儿童先天性心脏病
先天性心脏病血液动力学改变(1)
先天性心脏病血液动力学改变(1)
先天性心脏病（Congenital heart disease，CHD）是指在胚胎期或出生时由于心脏发育不完全或异常所导致。
CHD是儿童最常见的心脏病之一，而心脏是人体循环系统的核心。
先天性心脏病会引起血流动力学的改变，从而引起患者体内一系列的生理变化。
血压改变是血液动力学改变的一个关键点。
在正常情况下，血流从心脏通过大的血管流向体内，从动脉到小静脉经过短的枝干。
而心脏瓣膜的畸形和缺陷会影响血压的调节和流速的感知。
在一些先天性心脏畸形中，如动脉导管未闭，左心室双出口等病变中，有时会导致不同动脉之间的流量不平衡，进一步使得机体的血压产生异常改变。
另外，心输出量的改变也是血液动力学改变的一部分。
先天性心脏畸形会影响心脏的排泄功能，从而影响心输出量，导致机体血压异常。
因此，血线动力学改变与心输出量的限制有关。
而这些血液动力学改变对机体功能的影响可能包括低氧血症、组织缺氧和代谢障碍。
这些问题最严重的患者往往需要手术干预和肺动脉导管术等治疗措施。
总之，先天性心脏病血液动力学改变可能导致机体发生一系列病理生理变化，严重的患者应该在医护人员的指导下进行治疗。
预防先天性心脏病对于其相关的血液动力学改变非常重要，因此准妈妈要注意身体健康，规律生活，减少一些可能会导致宝宝出现先天畸形的因素。
儿童先天性心脏病流行病学特征进展
对于发展中国家，尤其是贫困地 区的先天性心脏病防控工作仍需 加强，需要研究更为有效的预防
和治疗策略。
未来研究应关注先天性心脏病的 早期筛查、诊断和治疗技术改进 ，以进一步提高患儿的生存和生
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ活质量。
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参考文献
参考文献
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参考文献1
张三, 李四. (2020). 儿童先天性心脏病流行病学 特征及影响因素研究. 中华儿科杂志, 58(3), 201206.
参考文献2
王五, 马六. (2019). 儿童先天性心脏病发病情况 及防治措施探讨. 临床儿科杂志, 37(5), 389-393.
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参考文献3
赵七, 周八. (2018). 先天性心脏病在中国的流行 病学现状及挑战. 中国循环杂志, 33(6), 557-562.
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儿童先天性心脏病患病率
患病率总体趋势
儿童先天性心脏病的患病 率在不同地区、不同国家 存在差异，但总体呈上升 趋势。
类型分布
不同类型的先天性心脏病 在患病率上存在差异，如 室间隔缺损、房间隔缺损 、动脉导管未闭等。
合并症情况
部分先天性心脏病患儿可 能同时合并其他器官的畸 形或疾病。
儿童先天性心脏病死亡率
儿童先天性心脏病环境因素研究进展
孕期环境因素与儿童先天 性心脏病的关系
孕期环境因素对儿童先天性心脏病的发生具 有重要影响。近年来研究发现，孕期感染、 营养不良、药物暴露、环境污染等与儿童先 天性心脏病的发生风险增加有关。这些发现 有助于制定针对性的预防措施。
社会经济地位与儿童先天 性心脏病的关系
社会经济地位也是儿童先天性心脏病发生的 一个重要因素。研究发现，低社会经济地位 与儿童先天性心脏病风险增加有关，而高社 会经济地位则具有保护作用。这可能与孕期
儿童先天性心脏病如何检查？
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生活常识分享儿童先天性心脏病如何检查？
导语：先天性心脏病它是一种先天性畸形疾病，先天性心脏病属于比较常见的疾病，但是如果你发现孩子出现这种疾病的时候也不需要过于的担心，因为这
先天性心脏病它是一种先天性畸形疾病，先天性心脏病属于比较常见的疾病，但是如果你发现孩子出现这种疾病的时候也不需要过于的担心，因为这种疾病是可以通过手术来进行治疗的，虽然治疗不能够保证百分之百的痊愈，但是治疗效果也是非常明显的，那么先天性心脏病需要做哪些检查呢？
体格检查
如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。
特殊检查
(1)X线检查：可有肺纹理增加或减少、心脏增大。
但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。
(2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定，用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。
(3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。
(4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。
通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。
(5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。
将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，。
小儿先天性心脏病症状有哪些
小儿先天性心脏病症状有哪些
小儿先天性心脏病，其实并没有一种治疗是可以彻底的治愈，有的人需要终身用药，而且不能够像正常的孩子一样快乐的奔跑，孩子发育迟缓，体重不增、消瘦、多汗这些症状都要引起重视。
1、先天性心脏病是一种危害小儿健康、威胁生命的严重疾病。
患先天性心脏病的小儿并不少见，有的生下来就有症状，容易早期诊断，有的生下来很好，以后才逐渐出现症状，也有的外表一直健康但有心血管畸形，往往容易忽略。
虽然现在对大部分先天性心脏病都可以应用手术矫治，然而有不少先天性心脏病由于没在及时发现，等到出现明显症状时去医院看病，已为时太晚，故而失去手术机会，造成恶性后果。
因此，早期诊断、及时治疗是使孩子完全恢复健康的重要关键。
2、一般来说，家族中没有遗传性疾病，父母健康，妊娠及生产顺利，婴儿发育正常，有先天性心脏病的机会会少得多。
对有上述情况的家庭，父母就应对孩子的健康状况更加重视。
察觉到小儿有下列症状时，首先要考虑到先天性心脏病的可能，以便明确诊断，有的放矢地加强治疗：孩子发育迟缓，体重不增、消瘦、多汗，这些是心功能不全或心排血量不足的表现，切莫误认为营养不良或有佝偻病。
孩子呼吸急促，喂奶困难或喂奶时呛咳甚至拒食，这些是比较明显的心功能不全的征象。
3、反复的呼吸道感染、支气管炎，尤其是肺炎的孩子，可能与护理不当或抵抗力有关，但不乏先天性心脏病的可能。
病情较重的小儿甚至可有哭声嘶哑和哭之无声，这是由于扩大的心脏或血管压迫喉返神经所致。
有些严重症状如小儿紫绀，浮肿等更应想到先天性心脏病，并找医生诊治。
儿童诉说易疲乏，可能与心脏疾病有关系，还有的儿童长出气，有的口周发青，这些都应引起重视。
儿童先天性心脏病与空心病的关系研究
儿童先天性心脏病与空心病的关系研究先天性心脏病是指婴幼儿时期出生时就存在的一种心脏结构异常，是儿童常见的一种心脏疾病。
而空心病则是指心脏中的空腔扩大，心脏壁变薄，心脏功能下降的一种疾病。
虽然两者在概念上有所区别，但是它们之间却存在一定的关系。
首先，儿童先天性心脏病与空心病之间存在一定的相关性。
研究表明，儿童先天性心脏病患者中，约有30%的人会发展为空心病。
这是因为先天性心脏病会导致心脏结构异常，从而影响心脏的正常功能。
当心脏结构异常严重到一定程度时，就会引起心脏中的空腔扩大，心脏壁变薄，从而发展为空心病。
其次，儿童先天性心脏病与空心病之间的关系还与疾病的类型有关。
不同类型的先天性心脏病可能会导致不同程度的心脏结构异常，进而影响心脏的功能。
例如，一些复杂的先天性心脏病，如法洛四联症、动脉导管未闭等，往往会导致心脏中多个腔室的异常，从而更容易发展为空心病。
而一些简单的先天性心脏病，如室间隔缺损、房间隔缺损等，发展为空心病的概率相对较低。
此外，儿童先天性心脏病和空心病的发展过程也会相互影响。
一方面，儿童先天性心脏病的存在会加重空心病的病情。
由于心脏结构异常，心脏的正常功能受到限制，导致心脏中的空腔扩大，心脏壁变薄的情况更加严重。
另一方面，空心病也会进一步加剧儿童先天性心脏病的病情。
空腔扩大、心脏壁变薄会导致心脏功能下降，从而加重先天性心脏病的病情。
为了更好地研究儿童先天性心脏病与空心病的关系，许多学者进行了大量的实验和临床观察。
他们通过对儿童先天性心脏病患者进行心脏超声检查、心电图等检查手段，来评估心脏结构和功能的异常程度。
同时，他们还对患者进行长期的随访观察，以了解先天性心脏病发展为空心病的风险和预后情况。
此外，研究人员还通过基因检测等手段，探索儿童先天性心脏病和空心病之间的遗传关系。
他们发现，一些特定的基因突变与儿童先天性心脏病的发生和发展密切相关。
这些基因突变可能导致心脏发育过程中的异常，从而增加患者发展为空心病的风险。
儿科学-先天性心脏病ppt课件
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
儿童先天性心脏病的心理疏导与康复
儿童先天性心脏病的心理疏导与康复先天性心脏病是指婴幼儿在出生前心脏发育异常所导致的一系列心脏结构和功能的异常，是一种常见的儿童心脏疾病。
儿童患有先天性心脏病会给他们的身体和心理健康带来负面影响。
因此，对儿童先天性心脏病的患者进行心理疏导和康复是非常重要的。
一、儿童先天性心脏病的心理疏导1. 了解疾病知识：家长和孩子都需要了解先天性心脏病的病因、发病机制、治疗方法以及可能产生的并发症等信息，这有助于减少对疾病的恐惧感和不安全感。
2. 心理支持：儿童患有先天性心脏病常常需要接受手术治疗或长期药物治疗，家长和医护人员应给予他们足够的关心和心理支持，让他们感受到家人和医疗团队的关怀和爱护。
3. 鼓励表达情感：儿童应该被鼓励表达他们的情感和对疾病的感受，不论是恐惧、焦虑还是悲伤，他们都应该得到理解和接纳。
家长和医护人员可以通过与他们的交流来帮助他们缓解负面情绪。
4. 建立正常生活：尽可能地帮助儿童去正常生活，让他们能够参与到社交和学习中去，并与同龄人保持良好的亲密关系。
这有助于增强他们的自尊心和自信心。
二、儿童先天性心脏病的康复1. 生活习惯养成：儿童患有先天性心脏病通常需要终身的抗凝治疗和定期的复查，家长应培养孩子良好的用药和复查习惯，使他们能够自觉地遵循医嘱。
2. 营养均衡：儿童患有先天性心脏病的孩子可能会存在生长发育迟缓的问题，因此，家长应该根据医生的建议给予他们营养均衡的饮食，保证身体的健康发育。
3. 体育锻炼：适量的体育锻炼对儿童先天性心脏病的康复非常重要。
家长可以根据医生的指导，选择合适的体育锻炼方式，帮助他们增强心肺功能和身体机能。
4. 康复训练：对于一些患有严重先天性心脏病的儿童，医生可能会建议进行康复训练，包括心理康复和身体康复。
这些训练有助于改善他们的心理状态和心肺功能，提高他们的生活质量。
总结：儿童先天性心脏病不仅对身体健康造成了影响，更会对他们的心理产生负面影响。
因此，给予他们心理疏导和康复支持是非常重要的。
先天性心脏病健康教育
先天性心脏病健康教育先天性心脏病健康教育正文：一、什么是先天性心脏病？先天性心脏病是指出生时心脏发育异常，导致心脏结构或功能异常的一类心脏疾病。
它可以包括心脏墙壁缺损、瓣膜异常、大血管错位、心脏间隔缺损等各种类型。
二、先天性心脏病的症状有哪些？1.呼吸急促：由于心脏血液循环不畅通，患儿常常感到呼吸困难，呼吸频率增加。
2.脉搏过快或过慢：心脏病患者由于心脏功能异常，脉搏可能异常快或异常慢。
3.皮肤苍白或发绀：心脏病患者由于血氧较低，可能导致皮肤苍白或发绀。
4.体重增长缓慢：由于心脏功能不足，婴儿可能无法正常吸收营养，导致体重增长缓慢。
5.其他症状：还有一些患儿可能出现心律不齐、容易疲劳、运动耐力差等症状。
三、先天性心脏病的分类及治疗方法1.心脏墙壁缺损：包括室间隔缺损、房间隔缺损等。
治疗方法主要是手术修复或介入治疗。
2.瓣膜异常：包括二尖瓣狭窄、主动脉瓣异常等。
治疗方法可以是手术修复或瓣膜替换手术。
3.大血管错位：包括主动脉错位、肺动脉错位等。
治疗方法主要是手术矫正。
4.心脏间隔缺损：包括室间隔缺损、房间隔缺损等。
治疗方法根据病情可以选择药物治疗或手术修复。
四、先天性心脏病的预防和保健1.孕期保健：孕妇在孕期应进行产前检查，尽早发现并治疗存在的风险因素。
2.婴幼儿保健：及时接种疫苗、合理喂养、避免二手烟、保持儿童合理运动等。
3.孩子成长期保健：定期体检，遵医嘱服药，积极预防传染病等。
附件：本文档涉及附件：无法律名词及注释：1.先天性心脏病：指出生时心脏发育异常，导致心脏结构或功能异常的一类心脏疾病。
2.瓣膜异常：指心脏瓣膜出现功能障碍或结构异常。
3.大血管错位：指主要动脉和静脉的位置异常，与心脏的连接不正常。
4.心脏间隔缺损：指心脏内的间隔（如房间隔、室间隔）存在缺陷。
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Congenital Heart disease
内容
四种先天性心脏病（ASD,VSD,PDA,TOF)的病理
生理、临床表现及诊断
先天性心脏病的治疗原则
房间隔缺损
(Atrial Septal Defect, ASD)
概述
发病率: 先心病总数的10%
临床类型：卵圆孔未闭？ PFO
体征：
L2~3肋间收缩中期Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ喷射性杂音 肺动脉瓣区S2固定分裂
固定分裂
• 正常第二心音 由 A2（左室舒张，主动脉关闭声音）和P2（右室 舒张，肺动脉关闭声音）组成，声音几乎重叠用听诊器听不出
• 房缺之后出现右房和右室增大，继而第二心音的（A2提前，P2推 迟）就是 固定分裂
• 分裂的S2不受吸气、呼气的影响，心音的两个成分间的时距相对 固定
• 法洛四联症为最常见的右向左分流紫绀型先天性心脏 病，包括非限制性室间隔大缺损、肺动脉狭窄、主动 脉骑跨和右心室肥大；缺氧发作是其最常见的并发症 之一；多需要早期手术治疗
• 本次课复习思考题：
• 试以血流动力学改变解释常见四种先天 性心脏病（房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭、法洛四联症的临床表现 （症状、体征、辅助检查结果等）
流出道
流入道 肌小梁部
病理类型
a-流出道 b-圆锥乳头肌 c-膜周 d-肌小梁边缘 e-肌小梁中央 f-流入道 g-肌小梁心尖
病理生理
血流动力学改变 PA容量负荷 压力负荷
影响因素 缺损大小 肺血管床状况
临床表现
症状： 与缺损大小、肺循环阻力有关
心脏杂音 生长发育 呼吸道感染 青紫？
体征：
胸骨左缘下方（L3~4）粗糙的全收缩期杂音 震颤 P2亢进
• 吸气时增加的右心房回心血量及右心房压力使血液左向右分流减 少；呼气时右心房回心血量减少，但左向右分流增加，从而使右 心房容量和右心室排血量保持相对恒定，形成第二心音的固定分 裂
辅助检查
超 声 心 动 图
心电图
V1 rsR’
P-R 延长
胸片
RA、RV 大 肺血增多
心导管检查
ASD LA
PV
辅助检查
超 声 心 动 图
心电图与 VSD相似
胸片
小PDA
大PDA
心血管造影
治疗原则
内科治疗： 强心、利尿、扩血管 姑息治疗（Eisenmenger Syndrome)
特殊治疗： 药物 关闭PDA 维持PDA开放
外科治疗： 年龄、分流量、病理类型
介入治疗
法洛四联症
（Tetralogy of Fallot,TOF)
辅助检查
超 声 心 动 图
心电图
LV大 双室大
RV大
胸片
左室大
双室大
心血管造影
治疗原则
内科治疗：强心、利尿、扩血管
姑息治疗（Eisenmenger Syndrome)
外科治疗：年龄、缺损大小、病理类型 室缺自闭：肌部、室隔瘤（VSA）
介入治疗
动脉导管未闭
(Patent Ductus Arteriosis,PDA)
体征：
胸骨左缘（L2~4）Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ级粗糙喷射性杂音 P2减弱
缺氧发作与蹲踞
• 由于蹲踞时下肢屈曲，增加体循环阻力， 使右向左分流减少，从而增加肺血量
• 下肢屈曲使静脉回心血量减少，减轻心 负荷使动脉血氧饱和度升高；所以患儿 喜蹲踞
缺氧发作的处理
• 膝胸位 • 吸氧 • 吗啡（0.1mg/kg） • 心得安（0.5~1mg/kg） • 新福灵 • 纠酸
概述
最常见的青紫型先心病，占先心病10% 临床表型构成：
室间隔缺损 右室流出道梗阻 主动脉骑跨 右心室肥厚
病理类型
Override malaligned
RVOT Hypertrophy
病理生理
血流动力学改变 RV压力负荷
影响因素 RVOT程度 肺血管发育状况
症状：
临床表现
渐进性青紫 缺氧发作（蹲踞） 杵状指（趾） 心脏杂音
• 房缺心音固定分裂的机理 • 蹲踞缓解TOF缺氧发作的机理
辅助检查
超 声 心 动 图
心电图
RV Hypertrophy
胸片
心血管造影
治疗原则
内科治疗：
缺氧发作的预防与处理 血浆置换
外科治疗：
根治手术、姑息手术
内外科镶嵌治疗（Hybrid)
介入治疗
本章小结 Summary
Who does it?
• 房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭属于左向右 分流类型先天性心脏病，可根据病理解剖类型的不同 而出现不同严重程度的临床表现，病情严重者可出现 肺动脉高压、心功能不全等并发症；大部分患者需要 治疗，包括外科手术治疗和内科辅助治疗，部分患者 可采用心导管介入治疗
RA
介入治疗
介入治疗
外科手术
适应症：
不适于介入治疗者 3岁以下：
有反复呼吸道感染 生长发育受影响 早期有心功能不全者
室间隔缺损
（Ventricular Septal Defect,VSD)
概述
最常见的先心病，占总数25% 临床类型：
膜周部 60~70% 流出道 20~30% 流入道 肌小梁部
Ⅱ型房缺（继发孔）Secundum Ⅰ型房缺（原发孔）Primum 静脉窦型 Sinus Venosus
冠状静脉窦型 coronary sinus
病理类型
病理生理
血流动力学改变
RV容量负荷 压力负荷
影响因素
缺损大小 心室顺应性 体、肺循环阻力
临床表现
症状：
心脏杂音 呼吸道感染 生长发育 青紫？
概述
占先心病的9~12%，女:男 2~3:1 临床类型:
管型 漏斗型 窗型
病理类型
病理生理
PDA关闭机制 早产儿 高原地区
血流动力学改变 PA容量负荷 压力负荷
影响因素 分流量 肺血管床状况
临床表现
症状 ：
特殊杂音 生长发育 呼吸道感染 差异性青紫
体征：
胸骨左缘（L1~3）连续性机器样杂音 P2增强、周围血管征、差异性紫绀