新生儿先天性肺发育不全1例
新生儿先天性皮肤缺损1例治疗体会
新生儿先天性皮肤缺损1例治疗体会发表时间：2016-09-09T16:05:47.750Z 来源：《系统医学》2016年10期作者：葛芊鹭[导读] 先天性皮肤缺损（aplasia cutis congenital，ACC）又名先天性皮肤发育不全或先天性皮肤再生不良。
中核兰州铀浓缩有限公司职工医院儿科 730065【中图分类号】R432 【文献标识码】A 【文章编号】2096-0867（2016）10-099-01先天性皮肤缺损（aplasia cutis congenital，ACC）又名先天性皮肤发育不全或先天性皮肤再生不良，以一个区域或多个区域内的表皮、真皮甚至皮下组织（肌肉、骨骼）出现先天性缺损为特征，是临床上较罕见的发育缺陷病［1，2］，可同时伴有多种异常综合征，发病率约为3/20000，其中男女发病的比例约为162：100［3］。
我科于2016年2月收治了1例先天性皮肤缺损患儿，经过积极治疗，患儿缺损处皮肤恢复完整，现总结治疗体会如下。
1.病例资料患儿男，出生后半小时，因出生后发现右下肢部分皮肤缺损由产科转入我科。
患儿系G1P1，孕39+1周剖宫产；Apgar评分1min、5min均为10分，出生体重3.6Kg，娩出时无外伤史。
其母亲为B超医师，无妊娠期间感染或用药史，患儿父母平素身体健康，非近亲结婚，家族中无类似病例，无其他遗传病史。
入院查体：生命体征平稳，哭声好，反应好，面色红润，心肺腹查体无异常，四肢活动正常，原始反射存在。
右侧小腿外侧至外踝可见皮肤缺损，形状不规则，缺损大小约11cm×6cm（约占全身皮肤面积的4%左右），皮损边界清楚，无活动性出血，基底可见鲜红色组织。
诊断：先天性皮肤缺损。
2.治疗（1）局部皮肤治疗：患儿入院给予皮肤缺损创面局部碘伏消毒后，重组人表皮生长因子外用溶液 2/日、重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶 1/日即喷于缺损处，用无菌纱布覆盖。
于入院第2天皮肤缺损处表面覆盖一层黄色软痂皮，并可见少量淡黄色渗液，故给予碘伏消毒后，磺胺嘧啶银软膏1/日外涂，上述两种药物外喷，继而用凡士林油纱覆盖，外层无菌纱布包扎。
HHHFNC治疗新生儿Ⅰ型呼吸衰竭疗效观察
HHHFNC治疗新生儿Ⅰ型呼吸衰竭疗效观察王凤;郑晓燕;刘卫鹏;屈素清【摘要】目的观察加温湿化经鼻导管高流量通气(HHHFNC)治疗新生儿Ⅰ型呼吸衰竭的疗效.方法将2014年10月至2016年5月中国人民解放军海军总医院收治的82例Ⅰ型呼吸衰竭新生儿按随机排列表法分成HHHFNC组40例和经鼻持续气道正压通气(nCPAP)组42例.比较两组通气后1h和24h血气分析指标、变更有创通气率、并发症发生率.结果 HHHFNC组1h、24hPaCO2较nCPAP组低,差异均有统计学意义(t值分别为2.656、3.141,均P<0.05).HHHFNC组患儿喂养不耐受(χ2=4.518,P=0.033)、鼻部压疮发生率明显低于nCPAP组(Fisher精确P=0.009),差异均有统计学意义(均P<0.05).HHHFNC组患儿无气漏症病例,而nCPAP组气胸发生率为9.5%,均为足月儿,在足月儿中发生率达33.3%.结论与nCPAP相比较时,HHHFNC在治疗Ⅰ型新生儿呼吸衰竭时虽然氧合及远期并发症无统计学差异,但可减少二氧化碳潴留,对于早产儿可减少鼻部压疮及喂养不耐受的发生,可能减少足月儿气漏伤的发生.故在各类疾病导致的Ⅰ型呼吸衰竭中,HHHFNC可能成为替代nCPAP的有效无创通气方法之一.%Objective To study the clinical efficacy of heated humidified high flow nasal cannula (HHHFNC) for the treatment of neonates with type I respiratoryfailure.Methods Eighty-two neonates with type I respiratory failure admitted in Navy General Hospital between October 2014 and May 2016 were randomly assigned to two groups according to random table method, HHHFNC group (n=40) and nasal continuous positive airway pressure (nCPAP) group (n=42).Arterial blood gas analysis indexes at 1h and 24h after ventilation, incidence of changing to invasive ventilation andcomplications were compared between two groups.Results Compared to nCPAP group, PaCO2 at 1h and 24h was significantly lower in HHHFNC group (t value was 2.656 and 3.141, respectively, both P<0.05).The incidences of feeding intolerance (χ2=4.518, P=0.033) and nasal pressure sore were significantly lower in HHHFNC group than in nCPAP group(P=0.009) (both P<0.05).There was no case of frequent hemorrhoid in HHHFNC group.But in nCPAP group the incidence was 9.5% and all of cases were full-term neonates, which occupied 33.3% ofneonates.Conclusion Although HHHFNC is not statistically different from nCPAP in oxygenation and long-term complications in treatment of type I respiratory failure, it can reduce carbon dioxide retention and the incidence of nasal pressure sore and feeding intolerance as well as full-term frequent hemorrhoid.HHHFNC maybe a substitution of nCPAP for the treatment of neonates with type I respiratory failure induced by different sorts of neonatal disease.【期刊名称】《中国妇幼健康研究》【年(卷),期】2017(028)009【总页数】3页(P1081-1083)【关键词】加温湿化经鼻导管高流量通气;经鼻持续气道正压通气;呼吸衰竭;新生儿【作者】王凤;郑晓燕;刘卫鹏;屈素清【作者单位】中国人民解放军海军总医院儿科,北京 100048;中国人民解放军海军总医院儿科,北京 100048;中国人民解放军海军总医院儿科,北京 100048;中国人民解放军海军总医院儿科,北京 100048【正文语种】中文【中图分类】R725.6新生儿由于肺部发育不成熟，一些围产期的病因如早产儿肺表面活性物质不足、感染、肺液吸收不完全、胎粪吸入等原因导致肺功能不全，易并发呼吸衰竭，病死率高达24.19%[1]。
成人先天性支气管肺发育异常伴右后位心一例
性 呃逆 。 其机 制 为 ： 神经 由Ｃ 一脊 神经 前 支组 成 ， 混 合 膈 ，， 是 性 神 经 ， 前 斜 角 肌 前 面 自上 外 向下 内斜 行 ， 锁 骨 下 经 经
动 、 脉 之 间 在 胸廓 上 口进 入胸 腔 ， 静 向下 过 肺 根 前 方 ， 在 心包 与纵 隔 胸膜 之 间下 行 达 膈 ， 中心腱 附近 穿 人 膈 肌 ， 于 以 其 运 动 纤 维 支 配 膈 肌 ， 觉 纤 维 分 布 经 膈 肌 的 下 腔 静 感
［ ］ 殷 荣 ． 气 管 肺 发 育 不 良 和 慢 性 亚 致 死 性 缺 氧 对 未 成 ３ 支 熟 脑 干 的 影 响 【 ． 旦 大 学 ， ０ ９： ３ Ｄ］ 复 ２ ０ ４ ２． ［］ 陈宏 礼． 天性 肺 发育 不全 １ 报 道并 文 献复 习［ ． ４ 先 例 Ｄ】济
南 ： 东 大 学 ， ０ ９： ３ ． 山 ２ ０ ５ １
文 章编 号 ：０ ５ ６ ９ ２ １ ）０ ０ ２ — ２ １０ — １Ｘ（０ ２ １— ９ ４ ０
颈椎 小关 节错 位 引起 呃逆 症状 一 例
唐晨 （ 济南 军 区烟 台疗养 院 ，６ ０ １ ２４０ ）
【 关键 词 】 颈椎 ； 颈椎病 ； 呃逆 ； 按摩 ； 手法 治 疗
呃逆 是 不 自主而 且 强有 力 的一侧 或 双 侧膈 肌 的阵 发 性 痉 挛 ， 有 吸气 期 声 门突然 关 闭 ， 出 短促 而 且 特别 的 伴 发 声音 。顽 固性 呃逆 以发 作 频 繁 ， 状典 型 ， 续 时 间大 于 症 持
［ 】 王 云 华 ． 部 先 天 性 疾 病 的 影 像 学 诊 断 ［ ． 十 一 次 １ 肺 Ｇ】 第 全 国 中 西 医 结 合 影 像 学 术 研 讨 会 暨 全 国 中 西 医 结 合 影 像 学 研 究 进 展 学 习 班 资 料 汇 编 ， ０ ０： ５ ８ ． ２ １ ８ — ７ ［ 】 陈 云 涛 ， 丹 ， 志 凡 ． 人 先 天 性 肺 不 发 育 和 发 育 不 ２ 朱 陈 成
2005_2007年住院新生儿疾病谱分析_梁涛
增加运动等一系列措施,有利于控制巨大儿的发生。
该观察显示孕期系统管理有利于减低巨大儿的发生,特别是经产妇巨大儿的发生,消除了因产次增加而引起的巨大儿发生率增加。
4 参考文献1 M u li k V ,U s h aK iran TS,Bet h al J et al The outco m e ofm acroso m ic fetuses i n a l ow ri sk pri m i grav i d popu l ati on J Int J Gyn aecolOb stet ,2003,80:152 Stotland NE,Caughey AB,B reed EM et a l R is k factors and ob stetriccomp lications associated w it h m acroso m i a J I n ternati ona l Jou rnal of Gyn ecology &Obstetrics ,2004,87(3):2203 Bou l et SL ,A l eexa m ber GR ,Sali hu HM e t al M acros o m ic b irt hs i n the Un it ed S tates :deter m i nan ts ,ou tco m es ,and p roposed grades of ri skJ Am eri can J ournal of Obstetri cs &Gynecol ogy ,2003,188(5):13724E sakoff TF ,Cheng Y W,Sparks TN e t a l The ass oci ati on b et w eenb i rthw ei gh t 4000g or greater and peri nat al outco m es i n pati en ts w i th and gestational d i abetes m ellit u s J Am eri can J ournal of Ob stetrics &Gyn ecology ,2009,200(6):6725 Arroyo P ,A vil a-Ros as H,Fernandez V et a l Parity and t he preval en ce of over w ei gh t J Internati on al Journ al ofGyn eco l ogy&Obstetrics ,1995,48(3):2696Josh iNP ,Ku l ka m iSR,Yaj n i k CS e ta l Increasi ng m at ernal pari ty pre dict s neonatal adipos i ty :Pune m aternal nutriti on study J Am eri can Journal ofObstetrics &Gynecol ogy ,2005,193(3):7837 乐 杰主编 妇产科学 M 第6版,北京:人民卫生出版社,2003:130~1318 高 竟,葛 峰,乐 杰 巨大儿的分娩管理与肩难产的处理J 国外医学 妇产科学分册,2001,28(3):349(2009 06 18 修回)编校 徐 强2005~2007年住院新生儿疾病谱分析梁 涛 广西梧州市妇幼保健院 543002中国图书分类号 R 722 文献标识码 A 文章编号 1001 4411(2010)11 1506 03摘 要 目的:总结近3年来住院新生儿疾病谱的构成,为临床防治提供依据。
双足浮肿为主的新生儿Turner综合征一例
双足浮肿为主的新生儿Turner综合征一例[关键词]新生儿；Turner综合征；浮肿特纳综合征（Turner syndrome，TS）又称先天性卵巢发育不全症，由X染色体的全部或部分缺失导致。
Dr.Henry H.Turner于1938年首次报道。
TS的表型是女性，是人类唯一能生存的单体综合征。
TS的诊断一般较晚，主要在儿童晚期或青少年时期被诊断出来，新生儿期很少被发现。
本文就延边大学附属医院新生儿科1例新生儿TS患儿进行报道，并复习相关文献。
1 临床资料患儿，男，生后7分钟，因“孕32+2/7周早产儿，生后呻吟7分钟”为主诉入院。
G3P3（P1为12岁男孩，P2为8岁男孩，其余均为人工流产），出生体重1.63kg，Apgar评分1分钟8分，5分钟8分。
患儿母亲有甲状腺功能减低史，口服“优甲乐”，糖耐量异常，予饮食控制，孕晚期有妊娠期高血压，未系统治疗，2022年12月份感染新型冠状病毒后转阴，家族中无类似病史和其他遗传疾病史，非近亲结婚。
入院查体：体温35.5℃，脉搏168次/分，呼吸58次/分，血压64/34mmHg，体重1.63kg，身长 40cm，经皮血氧饱和度68%，早产儿貌，五官端正，鼻梁、眼距不宽，前囟平，对刺激反应可，皮肤薄嫩，胎脂多，颜面部及四肢末端青紫，双侧踝部及足部非凹陷性水肿，右足背部可见青斑（图 1A），呻吟，鼻扇及三凹征（-），双侧乳头间距较宽（图 1B），双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻及心前区杂音，腹部平软，脐带水肿，未触及肝脾肿大，肠鸣音正常，四肢肌张力低，原始反射稍弱。
图 1 患儿足部非凹陷浮肿、青斑及乳距增宽辅助检查：血气分析、血常规、超敏C反应蛋白、尿常规、肾功、感染八项、TORCH检测正常，甲状腺功能：TSH 3.16uIU/ml，FT3 1.95pg/ml（低），FT41.15ng/dl，TGAb 82.3IU/ml（高），血生化：CK 817IU/L，CK-MB 66IU/L，AST 43U/L，ALT 9U/L，总蛋白46g/L，白蛋白36g/L；血培养：木糖氧化无菌杆菌反硝化亚种（+），双下肢平片：双侧踝关节未见著变，心脏超声示先天性心脏病（房间隔缺损2.0mm）；双肾超声及头部MRI未见异常。
先天性部分支气管肺发育不全1例
较为少见 ，我院曾收治 １例 ，现报道如下 ：
后经上级 医院尸体解剖见右上 叶支气 管呈袋状 ，并见发 育不
病例 ：男 ，１８天 ，患ＪＩ．Ｊｌ￣产 ，足月 自然 分娩 ，产后一切 正 全右上肺残 留少许肺组织。
常。出生后第 ３天出现气促 ，ＩＺＩ吐 白沫 ，精神反差 。临床 听诊
讨论 支气管和肺的发育 在妊娠 第 ２４天至 ２４周 进行 ，
ｏｌｏｇｙ，２００３，４５（２）：３９—４８．
［５］ Ｂｕｎｇａｙ ＨＫ，Ｐａｌ ＣＲ，Ｄａｖｉｅｓ ＣＷＨ，ｅｔ ａ１．Ａｎ ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ ｏｆ ｃｏｍｐｕｔｅｄ
ｔｏｍｏｒｇｒａｐｈｙ ａｓ ａｎ ａｉｄ ｔｏ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｕｎｄｅｒｇｏｉｎｇ ｂｒｏｎｃｈｏｓ—
参 考 文 献
壁 ；左 肺 野 透 亮 度 明 显 增 强 ；胸 廓 无 畸 形 ，双 膈 面 光 整 ， ［１］ 呼吸放射诊断学 （大专试用教材 ）李铁主编．１９８８，ｊＥ京，４９．
作者单位 ：５１６００２ 广东，惠州 市人民医院 放射科
［收稿 日期 ：２００８—０９一Ｏ１］
ａｎｄ ｓｔａｇｉｎｇ ｏｆ ｌｕｎｇ ｃ￣ ｃｅｒ． Ｃｈｅｓｔ Ｓｕｒｇ Ｃｌｉｎ Ｎｏｒｔｈ Ａｍ ，２００１，１ １
（４）：７０１—７２１．
［４］ Ｔｒａｉｌ１ ＺＣ，Ｇｌｅｅｓｏｎ ＦＶ．Ｂｒｏｎｃｈｏｓｅｏｐｙ ａｎｄ ＳＵｒｇｉｅａｌ ｓｔａｇｉｎｇ ｐｒｏｃｅ—
ｄｕｒｅｓ ａｎｄ ｔｈｅｉｒ ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ ｗｉｔｈ ｉｍａｇｉｎｇ．Ｅｕｒｏｐｅａｎ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｒａｄｉ－
织 。本例经尸检报告 属第三种 畸形 ；右上 叶支气管 发育不全 而有部分残 留肺 组织。 第一次摄胸片 由于位置不 正 ，加之新 生儿胸腺 较大正好 在右上肺 ，所 以只叙述 了纵隔移位 ，后 回阅此片见右上肺 的弧 形影 以上密度增 高未见正 常肺组织气体影 ，下界缘清楚 ，中下
1例极低出生体重儿行先天性心脏病手术后的监护
能满足 患儿热量 的需 要 ， 患儿选 择静 脉营 养 ＋胃肠 内营养 ； 该 胃肠 内营养通过 胃管 给 予， 次喂 养 前 ｒ解 胃内容 物 是 否潴 每
留 ， 留量 超 过 进 量 的 ５ ％ ， 喂 １次 ， 留 量 未 超 过 进 艟 的 潴 ０ 停 潴
２ ３ 呼吸道管理 ． ２ ３ １ 呼吸道管理 的关键是预 防感染 。严格洗手 ， ．． 正确 评估需 要 吸痰 的需求 ， 操作必须 由 ２名工作 人 员进行 。吸痰前行 胸部
氧血症 、 低心排 、 心衰等 临床症 状者 ， 尽 早施 行手 术 ， 其术 后牛长 曲线 与正常婴儿相 近 ， 于术 风 险大 ， 但 术后 并发症 发生 率高 ， 这对外科 医生足 一个挑战 ， 同时对于 术后 护理精 细程 度和难度 的要 求更高 。２ １ 年 ４月本科收治 １ ｊ牛 ５ ｄ 体 ０１ 例 － ｝ ５， ｛ 苇 ２ ｇ的 早 产 患 儿 ， 成 功 对 其 实 施 ｒ Ｃ ｋ 并 ＨＤ手 术 ， 介 绍 现
、 ｆ １２ １ 年 １ 护 ： ０ １ ２月中旬 刊（ ， 学术版）
产 儿心 脏 储 备 低 ， 室顺 应 性 差 ； 该 期 干 预 ， 极 Ｊ 心 应 积
・１ １・ ５ 体温变化 ， 保持床 温 ３ ０～３ ％。患儿 头部戴 帽保 暖 ， ２ 持续 峪测 皮温 ， ห้องสมุดไป่ตู้断监测直肠 温度 ， 当直肠温度 ＞３ ％时 ， 时给予 降温 ８ 及 处理 ， 并做好 四肢保 暖。该患儿术后背部有硬肿 ， 经及时对症处
如下 。
吸暂停 ；． ７ 支气 管肺 发育 不 良； ． ８ 胎传 梅 毒 （ 复期 ） ９ 血管 恢 ；．
瘤 （ 眼睑） １ ． 左 ；０ 早产 儿 ；１ 极低 出生体 重儿 。于 当天 上午在 １． 全身 麻醉体外循环 下行室问隔 缺损 修补 术 ＋ 间 隔缺损 修 补 房 术， 术后 ＣＣ ＩＵ监护 ８ ｄ生命 体 征平 稳后 转 入新 生 儿病 房 继续 治疗 。
儿童主动脉憩室的CT影像学表现
儿童主动脉憩室的CT影像学表现曹永丽;彭芸;刘辉;高军;王帆宁;郭健【摘要】目的:分析和总结儿童主动脉憩室的CT影像学特点.方法:回顾性分析2013年1月-2017年5月本院87例主动脉憩室患儿的CT资料,所有患者均行多层CT检查,其中26例进行了手术治疗.结果:87例中Kommerell憩室47例(连接处狭窄26例),导管憩室40例.按主动脉弓及憩室位置分型:①右位主动脉弓伴憩室75例,其中憩室位于气管右侧67例(右弓右降)、左侧8例(右弓左降);②左弓伴憩室9例,其中右侧憩室1例(左弓右降)、左侧憩室8例(左弓左降);③双主动脉弓一侧闭锁伴憩室3例.憩室直径4.8～12.1 mm.所有右弓、双弓及左弓右降伴右侧憩室的患者均有不同程度气道受压推移、变窄,同时伴食道受压向前、局部含气消失者32例.左弓左降伴憩室的患者无明显气管受压表现.43例患者合并其它异常,包括心血管异常31例、支气管肺发育异常5例、骨骼异常8例、占位4例、消化道畸形和膈疝各1例.结论:儿童主动脉憩室可有多种表现,与成人患者间有一定差异,CT检查可准确诊断本病.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2018(033)008【总页数】6页(P861-866)【关键词】主动脉憩室;体层摄影术,X线计算机;儿童【作者】曹永丽;彭芸;刘辉;高军;王帆宁;郭健【作者单位】100045北京,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心;100045北京,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心;100045北京,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心;100045北京,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心;100045北京,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心;100045北京,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R543.1主动脉憩室(aortic diverticulum，AD)是一种先天性主动脉弓发育畸形，表现为主动脉局部囊状扩张，形成憩室，其上连接迷走锁骨下动脉时称为Kommerell憩室(Kommerell diverticulum，KD)，最为常见[1-4]；当憩室位于动脉导管位置，且不伴迷走锁骨下动脉时，称为导管憩室(ducts diverticulum，DD)[5]。
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新生儿先天性肺发育不全1例
发表时间：2018-03-15T11:30:32.077Z 来源：《医药前沿》2018年2月第6期作者：林健瑶王娜[导读] 至此，“先天性肺发育不全”诊断明确，因患儿暂无呼吸困难及感染症状，暂不需特殊治疗。
（广东省妇幼保健院广东广州 511400）
【中图分类号】R72 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）06-0231-02 1.病例
患儿，男，9天，2017-5-2顺产娩出，出生后出现呼吸不规则、呻吟，经皮测血氧为84%，经清理呼吸道、给氧后血氧上升至正常。
初诊医院拍胸片（图一）后，考虑肺不张、肺炎，予抗感染治疗数天后症状不明显，但胸片无改善。
转诊后查体：胸廓无畸形，右肺可闻及支气管音，左肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。
心率146次/分，心律齐，心尖搏动位置不明显，心音向右胸传导，未闻及病理性杂音。
经胸部CT（图二至图四）提示：（1）右肺动脉及肺静脉缺如，右肺未发育，右主支气管闭锁。
（2）右旋心，卵圆孔未闭。
至此，“先天性肺发育不全”诊断明确，因患儿暂无呼吸困难及感染症状，暂不需特殊治疗。
2.讨论
先天性肺发育不全又称先天性肺发育不良，是胚胎发育障碍所致的先天性肺、支气管、肺血管畸形。
肺的形成是由胚胎气管末端分为左右两支，增长膨大为肺芽，进一步发育增长成支气管及分支，反复分支发育成支气管树，最终形成肺泡。
一般认为，先天性肺发育不全是在胚胎发育过程中形成，其原因和受精卵染色体先天性遗传基因有关，亦有可能由于母亲妊娠3个月内感染风疹等致畸病毒或者母亲缺乏维生素A影响胚胎发育所致[1]。
临床上把先天性肺发育不全分为三类：（1）肺未发生支气管及肺完全缺如；（2）肺未发育支气管已发生，但未发育，只有退化的支气管而无肺组织何血管；（3）肺发育不良支气管已发育，但较正常小，肺组织和血管也发育不良[2]。
先天性肺发育不全的发病率具体不详，以往大多数病例都是在尸体解剖后才明确诊断。
随着医疗技术的进步及产前检查的普及，生前确诊变得容易[3]。
其临床症状主要表现为出生窒息，复苏困难或复苏后持续呼吸障碍；存活者表现容易出现反复的呼吸道感染。
右肺发育不全时常伴有心血管畸形，如右位心、动脉导管未闭，室间隔缺损等[4]。
本病预后与肺发育不全的类型、范围相关，大部分预后不良，胎死宫内或者出生后不久即死亡，亦有报道少数患者能活到60岁以上且无明显临床症状。
治疗上主要是对症治疗，吸氧、机械通气。
需注意预防感染，可接种相关疫苗以减少肺部感染几率；如已出现感染则根据感染情况进行抗感染治疗。
另外，部分有条件者可考虑进行肺移植[1]。
但需要提醒的是，本病应注意与一侧肺不张、胸腔积液等相鉴别。
对可疑病例，不单要完善胸片，亦应尽早进行CT或MR或支气管镜等检查，以免误诊、漏诊。
【参考文献】
[1]陶仲为.先天性肺发育不良[J].临床肺科杂志，2008，13（10）:1245.
[2]邵肖梅叶鸿瑁邱小汕.实用新生儿学[M].4版.北京：人民卫生出版社，2011:389.
[3]和毓天李常茂徐赛英等.肺发育不全[J].临床放射学杂志，2001，7（20）:147.
[4]丁少芳胡尚基.先天性肺发育不全[J].心肺血管病杂志，1997，3（16）:215.。