中西医结合诊疗poems综合症1例

发表时间：2012-12-24T16:00:44.717Z 来源：《中外健康文摘》2012年第36期供稿作者：周淑妍[导读] poems综合症临床表现复杂，可引起全身多脏器受损，往往不能及时正确诊断，极易导致误诊。周淑妍（辉南县第二人民医院吉林辉南 135100）

【摘要】目的 poems综合症临床表现复杂，可引起全身多脏器受损，往往不能及时正确诊断，极易导致误诊。对该病的病因、发病机制、临床表现进行分析，以中西医结合的方法进行治疗，取得了一定疗效。

【关键词】poems综合症诊断中西医结合治疗

POEMS综合证又称Crow-Fukase[1,2]综合征（CFS），是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床症候群。临床上以多发性周围神经病（Polyneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、单克隆γ球蛋白病（Monoclonalgammopathy）、皮肤改变（Skin change）为主要特征，其发生率分别为100.00％、96.9％、81.3％、78.1％、93.8％（以我国发生率为参考）。[3]

1 临床病例

患者，女，56岁，主因双下肢麻木无力10个月，加重伴双上肢麻木无力4个月，言语不清1周于2008-9-5入院。患者于10个月前无明显诱因出现双下肢无力，尚能行走，当时未在意;4个月前双下肢无力加重，行走困难，并自觉双上肢无力、麻木，双手不能持物，伴低热、消瘦、多汗，曾在当地医院按脑梗塞进行治疗（具体用药不详），症状好转；1周前出现言语不清，不能走路，为求诊治来我院。自发病以来精神差，进食可，大小便正常。既往高血压病史1年，否认肝炎、结核病史，家族中无类似疾患。

入院查体：T36.4℃ P 64次/分 R 17次/分 BP 160/90mmHg，发育正常，消瘦，皮肤粗糙、色暗，远端明显，多毛，甲床发白，浅表淋巴结未触及肿大，心肺听诊正常。肝脏肋下未触及，脾脏肋下5cm，腹无压痛。神志清楚，精神萎靡，智能正常，构音不清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧视神经乳头边界不清，双侧眼球个方向活动自如，无眼震及复视，皱额及示齿面纹对称，伸舌居中，咽反射正常，双上肢肌力IV-级，双下肢肌力近端III级，远端I级，肌张力均减弱，双侧肱二、三头肌反射减弱，双侧膝腱及跟腱反射消失，双下肢远端肌肉萎缩，膝关节以下痛、触觉过敏，轻度指凹性水肿，双上肢痛觉轻度减退，双侧Babinski征(-)，双侧Chaddock征（-），颈无抵抗，克匿格氏征（-）。

辅助检查：血常规：WBC 8.1×109/L,LYM％21.2％,MON4.6％,PLT376×109/L,RBC5.13×1012/L,HGB147g/L，尿常规正常；血脂、心肌酶、电解质正常；凝血四项正常；血糖5.9mmol/L,肝功正常,乙肝五项（-）；抗核抗体（-）；腰穿:脑脊液外观无色透明，脑压300mmH⒉O,白细胞2×106 /L,潘迪试验（+），蛋白0.96g/L,糖3.6mmol/L,氯化物117 mmol/L，脑脊液寡克隆区带阳性；骨髓穿刺：正常；B超肝脏正常，胆囊壁欠光滑，脾脏肋下5cm，传统长径13.5cm，回声尚均匀；肿瘤系列化验正常；甲功七项：正常；胸片：正常；心电图：大致正常心电图；肌电图：四肢神经原性损害；脑电图：广泛轻度异常；头颅MRI：双侧半卵圆中心腔隙性脑梗死。

诊断依据：①女性，56岁，缓慢起病；②周围神经病，肌电图支持；③脾脏肿大、双下肢水肿；④皮肤改变-色素沉着，白指甲，多毛。

诊断:POEMS综合征,予以地塞米松10mg/d静点，两周后减量口服泼尼松1mg/kg/d,维持治疗，神经节苷脂40mg/d静点，维生素B1100mg、B121000ug肌注。中药以当归四逆汤加减治疗：当归24g,桂枝15g,炮附子10g,细辛5g,茯苓12g,泽泻12g,肉桂15g,薏苡仁15g,白术15g,大腹皮20g,鸡血藤20g太子参15g,炙甘草10 g。每日一剂，水煎服。随病程调整用药，水肿较前减轻，四肢仍麻木。 3讨论

1956年crow[1]首次报道1例骨髓瘤伴周围神经炎患者，1968年由Fukase[2]等提出本综合征，故本病又名Crow-Fukase综合征，临床少见,男女发病比例约为2∶1,各年龄段均可发病,临床表现复杂多样,易产生漏诊、误诊, 迄今尚无统一的诊断标准,目前多沿用Nakanishi[4]提出的标准: (1)多发性神经炎:患者以多发性神经炎为首发表现,对称性远端肢体感觉缺失,逐渐向近端扩展,感觉和运动神经均可受累,四肢麻木,运动障碍,深腱反射消失,肌电图和神经活检示脱髓鞘病变和轴索变性; (2)脏器肿大:肝、脾、淋巴结肿大,以肝脾肿大最多见; (3)内分泌病:各种内分泌腺均可受累,最多见为性腺机能减退,阳痿,男子乳房女性化,女性闭经,甲状腺机能减退,糖耐量减低或糖尿病,性激素分泌异常,高催乳素血症等; (4)M-蛋白:M-蛋白轻链大多是λ型,以IgG和IgA多见,少数表现为κ轻链型; (5)皮肤改变:常表现为色素沉着、硬皮病、多毛症。本病的几个主要临床表现可以不同时出现，同时具备3个或3个以上即可诊断。2003年Disspenzieri等[5]提出了新的诊断标准,主要标准:(1)多发性神经病变;(2)单克隆浆细胞增生性疾病。次要标准:(1)硬化骨病变;(2)Castleman病;(3)脏器肿大;(4)内分泌疾病;(5)水肿(周围性水肿,胸水或腹水);(6)视乳头水肿。认为满足2条主要标准和至少1条次要标准可确诊为POEMS综合征。本病例符合以上主要临床表现。其他临床表现还有低热、视乳头水肿、肢体可凹陷性水肿、浆膜腔积液(包括胸腔积液和顽固性腹水)。中医认为本病根据其临床表现可归属于中医范畴的“痿证”、“水肿”或“虚劳”等[6]，临床辨证多属阳气不足,气血不畅，水湿内停，故治疗原则应注重益气温阳、利水化瘀。POEM综合征易被误诊为糖尿病周围神经病变、慢性炎症性脱髓鞘性神经根神经炎（CIPD）、副癌综合症等。临床应根据以上症状考虑本病，及时针对性辅助性检查，作出诊断，进行治疗。

参考文献

[1]Crow R S.peripheral.neurist in myelomatosis[J].BritMed J .1956. 2:802-804

[2]Fukase M.Kakimatsu T. Nishitani H.Report of a case of solitary plasmacytoma in the abdomen presenting with polyneuropathy and endocrinmogical disorders[J]. CLin Neurol.1969.9:657.

[3]张晶,朱静 POEMS综合征的临床诊治进展[J].西部医学 2008，5.20(3)649-650.

[4]Nakanish T,Sobue I,Toyokura Y,et al.The Crow-Fukase syndrome.a study of 102 cases in Japen [J].Neurology,1984,34(6):712.

[5]Dispenzieri A,Kyle R A,Lacy MQ,etal.POEMSsyndrome:definitions andlong-term,outcome[J].Blood,2003,101(7):2496-2506.

[6]王殿华,刘玉祯.陈金亮治疗POEMS综合征经验[J].中医杂志,2003,44(10)：736.