副肿瘤综合征 1 ppt课件
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肿瘤的副综合征ppt课件
检测： 尿中可检测由5—羟色胺代谢后转变为
5—羟吲哚酸
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第二节：内分泌系统副综合征
5.高血钙 6.男性乳腺发育 7.促性腺激素综合征
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第三节：神经肌肉系统副综合征
癌引起的神经肌肉系统副综合征称——癌性 神经肌病 （1）多数为肿瘤转移到中枢神经系统引起 （24%） （2）Croft和Wolkinos统计1476例癌症患 者中神经肌病发病率：7%
发展较慢。 临床表现：（1）肌肉萎缩无力和感觉异常
（2）突出表现为小脑征 病理改变：（1）小脑齿状核细胞变
（2）上小脑脚神经纤维脱失 （3）各种脊髓束变性
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第三节：神经肌肉系统副综合征
4.进行性多灶性脑白质病：一组多病灶的大
脑脱髓性病。
常见疾病 白血病、NHL、肺癌、乳腺癌多见。 大脑半球尤其是部最常受侵。也可侵犯： 脑干、小脑，脊髓受侵及。
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第二节：内分泌系统副综合征
4.类癌综合征：
类癌为典型的APUDoma.
临床表现：血管运动的不稳定性。
（1）头面部阵发性充血潮红，伴心动过速及血压 增 高
（2）呼吸困难、哮喘
（3）顽固性腹泻
（4）心脏改变——心瓣膜病和心脏功能不全
多见于：（1）胃肠道肿瘤（2）支气管
主要原因：体内产生过多的5—羟色胺。
临床表现：智力减退，视力视野障碍，失语 和椎体束征，无抽搐或颅神经受侵现象。
特点：病程快，3—6月死亡。
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第三节：神经肌肉系统副综合征
5、癌性肌病
分为二种：（1）多发性肌炎 （2）肌无力综合征
常见疾病 肺癌、乳腺癌、骨癌、卵巢癌多见。
临床表现：多为进展性无力，走路困难，累及上下 肢，甚至出现双睑下垂，口干，吞咽困难
副肿瘤综合征-pptppt课件
CD4 激活B细胞成熟为浆细胞， CD8 + 介导肿瘤免疫，抑制肿瘤生长 产生抗肿瘤抗体
与神经系统组织发生反应
不引起神经系统损害
部分抗体通过被动扩散穿过BBB
攻击表达类似肿瘤抗Байду номын сангаас的神经元
导致神经元功能异常或神经元凋亡
PNS分型
副肿瘤性小脑变性 进行性多灶性白质脑病 副肿瘤性边缘叶脑炎 副肿瘤性僵人综合征 亚急性坏死性脊髓炎 亚急性感觉神经元病 感觉运动神经病 自主神经病 Lambert - Eaton综合征 多发性肌炎 和皮肌炎
②PCD 合并重症肌无力 ③PCD合并副肿瘤性斜视眼阵挛－肌阵挛 据免疫学特征分3个亚型: ①特异性对抗蒲肯野细胞的抗体, 抗－Yo 型PCD ②非特异性抗－Yo 型PCD ③无抗体的PPCD
亚急性小脑变性
急性或亚急性起病 刻板、严重、对称、迅速致残 小脑性共济失调、构音障碍、眼震
感觉性神经病
抗ta 抗Tr 与小脑PC反应
睾丸癌 何杰金病
边缘叶脑炎 边缘叶脑炎、脑干脑炎 亚急性小脑炎
PNS临床表现
PNS小脑变性
paraneoplastic cerebellar degeneration ,PCD 根据临床特征分 单纯型－亚急性小脑变性 复合型－①PCD合并副肿瘤性脑脊髓炎
行 1/2患神经系统症状时，原发癌肿为可根治阶段 提示预后不良
PNS发病机理
肿瘤抗原与神经系统表达的蛋白发生自身 交叉免疫反应所致
肿瘤表达神经组织抗原 免疫系统认为是异己而发起攻击 肿瘤的内分泌效应
肿瘤细胞凋亡 吞噬细胞吞噬 呈递抗原给T淋巴细胞 激活抗原特异性CD4 + , CD8
副肿瘤综合征皮肤病变ppt课件
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Leser-tralet征（多发性老年疣）
多并发于胃癌
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匐行性回型红斑
▪ 多发于老年 ▪ 皮肤多发稍隆起性红斑，
一层层呈波纹状。逐渐扩
大。剧烈瘙痒
▪ 肺癌，食管癌，乳腺癌， 宫颈癌，胃癌，膀胱癌， 结肠癌，淋巴瘤，前列腺 癌，肾癌。
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伴肿瘤性肢端角化症
毛发呈胚胎时期样，纤细、柔软，似羊毛，低色素或 无色素，从未见黑色或深色。此毛发可长得很长，易 被拔去。毛发的分布最常见于脸部，特别在眉弓和眼 睫毛处、前额、耳、鼻，也见于腋下、肢体、躯干。
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重视副肿瘤综合征－－皮肤病变的意义：
1 利用已知的副肿瘤性皮肤病和肿瘤的关系 使相应的内脏肿瘤早被发现、早被确诊。
因治疗肿瘤，本症可消失，如再出现，则提示肿瘤 的复发，故有利于监测肿瘤的复发。
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副肿瘤综合征－－皮肤病变
❖ 黑棘皮病 ❖ 急性发热性嗜中性粒细胞皮病 ❖ 皮肌炎 ❖ 匐行性回型红斑 ❖ 副肿瘤性天疱疮 ❖ 坏死松解游走性红斑 ❖ 伴肿瘤性肢端角化症 ❖ Leser-tralet征
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2 治疗相应的肿瘤可使皮肤病对治疗更敏感 或者不治而愈。
3 密切观察皮肤病变，有助于及早发现肿瘤 的复发或转移
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坏死松解游走性红斑
副肿瘤综合征-课件ppt课件
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• 伴有自主神经损害的表现：胃肠功能紊乱、直立性低血压、 排尿困难、阳痿、心率血压不稳等；
• 部分患者出现跌倒发作、发作性睡病；
• 可合并PCD、脑干脑炎、脑脊髓炎
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辅助检查
• 头部MRI和CT：65％～80％患者可见一侧或双 侧颞叶、丘脑及脑干在T2WI和压水相呈高信号， 早期MRI可以正常，定期复查提高检出率；
疼痛，但无溢乳，一般无其他女性化改变。 • 成年女性可无症状或闭经或月经失调。 • 血尿促性腺激素升高，以LH,HCG升高为主
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二、神经系统副肿瘤综合征
（paraneoplastic neurological syndromes, PNS）
是指恶性肿瘤的远隔效应引起的中枢神经系统、周围神经、神经-肌肉接 头病变所引起的一组临床症状群。约50-80%的PNS先于肿瘤诊断。
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PNS诊断标准1
• 肯定的PNS：
1.典型的综合征，并且在诊断综合征5年内发现恶性肿瘤 2.非典型的综合征，治疗肿瘤后该神经系统综合征缓解
或明显好转（对肿瘤的治疗中无免疫抑制治疗），且 该综合征并非自发缓解。 3.非典型综合征，伴肿瘤相关神经抗体，诊断该综合征5 年内发现恶性肿瘤。 4.神经系统综合征（典型或非典型），伴特征性肿瘤相 关神经抗体，不伴恶性肿瘤。
• SIADH重要临床特征是水潴留而不伴组织间隙 水肿，血压一般正常。
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诊断要点：
•持续性低钠血症，血清钠﹤120mmol/L； •血浆渗透压下降低于270mosm/kg； •尿呈反常的高渗透压。尿渗透压/血浆渗透压>1 •尿钠浓度增高 ﹥20 mmol/L；或>30mmol/天 •ADH>1.5 pg/ml •排除慢性充血性心衰，肝硬化腹水、肾病综合征等
副肿瘤综合征精品课件
机制未明，有以下学说：
1肿瘤分泌的神经毒素
2肿瘤和神经系统之间对某种重要物质的竞争。如 巨大的腹膜后肉瘤可消耗大量糖而致低血糖性脑 病
3机会性感染。肿瘤如淋巴瘤或治疗可使患者的免 疫系统受到抑制，从而导致机会性感染。最好的 例子就是乳头多瘤空泡病毒感染导致的进行性多 灶性白质脑病。
4自身免疫反应。较为推崇
PNS)
精品 可修改
2
它可影响神经系统的任何一个部位，大脑 皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉 接头及肌肉均可受累。 病理改变差异悬殊， 轻则光学显微镜下无异常发现(如LEMS)， 重则神经元轻度脱失(大多数为PCD)，进而 发展为神经系统的广泛炎症(如PEM)
精品 可修改
3
约1%的癌肿患者出现PNS,50%以上病例为 肺癌所致,也可见于卵巢癌、淋巴瘤等多种癌肿,这 也提示临床筛查癌肿时应有所侧重。
精品 可修改
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Lambert—Eaton综合征
多见于男性，中年后起病，肢体近端及躯
干肌无力，下肢多见。肌肉呈现病态疲劳，
短暂肌肉用力收缩后肌力增强，持续用力
收缩后肌力又下降。咽喉肌及眼外肌少受
累。也可出现自主神经症状，主要表现为
口干、便秘、出汗异常及直立性低血压。 大部分患者血清中可发现P／Q型电压门控 钙通道(VGCC)抗体，肌电图表现低频刺激 波幅递减，高频刺激波幅递增。多见于小 细胞肺癌。
精品 可修改
7
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc
cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌
病理改变Purkinje细胞脱失，变性
在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清 或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体
副肿瘤综合征ppt课件
包括： 1 边缘叶脑炎 认知功能障碍是最主要的特征 ，表现为进 行性痴呆和严重记忆功能障碍，近事记忆为主，可有精神 症状、癫痫、肌阵挛.CT多无异常发现，MRI早期可见单 或双侧颞叶海马部Ｔ2加权高信号灶,晚期可见脑萎缩． 2 脑干炎 表现为眩晕、眼球震颤、复视、构音障碍、吞 咽困难等 3 脊髓炎 极少单独存在，可见慢性进行性对称或不对称性 肌无力、肌萎缩、上肢多见。 最常见的是小细胞肺癌。血清和脑脊液中可检测出一种抗 神经细胞核的自身抗体，称为抗-Hu抗体 (Ⅰ型抗神经元抗 核抗病
类似亚急性起病的横贯性脊髓炎，主要见 于胸髓，首发双下肢无力及感觉异常，迅 速上升至颈胸段，表现截瘫或四肢瘫，伴 膀胱直肠功能障碍。常因呼吸肌受累而危 及生命，多于2-3月内死亡。相应脊髓节段 MRI可见病变节段脊髓肿胀，脑脊液多正常。 多并发于小细胞肺癌、淋巴瘤等。
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临床表现
脑 亚急性小脑变性、进行性多灶性白质脑病、 斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘叶脑炎、脑干炎、
脊髓 多表现为亚急性坏死性脊髓病、脊髓 炎、。
周围神经 包括感觉性神经病、感觉运动性神 经病、亚急性运动神经元病、自主神经病等。
肌肉、神经一肌肉接头 表现为LambertEaton肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、僵人 综合征。
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副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌
病理改变Purkinje细胞脱失，变性
在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清
或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体
神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome，PNS)
类似亚急性起病的横贯性脊髓炎，主要见 于胸髓，首发双下肢无力及感觉异常，迅 速上升至颈胸段，表现截瘫或四肢瘫，伴 膀胱直肠功能障碍。常因呼吸肌受累而危 及生命，多于2-3月内死亡。相应脊髓节段 MRI可见病变节段脊髓肿胀，脑脊液多正常。 多并发于小细胞肺癌、淋巴瘤等。
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临床表现
脑 亚急性小脑变性、进行性多灶性白质脑病、 斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘叶脑炎、脑干炎、
脊髓 多表现为亚急性坏死性脊髓病、脊髓 炎、。
周围神经 包括感觉性神经病、感觉运动性神 经病、亚急性运动神经元病、自主神经病等。
肌肉、神经一肌肉接头 表现为LambertEaton肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、僵人 综合征。
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副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌
病理改变Purkinje细胞脱失，变性
在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清
或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体
神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome，PNS)
副肿瘤综合征PPT培训课件
癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的 抗原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发 机体产生高度特异性抗体，此种抗体在补 体的参与下，不仅攻击、抑制癌肿细胞， 同时也攻击、损害了神经细胞。神经细胞 损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内 抗体合成，又可导致更为广泛的免疫应答 反应，使更多的部位受损。
临床表现
脑 亚急性小脑变性、进行性多灶性白质脑病、 斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘叶脑炎、脑干炎、
脊髓 多表现为亚急性坏死性脊髓病、脊髓 炎、。
周围神经 包括感觉性神经病、感觉运动性神 经病、亚急性运动神经元病、自主神经病等。
肌肉、神经一肌肉接、僵人 综合征。
PNS)
它可影响神经系统的任何一个部位，大脑 皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉 接头及肌肉均可受累。 病理改变差异悬殊， 轻则光学显微镜下无异常发现(如LEMS)， 重则神经元轻度脱失(大多数为PCD)，进而 发展为神经系统的广泛炎症(如PEM)
约1%的癌肿患者出现PNS,50%以上病例为 肺癌所致,也可见于卵巢癌、淋巴瘤等多种癌肿,这 也提示临床筛查癌肿时应有所侧重。
副肿瘤综合征医学课件
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome， PS)是恶性肿瘤患者伴发的一组临床症状群， 它是由于癌肿影响远隔组织和器官产生症 状，而非癌肿直接侵犯该组织和器官。神 经或/及肌肉系统受其影响所引起的一组临 床症状群则称为神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome，
脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正 常.早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗 体可呈阳性。
副肿瘤性脑脊髓炎(paraneoplastic
eneephalomyelitis，PEM)
肿瘤的副综合征PPT
肿瘤热通常与感染无关，使用抗生素治疗无效。其发生机制 可能与肿瘤释放的内源性致热物质、肿瘤细胞坏死吸收等因 素有关。肿瘤热的症状包括发热、畏寒、出汗等，对患者的 生存质量和健康状况产生负面影响。
肿瘤恶病质
总结词
肿瘤恶病质是指恶性肿瘤引起的全身性代谢紊乱和器官功能损害，表现为体重 减轻、肌肉萎缩、乏力等症状。
肿瘤副综合征的发病机制
肿瘤相关副综合征
与肿瘤的直接侵犯、转移或分泌相关 因子有关，如肿瘤分泌的激素、细胞 因子等。
治疗相关副综合征
与肿瘤治疗手段如化疗、放疗、免疫 治疗等有关，如化疗药物引起的恶心 呕吐、放疗引起的放射性肺炎等。
肿瘤副综合征的症状表现
消化系统
食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、 便秘等。
神经系统
头痛、头晕、乏力、失眠、抑郁 等。
骨骼肌肉系统
关节疼痛、肌肉疼痛、骨痛等。
其他症状
发热、体重下降、贫血等。
心血管系统
心悸、高血压、低血压等。
呼吸系统
呼吸困难、咳嗽、胸痛等。
02
肿瘤副综合征的常见类 型
肿瘤热
总结词
肿瘤热是指由于肿瘤本身或肿瘤治疗引起的发热，通常表现 为低热或中热。
详细描述
肿瘤性疼痛
总结词
肿瘤性疼痛是指由于肿瘤本身或治疗引起的疼痛，是恶性肿瘤最常见的症状之一 。
详细描述
肿瘤性疼痛的发病机制较为复杂，涉及多种因素，如肿瘤压迫神经、骨骼破坏、 炎症反应等。治疗肿瘤性疼痛的方法包括药物治疗、放疗和手术等，但治疗效果 因个体差异而异。
肿瘤性厌食
总结词
肿瘤性厌食是指恶性肿瘤引起的食欲 减退、体重减轻等症状，是恶性肿瘤 常见的并发症之一。
临床试验
目前已有大量针对肿瘤副综合征的临床试验正在进行，涉 及新药研发、治疗方案优化等方面。这些试验为深入了解 肿瘤副综合征提供了宝贵的数据和经验。
肿瘤恶病质
总结词
肿瘤恶病质是指恶性肿瘤引起的全身性代谢紊乱和器官功能损害，表现为体重 减轻、肌肉萎缩、乏力等症状。
肿瘤副综合征的发病机制
肿瘤相关副综合征
与肿瘤的直接侵犯、转移或分泌相关 因子有关，如肿瘤分泌的激素、细胞 因子等。
治疗相关副综合征
与肿瘤治疗手段如化疗、放疗、免疫 治疗等有关，如化疗药物引起的恶心 呕吐、放疗引起的放射性肺炎等。
肿瘤副综合征的症状表现
消化系统
食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、 便秘等。
神经系统
头痛、头晕、乏力、失眠、抑郁 等。
骨骼肌肉系统
关节疼痛、肌肉疼痛、骨痛等。
其他症状
发热、体重下降、贫血等。
心血管系统
心悸、高血压、低血压等。
呼吸系统
呼吸困难、咳嗽、胸痛等。
02
肿瘤副综合征的常见类 型
肿瘤热
总结词
肿瘤热是指由于肿瘤本身或肿瘤治疗引起的发热，通常表现 为低热或中热。
详细描述
肿瘤性疼痛
总结词
肿瘤性疼痛是指由于肿瘤本身或治疗引起的疼痛，是恶性肿瘤最常见的症状之一 。
详细描述
肿瘤性疼痛的发病机制较为复杂，涉及多种因素，如肿瘤压迫神经、骨骼破坏、 炎症反应等。治疗肿瘤性疼痛的方法包括药物治疗、放疗和手术等，但治疗效果 因个体差异而异。
肿瘤性厌食
总结词
肿瘤性厌食是指恶性肿瘤引起的食欲 减退、体重减轻等症状，是恶性肿瘤 常见的并发症之一。
临床试验
目前已有大量针对肿瘤副综合征的临床试验正在进行，涉 及新药研发、治疗方案优化等方面。这些试验为深入了解 肿瘤副综合征提供了宝贵的数据和经验。
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副肿瘤综合征 paraneoplastic syndromes,
PNS
神经内科 2007年3月13日
2020/11/13
1
PNS概述
神经系统以外肿瘤在神经系统的远隔效应 没有癌肿转移或浸润 引起中枢、周围神经、神经肌肉接头或肌肉病变 PNS可发生在肿瘤发现之前、之后或同时 PNS病程及严重度与癌肿大小及生长速度不平行 1/2患神经系统症状时，原发癌肿为可根治阶段 提示预后不良
中枢性通气不良、呼吸衰竭 病理变化:脑桥延髓神经元丧失, 血管周围炎性浸润 常见于小细胞肺癌 其次为妇科肿瘤、淋巴瘤、乳腺癌、前列腺癌、白血病等
2020/11/13
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肌萎缩侧索硬化综合征 ( amytrophic lateral sclerosis , ALS 综合征)
睡眠时仍然存在，注视物体时加重 肌阵挛以体轴为主，小脑症状可初始就表现躯干共济失调 多早于癌肿出现 头部CT及MRI检查正常 部分合并低钠 激素治疗有效 病人血清中有抗Ri抗体、抗Hu抗体 见于神经母细胞瘤，各型肺癌及乳腺癌
2020/11/13
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进行性多灶性白质脑病
(progressive multifocal leucoencephalopathy, PML) 亚急性或慢性起病 中年发病，男性多见
②PCD 合并重症肌无力 ③PCD合并副肿瘤性斜视眼阵挛－肌阵挛 据免疫学特征分3个亚型: ①特异性对抗蒲肯野细胞的抗体, 抗－Yo 型PCD ②非特异性抗－Yo 型PCD ③无抗体的PPCD
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亚急性小脑变性
急性或亚急性起病 刻板、严重、对称、迅速致残 小脑性共济失调、构音障碍、眼震
2020/11/13
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PNS小脑变性复合型
APCD＋脑脊髓神经炎 侵害部位：小脑＋边缘叶、脑干、脊髓及神经根 小细胞肺癌、神经内分泌肿瘤、神经母细胞瘤 血清、脑脊液和尿液检出抗Yu抗体
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斜视眼阵挛－肌阵挛
(opsoclonia,OP)
起病急，进展快，病情重 眼部表现无节律、不自主、多方向持续性眼球震颤
未脱失的神经元、小脑浦肯野细胞、脊髓神经元和肿瘤细胞
2020/11/13
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亚急性坏死性脊髓炎
亚急性起病的横贯性脊髓炎 主要见于胸髓 相应脊髓节段MRI正常 脑脊液多正常 多并发于肺癌、淋巴瘤等
2020/11/13
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副肿瘤性脑脊髓炎(PEM ) 及副肿瘤性脑干脑炎
常合并边缘叶、脑干、延髓、脊髓及后根神经节损害 脑脊液及血清中也可检出Hu 抗体 副肿瘤性脑干脑炎 相应的颅神经麻痹、复视、眩晕、眼球震颤、共济失调
肺癌乳腺癌卵巢癌 Lambert-Eaton
感觉性神经病
抗ta
睾丸癌
抗Tr 与小脑PC反应 何杰金病
边缘叶脑炎 边缘叶脑炎、脑干脑炎 亚急性小脑炎
2020/11/13
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PNS临床表现
PNS小脑变性
paraneoplastic cerebellar degeneration ,PCD 根据临床特征分 ➢ 单纯型－亚急性小脑变性 ➢ 复合型－①PCD合并副肿瘤性脑脊髓炎
精神症状，智能减退，共济失调、瘫痪及 锥体外系症状，晚期可昏迷
脑脊液一般正常 MRI显示皮质下白质长T2信号 确诊依靠脑活组织检查 多发于淋巴肉瘤及免疫功能低下者
2020/11/13
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副肿瘤性边缘叶脑炎
单纯型：认知功能障碍、精神症状、癫痫、肌阵挛 复合型：小脑和脑干受损、自主神经功能障碍
CSF淋巴及蛋白轻度增高、OB（＋） 、IgG增高
CT及MRI：脑萎缩 病理：浦肯野氏纤维大量减少 见于卵巢癌、乳腺癌、肺癌、何杰金氏病 发病年龄26～81岁 ¾神经症状先于肿瘤 2/3死于神经合并症，1/3死于肿瘤进展
2020/11/13
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亚急性小脑变性与抗Yo抗体 胞浆至树突都有抗Yo抗体 与核糖体、高尔基体、内质网结合 识别分子量34KD、62KD的抗原 可能在鞘内合成 可透过BBB
周围神经病 、 跌倒发作和发作性睡病 脑电图示局灶性或广泛慢波，主要出现于颞叶 头MRI示一侧或双侧颞叶长T2信号 腰穿脑脊液压力高，蛋白高、细胞数稍高 易误诊为病毒性脑炎，结核性脑膜炎 抗炎及肾上腺皮质激素等治疗，部分缓解后再加重 常见于小细胞肺癌及乳腺癌 血清、脑脊液及尿液中存在高滴度Hu 抗体 直接免疫荧光法显示Hu 抗体大量沉积在大脑, 特别是颞叶和扣带回尚
2020/11/13
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精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
与神经系统组织发生反应
不引起神经系统损害
部分抗体通过被动扩散穿过BBB
攻击表达类似肿瘤抗原的神经元
导致神经元功能异常或神经元凋亡
2020/11/13
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PNS分型
副肿瘤性小脑变性 进行性多灶性白质脑病 副肿瘤性边缘叶脑炎 副肿瘤性僵人综合征 亚急性坏死性脊髓炎 亚急性感觉神经元病 感觉运动神经病 自主神经病 Lambert - Eaton综合征 多发性肌炎 和皮肌炎
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PNS相关抗体
抗体 分子成份
相关肿瘤
抗Hu 抗神经元抗核抗体 小细胞肺癌
临床征候群 脑脊髓炎 感觉性神经病
抗Ri RNA结合蛋白 抗Yo DNA结合蛋白 抗amphiphysi肺癌
卵巢癌、子宫癌
小脑疾病脑干脑炎
乳腺癌、小细胞肺癌
PNS发病机理
肿瘤抗原与神经系统表达的蛋白发生自身 交叉免疫反应所致
肿瘤表达神经组织抗原 免疫系统认为是异己而发起攻击 肿瘤的内分泌效应
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肿瘤细胞凋亡 吞噬细胞吞噬 呈递抗原给T淋巴细胞 激活抗原特异性CD4 + , CD8
CD4 激活B细胞成熟为浆细胞， CD8 + 介导肿瘤免疫，抑制肿瘤生长 产生抗肿瘤抗体
PNS
神经内科 2007年3月13日
2020/11/13
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PNS概述
神经系统以外肿瘤在神经系统的远隔效应 没有癌肿转移或浸润 引起中枢、周围神经、神经肌肉接头或肌肉病变 PNS可发生在肿瘤发现之前、之后或同时 PNS病程及严重度与癌肿大小及生长速度不平行 1/2患神经系统症状时，原发癌肿为可根治阶段 提示预后不良
中枢性通气不良、呼吸衰竭 病理变化:脑桥延髓神经元丧失, 血管周围炎性浸润 常见于小细胞肺癌 其次为妇科肿瘤、淋巴瘤、乳腺癌、前列腺癌、白血病等
2020/11/13
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肌萎缩侧索硬化综合征 ( amytrophic lateral sclerosis , ALS 综合征)
睡眠时仍然存在，注视物体时加重 肌阵挛以体轴为主，小脑症状可初始就表现躯干共济失调 多早于癌肿出现 头部CT及MRI检查正常 部分合并低钠 激素治疗有效 病人血清中有抗Ri抗体、抗Hu抗体 见于神经母细胞瘤，各型肺癌及乳腺癌
2020/11/13
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进行性多灶性白质脑病
(progressive multifocal leucoencephalopathy, PML) 亚急性或慢性起病 中年发病，男性多见
②PCD 合并重症肌无力 ③PCD合并副肿瘤性斜视眼阵挛－肌阵挛 据免疫学特征分3个亚型: ①特异性对抗蒲肯野细胞的抗体, 抗－Yo 型PCD ②非特异性抗－Yo 型PCD ③无抗体的PPCD
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亚急性小脑变性
急性或亚急性起病 刻板、严重、对称、迅速致残 小脑性共济失调、构音障碍、眼震
2020/11/13
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PNS小脑变性复合型
APCD＋脑脊髓神经炎 侵害部位：小脑＋边缘叶、脑干、脊髓及神经根 小细胞肺癌、神经内分泌肿瘤、神经母细胞瘤 血清、脑脊液和尿液检出抗Yu抗体
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斜视眼阵挛－肌阵挛
(opsoclonia,OP)
起病急，进展快，病情重 眼部表现无节律、不自主、多方向持续性眼球震颤
未脱失的神经元、小脑浦肯野细胞、脊髓神经元和肿瘤细胞
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亚急性坏死性脊髓炎
亚急性起病的横贯性脊髓炎 主要见于胸髓 相应脊髓节段MRI正常 脑脊液多正常 多并发于肺癌、淋巴瘤等
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副肿瘤性脑脊髓炎(PEM ) 及副肿瘤性脑干脑炎
常合并边缘叶、脑干、延髓、脊髓及后根神经节损害 脑脊液及血清中也可检出Hu 抗体 副肿瘤性脑干脑炎 相应的颅神经麻痹、复视、眩晕、眼球震颤、共济失调
肺癌乳腺癌卵巢癌 Lambert-Eaton
感觉性神经病
抗ta
睾丸癌
抗Tr 与小脑PC反应 何杰金病
边缘叶脑炎 边缘叶脑炎、脑干脑炎 亚急性小脑炎
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PNS临床表现
PNS小脑变性
paraneoplastic cerebellar degeneration ,PCD 根据临床特征分 ➢ 单纯型－亚急性小脑变性 ➢ 复合型－①PCD合并副肿瘤性脑脊髓炎
精神症状，智能减退，共济失调、瘫痪及 锥体外系症状，晚期可昏迷
脑脊液一般正常 MRI显示皮质下白质长T2信号 确诊依靠脑活组织检查 多发于淋巴肉瘤及免疫功能低下者
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副肿瘤性边缘叶脑炎
单纯型：认知功能障碍、精神症状、癫痫、肌阵挛 复合型：小脑和脑干受损、自主神经功能障碍
CSF淋巴及蛋白轻度增高、OB（＋） 、IgG增高
CT及MRI：脑萎缩 病理：浦肯野氏纤维大量减少 见于卵巢癌、乳腺癌、肺癌、何杰金氏病 发病年龄26～81岁 ¾神经症状先于肿瘤 2/3死于神经合并症，1/3死于肿瘤进展
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亚急性小脑变性与抗Yo抗体 胞浆至树突都有抗Yo抗体 与核糖体、高尔基体、内质网结合 识别分子量34KD、62KD的抗原 可能在鞘内合成 可透过BBB
周围神经病 、 跌倒发作和发作性睡病 脑电图示局灶性或广泛慢波，主要出现于颞叶 头MRI示一侧或双侧颞叶长T2信号 腰穿脑脊液压力高，蛋白高、细胞数稍高 易误诊为病毒性脑炎，结核性脑膜炎 抗炎及肾上腺皮质激素等治疗，部分缓解后再加重 常见于小细胞肺癌及乳腺癌 血清、脑脊液及尿液中存在高滴度Hu 抗体 直接免疫荧光法显示Hu 抗体大量沉积在大脑, 特别是颞叶和扣带回尚
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精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
与神经系统组织发生反应
不引起神经系统损害
部分抗体通过被动扩散穿过BBB
攻击表达类似肿瘤抗原的神经元
导致神经元功能异常或神经元凋亡
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PNS分型
副肿瘤性小脑变性 进行性多灶性白质脑病 副肿瘤性边缘叶脑炎 副肿瘤性僵人综合征 亚急性坏死性脊髓炎 亚急性感觉神经元病 感觉运动神经病 自主神经病 Lambert - Eaton综合征 多发性肌炎 和皮肌炎
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PNS相关抗体
抗体 分子成份
相关肿瘤
抗Hu 抗神经元抗核抗体 小细胞肺癌
临床征候群 脑脊髓炎 感觉性神经病
抗Ri RNA结合蛋白 抗Yo DNA结合蛋白 抗amphiphysi肺癌
卵巢癌、子宫癌
小脑疾病脑干脑炎
乳腺癌、小细胞肺癌
PNS发病机理
肿瘤抗原与神经系统表达的蛋白发生自身 交叉免疫反应所致
肿瘤表达神经组织抗原 免疫系统认为是异己而发起攻击 肿瘤的内分泌效应
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肿瘤细胞凋亡 吞噬细胞吞噬 呈递抗原给T淋巴细胞 激活抗原特异性CD4 + , CD8
CD4 激活B细胞成熟为浆细胞， CD8 + 介导肿瘤免疫，抑制肿瘤生长 产生抗肿瘤抗体