临床医学概要系统性红斑狼疮

9、血液系统 ▪ 贫血：见于60%的活动期SLE，10%为溶血性贫血，Coombs试 验阳性。 ▪ 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 ▪ 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性，可发生各系统出血。 ▪ 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生， 少数为坏死性淋巴结炎 ▪ 脾大：15%患者
病原体
易感者
发病机制
Th
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失 调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体 致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
发病机制
内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫 耐受减弱，在活化T细胞的刺激下，B细胞产生多种自 身抗体。
通过①致病性自身抗体（如抗血小板抗体、抗磷脂抗 体等）；②致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过 的质和量异常、免疫复合物清除障碍等）；③T细胞 及NK细胞功能异常，对CD4+T细胞的抑制减弱。最终 导致血细胞及组织损伤。
引起光敏感紫外线波长290-320nm，可透云层和玻璃 （2）药物、化学制剂、微生物病原体：含芳香族胺或联胺基团
的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等（需 慎用） 含补骨脂素的食物（芹菜、无花果等）、药物（四环素、磺胺） 可增强光敏感的潜在作用 感染（病毒）
紫外线
免 疫 耐 受 性 减 弱
10%有心肌损害：气促、心前区不适、心律失常、心衰。 10%有周围血管病变 血栓性血管炎
6、肺 ▪ 35%患者有双侧中小量胸腔积液 ▪ 狼疮性肺炎：两肺弥漫性肺泡浸润性病灶。 ▪ 肺间质性病变 ▪ 肺动脉高压 7. 消化系统
▪ 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关
▪ 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等
网状青斑 雷诺现象
网状青斑
与SLE相关的特殊皮肤类型：
① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性， 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型 panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节,病变坚实，可有压痛。
临床医学概要系统性红 斑狼疮
教学要求
本病的概念、发病概况、病因和发病机制（了解） 本病的临床表现、辅助检查、诊断要点、治疗要点（掌 握） 本病患者妊娠的条件及注意事项（了解） 本病的常用治疗药物及预后（了解） 狼疮肾炎的发病机制（了解）
讲授主要内容
概述 病因发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断要点 治疗要点 预后
▪ 颊部蝶形红斑，最具特征性 ▪ 盘状红斑 ▪ 指掌部或甲周红斑
蝶形红斑 掌部红斑
▪光过敏(photosensitivity) ▪网状青斑（livedo reticularis） ▪口腔无痛性溃疡(oral ulcers) ▪脱发（alopecia） ▪雷诺现象(raynaud's phenomenon)
1.遗传
流行病学：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率 5-10倍于异卵双胎;
不同人种发病率有差异：有色>白人; 存在易感基因，是个多基因相关疾病；基因位点
与自身抗体的类型有关:HLA-DQB1与dsDNA有关； HLA-DQW6与抗Sm抗体有关。
2.环境因素
（1）阳光 紫外线照射使皮肤上皮细胞凋亡，上皮细胞核DNA 解聚作为自身抗原（胸腺嘧啶二聚体） 产生自身抗体
概述
SLE：是一种表现为多系统损害症状的慢性系 统性自身免疫性疾病。
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身 抗体
以病情缓解和急性发作交替为特点。 SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9 我国的患病率为1/1000
一、病因和发病机制
确切病因未明，与多种因素有关： 1.遗传 2.环境因素 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9
临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流 产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性 APS出现在SLE者为继发性APS
干燥综合征 （Sjögren’s syndrome, SS）
SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为 原发性和继发性 约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮 腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+）
病理
主要病理改变：炎症反应和血管异常
结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤 维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）
结缔组织的基质粘液性水肿 坏死性血管炎
病理
特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团
块） 洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
约40％患者肝大、血清转氨酶升高，
少数并发急腹症，如急性腹膜炎、胰腺炎、肠坏死、肠梗阻
8、神经系统 ▪ 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP）
提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意 识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 ▪ 脊髓、周围神经均可受累 ▪严重头痛可以是SLE的首发症状。
3、关节、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿，股骨头坏死 ▪ 肌痛，肌炎 4、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常（蛋白尿、血尿、 管型尿）、氮质血症、肾性高血压、尿毒症
表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎 型 5.心血管 心包炎最常见、中小量心包积液
10、其他症状： 抗磷脂抗体综合征：动静脉血栓形成、习惯性自发性流产，血小板 减少。 继发性干燥综合征:唾液腺和泪腺功能不全。 眼：约15%患者有眼底改变：出血、视乳头水肿、视网膜血管炎； 血管炎可累及视神经
抗磷脂综合征
(antiphospholipid antibody syndrome, APS)
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： ▪ 正常或轻微病变型（I型） ▪ 系膜病变型（II型） ▪ 局灶增殖型（III型） ▪ 弥漫增殖型（IV型） ▪ 膜性病变型（V型） ▪ 肾小球硬化型（VI型）
三、临床表现
1、全身症状：发热、疲倦、体重 下降、淋巴结肿大等
2、