鞍区病变的诊断与治疗
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鞍区病变影像诊断-(上)
空蝶鞍与年龄有关，可引起空蝶鞍综合症，主要是垂 体功能减退的表现。
可能的机理：鞍隔孔生理缺陷－过大，鞍上脑脊液搏 动使鞍上池脑脊液从扩大的鞍隔孔下疝，压迫垂体至
萎缩、变薄。
CT：垂体窝内脑脊液密度，不能与垂体囊肿区分。 MRI：垂体窝内脑脊液信号，垂体组织受压位于垂体窝的周围，视交叉下移。
垂体受压的部位不同，空蝶鞍的表现各异：
水肿
下丘脑：三脑室外侧壁和下 壁
胶质瘤
错构瘤 生殖细胞瘤 嗜酸性肉芽肿
颈动脉：海绵窦侧壁通过， 流空 动脉瘤 闭锁或闭塞 发育异常 海绵窦：静脉复合体，外侧壁 颅N 神经鞘瘤 感染性病变 海绵窦血栓性静脉炎 海绵窦动静脉瘘
脑膜：覆盖海绵窦，上外侧较内下 侧厚 脑膜瘤 转移性肿瘤 感染性病变：TB 非感染性病变：结节病 蝶窦/颅底骨：蝶窦含气、粘膜及骨 壁 蝶窦粘膜来源的癌：鳞癌、粘液囊
性激素腺瘤－－阳萎。
垂体无功能腺瘤－－视力障碍（失 明）。
8－27％的垂体瘤不引起症状，不 发病，常为偶然发现。
2）垂体瘤大小区分： 微腺瘤：直径≤l0 mm 小腺瘤：20mm≥直径﹥l0mm 大腺瘤：50mm≥直径﹥20mm
巨大腺瘤：﹥50 mm。
内分泌评价
内分泌检查对判断肿瘤的激素分泌重要。可对有内分 泌功能的肿瘤起定性诊断。
口干、多饮多尿—确定为中枢性尿崩症
垂体病变----结合临床表现
“停经（月经不调）、溢乳”
高泌乳素血症≠垂体泌乳素瘤（PRL瘤）
▪ 垂体PRL瘤 ▪ 颅咽管瘤 ▪ 垂体Rathke裂囊肿 ▪ 淋巴细胞性垂体炎
蝶鞍增大及肿块
女，32 闭经3个月
鞍区病变的影像诊断与鉴别诊断
94
鞍区疾病的影像学表现
空泡蝶鞍
95
结核病
鞍区疾病的影像学表现
• T1Sag+C垂体柄增厚 并强化
• 下丘脑内结节强化
96
鞍区疾病的影像学表现
淋巴细胞性垂体炎 (lymphocytic hypophysitis)
• 少见的自身免疫性内分 泌疾病，以垂体淋巴细 胞浸润为特征，多见于 妊娠晚期和产后年轻女 性；尿崩为主要临床表 现
56
鞍区疾病的影像学表现
鞍区脊索瘤
57
鞍区疾病的影像学表现
蝶骨骨纤维异常 增殖症 男，22岁。 双眼视力下降2月
58
蝶骨骨纤维异常增殖症
鞍区疾病的影像学表现
增强后有强化
59
鞍区疾病的影像学表现
蝶骨骨纤维异常增殖症
60
表皮样囊肿(epidermoid)
• 表皮样囊肿为非肿瘤性病变，约占 颅内肿瘤的0.2 ～1.8％
15
正常鞍区影像学表现
鞍上池层面（横轴位SET1）
16
正常鞍区影像学表现
蝶鞍层面（横轴位SET1）
17
正常鞍区影像学表现
颅底层面层面（横轴位SET1）
18
正常鞍区影像学表现
垂体冠状位SET1
19
正常鞍区影像学表现
腺垂体及神经垂体正中矢状位SET1WI、 SET2WI
20
正常影像学表现
脑MRA
• 鞍区表皮样囊肿是仅次于桥小脑角 的好发部位，约占7％
61
鞍区疾病的影像学表现
患者 男 23 右侧三叉神经痛8月余
表皮样囊肿
右侧CPA胆脂瘤累及鞍区
62
鞍区疾病的影像学表现
表皮样囊肿
弥散成像呈高信号 增强未见明显强化
鞍区疾病的影像学表现
空泡蝶鞍
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结核病
鞍区疾病的影像学表现
• T1Sag+C垂体柄增厚 并强化
• 下丘脑内结节强化
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鞍区疾病的影像学表现
淋巴细胞性垂体炎 (lymphocytic hypophysitis)
• 少见的自身免疫性内分 泌疾病，以垂体淋巴细 胞浸润为特征，多见于 妊娠晚期和产后年轻女 性；尿崩为主要临床表 现
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鞍区疾病的影像学表现
鞍区脊索瘤
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鞍区疾病的影像学表现
蝶骨骨纤维异常 增殖症 男，22岁。 双眼视力下降2月
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蝶骨骨纤维异常增殖症
鞍区疾病的影像学表现
增强后有强化
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鞍区疾病的影像学表现
蝶骨骨纤维异常增殖症
60
表皮样囊肿(epidermoid)
• 表皮样囊肿为非肿瘤性病变，约占 颅内肿瘤的0.2 ～1.8％
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正常鞍区影像学表现
鞍上池层面（横轴位SET1）
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正常鞍区影像学表现
蝶鞍层面（横轴位SET1）
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正常鞍区影像学表现
颅底层面层面（横轴位SET1）
18
正常鞍区影像学表现
垂体冠状位SET1
19
正常鞍区影像学表现
腺垂体及神经垂体正中矢状位SET1WI、 SET2WI
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正常影像学表现
脑MRA
• 鞍区表皮样囊肿是仅次于桥小脑角 的好发部位，约占7％
61
鞍区疾病的影像学表现
患者 男 23 右侧三叉神经痛8月余
表皮样囊肿
右侧CPA胆脂瘤累及鞍区
62
鞍区疾病的影像学表现
表皮样囊肿
弥散成像呈高信号 增强未见明显强化
鞍区占位病变(鞍内)
鞍内占位病变的治疗
03
药物治疗
药物治疗是鞍内占位病变的常 见治疗方法之一，主要用于缓 解症状和辅助其他治疗。
药物治疗包括使用激素、抗癫 痫药物、化疗药物等，具体药 物选择需根据患者的病情和医 生的建议来确定。
药物治疗的优点是方便、无创， 但效果较慢，且长期使用可能 产生副作用。
手术治疗
手术治疗是鞍内占位病变的主要 治疗方法之一，适用于较大的占 位病变或对周围组织造成压迫的
02
学检查
MRI检查
总结词
MRI检查是鞍内占位病变诊断的首选影像学检查方法，具有 无创、无辐射、高分辨率和高软组织对比度的优点。
详细描述
MRI检查能够清晰地显示鞍内占位病变的大小、形态、位置 以及与周围组织的毗邻关系，有助于医生准确判断病变的性 质和程度。MRI检查的图像可以多角度、多平面重建，有助 于全面观察病变特征。
病变。
手术治疗的方法包括开颅手术、 显微手术等，具体手术方式需根 据患者的病情和医生的建议来确
定。
手术治疗的优点是效果较快，但 手术风险较高，术后恢复期较长。
放射治疗
放射治疗是鞍内占位病变的辅助治疗方法之一，主要用于缩小肿瘤体积、缓解症状 和延长生存期。
放射治疗的方法包括放疗、质子治疗等，具体治疗方法需根据患者的病情和医生的 建议来确定。
患者教育与自我管理
了解疾病
让患者了解鞍内占位病变的相关 知识，包括病因、症状、治疗方 法等，有助于提高患者的认知水
平和自我管理能力。
定期复查
告知患者定期进行复查的重要性， 以及在日常生活中注意观察病情
变化，及时就医。
生活方式调整
指导患者调整生活方式，如合理 饮食、适当运动、保持良好的作 息习惯等，有助于预防和延缓病
鞍区病变护理PPT课件
考核评估：对学员进行理论知识和实际操作的考核，评估培训效果
04
交流讨论：组织学员进行护理经验交流，分享心得体会
05
理论授课：讲解鞍区病变护理的基本知识、护理要点和注意事项
01
案例分析：通过实际病例，分析护理过程中的问题及解决方案
03
实践操作：模拟实际护理场景，进行实际操作训练
02
谢谢
诊断与治疗
诊断方法：影像学检查、实验室检查、临床症状
治疗方法：药物治疗、手术治疗、放射治疗、康复治疗
治疗原则：根据病变类型、病情程度、患者年龄等因素制定个性化治疗方案
预后：早期诊断和及时治疗可提高治愈率，改善生活质量
2
护理要点
病情观察
2
观察患者生命体征
5
观察患者皮肤颜色和温度
3
观察患者瞳孔变化
培训目标
提高护理人员的专业知识和技能
01
增强护理人员的沟通能力和团队协作能力
02
培养护理人员的职业素养和责任心
03
提高护理人员的工作效率和患者满意度
04
培训内容
1
鞍区病变基础知识
2
护理评估方法
3
护理计划制定
5
护理安全与风险防范
6
护理沟通技巧
8
护理教育与培训评估
7
护理团队协作
4
护理操作技能
培训方法
05
生活护理
保持良好的生活习惯，如饮食、作息等
01
避免剧烈运动，防止病情加重
02
保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪
03
定期进行身体检查，及时发现并处理病情变化
04
保持良好的个人卫生，预防感染等并发症
鞍区囊性病变的影像学诊断
鞍区囊性病变的影像学诊断目的分析鞍区囊性占位的CT和MR表现，提高对囊性垂体瘤、囊性颅咽管瘤、Rathke囊肿及表皮样囊肿的诊断与鉴别诊断水平。
材料和方法回顾性分析我院32例鞍区囊性病变的影像及临床手术病例资料。
结果囊实性垂体瘤16例、颅咽管瘤11例、Rathke囊肿2例、表皮样囊肿3例。
结论CT着重显示鞍区肿瘤的钙化和骨质改变，MRI能准确显示病变范围、形态及与邻近组织关系，是鞍区病变的首选检查方法。
标签：鞍区；囊性病变；诊断；鉴别诊断鞍区（包括鞍上、鞍内、鞍旁）是颅内病变最好发之一，收集2012年来经手术病理证实的32例鞍区囊性占位性病变的临床及影响资料，探讨其影像学表现特点，以提高对鞍区病变的诊断与鉴别诊断。
1资料与方法1.1一般资料32例鞍区占位病变中男20例，女12例.年龄2-71岁，平均年龄36岁。
囊实性垂体瘤16例、颅咽管瘤11例、Rathke囊肿2例、表皮样囊肿3例。
1.2检查方法全部病例均行MRI平扫及（或）增强检查，其中11例行CT平扫检查。
CT 使用GE-HD750宝石能谱二代64排螺旋CT和工作站。
MR使用GE1.5T超导MR扫描仪，头颈线圈。
2结果囊实性垂体瘤16例，瘤体均位于鞍内，向鞍上生长，均表现垂体窝扩大，未见正常垂体信号。
14例病变鞍上部分与鞍内部分有狭窄处，最窄处位于鞍隔，在冠、矢状位呈8字形。
CT平扫呈囊实性肿块，MRI瘤体实性部分T1WI呈等、高信号，T2WI呈稍高或高信号，囊性部分，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。
肿瘤卒中2例，均为高信号。
侵犯海绵窦2例，包裹或部分包裹颈内动脉；鞍背骨质破坏吸收2例。
增强后肿瘤实性成分较明显强化，但低于正常垂体和海绵窦。
颅咽管瘤11例，瘤体位于鞍上8例，同时累及鞍上及鞍内3例，完全囊性7例，囊实性4例，CT平扫为实性成分为等、高密度，囊变为低密度，并可见边缘钙化。
实性成分T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈高信号或稍高信号，明显低于脑脊液信号；囊性成分T1WI为高信号或低信号，T2WI为高信号。
鞍区病变健康宣教
4
心理压力来源
1 疾病本身：鞍区病变可能导致身体不适，影响生活质量 2 治疗过程：治疗过程中可能面临疼痛、副作用等不适 3 经济压力：治疗费用可能给患者及其家庭带来经济负担 4 社会压力：疾病可能导致患者无法正常工作、社交，影响人际关系 5 心理担忧：患者可能担心疾病复发、恶化，对未来产生担忧
心理调适方法
01
垂体腺瘤：最常见的鞍区病 变，可导致激素分泌异常
03
鞍区脑膜瘤：起源于鞍区脑 膜的良性肿瘤，可引起头痛、 视力下降等症状
02
颅咽管瘤：起源于颅咽管的 良性肿瘤，可引起视力、内 分泌等问题
04
鞍区转移瘤：其他部位肿瘤 转移至鞍区的恶性肿瘤，可 引起头痛、恶心等症状
鞍区病变症状
头痛：持续性头 痛，可能伴有恶 心、呕吐等症状
x
01
02
03
04
1
鞍区病变定义
பைடு நூலகம்
01
鞍区病变是指发生在鞍区（即垂体、下丘脑、视交叉等部位）的疾病。
02
鞍区病变包括垂体腺瘤、垂体功能减退、下丘脑病变、视交叉病变等。
03
鞍区病变可能导致内分泌功能紊乱、视力障碍、生长发育异常等症状。
04
鞍区病变需要及时诊断和治疗，以避免病情恶化和影响生活质量。
常见鞍区病变类型
02
04
体检注意事项：保 持良好的生活习惯， 避免过度劳累，注 意饮食健康等
03
体检频率：根据个 人健康状况和年龄， 制定合适的体检频 率
早期发现和治疗
01
定期体检：定期进行鞍区病变相关检
查，如CT、MRI等
02
症状监测：注意观察身体变化，如头
痛、视力下降等
简述鞍区肿瘤的常见类型及影像鉴别。
一、前言随着生活水平的提高和环境污染的加剧，肿瘤的发病率逐渐上升。
鞍区是人体重要的神经内分泌功能中枢所在地，因此鞍区肿瘤的发现对人体健康具有重要意义。
本文将就鞍区肿瘤的常见类型以及影像鉴别进行简要介绍。
二、鞍区肿瘤的常见类型1. 脑垂体腺瘤脑垂体腺瘤是最常见的鞍区肿瘤之一，占据所有颅内肿瘤的15至20。
垂体腺瘤可分为功能性和非功能性两种类型，功能性腺瘤主要包括泌乳素瘤、生长激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤和促甲状腺激素瘤，而非功能性腺瘤则不会分泌激素。
2. 鞍上垂体瘤鞍上垂体瘤是起源于垂体腺的一种非常罕见的肿瘤，通常位于鞍垂体区上方的脑膜下间隙，易于误诊为脑膜瘤。
由于其位置的特殊性，通常需要进行放射影像学检查才能做出正确的诊断。
3. 鞍区神经胶质瘤鞍区神经胶质瘤是一种罕见的肿瘤，起源于鞍区的神经胶质细胞，通常表现为颅内高压症状和视力受损。
由于其症状不具特异性，往往在较晚期才被发现。
三、影像鉴别1. CT扫描CT扫描是一种常用的影像学检查手段，对于鞍区肿瘤的鉴别诊断具有重要价值。
在CT扫描中，脑垂体腺瘤通常呈现为鞍内肿块，边缘清晰，密度均匀。
而鞍上垂体瘤则可能表现为鞍上肿块，密度不均匀，边缘模糊。
鞍区神经胶质瘤在CT扫描中常表现为鞍区肿块，边缘不规则，密度不均。
2. MRIMRI是对鞍区肿瘤进行影像学诊断的金标准，具有较高的分辨率和对软组织的优良显示效果。
在MRI检查中，脑垂体腺瘤呈现为T1加权图像呈等或低信号，T2加权图像呈高信号；而鞍上垂体瘤通常呈现为强化明显的不规则肿块，边缘模糊，以及有囊性变化；鞍区神经胶质瘤在MRI检查中往往表现为边界清晰的实性肿块，易与周围正常组织相分离。
3. PET-CTPET-CT是一种新兴的影像学检查手段，能够提供生物学信息和代谢情况。
脑垂体腺瘤在PET-CT中一般表现为代谢活跃的肿块，而鞍上垂体瘤和鞍区神经胶质瘤在PET-CT中表现不太典型，但通常会显示出局部代谢异常区域。
鞍区病变的影像学诊断
或信号，含有粘液或胆固醇呈高信号。
鞍区及鞍旁肿瘤
鞍上肿物： 1.先天性或后天发育性：
(3)胶样囊肿：主要部分在Monro氏孔区， CT显示为高密度影，不强化，可低或等密度 周边轻度强化影；MR显示T1高信号影，T2 高或等信号影； （4）三室内室管膜囊肿：CSF信号，不强化 可见梗阻性脑积水； （5）扩大的三脑室：导水管梗阻造成三室前 疝。
可见视束受累为胶质瘤特点。CT显示 等密度影或稍低密度影，可见钙化，等 密度强化明显。MR显示T1等信号影， T2高信号影，可见强化。
鞍区及鞍旁肿瘤
鞍上肿物： 4.肿瘤性： （5）皮样囊肿：典型病例位于中线部位，
其内含有脂肪或钙化，为外中胚层起源， CT显示鞍上不强化低密度及等密度影。 MR显示T1高信号影，T2低信号影， 当液态脂肪从囊肿中破裂出后可见蛛网 膜下腔或脑室内高信号。
谢谢
鞍区及鞍旁肿瘤
鞍上肿物： 4.肿瘤性： （1）垂体瘤：发病率高，儿童罕见，边
界清、分叶状、侵及鞍内及鞍上，CT 显示等密度影，可见伴有囊变坏死，钙 化罕见；MR显示T1低信号影，T2略 高信号影，可见出血、坏死或蛋白类液 体。
鞍区及鞍旁肿瘤
鞍上肿物： 4.肿瘤性： （2）颅咽管瘤：起源于Rathke’s隐窝的鳞
状上皮细胞残留，良性，生长缓慢。鞍上、 鞍内混合型占70％，鞍上型占20％，鞍内 型占10％。常见于儿童或青年，中年为第二 高峰期，表现为囊性、实性密度及信号表现 多样，实性部分可见强化。CT显示囊性、周 边可见钙化，可见边缘强化。MR显示T2高 信号，T1轻度或高信号，与胆固醇或亚铁血 红蛋白含量有关。
鞍区及鞍旁肿瘤
鞍旁肿瘤： 2.脑膜瘤：表现与其他部位相同。 3.脊索瘤：起源残存脊索，35%-40%于颅底，
鞍区及鞍旁肿瘤
鞍上肿物： 1.先天性或后天发育性：
(3)胶样囊肿：主要部分在Monro氏孔区， CT显示为高密度影，不强化，可低或等密度 周边轻度强化影；MR显示T1高信号影，T2 高或等信号影； （4）三室内室管膜囊肿：CSF信号，不强化 可见梗阻性脑积水； （5）扩大的三脑室：导水管梗阻造成三室前 疝。
可见视束受累为胶质瘤特点。CT显示 等密度影或稍低密度影，可见钙化，等 密度强化明显。MR显示T1等信号影， T2高信号影，可见强化。
鞍区及鞍旁肿瘤
鞍上肿物： 4.肿瘤性： （5）皮样囊肿：典型病例位于中线部位，
其内含有脂肪或钙化，为外中胚层起源， CT显示鞍上不强化低密度及等密度影。 MR显示T1高信号影，T2低信号影， 当液态脂肪从囊肿中破裂出后可见蛛网 膜下腔或脑室内高信号。
谢谢
鞍区及鞍旁肿瘤
鞍上肿物： 4.肿瘤性： （1）垂体瘤：发病率高，儿童罕见，边
界清、分叶状、侵及鞍内及鞍上，CT 显示等密度影，可见伴有囊变坏死，钙 化罕见；MR显示T1低信号影，T2略 高信号影，可见出血、坏死或蛋白类液 体。
鞍区及鞍旁肿瘤
鞍上肿物： 4.肿瘤性： （2）颅咽管瘤：起源于Rathke’s隐窝的鳞
状上皮细胞残留，良性，生长缓慢。鞍上、 鞍内混合型占70％，鞍上型占20％，鞍内 型占10％。常见于儿童或青年，中年为第二 高峰期，表现为囊性、实性密度及信号表现 多样，实性部分可见强化。CT显示囊性、周 边可见钙化，可见边缘强化。MR显示T2高 信号，T1轻度或高信号，与胆固醇或亚铁血 红蛋白含量有关。
鞍区及鞍旁肿瘤
鞍旁肿瘤： 2.脑膜瘤：表现与其他部位相同。 3.脊索瘤：起源残存脊索，35%-40%于颅底，
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ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ
ｊ
ｉｓｓｎ．０５７８－１４２６．２０１６．０１．０１２
分，特别是儿童患者会严重脱水甚至导致不可逆的中枢神经 系统损伤。 ３．下丘脑综合征：当鞍上病变累及下丘脑时会出现相应
作者单位：１００７３０中国医学科学院北京协和医学院北京协和 医院内分泌科Ｅｍａｉｌ：ｓｈｅｎｇｘｉｎ２００４＠１６３．ＣＯＩＴＩ
［１］Ｇｓｐｏｎｅｒ
Ｊ，Ｄｅ Ｔｒｉｂｏｌｅｔ ｏｆ Ｎ，Ｄ６ｒｕａｚ
的下丘脑综合征临床表现。除了多个下丘脑一垂体．靶腺功 能障碍、中枢性尿崩症外，患者还可以表现暴食、体重增加、 渴感缺乏、嗜睡、体温调节障碍、无汗或多汗、精神神志异常 等下丘脑生理功能受累的临床表现。 ４．周围组织结构受压的相关临床表现：鞍区上方有鞍隔 和视交叉，两侧海绵窦内有重要的颅神经和血管。因此鞍区 病变累及上述结构时会出现相关的临床表现，如双颞侧偏盲 等视功能障碍、头疼、动眼神经麻痹等。 ５．其他临床表现：鞍区病变根据病因不同可以伴有其他 系统的临床表现，例如组织细胞增生症患者可有病变骨骼的 骨折、骨痛；累及肺时可以出现肺大泡、气胸；累及甲状腺时 出现甲状腺肿大等。ＩｇＧ。ＲＤ患者可以出现其他受累器官如 泪腺、胰腺等的临床表现。 三、鞍区病变的诊断思路和方法 鞍区病变的诊断遵循定性诊断、定位诊断和病因学诊断 的思路。首先要对患者的临床表现进行系统全面的问诊和 查体，包括相关的垂体前叶所有轴系功能、垂体后叶功能、周 围受压的临床表现，然后选择相关的内分泌激素测定，必要 时要进行相关的功能试验判断垂体功能的亢进（常使用抑 制试验，如小剂量地塞米松抑制试验等）和低减（常使用刺 激试验，如低血糖生长激素刺激试验），禁水加压素试验用于 判断是否存在中枢性尿崩症。通过临床表现和实验室检查 进行初步的定性诊断，即患者哪些下丘脑一垂体一靶腺功能出 现异常。进而通过影像学检查进行定位判断（部分功能试验 有助于定位诊断如大剂量地塞米松抑制试验）。ＭＲＩ是鞍区 病变最常采用的影像学检查方法，ＭＲＩ动态增强扫描更增加 了微腺瘤的检出。ＣＴ对部分鞍区病变患者（如颅咽管瘤）和 有核磁检查禁忌的患者有重要的临床诊断价值。而ＰＥＴ—ＣＴ 对鞍区占位性病变特别是可疑恶性病变的患者具有重要提 示意义。针对病因的鉴别诊断通常是临床表现、实验室检查 并结合影像学检查综合判断。鞍内病变特别是垂体腺瘤通 常能够得到较为准确的诊断；而累及垂体柄和下丘脑的病变 常常病因诊断困难，通常需要结合全身系统性检查找到间接 诊断依据，如肺、骨病变活检有助于组织细胞增生症的诊断。 如疑诊生殖细胞来源肿瘤可以通过脑脊液进行１３ｈＣＧ、ＡＦＰ 和ＰＡＬＰ等标记物以及肿瘤细胞学的检查来帮助诊断。对 于垂体柄病变性质不明的患者也曾通过试验性的糖皮质激 素治疗或诊断性放射治疗间接判断病变性质。随着神经外 科内镜技术的发展，近年来对鞍内或鞍上垂体柄病变可进行 内镜下经鼻病变活检直接获得病理学证据。 四、治疗 根据病因不同，鞍区病变的治疗各不相同。功能性垂体 腺瘤通常需要进行治疗，包括手术、药物和放射治疗；而无功 能大腺瘤常需要手术治疗以缓解其对正常垂体的压迫。无 功能的垂体微腺瘤可进行动态观察。催乳素瘤作为最常见
ＪＰ，ｅｔ
ａ１．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，
ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄ
ｏｕｔｃｏｍｅ
ｐｉｔｕｉｔａｒｙ．ｔｕｎｌｏｒｓ ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ａｂｎｏｒｍａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ３５３
ｉｎｔｒａｓｅｌｌａｒ ｍａｓｓｅｓ．Ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ
ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］
Ｍｅｄｉｃｉｎｅ（Ｂａｌｔｉｍｏｒｅ），１９９９，７８（４）：２３６－２６９．
２０１３，１１８（２）：２２２－２３１． 『６］Ｒｉｂａｓ Ａ，Ｃｏｍｉｎ．Ａｎｄｕｉｘ Ｂ，Ｃｈｍｉｅｌｏｗｓｋｉ Ｂ，ｅｔ ａ１．Ｄｅｎｄｒｉｔｉｃ ｃｅｌｌ
生堡凼型盘查！！！！生！旦筮！！鲞箜！塑鱼坐！』！！！！里坠型：』塑！！旦！！！！：！！！．ｉ！：型！：！
・４９
．临床一线中的实践好伙伴．
鞍区病变的诊断与治疗
朱惠娟
鞍区是蝶鞍及周嗣解剖区域的总称，蝶鞍为颅中窝正中 部、蝶骨体上部的马鞍状结构。垂体位于前床突和后床突之 间的垂体窝内，垂体柄穿过上方的鞍隔与下丘脑相连。垂体 窝两侧为海绵窦，其中有重要的颅神经及颈内动脉穿过，因 此无论是鞍内、鞍上或鞍旁的病变均可导致相应的临床表 现。鞍区病变由于病变部位深、病变性质复杂多样，其鉴别 诊断和治疗成为内分泌科和神经外科的难点。 一、鞍区病变的病因 鞍区病变的性质复杂，不同病因的治疗方法差异巨大， 有效地治疗取决于正确的病因学诊断。鞍区常见的病变包 括垂体腺瘤、垂体增生、各种良性肿瘤、恶性肿瘤、囊性病变、 炎性病变以及自身免疫相关的病变等。 １．垂体腺瘤：垂体腺瘤是特指腺垂体细胞来源的良性肿 瘤，为最常见的鞍区占位性病变。随着影像学检查的普及， 发现人群垂体腺瘤患病率高达１０％～２５％，但是具有临床 治疗意义的垂体腺瘤很少¨。Ｊ。垂体腺瘤根据是否具有分泌 功能分为无功能垂体腺瘤和功能性垂体腺瘤．后者包括催乳 素腺瘤、生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促甲状腺激 素腺瘤、促性腺激素腺瘤。根据垂体腺瘤的大小分为大腺瘤 （直径≥１０ ｍｍ）和微腺瘤（直径＜１０ ｍｍ）；而根据生长方式 分为侵袭性和非侵袭性垂体腺瘤。 ２．垂体增生：青春期的青少年和妊娠期女性常伴有不同 程度的生理性垂体增生。此外原发性甲状腺功能低减的患 者常出现垂体增生，易被误诊为垂体腺瘤。分泌异位生长激 素释放激素（ＧＨＲＨ）和促肾上腺皮质激素释放激素（ＣＲＨ） 的肿瘤是极罕见的导致垂体增生的病因。 ３．鞍区良性肿瘤：包括颅咽管瘤、脑膜瘤、血管瘤以及较 为少见的垂体细胞瘤。颅咽管瘤是起源于Ｒａｔｈｋｅ囊遗迹的 良性肿瘤，约占颅内肿瘤的３％’…。常为儿童青少年发生的 囊实性、实性或囊性鞍区占位性病变，病理学可分为釉状上 皮瘤和乳头状瘤。 ４．鞍区恶性肿瘤：鞍区恶性肿瘤并不常见，包括原发于 鞍区的恶性肿瘤和恶性肿瘤转移至鞍区。原发于鞍区的恶 性肿瘤包括生殖细胞来源的肿瘤、垂体腺癌、脊索瘤、中枢神 经系统的淋巴瘤、胶质瘤、纤维肉瘤等。其中生殖细胞来源 肿瘤最为常见，约占颅内肿瘤的１％，好发于儿童青少年，根 据病理类型分为生殖细胞瘤、卵黄囊瘤、内胚窦瘤、胚胎癌、 畸胎瘤等，不同病理类型的生殖细胞瘤能够分泌Ｂ绒毛膜促 性腺激素（１３ｈＣＧ）、甲胎蛋白（ＡＦＰ）和胎盘碱性磷酸酶 （ＰＡＬＰ）等标记物，不同病理类型的患者预后不同。肺癌、乳 腺癌等恶性肿瘤可转移至鞍区表现为占位性病变。 ５．鞍区囊性病变：鞍区囊性病变包括Ｒａｔｈｋｅ裂囊肿、颅 咽管瘤、蛛网膜囊肿‘５ｊ、皮样囊肿等良性病变，亦可见于垂体 腺瘤坏死囊变或脓肿。Ｒａｔｈｋｅ裂囊肿常见于儿童青少年，常 因囊肿较大，压迫、影响了正常的垂体或垂体柄功能就诊。 ６．其他：自身免疫相关炎性病变或浸润性病变也可表现 为鞍区的病变。淋巴细胞垂体炎常发生在妊娠晚期和产后 女性，男性患者较为罕见。近年发现部分使用抗恶性肿瘤药 物抗细胞毒Ｔ淋巴细胞抗原４（ＣＴＬＡ－４）的部分患者发生淋 巴细胞垂体炎［６１。ＩｇＧ。相关疾病（ＩｇＧ。一ＲＤ）是一类新定义 的可引起多器官纤维化的全身性炎性疾病，它以弥漫性或局 灶性器官肿大为主要临床表现，伴或不伴血清ＩｇＧ。水平升 高的自身免疫相关疾病，垂体病变是其可能表现之一，表现 为垂体功能障碍及垂体弥漫性增大。组织细胞增生症是一 组起源于组织细胞的、浸润性生长的多器官受累的疾病，以 Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞组织细胞增生症较为常见，其常见病变部位 在肺、肝脏、骨骼和甲状腺，也可累及垂体，儿童青少年及青 年患者多见，常累及垂体柄并可侵袭性生长甚至影响下丘脑 功能。而Ｅｒｄｈｅｉｍ—Ｃｈｅｓｔｅｒ病（ＥＣＤ）是少见的非Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ 细胞组织细胞增生症（ＬＣＨ），可以累及骨骼、肺及垂体柄。 另外，结节病、肉芽肿病变也可合并鞍区病变并导致相应的 临床表现。 二、鞍区病变的临床表现 １．垂体前叶功能障碍相关临床表现：鞍内病变最常影响 垂体前叶功能，分泌型垂体腺瘤无论大腺瘤还是微腺瘤均会 出现相应激素高分泌的临床表现，如催乳素腺瘤患者出现闭 经、泌乳和体重增加；生长激素腺瘤患者出现巨人症或肢端 肥大症。促肾上腺皮质激素腺瘤患者的临床表现为库欣综 合征。而无功能垂体大腺瘤或其他鞍区病变常常还表现出 垂体前叶功能低减的临床表现，可累及一个或多个垂体一靶 腺轴的功能。对于大腺瘤的患者还可能因肿瘤突然出血出 现垂体卒中的临床表现，如剧烈头疼、视功能障碍等。鞍上 病变由于累及垂体柄甚至下丘脑也可出现不同程度的垂体 前叶功能低减的临床表现。 ２．中枢性尿崩症：病变累及垂体柄和下丘脑的患者常会 出现多尿、烦渴、多饮的中枢性尿崩症临床表现。如果下丘 脑的Ｅｌ渴中枢受累患者可出现渴感缺失；若不能及时补充水
Ｒａｔｈｋｅ
Ｃｙｓｔｓ［Ｊ］．Ｊ
Ｍｅｔａｂ，２０１５，１００（１０）：３９４３－３９４８．
Ｓ，Ｋｉｌｂｕｒｇ
ｃｙｓｔｓ
［５］Ａ１一Ｈｏｌｏｕ ＷＮ，Ｔｅｒｍａｎ
ｎａｔｕｒａｌ ｈｉｓｔｏｒｙ ｏｆ
Ｃ，ｅｔ
ａ１．Ｐｒｅｖａｌｅｎｃｅ ａｎｄ Ｎｅｕｍｓｕｒｇ，
ａｒａｃｈｎｏｉｄ
ｉｎ
ａｄｕｌｔｓ［Ｊ］．Ｊ
［２］Ｓａｅｇｅｒ Ｗ，Ｌｆｉｄｅｃｋｅ Ｇｅｒｍａｎ
ＤＫ，Ｂｕｃｈｆｅｌｄｅｒ Ｍ，ｅｔ ａｌ
ｙｅａｒｓ
Ｐａｔｈｏｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ
ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｐｉｔｕｉｔａｒｙ ｔｕｍｏｒｓ：１ ０ Ｐｉｔｕｉｔａｒｙ Ｔｕｍｏｒ
ｏｆ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ ｗｉｔｈ ｔｈｅ Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｌ，２００７，
Ｒｅｇｉｓｔｒｙ［Ｊ］．Ｅｕｒ Ｊ
１５６（２）：２０３—２１６．
［３］Ｒａａｐｐａｎａ
Ｅｎｄｏｅｒｉｎｏｌ
Ａ，Ｋｏｉｖｕｋａｎｇａｓ Ｊ，Ｅｂｅｌｉｎｇ Ｆｉｎｌａｎｄ ｉｎ
Ｔ，ｅｔ １
ａ１．Ｉｎｃｉｄｅｎｃｅ ｏｆ Ｃｌｉｎ
ｐｉｔｕｉｔａｒｙ ａｄｅｎｏｍａｓ ｉｎ Ｎｏｒｔｈｅｒｎ
９９２，２００７［Ｊ］．ＪＭｅｔａｂ，２０１０，９５（９）：４２６８－４２７５．
ｊ
ｉｓｓｎ．０５７８－１４２６．２０１６．０１．０１２
分，特别是儿童患者会严重脱水甚至导致不可逆的中枢神经 系统损伤。 ３．下丘脑综合征：当鞍上病变累及下丘脑时会出现相应
作者单位：１００７３０中国医学科学院北京协和医学院北京协和 医院内分泌科Ｅｍａｉｌ：ｓｈｅｎｇｘｉｎ２００４＠１６３．ＣＯＩＴＩ
［１］Ｇｓｐｏｎｅｒ
Ｊ，Ｄｅ Ｔｒｉｂｏｌｅｔ ｏｆ Ｎ，Ｄ６ｒｕａｚ
的下丘脑综合征临床表现。除了多个下丘脑一垂体．靶腺功 能障碍、中枢性尿崩症外，患者还可以表现暴食、体重增加、 渴感缺乏、嗜睡、体温调节障碍、无汗或多汗、精神神志异常 等下丘脑生理功能受累的临床表现。 ４．周围组织结构受压的相关临床表现：鞍区上方有鞍隔 和视交叉，两侧海绵窦内有重要的颅神经和血管。因此鞍区 病变累及上述结构时会出现相关的临床表现，如双颞侧偏盲 等视功能障碍、头疼、动眼神经麻痹等。 ５．其他临床表现：鞍区病变根据病因不同可以伴有其他 系统的临床表现，例如组织细胞增生症患者可有病变骨骼的 骨折、骨痛；累及肺时可以出现肺大泡、气胸；累及甲状腺时 出现甲状腺肿大等。ＩｇＧ。ＲＤ患者可以出现其他受累器官如 泪腺、胰腺等的临床表现。 三、鞍区病变的诊断思路和方法 鞍区病变的诊断遵循定性诊断、定位诊断和病因学诊断 的思路。首先要对患者的临床表现进行系统全面的问诊和 查体，包括相关的垂体前叶所有轴系功能、垂体后叶功能、周 围受压的临床表现，然后选择相关的内分泌激素测定，必要 时要进行相关的功能试验判断垂体功能的亢进（常使用抑 制试验，如小剂量地塞米松抑制试验等）和低减（常使用刺 激试验，如低血糖生长激素刺激试验），禁水加压素试验用于 判断是否存在中枢性尿崩症。通过临床表现和实验室检查 进行初步的定性诊断，即患者哪些下丘脑一垂体一靶腺功能出 现异常。进而通过影像学检查进行定位判断（部分功能试验 有助于定位诊断如大剂量地塞米松抑制试验）。ＭＲＩ是鞍区 病变最常采用的影像学检查方法，ＭＲＩ动态增强扫描更增加 了微腺瘤的检出。ＣＴ对部分鞍区病变患者（如颅咽管瘤）和 有核磁检查禁忌的患者有重要的临床诊断价值。而ＰＥＴ—ＣＴ 对鞍区占位性病变特别是可疑恶性病变的患者具有重要提 示意义。针对病因的鉴别诊断通常是临床表现、实验室检查 并结合影像学检查综合判断。鞍内病变特别是垂体腺瘤通 常能够得到较为准确的诊断；而累及垂体柄和下丘脑的病变 常常病因诊断困难，通常需要结合全身系统性检查找到间接 诊断依据，如肺、骨病变活检有助于组织细胞增生症的诊断。 如疑诊生殖细胞来源肿瘤可以通过脑脊液进行１３ｈＣＧ、ＡＦＰ 和ＰＡＬＰ等标记物以及肿瘤细胞学的检查来帮助诊断。对 于垂体柄病变性质不明的患者也曾通过试验性的糖皮质激 素治疗或诊断性放射治疗间接判断病变性质。随着神经外 科内镜技术的发展，近年来对鞍内或鞍上垂体柄病变可进行 内镜下经鼻病变活检直接获得病理学证据。 四、治疗 根据病因不同，鞍区病变的治疗各不相同。功能性垂体 腺瘤通常需要进行治疗，包括手术、药物和放射治疗；而无功 能大腺瘤常需要手术治疗以缓解其对正常垂体的压迫。无 功能的垂体微腺瘤可进行动态观察。催乳素瘤作为最常见
ＪＰ，ｅｔ
ａ１．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，
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ｐｉｔｕｉｔａｒｙ．ｔｕｎｌｏｒｓ ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ａｂｎｏｒｍａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ３５３
ｉｎｔｒａｓｅｌｌａｒ ｍａｓｓｅｓ．Ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ
ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］
Ｍｅｄｉｃｉｎｅ（Ｂａｌｔｉｍｏｒｅ），１９９９，７８（４）：２３６－２６９．
２０１３，１１８（２）：２２２－２３１． 『６］Ｒｉｂａｓ Ａ，Ｃｏｍｉｎ．Ａｎｄｕｉｘ Ｂ，Ｃｈｍｉｅｌｏｗｓｋｉ Ｂ，ｅｔ ａ１．Ｄｅｎｄｒｉｔｉｃ ｃｅｌｌ
生堡凼型盘查！！！！生！旦筮！！鲞箜！塑鱼坐！』！！！！里坠型：』塑！！旦！！！！：！！！．ｉ！：型！：！
・４９
．临床一线中的实践好伙伴．
鞍区病变的诊断与治疗
朱惠娟
鞍区是蝶鞍及周嗣解剖区域的总称，蝶鞍为颅中窝正中 部、蝶骨体上部的马鞍状结构。垂体位于前床突和后床突之 间的垂体窝内，垂体柄穿过上方的鞍隔与下丘脑相连。垂体 窝两侧为海绵窦，其中有重要的颅神经及颈内动脉穿过，因 此无论是鞍内、鞍上或鞍旁的病变均可导致相应的临床表 现。鞍区病变由于病变部位深、病变性质复杂多样，其鉴别 诊断和治疗成为内分泌科和神经外科的难点。 一、鞍区病变的病因 鞍区病变的性质复杂，不同病因的治疗方法差异巨大， 有效地治疗取决于正确的病因学诊断。鞍区常见的病变包 括垂体腺瘤、垂体增生、各种良性肿瘤、恶性肿瘤、囊性病变、 炎性病变以及自身免疫相关的病变等。 １．垂体腺瘤：垂体腺瘤是特指腺垂体细胞来源的良性肿 瘤，为最常见的鞍区占位性病变。随着影像学检查的普及， 发现人群垂体腺瘤患病率高达１０％～２５％，但是具有临床 治疗意义的垂体腺瘤很少¨。Ｊ。垂体腺瘤根据是否具有分泌 功能分为无功能垂体腺瘤和功能性垂体腺瘤．后者包括催乳 素腺瘤、生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促甲状腺激 素腺瘤、促性腺激素腺瘤。根据垂体腺瘤的大小分为大腺瘤 （直径≥１０ ｍｍ）和微腺瘤（直径＜１０ ｍｍ）；而根据生长方式 分为侵袭性和非侵袭性垂体腺瘤。 ２．垂体增生：青春期的青少年和妊娠期女性常伴有不同 程度的生理性垂体增生。此外原发性甲状腺功能低减的患 者常出现垂体增生，易被误诊为垂体腺瘤。分泌异位生长激 素释放激素（ＧＨＲＨ）和促肾上腺皮质激素释放激素（ＣＲＨ） 的肿瘤是极罕见的导致垂体增生的病因。 ３．鞍区良性肿瘤：包括颅咽管瘤、脑膜瘤、血管瘤以及较 为少见的垂体细胞瘤。颅咽管瘤是起源于Ｒａｔｈｋｅ囊遗迹的 良性肿瘤，约占颅内肿瘤的３％’…。常为儿童青少年发生的 囊实性、实性或囊性鞍区占位性病变，病理学可分为釉状上 皮瘤和乳头状瘤。 ４．鞍区恶性肿瘤：鞍区恶性肿瘤并不常见，包括原发于 鞍区的恶性肿瘤和恶性肿瘤转移至鞍区。原发于鞍区的恶 性肿瘤包括生殖细胞来源的肿瘤、垂体腺癌、脊索瘤、中枢神 经系统的淋巴瘤、胶质瘤、纤维肉瘤等。其中生殖细胞来源 肿瘤最为常见，约占颅内肿瘤的１％，好发于儿童青少年，根 据病理类型分为生殖细胞瘤、卵黄囊瘤、内胚窦瘤、胚胎癌、 畸胎瘤等，不同病理类型的生殖细胞瘤能够分泌Ｂ绒毛膜促 性腺激素（１３ｈＣＧ）、甲胎蛋白（ＡＦＰ）和胎盘碱性磷酸酶 （ＰＡＬＰ）等标记物，不同病理类型的患者预后不同。肺癌、乳 腺癌等恶性肿瘤可转移至鞍区表现为占位性病变。 ５．鞍区囊性病变：鞍区囊性病变包括Ｒａｔｈｋｅ裂囊肿、颅 咽管瘤、蛛网膜囊肿‘５ｊ、皮样囊肿等良性病变，亦可见于垂体 腺瘤坏死囊变或脓肿。Ｒａｔｈｋｅ裂囊肿常见于儿童青少年，常 因囊肿较大，压迫、影响了正常的垂体或垂体柄功能就诊。 ６．其他：自身免疫相关炎性病变或浸润性病变也可表现 为鞍区的病变。淋巴细胞垂体炎常发生在妊娠晚期和产后 女性，男性患者较为罕见。近年发现部分使用抗恶性肿瘤药 物抗细胞毒Ｔ淋巴细胞抗原４（ＣＴＬＡ－４）的部分患者发生淋 巴细胞垂体炎［６１。ＩｇＧ。相关疾病（ＩｇＧ。一ＲＤ）是一类新定义 的可引起多器官纤维化的全身性炎性疾病，它以弥漫性或局 灶性器官肿大为主要临床表现，伴或不伴血清ＩｇＧ。水平升 高的自身免疫相关疾病，垂体病变是其可能表现之一，表现 为垂体功能障碍及垂体弥漫性增大。组织细胞增生症是一 组起源于组织细胞的、浸润性生长的多器官受累的疾病，以 Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞组织细胞增生症较为常见，其常见病变部位 在肺、肝脏、骨骼和甲状腺，也可累及垂体，儿童青少年及青 年患者多见，常累及垂体柄并可侵袭性生长甚至影响下丘脑 功能。而Ｅｒｄｈｅｉｍ—Ｃｈｅｓｔｅｒ病（ＥＣＤ）是少见的非Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ 细胞组织细胞增生症（ＬＣＨ），可以累及骨骼、肺及垂体柄。 另外，结节病、肉芽肿病变也可合并鞍区病变并导致相应的 临床表现。 二、鞍区病变的临床表现 １．垂体前叶功能障碍相关临床表现：鞍内病变最常影响 垂体前叶功能，分泌型垂体腺瘤无论大腺瘤还是微腺瘤均会 出现相应激素高分泌的临床表现，如催乳素腺瘤患者出现闭 经、泌乳和体重增加；生长激素腺瘤患者出现巨人症或肢端 肥大症。促肾上腺皮质激素腺瘤患者的临床表现为库欣综 合征。而无功能垂体大腺瘤或其他鞍区病变常常还表现出 垂体前叶功能低减的临床表现，可累及一个或多个垂体一靶 腺轴的功能。对于大腺瘤的患者还可能因肿瘤突然出血出 现垂体卒中的临床表现，如剧烈头疼、视功能障碍等。鞍上 病变由于累及垂体柄甚至下丘脑也可出现不同程度的垂体 前叶功能低减的临床表现。 ２．中枢性尿崩症：病变累及垂体柄和下丘脑的患者常会 出现多尿、烦渴、多饮的中枢性尿崩症临床表现。如果下丘 脑的Ｅｌ渴中枢受累患者可出现渴感缺失；若不能及时补充水
Ｒａｔｈｋｅ
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Ｍｅｔａｂ，２０１５，１００（１０）：３９４３－３９４８．
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ａ１．Ｐｒｅｖａｌｅｎｃｅ ａｎｄ Ｎｅｕｍｓｕｒｇ，
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ｏｆ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ ｗｉｔｈ ｔｈｅ Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｌ，２００７，
Ｒｅｇｉｓｔｒｙ［Ｊ］．Ｅｕｒ Ｊ
１５６（２）：２０３—２１６．
［３］Ｒａａｐｐａｎａ
Ｅｎｄｏｅｒｉｎｏｌ
Ａ，Ｋｏｉｖｕｋａｎｇａｓ Ｊ，Ｅｂｅｌｉｎｇ Ｆｉｎｌａｎｄ ｉｎ
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ｐｉｔｕｉｔａｒｙ ａｄｅｎｏｍａｓ ｉｎ Ｎｏｒｔｈｅｒｎ
９９２，２００７［Ｊ］．ＪＭｅｔａｂ，２０１０，９５（９）：４２６８－４２７５．