鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤PPT课件
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鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤
体征
鼻腔内可见肿块，质地软或硬，表面可伴有溃疡。
3
并发症
局部浸润可侵犯邻近组织器官，远处转移可累及 淋巴结、骨髓、脾脏等。
02 鼻型NKT细胞淋巴瘤的诊 断
病理学诊断
病理学诊断是鼻型NKT细胞淋巴瘤的确诊依据，通过活检获取肿瘤组织，进行病 理学检查，观察肿瘤细胞的形态、染色和结构等特点，以确定肿瘤的类型和分化 程度。
实验室诊断
实验室诊断是鼻型NKT细胞淋巴瘤的 辅助诊断方法，通过血液检查、骨髓 检查等手段，可以了解患者的免疫功 能、血液生化指标等情况。
实验室诊断有助于医生全面评估患者 的病情和身体状况，为制定个体化的 治疗方案提供依据，同时也有助于监 测治疗效果和病情变化。
03 鼻型NKT细胞淋巴瘤的治 疗
发病机制
01
02
03
病因
目前尚不完全清楚，可能 与EB病毒感染、免疫缺陷、 长期慢性炎症刺激等因素 有关。
遗传因素
研究发现鼻型NKT细胞淋 巴瘤的发生与某些基因突 变和染色体异常有关。
细胞生物学
肿瘤细胞表达NK细胞相关 抗原和T细胞相关抗原， 具有独特的生物学特征。
临床表现
1 2
症状
鼻腔阻塞、流涕、鼻出血、头痛、面部肿胀等。
化疗
化疗是一种通过使用化学药物来杀死或阻止癌细胞生长的 治疗方法。对于鼻型NKT细胞淋巴瘤，常用的化疗药物包 括环磷酰胺、长春新碱、阿霉素等。
化疗通常需要进行多个疗程，每个疗程的时间和药物剂量 根据患者的具体情况而定。化疗过程中，患者可能会出现 恶心、呕吐、乏力等副作用，医生会根据情况给予相应的 处理。
并发症预防
注意预防感染、出血等并发症，及时发现并处理异常 情况。
康复指导
鼻腔内可见肿块，质地软或硬，表面可伴有溃疡。
3
并发症
局部浸润可侵犯邻近组织器官，远处转移可累及 淋巴结、骨髓、脾脏等。
02 鼻型NKT细胞淋巴瘤的诊 断
病理学诊断
病理学诊断是鼻型NKT细胞淋巴瘤的确诊依据，通过活检获取肿瘤组织，进行病 理学检查，观察肿瘤细胞的形态、染色和结构等特点，以确定肿瘤的类型和分化 程度。
实验室诊断
实验室诊断是鼻型NKT细胞淋巴瘤的 辅助诊断方法，通过血液检查、骨髓 检查等手段，可以了解患者的免疫功 能、血液生化指标等情况。
实验室诊断有助于医生全面评估患者 的病情和身体状况，为制定个体化的 治疗方案提供依据，同时也有助于监 测治疗效果和病情变化。
03 鼻型NKT细胞淋巴瘤的治 疗
发病机制
01
02
03
病因
目前尚不完全清楚，可能 与EB病毒感染、免疫缺陷、 长期慢性炎症刺激等因素 有关。
遗传因素
研究发现鼻型NKT细胞淋 巴瘤的发生与某些基因突 变和染色体异常有关。
细胞生物学
肿瘤细胞表达NK细胞相关 抗原和T细胞相关抗原， 具有独特的生物学特征。
临床表现
1 2
症状
鼻腔阻塞、流涕、鼻出血、头痛、面部肿胀等。
化疗
化疗是一种通过使用化学药物来杀死或阻止癌细胞生长的 治疗方法。对于鼻型NKT细胞淋巴瘤，常用的化疗药物包 括环磷酰胺、长春新碱、阿霉素等。
化疗通常需要进行多个疗程，每个疗程的时间和药物剂量 根据患者的具体情况而定。化疗过程中，患者可能会出现 恶心、呕吐、乏力等副作用，医生会根据情况给予相应的 处理。
并发症预防
注意预防感染、出血等并发症，及时发现并处理异常 情况。
康复指导
NKT细胞淋巴瘤PPT课件
腺、肝、肾、睾丸和前列腺。 最后可能死于恶病质、出血、脑膜炎或交叉感染。 全身症状不典型，可有发热、寒颤、夜间盗汗及体重
减轻等。
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5
体格检查
早期病变多局限于一侧鼻腔，常原发于下鼻甲， 鼻腔黏膜充血、肿胀、分泌物增多、出血或可 见肉芽增生、下鼻甲黏膜呈弥漫性肥厚、质硬 等。
病情进展可侵及鼻中隔、对侧鼻腔、鼻窦、鼻 咽、硬腭、眼眶和颅内等邻近组织和器官，致 广泛骨质破坏，
东南亚及拉丁美洲最为常见 患病人群多为成年男性（男、女发病率之比约
为3∶1）
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3
1969年提出恶性肉芽肿的概念
1978 年WHO 提出中线恶网的定义
1994 年欧美改良分类将其命名为血管中心性 淋巴瘤
1997 年WHO 提出结外NK/T 细胞淋巴瘤的概 念；2001 年将其作为一种独立的临床病理分 型正式列入WHO 恶性淋巴瘤的新分类
鼻内镜检查常表现为鼻黏膜坏死、溃疡出血， 表面有干痂或脓痂，伴恶臭，鼻中隔坏死、穿 孔，鼻甲脱落，硬腭穿孔，鼻外形改变及面部 损毁等。
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6
影像学
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7
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No Image
8
病理学特征
为血管中心性病变，瘤细胞广泛浸润血管壁形 成洋葱皮样或球状病变，组织缺血和广泛坏死。
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10
治疗及预后
NK/T 细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，恶性程 度高，病情发展迅速
I 、 Ⅱ期鼻型NK/T 细胞淋巴瘤的患者，放射 疗法是目前最有效的方法（37.9%～42.0%）
Ⅲ、 Ⅳ期采取联合放、化疗（7%～25%）
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11
此课件下载可自行编辑修改，此课件供参考！ 部分内容来源于网络，如有侵权请与我联系删除！感谢你的观看！
减轻等。
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5
体格检查
早期病变多局限于一侧鼻腔，常原发于下鼻甲， 鼻腔黏膜充血、肿胀、分泌物增多、出血或可 见肉芽增生、下鼻甲黏膜呈弥漫性肥厚、质硬 等。
病情进展可侵及鼻中隔、对侧鼻腔、鼻窦、鼻 咽、硬腭、眼眶和颅内等邻近组织和器官，致 广泛骨质破坏，
东南亚及拉丁美洲最为常见 患病人群多为成年男性（男、女发病率之比约
为3∶1）
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3
1969年提出恶性肉芽肿的概念
1978 年WHO 提出中线恶网的定义
1994 年欧美改良分类将其命名为血管中心性 淋巴瘤
1997 年WHO 提出结外NK/T 细胞淋巴瘤的概 念；2001 年将其作为一种独立的临床病理分 型正式列入WHO 恶性淋巴瘤的新分类
鼻内镜检查常表现为鼻黏膜坏死、溃疡出血， 表面有干痂或脓痂，伴恶臭，鼻中隔坏死、穿 孔，鼻甲脱落，硬腭穿孔，鼻外形改变及面部 损毁等。
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6
影像学
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7
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No Image
8
病理学特征
为血管中心性病变，瘤细胞广泛浸润血管壁形 成洋葱皮样或球状病变，组织缺血和广泛坏死。
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10
治疗及预后
NK/T 细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，恶性程 度高，病情发展迅速
I 、 Ⅱ期鼻型NK/T 细胞淋巴瘤的患者，放射 疗法是目前最有效的方法（37.9%～42.0%）
Ⅲ、 Ⅳ期采取联合放、化疗（7%～25%）
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《tnk细胞淋巴瘤》ppt课件
《tnk细胞淋巴瘤》 ppt课件
目录
• TNK细胞淋巴瘤概述 • TNK细胞淋巴瘤的诊断 • TNK细胞淋巴瘤的治疗 • TNK细胞淋巴瘤的预防与护理 • TNK细胞淋巴瘤的科研进展
01
TNK细胞淋巴瘤概述
定义与特点
定义：TNK细胞淋巴瘤是一种非霍奇金 淋巴瘤，起源于TNK细胞，属于侵袭性 淋巴瘤的一种。
病程进展迅速，恶性度高，预后较差。
特点
肿瘤细胞具有高内皮血管浸润和血管中 心生长的特征。
发病年龄多在中年，男性略多于女性。
发病机制
01
02
03
遗传因素
TNK细胞淋巴瘤的发生可 能与遗传因素有关，如某 些基因突变或染色体异常。
免疫因素
TNK细胞淋巴瘤的发生与 免疫系统的异常有关，如 免疫缺陷、免疫抑制等。
TNK细胞淋巴瘤的诊断
诊断方法
01
02
03
04
临床表现观察
观察患者的症状表现，如淋巴 结肿大、发热、盗汗等，作为
初步诊断依据。
实验室检查
进行血常规、生化、免疫学等 实验室检查，了解肿瘤标记物
水平，评估病情。
影像学检查
通过B超、CT、MRI等影像学 检查，观察肿瘤的大小、位置
、浸润程度等。
病理学诊断
鉴别诊断
其他类型的淋巴瘤
如弥漫性大B细胞淋巴瘤、 滤泡性淋巴瘤等，需要通 过病理学检查进行鉴别。
其他恶性肿瘤
如转移性癌、白血病等， 也需要通过病理学检查进 行鉴别。
良性淋巴结肿大
如反应性增生、淋巴结炎 等，需要结合临床表现和 实验室检查结果进行鉴别。
03
TNK细胞淋巴瘤的治疗
药物治疗
靶向治疗
目录
• TNK细胞淋巴瘤概述 • TNK细胞淋巴瘤的诊断 • TNK细胞淋巴瘤的治疗 • TNK细胞淋巴瘤的预防与护理 • TNK细胞淋巴瘤的科研进展
01
TNK细胞淋巴瘤概述
定义与特点
定义：TNK细胞淋巴瘤是一种非霍奇金 淋巴瘤，起源于TNK细胞，属于侵袭性 淋巴瘤的一种。
病程进展迅速，恶性度高，预后较差。
特点
肿瘤细胞具有高内皮血管浸润和血管中 心生长的特征。
发病年龄多在中年，男性略多于女性。
发病机制
01
02
03
遗传因素
TNK细胞淋巴瘤的发生可 能与遗传因素有关，如某 些基因突变或染色体异常。
免疫因素
TNK细胞淋巴瘤的发生与 免疫系统的异常有关，如 免疫缺陷、免疫抑制等。
TNK细胞淋巴瘤的诊断
诊断方法
01
02
03
04
临床表现观察
观察患者的症状表现，如淋巴 结肿大、发热、盗汗等，作为
初步诊断依据。
实验室检查
进行血常规、生化、免疫学等 实验室检查，了解肿瘤标记物
水平，评估病情。
影像学检查
通过B超、CT、MRI等影像学 检查，观察肿瘤的大小、位置
、浸润程度等。
病理学诊断
鉴别诊断
其他类型的淋巴瘤
如弥漫性大B细胞淋巴瘤、 滤泡性淋巴瘤等，需要通 过病理学检查进行鉴别。
其他恶性肿瘤
如转移性癌、白血病等， 也需要通过病理学检查进 行鉴别。
良性淋巴结肿大
如反应性增生、淋巴结炎 等，需要结合临床表现和 实验室检查结果进行鉴别。
03
TNK细胞淋巴瘤的治疗
药物治疗
靶向治疗
NK-T细胞淋巴瘤鼻型疾病ppt
1. The planned sequential chemo-radiotherapy 6/17 (35%) 2. Estimated overall three-year survival 59%
Ann Oncol. 2001;12:349-52.
1. Limited Stages
74 patients receiving CT 64 CHOP (cyclophosphaminde, doxorubicin, vincristine, prednisone) or CHOP-bleo (CHOP+bleomycin) 9 COBVP-16 (cisplatin, vincristine, bleomycin, prednisone) 1 COPP (cyclophosphaminde, vincristine, procarbazine, prednisone)
Ann Oncol. 2010;21:1032-40.
Blood.2009;113:3931-3937
A. Limited-stage (I/II) disease
B. advanced-stage (III/IV) disease
Blood.2009;113:3931-3937
TREATMENT OF EXTRANODAL NK/T-CELL LYMPHOMA
FOXO3, PRDM1, TP53,CDKN2A,FAS,SHP1,TP73, and KIT
J Clin Exp Hematopathol. 2005;45:51-70.
PATHOLOGY OF NK/T-CELL NEOPLASMS
1. diffuse proliferation of lymphoma cells with anangiocentric or angiodestructive growth pattern 2. Infiltration of inflammatory cells and sometimes accompany necrotic changes 3. NK cell markers (CD2, cytoplasmic CD3 (cyCD3), CD7, and CD56 ) 4. Cytotoxic molecules such as TIA-1, granzyme B, and perforin
nkt淋巴瘤医学PPT
恶性淋巴瘤之结外 NK/T细 胞淋巴瘤-（鼻型）
1
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma，ML)是发生于 淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤， 来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。
2
分类
按组织病理学改变： 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL) 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma,NHL）
10
1966年Rappaport将NHL分为结节型（滤泡型） 和弥漫型两大类。 我国，弥漫型95%，结节型5% NHL常用的分类方法：（见下）
11
NHL临床工作分类（1982）
低度恶性： A：小细胞型淋巴瘤 B：滤泡性淋巴瘤，小裂细胞为主型 C：滤泡性淋巴瘤，混合细胞型（小裂细胞与
大裂细胞）
《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版
接受54Gy以下放疗剂量的5年os和DFS率分别为46% 和33%。
国际T细胞淋巴瘤项目回顾性的分析了ENKL患者 （n=136）的临床结局，结果显示，放疗使患者获益。
《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版
33
结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）接受放疗±化疗 （52%vs24%）其余患者接受单独化疗。在早期ENKL （鼻型）患者亚组（n=57）中，化疗+放疗与单独化 疗相比，显著提高3年os率分别为57%和30%。
28
影响预后的风险因素：
年龄>60岁 B症状 ECOG体能状态评分≥2分 LDH升高 区域性淋巴结受累 肿瘤局部入侵：骨或皮肤 高Ki-67染色的组织学证据 EBV DNA滴度≥6.1×107拷贝/ml
29
NK/T细胞淋巴瘤预后指数
1
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma，ML)是发生于 淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤， 来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。
2
分类
按组织病理学改变： 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL) 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma,NHL）
10
1966年Rappaport将NHL分为结节型（滤泡型） 和弥漫型两大类。 我国，弥漫型95%，结节型5% NHL常用的分类方法：（见下）
11
NHL临床工作分类（1982）
低度恶性： A：小细胞型淋巴瘤 B：滤泡性淋巴瘤，小裂细胞为主型 C：滤泡性淋巴瘤，混合细胞型（小裂细胞与
大裂细胞）
《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版
接受54Gy以下放疗剂量的5年os和DFS率分别为46% 和33%。
国际T细胞淋巴瘤项目回顾性的分析了ENKL患者 （n=136）的临床结局，结果显示，放疗使患者获益。
《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版
33
结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）接受放疗±化疗 （52%vs24%）其余患者接受单独化疗。在早期ENKL （鼻型）患者亚组（n=57）中，化疗+放疗与单独化 疗相比，显著提高3年os率分别为57%和30%。
28
影响预后的风险因素：
年龄>60岁 B症状 ECOG体能状态评分≥2分 LDH升高 区域性淋巴结受累 肿瘤局部入侵：骨或皮肤 高Ki-67染色的组织学证据 EBV DNA滴度≥6.1×107拷贝/ml
29
NK/T细胞淋巴瘤预后指数
鼻鼻型NKT细胞淋巴瘤
西欧及北美地区少见 发病常见于中年男性( 男女之比为4：1
中位年龄40 岁)
临床表现
无特异性 起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，
如鼻塞, 水样涕或脓涕, 涕中带血 亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏 膜溃疡等 进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额 骨等处侵犯
临床表现
分期 有无鼻窦受累
有无骨或皮肤的浸润
有无B
症状 年龄、体能状态因素 EB 病毒活性
总结
本病病因不明确 与EB病毒关系密切
临床表现为中线部位的进行性破坏性病变
确诊主要依靠病理学检查 恶性程度高 破坏性强 预后差
易漏诊误诊
• • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
既往名称： 多形网状细胞增多症 致死性中线肉芽肿 中线恶性网状细胞增生症 鼻T 细胞淋巴瘤 侵袭性NK细胞淋巴瘤
病因及发病机制
确切病因不明 EB病毒与该病的关系密切 可能与EB
病毒感染的T 细胞和NK 细胞导 致肝星形巨噬细胞过度活化有关
流行病学
亚洲及南美洲发病率高
概述
定义： 鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结 外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的 恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤( NHL) 的一个独立 病种。占NHL 的5% -15%。 由于结外NK /T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, 因此称 鼻NK /T 细胞淋巴瘤; 原发于鼻以外的NK /T细胞 淋巴瘤则称鼻型NK /T 细胞淋巴瘤。
激励学生学习的名言格言 220、每一个成功者都有一个开始。勇于开始，才能找到成功的路。 221、世界会向那些有目标和远见的人让路（冯两努——香港著名推销商） 222、绊脚石乃是进身之阶。 223、销售世界上第一号的产品——不是汽车，而是自己。在你成功地把自己推销给别人之前，你必须百分之百的把自己推销给自己。 224、即使爬到最高的山上，一次也只能脚踏实地地迈一步。 225、积极思考造成积极人生，消极思考造成消极人生。 226、人之所以有一张嘴，而有两只耳朵，原因是听的要比说的多一倍。 227、别想一下造出大海，必须先由小河川开始。 228、有事者，事竟成；破釜沉舟，百二秦关终归楚；苦心人，天不负；卧薪尝胆，三千越甲可吞吴。 229、以诚感人者，人亦诚而应。 230、积极的人在每一次忧患中都看到一个机会，而消极的人则在每个机会都看到某种忧患。 231、出门走好路，出口说好话，出手做好事。 232、旁观者的姓名永远爬不到比赛的计分板上。 233、怠惰是贫穷的制造厂。 234、莫找借口失败，只找理由成功。（不为失败找理由，要为成功找方法） 235、如果我们想要更多的玫瑰花，就必须种植更多的玫瑰树。 236、伟人之所以伟大，是因为他与别人共处逆境时，别人失去了信心，他却下决心实现自己的目标。 237、世上没有绝望的处境，只有对处境绝望的人。 238、回避现实的人，未来将更不理想。 239、当你感到悲哀痛苦时，最好是去学些什么东西。学习会使你永远立于不败之地。 240、伟人所达到并保持着的高处，并不是一飞就到的，而是他们在同伴们都睡着的时候，一步步艰辛地向上爬 241、世界上那些最容易的事情中，拖延时间最不费力。 242、坚韧是成功的一大要素，只要在门上敲得够久、够大声，终会把人唤醒的。 243、人之所以能，是相信能。 244、没有口水与汗水，就没有成功的泪水。 245、一个有信念者所开发出的力量，大于99个只有兴趣者。 246、环境不会改变，解决之道在于改变自己。 247、两粒种子，一片森林。 248、每一发奋努力的背后，必有加倍的赏赐。 249、如果你希望成功，以恒心为良友，以经验为参谋，以小心为兄弟，以希望为哨兵。 250、大多数人想要改造这个世界，但却罕有人想改造自己。
中位年龄40 岁)
临床表现
无特异性 起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，
如鼻塞, 水样涕或脓涕, 涕中带血 亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏 膜溃疡等 进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额 骨等处侵犯
临床表现
分期 有无鼻窦受累
有无骨或皮肤的浸润
有无B
症状 年龄、体能状态因素 EB 病毒活性
总结
本病病因不明确 与EB病毒关系密切
临床表现为中线部位的进行性破坏性病变
确诊主要依靠病理学检查 恶性程度高 破坏性强 预后差
易漏诊误诊
• • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
既往名称： 多形网状细胞增多症 致死性中线肉芽肿 中线恶性网状细胞增生症 鼻T 细胞淋巴瘤 侵袭性NK细胞淋巴瘤
病因及发病机制
确切病因不明 EB病毒与该病的关系密切 可能与EB
病毒感染的T 细胞和NK 细胞导 致肝星形巨噬细胞过度活化有关
流行病学
亚洲及南美洲发病率高
概述
定义： 鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结 外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的 恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤( NHL) 的一个独立 病种。占NHL 的5% -15%。 由于结外NK /T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, 因此称 鼻NK /T 细胞淋巴瘤; 原发于鼻以外的NK /T细胞 淋巴瘤则称鼻型NK /T 细胞淋巴瘤。
激励学生学习的名言格言 220、每一个成功者都有一个开始。勇于开始，才能找到成功的路。 221、世界会向那些有目标和远见的人让路（冯两努——香港著名推销商） 222、绊脚石乃是进身之阶。 223、销售世界上第一号的产品——不是汽车，而是自己。在你成功地把自己推销给别人之前，你必须百分之百的把自己推销给自己。 224、即使爬到最高的山上，一次也只能脚踏实地地迈一步。 225、积极思考造成积极人生，消极思考造成消极人生。 226、人之所以有一张嘴，而有两只耳朵，原因是听的要比说的多一倍。 227、别想一下造出大海，必须先由小河川开始。 228、有事者，事竟成；破釜沉舟，百二秦关终归楚；苦心人，天不负；卧薪尝胆，三千越甲可吞吴。 229、以诚感人者，人亦诚而应。 230、积极的人在每一次忧患中都看到一个机会，而消极的人则在每个机会都看到某种忧患。 231、出门走好路，出口说好话，出手做好事。 232、旁观者的姓名永远爬不到比赛的计分板上。 233、怠惰是贫穷的制造厂。 234、莫找借口失败，只找理由成功。（不为失败找理由，要为成功找方法） 235、如果我们想要更多的玫瑰花，就必须种植更多的玫瑰树。 236、伟人之所以伟大，是因为他与别人共处逆境时，别人失去了信心，他却下决心实现自己的目标。 237、世上没有绝望的处境，只有对处境绝望的人。 238、回避现实的人，未来将更不理想。 239、当你感到悲哀痛苦时，最好是去学些什么东西。学习会使你永远立于不败之地。 240、伟人所达到并保持着的高处，并不是一飞就到的，而是他们在同伴们都睡着的时候，一步步艰辛地向上爬 241、世界上那些最容易的事情中，拖延时间最不费力。 242、坚韧是成功的一大要素，只要在门上敲得够久、够大声，终会把人唤醒的。 243、人之所以能，是相信能。 244、没有口水与汗水，就没有成功的泪水。 245、一个有信念者所开发出的力量，大于99个只有兴趣者。 246、环境不会改变，解决之道在于改变自己。 247、两粒种子，一片森林。 248、每一发奋努力的背后，必有加倍的赏赐。 249、如果你希望成功，以恒心为良友，以经验为参谋，以小心为兄弟，以希望为哨兵。 250、大多数人想要改造这个世界，但却罕有人想改造自己。
(医学课件)鼻 鼻型TNK细胞淋巴瘤PPT幻灯片
4
分子遗传学改变
TCR基因重排：γδ-基因重排最常见 P53基因突变 Fas基因变异； Bcl-2蛋白↑ p73基因↓、suvivin基因↑、EBER原位杂交（+） 染色体的异常：6、11、13和17染色体长臂缺失
5
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
临床表现：主要表现为进行性鼻塞，少数有血 涕、鼻及鼻背隆起、恶臭、颈淋巴结肿大、眼 症状、口腔溃疡或包块、颅神经瘫痪、声嘶、 鼻黏膜糜烂、坏死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨 质破坏穿孔、甚至鼻骨塌陷等。
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型诊断与治疗
常见淋巴瘤类型
弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL） 39.5%
外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL，NS）
18.6%
NK/T细胞淋巴瘤（NK/TCL） 5.8%
滤泡淋巴瘤（FL）
5%
套细胞淋巴瘤（MCL）
2.7%
Total：71.6%，前5名总和
7
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型诊断
免
影 像 学
8
放疗的地位
9
综合治疗：含阿霉素化疗、受累野放疗局限期的患者：
105例早期NK/T细胞淋巴瘤放化疗效果 （其中ⅠE /83 ⅡE /22 ）
治疗方式
首选放疗 单放疗 放疗+化疗
首选化疗 化疗+放疗 单化疗
例数
31例 34例 37例 3例
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤主要治疗失败原因为 远处结外器官受侵，颈部淋巴结复发极少见。
16
预后指数
17
风险因素
18
成熟T细胞淋巴瘤各亚型：5y-OS
19
小结：
对于局限于鼻腔的早期患者，单纯化疗效果并不理想， 而放疗具有重要作用，但存在毒性问题。ⅠE超腔者 和ⅡE期以后者放疗合并全身化疗。
分子遗传学改变
TCR基因重排：γδ-基因重排最常见 P53基因突变 Fas基因变异； Bcl-2蛋白↑ p73基因↓、suvivin基因↑、EBER原位杂交（+） 染色体的异常：6、11、13和17染色体长臂缺失
5
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
临床表现：主要表现为进行性鼻塞，少数有血 涕、鼻及鼻背隆起、恶臭、颈淋巴结肿大、眼 症状、口腔溃疡或包块、颅神经瘫痪、声嘶、 鼻黏膜糜烂、坏死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨 质破坏穿孔、甚至鼻骨塌陷等。
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型诊断与治疗
常见淋巴瘤类型
弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL） 39.5%
外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL，NS）
18.6%
NK/T细胞淋巴瘤（NK/TCL） 5.8%
滤泡淋巴瘤（FL）
5%
套细胞淋巴瘤（MCL）
2.7%
Total：71.6%，前5名总和
7
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型诊断
免
影 像 学
8
放疗的地位
9
综合治疗：含阿霉素化疗、受累野放疗局限期的患者：
105例早期NK/T细胞淋巴瘤放化疗效果 （其中ⅠE /83 ⅡE /22 ）
治疗方式
首选放疗 单放疗 放疗+化疗
首选化疗 化疗+放疗 单化疗
例数
31例 34例 37例 3例
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤主要治疗失败原因为 远处结外器官受侵，颈部淋巴结复发极少见。
16
预后指数
17
风险因素
18
成熟T细胞淋巴瘤各亚型：5y-OS
19
小结：
对于局限于鼻腔的早期患者，单纯化疗效果并不理想， 而放疗具有重要作用，但存在毒性问题。ⅠE超腔者 和ⅡE期以后者放疗合并全身化疗。
鼻鼻型NKT细胞淋巴瘤
血管中心型以血管破坏和坏死为特征，而黏附型则表现为肿瘤细胞在组织中弥漫 浸润。
流行病学
01
鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要见于 亚洲地区，特别是中国和东南 亚国家。
02
该病在白种人群中较为少见， 发病率较低。
03
患者多为中年男性，男女比例 约为2:1。
02 病因
遗传因素
遗传易感性
鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发生与个体的 遗传背景有关，部分患者可能携带与 肿瘤易感性相关的基因变异。
鼻型NKT细胞淋巴 瘤
目录
CONTENTS
• 概述 • 病因 • 症状与体征 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后与复发
01 概述
定义
鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的 血液系统恶性肿瘤，起源于鼻腔或鼻 窦的NK/T细胞。
它属于非霍奇金淋巴瘤的一种，占所 有淋巴瘤的不到1%。
分类
根据肿瘤细胞的形态和遗传学特征，鼻型NK/T细胞淋巴瘤可分为两类：血管中 心型和黏附型。
并缓解症状。
放疗有多种形式，包括常规放疗、 立体定向放疗和调强放疗等，根
据病情选择合适的放疗方式。
放疗的副作用包括皮肤损伤、口 腔黏膜炎、放射性肺炎等，需要 在治疗过程中密切监测并及时处
理。
造血干细胞移植
对于一些病情较重的患者，造血干细胞移植是一种可能的治疗方法。
通过采集患者自身的造血干细胞或供者的造血干细胞，进行体外培养和扩增后回输给患者，以重建患者 的造血和免疫系统。
EB病毒感染与鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发生密切相关，EB病毒通过感染人体B淋巴细胞和NK细胞，导致肿瘤的发 生。
其他感染
部分鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者可能与某些其他感染有关，如丙型肝炎病毒、人类乳头瘤病毒等。
流行病学
01
鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要见于 亚洲地区，特别是中国和东南 亚国家。
02
该病在白种人群中较为少见， 发病率较低。
03
患者多为中年男性，男女比例 约为2:1。
02 病因
遗传因素
遗传易感性
鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发生与个体的 遗传背景有关，部分患者可能携带与 肿瘤易感性相关的基因变异。
鼻型NKT细胞淋巴 瘤
目录
CONTENTS
• 概述 • 病因 • 症状与体征 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后与复发
01 概述
定义
鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的 血液系统恶性肿瘤，起源于鼻腔或鼻 窦的NK/T细胞。
它属于非霍奇金淋巴瘤的一种，占所 有淋巴瘤的不到1%。
分类
根据肿瘤细胞的形态和遗传学特征，鼻型NK/T细胞淋巴瘤可分为两类：血管中 心型和黏附型。
并缓解症状。
放疗有多种形式，包括常规放疗、 立体定向放疗和调强放疗等，根
据病情选择合适的放疗方式。
放疗的副作用包括皮肤损伤、口 腔黏膜炎、放射性肺炎等，需要 在治疗过程中密切监测并及时处
理。
造血干细胞移植
对于一些病情较重的患者，造血干细胞移植是一种可能的治疗方法。
通过采集患者自身的造血干细胞或供者的造血干细胞，进行体外培养和扩增后回输给患者，以重建患者 的造血和免疫系统。
EB病毒感染与鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发生密切相关，EB病毒通过感染人体B淋巴细胞和NK细胞，导致肿瘤的发 生。
其他感染
部分鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者可能与某些其他感染有关，如丙型肝炎病毒、人类乳头瘤病毒等。
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➢ 易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综合征 ” ➢ 结外受累器官的相应症状 ➢ 全身症状可有发热、盗汗和乏力等 ➢ 远处转移以皮肤最常见
7
诊断
➢ 目前该病的确诊主要依靠病理学检查
➢ 免疫表型主要表现为CD56、CD2、胞质CD3ε 阳 性
➢ CT和MRI检查均无特异性改变
➢ 影像学检查的主要目的在于确定病变的起源部位 和范围
8
鉴别诊断
➢ 淋巴瘤样多发性肉芽肿 ➢ 母细胞或单一形态性NK 细胞淋巴瘤/ 白血
病 ➢ CD56阳性的周围T 细胞淋巴瘤 ➢ 肠病相关性T 细胞淋巴瘤
9
临床分期
AnnArbor分期法（1970年AnnArbor会议）
I期 病变仅限于一个淋巴结区域 ⅠE期 病变仅限于淋巴结以外的单一器官
Ⅱ期病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区域 ⅡE期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的淋巴结区 域
5年生存率为7% ～ 30 % ➢ 相关干细胞移植治疗
11
影响预后的因素
➢ 分期 ➢ 有无鼻窦受累 ➢ 有无骨或皮肤的浸润 ➢ 有无B 症状 ➢ 年龄、体能状态因素 ➢ EB 病毒活性
12
总结
➢ 本病病因不明确 ➢ 与EB病毒关系密切 ➢ 临床表现为中线部位的进行性破坏性病变 ➢ 确诊主要依靠病理学检查 ➢ 恶性程度高 ➢ 破坏性强 ➢ 预后差 ➢ 易漏诊误诊
2
既往名称： ➢ 多形网状细胞增多症 ➢ 致死性中线肉芽肿 ➢ 中线恶性网状细胞增生症 ➢ 鼻T 细胞淋巴瘤 ➢ 侵袭性NK细胞淋巴瘤
3
病因及发病机制
➢ EB病毒与该病的关系密切 ➢ 可能与EB 病毒感染的T 细胞和NK 细胞导
致肝星形巨噬细胞过度活化有关
4
流行病学
➢ 亚洲及南美洲发病率高 ➢ 西欧及北美地区少见 ➢ 发病常见于中年男性( 中位年龄40 岁) ➢ 男女之比为4：1
13
5
临床表现
➢ 无特异性 ➢ 起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，
如鼻塞, 水样涕或脓涕, 涕中带血 ➢ 亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏
膜溃疡等 ➢ 进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额
骨等处侵犯
6
临床表现
➢ 中线部位破坏是其突出的面部特征, 如鼻中 隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤, 甚至 累及面部皮肤等
Ⅲ期横膈上下都有淋巴结受侵犯 Ⅲs 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及 ⅢE 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以外某一器官受累 ⅢsE期 横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外某一器官都受累
Ⅳ期病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、 胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等，淋巴结可有或可无累及（N）
鼻( 鼻型) NK/ 定义： 鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结 外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的 恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤( NHL) 的一个独立 病种。占NHL 的5% -15%。 由于结外NK /T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, 因此称 鼻NK /T 细胞淋巴瘤; 原发于鼻以外的NK /T细胞 淋巴瘤则称鼻型NK /T 细胞淋巴瘤。
另外，所有各期又可按患者有无全身症状（主要指发热、盗汗以及半 年内体重减轻 10％或更多），分为A或B。A表示无全身症状，B表示 有全身症状
10
治疗
➢ 对放疗敏感 ，化疗不敏感，预后差 ➢ 单纯放疗： 早期（Ⅰ~Ⅱ期）
总反应率可达60% ～ 100% 52%可达到全缓解，42%可达 到部分缓解 5年生存率为30% ～ 50% ➢ 化、放疗综合治疗 ：III ～ IV 期
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诊断
➢ 目前该病的确诊主要依靠病理学检查
➢ 免疫表型主要表现为CD56、CD2、胞质CD3ε 阳 性
➢ CT和MRI检查均无特异性改变
➢ 影像学检查的主要目的在于确定病变的起源部位 和范围
8
鉴别诊断
➢ 淋巴瘤样多发性肉芽肿 ➢ 母细胞或单一形态性NK 细胞淋巴瘤/ 白血
病 ➢ CD56阳性的周围T 细胞淋巴瘤 ➢ 肠病相关性T 细胞淋巴瘤
9
临床分期
AnnArbor分期法（1970年AnnArbor会议）
I期 病变仅限于一个淋巴结区域 ⅠE期 病变仅限于淋巴结以外的单一器官
Ⅱ期病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区域 ⅡE期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的淋巴结区 域
5年生存率为7% ～ 30 % ➢ 相关干细胞移植治疗
11
影响预后的因素
➢ 分期 ➢ 有无鼻窦受累 ➢ 有无骨或皮肤的浸润 ➢ 有无B 症状 ➢ 年龄、体能状态因素 ➢ EB 病毒活性
12
总结
➢ 本病病因不明确 ➢ 与EB病毒关系密切 ➢ 临床表现为中线部位的进行性破坏性病变 ➢ 确诊主要依靠病理学检查 ➢ 恶性程度高 ➢ 破坏性强 ➢ 预后差 ➢ 易漏诊误诊
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既往名称： ➢ 多形网状细胞增多症 ➢ 致死性中线肉芽肿 ➢ 中线恶性网状细胞增生症 ➢ 鼻T 细胞淋巴瘤 ➢ 侵袭性NK细胞淋巴瘤
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病因及发病机制
➢ EB病毒与该病的关系密切 ➢ 可能与EB 病毒感染的T 细胞和NK 细胞导
致肝星形巨噬细胞过度活化有关
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流行病学
➢ 亚洲及南美洲发病率高 ➢ 西欧及北美地区少见 ➢ 发病常见于中年男性( 中位年龄40 岁) ➢ 男女之比为4：1
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临床表现
➢ 无特异性 ➢ 起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，
如鼻塞, 水样涕或脓涕, 涕中带血 ➢ 亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏
膜溃疡等 ➢ 进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额
骨等处侵犯
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临床表现
➢ 中线部位破坏是其突出的面部特征, 如鼻中 隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤, 甚至 累及面部皮肤等
Ⅲ期横膈上下都有淋巴结受侵犯 Ⅲs 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及 ⅢE 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以外某一器官受累 ⅢsE期 横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外某一器官都受累
Ⅳ期病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、 胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等，淋巴结可有或可无累及（N）
鼻( 鼻型) NK/ 定义： 鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结 外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的 恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤( NHL) 的一个独立 病种。占NHL 的5% -15%。 由于结外NK /T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, 因此称 鼻NK /T 细胞淋巴瘤; 原发于鼻以外的NK /T细胞 淋巴瘤则称鼻型NK /T 细胞淋巴瘤。
另外，所有各期又可按患者有无全身症状（主要指发热、盗汗以及半 年内体重减轻 10％或更多），分为A或B。A表示无全身症状，B表示 有全身症状
10
治疗
➢ 对放疗敏感 ，化疗不敏感，预后差 ➢ 单纯放疗： 早期（Ⅰ~Ⅱ期）
总反应率可达60% ～ 100% 52%可达到全缓解，42%可达 到部分缓解 5年生存率为30% ～ 50% ➢ 化、放疗综合治疗 ：III ～ IV 期