张华-自身免疫性脑炎
张卫华自身免疫性脑炎治验
畴， 其病位在心 、 脑， 与肝 、 脾、 肾关 系密切 。 脏腑功能气化 失调 ， 导致津 液化 为痰浊 ， 随气而 升 ， 上犯 脑腑 ， 蒙蔽 清
窍。 临证 以祛邪疗实 为大法 ， 选癫狂 梦醒汤疏通脉道 ， 推
陈致新 。 药用桃 仁 活血化瘀 ， 配川 芎行气血 ， 引药人脑 ，
使瘀血 去而气滞 行 ， 则神志 自清 ； 柴胡 、 香附 、 通草疏 肝
高结论的可靠性 ， 形成证候诊断统一标 准。
４ 参考 文献
［ １ ］ 朱文锋． 中 医诊 断 学 ［ Ｍ ］ ． 上海 ： 上 海 科 学 技 术 出版 社 ，
２ ０ ０ １ ： ８ ．
［ ２ ］ 姚 乃礼 ． 中医证 候鉴别诊 断学 ［ Ｍ ］ ． 第２ 版． 北京 ： 人 民卫 生
出版社 ， ２ ０ ０ ９ ： １ ４ ２ ．
象， 结果 舌象 为舌红 少苔 ， 与前期 的病性 主要 为阴虚 相 吻合 ； 脉象 主要 是 脉沉细 ， 与前期 的最 常见证候 髓海 不
足证相 一致 。 我们 通过数 据挖掘 临床 常见 的舌 脉象 ， 对
［ ３ ］ 洪芳 ， 滕龙， 何 建成． 老 年性痴呆 的常 见证 候和证候要 素的
法方药 环环相扣 ， 精准切入 ， 故疗效甚佳 。
收 稿 日期 ２ ０ ｌ ６ — ０ ６ 一 ｌ ５
正 常交 流 ， 言语 较 前顺 利 ， 舌 体伸 出 口外 过半 ， 幻 听减
轻， 夜 寐难安 ， 苔微 腻 ， 脉弦 。 于上方 去桃仁 、 青皮等合 柴
胡加 龙骨 牡蛎汤加 味 ： 葛根 、 龙骨、 生牡 蛎各 ３ ０ ｇ ， 龟甲、 川芎 各 １ ５ ｇ ， 柴胡 、 制半夏 、 生甘草 、 黄芩 、 红枣 、 远志 、 石
儿童重症抗 N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的护理
儿童重症抗 N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的护理熊芸【摘要】目的：探讨儿童重症抗N‐甲基‐D‐天门冬氨酸受体脑炎的护理。
方法对6例重症抗N‐甲基‐D‐天门冬氨酸受体脑炎患儿给予激素、免疫球蛋白、血浆置换治疗的同时采取针对性护理措施，包括病情观察、心理支持、高热护理、激素护理、癫痫护理、血浆置换护理、呼吸道的护理，观察其效果。
结果5例患儿完全康复，1例好转。
结论全面、科学的护理可减轻抗N‐甲基‐D‐天门冬氨酸受体脑炎患儿的痛苦，确保治疗效果。
【期刊名称】《护士进修杂志》【年(卷),期】2015(000)022【总页数】2页(P2072-2073)【关键词】儿童;抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎;护理【作者】熊芸【作者单位】华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科，湖北武汉430030【正文语种】中文【中图分类】R473.72抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(Anti-N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是近年新发现的一种抗NMDAR受体抗体相关性自身免疫性脑炎[1]。
早期认为该病主要见于年轻女性，且多具有肿瘤相关性，在儿童及男性患者中亦有报道[2]。
儿童多与感染、遗传因素有关，临床表现为逐渐发展的多级症状：早期可表现为病毒感染症状，随后出现精神症状，严重者出现昏迷、癫痫持续状态、低通气等。
现今抗NMDAR脑炎尚无标准、特效治疗方案，糖皮质激素、丙种球蛋白和血浆置换是目前的一线治疗手段。
该病恢复缓慢，护理难度及强度极大。
我科自2014年3-12月收治重症抗NMDAR脑炎儿童6例，经过早期诊断和早期免疫治疗，配合高水平、全面、个性化护理，大部分患儿完全康复。
现将护理体会报告如下。
1.1 一般资料 6例患儿中，男2例，女4例。
年龄5～17岁，平均(9.3±2.4)岁，病程2～4个月。
入院时患儿均伴有不同程度意识障碍、高热伴癫痫。
入院后血清抗NMDAR抗体和脑脊液抗NMDAR抗体呈阳性，诊断为抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎。
自身免疫性脑炎完整版
2. 任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。 2014,47:119-122.
Autoimmune Encephalitis
NMDA receptor antibody encephalitis Voltage-gated potassium channel complex
抗NMDA受体脑炎
以年轻女性多见（约91%） 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤 以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神
经功能紊乱为典型表现 依靠脑脊液中NMDA抗体诊断
NMDA受体
离子型谷氨酸受体-钙通道 重要的兴奋性氨基酸受体 分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层 神经细胞的突触后膜 功能：学习、记忆、精神行为
– 50%患者无异常 – 全脑炎，非特异性，皮层、皮层下（海马、基底节、
白质）高信号
PET/CT
– 较MRI更为敏感 – 额颞叶、基底节高代谢，顶枕叶低代谢
辅助检查
脑脊液
– 中度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻度升高，60%患 者可见寡克隆区带（OB）
NMDA抗体
– 敏感性：CSF 100%，血清 85%[1] – CSF中阳性即可确诊
平均病程7个月与肿瘤关系睾丸生殖细胞瘤纵膈错构瘤小细胞肺癌辅助检查全脑炎非特异性皮层皮层下海马基底节白质高信号额颞叶基底节高代谢顶枕叶低代谢辅助检查中度淋巴细胞增多蛋白正常或轻度升高60患者可见寡克隆区带ob敏感性
不同剂量甲基泼尼松龙在自身免疫性脑炎患者中的应用
不同剂量甲基泼尼松龙在自身免疫性脑炎患者中的应用赵晶;李梅;张骐【期刊名称】《智慧健康》【年(卷),期】2024(10)6【摘要】目的探究不同剂量甲基泼尼松龙在自身免疫性脑炎患者中的应用效果。
方法选取2021年1月—2022年7月本院神经内科治疗的自身免疫性脑炎患者86例为研究对象,按入院顺序将其分为对照组和观察组,每组43例。
其中对照组给予甲基泼尼松龙小剂量10mg/(kg/d)治疗,观察组给予甲基泼尼松龙大剂量30mg/(kg/d)治疗,观察并比较两组患者的认知功能情况、细胞免疫水平情况、发生并发症的数量情况、治疗效果情况。
结果治疗后,观察组与对照组相比,其认知功能障碍评分更低(P<0.05);两组患者的CD3+、CD4+水平较治疗前有明显提升,而CD8+水平较治疗前有明显降低,且观察组患者的细胞免疫水平得到更明显的改善(P<0.05);与对照组相比,观察组患者发生水钠潴留、消化系统异常、皮肤异常、精神紊乱等并发症的数量更少(P<0.05);与对照组相比,观察组患者的治疗效果更好,有显著性差异(P<0.05)。
结论不同剂量甲基泼尼松龙在自身免疫性脑炎患者中的应用效果各不相同,均可改善患者的认知功能障碍和细胞免疫水平,以及减少发生并发症的数量,提高患者的治疗效果,但大剂量(30mg/d)甲基泼尼松龙治疗自身免疫性脑炎患者的效果比小剂量(10mg/d)的效果更好,对各方面的改善和提高均好于小剂量(10mg/d)甲基泼尼松龙的治疗。
【总页数】4页(P114-117)【作者】赵晶;李梅;张骐【作者单位】江苏省南通瑞慈医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R47【相关文献】1.不同剂量甲基泼尼松龙治疗急性脊髓炎患者的疗效分析2.不同剂量甲基泼尼松龙在急性脊髓炎中的疗效比较3.大剂量甲基泼尼松龙治疗重症病毒性脑炎30例临床观察4.不同剂量甲基泼尼松龙治疗自身免疫性脑炎儿童的效果因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
神经内科习题库与参考答案
神经内科习题库与参考答案一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1.病人男性，65岁，有心房颤动病史。
清晨起床自行上厕所时摔倒，家人发现其口角歪斜自述左侧上下肢麻木。
送医院检查，神志清楚，左侧偏瘫， CT见低密度影。
最可能的诊断是A、脑出血B、脑梗死C、脑震荡D、蛛网膜下腔出血E、脑挫伤正确答案：B2.患者，男，65岁，以头晕、呕吐伴发热1天，加重伴意识不清3小时入院。
入院后查体：患者浅昏迷状态，左侧肢体肌力一级，骶尾部皮肤潮红，病人此时皮肤状态为A、炎性浸润期B、溃疡期C、淤血红润期D、浅度溃疡期E、不可分期正确答案：C3.下列哪项是常与重症肌无力合并存在的疾病A、系统性红斑狼疮B、消化性溃疡C、蛛网膜下腔出血D、胸腺肥大或胸腺瘤E、慢性支气管炎正确答案：D4.重症肌无力胆碱能危象的主要原因是A、低钾血症B、抗胆碱酯酶药物过量C、治疗不及时D、激素过量E、情绪激动正确答案：B5.脑桥出血的瞳孔变化常为A、一侧瞳孔极度缩小B、B 双侧瞳孔极度缩小C、一侧瞳孔扩大D、瞳孔不等大E、双侧瞳孔扩大正确答案：B6.老年人蛛网膜下腔出血的临床特点A、头痛、呕吐严重B、常有抽搐发作C、意识障碍多见，头痛不明显D、脑膜刺激征明显E、常伴跟底视网膜出血正确答案：C7.下列哪项是脑栓塞最常见的原因A、感染性栓子B、异物栓子C、气体栓子D、癌性栓子E、心源性栓子正确答案：E8.脑梗死合并心衰控制后责任护士向患者及家属进行健康教育，其内容哪项不妥A、少食多餐，以减轻心脏负荷B、适量运动，以不出现心悸，气短为度C、坚持服药，定期门诊复查D、食谱选择不受限制，以促进食欲E、积极防治风湿热，避免心衰诱因，做好防寒保暖正确答案：D9.对于重症肌无力患者，有意义的辅助检查不包括A、疲劳试验B、抗胆碱酯酶药物试验C、重复电刺激D、脑电图E、血清AChR抗体滴度测定正确答案：D10.女，67岁；右手抖动，动作缓慢4年，考虑为帕金森病，体检时最不可能出现的症状是A、右上肢静止性震颤B、面部表情刻板C、行走时右上肢连带动作消失D、右上肢肌张力减低E、行走时步距变小正确答案：D11.脑出血病人的急性期处理，下列那项是不正确的A、安静、少搬动B、合并应激性溃疡时用止血药C、给血管扩张药以改善血液循环D、使用脱水剂、减轻脑水肿E、血压增高明显者，给降血压治疗正确答案：C12.诊断自身免疫性脑炎必需做的检查是A、头颅CTB、头颅MRAC、腰椎穿刺术D、骨髓穿刺术E、以上都是正确答案：C13.患者男性，50岁。
自身免疫性脑炎n-甲基-d-天冬氨酸型致精神障碍1例
2020年1月第27卷第1期自身免疫性脑炎N-甲基-D-天冬氨酸型致精神障碍1例孙斌付可登1 病历资料患者胡某，女，24岁，社区医生，因“紧张、担心伴失眠20天，言行紊乱5天”于2016年11月2日入院。
患者20天前因医院工作调动，自觉压力大，渐出现紧张、担心，感心慌、疲劳、乏力，食欲缺乏，入睡困难。
5天前，家属发现患者胡言乱语。
2天前，当地住院予奥氮平、舍取林、劳拉西泮治疗效果欠佳，患者住院期间出现幻视。
1天前，患者出现努嘴动作，持续1分钟左右后停止，紧张时多见。
患者发病以来，无高热、惊厥，无四肢抽搐，无消极自杀观念，无情感高涨，既往史、个人史、家族史无殊。
精神科检查：意识清，接触被动、欠合作，情感淡漠，问话少答或不答，语速慢、语量少、语音低，定向力准确，交谈过程注意力欠集中，莫名的紧张、担心，意志活动减退，懒言少动，兴趣下降，社会功能受损，自知力不完整。
入院查体：体温37.0℃，神经系统检查未见明显阳性体征。
结合病史、体征，暂诊断“精神障碍待查，器质性精神障碍？分裂样精神病？分离转换障碍？”入院后予喹硫平、帕罗西汀、曲唑酮和补液对症支持等治疗。
诊疗经过：2016年11月4日，患者开始低热（37.8℃），精神症状加重，自言自语、自笑，有咂嘴动作，说话无条理，情感反应不协调，反应较平时慢，连续3天早晨出现言行紊乱，伴踢腿动作，持续约半小时后好转，予喹硫平加量。
11月8日，腰穿：颅内压85mmH2O，脑脊液常规、生化未见明显异常。
自身免疫性脑炎6项检测（外送欧蒙医学检验）。
11月9日，患者夜间开始反复出现头向左偏、双眼向上凝视、全身抽搐，持续1分钟左右自行停止，无二便失禁、口吐白沫。
查体：意识欠清，检查不合作，瞳孔等大，颈软，四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳性。
11月10日，颅脑MRI平扫+弥散：未见异常改变。
脑电图：慢波稍增多。
经神经内科会诊，考虑自身免疫性脑炎可能，予丙种球蛋白、甲强龙抗炎，丙戊酸钠缓释片、左乙拉西坦抗痫治疗。
脑脊液、 血清免疫球蛋白及脑脊液寡克隆区带在诊断自身免疫性脑炎中的应用价值
作者简介：付璐，硕士研究生，主治医师，研究方向：神经内科疾病。
参考文献
[1] 赵越 . 常规超声和超声造影在浅表淋巴结良恶性鉴别诊断中的 价值 [J]. 影像研究与医学应用 , 2018, 2(1): 11-13.
[2] 董杨芳 . 常规超声和超声造影在浅表淋巴结良恶性鉴别诊断中 的价值探讨 [J]. 现代医用影像学 , 2019, 28(12): 2734-2735.
中图分类号：R781.05
文献标识码：A
文章编号：2096-3718.2021.04.0129.03
自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis, AE）属于 CSF、血清免疫球蛋白等指标，且与 CSF 中 OCB 相联合， 一种因免疫系统对中枢神经系统抗原发生反应所引起的 可获得理想的诊断效能 [2]。当前关于此领域研究报道仍 疾病类型，典型特点为精神症状、认知障碍及癫痫（亚 较少，相关理论依据不足。因此本研究探讨 CSF、血清 急性或者急性发作）等 [1]。若无法早期明确病因，延误 免疫球蛋白及 CSF 中 OCB 在诊断 AE 中的应用价值， 最佳治疗时机，可导致患者致残、致死率升高。因 AE 现报道如下。 抗体检测费用高，故难以广泛开展。在整个机体免疫系 1 资料与方法 统当中，免疫球蛋白为其基本构成，其中，免疫球蛋白 1.1 一般资料 以回顾性分析展开本次研究，选取 2019 年 G（IgG）有着最小的分子量，易通过血脑屏障，并且脑 2 月至 2020 年 2 月吉林市人民医院收治的 16 例 AE 患者，其 脊液（CSF）中的免疫细胞，同样会产生大量的 IgG，从 中男性 7 例，女性 9 例；年龄 20~62 岁，平均（40.28±10.16） 而成为 CSF 中的重要抗体。所谓 CSF 寡克隆区带（OCB） 岁；学历：高中及以下 5 例，大专及以上 11 例；体质量 是指在 γ 球蛋白区带中出现的一个不连续的区带，此乃神 55~84 kg，平均（68.25±3.61）kg。另选取同期收治的 20 经系统当中能够实现 IgG 合成的基本标志，对 AE 患者 例多发性硬化（multiple sclerosis，MS）患者和 32 例病毒 CSF 中免疫球蛋白的实际含量进行测定，且分析其含 性脑炎（viral encephalitis，VE）患者，MS 患者中男性 12 例， 量变化与检测 CSF 中 OCB，对于明确 AE 病因与预后 女性 8 例；年龄 20~60 岁，平均（40.57±9.80）岁；学历： 判断有着积极的意义。有研究指出，在诊断 AE 时选用 高中及以下 7 例，大专及以上 13 例；体质量 55~85 kg，
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报道
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报道孙海华【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2017(030)004【总页数】1页(P296)【作者】孙海华【作者单位】2240001 东南大学附属盐城医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R512.3抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种自身免疫性脑炎，目前国内外报道并不常见，且其临床表现复杂多样，在临床诊治过程中易出现漏诊或误诊。
为加深对本病的认识、提高诊治水平，现报告1例如下。
女，33岁，因“发热、头痛、精神异常半月余”于2014年6月2日收住我院。
患者2014年5月14日出现右后枕部疼痛，16日中午自觉发热，测体温37.5℃，2 d后再次出现发热，伴有幻觉、躁动。
查体：神清，语利，记忆力、逻辑判断、定向力、计算力均减退，行为举止异常，颅神经检查、运动、感觉、病理反射等检查无特殊，脑膜刺激征阴性。
实验室检查：CSF蛋白细胞数轻度增高；血清学检查及头颅MRI、MRA、MRV均未见异常。
EEG中度不正常，可见局灶性漫波。
诊断：病毒性脑炎(单疱性脑炎可能性大)。
入院后予静脉滴注阿昔洛韦、地塞米松、免疫球蛋白，治疗效果不佳，精神症状更加明显，一直反复低热。
2014年6月16日患者转北京天坛医院进一步诊治，CSF送北京协和医院查抗NMDAR抗体阳性，诊断为抗NMDAR脑炎可能性大。
治疗上采用加大激素冲击治疗(开始甲泼尼龙琥珀酸钠 120 mg /d，3 d后改为甲泼尼龙片口服60 mg/d 逐渐减量)，症状逐渐缓解，出院时症状完全缓解。
2014年8月底患者再次出现精神症状，表现为欣快、话多、脾气急躁，至北京同仁医院住院。
腰穿CSF检查：抗NMDAR-IgG 阳性()、血清(1∶100)稀释阳性()；抗NMDAR-IgA弱阳性(+)，血清阴性。
予丙种球蛋白，甲泼尼龙冲击后减量并口服维持。
经治疗患者病情改善，情绪平稳、思维有逻辑、自我认知良好，血、CSF抗NMDAR仍为阳性，但滴度较前降低，于9月30日出院。
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AE的流行病学
• 脑炎的常见病因：病毒、细菌、免疫 • 2010年，英国一项多中心前瞻性研究显示：AE占脑炎病例的比例为4
0%，其中最主要的是近几年发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMD AR)脑炎。 • 2012年，美国加利福利亚一项脑炎研究项目报道：其新诊断的抗NM DAR脑炎病例数已超过了肠病毒脑炎和单纯疱疹病毒脑炎等任何单 一的病毒性脑炎。 • 北京协和医院神经科的研究结果显示：在病因不明的脑炎中抗NMDA R脑炎的比例达16.2%。
•
④抗NMDAR脑炎的MRI表现往往为皮质或皮质下非特异性信号异常，
且阳性率低，而双侧边缘系统受累的影像学证据则是临床确诊自身免疫性边
缘系统脑炎的必要条件。
• 自身抗体阴性的自身免疫性脑炎
• 临床上存在符合“可能的自身免疫性脑炎”诊断标准的病例，是针对采用基于 转染细胞免疫荧光法 （cell-based assay，CBA） 检测自身抗体为阴性的情况 。对于这类情况而言，自身免疫脑炎临床诊断标准及排除标准提出“自身抗 体阴性但拟诊为自身免疫性脑炎”的诊断标准，见表4。
AR脑炎、伴强直和肌阵挛的进行性脑脊髓炎、小脑性共 济失调等。细胞表面抗原抗体相关脑炎病理改变相对较轻 ，可有不同程度的淋巴细胞和浆细胞浸润。细胞表面抗原 抗体相关脑炎可伴发畸胎瘤、胸腺瘤、小细胞肺癌、乳腺 癌等，但多数不伴肿瘤。
AE的诊断
• 近期，The Lancet Neurology 杂志发表了一篇综述，详细 介绍了如何通过临床表现来诊断自身免疫性脑炎，该自身 免疫性脑炎临床标准及排除标准提出自身免疫性脑炎的诊 断可分为3级： 可能（possible）、拟诊（probable） 和 确诊（definite），前两者不依赖于自身抗体检测结果， 而确诊一般需要抗体检测为阳性。每一级别诊断都需要若 干证据支持点和排除点。其最新诊断标准要点归纳如下。
AD、SOXl/2等。相关肿瘤包括小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌、睾丸生殖细胞瘤等。 • 1.1.2 细胞表面抗原抗体相关脑炎 • 抗原成分存在于细胞表面，包括NMDAR、AMPAR、GABABR、mGluR、GlyR、LGI1、Caspr2、VGKC等。多数
无肿瘤，少数也可伴发肿瘤，如畸胎瘤、胸腺瘤、小细胞肺癌、乳腺癌等。 • 1.2非中枢神经系统副肿瘤综合征 • 包括桥本脑病、Sjogren综合征、狼疮脑病、抗NMO-IgG相关脑病/视神经脊髓炎等。 • 2.非特异性抗原抗体相关性脑炎 • 包括神经系统结节病、Behcet病、急性播散性脑脊髓炎、原发性中枢神经系统血管炎等。
自身免疫性脑炎
（Autoimmune Encephalitis, AE）
重庆医科大学附属第一医院神经内科 张华
自身免疫性脑炎的定义
• 自身免疫性脑炎(Autoimmune Encephalitis, AE)是机体 对神经元抗原成分的异常免疫反应所致的中枢神经系统炎 症性疾病，主要临床特点包括急性或亚急性发作的癫痫、 认知障碍及精神行为异常，神经病理学上脑实质以淋巴细 胞为主的炎症细胞浸润，并在血管周围形成套袖样结构， 虽然类似病毒性脑炎表现，脑组织却检测不到病毒抗原、 核酸及包涵体。
AE按特异性抗原抗体进行分类
• 1.特异性抗原抗体相关性脑炎 • 1.1 中枢神经系统副肿瘤综合征 • 存在针对各种神经元成分的抗体，根据其相应抗原的部位可分为两类：细胞内抗原抗体相关脑炎与细胞表面抗原抗
体相关脑炎。 • 1.1.1细胞内抗原抗体相关脑炎 • 为传统的副肿瘤综合征，其抗原成分存在于神经元内，包括Hu、Yo、Ri、Ma2、CV2 (CRMP5)、amphiphysin、G
AE的分类
• 1.根据病变部位可分为：灰质受累为主型、白质受累为主型以及血管 炎型。
• 2.根据临床影像学特征可分为：边缘叶型、边缘叶以外型、混合型及 无明显改变型。
• 3.根据Rosenbloom等和Zuliani等的建议，国内有学者提出按特异性抗 原抗体进行分类，具有一定临床指导意义。
• 目前临床所指严格意义的“AE”是神经元细胞内或细胞表面抗原抗体 相关脑炎。
• 可能的自身免疫性脑炎与自身抗体阴性的拟诊为自身免疫 性脑炎的区别在于：
•
①两者诊断级别不一样，后者属于拟诊级别，需要掌
握更严格的支持和排除证据后方可诊断；
•
②前者是在抗体检测尚未进行时即可作出的诊断，而
中枢神经系统副肿瘤综合征的临床特点
• 1.细胞内抗原抗体相关脑炎 • 细胞内抗原抗体相关脑炎为传统的副肿瘤综合征
。神经系统受累的类型包括副肿瘤性小脑变性、 脑脊髓炎、边缘叶脑炎、脑干脑炎，临床出现相 应症候群。病理改变主要为神经元丢失，胶质增 点
• 2.细胞表面抗原抗体相关脑炎 • 临床类型主要包括边缘叶脑炎、Morvan综合征、抗NMD
•
确诊这一级别中，唯一不依赖于自身抗体检测而可进行确诊的是
自身免疫性边缘系统脑炎。但值得强调的是， 在确诊自身免疫性边
缘系统脑炎时，影像学表现需要符合双侧的颞叶内侧受累表现而非单
侧，这与单纯疱疹病毒性脑炎、胶质瘤、颞叶癫痫患者可出现一侧颞
叶内侧异常信号相鉴别。
•
可能的自身免疫性脑炎的诊断需要强调的是排除其他原因。在一
统脑炎的可能原因有：
•
①抗NMDAR 脑炎有着除边缘系统脑炎典型临床表现以外的其他较为特
征性的表现，如口面部的不自主运动、言语障碍、自主神经功能障碍和中枢
性通气不足；
•
②尽管无法确切统计各种类型自身免疫性脑炎的发病率，但从目前资料
看抗 NMDAR 脑炎病例数远高于其他类型自身免疫性脑炎；
•
③抗NMDAR脑炎与畸胎瘤存在明确的关联性；
个疾病新发现和认识阶段可能存在过度诊断的问题。因此在自身免疫
性脑炎诊断中更应谨慎，避免泛化，不仅应符合阳性症状、体征和实
验室证据，还需仔细排除与这些表现重叠或类似的其他疾病。此外，
该诊断指南仅适用于成年人，尚不完全适用于儿童。
•
其诊断是基于该病特有的症状群、辅助检查及自身抗体检测和肿瘤证据
的支持。抗NMDAR脑炎被单独列为独立的诊断而未纳入自身免疫性边缘系