行病学资料有限，主要原因包括：难以实施大规模的MH诊断试验；MH 易感者接触诱发因素有时并无典型的临床表现；单纯依靠临床表现诊断MH仍有争议；流行病学统计时未能纳入所有MH病例等。
据国外文献报道，全身麻醉下儿童MH的发病率(1/15 000)高于成人(1/50 000)，男性多于女性；MH多发生于合并先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等的患者。
二十世纪六十年代MH病死率高达90%，随着对MH研究不断深入、诊断治疗水平不断提高、以及针对性治疗药物的普及，目前发达国家已将MH病死率控制在10%以下。
多年来，我国一直有MH病例的散发报道，但尚缺乏流行病学系统研究。
据不完全统计，我国MH病死率高达73.5%。
二、发病机制MH是骨骼肌细胞的钙离子调节障碍导致的细胞内钙离子水平异常升高，引起骨骼肌强直收缩、产热增加等高代谢表现，进而发展为多器官功能障碍甚至衰竭。
MH易感者的骨骼肌神经肌肉接头功能正常，未发作时肌浆中钙离子浓度也正常。
但因其骨骼肌细胞内肌浆网膜上的RYR1存在异常，在触发因素(主要是挥发性吸入麻醉药和琥珀酰胆碱)的作用下，发生钙离子释放异常增加而不能有效再摄取，导致肌浆内钙离子浓度持续增高，骨骼肌细胞发生强直收缩，其结果为：(1)产热增加导致核心体温急剧增加，CO2生成急剧增加导致呼吸性酸中毒；(2)高代谢状态增加机体氧耗，导致缺氧和代谢性酸中毒；(3)骨骼肌缺血缺氧损伤，发生横纹肌溶解，导致细胞内钾离子和肌红蛋白等释放，高血钾可诱发心律失常，肌红蛋白堵塞肾小管可导致肾功能损害；(4)骨骼肌细胞坏死可诱发机体严重炎症反应，激活凝血系统，导致弥散性血管内凝血，多器官功能衰竭。
恶性高热
“恶性高热”是目前（2010年）所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。
它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。
[1]MH的发病机制是，吸入性麻醉剂和(或)去极化肌松剂诱发了肌质中大量的Ca2＋流入肌浆网，骨骼肌强直收缩、处于高代谢状态。
致使：1、大量产热，体温迅速升高；2、组织缺氧，肌细胞大量破坏，出现代谢性酸中毒；3、体内CO2浓度升高，出现呼吸性酸中毒；4、上述变化又可引起心血管系统的改变，出现心律失常；5、代谢毒性产物破坏了小血管内皮细胞，可发生DIC。
实验室检查可发现有高血钾、血清C K增高、肌红蛋白尿等。
如机体长时间处于上述状态之中，则可因多系统器官功能衰竭而死亡。
高热与骨骼肌代谢亢进是其最主要的表现。
凡是家族成员中有“恶性高热”发生者均可认为是易患者，先天性脊柱畸形矫形术中“恶性高热”发生较多。
此外，研究发现Evans肌病、King－Denborough综合征、中心核病（cen tralcoredisease）与“恶性高热”的发生有明确的关系。
实验室检查呼气末CO2浓度增高在早期即可发现，血清CK----肌酸激酶（ＣＫ）增高，电解质紊乱，酸中毒，凝血异常等。
应当注意呼气末CO2浓度增高并伴有代谢性酸中毒是MH早期的改变，高热已非早期表现，而横纹肌溶解则是病情危重的信号。
对症治疗1、降温：体表降温，可使用冰块、冰帽，或在冰槽内置碎冰块将患者放在冰槽内。
中心降温，可静脉快速滴注冰盐水，插鼻胃管冰水灌胃，必要时开胸、开腹用冰水灌洗胸腹腔，甚至可采用体外循环降温。
2、纠正酸中毒及电解质紊乱。
3、重视对高血钾的处理，可使用葡萄糖加胰岛素静脉滴注。
2020麻醉专家指南与共识
2020麻醉专家指南与共识English Answer：2020 Anesthesiologist Guidelines and Consensus.Perioperative Management of Patients with Liver Cirrhosis.Introduction.Liver cirrhosis is a chronic, progressive disease characterized by the replacement of normal liver tissue with fibrotic scar tissue. This can lead to a number of complications, including portal hypertension, ascites, hepatic encephalopathy, and variceal bleeding.The perioperative management of patients with liver cirrhosis is complex and requires a multidisciplinary approach. The goal of care is to minimize the risk of complications and improve outcomes.Preoperative Evaluation.The preoperative evaluation of patients with liver cirrhosis should include a thorough history and physical examination. The history should focus on the patient's symptoms, medical history, and social history. The physical examination should focus on the patient's vital signs, general appearance, and abdominal examination.Laboratory tests should be obtained to assess the patient's liver function, coagulation status, and renal function. Imaging studies, such as ultrasound or computed tomography, may be used to evaluate the patient's liver disease and identify any complications.Intraoperative Management.The intraoperative management of patients with liver cirrhosis should focus on maintaining the patient's hemodynamic stability and preventing complications.Anesthesia should be tailored to the patient's individual needs. In general, volatile anesthetics are preferred over intravenous anesthetics. Regional anesthesia may be an option for some procedures.Adequate fluid resuscitation is important to maintain blood pressure and prevent hypovolemia. Blood products may be necessary to correct coagulopathy or anemia.Close monitoring of the patient's vital signs and coagulation status is essential.Postoperative Management.The postoperative management of patients with liver cirrhosis should focus on monitoring the patient for complications and providing supportive care.Patients should be monitored for signs of hepatic encephalopathy, ascites, variceal bleeding, and other complications.Supportive care may include fluid resuscitation, electrolyte replacement, and nutritional support.Specific Considerations.Portal hypertension: Portal hypertension can lead to a number of complications, including ascites, esophageal varices, and hepatorenal syndrome. The management of portal hypertension includes diuretics, beta-blockers, and transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS).Ascites: Ascites is a common complication of liver cirrhosis. It can lead to abdominal pain, shortness of breath, and edema. The management of ascites includes diuretics, salt restriction, and paracentesis.Hepatic encephalopathy: Hepatic encephalopathy is a neuropsychiatric disorder caused by liver failure. It can range from mild confusion to coma. The management of hepatic encephalopathy includes lactulose, antibiotics, and liver transplantation.Variceal bleeding: Variceal bleeding is a serious complication of liver cirrhosis. It can occur from esophageal varices, gastric varices, or rectal varices. The management of variceal bleeding includes endoscopic therapy, sclerotherapy, and TIPS.Conclusion.The perioperative management of patients with liver cirrhosis is complex and requires a multidisciplinary approach. The goal of care is to minimize the risk of complications and improve outcomes.Chinese Answer：2020 年麻醉专家指南与共识。
恶性高热专业知识
恶性高热的首次描述可追溯到19世纪，但直到20世纪60年代，随着麻醉药物的 广泛使用，人们对这种疾病的认识才逐渐加深。
发病率和流行病学
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发病率
虽然恶性高热的确切发病 率难以确定，但据估计， 每10,000至150,000例手 术中可能出现一例。
遗传因素
恶性高热主要是一种遗传 性疾病，由常染色体显性 遗传模式传播。但也可能 有散发病例。
恶性高热专业知识
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目 录
• 恶性高热概述 • 恶性高热的病因和机制 • 恶性高热的临床表现和诊断 • 恶性高热的治疗和管理
01
恶性高热概述
定义和历史
定义
恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是一种由药物触发的严重、潜 在致命的代谢性疾病，以高热、肌肉强直、酸中毒和自主神经系统紊乱为特征 。
肌肉僵硬和抽搐
恶性高热可能导致肌肉痉挛和 抽搐。
高热
恶性高热的最显著特征是体温 急剧升高，通常超过40°C。
呼吸急促
由于高热和代谢加快，患者呼 吸频率增加。
意识障碍
高热可能影响中枢神经系统， 导致意识模糊、昏迷等。
实验室诊断
血液检查
检查白细胞计数、血清电 解质、肝肾功能等，以评 估患者的全身状况。
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恶性高热的治疗和管理
紧急处理
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03
04
立即停止触发因素
首先应立即停止可能导致恶性 高热的触发因素，如麻醉药物
等。
氧气供应
给患者提供充足的氧气，以确 保呼吸系统的正常运作。
降温措施
迅速采取降温措施，如用冷水 擦拭患者的皮肤、给予冰袋等
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2020年麻醉医师协会（英国）(AA) 恶性高热指南主要内容（全文）指南建议
1.出现无法解释的进行性增高的ETCO2，应该高度怀疑恶性高热。
2.必须在术前访视时记录所有需要全身或局部麻醉的患者个人和家族麻醉史。
3.管理恶性高热的原则是立即逆转反应并处理反应的后果。
4.逆转恶性高热过程的三种方法应同时应用:消除触发剂；静脉注射丹曲林；冷却身体。
5.在所有进行全身麻醉的地方都应该有活性炭过滤器。
6.丹曲林的初始剂量为2–3 mg/kg，此后每5分钟追加1
mg/kg，直到达到治疗目标。
7.恶性高热治疗目标是ETCO2低于45mmHg，核心体温低于38.5℃。
8.当患者出现疑似恶性高热反应时，负责该病例的麻醉医师有专业责任将患者直接转诊至该国的恶性高热三级评估单位。
9.出院前，应告知患者恶性高热对他们及家人的影响。
10.患恶性高热风险增加的患者不得接触强效吸入麻醉剂或琥珀胆碱。
指南速览
01恶性高热诊断特征
MH主要的临床特征是由过量的二氧化碳产生，这在机械通气患者中表现为ETCO2增加(即使麻醉师试图通过增加分钟通气量来控制ETCO2)，在自主呼吸患者中表现为呼吸频率增加，随后ETCO2增加。
无法解释的、意想不到的二氧化碳产量增加应该会提醒麻醉师注意MH反应的可能性。
在MH过程中，不可能通过增加微小通气量来轻松控制ETCO2。
排除使用β－受体阻滞剂或瑞芬太尼的情况，二氧化碳生成增加将伴随着心率增快——心率的上升趋势比达到特定值更有用。
无法解释的二氧化碳蓄积和心率增加足以诊断为疑似MH，应当积极开展MH治疗。
如果在MH反应开始时已监测了患者的体温，我们会发现在高度怀疑患者发生MH之前其体温已经开始升高，但在开始治疗前体温不会超过正常上限。
在二氧化碳产量增加之前的温度升高不会由MH反应引起，但是已经发热的患者也有发生MH反应的可能性。
在MH反应过程中出现全身性肌肉僵硬(与对琥珀胆碱的立即反应相反)，可能预示着MH反应的不可逆阶段。
02逆转恶性高热
对MH处理的不及时与死亡率增加、并发症的严重程度相关。
MH的治疗原则首先是逆转反应，其次是治疗反应的后果。
有三种方法可以逆转MH过程，它们应该一起应用：消除触发剂；应用丹曲林；降温。
首先是立即清除吸入麻醉剂，关闭蒸发器并将其从麻醉机中取出，以最大流量输送100％的氧气，患者的每分钟通气量应增加到正常的2－3倍。
最近的一项创新是活性炭过滤器的应用，它可以放置在麻醉机的吸气和呼气分支上，以吸附吸入麻醉剂。
活性炭过滤器应该在英国所有实施全身麻醉的医院都能买到。
丹曲林是MH的灵丹妙药，它可以抑制钙过度释放到肌肉细胞。
逆转MH过程的第三种方法是降温：体温升高会增强肌肉细胞钙的释放，并使肌丝对钙的作用敏感，导致全身肌肉僵硬，损害灌注，从而影响丹曲林的作用。
03丹曲林的给药
丹曲林传统的剂量是20mg小瓶，使用方法是用60毫升生理盐水配制，需要剧烈摇动5分钟。
近年来，丹曲林的一种新制剂在美国和其他一些国家上市，但在英国和欧洲没有获得许可。
这种制剂剂量为250mg，可迅速溶解在5毫升注射用水中。
在急性MH反应中，
丹曲林的剂量应根据其作用进行滴定。
事实上，许多MH反应的终止和消除触发剂有很大关系，在应用初始剂量的丹曲林之前，反应已经逆转。
一般来说，丹曲林的初始剂量是2－3mg/kg，此后每5分钟追加1 mg/kg，直到达到治疗目标。
恶性高热治疗目标是在正常分钟通气量的情况下ETCO2低于45mmHg，核心体温低于38.5℃。
04逆转恶性高热后的监测和护理
为了便于进一步管理，基本的常规监测应辅以核心温度监测和有创动脉血压监测，这也可以实现定期进行血气分析。
应插入导尿管以监测尿量、尿酸碱度和肌红蛋白尿症。
血样除了进行动脉血气分析外还应当监测生化、凝血指标、血细胞比容和血小板计数。
05避免接触触发剂
MH高风险患者不得使用强效吸入麻醉剂或琥珀胆碱。
避免使用这些药物最简单的方法是避免全身麻醉，如果合适的话，可以使用局部麻醉技术。
在需要全身麻醉的情况下，避免使用吸入麻醉剂和琥珀胆碱。
如今，琥珀胆碱总是用于快速序列诱导或围手术期急性上呼吸道梗阻患者的抢救。
麻醉师应制定计划，使用替代药物或技术来替代琥珀胆碱。
对于有MH风险并需要全身麻醉的患者，可以通过使用全凭静脉麻醉技术来替代强效吸入剂：全凭静脉麻醉的安全实践指南已经出版。
由于麻醉机中残留的吸入剂可能会引发MH反应，因此应适当准备麻醉机，以避免这种可能性。
大多数关于从麻醉机和工作站中消除强力吸入麻醉剂的研究都使用5ppm的目标作为吸入剂的最大安全浓度。
用100％的氧气冲洗机器可以消除微量吸入剂。
实现目标麻醉浓度降低所需的时间取决于麻醉机性能。
活性炭过滤器提供了另一种方法，可以避免对有较高MH风险的患者接触微量吸入麻醉剂。