《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范(2019版)》要点
青少年横纹肌肉瘤了解症状和治疗选择
手术方式：根据肿 瘤位置和范围选择
合适的手术方式
术后护理：注意伤 口护理，防止感染，
定期复查
化疗
化疗药物：常用 的化疗药物包括 阿霉素、顺铂、
博来霉素等
化疗周期：根据 病情和患者身体 状况，化疗周期
一般为2-4周
副作用：化疗药 物可能会引起恶 心、脱发、免疫 力下降等副作用
联合治疗：化疗 可以与手术、放 疗等其他治疗方 法联合使用，提
高治疗效果
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
放疗
放疗是治疗青少年横纹肌肉瘤的主要方法之一 放疗可以杀死肿瘤细胞，控制肿瘤生长 放疗的副作用包括皮肤反应、恶心、脱发等 放疗需要根据患者的具体情况和肿瘤类型进行个性化设计
其他治疗方法
手术治疗：切除 肿瘤，保留正常
பைடு நூலகம்组织
化疗：使用抗癌 药物杀死肿瘤细
胞
放疗：使用放射 线杀死肿瘤细胞
青少年横纹肌肉瘤的症状及治疗 选择
汇报人：
目录
Contents
01 添 加 目 录 项 标 题 02 青 少 年 横 纹 肌 肉 瘤 的 症 状 03 青 少 年 横 纹 肌 肉 瘤 的 治 疗 选 择
02
青少年横纹肌肉瘤的症状
早期症状
添加 标题
肿块：在四肢、躯干等部位出现无 痛性肿块
添加 标题
患者可能出现 体重下降、疲 劳等症状
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1
2
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晚期症状
肿瘤增大：肿瘤体积明显增大，压迫周围组织 疼痛加剧：疼痛程度加重，影响正常生活 功能障碍：肿瘤压迫神经、血管等，导致功能障碍 转移症状：肿瘤转移至其他部位，如肺部、肝脏等，出现相应症状
儿童横纹肌肉瘤病期分类
儿童横纹肌肉瘤病期分类【文章来源】《儿童健康阵线》的官方报道以重印而闻名。
儿童横纹肌肉瘤的病期如果诊断为儿童横纹肌肉瘤，将根据肿瘤的疾病分期和术后肿瘤的残留情况确定治疗方案检查肿瘤细胞在体内是否有扩散、转移的过程，被称为病期分类。
由于需要制定治疗方案，所以掌握病期是非常重要的，医生为了判断病期，还会参考诊断结果。
儿童横纹肌肉瘤的治疗根据疾病分期和术后肿瘤残留量确定。
为了确认手术是否会清除所有肿瘤细胞，病理学家将使用显微镜检查肿瘤的末端区域和淋巴结。
体内扩散的三种途径肿瘤细胞通过组织、淋巴系统和血液传播◇组织：肿瘤从发生的位置向邻近区域扩散。
◇ 淋巴系统：肿瘤从发生部位侵入并扩散到淋巴系统，肿瘤细胞通过淋巴管转移到身体的其他部位。
◇血液：肿瘤从发生的位置向血液侵犯扩散，肿瘤细胞通过血管移动到身体其他部位。
肿瘤从它的位置扩散到身体的其他部位肿瘤在体内向其他部位发展的情况被称为转移。
肿瘤细胞脱离最初所生长的位置（原发性肿瘤），通过淋巴系统和血液移动。
◇ 淋巴系统：肿瘤细胞侵入淋巴系统，通过淋巴管转移到身体的其他部位，然后扎根形成新的肿瘤（转移性肿瘤/继发性肿瘤）。
◇血液：肿瘤细胞侵犯血液系统，通过血管向体内其他部位移动，之后扎根生成新的肿瘤（转移性肿瘤/继发性肿瘤）。
转移性肿瘤和原发性肿瘤都属于同类肿瘤。
例如：横纹肌肉瘤转移到肺部的情况，肺部的肿瘤细胞，实际上就是横纹肌肉瘤的细胞，这种情况就属于转移性（继发性）横纹肌肉瘤，而不是肺癌。
儿童横纹肌肉瘤有三种类型对于儿童横纹肌肉瘤病期的分类，为了可以详细描述肿瘤发展的程度，使用三种不同的方法进行分类。
◇病期分类◇临床分类◇风险群分类根据肿瘤的大小、位置以及是否有转移，对疾病分期进行分类病期ⅰ：肿瘤大小不同，没有淋巴结转移，在以下其中之一的“预后良好”部位肿瘤发生：◇眼球或眼部周边。
◇ 头部和颈部（大脑和脊髓的相邻组织没有受到侵犯）。
◇ 胆囊和胆管。
◇睾丸、阴道、子宫。
儿童颈胸部横纹肌肉瘤的CT表现及病理分析
儿童颈胸部横纹肌肉瘤的CT表现及病理分析辛增文; 闫成功; 隋海晶【期刊名称】《《中国中西医结合影像学杂志》》【年(卷),期】2019(017)006【总页数】3页(P641-643)【关键词】儿童; 颈胸部; 横纹肌肉瘤; 体层摄影术;X线计算机; 病理【作者】辛增文; 闫成功; 隋海晶【作者单位】上海市浦东新区中医医院放射科上海 200000; 上海市浦东新区人民医院放射影像科上海 201200【正文语种】中文横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是一种从间充质向横纹肌方向分化的恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤的4.5%［1-2］。
RMS 好发于头颈部、泌尿生殖系统及四肢软组织，生长迅速，局部浸润，转移早且广泛，恶性程度高［3］。
笔者对7 例颈胸部RMS 患儿的病理类型和CT 图像特征进行回顾性分析，旨在进一步提高对该病的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料选择上海市浦东新区中医医院及浦东新区人民医院2016 年1 月至2018 年12 月经手术病理证实的7 例颈胸部RMS 患儿，其中男4 例，女3 例，男女比例1.33∶1；年龄11 个月～13 岁，平均（5.1±2.3）岁。
临床表现为患侧颈部肿胀、胸壁或腋下包块，伴或不伴疼痛，反复低热等。
1.2 仪器与方法采用联影16 层MSCT 机，患儿取仰卧位，头先进，不能配合的幼儿采用10%水合氯醛灌肠镇静，剂量0.5 mL/kg 体质量。
扫描参数：120 kV，80～100 mA，层厚5 mm，层距5 mm，螺距1，扫描范围为下颌角至膈肌下方，肿块位置增加3 mm 薄层扫描，扫描范围尽量扩大以保证病变完整显示。
增强扫描对比剂采用欧乃派克团注，剂量1.5～2 mL/kg 体质量，流率1.5～3 mL/s，注射后20～30、50～60 及90～120 s 分别行动脉期、静脉期及延迟期扫描。
1.3 图像分析由2 名10 年以上诊断经验的医师采用盲法阅片，分别观察肿块的发生部位、大小、形态及CT 图像特点，观察是否有周围脏器、骨质浸润、远处转移，以及胸腔积液等。
小儿外科小儿横纹肌肉瘤的疾病健康教育
小儿外科小儿横纹肌肉瘤的疾病健康教育一、横纹肌肉瘤的基础知识(一)横纹肌肉瘤有哪些特点？横纹肌肉瘤是小儿最常见的软组织肉瘤，肿瘤恶性程度高，男性多于女性，占小儿各类恶性实体瘤的10%〜15%。
该肿瘤好发于2个年龄段：2〜4岁和12〜16岁。
横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位，多是先发现无症状包块。
如有扩散转移，患儿可有发热、厌食、体重下降、疼痛和衰弱等情况。
不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。
(一)横纹肌肉瘤有哪些临床表现？1.头颈部肿瘤占38%,多发于眼眶、鼻及耳部，有眼球突出、结膜水肿、鼻出血、鼻塞、呼吸困难、耳道流血水及面瘫等症状。
肿瘤容易侵入颅内出现颅内压增高的症状。
2.肢体及躯干肿瘤占18%,可发生在四肢任何部位、胸壁腰背部脊柱旁等深层的软组织内，患儿常表现为局部无痛性包块，进行性增大。
胸部肿瘤可压迫呼吸道，脊柱旁肿瘤可有脊髓压迫和神经症状。
3.泌尿生殖系统肿瘤占21%,表现为尿路梗阻、血尿,盆腔肿物可引起腹痛或肠梗阻。
阴道、宫颈、子宫肿瘤患儿可有阴道分泌物。
4.其他部位肿瘤胃肠道及腹膜后肿瘤导致腹痛、消化道或尿路梗阻症状。
消化道和胆道肿瘤少见，表现为消化道或胆道梗阻。
心脏肿瘤一般有充血性心力衰竭或心律不齐的症状。
5,肿瘤转移肿瘤易转移至附近淋巴结。
远处转移以肺和中枢神经系统最为常见，其次是肝和骨髓。
（三）横纹肌肉瘤如何分期？按手术后的外科病理分期系统（IRS分期法）分期如下。
1.l期肿瘤局限于原发器官内，完整切除，无区域性淋巴结转移。
2.11期肿瘤局限，肉眼下完全切除，但镜下有肿瘤残留或区域淋巴结有转移。
3.III期肿瘤未完全切除或仅做活体组织检查。
4.IV期诊断时已有远处转移。
（四）横纹肌肉瘤的治疗方式有哪些？多采用以手术切除和放疗控制原发灶，化疗消灭微小转移灶的综合治疗方法。
1.化疗提高生存率的重要方法，包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗。
（1）术前化疗：临床In期、IV期，肿瘤巨大、局部扩散，甚至有远处转移时，化疗应优先选择。
《儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范(2019 版)》要点
《儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范（2019 版）》要点一、概述骨肉瘤（Osteosarcoma）是起源于间叶细胞恶性增殖产生骨样基质所构成的骨肿瘤，是最常见的原发性骨恶性肿瘤，多发生于骨骼快速生长发育的青少年或者儿童。
75%的患者发病年龄在10～20岁，年发病大约为2～3/100万，占人类恶性肿瘤的0.2%，占原发骨肿瘤的11.7%。
男性多于女性，比例约1.4:1。
同其他实体瘤类似，骨肉瘤恶性程度高，预后差，易出现远处转移，尤其短时间内容易出现肺转移，病死率较高。
二、适用范围根据临床表现、影像学检查及病理检查明确为骨肉瘤的初诊患儿。
三、骨肉瘤诊断骨肉瘤诊治需要具备骨肿瘤诊断能力的影像科、病理科、骨科、肿瘤内科多学科协作。
（一）临床表现1. 疼痛：肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状，由肿瘤组织侵蚀和破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。
疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，程度逐渐增强。
下肢疼痛可出现避痛性跛行。
2. 肿块：随着病情发展，局部可出现肿胀，患处皮温增高，伴明显的压痛。
3. 全身状况：部分患儿伴有全身症状，表现为发热、体重下降、贫血，严重者器官功能衰竭。
（二）实验室检查1. 血常规检查：骨肉瘤晚期患儿可有血红蛋白和血小板减低。
2. 血生化检查：根据2018 年发表的EURO-BOSS临床试验的结果，30%～40%的病人初始状态下碱性磷酸酶升高，20%～40%的病人在初始状态下乳酸脱氢酶升高。
这两个酶升高缺乏特异性。
（三）影像学检查1. Ｘ线：包括病灶部位的正侧位平片，特点是骨破坏兼有新骨形成、肿瘤多居长管状骨的干骺端中心部，表现为正常骨小梁缺失而出现境界不清的破坏区,很少会破坏骨骺板和骨骺,进入关节腔。
在皮质骨穿透区，可见反应骨的Codman三角，而病损边缘一般无反应骨。
2. CT：可显示骨皮质破坏状况、骨髓内浸润、骨内外出现不规则高密度瘤骨。
3. MRI：MRI 在显示肿瘤的软组织侵犯方面更具优势, 能提示肿瘤的反应区范围，与邻近肌肉、皮下脂肪、关节以及主要神经血管束的关系。
横纹肌肉瘤诊断与治疗PPT
体重下降：部分患者可能 出现体重下降
03
横纹肌肉瘤诊断
诊断方法
临床检查：观察肿瘤的大小、 形状、颜色等
病理学检查：活检或穿刺，确 定肿瘤的性质和类型
影像学检查：X光、CT、MRI 等，了解肿瘤的位置、大小、 范围等
实验室检查：血液、尿液、组 织等，了解肿瘤的分期和预后
鉴别诊断
影像学检查：X线、CT、 MRI等
避免食用发霉、变质的食物
避免吸烟、饮酒等不良生活习惯
避免接触有毒化学物质，如苯、甲苯 等
避免过度暴露于紫外线、电离辐射等环 境中
避免过度使用激素类药物，如糖皮质 激素等
定期体检，及时发现并治疗
定期进行身体检 查，及时发现异 常情况
保持良好的生活 习惯，如合理饮 食、适量运动等
避免接触有害物 质，如辐射、化 学物质等
05横纹肌肉瘤康复Fra bibliotek护理康复训练
康复目标：提高 生活质量，恢复 身体功能
康复计划：根据 患者病情制定个 性化康复计划
康复内容：包括 物理治疗、言语 治疗、心理治疗 等
康复注意事项： 避免过度训练， 注意休息和营养 补充
心理护理
保持积极心态： 鼓励患者保持 乐观，积极面
对疾病
心理支持：提 供心理支持， 帮助患者缓解 焦虑、恐惧等
定期复查与随访
复查时间：根据 医生建议，定期 进行复查
复查内容：包括 肿瘤标志物、影 像学检查等
随访目的：了解 患者病情变化， 及时发现复发或 转移
随访方式：电话 、邮件、门诊等 方式进行随访
06
预防横纹肌肉瘤的措施
加强锻炼，提高免疫力
定期进行有氧运动，如跑步、游泳、骑自行车等 保持良好的饮食习惯，多吃蔬菜水果，少吃高脂肪、高糖食物 保持良好的作息习惯，保证充足的睡眠 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑
眼眶横纹肌肉瘤的诊断和治疗
眼眶横纹肌肉瘤的诊断和治疗
*导读：眼眶横纹肌肉瘤(orbitalrhabdomyosarcoma)眼眶横纹肌肉瘤是儿童时期最常见的原发性眼眶恶性肿瘤，发病年龄多在10岁以下。
以上眶多见，致眼球向前下方突出，常伴有疼痛和眼睑结膜水肿，上睑下垂，眼球运动障碍或复视。
眼底可见视乳头水肿，后极部视网膜压迫性皱褶，黄斑部放射状条纹。
……
【诊断】
1.多发生于10岁以下儿童，男性多于女性。
2.起病急，发展快，眼球突出并迅速发展，是最突出的临床表现。
眼球多向外下突出，可在数日内即达相当程度。
3.内上眶常可能触及质地坚实的肿块。
4.可早期出现眼球运动障碍。
5.可伴结膜水肿，上睑下垂，视力下降和部位不明确的疼痛，如肿瘤侵入颅内，可引起颅内高压症状。
6.眼底可有视乳头水肿和视网膜受压表现。
7.影象检查示眼眶内实性肿物，边界尚清楚，均质性。
8.病变迅速向颅腔、鼻腔、副鼻窦或口腔蔓延，患者全身消瘦、厌食及烦燥不安。
【治疗】
1.活检确诊后，如肿物局限眶内，无骨质破坏者，可作眶内容剜除，术后加放射疗和化疗。
2.先作放射治疗或化疗，然后手术。
3.全身支持疗法。
横纹肌肉瘤的诊断与鉴别
横纹肌肉瘤的诊断与鉴别一、概述二、临床表现横纹肌肉瘤的临床表现多样，主要取决于肿瘤的发生部位和大小。
常见症状包括：1. 局部肿块：最常见的症状，通常是缓慢增长的。
2. 疼痛：肿瘤较大时可引起局部压迫症状，如疼痛或不适。
3. 功能障碍：肿瘤发生在运动器官时，可能导致相应部位的功能障碍。
4. 转移症状：如咳嗽、呼吸困难、腹痛、肿胀等。
三、诊断横纹肌肉瘤的诊断需要结合临床表现、影像学检查和病理学检查。
1. 临床检查：医生将根据病史和体格检查结果，对可疑部位进行评估。
2. 影像学检查：如超声、CT、MRI等，可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。
3. 病理学检查：通过活检获取肿瘤组织，进行病理学检查，以确定肿瘤的类型和恶性程度。
四、鉴别诊断横纹肌肉瘤需要与其他软组织肿瘤、炎症性病变和良性肿瘤进行鉴别。
常见的鉴别诊断包括：1. 纤维肉瘤：通常发生在成人，肿瘤细胞呈纤维状排列。
2. 恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤细胞多样，富含血管。
3. 骨肉瘤：发生在骨骼的恶性肿瘤，可侵犯软组织。
4. 淋巴瘤：起源于淋巴组织的恶性肿瘤，可发生在软组织。
五、治疗横纹肌肉瘤的治疗方案取决于肿瘤的类型、部位、大小和分期。
治疗手段包括：1. 手术治疗：广泛切除肿瘤，必要时进行淋巴结清扫。
2. 化疗：使用化疗药物杀灭肿瘤细胞，常用于术前、术后和辅助治疗。
3. 放疗：使用高能射线杀灭肿瘤细胞，常用于术前和术后辅助治疗。
4. 免疫治疗：使用免疫调节剂增强机体免疫力，对抗肿瘤细胞。
六、预后横纹肌肉瘤的预后与肿瘤的类型、部位、大小和分期密切相关。
总体来说，早期发现、早期治疗的预后较好。
然而，横纹肌肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，治疗后复发和转移的风险较高。
七、总结横纹肌肉瘤是一种罕见的儿童和青少年软组织恶性肿瘤，其诊断和鉴别诊断需要综合临床表现、影像学检查和病理学检查。
治疗方案个体化，结合手术、化疗、放疗和免疫治疗等多种手段。
尽管治疗效果有所提高，但横纹肌肉瘤的预后仍然不容乐观，需要密切随访和综合治疗。
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《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范（2019版）》要点
一、概述
横纹肌肉瘤（RMS）是儿童期最常见的软组织肿瘤，占儿童肿瘤的6.5%左右。
其临床表现多样，异质性强，预后与肿瘤原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度以及病理类型有关。
原发部位以头颈部及泌尿生殖系统最常见，其次为四肢、躯干等其余部位。
RMS对化疗、放疗敏感，但单一治疗效果差，需要肿瘤内、外科、放疗等多学科联合的综合治疗。
二、适用范围
病理诊断明确为RMS，未经治疗的、<18岁的所有患儿，无严重脏器功能不全，符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
三、诊断
（一）临床表现
RMS可发生于全身任何部位，临床表现取决于肿瘤的原发部位。
RMS最好发的部位为头颈部（占40%），泌尿生殖道（占25%），以及四肢（占20%）。
头颈部的RMS可分为三个区域，分别为脑膜旁，眼眶及非眼眶、
非脑膜旁区域。
RMS诊断时约25%发生远处转移，其中肺是最常见的转移部位，约占40%～45%；其次是骨髓转移，约占20%～30%，骨转移占10%。
（二）病理分型
1. 胚胎型(ERMS)：
2. 腺泡型（ARMS）：
3. 多形型或间变型：
（三）辅助检查
1. 血常规、尿常规、血生化、凝血检查
（1）血常规检查：患儿可表现为贫血；有骨髓浸润者可出现全血细胞减少。
（2）尿常规检查：泌尿生殖道肿瘤可有血尿表现。
（3）血生化检查：肝肾功能、LDH、电解质是必查项目。
肿瘤负荷大的
患者可出现血尿酸及乳酸脱氢酶增高。
（4）凝血功能：包括PT、APTT、TT、FIB、D-二聚体、FDP。
有骨髓浸润、高肿瘤负荷、巨大瘤灶合并肿瘤破裂出血者可出现FIB下降，D-二聚体升高等。
2. 影像学检查
（1）X线平片检查：原发部位的X线检查可以发现肿瘤钙化、骨侵犯等。
可以辅助诊断肿瘤肺部转移。
（2）CT扫描：肿瘤原发部位通常行增强CT扫描来辅助诊断瘤灶大小及局部软组织、骨骼侵犯情况，以及用来评估治疗反应。
胸部CT及腹部CT 平扫可用来判定有无肺部及肝脏的转移。
（3）磁共振扫描：可确定原发瘤灶以及对周围邻近组织器官的侵犯情况，尤其适用于眶周、脑膜旁及脊柱旁区域的肿瘤。
（4）骨扫描：用于评估骨骼转移的情况。
（5）PET/CT检查：有条件的单位可考虑行全身正电子发射计算机断层显像，有助于全面评估瘤灶及转移部位。
（6）B超检查：可用于原发瘤灶及转移瘤灶的评估及治疗反应的监测。
（7）心脏彩色超声：用于化疗前心脏功能的评估。
3. 有创操作检查
（1）活检：通常手术活检可获取足够的标本用于组织病理及分子生物学检查。
（2）骨髓穿刺或活检：用于评估有无骨髓浸润。
（3）脑脊液检查：
4. 其他检查
（1）听力检查：
（2）UGTIAI基因多态性的检测：
（3）荧光原位杂交检查（FISH）：
（四）鉴别诊断
1. 尤文肉瘤：
2. 神经母细胞瘤：
3. 白血病：
4. 淋巴瘤：
5. 其他软组织肉瘤：
四、临床分期及危险度分组
（一）临床分期
（二）危险度分组
依据病理亚型、术后病理分期和TNM分期，将危险度分为低危组、中危组、高危组（表3），以便分层治疗。
五、疗效评估
（一）瘤灶评估标准
（二）总体疗效评价标准
（三）治疗中评估
六、治疗
（一）手术
最好能做完整的肿瘤切除或仅有镜下残留。
如果不能完全切除或者病变累及眼眶、阴道、膀胱或胆道，为了保存器官及其功能，可先用化疗或加放疗，使肿瘤缩小，再进行手术。
如第一次手术仅做肿瘤部分切除，可经化疗和（或）放疗3～6个月（4～8个疗程）后再手术。
为了达到完整切除肿瘤的原发病灶，可以进行二次手术，切除原遗留下的阳性边缘或原仅做活检部位。
（二）放疗
1. 放疗指征：RMS胚胎型IRS-期不做放疗，～期则须放疗。
腺泡型易有局部复发，故期也做放疗。
2. 放疗剂量：常规分割放疗与超分割放疗无区别。
3. 放疗时机：手术已经完全切除瘤灶者，可于术后1周内放疗；伴颅底侵犯的患儿，有明显压迫症状，需要紧急放疗者，可于化疗前先放疗。
肿瘤较大无法手术者，建议放疗时间在原发瘤灶化疗第13周，转移瘤灶可延迟到化疗第25周。
（三）化疗
1. 总细则
（1）根据影像学及其他检查，估计肿瘤能基本完全切除者先手术；完全切除困难者仅活检，明确诊断后先化疗再手术。
如选择手术，则化疗在术后7 d 内开始。
（2）放疗期间避免应用放线菌素D(ACTD)和阿霉素（ADR），化疗剂量减为半量。
（3）各期均有必要化疗。
根据危险度分组，采用不同强度的化疗。
（4）剂量及化疗前要求：
（5）化疗药物毒副反应的判定标准：
（6）常规口服复方新诺明25mg/（kg·d）, 2 次/d，最大量0.48g/次，2 次/天，服3d/周，化疗开始直到化疗结束后3 个月。
2. 各危险度分组方案
（1）低危组方案：
VAC方案（V：长春新碱+A：放线菌素D+C：环磷酰胺）；VA方案（V：长春新碱+A：放线菌素D）；长春新碱：1.5mg/m2, 静脉滴注,d1,d8,d15；放线菌素D：0.045mg/(kg·次)+生理盐水5min,d1；环磷酰胺：1.2g/m2,1h, 静脉滴注，d1。
2-巯基乙基磺酸钠（Mesna）360mg/(m2·次)+生理盐水20～30min，于环磷酰胺0、3、6、9h,静脉推注，d1。
（2）中危组方案：
VAC方案：同低危组，≤12kg按体重计算，剂量=体表面积剂量/30×体重（kg）。
VI方案（V：长春新碱+I：伊立替康）长春新碱同低危组，伊立替康：50mg/m²，d1～d5，VCR后静脉滴注90min；单次最大量≤
100mg/d，伊立替康有严重粒细胞减少和腹泻等不良反应，有条件者在化疗前条件者可做UGT1A1 基因检测。
（3）高危组方案：
VAC、VI方案：同中危组，≤12kg按体重计算，剂量=体表面积剂量/30×体重（kg）。
VDC（V：长春新碱+D：阿霉素+C：环磷酰胺）/IE（I：异环磷酰胺+E：依托泊苷）方案。
长春新碱：同低危组；阿霉素：30mg/m ²，d1～d2；环
磷酰胺：1.2g/m2，1h，d1；异环磷酰胺：1.8 g/m2，d1～d5；依托泊苷：100mg/m2，d1～d5；2-巯基乙基磺酸钠（Mesna）360mg/(m2·次)+生理盐水20～30min，环磷酰胺/异环磷酰胺0、3、6、9h,d1。
七、治疗相关毒副反应监测及辅助治疗
（一）药物近期毒性监测及辅助治疗
1. 心脏毒性：
2. 转氨酶升高：
3. 预防卡氏肺囊虫感染。
4. 血制品输注。
5. 粒细胞刺激因子：
（二）化疗和放疗的远期毒副反应及随访
八、治疗结束后随访时间点
九、转诊标准
（一）适用对象
1. 存在以下可疑横纹肌肉瘤的初诊患儿：头颈、四肢、臀部、躯干等部位发现软组织包块,伴或不伴疼痛及压迫症状；
2. 病理确诊的横纹肌肉瘤。
（二）转诊标准
1.级转诊:症状及影像学怀疑横纹肌肉瘤，如具有以下条件之一，则建议由县级医院转至上级医院。
（1）医院不具备进行B超、MRI、CT等影像检查条件者；
（2）初步检查高度怀疑此类诊断，但医院不具备进行肿物穿刺、手术活检条件者；
（3）医院不具备病理诊断条件者；
（4）医院无儿童肿瘤治疗经验者。
2.级转诊：符合以下条件之一者建议转诊至具有儿童肿瘤专科的省或有条件的地市级医院。
（1）经就诊医院完成影像检查、活检等进一步检查仍无法明确诊断者（如当地多家医院病理会诊不一致或当地病理科无法确定诊断）；
（2）当地医院无法完成肿瘤切除复杂手术者；
（3）出现肿瘤或治疗相关严重并发症，而当地医院无相关治疗经验者；
3. 如具有以下条件之一，则建议由省、市级医院转诊至具有儿童肿瘤诊疗条件的当地医院。
（1）已在省市级医院明确诊断、分期、分组，及制定出治疗方案患者，但是，因无儿童患者化疗或手术或放疗条件，不能实施后续治疗，可转诊至具有儿童肿瘤诊疗条件的当地医院继续完成后续治疗、评估、随访。
（2）已在省市级医院完成复杂肿瘤切除手术、放疗、严重并发症得到控制，可转诊至具有儿童肿瘤诊疗条件的当地医院继续完成后续治疗、评估、随访。
（三）不纳入转诊标准
1. 已明确诊断，且符合转诊标准，但已参加横纹肌肉瘤相关临床研究者；
2. 患儿符合转诊标准，但已因肿瘤进展、复发、肿瘤和/或治疗相关并发症等原因出现生命体征不稳定，长途转运存在生命危险者；
3. 就诊的医院不具备影像检查、病理诊断、手术、化疗或放疗等技术条件，但同级其它医院可进行者。
4. 经转诊双方医院评估，无法接受转诊患儿进一步诊疗者。