2020《中国原发性震颤的诊断和治疗指南》:诊疗要点(全文)

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【基层常见疾病诊疗指南】特发性震颤基层诊疗指南(2021年)

【基层常见疾病诊疗指南】特发性震颤基层诊疗指南(2021年)

【基层常见疾病诊疗指南】特发性震颤基层诊疗指南(2021年)一、概述(一)定义特发性震颤(essential tremor)又称原发性震颤,以上肢远端的姿势性或动作性震颤为特点,可伴有下肢、头部、口面部或声音震颤,震颤频率为4~12 ,是一种常见的运动障碍性疾病。

30%~70%的特发性震颤患者有家族史,多呈常染色体显性遗传。

传统观点认为特发性震颤是良性、家族遗传性的单症状性疾病,但目前认为它是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。

(二)病因与发病机制目前,特发性震颤的病因和病理生理机制尚不清楚,可能与遗传因素、老龄因素、环境因素等综合因素相关。

尸检研究发现,特发性震颤患者小脑的浦肯野细胞(PC)减少、PC轴突肿胀以及轴突改变,上述结构改变导致抑制性γ-氨基丁酸能输出减少引起的过度兴奋状态可能以某种方式导致了震颤。

皮质‐脑桥‐小脑‐丘脑‐皮质神经环路的生理功能是为复杂的运动程序整合不同的肌肉群,并确保正在进行的运动程序不会因轻微或无关的外部影响而终止或干扰,该环路节律性震荡可能是特发性震颤主要的病理生理学机制。

(三)分型根据特发性震颤的临床特点可分为两型:1. 特发性震颤:双上肢孤立震颤,至少3年病程,伴或不伴有其他部位的震颤,无其他神经系统体征(例如肌张力障碍,共济失调等)。

2. 特发性震颤叠加(essential tremor plus):除震颤外,还可伴有串联步态障碍、可疑肌张力障碍性姿势、轻度记忆障碍等神经系统软体征。

(四)流行病学特发性震颤在人群中的患病率约为0.9%,并随着年龄的增长而升高,65岁以上老年人群的患病率高达4.6%,部分研究报道男性患病率高于女性。

二、诊断与鉴别诊断特发性震颤的诊断主要依据详尽的病史、临床表现及神经系统体格检查,辅助检查通常用于排除其他原因引起的震颤。

(一)临床表现1. 发病年龄:各年龄段均可发病,呈明显的双峰分布,多见于40岁以上的中老年人,青少年是另一发病高峰。

特发性震颤诊疗指南

特发性震颤诊疗指南

特发性震颤诊疗指南特发性震颤(Essential·tremor,ET)又称原发性震颤,是一种常见的运动障碍性疾病,呈常染色体显性遗传,以姿势性和-或动作性震颤为主要特征,一般双上肢受累但一侧为重。

病程多缓慢进展或不进展,呈良性过程,故又称良性震颤。

【临床表现】1、特发性震颤在人群中的患病率和发病率报道差别很大,各年龄组均可发病,但发病率随年龄增长而显著增加,发病没有性别差异,近半数患者有阳性家族史。

2、起病隐袭,常从一侧上肢起病,很快累及对侧,很少累及下肢,大约30%的患者可累及头颈部,双上肢震颤多有不对称。

3、震颤是唯一的临床表现,以姿势性和动作性震颤为主,震颤频率一般4~12次每秒,初为间断性,情绪激动、饥饿、疲劳时加重,入睡后消失,但随着病程延长,可以变为持续性。

体检除姿势性或动作性震颤外无其它阳性体征,有时可引起受累肢体齿轮感,为震颤所致。

【辅助检查】本病实验室指标及头部影像学检查无特异表现。

【诊断及分级】临床发现姿势性或动作性震颤,有阳性家族史,饮酒后减轻,不伴其它神经系统症状和体征,应考虑特发性震颤可能。

美国运动障碍学会和世界震颤研究组织特发性震颤诊断标准:1、核心诊断标准(1)双手及前臂的动作性震颤;(2)除齿轮现象外,不伴有神经系统其它体征;(3)或仅有头部震颤,不伴肌张力障碍。

2、次要诊断标准(1)病程超过3年;(2)有阳性家族史;(3)饮酒后震颤减轻。

3、排除标准(1)伴有其它神经系统体征,或在震颤发生前不久有外伤史;(2)由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤;(3)有精神性(心因性)震颤病史;(4)突然起病或分段进展;(5)原发性直立性震颤;(6)仅有位置特异性或目标特异性震颤,包括职业性震颤和原发性书写震颤;(7)仅有言语、舌、颏或腿部震颤。

美国国立卫生研究院特发性震颤研究小组临床分级:0级无震颤;1级很轻微的震颤(不易发现);2级易于发现的、幅度小于2㎝的、无致残性的震颤;3级明显的、幅度2~4cm的、有部分致残性的震颤;4级严重的、幅度超过4㎝的、致残性的震颤。

2020年《中国原发性震颤的诊断和治疗指南》更新要点(全文)

2020年《中国原发性震颤的诊断和治疗指南》更新要点(全文)

2020年《中国原发性震颤的诊断和治疗指南》更新要点(全文)中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组,组织相关专家在2009年版《原发性震颤的诊断和治疗指南》的基础上,结合近年来相关的循证医学证据和我国的实际情况,制订了《中国原发性震颤的诊断和治疗指南(2020)》。

这一指南对原发性震颤的诊断标准、治疗规范等进行了必要的修改和更新,旨在为临床实践给予规范性指导。

本次指南更新亮点更加详细提出了原发性震颤(ET)的临床症状,并增加了ET 叠加的概念。

新增了实验室检查、神经影像学检查、神经电生理、基因检查和临床评估等辅助检查。

调整了ET诊断标准,增加了ET叠加诊断标准。

排除标准也进行了更新。

更新了鉴别诊断。

更加详细地介绍了原发性震颤的治疗原则,并增加了对药物使用的推荐意见。

手术方式中增加了磁共振成像引导下的聚焦超声丘脑切开术,丰富了深部脑刺激(DBS)治疗的实验数据。

增加了康复护理和遗传咨询的内容。

临床症状ET常为双侧缓慢起病,随年龄逐渐进展,以双上肢4~12 Hz动作性震颤为主要特征;于日常活动时(如书写、倒水、进食等)震颤表现明显;震颤还可累及下肢、头部、口面部或咽喉肌等;震颤在情绪紧张或激动时加重,部分患者饮酒后震颤可减轻;随着病情的发展,震颤幅度可增加。

ET患者还可能出现感觉障碍、精神症状、睡眠障碍等非运动症状。

部分患者除震颤外,还可伴有串联步态障碍(impaired tandem gait)、可疑肌张力障碍性姿势(questionable dystonic posturing)、轻度记忆障碍(mild memory impairment)等神经系统软体征(soft neurological signs),称为ET叠加。

辅助检查2020年指南中增加了辅助检查,辅助检查通常用于排除其他原因引起的震颤,可根据需要选择相关辅助检查进行排除诊断。

原发性震颤的诊断与治疗

原发性震颤的诊断与治疗
3~6个月,需重复注射以维持疗效。过敏性体质者及对本品过敏者禁用。
治疗
2.手术治疗 (1)脑深部电刺激(DBS)手术 ▪ DBS手术目前已成为治疗药物难治性ET的首选方法。丘脑腹正中间核(VIM)
是治疗ET的常用靶点,单侧VIM-DBS可以有效减轻ET患者对侧的肢体震颤, 但是多数情况下并不能有效地改善ET患者头部或声音的震颤; ▪ 双侧VIM电刺激可以改善双侧肢体震颤以及某些患者的头部或声音震颤。然而 与单侧刺激相比,双侧VIM-DBS具有更多的刺激不良反应,特别是构音障碍和 步态不稳。
原发性震颤 的诊断与治 疗
前言
▪ 原发性震颤(ET)是最常见的运动障碍疾病之一,65岁以上人群 中的患病率可达4.6%。
▪ 其主要临床表现为双上肢4~12 Hz动作性震颤,可伴或不伴有头部、 口面部、声音或下肢震颤。
评定量表
评定量表
▪ WHIGET震颤评估量表版本1是MDS唯一推荐的ET筛查量表。若 需要从人群中初步筛查ET患者,建议使用WHIGET震颤评估量表 版本1作为筛查工具。
病,其震颤幅度通常在随意运动时减小或消失,精神紧张时增大。 ▪ 晚期特发性震颤也可出现静止性震颤,但在随意运动期间不会消
退。
体格检查
2.动作性震颤 ▪ 包括姿势性、运动性、意向性、等距性和任务特异性震颤,在自主运动
中出现。 (1)姿势性震颤可在患者伸出双手或将双手置于颏部下方出现,在握重 物如书或杯子时姿势性震颤更明显。特发性震颤的姿势性震颤可在采取一 种姿势或站姿的动作中(如伸出双手时)即开始出现,没有潜伏期。帕金 森病的姿势性震颤通常会在完成一种体位(如上臂伸出),在十几秒到数 十秒的潜伏期后出现。
治疗
▪ 单剂量40~400 IU的A型肉毒毒素可改善头部震颤; ▪ 尺、桡侧腕伸屈肌进行多点注射50~100 IU药物可减小上肢的震颤幅度,

2020中国原发性震颤的诊断和治疗指南更新(全文)

2020中国原发性震颤的诊断和治疗指南更新(全文)

2020中国原发性震颤的诊断和治疗指南更新(全文)中华医学会神经病学分会帕全森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕全森病及运动障碍学组,组织相关专家在2009 年版《原发性震颤的诊断和治疗指南》的基础上,结合近年来相关的循证医学证据和我国的实际情况,制订了《中国原发性震颤的诊断和治疗指南(2020 )》。

这一指南对原发性震颤的诊断标准、治疗规范等进行了必要的修改和更新,旨在为临床实践给予规范性指导。

本文对指南中的诊疗要点进行整理总结。

诊断标准1.ET的临床诊断需要同时满足以下3点:(1 )双上肢动作性震颤,伴或不伴其他部位的震颤(如下肢、头部、口面部或声音);(2)不伴有其他神经系统体征,如肌张力障碍、共济失调、帕全森综合征等;(3)病程超过3年。

ET叠加:除具有以上ET的震颤特征外,还具有不确定临床意义的其他神经系统体征,如串联步态障碍、可疑肌张力障碍性姿势、轻度记忆障碍等。

2.排除标准:(1 )增强的生理性震颤(enhanced physiological tremor)(如药源性、代谢性等);(2 )孤立的局灶性震颤(isolated focal tremors )(如孤立性声音震颤、孤立性头部震颤、特发性腭肌震颤等)3 )孤立性任务或位置特异性震颤(isolated task- and position-specific tremors )(如原发性书写痉挛、手或口任务特异性震颤、高尔夫球手等);(4)震颤频率>12Hz的直立性震颤(orthostatic tremor) ; ( 5 )伴明显其他体征的震颤综合征[如肌张力障碍、震颤综合征、帕全森综合征、Holmes震颤、肌律(myorhythmia )等;(6 )突然起病或病情呈阶梯式进展恶化。

鉴别诊断ET主要与下列疾病相鉴别:1 •帕金森病:以静止性震颤为主,可有姿势性或运动性震颤,震颤再现现象(re-emergent tremor )也是帕全森病震颤的重要特征; 除震颤外,帕全森病患者常伴有动作迟缓、肌强直、姿势步态异常等。

中医辨证治疗原发性震颤

中医辨证治疗原发性震颤

中医辨证治疗原发性震颤薛香菊【摘要】原发性震颤也称特发性震颤,多于中老年发病,主要表现为上肢或下肢不自主颤抖.该病可始发于单个肢体,逐渐发展至四肢,亦有伴头部摇动、说话颤抖者.目前,现代医学治疗主要以β肾上腺能阻滞剂和解痉剂,效果不理想.现运用中医辨证治疗,介绍如下.【期刊名称】《中医研究》【年(卷),期】2016(029)008【总页数】3页(P56-58)【关键词】原发性震颤/中医药疗法;肢体颤抖;中医;辨证治疗【作者】薛香菊【作者单位】冀中能源邢台矿业集团有限责任公司总医院康复科,河北邢台054000【正文语种】中文【中图分类】R256.46原发性震颤(essentialtremor,ET)也称特发性震颤,是一种常见的运动障碍性疾病,临床上多表现为四肢远端不自主震颤,以站立时或精细动作时颤抖加重,行走及运动幅度大时减轻或消失为发病特点。

部分患者头部摇动、说话颤抖[1]。

30%~50%的ET患者有家族史。

中医学认为:ET是良性、家族遗传性、单症状性疾病,但目前临床医者认为ET是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。

大部分患者十至数十年后丧失劳动能力,严重者因手部和上肢震颤导致生活不能自理,头摇不已、手颤不能进行持筷挟食,影响进食穿衣等,日常生活需要人照料[2]。

虽然原发性震颤属良性,不像各种恶性肿瘤那样危机生命,但给患者劳动能力、生活质量造成的损害不容忽视,对于此病的有效治疗越来越重要。

原发性震颤属中医学“颤震”“颤振”“颤掉”“身振摇”范畴,在中医学上泛指筋脉、肢体失控而发生以头部或肢体动摇、颤抖为主要临床表现的一类病症。

现将原发性震颤的中医病因病机及辨证论治介绍如下。

《黄帝内经》中已有对震颤的初步认识,如《素问·至真要大论》曰:“诸风掉眩,皆属于肝。

”掉即震颤。

《素问·脉要精微论》云:“骨者髓之府,不能久立,行则振掉,骨将惫矣。

”《伤寒论》云:“太阳病,发汗,汗出不解,其人仍发热,心下悸、头眩、身目闰动、振振欲僻地者,真武汤主之。

凃晋文教授治疗原发性震颤经验

凃晋文教授治疗原发性震颤经验

凃晋文教授治疗原发性震颤经验震颤是一种常见的神经系统疾病,主要表现为身体的不自主颤动。

原发性震颤是一种特发性震颤,其病因目前尚不清楚,并且没有特定的治疗方法。

凃晋文教授是一位在该领域具有丰富经验的专家,通过多年的临床实践,他总结出治疗原发性震颤的经验。

凃教授认为在治疗原发性震颤时,非药物治疗是非常重要的。

运动疗法是一种常用的非药物治疗方法,可以通过一定的体育锻炼来改善患者的症状。

散步、骑自行车、舞蹈等活动可以帮助患者提高肌肉控制和协调能力,减轻震颤的程度。

心理治疗也是一种非常有效的治疗方法,可以通过减轻患者的紧张情绪和焦虑,有助于改善病情。

凃教授在治疗原发性震颤时,药物治疗是非常常见的方法。

目前,常用的药物包括β受体阻滞剂、抗癫痫药物、抗焦虑药物等。

药物治疗应根据个体情况进行调整,通常会从低剂量开始,然后逐渐递增,直到达到最佳治疗效果。

凃教授强调,药物治疗的效果因人而异,有些患者可能对某种药物不敏感,而对其他药物反应良好。

凃教授还尝试了一些新的治疗方法,如深部脑刺激术(DBS)。

DBS是一种外科手术治疗方法,通过植入电极来刺激脑部特定区域,从而改善震颤症状。

凃教授认为,DBS是一种非常有效的治疗方法,可以显著减轻患者的震颤症状,提高生活质量。

DBS是一种复杂的手术过程,需要具备丰富的经验和专业知识来确保手术的安全和有效。

除了上述治疗方法外,凃教授还强调了患者的日常护理和康复训练的重要性。

他建议患者定期进行康复训练,包括肌肉力量训练、平衡训练等,以提高身体的控制能力和功能。

患者还应保持良好的心态,积极面对疾病,避免过度焦虑和紧张。

凃晋文教授治疗原发性震颤的经验包括非药物治疗、药物治疗、手术治疗等多种方法。

他强调个体化治疗,根据患者的具体情况来制定治疗计划,并强调患者日常生活的护理和康复训练的重要性。

凃教授的治疗经验为临床医生提供了指导,有助于提高治疗的效果,并改善患者的生活质量。

特发性震颤的药物治疗

特发性震颤的药物治疗

特发性震颤的药物治疗基层诊疗指南!特发性震颤(essential tremor)也称原发性震颤,是一种常见的运动障碍性疾病。

《特发性震颤基层诊疗指南(2021年)》对特发性震颤的定义、分类、诊断与鉴别诊断、转诊、治疗、疾病管理及预后等方面进行了系统的阐述。

关于特发性震颤的药物治疗,指南主要涉及以下内容。

一线药物治疗(1)普萘洛尔:为非选择性β1和β2肾上腺素受体阻滞剂,是经典的一线药物治疗,可改善约50%患者的肢体震颤幅度,但对轴性震颤(如头部、言语等)无明显疗效。

一般建议从小剂量开始(10 mg/次、2次/d),逐渐加量(5 mg/次)至30~60 mg/d即可有症状改善,一般不超过360 mg/d,维持剂量为60~240 mg/d。

标准片3次/d,控释片1次/d,早晨服药,在2 h内可明显地降低震颤的幅度。

常见不良反应有心率降低和血压下降,但不低于60次/min的心率基本都能耐受,用药期间应密切观察心率和血压变化,如心率<60次/min可考虑减量,<55次/min则停药。

对于患有心脏传导阻滞、哮喘、糖尿病等疾病的患者相对禁忌,但可用于治疗伴左心室收缩功能障碍的稳定型心功能障碍的特发性震颤。

(2)阿罗洛尔:具有α及β受体阻断作用(其作用比大致为1∶8),可减少姿势性震颤和动作性震颤的幅度,疗效与普萘洛尔相似。

与普萘洛尔相比,阿罗洛尔的β受体阻滞活性是其4~5倍,且不易通过血脑屏障,不会像普萘洛尔那样产生中枢神经系统不良反应。

因此,对于无法耐受普萘洛尔的患者可考虑给予该药治疗。

一般从10 mg/次、1次/d开始,如疗效不充分,可加量至10 mg/次、2次/d,最高剂量不超过30 mg/d。

常见不良反应有心动过缓、眩晕、低血压等。

用药期间应密切观察心率和血压变化,如心率<60次/min或有明显低血压应减量或停药。

(3)扑米酮:是一种抗惊厥药,在体内主要代谢产物为苯巴比妥和苯乙基二酰基胺(PEMA),其前体药物和代谢药物均有改善症状的作用,可有效减少40%~50%手部震颤的幅度,因此扑米酮对震颤的改善优于单独的苯巴比妥和PEMA。

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2020《中国原发性震颤的诊断和治疗指南》:诊疗要点(全文)中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组,组织相关专家在2009年版《原发性震颤的诊断和治疗指南》的基础上,结合近年来相关的循证医学证据和我国的实际情况,制订了《中国原发性震颤的诊断和治疗指南(2020)》。

这一指南对原发性震颤的诊断标准、治疗规范等进行了必要的修改和更新,旨在为临床实践给予规范性指导。

本次指南更新亮点更加详细提出了原发性震颤(ET)的临床症状,并增加了ET 叠加的概念。

新增了实验室检查、神经影像学检查、神经电生理、基因检查和临床评估等辅助检查。

调整了ET诊断标准,增加了ET叠加诊断标准。

排除标准也进行了更新。

更新了鉴别诊断。

更加详细地介绍了原发性震颤的治疗原则,并增加了对药物使用的推荐意见。

手术方式中增加了磁共振成像引导下的聚焦超声丘脑切开术,丰富了深部脑刺激(DBS)治疗的实验数据。

增加了康复护理和遗传咨询的内容。

临床症状ET常为双侧缓慢起病,随年龄逐渐进展,以双上肢4~12 Hz动作性震颤为主要特征;于日常活动时(如书写、倒水、进食等)震颤表现明显;震颤还可累及下肢、头部、口面部或咽喉肌等;震颤在情绪紧张或激动时加重,部分患者饮酒后震颤可减轻;随着病情的发展,震颤幅度可增加。

ET患者还可能出现感觉障碍、精神症状、睡眠障碍等非运动症状。

部分患者除震颤外,还可伴有串联步态障碍(impaired tandem gait)、可疑肌张力障碍性姿势(questionable dystonic posturing)、轻度记忆障碍(mild memory impairment)等神经系统软体征(soft neurological signs),称为ET叠加。

辅助检查2020年指南中增加了辅助检查,辅助检查通常用于排除其他原因引起的震颤,可根据需要选择相关辅助检查进行排除诊断。

1.实验室检查:检查肝肾功能、电解质、血糖、甲状腺功能、血清铜蓝蛋白、药物、毒物等以排除代谢、药物、毒物等因素引起的震颤。

2.神经影像学检查:头颅磁共振成像(MRI)主要用于排除颅内病灶以及与小脑疾病或创伤后事件相关的震颤;多巴胺转运体(DAT)PET/SPECT显像用于评估黑质纹状体多巴胺能通路的功能,排除多巴胺能神经元变性相关疾病,如帕金森病。

3.神经电生理:肌电图可记录震颤的存在、测量震颤的频率并评估肌电爆发模式,在震颤的电生理评估中被广泛应用;加速度计结合肌电图进行震颤分析可对各种原因导致的震颤起到一定的鉴别诊断作用。

4.基因诊断:目前发现了一些基因,如LINGO1等基因或位点的变异,与ET的发病风险相关。

NOTCH2NLC基因5′非翻译区的GGC异常重复扩增明确与ET发病相关;其他多核苷酸重复突变的检测有助于对脊髓小脑性共济失调等的鉴别诊断。

5.临床评估:ET的临床评估工具主要为量表,评估内容主要包括两方面,一方面为对震颤严重程度的评估,另一方面为对震颤导致的功能障碍和生活质量下降的评估。

常用量表如Fahn-Tolosa-Marin震颤评估量表(MDS推荐)、Bain-Findley 震颤评估量表(MDS推荐)、WHIGET震颤评估量表(MDS推荐)、TETRAS(The Tremor Research Group Essential Tremor Rating Assessment Scale)(MDS推荐)、QUEST问卷(MDS推荐)、Matsumoto震颤评估量表、TADLS(Tremor Activities of Daily Living Scale)、CADET(Columbia University Assessment of Disability in Essential Tremor)等。

诊断标准2020年指南中的诊断标准将2009年指南中的核心诊断标准与支持诊断标准进行了合并与整理,并重新制定了排除标准。

ET的临床诊断需要同时满足以下3点:1.双上肢动作性震颤,伴或不伴其他部位的震颤(如下肢、头部、口面部或声音)。

2.不伴有其他神经系统体征,如肌张力障碍、共济失调、帕金森综合征等。

3.病程超过3年。

ET叠加:除具有以上ET的震颤特征外,还具有不确定临床意义的其他神经系统体征,如串联步态障碍、可疑肌张力障碍性姿势、轻度记忆障碍等。

排除标准:1.增强的生理性震颤(enhanced physiological tremor)(如药源性、代谢性等)。

2.孤立的局灶性震颤(isolated focal tremors)(如孤立性声音震颤、孤立性头部震颤、特发性腭肌震颤等)。

3.孤立性任务或位置特异性震颤(isolated task- and position-specific tremors)(如原发性书写痉挛、手或口任务特异性震颤、高尔夫球手等)。

4.震颤频率>12 Hz的直立性震颤(orthostatic tremor)。

5.伴明显其他体征的震颤综合征[如肌张力障碍震颤综合征、帕金森综合征、Holmes 震颤、肌律(myorhythmia)等]。

6.突然起病或病情呈阶梯式进展恶化。

鉴别诊断相比于2009年的鉴别诊断中,2020年指南中与帕金森病、肝豆状核变性、脊髓小脑性共济失调和功能性震颤进行鉴别。

原发性震颤的治疗治疗原则2020年指南中的治疗原则表示轻度的1级震颤无需治疗,只需进行宣教和安慰;2级震颤可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状;影响日常生活和工作的2~4级震颤患者,需要药物治疗;药物难治性重症震颤患者可考虑手术治疗;头部或声音震颤患者可选择A型肉毒毒素注射治疗。

2020年版与2009年版指南相比,一线推荐药物与二线推荐药物没有发生变化,将三线推荐药物中的氯氮平药物取消了推荐,并指出普瑞巴林、唑尼沙胺和氯氮平治疗震颤的证据不足,A型肉毒毒素和手术治疗则适用于症状严重、药物难治性的震颤患者。

药物治疗2020版中的指南对于药物治疗,新增了多个国家对治疗药物的随机试验结果数据和药物使用的推荐意见。

一线推荐药物1.普萘洛尔:为非选择性肾上腺素β受体阻滞剂。

多国的随机对照交叉试验结果表明,患者在服用120 mg/d剂量的普萘洛尔后肢体震颤症状明显好转,且病程越短、年龄越小的患者治疗效果越优。

心动过缓、血压下降和支气管痉挛是普萘洛尔最常见的不良反应,用药期间应密切观察心率和血压变化,如心率<60次/min可考虑减量,<55次/min则停药;此外还可引起疲劳、头晕、性功能障碍、抑郁等。

如果患者由于禁忌证或不耐受等原因不能服用普萘洛尔时,可选用其他的非选择性β受体阻滞剂。

但是当ET患者对于一种β受体阻断剂治疗无效时,对其他β受体阻滞剂也可能无效。

2.阿罗洛尔:具有α及β受体阻断作用(其作用比大致为1∶8),其β受体阻滞活性是普萘洛尔的4~5倍,且不易通过血脑屏障,不会像普萘洛尔那样产生中枢神经系统不良反应。

阿罗洛尔常见不良反应有心动过缓、眩晕、低血压等,用药期间应密切观察心率和血压变化。

3.扑米酮:为抗癫痫药物。

扑米酮最常见的不良反应是发生率高达22.7%的急性“毒性”反应(包括眩晕、恶心、呕吐、行走不稳、乏力等),即使在62.5 mg/d的初始剂量时也会发生。

此外,白日嗜睡、疲劳等也是扑米酮常见的不良反应。

推荐意见:1.普萘洛尔、扑米酮是治疗ET的一线推荐药物(Ⅰ级推荐,A级证据),对于无法耐受普萘洛尔的患者可考虑将阿罗洛尔作为一线推荐药物(Ⅰ级推荐,B级证据)。

2.普萘洛尔用量应从小剂量开始(10 mg/次,2次/d),逐渐加量(5 mg/次)至30~60 mg/d即可有症状改善,一般不超过360 mg/d,维持剂量为60~240 mg/d。

3.阿罗洛尔口服剂量从10 mg/次,1次/d开始,如疗效不充分,可加量至2次/d,10 mg/次,最高剂量不超过30 mg/d。

4.扑米酮用量一般从每晚25 mg开始,逐渐加量25 mg/次,有效剂量在50~500 mg/d,每天口服2~3次,一般250 mg/d疗效佳且耐受性好。

二线推荐用药1.加巴喷丁:是γ-氨基丁酸的衍生物,为新型的抗癫痫及抗神经痛药物。

加巴喷丁的不良反应包括困倦、恶心、头晕、行走不稳等。

2.托吡酯:具有阻滞钠通道、增强γ-氨基丁酸活性的作用,为新型抗癫痫药物。

因此,托吡酯可作为对一线治疗药物无效或不耐受的ET患者的替代治疗。

3.阿普唑仑:为短中效的苯二氮䓬类药物。

阿普唑仑不良反应有过度镇静、疲劳、反应迟钝等。

4.氯硝西泮:为长效的苯二氮䓬类药物。

5.阿替洛尔:为选择性β1受体阻滞剂。

因此,对于支气管哮喘和过敏性鼻炎等禁用非选择性β受体阻滞剂的患者,可使用阿替洛尔等选择性β1受体阻滞剂。

6.索他洛尔:为非选择性β受体阻滞剂。

推荐意见:1.对于无法耐受一线药物治疗的患者,可将加巴喷丁、托吡酯、阿普唑仑、阿替洛尔、索他洛尔作为治疗ET的二线推荐药物(Ⅱ级推荐,B 级证据),对于支气管哮喘和过敏性鼻炎等禁用普萘洛尔患者,可考虑将阿替洛尔作为二线推荐药物(Ⅱ级推荐,B级证据);由于氯硝西泮具有潜在的滥用风险,且在突然停药后可产生戒断症状,因此需谨慎选择氯硝西泮作为二线推荐药物(Ⅱ级推荐,C级证据)。

2.加巴喷丁起始剂量为300 mg/d,有效剂量为1200~3600 mg/d,分3次服用。

3.托吡酯起始剂量为25 mg/d,以25 mg/周的递增速度缓慢加量,常规治疗剂量为200~400 mg/d,分2次口服。

4.阿普唑仑起始剂量为0.6 mg/d,老年人起始剂量为0.125~0.250 mg/d,有效治疗剂量为0.6~2.4 mg/d,分3次给药。

5.氯硝西泮起始剂量为0.5 mg/d;平均有效剂量为1.5~2.0 mg/d。

6.阿替洛尔有效剂量为50~150 mg/d。

7.索他洛尔有效剂量为80~240 mg/d。

三线推荐用药1.纳多洛尔:为非选择性β受体阻滞剂。

2.尼莫地平:为钙离子通道阻滞剂。

3.A型肉毒毒素:用于治疗难治性ET。

推荐意见:1.纳多洛尔、尼莫地平可作为治疗ET的三线推荐药物(Ⅱ级推荐,C级证据);A型肉毒毒素多点肌内注射对头部、声音、肢体震颤患者均有效,推荐将A型肉毒毒素注射治疗用于治疗药物难治性ET患者(Ⅰ级推荐,C级证据)。

2.纳多洛尔120~240 mg/d或尼莫地平120 mg/d对改善肢体震颤可能有效。

3.单剂量40~400 IU的A型肉毒毒素可改善头部震颤;选择尺、桡侧腕伸屈肌进行多点注射50~100 IU药物可减小上肢的震颤幅度,平均治疗时间为12周(一般为4~16周);0.6~15.0 IU的软腭注射可改善声音震颤,但可能出现声音嘶哑和吞咽困难等不良反应;A型肉毒毒素治疗难治性震颤属对症治疗措施,通常1次注射疗效持续3~6个月,需重复注射以维持疗效。

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