肾先天反常超声诊断
肾脏先天发育异常的超声诊断及其临床意义
肾脏先天发育异常的超声诊断及其临床意义【关键词】肾脏先天发育异常；彩超检查；临床意义［摘要］目的：探索无创性的检查方法诊断肾脏发育异常的可行性、准确性及优越性。
方法：用彩色多普勒超声显影仪(CDFI)诊断肾脏先天发育异常50例，并将彩超诊断结果与尿路造影、CT或核磁等检查资料进行了对照分析。
结果：诊断符合率100%可诊断。
结论：用彩超检查诊断肾脏先天发育异常是完全可行的。
有无肾脏先天性发育异常；肾脏先天性发育异常的类型；CDFI对发育异常肾脏的血流显示情况；有关肾功能方面的提示。
［关键词］肾脏先天发育异常；彩超检查；临床意义1 肾脏先天发育异常主要分为以下几种类型1.1 肾脏数目发育异常―肾缺如又称“肾不发育”，可发生在单侧或双侧；后者患儿出生后不久很快死亡。
1.2 肾脏大小发育异常―肾发育不全又称“小肾畸形”。
由于胚胎期血液供应障碍，肾发育不足，形成一个小肾脏，肾脏外形是幼稚型，有胚胎性分叶，肾单位少，肾盂窄小，肾盏粗短，肾分泌功能差。
肾发育不全可分单侧或双侧，后者常导致肾功不全、尿毒症、发育障碍直至死亡。
1.3 肾脏位置发育异常―异位肾由于肾血管的位置异常，阻碍肾脏在胚胎发育时期没有上升到正常位置所引起，通常以位置过低多见，如异位肾可出现在盆腔、髂腰部，偶可越过中线到对侧，极少者可穿过横膈疝入胸腔。
1.4 肾脏结构发育异常1.4.1 肾脏实质发育异常由于实质发育异常中的肾囊肿及多囊肾较为常见，故其诊断例数不在此文统计之中。
肾囊肿(单发或多发)：肾脏实质内(皮质)一个或多个囊性肿物，内壁为内皮细胞。
余肾脏结构多无异常，多数中老年后有阳性检查所见，对肾脏功能基本无明显影响。
多囊肾：肾脏局限或弥漫性实质病变(皮质)，以后者多见。
肾单位明显受损，肾功能进行性减低。
晚期多死于尿毒症。
海绵肾：为肾脏髓质多发性小囊肿样病变。
多为肾脏集合管病变。
1.4.2 肾脏集合系统发育异常马蹄肾：肾脏上极或下极相互融合形成马蹄形异常，肾融合后阻碍其正常上升和旋转，而它常位于盆腔内或稍高的位置，马蹄肾90%为肾下极融合，肾较正常为小，输尿管也较短。
肾脏先天性异常的超声诊断
肾脏先天性异常的超声诊断在泌尿系统先天性异常中，肾脏先天性异常的种类较多。
其中有肾的数目、大小、位置、形态、结构、轴向、肾盂及血管等异常。
临床上较为常见的肾先天性异常有以下几种。
肾发育不全【超声表现】1.患侧肾区或较低位置显示一较小肾脏，多为正常肾脏的1／2。
皮质较薄，髓质多显示不清，但仍可见有一定比例的肾窦回声。
2.对侧肾脏代偿性增大，肾实质增厚，肾窦回声增宽，但其形态和内部回声的比值与正常肾相仿。
3.彩色多普勒显示患侧肾内血流信号减少，流速减慢，阻力指数正常或略增大。
腱侧肾内血流频谱正常。
【诊断与鉴别诊断】超声显示患侧肾轮廓较正常小，对侧肾代偿性增大，若能排除后天性因素导致的肾萎缩后，即可确诊为肾发育不全。
发育不全肾脏的大小，取决于胚胎时期生肾组织的发育情况和患肾并发症的多寡与程度。
通常多见患肾长径5～7 cm,宽3～4 cm,厚2～3cm。
由于患侧肾可甚小或有异位，对超声检查肾区未见肾脏回声者，可在膀胱高度充盈后，沿双侧输尿管仔细寻找，以免漏掉异位的小肾脏，而误诊为肾缺如。
肾发育不全主要应与后天性肾萎缩鉴别。
前者肾回声结构清晰，肾实质与肾窦界限分明，而后者肾包膜回声较强，且粗糙不平，肾皮质回声增强，肾窦回声与肾实质分界欠清楚，肾内血流信号明显减少乃至显示不清。
【临床意义】由于双侧肾发育不全会导致肾功能不全乃至肾衰竭，患者多在婴幼儿期死亡，故临床主要见于单侧肾发育不全。
本病的临床表现与体征缺乏特征性，依据X线检查难以区分先天性肾发育不全或后天性肾萎缩。
在超声显示患侧肾区的小肾脏时，结合临床病史和其他声像图特征，对肾发育不全的诊断与鉴别诊断有重要价值。
然而，对肾区和其他部位未能显示小肾脏回声者，还需结合其他影像学检查结果综合分析，而不能盲目提示肾缺如的诊断。
重复肾【超声表现】1.肾外形改变纵断面与冠状断面图上，可见肾长径大于正常。
中上极肾表面出现一浅的切迹。
上极肾因发育较差，超声测值较小，下极肾测值多为正常。
肾脏超声诊断
荆门二医超声科
概述
• 超声检查是肾脏病较为常用的检查手 段，能迅速的判断肾脏位置、形态和 大小。在肾脏疾病的诊断和疗效观察、 预后判断方面有十分重要的意义。
• 具有无创伤、无痛苦、经济、便捷、 不影响肾功能的优点，临床应用广泛。
超声检查内容
• 肾脏的位置、形态、大小，如一侧找不到肾脏，则应该了 解有无手术史，注意有无异位肾、萎缩肾或先天发育不全， 肾缺如。
肾脏先天性异常肾脏先天性异常肾脏囊性病变肾脏囊性病变肾脏实质肿瘤肾脏实质肿瘤肾脏感染性疾病肾脏感染性疾病肾创伤肾创伤肾结石肾结石尿路梗阻尿路梗阻肾血管疾病肾血管疾病肾实质弥漫性疾病肾实质弥漫性疾病无功能肾或不显影肾的诊断和鉴别诊断无功能肾或不显影肾的诊断和鉴别诊断移植肾与并发症移植肾与并发症肾脏疾病的介入性超声诊断和治疗肾脏疾病的介入性超声诊断和治疗无忧ppt整理发布肾脏是人体主要器官之一是一对很象蚕豆形的内脏肾脏是人体主要器官之一是一对很象蚕豆形的内脏
肾母细胞瘤
肾脏常见疾病的超声表现
肾盂癌
【临床概述】肾盂癌源于肾盂上皮细胞，其发病率占肾肿瘤 的7%ห้องสมุดไป่ตู้10％。多数为乳头状移行上皮细胞癌、鳞癌和腺癌， 少数是良性乳头状瘤，但亦应作恶性对待。
【超声表现】 肿瘤较大（＞2-3cm）时可见中央回声近乎环 形分离，呈轮廓不齐的低回声肿块，边缘不规则，约半数 伴肾积水。或见肾窦部紊乱和强回声。彩超示星点样血流 束，时隐时现，流速低约为20-70 cm／s。转移途径以膀胱 内种植为主，亦可累及输尿管和肾门淋巴结。
3、多囊肾 成人型多囊肾声像图：双侧肾体积明显增大，肾内无数个大 小不等的无回声区互相挤压重叠和囊与囊间肾实质回声增强是多囊肾 回声图的三个主要表现。多囊肾的囊肿累及整个肾脏，声像图找不到 正常的肾实质回声。
肾先天反常超声诊断ppt课件
• 二、肾发育不全
• 三、重复肾
• 四、融合肾
• 五、异位肾
• 六、肾旋转异常
• 七、分叶肾
• 八、肾先天肾囊性病变
整理版课件
5
肾脏先天性反常
• 一、肾发育异常 • [病理]
• 在胚胎形成肾原基、输尿管芽基后，受某些因素（如 毒性或物理损伤或遗传）影响，停止发育或不按正常 过程发育，形成的各种异常。双肾不发育40%是死产， 能出生的新生儿也常在婴儿期死亡。。
• 4、婴儿型多囊肾，因囊肿极小不被显示，仅表现肾体积增大，实 质回声弥漫性增高。
• 5、常伴肝、脾、胰腺、卵巢整等理多版课囊件性病变。
26
肾脏先天性反常
• 七、多囊肾
• [鉴别诊断]
• （一）、多发性单纯性肾囊肿为
• 多个囊肿单独存在，囊肿以外为正常肾组织；肾窦回声完整或仅局 部受压；肾增大以局部为主。
• [超声表现]
• 1、肾外形正常或似分叶状，长径增大。
• 2、内见两组肾窦回声。较正常小，互不相连，多有轻度扩张。
• 3、肾门扫查见两处肾门及其出入管道。
• 4、重复的肾积水则呈椭圆形，相连的输尿管亦积水扩张。
• 5、重复肾异位开口膀胱，整可理版合课并件 输尿管囊肿。
20
肾脏先天性反常
• 五、重复肾 • [鉴别诊断] • （一）、双肾于畸形： 两个肾盂，输尿管不重复。
整理版课件
30
感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络， 如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！
• （三）、盆腔肿块
• 结肠肿瘤的“假肾征”区别。据形态、内部结构、血流鉴别
之。
整理版课件
13
盆腔异位肾
整理版课件
胎儿肾脏发育异常产前超声诊断的临床效果研究
临床探索胎儿肾脏发育异常产前超声诊断的临床效果研究高明学（河北省承德市滦平圣健医院，河北滦平 068250）摘要：目的：分析研究产前超声诊断的应用价值。
方法：选取2020年4月～2021年4月河北省承德市滦平圣健医院收治的100例胎儿肾脏发育异常孕妇作为本次的研究对象，所有孕妇均予以产前超声诊断（研究组），将病理诊断结果作为金标准（参照组），比较诊断准确率、异常类型以及不良结局发生情况。
结果：研究组诊断准确率略低于参照组，误诊率、漏诊率略高于参照组，差异无明显统计学意义（P ＞ 0.05）；参照组各肾脏发育异常类型检出率略高于研究组，差异无明显统计学意义（P ＞ 0.05）。
结论：产前超声诊断准确率更加接近病理诊断，具有安全性高、操作简单、方便快捷等优点，对各肾脏发育异常类型具有较高的检出率，具有推广价值。
关键词：肾脏发育异常；超声诊断；诊断准确率；异常类型；不良结局产前检查是提高我国人口生育质量的关键环节，也是保证母婴健康的重要手段，超声检查目前被广泛应用到临床各种疾病的检查和诊断工作当中，同时对检查胎儿先天性缺陷也具有临床意义[1]。
胎儿先天性畸形在临床上较为常见，但肾脏发育异常所占比例较小，且治疗难度大，因此产前筛查对改善妊娠结局具有至关重要的作用，超声诊断可以更好地评估胎儿的具体发育情况，并对先天性缺陷进行筛选，跟传统病例检查方式相比对孕妇的创伤性更低，具有安全性高、检查时间短、操作简单等优点。
基于此，本文对胎儿肾脏发育异常中产前超声诊断的临床应用价值开展了进一步分析。
现报道如下：1 对象与方法1.1 一般资料选取2020年4月～2021年4月河北省承德市滦平圣健医院收治的100例胎儿肾脏发育异常孕妇作为本次的研究对象，所有孕妇均予以产前超声诊断（研究组），将病理诊断结果作为金标准（参照组）。
其中初产妇60例，经产妇40例；年龄23～46岁，平均年龄28岁；高中以上学历70例，高中以下学历30例；孕周20～34周，平均孕周（25.17±0.58）周。
马凡氏综合征超声诊断标准
马凡氏综合征超声诊断标准马凡氏综合征是一种遗传性疾病，影响全身多个器官的发育。
超声诊断在马凡氏综合征的早期识别和追踪中起着重要的作用。
通过超声可以观察到心脏、肾脏、骨骼、脑和脑室等多个器官的异常表现，从而进行准确的诊断。
本文将详细介绍马凡氏综合征的超声诊断标准。
1. 心脏异常：马凡氏综合征的患者常常有心脏缺陷，超声检查可以观察到以下异常表现：- 心脏结构异常：包括心脏间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄等。
- 心脏功能异常：可以通过多普勒超声观察心脏收缩和舒张功能是否正常。
2. 肾脏异常：马凡氏综合征的患者常常有肾脏异常，超声检查可以观察到以下异常表现：- 肾脏结构异常：包括肾缺失、肾形态异常、肾囊肿等。
- 肾脏功能异常：可以通过血流多普勒超声观察肾脏灌注情况，评估肾脏功能是否正常。
3. 骨骼异常：马凡氏综合征的患者常常有骨骼异常，超声检查可以观察到以下异常表现：- 骨骼发育异常：包括四肢短小畸形、胸廓畸形等。
- 骨骼变形：包括骨质疏松、骨折等。
4. 脑和脑室异常：马凡氏综合征的患者常常有脑和脑室异常，超声检查可以观察到以下异常表现：- 脑结构异常：包括脑发育不良、脑室扩大等。
- 脑循环异常：可以通过颅内血流多普勒超声观察脑血流灌注情况，评估脑功能是否正常。
5. 其他异常：马凡氏综合征的患者还可能有其他器官的异常，如眼睛、肺部、消化系统等。
超声检查可以观察到这些异常表现，进一步辅助诊断。
以上是马凡氏综合征超声诊断的主要标准。
超声诊断是一种非常安全、无创且可重复的诊断方法，对于早期识别马凡氏综合征以及随访监测治疗效果具有重要意义。
然而，超声诊断也有一定的局限性，需要结合临床症状和其他检查结果进行综合分析，以确保准确诊断。
同时，还需要不断改进和完善超声技术，提高检查的敏感性和特异性，为马凡氏综合征的早期干预和治疗提供更可靠的依据。
肾脏疾病超声诊断
肾脏疾病超声诊断肾内科中常见的检查手段为超声检查，它可以准确且迅速的判断肾脏的位置、大小和形态，在对肾脏疾病进行诊断和治疗等方面起着极其重要的作用。
一、肾脏的概念和解剖形态肾脏是人体中重要的器官之一，成对存在，形状如同蚕豆。
它属于实质性腹膜后器官，位于脊柱和腰大肌两旁，肾脏在膈肌的下方，其上端相当于第十一胸椎处，下端相当于第二腰椎水平处，并且通常右边的肾要比左边的肾低一点，正常人的肾脏大小为，长约110mm左右，宽约为60mm左右，厚度一般为40mm，而女性的肾脏通常要比男性的肾脏要小一点。
肾脏由肾膜、肾实质、肾盂以及肾血管构成，每个肾脏里面含有的肾实质大约有一百多万个肾单位，而肾单位又是由肾小球、肾小囊和肾小管构成的。
二、超声检查的具体内容（一）观察肾周围是否存在积液等异常现象。
（二）肾内有无异常回声，其部位大小和形态有无明显变化，除此之外也要了解患者是否之前有做过手术，或者是否有存在先天性肾脏发育不全的现象。
（三）观察肾脏病变区域旁的血管内血液的流速。
（四）肾窦区的回声结构以及所占比例有没有出现异常现象。
（五）观察肾脏随呼吸产生的变化。
（六）检查肾门处、主动脉处以及下腔静脉处有无淋巴结肿大现象。
三、肾脏疾病在超声检查中的适应症（一）肾血管方面的疾病。
（二）肾结石。
（三）肾实质弥漫性疾病。
（四）移植肾出现的并发症。
（五）肾脏感染疾病，如肾结核、肾脓肿等。
（六）肾脏先天性出现异常。
（七）肾脏受过创伤。
四、正常肾脏形态的超声诊断结果肾脏边缘的轮廓线是由肾周筋膜和脂肪层构成的，并且肾脏外膜光滑、平整且成像清晰。
肾实质位于肾窦与肾轮廓之间，在超声中呈低回声，但主要将肾实质回声分为两个部分，一个是肾髓质回声，它又称为肾椎体回声，在肾窦周围呈现放射状排列，形态为卵圆形或是圆锥形，其回声低于肾皮质回声。
另一个是肾皮质回声，它位于肾髓质的外层，其中有一小部分位于肾椎体的回声之间，而肾皮质的回声高于肾髓质的回声，但是比肝和脾的内部回声要低很多。
肾脏疾病的超声检查
肾脏疾病的超声检查胎儿分娩后肾脏内部结构仍在继续发育，使结构与功能均逐渐成熟，因此新生儿的肾脏与成人肾有许多不同之处。
由绝对数值看新生儿肾脏甚小，比如其内部结构上，肾单位发育尚不完全，肾小球只有成人1/3大小，但就其在腹腔中的相对值来讲，婴儿与儿童的肾脏又均较成人所占位置为大，加之儿童躯体较小，而且腹壁脂肪亦少，更便于超声检查的应用。
儿童肾脏大小的正常数值，随年龄而改变。
新生儿肾脏表面凹凸不平呈分叶状，随着肾皮质的发育，至1岁(甚至3～4岁)表面开始变平滑，渐成蚕豆状。
婴儿肾脏解剖与成人有许多细节上的不同，如肾盂周围脂肪少于成人，肾脏的髓质锥体大而且明显，这些在声像图上也有相应的反映。
探头的频率婴幼儿用5mHz或7.5mHz，较大儿童用3.5～5 HMz。
正常肾脏的声像图是一个规则的圆形(横切面)或椭圆形(纵切面)的强回声光环所构成的清晰轮廓线，肾周围脂肪囊显示不显著肾轮廓线内围以低回声区是为肾实质。
儿童的肾实质回声较成人低，但其中肾皮质回声的年龄差异很大，婴幼儿肾皮质回声强度多与肝脾相等，髓质锥体大，回声低。
小儿肾窦分离的情况很易看到，常常是正常变异，若非严重分离，不一定是病理情况，有时幼小儿童尿液充盈肾盂与肾盏而构成按原腔隙分布的无回声区，冠状面则呈花朵状。
儿童尤其是幼小儿童肾实质较薄，不能按成人的比例估计有无病变。
2先天性肾脏异常2.1 肾数目的异常双侧肾缺如在生后不久即死去，而单侧肾缺如却并不少见。
在临床工作中，常因静脉肾盂造影时一侧肾未显影而进行超声检查，以明确原因。
超声检查未能发现此侧肾脏时，尚不能排除该侧肾发育不良。
无功能而且极小的肾是难以发现的；数目增多的额外肾是十分少见的。
2.2 肾形态与结构异常由肾脏体积分，异常改变有小肾脏，肾发育不良(有正常结构)及肾多发性囊肿(结构异常)，大肾脏有重肾与多囊肾肾柱肥大与分叶肾临床意义不大。
此类病均可由肾脏超声测量与声像图确定。
2.3 形态的异常从肾脏形态的异常上分，如块状肾、S型肾、马蹄肾等亦可用超声诊断检出，后者宜采用左右对比，连续切面以显示出双侧上极或下极连接处，此方法在小儿较方便。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
肾脏先天性反常
• 五、重复肾 • [病理与临床表现] • 重复肾多数融合为一体，表面有一浅沟，而肾盂、输尿管上 端和肾血管可完全分开，自成一体。重复肾的输尿管变化较 多，可部分和全部融合。重复肾上半部体积较小，功能差， 引流不畅，易积水。常伴输尿管膀胱异位开口。男开口于尿 道括约肌之外可漏尿；女性异位开口膀胱颈下伴尿失禁，常 于婴儿出现症状。 • [超声表现] • 1、肾外形正常或似分叶状，长径增大。 • 2、内见两组肾窦回声。较正常小，互不相连，多有轻度扩张。 • 3、肾门扫查见两处肾门及其出入管道。 • 4、重复的肾积水则呈椭圆形，相连的输尿管亦积水扩张。 • 5、重复肾异位开口膀胱，可合并输尿管囊肿。
肾脏先天性反常
• 五、重复肾 • [鉴别诊断] • （一）、双肾于畸形： 两个肾盂，输尿管不重复。 肾窦回声分不连接的两部分，无肾盂积水及输尿管 扩张，肾大小形态正常。 • （二）、肾囊肿：积水型重复肾酷似囊肿，但重复 肾积水时不规则与输尿管相通。 • 对某些复杂畸形和有合并症时显示有难度。输尿管 积水可超声导向造影。
重复肾 重复肾
双肾盂畸形
重复肾积水
肾脏先天性反常
• 六、分叶肾 • [病理与临床表现]
• 分叶肾是一种肾脏发育异常。在胚胎发育过程中，肾组织内 层的肾实质包绕集合系统，使肾脏呈分叶状，叶间凹陷，肾 表面凹凸不平。出生后一年肾皮质继续生长而逐渐消失，而 一部分人发生变异，成人后仍呈分叶状，形成分叶肾。肾表 面形态异常，不影响其内部结构，多无临床症状和 • • • • • 三、异位肾 [鉴别诊断] （一）、游走肾 ①变换体位或外力推移，其活动范围增大； ②可还纳到肾窝； ③肾血管位置无移位。 （二）、肾下垂 正常站立较卧位低但小于一个椎体。主见于瘦长型，女多 于男。肾形态结构正常，活动度大于3cm或下极低于髂嵴 连线。但须除外肾、肾上腺肿物及肝大的推移。 • （三）、盆腔肿块 • 结肠肿瘤的“假肾征”区别。据形态、内部结构、血流鉴别 之。
肾脏先天性反常
• • • • • 一、肾发育异常 [鉴别诊断] （一）、单肾缺如应与异位肾和游走肾鉴别 扩大扫查范围，骶前盆腔。 （二）单肾缺如与一侧肾萎缩鉴别，并应询问有无 手术史。 • （三）肾发育不全与肾发育不良与慢性肾病肾萎缩 鉴别 • 前者小肾，形态结构正常，后者除体积小皮质变薄， 增高，肾窦面积相对大，皮髓质分界不清。
• [超声表现] • 肾轮廓凹凸不平，可出现切迹或部分增大隆起，内 部结构正常，肾皮质、肾锥体、肾窦回声均正常， 肾血流分布正常。 • [鉴别诊断] • 应与肾局部肿瘤鉴别。
分叶肾
肾脏先天性反常
• • • • • 七、多囊肾 [病理与临床表现] 多囊肾有两种类型， 常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕 见。主要表现肾功能不全，多出生后或婴幼儿期死亡。 常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现， 也可在任何年龄发病。主要表现腹部包块、腹痛、高血压和肾功能 不全，多40—60岁出现。 [超声表现] 1、双肾显著增大，表面极不规则，常分叶状，双肾可不完全对称。 2、肾内多个无回声，大小不等，互不相通，囊肿以外肾组织回声增高。 3、肾窦挤压变形，肾窦回声较弥散，甚至显不清。 4、婴儿型多囊肾，因囊肿极小不被显示，仅表现肾体积增大，实 质回声弥漫性增高。 5、常伴肝、脾、胰腺、卵巢等多囊性病变。
盆腔异位肾
左侧异位肾
肾 发 育 不 全 异 位 肾
结肠肿瘤的“假肾征” 结肠肿瘤的“假肾征”
肾脏先天性反常
• 四、融合肾 • [病理与临床表现] • 可有多种表现形式一侧肾横过移位并与对侧融合（横过融合 肾）；合并移位上下极融合（S型肾），全融合（团块肾）； 最常用见的下极融合（蹄型肾）。可合并其他或泌尿生殖异常。 • [超声表现] • 双侧肾在同或对侧融合，并有各自的集合系统。 • 1、蹄型肾： ①肾低，长径小；②背部查下极接近中线呈倒“八” 字形；③经腹脊椎、腹主前低回声“团块”，其与肾特点相同并 连接融合。 • 2、S型肾： ①双肾位置相差悬殊； ②具有融合肾的表现。 • 3、同侧融合肾： ①一侧肾轮廓大，拉长，外形不规则； ②内 可见两个独立肾窦回声；③对侧肾区无肾显示。
• • • • • •
肾脏先天性反常
• 七、多囊肾
• [鉴别诊断]
• （一）、多发性单纯性肾囊肿为 • 多个囊肿单独存在，囊肿以外为正常肾组织；肾窦回声完整或仅局 部受压；肾增大以局部为主。 • （二）、多囊性肾发育不全 • 好发于新生儿和婴幼儿，以腹部包块就诊。与成年型多囊肾相似， 多在儿童期发病，对侧肾回声正常。 • （三）、重度肾积水 • 亦可双侧性，长时间大量积水，实质变薄呈多囊性。
肾脏先天性反常
• 二、肾旋转异常 • [病理与临床表现] • 胚胎发育期，肾门朝向前方，上升到腹部后，沿长轴内旋 90°使肾门朝向内侧。因某些原因旋转受限，未达到正常 位置，或超过90°。 • 除异位血管、条索压迫，尿流通过障碍外多无症状。 • [超声表现] • 正常肾门朝向脊柱前缘。分： ①旋转不全（肾盂朝向腹前 内侧）；②旋转过度（外侧位）；③反向旋转（背侧位）。 • [鉴别诊断] • 肾扭转时会有方位变化，但会有相应临床表现。CDFI：示 动脉血流减少，舒张期血流消失，RI增大，静脉血流显示 不清，及肾淤血。 • 应与肾或肾周肿瘤推挤肾移位鉴别。
肾脏先天性反常
• • • • • • • • • 四、融合肾 [鉴别诊断] （一）、胃肠道肿瘤呈“假肾征” ①回声特点不同； ②胃肠道肿瘤可测及两侧正常肾脏。 （二）、腹膜后肿瘤 不随呼吸活动，可测及两侧正常肾脏。 （三）、肾脏肿瘤 融合具备肾组织特点；肿瘤则不具备，同时应用CDFI 观察血流改变。
重度肾积水
• • • •
①单房体积大，各房间差别小； ②房腔数量少，仅限肾盂肾盏腔数； ③各囊腔相互连通，而多囊肾囊肿大小相差悬殊且互不相通。 ④肝肾分界分明，而多囊肾表面高低不平致肝肾界限模糊。
婴儿型多囊肾标本剖面 图 肾增大，囊肿多而 小，肉眼不能发现
成人型多囊肾声像图 囊肿极多，大小不一
肾囊肿+肝囊肿
肾脏先天性反常
• 肾先天性异常包括数目、大小、形态、位置、轴向、 血管、和肾盂的异常，常见的包括： • 一、肾缺如：双肾出生不久既死亡；单侧可永久存 活。 • 二、肾发育不全 • 三、重复肾 • 四、融合肾 • 五、异位肾 • 六、肾旋转异常 • 七、分叶肾 • 八、肾先天肾囊性病变
肾脏先天性反常
肾脏先天性反常
• 三、异位肾 • [病理与临床表现] • 胎儿期限肾胚芽在盆腔，随胎儿发育逐渐上升到正常 位置。肾血管发育障碍，阻碍肾上升，或上升异常位 置。 • [超声表现] • 1、一侧肾窝扫查无肾回声。 • 2、扩大扫查范围可在下腹、骶前或盆腔发现肾回声。 • 3、异位肾多体积小，也可正常。合并其他畸形可有 相应表现。 • 4、交叉肾少见，胸内肾极少见。
肾脏先天反常的超声诊断
耿福军
概述
肾属于泌尿系统的一部分，负责过滤血 液中的杂质、维持体液和电解质的平衡， 最后产生尿液经由后续管道排出体外； 同时也具备内分泌的功能以调节血压。 肾先于性反常是胎儿出生时已存在的发 育不正常，发病率高。可单独存在，有 的为多发性泌尿系发育异常或合并生殖 系发育异常。
肾脏先天性反常
• 一、肾发育异常
• • • • • • • [超声表现] 1、单肾（孤立肾或单肾缺如）男多于女；左多于右。 ①患侧从肋膈角到盆腔扫查不到肾脏。 ②对侧肾代偿性增大。 ③可伴其他泌尿生殖畸形。 2、肾发育不全 也称小肾脏，是指肾脏体积小于正常50%以上，或双肾 不及正常的2/3，但肾单位及分化正常。肾体积小，但结 构正常，对侧代偿性增大。 • 3、肾部分发育不良 • 可节段性异常，上极多见，肾分叶少或正常。不易发现， 可伴囊肿，若伴输尿管狭窄或巨输尿管易被发现。
• 一、肾发育异常 • [病理] • 在胚胎形成肾原基、输尿管芽基后，受某些因素（如 毒性或物理损伤或遗传）影响，停止发育或不按正常 过程发育，形成的各种异常。双肾不发育40%是死产， 能出生的新生儿也常在婴儿期死亡。。 • [临床表现] • 主要见于单肾发育不全，多见于青少年。症状取决于 异常程度程度，轻者可终身不被发现。但肾发育不全 常伴泌尿生殖系统和其他部位先天性异常（如输尿管 或肾血管畸形、肛门闭锁等）。单肾发育不全易并发 结石、感染和高血压，出现相应症状和体征。