门静脉高压诊疗常规
门脉高压症的诊断与治疗
腹水：原因（1、门静脉系统静水压增压；2.肝硬化低蛋 白血症，血浆胶体渗透压下降；3.淋巴液生成增加；4.有 效循环血容量不足，继发醛固酮分泌过多，导致钠、水潴 留。）
常见的病理变化
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3.前腹壁交通支 4.腹膜后交通支
门静脉和肝动脉的意义
肝脏由门静脉和肝动脉双重供血
正常人全肝血流量每分钟约1500ml，其中门静脉血占有60%-80%,平均为75%;门静脉血流量每 分钟约为1100ml。肝动脉血占全肝血流量的20-40%,平均为25%。肝动脉血流量每分钟约为 350ml。但因肝动脉压力大，血氧含量高，因此两者对肝脏的供氧比例几乎相等。
门静脉和肝动脉进入肝血窦前存在交通支
意义：肝硬化患者，因肝血窦受压和阻塞时，平时不开放的动静脉交通支大量开放，以致压力 高的肝动脉血流直接反注入压力较大的门静脉小分支，使门静脉压力进一步增加。
门静脉血流阻力增加，常是门 静脉高压症的始动因素。按照 阻力增加的部位分型。
病理生理
窦前（血吸虫病）
肝内型
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食管钡剂检查
诊断
主要根据肝炎和血吸虫等肝病史和脾大、 脾功能亢进、呕血或黑便、腹水等临床表 现，一般诊断并不困难。当急性大出血时 ，应与其他原因的出血鉴别。
思考题
1. 什么是门静脉高压症？ 2. 发生门静脉高压症时，门静脉和腔静脉有哪些交
通支开放？ 3. 门静脉高压症的临床表现有哪些？
临床表现和诊断
主要是脾大、脾功能亢进、呕血、黑便、 腹水和非特异性全身症状（疲乏、嗜睡、 厌食）。
还可以有慢性肝病的其他征象（蜘蛛痣、 肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等）
门静脉高压的诊治PPT课件
应用利尿剂、大量饮酒、放腹水均可诱发脑病发生
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• 临床表现 • 体征 • 并发症表现 • 影像学表现
诊断
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临床表现
黄疸
腹水
腹壁静脉曲张
海蛇头
蜘蛛痣
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生理学
门静脉压： 正常值1.27～2.35kPa（13～24cmH2O） 平均值1.76kPa（18cmH2O）
肝静脉压： 正常值0.49～0.88kPa（5～9cmH2O） 平均值0.66kPa（7cmH2O）
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解剖
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分静支脉相、互肛吻管合静，脉称吻为合R，et流ziu入s静下脉腔丛静。脉。
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高压分型
• 肝前性
• 先天性门脉闭锁或者狭窄 • 各种原因的门脉狭窄或者栓塞
• 肝性（90%）
• 血吸虫、肝炎、酒精肝等引起的肝窦病变
• 肝后性
• 右心功能不全、下腔静脉栓塞等病变
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近心端
H2O
Na+
红细胞 H2O
H2O
H2O H2O
大分子
Na+
H2O
H2O Na+
蛋白
H2O K+
红细胞
H2O H2O
H2O
Na+
H2O H2OCl- H2O
门静脉 高压诊断标准
门静脉高压诊断标准
门静脉高压症的诊断标准主要基于肝静脉压力梯度的测量。
当肝静脉压力梯度大于10mmHg时，被认为是诊断临床显著性门脉高压的金标准。
此外，当肝静脉压力梯度大于12mmHg时，也提示门静脉压力升高，出血风险增加；而当肝静脉压力梯度大于15mmHg时，则提示已经出血，风险很高。
请注意，由于肝压力梯度的测量是一项有创操作，对操作者水平和医疗检测设备有一定的要求，其临床应用受到一定的限制。
因此，临床常根据导致门静脉高压的疾病病史，结合脾大、脾功能亢进，食管下段静脉曲张或上消化道出血、门脉高压性胃病和腹水等临床表现，以及门静脉血管B超检查发现门静脉内径主干＞13mm，脾静脉内径＞8mm，脾静脉血流显著增加来进行诊断。
以上信息仅供参考，具体诊断标准可能会因地区和医院而有所差异。
如需准确的信息，建议咨询专业医生或查阅相关的医学资料。
门静脉高压症诊疗指南
门静脉高压症诊疗指南一、定义门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加、血液淤滞，导致门静脉及其属支血管内静水压升高(即>25cmH2O)，并出现脾脏肿大或伴有脾功能亢进、门腔侧枝循环形成及腹水等临床表现。
二、诊断1．临床表现1）病史：常有肝炎病史，尤以乙型肝炎最常见。
2）症状：（1）脾肿大。
（2）上消化道出血，约占25％，以呕血最为常见，可为喷射状。
（3）腹水。
3）体征：（1）肝硬化所表现的体征(肝掌、痴蛛痣、黄疸)。
（2）腹壁静脉曲张。
（3）脾肿大。
（4）肝脏缩小。
（5）腹水。
2．辅助检查1）实验室检查（1）血常规：红细胞、白细胞及血小板下降。
（2）粪常规：上消化道出血时出现柏油样便或隐血阳性。
（3）肝功检查：肝功有不同程度受损。
血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。
（4）肝炎后肝硬化者HBV或HCV常为阳性。
（5）凝血功能检查：肝功不良时凝血酶原时间延长。
2）影像学检查（1）B超和多普勒超声：提示肝脏萎缩，弥漫性点状强回声，脾大，门静脉主干或脾静脉、肠系膜上静脉增宽，有时可探及腹水，门静脉内血栓及逆肝血流。
（2）CT扫描提示肝体积缩小，脾大，腹水形成，门静脉、脾静脉增宽。
（3）食管钡餐检查：食管粘膜呈虫蚀样改变，食管排空后曲张静脉为蚯蚓样或串珠样负影。
（4）门脉造影检查亦对诊断有帮助，但属非常规检查。
在有需要及条件许可时进行此类检查。
3）其他检查（1）胃镜检查：可见曲张的食管胃底静脉，有时可见胃粘膜糜烂或溃疡。
（2）骨髓穿刺检查：排除其他血液性疾病。
3．鉴别诊断上消化道出血的鉴别诊断：1）胃十二指肠溃疡出血：约占一半，其中3/4是十二指肠溃疡。
2）出血性胃炎：又称应激性溃疡，约占5％。
3）胃癌：约占2－4％。
黑便比呕血更常见。
4）胆道出血。
三、分型肝前型：见于肝外门静脉血栓形成、先天性畸形（海绵样变性）、外在压迫等。
肝内型：分为窦前、窦后、窦型。
门静脉高压应该做哪些检查？
门静脉高压应该做哪些检查？门静脉高压检查包括：一、血常规、尿液、粪便、肝功能、免疫学检查及肝纤维化血清标志物检查等。
二、腹腔穿刺腹部穿刺吸收腹水，腹水常规生化培养和瘤细胞检查。
1.腹水常规:腹水一般清亮、浅黄色、草绿色或胆汁色，如外观混浊，其中3/4为原发脓性腹膜炎或癌性腹水；其余1/4无感染或其他并发症，腹水中含有类脂质或胰腺腹水，也可能出现烟雾样。
如果原因不清楚，腹水是否混浊，无法确定是否有炎症或其他并发症。
白色或乳糜样腹水多见于肿瘤、创伤、肠梗阻等。
血性腹水多见于恶性肿瘤。
2.腹水蛋白量测定:腹水一般在10～20g/L，腹水中的蛋白质量超过25，与血液中的白蛋白质成正确比例g/L，可能是感染、肝癌或肝静脉阻塞。
3.腹水细胞学:肝硬化腹水常有细胞(0.02～0.1)×109/L，主要是上皮细胞。
有时这些细胞类似恶性细胞，不易诊断为肿瘤。
染色体检查显示恶性腹水超过两倍。
4.腹水细菌学:急性腹水感染常由革兰阴性细菌引起，也可由肺炎双球菌感染或结核性腹膜炎引起。
使用皮质激素后也容易感染，症状为全腹痛、持续压痛、发热、血白细胞增多。
5.癌胚抗原(CEA)和甲胎蛋白(AFP)测定:良性腹水CEA<15μg/L，原发性肝癌转移引起的腹水在恶性腹水中大于此值AFP升高。
<15μg/L，在恶性腹水中大于此值，原发性肝癌转移所致的腹水中AFP升高。
6.其他:三、超声显像对门静脉高压检查结合二维超声和彩色多普勒血流成像。
1.门静脉高压时B超显示：(1)门静脉及其支扩张:正常人门静脉的主要内径一般为0.6～1cm，若门静脉主干内径≥1.3cm提示门静脉高压，脾静脉和肠系膜静脉内径超过一半>1.0cm；若后二者的内径大于前者内径，或三者随呼吸运动的变化幅度减弱或消失则更有意义。
(2)门体侧支循环的出现:正常情况下，胃左静脉内径一般为0.2～0.3cm，若其内径≥0.5cm，或脐静脉内径>0.3cm，常提示本病。
门脉高压症的临床常规
门脉高压症的临床常规目标和结果：无并发症的断流和分流术预计住院时间：14天术前目标和结果：评价患者的术前情况，完成各项术前检查和准备；术前检查结果有完整的记录。
入院当天：一、问病史，查体，完成病历书写。
●病史中要重点是询问有无上消化道出血情况，出血的量、次数、时间和救治过程；既往是否有肝炎史、大量饮酒史、免疫病史、血栓史、腹腔内感染病史（如胰腺炎、阑尾炎等），是否有血吸虫病史或疫区接触史等；●体格检查应注意是否有黄疸、肝脾肿大、腹水征、下肢水肿等；●注意血常规中WBC、Hb、PLT的值，PT+A、AST、ALT、Alb、Bil的结果，明确肝功能分级（见附表）；●注意上消化道造影或胃镜的结果，明确静脉曲张的部位（食管？胃底？）、程度；注意肝脾、门静脉系统影像学检查结果，了解肝脏是否有硬化、占位，脾脏大小，门静脉系统是否有血栓等。
二、开出术前常规检查申请单，具体项目如下：1、乙肝五项2、HIV3、丙肝抗体4、RPR（梅毒血清抗体）5、肝肾全6、PT＋A7、血型8、Rh因子9、血常规10、尿常规11、胸片12、B超：肝胆胰脾，腹腔（腹水？）13、ECG14、选做检查：超声心动检查和肺功能检查（年龄大于60岁者，具有相应症状或合并症者）三、与本病有关的特殊检查：1、肝炎指标的检查，必要时查甲肝、戊肝抗体；必要时查AFP，血氨；2、必要时查免疫疾病指标、全面的出凝血指标等；3、门静脉系统彩超，需要时查肝静脉和下腔静脉彩超；4、钡餐或胃镜；5、腹部增强CT＋门静脉系统重建，或血管造影。
入院当天医嘱：1.无渣软食2.记出入量3.口服药碎服4.必要时口服保肝药、利尿剂5.必要时改善凝血功能：VitK1 10～20mg im Qd术前用药：1.低白蛋白、腹水者：白蛋白ivdrip，速尿iv入壶；2.凝血功能较差的者：新鲜血浆、凝血酶原复合物ivdrip（术前、中、后可能均需要）；3.明显脾亢、血小板低于3万者：血小板ivdrip（术前或术中）。
儿童门静脉高压诊疗指南
儿童门静脉高压诊疗指南【定义】门静脉高压(portal hypertension)是由于门静脉系统压力持续性增高所引起的一组临床综合征，主要表现为胃底食管静脉曲张伴消化道出血、腹水和脾大合并脾功能亢进。
【正常门静脉系统的解剖】门脉高压的侧枝冠状V.①胃底食道V. 奇V.胃短V.②直肠上V. 直肠下V.腹壁上V. 上腔V.③脐旁V.腹壁下V. 下腔V.④肠系膜上、下、V. 下腔V.(Retzius静脉丛)【病因分类】肝内型：各种肝硬化( 95％)，如儿童胆道闭锁，先天性肝纤维化病等；肝前型：门静脉主干或主要属支、(肝外性)窦后肝静脉或下腔静脉阻塞(畸形、血栓等)，如儿童门静脉血栓形成(脐炎、急性阑尾炎感染等)，先天性畸形(闭锁、狭窄、海绵样变)，外在压迫(肿瘤)；肝后型：Budd-Chiari综合症、心衰、心包炎、系统性红斑狼疮、避孕药等；在儿童群体中主要以门静脉海绵样变性所致的门静脉高压最常见。
【临床诊断】病史：肝炎，血吸虫，饮酒，药物等主要临床表现：脾大、脾亢呕血、黑便腹水其他：肝掌、痴蛛痣、腹壁静脉曲张、黄疸、痔疮等。
辅助检查：血象：血细胞计数减少，以白细胞和血小饭计数改变最明显；肝功能：白蛋白降低，白、球蛋白比例倒置。
肝病活动期，转氨酶和胆红素增高；肝功能分级表2-1 Child肝功能分级凝血功能：PT、APTT时间延长；肝炎标志物、HIV、梅毒；B型超声：可显示门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉有无扩大、梗阻及血栓形成等，但不能直接观察食管、胃底静脉有无曲张。
食管吞钡造影：能用于诊断食管静脉曲张，可了解其程度和范围，但现已较少应用。
如不具备内镜检查条件，仍是诊断本病的主要检查方法。
内镜检查：诊断食管及胃底静脉曲张准确性高。
可了解其范围和程度。
在条件许可时应争取做此检查，以确定诊断。
CT平扫+增强+三维重建：清楚了解肝周血管走形及曲张情况；其它：MRI、血管造影；【治疗】1、食管、胃底静脉曲张破裂出血的治疗。
门静脉高压的治疗方法
门静脉高压的治疗方法门静脉高压是指门脉系统内血液压力升高的一种病理状态。
它通常是肝硬化等疾病的后果，是一种严重的疾病，需要及时治疗。
门静脉高压的治疗方法主要包括药物治疗、内镜下治疗和手术治疗。
以下将详细介绍这些治疗方法。
一、药物治疗药物治疗是门静脉高压的基础治疗方法之一。
主要通过药物改善肝功能、降低门静脉压力、预防并治疗并发症。
常用的药物有：β受体阻滞剂（如普萘洛尔）、血管紧张素转化酶抑制剂和硝酸酯类药物。
这些药物主要通过扩张静脉和降低门静脉压力来缓解症状，并能有效预防食管静脉曲张破裂出血等严重并发症的发生。
二、内镜下治疗内镜下治疗是一种安全、非侵入性的治疗方法，适用于部分轻度门静脉高压患者。
常用的内镜下治疗方法有内镜下静脉曲张带箍扎术（戴拇指式箍扎器）、内镜下静脉曲张硬化剂注射术和内镜下玻璃体胶囊贴合术。
这些治疗方法主要通过内镜引导下对门静脉曲张进行带箍扎、硬化剂注射或贴合处理，从而改善门静脉高压症状。
三、手术治疗手术治疗是治疗门静脉高压的最彻底的方法，适用于病情严重或内镜下治疗无效的患者。
常见的手术治疗方法有分流手术、解压手术和肝移植。
分流手术主要通过创造人工分流途径（如侧支血管）来减轻门静脉高压，缓解症状。
解压手术则是通过消除门静脉高压的病因（如肝硬化病灶切除）来治疗门静脉高压。
肝移植是适用于肝硬化晚期且已无法改善的患者，通过更换健康的肝脏来治疗门静脉高压。
除了上述治疗方法，患者在日常生活中还需要注意以下几点：1. 合理饮食：避免过量摄入蛋白质和钠，多摄入蔬菜和水果，保持肠内通畅。
2. 避免饮酒和抽烟：饮酒和抽烟会导致肝功能进一步损害，加重门静脉高压。
3. 防止受伤和出血：避免剧烈运动、高强度劳动和服用影响血液凝固的药物，预防外伤和出血。
总之，门静脉高压是一种需要积极治疗的严重疾病。
药物治疗、内镜下治疗和手术治疗是常用的治疗方法。
同时，患者在日常生活中的饮食和行为习惯也需要调整，以减轻症状和预防并发症的发生。
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门静脉高压症诊疗常规
门静脉高压症（portal hypertension, PH）是由于门静脉血流受阻，使门静脉压力持续增高而引起的症候群。
【病因及发病机制】
门静脉高压主要是各种原因导致的肝硬化及血管畸形、代谢病所致，分为：肝前、肝内和肝后三型。
1、肝前型：发病率<5%，肝功损害轻。
常见病因有门静脉血栓、先天性门静脉畸形、栓塞、血栓形成肝动－静脉瘘、及由胶原病、真性红细胞增多症等高凝状态所致。
2、肝内型：占绝大多数，其中乙、丙型病毒性肝炎肝硬化是主要原因。
3、肝后型：少见。
如缩窄性心包炎、右心衰竭、及各种原因导致的肝静脉或下腔静脉血栓或栓塞等。
本病发病机制不完全清楚，可能与门脉主干梗阻后引起门静脉血流回流障碍、或门脉系统高动力状态、以及某些递质等引起门脉压力增高有关。
【诊断】
（一）症状和体征：
1、脾肿大及脾功能亢进：充血性脾肿大是肝前型门静脉高压首发症状和体征，生后可存在，多在婴幼儿期发现。
多数患儿可出现脾功能亢进。
2、侧枝循环形成：最主要形成食道及胃底静脉曲张，常因破裂而引起上消化道大出血（呕血），是门静脉高压最常见、最危险的临床表现。
此外，还可见腹部浅静脉怒张，及内痔，破裂可引起便血，但儿童罕见。
3、患儿还可出现低蛋白血症、腹水表现，部分儿童还可有胸水和下肢水肿。
4、可合并门脉高压性胃肠血管病：包括门脉高压性胃病（PHG）,门脉高压性小肠病（PHI），门脉高压性结肠病（PHC）
（二）实验室检查：
1、肝功能正常或轻度异常；
2、血液检查：有一项以上血液有形成分减少（骨髓象可见幼稚细胞增多）；
3、X线吞钡或胃镜检查：可见食道-胃底静脉曲张，及门脉高压性胃肠血管病。
4、腹部B超：脾肿大、脾静脉增宽；肝实质无异常；多普勒超声见门静脉主干增宽，有血流量增多趋势，且门静脉主干显现不清，可见侧枝血管建立。
5、腹部CT和肝放射性核素扫描：脾脏肿大、肝脏无明显异常。
（三）鉴别诊断
1、应与上消化道出血疾病,如消化性溃疡、反流性食道炎、糜烂性胃炎等鉴别：这些疾病多有反复上腹痛或腹胀病史，查体多见明确的上腹部压痛，呕血多
为咖啡样物，而非单纯鲜血，无明显肝病的表现及体征，实验室检查无肝酶及凝血功能异常等可与之鉴别。
2、应从门静脉高压病因分型上给予鉴别。
【治疗】防治消化道出血，针对原发病治疗。
（一）内科治疗：
1、补充血容量：输新鲜血（全血或红细胞悬液）或血浆。
2、抑酸：H2受体拮抗剂如西咪替丁西咪替丁10～15mg/kg.d分2～3次静点。
质子泵抑制剂（PPI）如奥美拉唑0.3～0.8mg/kg.d静点，每天1次。
3、止血：
（1）局部止血：可用冰盐水100ml+去甲肾上腺素8mg注胃。
（2）止血药：
垂体后叶素(0.3U/kg+5%GS 稀释成2ml/kg，iv 0.2-0.4U/m2)，可与扩血管药联合使用，减少心、脑血管缺血和因肠道蠕动过快引起的腹痛等。
善得定(2ug/kg+10%GS 20ml iv/维持量0.5ug/kg.h，最长使用时间72－120h,无效可停药。
施他宁（5ug/kgiv/维持量5ug/kg.h.至出血停止，或出血停止后巩固24-48h）
可利新（0.04mg/kg iv/维持量0.02-0.04mg/kg，q4h,24-36h至血止）
云南白药0.1-0.5g bid po
4、血管活性药物：可选β阻滞剂和血管扩张剂：如心得安、硝酸甘油、可乐定。
5、补充凝血因子（维生素K1/输凝血因子）
6、防治DIC
7、内镜治疗：可经胃镜下行食道－胃底曲张静脉硬化疗法。
（二）外科疗法：根据需要，选择不同姑息手术：食管－胃底静脉缝扎术、食管下段横断术及脾切除术、脾－肾静脉分流术等。
但如患儿肝功差，出血量大则预后较差。
【预防】
避免食入粗糙食物，并可使用β阻滞剂（心得安）及血管扩张剂（硝酸甘油、可乐定）预防消化道大出血。
参考依据：
1．胡亚美，江载芳主编诸福棠实用儿科学 2002
2．Nelson Textbook of Pediatrics, 16th press，1226-1227.
附件：
无。