干燥综合征
干燥综合征
干燥综合征干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。
本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
目录1疾病分类2发病原因3临床表现4诊断鉴别5疾病治疗6疾病护理1疾病分类本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。
[1]2发病原因干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。
动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
[2]3临床表现好发人群pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1:9~1:20。
发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。
疾病症状本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
多数会有局部表现(1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
干燥综合征
★诊断与鉴别诊断★
▲ 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
口腔症状:3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上 2.成年后腮腺反复或持续肿大
3.吞咽干性食物时需用水帮助大阳出
眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上
谢谢
（二）自身抗体
➢ 本病多种自身抗体阳性。
45.7%的患者抗核抗体滴度升高，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率分别为70%和40%，抗 U1RNP抗体和抗着丝点抗体的阳性率均约为5%~10%。
43%患者RF阳性，约20%的患者抗心磷脂抗体阳性。抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有 意义，前者对本病的诊断敏感性高，后者则诊断特异性较强，尤其在有系统性损害的患 者，两者阳性率更高。
★临床表现★
（二）系统表现 乏力、低热、少数病例表现为高热，甚至高达39C以上。约有2/3患者出现其他 外分泌腺体和全身的系统损害。
皮肤
约1/4患者有不同皮疹，特征性表现为 ★
紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大 ★
小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，
分批出现，每批持续时间约为10天， ★
可自行消退而遗有褐色色素沉着。
者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
★★★
★★★
3.非自身免疫病的口干：如老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性，则有赖于病史及
各个病自身特点以鉴别。
★治 疗★
（一）改善口干、眼干的药物
减轻口干极为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等，保持口腔清
洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。各种人工替代品如人工泪液、唾液等，可减
干燥综合征的科普知识PPT课件
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目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
干燥综合征 诊断标准
干燥综合征诊断标准干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，以泪腺和唾液腺分泌减少为主要特征。
本标准旨在提供诊断干燥综合征的参考依据，具体包括以下几个方面：1. 口干干燥综合征患者常有口干症状，表现为频繁饮水、口唇干燥、口腔内黏液减少等。
2. 口腔检查异常口腔黏膜常有干燥、裂纹、溃疡等表现，牙龈可萎缩、出血，牙齿可出现龋齿或继发感染。
3. 腮腺肿大干燥综合征患者可出现腮腺肿大，表现为双侧腮腺弥漫性肿胀，伴有压痛。
4. 抗SSA和/或抗SSB抗体阳性通过血清学检测，抗SSA和/或抗SSB抗体阳性，有助于诊断干燥综合征。
5. 唇腺灶性淋巴细胞浸润伴灶性淋巴细胞凋亡唇腺活检可见灶性淋巴细胞浸润伴灶性淋巴细胞凋亡，可作为诊断干燥综合征的组织学依据。
6. 下唇活检显示灶性淋巴细胞浸润和淋巴细胞凋亡下唇活检显示灶性淋巴细胞浸润和淋巴细胞凋亡，是诊断干燥综合征的组织学依据之一。
7. 腮腺造影显示腮腺区斑点状造影剂缺失通过腮腺造影检查，可见腮腺区斑点状造影剂缺失，提示腮腺分泌功能受损。
8. 唇腺定量荧光HLA-DR阳性表达通过唇腺定量荧光HLA-DR检测，阳性表达可作为诊断干燥综合征的免疫学指标之一。
9. 干燥性角结膜炎干燥综合征患者常出现干燥性角结膜炎，表现为眼干、眼痒、异物感、泪液减少等。
10. 尿道、阴道炎症干燥综合征患者可出现尿道、阴道炎症，表现为尿频、尿急、尿痛、阴道分泌物减少等。
11. 肾小管酸中毒部分干燥综合征患者可出现肾小管酸中毒，表现为乏力、腰酸、夜尿增多等。
12. 自身免疫性肝炎部分干燥综合征患者可并发自身免疫性肝炎，表现为肝功能异常、肝区疼痛等。
13. 类风湿关节炎部分干燥综合征患者可并发类风湿关节炎，表现为关节疼痛、肿胀、僵硬等。
14. 系统性红斑狼疮（SLE）部分干燥综合征患者可并发系统性红斑狼疮（SLE），表现为面部红斑、皮疹、口腔溃疡等。
15. 其他自身免疫性疾病干燥综合征患者可能并发其他自身免疫性疾病，如系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎等。
干燥综合征ppt课件
预防措施
早期筛查与诊断
保持健康生活方式
通过定期口腔和眼部检查，以及血液免疫 学检测，早期识别干燥综合征的风险。
均衡饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心 理健康，以增强身体免疫力。
避免诱因
家族遗传咨询
避免长时间在干燥环境中工作或生活，减 少使用化妆品和口腔卫生用品中的化学成 分。
对于有干燥综合征家族史的人群，进行遗 传咨询和生育建议。
疲劳、关节痛、肌肉痛 等。
诊断方法
01
02
03
04
口腔检查
观察口腔黏膜、牙齿、唾液腺 等。
眼部检查
观察眼球表面、泪腺分泌等。
血液检查
检测免疫指标如类风湿因子、 抗核抗体等。
其他检查
如唇腺活检、腮腺造影等。
鉴别诊断
类风湿关节炎
关节疼痛、僵硬等症状与干燥综合征 相似，但无口干、眼干等症状。
红斑狼疮
其他自身免疫性疾病
如硬皮病、皮肌炎等，也可能出现类 似干燥综合征的症状，需要鉴别诊断 。
面部红斑、光过敏等症状与干燥综合 征相似，但无口干、眼干等症状。
03
CATALOGUE
干燥综合征的治疗
药物治疗
免疫抑制剂
用于控制炎症和自身免疫反应，如甲氨蝶呤 、环孢素等。
生物制剂
如抗CD20单克隆抗体，用于治疗严重的自 身免疫反应。
患者自我管理
学习疾病知识
了解干燥综合征的病因、治疗和预后 ，提高自我认知。
记录症状变化
记录口腔、眼部等干燥症状的变化， 为医生提供治疗依据。
定期复查
按照医生建议定期复查相关指标，评 估治疗效果。
保持积极心态
保持乐观、积极的心态，主动参与治 疗和康复过程。
干燥综合征诊治进展
干燥综合征诊治进展干燥综合征（Sjogren’s Syndrome，SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为泪腺和唾液腺的分泌功能减退，导致眼干、口干、润滑不足等症状。
目前尚无有效治愈干燥综合征的方法，但针对症状缓解的治疗手段不断发展。
本文将介绍干燥综合征诊断和治疗的最新进展。
诊断对于干燥综合征的诊断，目前主要依靠以下三种指标：抗核抗体（ANA）ANA是一种特异性标志物，对于干燥综合征的诊断非常重要。
在诊断中，医生通常会将血液样本送往实验室检查。
如果患者的血液中存在抗核抗体，那么说明患者可能患上了自身免疫性疾病，这可能是干燥综合征的症状之一。
口干症状干燥综合征的另一个主要症状是口干，患者可能会在进食或说话时感到不适。
为了确定患者的症状是否与干燥综合征相关，医生通常会进行身体检查。
眼部干燥症状干燥综合征还会导致眼睛干涩、灼热和疼痛。
医生可以用眼镜或显微镜检查眼球是否有干燥症状。
通过以上三种指标的检查，可以初步判断患者是否患上了干燥综合征。
治疗目前，干燥综合征还没有特效治疗方法，多数治疗方法只能缓解症状。
以下是目前常用的治疗方法：润滑剂对于干燥综合征最直接的缓解方式就是使用润滑剂。
例如，可以使用人工泪液或口腔润滑剂来保持眼部和口腔湿润。
这种方法可以显著缓解患者在日常生活中的不适感。
免疫抑制剂免疫抑制剂可以抑制免疫系统攻击身体的机会，所以在治疗干燥综合征的过程中也被广泛使用。
考虑到这些抑制药物的潜在副作用，医生会在治疗过程中密切关注患者的症状和身体状况。
生物制剂生物制剂可以改变免疫系统的生理活动，从而减轻干燥综合征的症状。
目前，应用较广的生物制剂有利妥昔单抗和阿那曲唑，但是这些药物的使用仍受到限制。
其他治疗方法还有其他几种治疗方法可以缓解干燥综合征的症状，尤其是眼部和口腔不适感。
例如，医生可能会推荐患者使用保湿眼膏或者进行局部热敷。
对于口干患者，可以使用含氟治疗、药物治疗或口腔内置物治疗等方法。
毋庸置疑，干燥综合征的治疗尚有待进一步的改进。
干燥综合征
干燥综合征知识摘要干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种以慢性炎症为特征的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致口干和眼干等症状。
本文将详细介绍干燥综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过案例分析帮助读者更好地理解干燥综合征的各个方面。
目录1.干燥综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致分泌功能减退。
干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性干燥综合征独立存在，继发性干燥综合征则伴随其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2. 临床表现及特征干燥综合征的临床表现多样，主要症状包括：•口干：唾液分泌减少，导致口腔干燥，严重者进食困难。
•眼干：泪液分泌减少，导致眼睛干涩、烧灼感和异物感。
•腺体肿大：尤其是腮腺肿大，常见于原发性干燥综合征。
•系统性症状：如疲乏、关节痛、肌痛、皮疹等。
3. 常用术语解释•口干症（Xerostomia）：由于唾液腺功能减退导致的口腔干燥。
•眼干症（Keratoconjunctivitis Sicca, KCS）：由于泪腺功能减退导致的眼睛干涩。
•抗核抗体（ANA）：自身免疫性疾病中的一种常见抗体，在干燥综合征中常呈阳性。
•抗SSA/SSB抗体：特异性较高的抗体，是干燥综合征的标志性抗体。
4. 病理过程干燥综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.炎症反应：早期以泪腺和唾液腺的炎症为主，淋巴细胞浸润导致腺体组织损伤。
鉴别干燥综合征的诊断标准
鉴别干燥综合征的诊断标准
干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，如唾液腺和泪腺等。
为了确诊干燥综合征，医生会根据患者的症状、实验室检查和病理学检查等方面进行综合评估。
以下是鉴别干燥综合征的诊断标准：
1.口腔干燥症状：干燥综合征患者可能会出现口腔干燥、口腔黏膜疼痛、口腔溃疡等症状。
2.眼部干燥症状：干燥综合征患者可能会出现眼部干燥、异物感、灼热感、畏光等症状。
3.自身抗体检测：干燥综合征患者可能会出现自身抗体阳性，如抗SSA抗体、抗SSB抗体等。
这些抗体有助于诊断和鉴别诊断。
4.病理学检查：通过唇腺活检，观察病理学改变，有助于确诊干燥综合征。
在唇腺活检中，医生会取一小块唇腺组织进行病理学检查，观察其是否符合干燥综合征的病理特征。
5.其他症状：干燥综合征患者还可能出现其他症状，如关节疼痛、肌肉疼痛、乏力、低热等。
这些症状可能与干燥综合征有关，但也可能与其他疾病相似，需要进行鉴别诊断。
综上所述，鉴别干燥综合征的诊断标准主要包括口腔干燥症状、眼部干燥症状、自身抗体检测、病理学检查和其他症状等方面。
通过综合评估这些方面，医生可以确诊或排除干燥综合征，并为患者制定合适的治疗方案。
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21
病例资料(1)
1983年1月至1998年3月在我院住院的原发干燥综 合症患者共106例。其中男14例，女92例，男：女 ＝1:6.6, 年龄21－72岁，平均年龄48.1岁。
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22
病例资料(2)
其中出现肾功能不全者21例，男5例，女16 例，男：女＝1：3.2，年龄27－72岁，平均 年龄50.5岁。
26例SS患者24小时蛋白尿排出量
尿蛋白阳性率 (21/ 26) 76.9% 编辑版ppt
SS的间质小管损害
机制：免疫复合物及细胞免疫介导 早期症状：
肾小管浓缩功能障碍 肾小管酸中毒 20－25％ 以远端型多见 可有范可尼综合症
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20
SS的肾功能异常
以往认为，SS患者的肾功能不全少见， 但随着病例报告的不断增加，发生肾功 能不全者也屡有报告。发生肾功能不全 的主要原因是由于间质性肾炎，少数是 由于肾小球疾病，对原发病治疗不及时 是导致CRF的主要原因。
干燥综合征肾损害
泌尿内科
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1
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome, SS)是
一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的慢性系统
性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶
器官，因此常被称为自身免疫性外分泌腺
体病(Autoimmune Exocrinopathy)
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2
SS的历史
1888年，Hadden描述1例同时有泪液 及唾液缺乏的病人。
性别：男3例，女23例，男：女＝1：7.7 年龄：30 －59 岁，平均 40.9岁。 病程：3 - 123个月，平均65个月。
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14
26例SS肾活检免疫荧光结果
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26例SS病理学诊断
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肾小球性蛋白尿11例(5例为肾病综合症)
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肾功能不全者5例
* 上述病例均伴有间质纤维化及小管编萎辑缩版ppt
CIC (80％阳性)
编辑I版Lpp－t 2下降
9
IοSS 的免疫异常
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IοSS的全身表现
口干，龋齿。
反复双侧性，交替性腮腺肿大。
舌面干，有皲裂。
眼干燥。
皮肤紫癜样皮疹，口腔溃疡，雷诺氏现象， 关节肌肉
淋巴细胞增加及淋巴瘤。
三系下降。
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11
IοSS 的内脏损害
男性
HLA－DRW52
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6
病因及发病机制(2)
外来病因 1·病毒感染： EB病毒 人类免疫缺陷病毒 疱疹病毒 2·性激素：
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7
SS的细胞免疫异常
CD5(+)B淋巴细胞为30－40％。 外分泌腺内淋巴细胞浸润以T细胞为主。
CD4(+)/CD45RO(+)的活化T细胞。 CD4(+)细胞及B细胞释放淋巴因子。 NK细胞减少，功能下降。
1892年，Mikulicj 病 双侧腮腺，颌下腺和泪腺肿大 腮腺活检示灶性淋巴细胞浸润
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3
SS的历史
1933年，Sjogren’s Syndrome 首次提出此病是一种系统性疾病
1981年，Manthorp 提出： 原发干燥综合征(Ⅰο SS) 继发干燥综合症(Ⅱο (已进展至尿毒症)6例病人 在出现慢性肾功能不全前均未行激素加 免疫抑制剂治疗。在出现明显肾功能损 害后始用激素(强的松0.8-1mg/kg/day) 治疗，2例病人治疗后肌酐无明显变化 4例病人治疗后血清肌酐下降， 但半年 至1年后又逐渐升高。
干燥综合症至出现肾功能不全的时间，2个
月至40年，平均7.44年，其中6例已进展至
尿毒症。
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23
全组106例患者， 男：女＝1: 6.6 肾功能正常组患者，男：女＝1: 8.4 肾功能不全组患者，男：女＝1: 3.2
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24
肾功能正常及不全组年龄比较
与肾功能正常组比较P<0.05
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肾功能的改变及与治疗的关系
肾功能不全组21例病人，SS起病至出现 慢性肾功能不全的时间为2个月－40年， 平均7.44年。6例进展至尿毒症，其中 2例初次就诊时就已为尿毒症，4例患者 自肾功能不全发展至尿毒症的时间为 1年－13年，平均6.5年。
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28
肾功能不全组(未进展至尿毒症)15例病人， 5例仅接受对症治疗，9接受了激素加环磷酰 胺治疗，1例接受环孢霉素A治疗。8例病人 (包括环孢霉素A治疗患者)治疗后血清肌酐较 治疗前下降。
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8
SS 的体液免疫异常
高丙球蛋白血症 γ球蛋白达58％，
IgG,IgA, IgM 均高，IgG升高最显著，
IgG的升高为结缔组织病中最显著者。
自身抗体： SSA(Ro) , SSB(La)
类风湿因子 IgM－RF 50％阳性
抗心磷脂抗体(25％) 抗线粒体抗体(20％)
抗 dsDNA抗体(10％) 抗RNP抗体
肾脏
神经系统：癜痫，神经及意识障碍，
偏盲, 共济失调。
胃肠道： 65－70％患者有萎缩性胃炎。
胰腺： 临床症状轻微或亚临床型胰腺炎。
肝胆： 25％有肝损害。
呼吸系统? 胸线异常－440％间质损害
肺功能异常 60－70％
小气道功能异常
弥散功能障碍
限制性通气编辑功版p能pt 障碍。
12
干燥综合症的肾小球肾炎
4
流行病学
90％为女性病人 发病年龄：30－40岁（最小9岁) 从有自觉症状至确诊要5－10年。 国外老年人群IοSS发病率为3－4％ 国内调查0.5%(全部人群)
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5
病因及发病机制(1)
遗传因素
IοSS主要与 HLA－DR3 HLA－B8相关
希腊
HLA－DR5
日本
HLA－DRW53
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肾功能正常组患者，71例(83.5%)尿蛋白阴性。 肾功能不全组，3例(14.3%)尿蛋白阴性，13例
(61.9%)24小时尿蛋白 <1.5g，5例 (23.8%) 24小时尿蛋白≥1.5g, 其中3例为肾病综合症。
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26
两组患者γ球蛋白结果
* 与肾功能正常组比较 P<0.05
发生机制：免疫复合物性肾炎。
循环免疫复合物沉积
原位形成免疫复合物
病理类型：MsPGN, MPGN, MN,
FSGS, IgAN
发生率： 较低，24小时尿蛋白>0.5g者为3％
发生时间：SS确诊后1年－数年。
临床表现：一半为肾病综合症。
肾功能： 良性，但也有慢性肾衰。
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13
26例肾活检的一般资料