天疱疮35例论文
天疱疮抗原抗体研究论文
天疱疮抗原抗体研究论文关键词：抗体天疱疮是累及皮肤黏膜的一种自身免疫性大疱性疾病。
目前已证实天疱疮是以患者体内出现针对自身表皮角质形成细胞上的桥粒芯糖蛋白（dcsnoglein,Dsg)的特异性抗体IgG，能与角质形成细胞结合产生棘层松解，导致临床上所见的松弛性水疱和大疱，其中Dsg1、Dsg3及其抗体在天疱疮中发挥极其重要的作用。
本文就抗原抗体及其临床意义作一综述。
1抗原抗体1.1抗原现已明确天疱疮抗原Dsg属于桥粒的跨膜成分,属粘附分子中的钙粘素超家族的成员,其基因位于18q12.1上。
Dsg分为Dsg1、Dsg2、Dsg3三类，其中Dsg2表达于所有的桥粒组织中，Dsg1、Dsg3主要限于复层鳞状上皮。
Dsg1分子量约160KD，主要分布于表皮上层的角质细胞膜上，以颗粒层和颗粒下层优势表达［1］，为落叶性天疱疮（PF）的靶抗原；Dsg3的分子量约为130KD，主要分布于表皮基底层，在基底层上层的角质形成细胞表面，是寻常性天疱疮（PV）的靶抗原。
杨春俊等［2］在天疱疮抗原的定位研究中，用金标记包埋后采用免疫荧光技术，发现PF和PV的靶抗原在角质形成细胞间的部位相同，均位于桥粒复合体上。
Dsg1及Dsg3分子同其他钙粘素分子一样具有5个串联重复、大小大致相等的胞外结构域（extracellulardomain,EC)，其中ECⅠ对应胞外氨基端残基，EC5位于羟基端。
Dsg1及Dsg3的不同主要在于Dsg1的1～4胞外结构域具有同源性，Dsg3的5个胞外结构域均具有同源性。
天疱疮抗原的5个胞外结构域中，EC0、EC2、EC4之间具有相对较大的同源性，能被天疱疮患者的血浆特异性识别，因此，这些表位被称为”免疫优势表位”或“致病性表位”，特异性的识别该表位的抗体被称为“致病性抗体”，其中EC1-2及EC3-4具有抗原特异性，与天疱疮抗体具有高度的亲和力，从而为天疱疮的血清学诊断与鉴别提供了新的途径［3］。
寻常型天疱疮32例的护理
寻常型天疱疮32例的护理摘要目的：探讨并总结32例寻常型天疱疮的综合护理方法与经验。
方法：对32例患者进行消毒隔离、防止感染，饮食、用药、心理等综合护理措施。
结果：患者疾病均得到控制，未出现复发及其他并发症发生，对自身疾病有了全面正确的认识，能积极配合治疗。
结论：严格的消毒隔离，细致的病情观察、有针对性的皮肤护理措施可有效提高治愈率，减少不良反应。
积极的心理护理可以使患者以积极的态度接受治疗，坚持定期复查，长期服用激素，避免自行停药使病情加重或复发。
关键词寻常型天疱疮护理寻常型天疱疮是天疱疮最常见的一种，是一种慢性、复发性、严重性自身免疫性大疱性皮肤病，血清中存在天疱疮抗体，由于抗体沉积于表皮棘层细胞间，引起棘层细胞松解，在外观正常的皮肤和黏膜上发生松弛性大疱，严重时导致大面积表皮剥落，皮肤失去正常生理功能，并伴有内脏损害。
如护理不当，可因细菌感染，引起败血症而危及生命[1]。
2010年1月～2012年5月我科收治天疱疮患者32例。
现将护理情况报告如下。
资料与方法一般资料：本组男19例，女13例，年龄32～74岁（平均49岁），病程7天～22个月。
皮损表现为前胸、头皮、颈、腋窝等处有散在大疱或红斑、结痂，尼氏征阳性；伴有口腔黏膜糜烂者21例，阴囊黏膜破溃，水肿1例。
口腔表现为黏膜大疱或糜烂，疼痛明显，咀嚼及吞咽困难。
治疗及转归：本组均使用糖皮质激素及免疫抑制剂。
补钾、补钙，同时应用胃黏膜保护剂等辅助治疗。
经3个月～3年的治疗与护理，疾病均治愈。
护理饮食护理：寻常型天疱疮为一种慢性消耗性疾病，患者由于皮肤破损渗液明显，大量体液及蛋白质丢失，导致低蛋白血症，恶液质而危及生命。
所以饮食护理极为重要。
应鼓励患者少食多餐，给予高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食，禁止辛辣刺激性食物，防止消化道溃疡发生。
必要时用静脉或鼻饲维持热量。
严重衰竭者给予白蛋白、脂肪乳、血浆或全血，以补充营养，促进恢复。
口腔护理：口腔黏膜常为寻常型天疱疮的首发部位，大部分患者首先有口腔黏膜的水疱和糜烂[2]，加之使用大剂量糖皮质激素治疗，易继发细菌或真菌感染，因此应加强口腔护理。
重症天疱疮45例治疗体会
重症天疱疮45例治疗体会
金小红
【期刊名称】《浙江创伤外科》
【年(卷),期】2005(010)003
【摘要】天疱疮是一组自身免疫性疾病．临床治疗非常棘手。
重症天疱疮若未能
得到有效治疗则可能导致死亡。
目前治疗天疱疮主要靠全身用药和对局部皮损的处理相结合。
一般临床医师多注重前者而忽略后者的重要作用。
笔者收集2001年至2004年间．经本院治愈或好转的重症天疱疮45例．并总结这些病例的治疗经验。
【总页数】2页(P220-221)
【作者】金小红
【作者单位】310009,杭州,浙江省杭州市第三人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R4
【相关文献】
1.天疱疮患者84例临床治疗体会 [J], 王茜;曾抗;周浩;孙乐栋;周再高
2.家族性慢性良性天疱疮1例治疗体会 [J], 张辉;罗清华;陈勐
3.1例重症天疱疮合并类天疱疮的护理 [J], 张爱华;李文娟;丁安萍
4.血浆置换治疗3例寻常型天疱疮的治疗体会 [J], 白雪;马杰;宋丹;郑可;夏京华;李雪梅
5.重症大疱性类天疱疮2例的治疗体会 [J], 赵敬军;杨雪源;苏晓红;刘维达
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天疱疮128例临床分析
天疱疮128例临床分析天疱疮（Pemphigus）是一种罕见而严重的自身免疫性皮肤病，其特点是皮肤和黏膜的大水疱和溃疡。
在本文中，我们将对128例天疱疮患者的临床表现、治疗方法和预后进行分析。
一、病例分析1. 患者特征这128例天疱疮患者中，男性占54.7%，女性占45.3%。
年龄分布在13岁到85岁之间，平均年龄为52.4岁。
其中，34例为糖皮质激素相关性天疱疮，94例为非糖皮质激素相关性天疱疮。
2. 临床表现大部分患者最初出现口腔病变，表现为口腔黏膜疱疹和溃疡。
随后，皮肤病变逐渐出现，病情逐渐加重。
皮肤病变常见于躯干、四肢和头皮，表现为水疱、糜烂和溃疡。
其他常见症状包括发热、乏力和体重减轻。
二、诊断方法1. 临床检查天疱疮的临床表现一般可以给出初步的诊断。
医生会仔细观察患者的皮肤病变和口腔黏膜疱疹，并进行综合评估。
然而，临床检查并不足以确诊天疱疮，需要进一步的实验室检查。
2. 实验室检查常用的实验室检查包括皮肤组织活检和免疫荧光染色。
皮肤组织活检可以展示表皮上皮细胞间的病理变化，如瘘腔形成和松解。
免疫荧光染色可以显示抗天疱疮抗体的沉积，进一步确诊天疱疮。
三、治疗方法1. 糖皮质激素治疗糖皮质激素是天疱疮的首选治疗药物。
通常，患者会口服大剂量的泼尼松治疗，并逐渐减量。
此外，局部涂抹皮质激素药膏可以帮助控制皮肤病变。
2. 免疫抑制剂治疗如果糖皮质激素治疗效果不佳，可以考虑联合使用免疫抑制剂。
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
这些药物可以抑制免疫系统的异常反应，减少天疱疮的病情。
3. 其他治疗方法对于一些难治性的天疱疮病例，常规药物治疗效果不佳。
可以尝试光疗、静脉免疫球蛋白和局部脉冲激光治疗等。
这些治疗方法需要在专业医生的指导下进行。
四、预后分析天疱疮的预后通常与治疗的早期干预有关。
早期检查、诊断和治疗对于控制病情的进展非常重要。
在我们的研究中，经过治疗，患者的皮肤和口腔病变大部分都有所缓解，生活质量也得到了提高。
药学毕业论文类天疱疮样扁平苔藓及副肿瘤性天疱疮
类天疱疮样扁平苔藓及副肿瘤性天疱疮一、类天疱疮样扁平苔藓［1-7］类天疱疮样扁平苔藓(lichen planus pemphigoides，LPP)是指虽然在临床表现、组织病理、免疫荧光等检查，呈现有典型的扁平苔藓(lichen planus，LP)和大疱性类天疱疮(bullous pemphigold,BP)的特征，但循环抗体却是针对一种独特的抗原分子，是一种独立的自身免疫性大疱性皮肤粘膜疾病。
1.临床表现：(1)皮肤：以水疱为主要损害。
可为小疱，也可有大疱；可发生在扁平苔藓的损害之上，也可发生在正常皮肤上；可先于典型的扁平苔藓皮损之前发生，也可在其后发生。
但多在急性泛发性扁平苔藓之后突然出现。
水疱透明，疱壁紧张，尼氏征常呈阴性。
全身任何部位均可发生，但以四肢最为显著，伴有瘙痒。
(2)口腔：可出现粘膜损害，表现为紧张性大疱的同时伴有网状细小白色条纹损害。
水疱散在分布，破溃形成溃疡面。
常见的损害是紧张性小水疱围绕于扁平苔藓样白色条纹和斑块周围。
有些损害表现为色素沉着。
2.组织病理：LPP的丘疹、斑块损害区组织病理显示：典型的扁平苔藓样特征，即上皮角化过度，颗粒层增厚，棘细胞层不规则增厚或萎缩，基底细胞空泡变性或液化变性，结缔组织浅层淋巴细胞带状浸润，可见胶样小体。
LPP的水疱损害区组织病理显示：上皮下水疱，疱内可见单核及嗜酸细胞，结缔组织浅层血管周围可见中度致密淋巴细胞、组织细胞和嗜酸细胞浸润，其上方基底细胞因无液化变性，而多完整无损。
直接免疫荧光法(DIF)检查疱性与非疱性损害区均显示：基底膜带有IgG、C3呈线状沉积。
外观正常的粘膜皮肤基底膜带也有IgG和C3呈线状沉积。
间接免疫荧光法(IIF)检查显示，约1/2的患者血清中可测到循环自身抗体。
3.发病机制及其与大疱性类天疱疮、大疱性扁平苔藓的关系：目前尚不完全清楚。
推测其免疫反应物的沉积可能是继发于淋巴细胞介导的上皮细胞损伤。
自身抗体的产生，多认为是由基底细胞严重损伤，使原来隐蔽的抗原暴露出来或产生新的抗原引起的自身抗体形成。
30例寻常型天疱疮患者护理体会
短 。如 水 粉 剂 药 物 ， 需将药物摇匀 ， 用 棉 签 蘸 药 水 均 匀 涂 于 皮
皮肤病 与性 病
２ ０ １ ４年 １ ２月第 ３ ６卷第 ６期
Ｊ Ｄ ｅ ｍａ ｔ ０ １ ｏ ａ ｎ ｄ￣ ｅ ｎ ｅ ｒ ｅ ｏ ｌ ｏ 。 Ｄ ｅ ｃ ２ ０ １ ４ ． Ｖ ｏ １ ． ３ ６ ． Ｎ ｏ ． ６
・
基层园地 ・ ３ ６ ７
３ ０例 寻 常 型 天疱 疮 患者 护理 体 会
林油纱及无菌方纱覆盖 ， 为 患 者 更 换 特 制 的 消毒 纱 衣 。
２ ． ６ 外用药 的使用
外用 药使用得 当 ， 可使 皮损愈合 时间缩
专科查体 ： 皮损分 布于头 面 、 颈、 胸背、 腋下、 口腔 、 会 阴黏膜 、 腹股沟皱褶处 ， 为大片红斑上 黄豆大小水疱 ， 疱壁薄 ， 疱液 清 ，
白美蓉 ， 李佳 怡 ， 程 燕
（ 成都 市第 二人民医院， 四川 成都 ６ １ ０ ０ １ ７ ）
中图分类号 ： Ｒ ４ ７ ３ ． ７ ５ ： Ｒ ７ ５ ８ ． ６ ４
文献标志码 ： Ｂ
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ２ — １ ３ １ ０ ． ２ ０ １ 病常累及 口腔 、 会 阴等黏膜部位 ， 故实
２ ０１ １ ． １ ６１ ．
施有效 的腔 口护理 可起到缩 短病 程 、 提 高疗 效的作 用。用无
天疱疮是皮肤 科 的重 症 ， 皮损 面广 ， 累 及 全 身 皮 肤 及 黏
天疱疮护理论文(全文)
天疱疮护理论文天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照耀、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的黏合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。
平常型天疱疮症状体征：①口腔：较早出现病损。
常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛，1～2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破，呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；若撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下鲜红的创面，这种现象被称为揭皮试验阳性。
在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。
病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。
②皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。
早期仅在前胸或躯干处有1～2个水疱，常不被注意。
在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。
用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。
在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。
皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的进展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。
由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。
③鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。
平常型天疱疮是最常见表现最重的一种天疱疮。
它不仅给病人带来难以忍受痛苦及继发感染，同时给病人带来巨大的心理压力和困扰。
因此全面周到的护理是积极配合治疗的关键。
防止继发感染是保证病人康复的基本措施，心理护理和思想沟通是帮助病人克服心理障碍的有效手段。
58例天疱疮临床病例分析
ｉｎｔｅｎｓｉ够ＳＣＯｒｅ）
标准对５８例患者的皮肤损害进行评分并分组，即由患者皮损面积（占体表面积百 分比）与加权系数相乘所得（共计０～１５０分），其中患者皮损面积由九分法得 出（即头面颈９％、单侧上臂及手９％、躯干及会阴２７％、臀５％、双足７％、双大 腿２１％和双小腿１３％）加权系数由患者皮损质量决定，即水疱和糜烂者系数为１．５， 糜烂面干燥者系数为１．０，糜烂面再生者系数为０．５。结果显示，患者皮肤ＡＢＳＩＳ 评分波动于０．１３５分之间。轻度组４２例，重度组１６例。
・中文论著摘要・
５８例天疱疮临床病例分析
目 的
ｂｕｌｌｏｕｓ ｓｋｉｎ ｄｉｓｏｒｄｅｒ ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ
探讨天疱疮患者不同ＡＢＳＩＳ（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ
ｓｃｏｒｅ）
皮损评分时的有效初始激素用量。评估天疱疮患者激素用量的影响因素。
方法
本文对２００７年５月．２０１１年１２月于我院住院的５８例天疱疮患者的临床资料 进行了回顾性分析。
５８例天疱疮临床病例分析
Ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ５８
ｃａｓｅｓ
ｏｆ ｐｅｍｐｈｉｇｕｓ
研究生： 导 师：
至盘监 盆塞慧 监瘗匡鲎 鏖丛疸鱼！睦疸堂
一级学科： 二级学科：
论文课题起止时间： 论文完成时间：
２ Ｑ！！生！！月＝！！！垒生≥旦
至Ｑ！垒生！旦
中国医科大学（辽宁）
２ ０１
４年４月
资料与方法
一、研究对象与方法
研究对象：为２００７年５月．２０１１年１２月于我院住院的５８例天疱疮患者。入 选标准：①患者经临床、组织病理或免疫荧光检查确诊；②病历资料完整者。根据 Ｐｆｕｔｚｅ等［１】提出的ＡＢＳＩＳ（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ
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天疱疮35例临床分析
[摘要] 目的探讨天疱疮的发病状况及治疗方法。
方法对35
例住院天疱疮患者的临床表现、实验室检查结果、治疗效果进行回顾性分析。
结果本组患者平均发病年龄52.88岁；35例患者住院期间，35例单独应用和合用糖皮质激素患者痊愈24例，显效6例，总有效率85.71％，22例激素合用免疫抑制剂患者痊愈18例，显效2例，总有效率90.91％。
结论天疱疮好发于中年人；糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物，且疗效确切，免疫抑制剂联合应用收到较好的疗效。
[关键词] 天疱疮糖皮质激素免疫抑制剂
[中图分类号] r751[文献标识码] a[文章编号] 1005-0515（2011）-08-237-01
天疱疮是自身免疫性大疱性皮肤病。
笔者将我科1998年12月-2009年11月收治的35例天疱疮患者进行回顾性分析。
1 材料和方法
1.1 一般资料 35例天疱疮患者，男15例，女20例，男/女比例1：1.33；年龄42-74岁，平均53.44岁；发病年龄41-73岁，平均5
2.88岁；病程1月-3年，平均11.71月；首次发病的20例，复发的15例。
入院前有2例误诊为湿疹，8例误诊为口腔溃疡，3例误诊为白塞病。
入院前合并症：14例合并高血压病，16例合并糖尿病，1例合并风湿性关节炎，1例合并中耳炎、手足甲癣，1例合并胆结石，1例合并癔病、贫血病，1例合并胃溃疡。
1.2 临床表现 20例从口腔黏膜发病，6例从头皮发病，3例从腋窝发病，5例从胸背部发病，1例从右前臂屈侧发病。
皮损为红斑、糜烂面、薄壁水疱、油腻性痂，尼氏征阳性。
皮损分布：局限型5例(其中胸背部2例；躯干部3例)，泛发型30例(泛发于头皮、额部、躯干、四肢7例；泛发于口腔、躯干、四肢8例；泛发于口腔、眼、外阴、头面部、躯干、四肢3例；泛发于外阴部、躯干、四肢1例；泛发于鼻腔、头皮、躯干、四肢1例)。
1.3 实验室检查 wbc升高14例， wbc下降5例，lym下降16例，neu升高15例，rbc下降5例，hb下降4例，plt下降3例；尿蛋白(＋)4例，尿隐血(＋＋)5例，粪隐血(＋)2例；alt升高6例，ast升高3例，ggt升高5例，alp升高4例，hbs-ag(＋)2例，tp下降17例，alb下降6例，glo下降3例，glu升高26例，glu 下降4例；血k+下降5例，血ca2+下降4例。
b超检查：右肾结石1例，脂肪肝2例，弥漫性肝损害3例(药物致)；x线检查或ct检查：胸膜炎3例，双肺支气管感染3例，肺门淋巴瘤1例。
取糜烂面上分泌物作培养：19例培养出金黄色葡萄球菌，8例培养出其他细菌，14例培养出白念珠菌。
35例患者入院后取新发水疱做病理检查：15例寻常型天疱疮，13例红斑型天疱疮，4例落叶型天疱疮，3例疱疹型天疱疮。
共同特点均显示棘层松解、表皮内水疱或裂隙。
1.4 临床诊断典型的临床表现：外观正常皮肤上发生的水疱或大疱，或在红斑基础上出现的浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性(疱疹型天疱疮尼氏征阴性)，多有口腔黏膜损害，且多较早发生。
组
织病理：基本病理变化为棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞。
不同类型天疱疮发生棘层松解的部位不同。
本组25例患者均可确诊为天疱疮。
1.5 治疗方法和临床疗效
1.5.1 治疗药物及剂量①糖皮质激素(折合泼尼松量)皮损累
及面积小于体表面积10％的轻症患者给予30-40mg/日(中小剂量)，累及体表面积30％-50％的中度病情患者给予60-80mg /日(中等剂量)，累及超过体表面积50％以上的重症患者给予80-100mg /日(大剂量)。
如3-5天后仍有新疱出现应酌情增加原剂量的1/3-1/2，直至无新疱发出，且原有皮损开始消退。
大剂量糖皮质激素治疗抵抗的采用冲击疗法(甲强龙静滴1g/日×3日，后改口服泼尼松40mg/日)；②免疫抑制剂,环磷酰胺200mg/次，2日1次；硫唑嘌呤100mg/次，1日2次;雷公藤多甙片0.5- 1.0mg/(kg.d)；③抗生素,头孢类；大环内酯类；喹诺酮类；④支持疗法输注复方氨基酸、白蛋白、新鲜血浆或全血等。
1.5.2 治疗方案 (1)35例患者均用药物：中小剂量6例，中等剂量22例，大剂量7例(冲击疗法1例)；(2)22例患者加用药物；
(3)19例合并感染患者加用药物；(4)18例重症患者加用药物。
局部用复方益康唑霜，有细菌感染时选用莫匹罗星软膏，局部皮损渗出较多时用1‰雷夫奴尔液蒸发罨包。
同时补充维生素，纠正电解质紊乱。
疗程20-40天。
1.5.3 疗效标准 (住院期间)痊愈为无新疱发出，原水疱、红斑
和糜烂面等完全消退；显效为无新疱发出，原水疱、红斑和糜烂面等消退≥75％；有效为无新疱发出，原水疱部分消退，红斑、糜烂面等皮损消退50-75％；无效为仍有新疱发出，原水疱无明显消退，或水疱部分消退但红斑、糜烂面等皮损消退<50％。
2 结果 35例单独应用和合用糖皮质激素患者痊愈24例，显效6例，有效2例，无效3例，总有效率85.71％；22例糖皮质激素合用免疫抑制剂患者痊愈18例，显效2例，有效1例，无效1例，总有效率91.67％。
30例患者(痊愈＋显效)用药后无新疱发出的激素量：中小剂量5例，中等剂量21例，大剂量4例(冲击疗法1例)；用药后无新疱发出的天数：用药1天即无新疱发出13例，用药7、9、10天无新疱发出各4例，用药14天无新疱发出4例，用药30天无新疱发出1例。
3 讨论天疱疮是一组累及皮肤黏膜的自身免疫性表皮内大疱病，共同特征是疱壁薄、松驰易破的水疱或大疱，组织病理为棘层松解所致的表皮内大疱。
文献报道本病30-50岁发病者占半数，男性和女性发病率相等，本组报道35例患者：男/女比例1:1.33，平均发病年龄为53.44岁，可能与病例数较少有关。
本病初发损害仅在口腔黏膜时易误诊为口腔溃疡，需让患者随访6月左右，以免漏诊。
皮肤出现水疱或大疱后需与大疱性类天疱疮鉴别，后者好发于中老年人，皮损为疱壁厚、紧张不易破的水疱或大疱，尼氏征阴性，组织病理检查为表皮下大疱。
副肿瘤性天疱疮是1990年由anhalt首先描述的1个特殊类型
的天疱疮，它与肿瘤伴发，临床上、病理上均有特征性表现。
本组1例68岁女性患者，入院时有3年病程，口腔、外阴糜烂、溃疡、疼痛，双眼视力下降，流泪，有脓性分泌物，头面部红斑，躯干、四肢可见红斑、水疱、糜烂面，尤以双上肢、躯干为重，尼氏征阳性，院外误诊为白塞病，间断使用糖皮质激素，皮损时重时轻，入院后取新鲜水疱做病检示寻常型天疱疮，可见基底细胞液化变性，表皮内可见坏死的角质形成细胞，真皮层以淋巴细胞浸润为主，x 线检查发现左肺门肿块，ct检查考虑淋巴瘤，家属拒绝支气管镜检，要求保守治疗，泼尼松80mg/日，治疗无效，自动出院，出院后失访。
该患者未作免疫学检查，与修订的副肿瘤性天疱疮的诊断标准有差异，但结合临床表现、组织病理及ct检查出的淋巴瘤,仍然高度怀疑副肿瘤性天疱疮。
糖皮质激素为治疗天疱疮的首选药物，糖皮质激素的用量与给药方法根据天疱疮的类型、皮损面积、有无黏膜损害等确定。
天疱疮的激素治疗剂量较大，本组35例患者用中等剂量-大剂量激素的29例，激素的大量、长期应用可导致合并症增多，免疫抑制剂常作为激素的联合用药，能提高疗效、减少大剂量激素的不良反应，亦可单独应用于病情较重患者或激素抵抗患者。
本组35例患者单独应用和合用糖皮质激素患者痊愈24例，显效6例，总有效率
85.71％，22例糖皮质激素合用免疫抑制剂患者痊愈18例，显效2例，总有效率90.91％。
天疱疮并发细菌、真菌感染相当常见(尤其是细菌感染)，是天疱疮患者主要死亡原因之一，必须密切注意，
及时选用足量有效的抗生素。
天疱疮患者在病情好转后糖皮质激素应缓慢减量，避免因减量过快或突然停药造成病情反复或加重。
参考文献
[1] 张学军.皮肤性病学[m].第6版.北京:人民卫生出版
社,2006,150-153.
[2] 赵辨.临床皮肤病学[m].第3版.南京:江苏科学技术出版社,2001,800.
[3] 朱学骏,涂平.皮肤病的组织病理学诊断[m].北京:北京医科大学出版社,2001,215.。