中西医结合诊疗poems综合症1例

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POEMS综合征1例临床分析

POEMS综合征1例临床分析

POEMS综合征1例临床分析程桂芝1 张立平1 杜景卫2 (1聊城市光明医院 252000;2聊城市脑科医院 252000)【中图分类号】R442.8【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2011)21-0290-02【关键词】 POEMS综合征 Crow-Fukase综合征多系统损害性疾病POEMS综合征是多系统疾病,病因不明,临床表现多样,缺乏特异性,常常误诊或漏诊,今报告一例POEMS综合征患者的临床表现和相关实验检查并进行临床分析。

临床资料患者男性,69岁。

因“腰痛、四肢疼痛、双下肢无力2个月,加重伴四肢活动不灵5天”于2009年4月5日入院治疗。

患者于2009年2月感冒后出现腰痛,继之出现肩胛部、双下肢疼痛,双下肢无力,4月初出现下肢水肿,四肢无力,感觉障碍,不能行走。

发病以来,无发热、头痛、头晕。

体重较前减轻。

既往无明确的慢性病史。

否认家族性传染病、遗传病、肿瘤病史。

入院查体:T36.5℃,P72次/分,BP140/90mmHg,一般内科查体:双下肢凹陷性水肿。

神经系统查体:神志清,精神差。

无构音障碍。

高级皮层功能好。

眼球各向运动充分,未见眼震。

双侧瞳孔等大形圆,直接、间接对光反射存在,角膜反射存在。

双侧面部痛、触觉对称正常,面瘫征阴性。

双侧软腭上抬充分,咽腭反射存在。

双侧耸肩力弱。

伸舌居中。

双下肢浅感觉减退,双侧运动觉及关节位置觉对称正常。

双上肢肌力约Ⅲ+级,双下肢肌力Ⅱ级。

肌张力基本正常,共济运动不能完成。

双侧腹壁反射存在。

双侧肱二头肌、肱三头肌、尺骨膜、桡骨膜反射正常。

双侧膝腱反射减弱,双侧跟腱反射减弱。

双侧掌颏反射(+),双侧Hoffmann’ssign(-),Rossolimo’s sign(-),双侧Babinski’s sign(-),Chaddock’ssign(-)。

颈无抵抗,Kerning sign(-),Brudzinski sign(-)。

辅助检查:胃镜示:慢性浅表性胃炎、十二指肠球炎。

POEMS综合征的康复治疗:1例报告-论文

POEMS综合征的康复治疗:1例报告-论文

器对改善脑卒 中下肢屈 肌协 同患者步行能力 的比较 [ J ] . 中国康
感觉 及本体感 觉稍减 退 , 双足背两 点辨别觉> 3 0 mm, 髌阵挛 ( 一 ) , 踝 阵挛 ( . ) , 跟. 膝. 胫试 验 ( . ) , 闭 目难立征 ( + ) , 并且在康
复 治疗 1 个月后及 2 个月后分 别进行徒手 肌力评定 , 见表 1 。
主要 功能 问题 : ① 四肢远 端肢体 运动功 能障碍 ; ② 感觉 功能障碍 ; ③ 行走功能障碍 ( 足下垂步 态) 。 康复 目 标: ①增强 四肢 远端 肢体肌力 , 改善其运动功 能 ; ②改善感觉异 常 ; ③增加 步行稳 定性及安全性 , 改善步态 ; ④
完成蹬 离动作而 出现躯干前倾代偿 , 最 终影响 了患者 的 日 常生活能力 。针对 四肢远端肌力 的低下的问题 , 我们主要进 行肌力训练 , 增强肌力 的基本方 法是 肌肉主动收缩 运动。患
者 的胫前肌和小腿三头肌还没有 出现临床恢复迹象 , 应 指导
患者反 复地通过 主观努 力 , 试 图引起该 肌群的主动 收缩 , 而 双上肢远端肌 肉已有微弱肌力 , 应 当指导 患者 反复进行 肌肉 的主 动收缩练 习, 也可借 助肌 电生物反 馈仪 , 引出患侧肌 肉
出版社 , 1 9 9 8 . 5 5 5 —5 6 0 .
[ 2 ] L i J , Z h o u DB, Hu a n g Z, e t a 1 .C l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s a n d
l o n g t e r m o u t c o me o f pa t i e n t s wi t h P OE MS s y n d r o me i n Chi —

中西医结合治疗POEMS综合征1例报道

中西医结合治疗POEMS综合征1例报道
双 下肢水 肿 。
治疗 以健 脾益气之 法 ,方用补 中益气汤加真武 汤加减 , 配合针灸 日1 次治疗 。取穴 :头针 ,运动区 、感觉 区;体针 , 百会 、太阳、曲池 、外关 、合谷 、足三里、阳陵泉 、三阴交 、
太 溪 ;眼针 ,脾 区 、 中焦 。上 穴 以补 法 为 主 ,眼针 不 施 手 法 ,
状 腺功能减退 ” ,经对症治疗 后效果不 明显 。后又到 中国医 科大 学第 四附属 医院就 诊 ,查胸片提示 :双肺 纹理增强 ,模
糊 ,双 侧 胸 腔 少 量 积 液 。 彩 超 探 查 示 :腹 腔 可 见 积 液 ,深
留针 3 mi。并予三磷酸 胞苷 二钠 6 mg 入 09 0 n 0 加 .%生理盐水
色 黑 , 乏 力 。 曾在 中 国 医 科 大 学 第 一 附 属 医 院 诊 断 为 “ 甲
尿 、便常规正 常 ,肝炎 系列 检查均 阴性 。胸部正侧位像 示 :
右 心缘纹 理密集 ,左侧 肋膈 角变钝 ;主 动脉延 长 ;心胸 比
> 05 。肝胆脾彩超 提示 :①肝 内脂肪 稍多 ;②胆脾胰未 见 异 常。心 电 图正 常 。 诊断 依据 :①女性 ,4 4岁 ,缓慢起病 ;②周 围神经病 , 肌 电图支持; ③内分泌 功能改变 一 甲状 腺功能减 退;④皮肤 改变 一 色素 沉着 ,白指 甲 ,双下 肢可 见 “ 刚毛 ” ;⑤面部 及
李 俭 ,周鸿飞
文章编码 :10 —0 420 )42 5 —2 0 62 8 (0 72 —0 1 0
( 宁 中 医 药 大 学 研 究 生 学 院 , 沈 阳 10 3 ) 辽 102
中图分类号 : R 4 文献标识码 : B 75 关 键 词 :POEMS综 合征 ; 中西 医结合 治疗 ;诊 断

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征1例报告摘要POEMS综合征属于罕见病,内分泌科医生应当对该疾病加强认识,避免误诊及漏诊。

本文对1例POEMS综合征患者的临床资料进行回顾性分析,探讨POEMS综合征的临床特征,为临床医师诊治提供依据。

关键词POEMS综合征;内分泌疾病【Abstract】As a rare disease,POEMS syndrome requires enhanced understanding by endocrine physicians to avoid misdiagnosis and missed diagnosis. This paper made a retrospective analysis on clinical data of 1 POEMS syndrome patients,so as to investigate clinical characteristics of POEMS syndrome and to provide reference for diagnosis and treatment by clinical physicians.【Key words】POEMS syndrome;Endocrine disease1 临床资料患者男性,62岁,因“发现血糖升高6年,双下肢浮肿2年”入院。

病情介绍:6年前无明显诱因发现血糖升高,在当地三级医院住院治疗诊断为“2型糖尿病、糖尿病肾病、脑梗死”。

按该诊断规律治疗,血糖仍控制欠佳,并逐渐出现双下肢浮肿。

查体:血压101/63 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。

头面部、四肢、乳晕呈皮肤色素沉着,呈黑色,并有皮肤增厚、呈硬皮病皮肤改变。

杵状指,双下肢肌肉萎缩,凹陷性水肿,双下肢肌力5-,腱反射消失,四肢端浅感觉减退。

辅助检查:①白蛋白29.9 g/L,血糖6.36 mmol/L。

糖化血红蛋白7.1%。

POEMS综合征l例误诊分析

POEMS综合征l例误诊分析

【 编 号]1 7 — 7 1 2 1 }8 c 一 3 — 1 文章 6 4 4 2 (0 0 0 () 1 9 0
P MS综 合征 是 一种 少 见 的 多 系统 疾 病 , OE 呈慢 性 病 程 , 逐 渐 进 展 , 期 症 状并 不 典 型 , 引 起 误 诊 。 现将 1例 以腰 早 易 痛 、进 行性 双 下肢 麻木 无力 起 病 而误 诊 为 腰椎 间盘 突 出 , 行
椎 间盘 髓 核摘 除术 ” 。术 后腰 痛 似 有好 转 , 但双 下 肢麻 木 、 无 力 仍 进 行性 加 重 , 端 明显 , 渐发 展 到 四肢 麻 木 、 痛 , 远 逐 疼 术 后 一直 未能 下床 , 能站 立 , 不 逐渐 出 现下 肢远端 肌 肉萎 缩 。 术 后 1 月外 院肌 电图示 “ 经源 性 损 害” 诊 断为 多发 性 周 围 个 神 , 神 经病 , 给予 维生 素 B 治 疗 , 情 仍进 展 , 出现下 肢 浮 肿 , 病 并
T H 1 .6 g U m 正 常 值 02 ~ .0 I U m1 血 总 蛋 白fP S 91 l / l( .0 62 I / )  ̄ , f 1 5 / , 蛋 白( L )2gL 9gL 清 A B 3 。血 清 蛋 白 电泳 Y 区存 在 特 殊 条 /
带 , 出 小 M 成 分 IG, 轻 链 升 高 9 5mgd(8 - 6 /1 K 检 g 0 /l 0 6 5mg ) 2 - d.
手 术 治 疗 后 病 情 加 重 的 P MS综 合 征 报 道 如 下 : OE
1病 例 资 料
偏 高 占 75 , 态 无 异 常 。 .% 形
住 院经过 : 根据 患 者具 有 慢性 多发 性 周 围神 经病 , 大 , 脾 甲减 . 蛋 白 , 肤 色素 沉着 诊 断为 P E M一 皮 O MS综 合征 。给予 甲 基 泼 尼松 龙 、 磷酰 胺 治疗 , 环 好转 出 院 。

POEMS综合征一例

POEMS综合征一例

POEMS综合征一例
刘畅
【期刊名称】《海南医学》
【年(卷),期】2005(16)11
【摘要】女性,34岁,反复颜面、四肢浮肿1年多。

患者于2003年5月无明显诱因出现颜面、四肢浮肿,以双下肢为主,下午或活动后明显,晨起减轻,2003
年9月到医院就诊,检查发现肝、脾肿大,曾在外院考虑“慢性肾小球肾炎”,
给予百令胶囊,利尿剂等治疗后缓解。

之后浮肿反复出现,间歇使用中药汤剂等治疗。

3个月前浮肿加重,伴腹胀、乏力、体重减轻,再到我院就诊,拟“浮肿待查”收入病房。

患者病后无血尿、无尿频、尿急、尿痛,无尿少、无关节、肌肉疼痛、无鼻衄。

【总页数】1页(P143-143)
【作者】刘畅
【作者单位】海南医学院附属医院内科,海南,海口,570102
【正文语种】中文
【中图分类】R593
【相关文献】
1.POEMS综合征合并Addison病一例 [J], 刘杰;罗瑞静;彭勇;王英杰;武宗琴;姜珠倩;李淑;徐思嘉;曹华
2.POEMS综合征一例误诊为重叠综合征 [J], 赖爱云;吕昭萍;徐健;冯大莺
3.POEMS综合征合并血栓性微血管病一例报告并文献复习 [J], 徐一力; 张承宁; 邢昌赢; 毛慧娟
4.Castleman病变异型POEMS综合征一例 [J], 周爽; 李玥
5.以蛋白尿为首发症状的POEMS综合征一例 [J], 高依依; 徐鹏杰; 刘江
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POEMS综合征致上消化道出血一例报告

POEMS综合征致上消化道出血一例报告

5V N 3Di g e s t i v e D i s e a s e a n d E n d o s c o p y 中国消化内镜POEM S 综合征又称C r o w -Fu kas e 综合征[1]。

1938年由Schei nker 首次报道,1980年由B ar dw i ck [2]取该病的五大临床特征的英文首字母,命名为POEM S 综合征。

我国1987年首次有报道[3],目前国内共报道400余例。

它是一种罕见的多系统疾病,临床上以多发性神经病变(Pol yneur opat hy )、脏器肿大(O r ganom egal y )、内分泌障碍(E n d o c r i n o p a t h y )、单克隆γ球蛋白病(M o n o cl o n a lGa m m o p at h i e s )和皮肤改变(Sk i nChang e )为其主要特征。

1病例报告某女,54岁,回族,主因“下肢麻木6年,反复腹胀4年,呕血20天”入院。

患者于7年前无明显诱因出现左小腿胫骨前皮肤发麻,无烧灼感,逐渐加重。

5年前起无明确诱因反复出现腹胀、尿少,曾多次在当地医院就诊,未能明确病因,予以保肝、补液、利尿治疗,病情无明显改善,并逐渐出现面部、胸腹部、双手皮肤颜色的加深,无头晕、头痛,无胸闷、气短,无腰痛及尿频、尿急、尿痛,无饮水呛咳及吞咽困难等症状。

入院前20天无诱因出现呕血(量约300m l )来我院就诊,多次查肝功能酶学指标、胆红素均正常,白蛋白30g/L 左右,白/球比例正常。

血常规示白细胞、血小板正常,血色素90g/L 左右。

血尿素氮、肌酐和尿酸轻度升高。

Ⅳ型胶原明显升高。

血、尿β2-微球蛋白均明显增高。

各种肝炎标志物均为阴性。

自身免疫性抗体阴性。

尿液I g 轻链LA M 测定以及I g 轻链K A P 测定均明显升高。

免疫蛋白电泳示:I gA 升高,I g M 正常,I g G 下降,I g 轻链LA M 测定升高,I g 轻链K A P 测定减低。

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征1例报告发表时间:2013-02-06T16:48:44.577Z 来源:《医药前沿》2012年第32期供稿作者:王存福[导读] 对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法。

王存福 (山东大学第二医院山东济南 250033)【中图分类号】R442.8 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752(2012)31-0294-02 患者男性,1951年生人。

于2007年7月因“双下肢水肿、乏力1年余,加重伴四肢乏力1月”入院。

入院1年前无明显诱因渐出现双下肢水肿,乏力,轻度凹陷性水肿,伴走路不稳,踩棉感,肢体沉重感,无头痛、头晕,无意识障碍及肢体抽搐,无大小便功能障碍。

曾到济南各大医院就诊,行肌电图示神经源性病变(2006年11月),腰穿示脑脊液蛋白1.58g/L,白细胞(-),寡克隆区带(-)(2006.12)。

应用B族维生素及中药等药物治疗,效果欠佳。

既往史:有多次晕厥病史,持续时间短暂,存在短暂意识丧失,无肢体抽搐及大小便障碍。

否认高血压、糖尿病等病史。

无烟酒嗜好。

20岁结婚,育有2女1子,均体健,否认遗传病史。

查体:肝脏体积略大,肋下可扪及,全身皮肤色素沉着,双下肢凹陷性水肿,颅神经(-),四肢肌张力正常,肌力双上肢IV级,双下肢III-IV级,四肢腱反射消失,双侧Babinski征(-),Chaddock征(-)。

四肢末端痛觉减退,共济运动尚可,劲软,双侧Kernig征(-)。

入院后辅助检查:(2007年7月)化验血清叶酸、维生素B12水平正常,铁蛋白、CEA、AFP正常,血沉9mm/H,风湿系列、肝炎六项正常,检查免疫球蛋白水平示IgG、IgM、IgA均处于正常水平,尿本周蛋白阴性,腹部B超示肝大,肝脏最大斜径15.5cm,形态饱满,实质回声均质,脾脏厚度3.5cm,实质回声均质,脾静脉不宽。

肌电图示双侧胫神经、腓总神经运动传导未引出动作电位,右侧正中神经、尺神经运动传导速度减慢,波幅降低,双侧正中神经及右侧尺神经感觉传导速度减慢,波幅降低,双侧胫前肌呈完全失神经支配,右侧拇短展肌呈神经源性损害,右侧正中神经F波潜伏期延长,波形离散,结论为四肢神经源性损害(周围神经病变)。

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中西医结合诊疗poems综合症1例
发表时间:2012-12-24T16:00:44.717Z 来源:《中外健康文摘》2012年第36期供稿作者:周淑妍[导读] poems综合症临床表现复杂,可引起全身多脏器受损,往往不能及时正确诊断,极易导致误诊。

周淑妍(辉南县第二人民医院吉林辉南 135100)
【摘要】目的 poems综合症临床表现复杂,可引起全身多脏器受损,往往不能及时正确诊断,极易导致误诊。

对该病的病因、发病机制、临床表现进行分析,以中西医结合的方法进行治疗,取得了一定疗效。

【关键词】poems综合症诊断中西医结合治疗
POEMS综合证又称Crow-Fukase[1,2]综合征(CFS),是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现,常伴有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床症候群。

临床上以多发性周围神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、单克隆γ球蛋白病(Monoclonalgammopathy)、皮肤改变(Skin change)为主要特征,其发生率分别为100.00%、96.9%、81.3%、78.1%、93.8%(以我国发生率为参考)。

[3]
1 临床病例
患者,女,56岁,主因双下肢麻木无力10个月,加重伴双上肢麻木无力4个月,言语不清1周于2008-9-5入院。

患者于10个月前无明显诱因出现双下肢无力,尚能行走,当时未在意;4个月前双下肢无力加重,行走困难,并自觉双上肢无力、麻木,双手不能持物,伴低热、消瘦、多汗,曾在当地医院按脑梗塞进行治疗(具体用药不详),症状好转;1周前出现言语不清,不能走路,为求诊治来我院。

自发病以来精神差,进食可,大小便正常。

既往高血压病史1年,否认肝炎、结核病史,家族中无类似疾患。

入院查体:T36.4℃ P 64次/分 R 17次/分 BP 160/90mmHg,发育正常,消瘦,皮肤粗糙、色暗,远端明显,多毛,甲床发白,浅表淋巴结未触及肿大,心肺听诊正常。

肝脏肋下未触及,脾脏肋下5cm,腹无压痛。

神志清楚,精神萎靡,智能正常,构音不清,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双侧视神经乳头边界不清,双侧眼球个方向活动自如,无眼震及复视,皱额及示齿面纹对称,伸舌居中,咽反射正常,双上肢肌力IV-级,双下肢肌力近端III级,远端I级,肌张力均减弱,双侧肱二、三头肌反射减弱,双侧膝腱及跟腱反射消失,双下肢远端肌肉萎缩,膝关节以下痛、触觉过敏,轻度指凹性水肿,双上肢痛觉轻度减退,双侧Babinski征(-),双侧Chaddock征(-),颈无抵抗,克匿格氏征(-)。

辅助检查:血常规:WBC 8.1×109/L,LYM%21.2%,MON4.6%,PLT376×109/L,RBC5.13×1012/L,HGB147g/L,尿常规正常;血脂、心肌酶、电解质正常;凝血四项正常;血糖5.9mmol/L,肝功正常,乙肝五项(-);抗核抗体(-);腰穿:脑脊液外观无色透明,脑压300mmH⒉O,白细胞2×106 /L,潘迪试验(+),蛋白0.96g/L,糖3.6mmol/L,氯化物117 mmol/L,脑脊液寡克隆区带阳性;骨髓穿刺:正常;B超肝脏正常,胆囊壁欠光滑,脾脏肋下5cm,传统长径13.5cm,回声尚均匀;肿瘤系列化验正常;甲功七项:正常;胸片:正常;心电图:大致正常心电图;肌电图:四肢神经原性损害;脑电图:广泛轻度异常;头颅MRI:双侧半卵圆中心腔隙性脑梗死。

诊断依据:①女性,56岁,缓慢起病;②周围神经病,肌电图支持;③脾脏肿大、双下肢水肿;④皮肤改变-色素沉着,白指甲,多毛。

诊断:POEMS综合征,予以地塞米松10mg/d静点,两周后减量口服泼尼松1mg/kg/d,维持治疗,神经节苷脂40mg/d静点,维生素B1100mg、B121000ug肌注。

中药以当归四逆汤加减治疗:当归24g,桂枝15g,炮附子10g,细辛5g,茯苓12g,泽泻12g,肉桂15g,薏苡仁15g,白术15g,大腹皮20g,鸡血藤20g太子参15g,炙甘草10 g。

每日一剂,水煎服。

随病程调整用药,水肿较前减轻,四肢仍麻木。

3讨论
1956年crow[1]首次报道1例骨髓瘤伴周围神经炎患者,1968年由Fukase[2]等提出本综合征,故本病又名Crow-Fukase综合征,临床少见,男女发病比例约为2∶1,各年龄段均可发病,临床表现复杂多样,易产生漏诊、误诊, 迄今尚无统一的诊断标准,目前多沿用Nakanishi[4]提出的标准: (1)多发性神经炎:患者以多发性神经炎为首发表现,对称性远端肢体感觉缺失,逐渐向近端扩展,感觉和运动神经均可受累,四肢麻木,运动障碍,深腱反射消失,肌电图和神经活检示脱髓鞘病变和轴索变性; (2)脏器肿大:肝、脾、淋巴结肿大,以肝脾肿大最多见; (3)内分泌病:各种内分泌腺均可受累,最多见为性腺机能减退,阳痿,男子乳房女性化,女性闭经,甲状腺机能减退,糖耐量减低或糖尿病,性激素分泌异常,高催乳素血症等; (4)M-蛋白:M-蛋白轻链大多是λ型,以IgG和IgA多见,少数表现为κ轻链型; (5)皮肤改变:常表现为色素沉着、硬皮病、多毛症。

本病的几个主要临床表现可以不同时出现,同时具备3个或3个以上即可诊断。

2003年Disspenzieri等[5]提出了新的诊断标准,主要标准:(1)多发性神经病变;(2)单克隆浆细胞增生性疾病。

次要标准:(1)硬化骨病变;(2)Castleman病;(3)脏器肿大;(4)内分泌疾病;(5)水肿(周围性水肿,胸水或腹水);(6)视乳头水肿。

认为满足2条主要标准和至少1条次要标准可确诊为POEMS综合征。

本病例符合以上主要临床表现。

其他临床表现还有低热、视乳头水肿、肢体可凹陷性水肿、浆膜腔积液(包括胸腔积液和顽固性腹水)。

中医认为本病根据其临床表现可归属于中医范畴的“痿证”、“水肿”或“虚劳”等[6],临床辨证多属阳气不足,气血不畅,水湿内停,故治疗原则应注重益气温阳、利水化瘀。

POEM综合征易被误诊为糖尿病周围神经病变、慢性炎症性脱髓鞘性神经根神经炎(CIPD)、副癌综合症等。

临床应根据以上症状考虑本病,及时针对性辅助性检查,作出诊断,进行治疗。

参考文献
[1]Crow R S.peripheral.neurist in myelomatosis[J].BritMed J .1956. 2:802-804
[2]Fukase M.Kakimatsu T. Nishitani H.Report of a case of solitary plasmacytoma in the abdomen presenting with polyneuropathy and endocrinmogical disorders[J]. CLin Neurol.1969.9:657.
[3]张晶,朱静 POEMS综合征的临床诊治进展[J].西部医学 2008,5.20(3)649-650.
[4]Nakanish T,Sobue I,Toyokura Y,et al.The Crow-Fukase syndrome.a study of 102 cases in Japen [J].Neurology,1984,34(6):712.
[5]Dispenzieri A,Kyle R A,Lacy MQ,etal.POEMSsyndrome:definitions andlong-term,outcome[J].Blood,2003,101(7):2496-2506.
[6]王殿华,刘玉祯.陈金亮治疗POEMS综合征经验[J].中医杂志,2003,44(10):736.。

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