神经系统肿瘤 临床病理学
8、小脑脂肪神经细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ）
9、终丝副神经节瘤（Ⅰ）
神经上皮组织肿瘤（6）
八．成神经细胞肿瘤 1、嗅神经母细胞瘤（感觉神经母细胞瘤） 2、嗅神经上皮瘤 3、肾上腺和交感神经系统神经母细胞瘤 九．松果体实质肿瘤 1、松果体细胞瘤（Ⅱ） 2、松果体母细胞瘤（Ⅳ） 3、中等分化的松果体实质肿瘤（Ⅲ）
管增多，彩点状坏死。 Ki 67 5-10% ，存活少于3年
P53 Ki 67 5-10%
胶质母细胞瘤（ Ⅳ）
增生活跃，分原发性和继发性 平均年龄：53岁， 男：女=1.5：1 好发于大脑半球，白质区多见 影像学：环状强化，可多发性， 组织学：细胞密度高、核异型性明显、核
分裂多，微血管增多，坏死。 与Ki67 无关，存活多数少于1年
手术前后发展速度很快，结果导致死亡。
一、星形细胞瘤
弥漫浸润型星形细胞瘤 特点： 1. 发生于任何部位，特别是大脑半球 2. 好发于成人 3. 组织学特点与生物学行为变化很大 4. 弥漫浸润与分级一般无关 5. 具恶性程度不断增加的倾向，到胶母为止
弥漫浸润型星形细胞瘤
最常见的颅内肿瘤，占原发性脑肿瘤的60% 发病年龄有两个高峰期： 小脑部----8-18岁 大脑部----35-45岁 男：女=1.8-1
良恶性的相对性 局部浸润性 转移：脑积液转移、颅外转移（极少见）
神经系统肿瘤的组织学分类
神经上皮肿瘤来源 外周神经来源 脑膜来源（包括脑膜内皮、纤维母细胞和间叶性肿瘤、脑膜原
） 发性黑色素细胞病变 淋巴瘤和造血组织肿瘤 生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 转移瘤（Ⅰ）
神经上皮组织肿瘤（1）
突触(synapse)
结构：神经元与神经元或非神经细胞之间的连接结构
突触的形式：轴－树突触（最常见）
轴－体突触
树－树突触
轴－轴突触
体－树突触
突触的种类：化学突触
电突触：缝隙连接，以电流
作为通讯联络方式，双向传导
几种突触形式
中枢神 经系统 几种神 经胶质
细胞 （间质）
星形胶质细胞
外胚叶
❖ 星形胶质细胞：大，星形，突起多（脚板） astrocyte
血脑屏障超微 结构模式图
脑肿瘤的临床症状和病理基础
颅内占位性病变
两类症状：颅内压增高 压迫、刺激或破坏脑组织
幕上：精神症状、癫痫、运动和感觉障碍 幕下：小脑性共济失调、脑干—交叉性麻痹 蝶鞍区：视觉障碍、内分泌功能紊乱 松果体：压迫四叠体、双眼上视不能，
瞳孔光反应 和调节反应障碍。
颅内肿瘤的生物学特性：
A. 胶质母细胞瘤有不同程度的GFAP表达；
高增生活性(MIB-1)免疫反应；
肿瘤细胞的核TP53阳性；
胶质瘤细胞膜EGFR受体过度表达。
鳞化 鳞化区CK+
网染
巨细胞型胶质母细胞瘤（Ⅳ）
罕见，占脑肿瘤1%, GBM 5% 发病年龄42岁，也可见于儿童。 男：女=1：1.6 影像学：边界清，类似转移瘤，常见与颞
中枢神经系统肿瘤 Tumours of the Central
Nervous System
神经系统的发育
神 经 元 与 神 经 胶 质 细 胞 的 发 生
神经系统的概述
神经系统 中枢神经系统：脑和脊髓 周围神经系统：神经和神经节
神经组织
结构和功能单位， 神经细胞 接受刺激、传导冲 (神经元）： 动和内分泌功能
弥漫性星形细胞 （Ⅱ）
平均年龄34岁，男：女=1.18：1 幕上多见，小脑少见。影像学：低密度，
低T1W，高T2W，少强化。可见钙化和囊变。 常有癫痫史或行为、性格改变等 术后平均存活6-8年。
弥漫性星形细胞 （Ⅱ）
纤维型星形细胞瘤（Ⅱ）
纤细的胶质纤维交织成网，轻度核异态
血管不多，微囊或大囊形成，GFAF（+）,ki67<4%
结构：粗、短、粗糙(树突棘 dendritic spine)、 多，有Nissl体
功能：接受刺激和传导冲动
3、轴突(axon)
结构：细、长、光滑、一根，无Nissl体 *轴丘（axon hillock） *轴突终末
功能：传导冲动
神 经 元 模 式 图
脊 髓 前 角 运 动 神 经 元
神经元的分类
神经上皮组织肿瘤（7）
十．胚胎性肿瘤 1、髓上皮瘤（Ⅳ） 2、室管膜母细胞瘤（Ⅳ） 3、髓母细胞瘤（Ⅳ） 促纤维增生型髓母细胞瘤（Ⅳ） 大细胞型髓母细胞瘤（Ⅳ） 髓母肌母细胞瘤（Ⅳ） 黑色素型髓母细胞瘤（Ⅳ） 4、幕上原始神经外胚层肿瘤（Ⅳ） 神经母细胞瘤（Ⅳ） 神经节细胞神经母细胞瘤（Ⅳ） 5、非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤（Ⅳ）
纤维型星形细胞瘤
位于额、颞叶的弥漫型星形细胞瘤在MRI T2W像上的表现，肿瘤占位效应明显。肿
瘤累及相应皮质区增大
纤维型星形细胞瘤
肥胖型星形细胞瘤
GFAP
原浆型星形细胞瘤
Bcl-2
P 53 肥胖型星形细胞瘤
Ki67<5%
间变性星形细胞瘤（Ⅲ）
弥漫性星形细胞中灶性或散在间变，增生活跃 平均年龄：34岁 男：女=1.80：1 好发于大脑半球 典型者为原来Ⅱ级的复发患者 影像学：低密度，部分强化。 组织学：细胞密度、核异型性、核分裂增多，微血
纤维性星形胶质细胞：突起细长，分支少， 胶质丝多
原浆性星形胶质细胞：突起粗而短，分支多， 胶质丝少
功能：支持、营养、绝缘、修复
纤维性
星 形 胶 质 细 胞
原浆性
少突胶质细胞（oligodendrocyte）
形态：较小，梨形或椭圆形，突起少 功能：参与中枢神经系统有髓神经纤维髓鞘形成
外胚叶
小胶质细胞 （microglia）
结构： LM 为颗粒状或斑块状的嗜碱性物质 EM 平行排列的粗面内质网 和游离核糖体
功能：合成结构蛋白和分泌蛋白
➢ 神经原纤维(neurofibril)
结构：LM 嗜银性，在胞体内交织成网，并伸入 树突和轴突
EM 神经丝 + 神经微管
功能： 维持细胞形态，参与物质运输
➢ 色素：常见脂褐素
2、树突（dendrite)
神经上皮组织肿瘤（3）
四．室管膜肿瘤 1、室管膜瘤（Ⅱ） 富细胞型（Ⅱ） 乳头状型（Ⅱ） 透明细胞型（Ⅱ） 伸展细胞型（Ⅱ） 2、间变性室管膜瘤（Ⅲ） 3、粘液乳头状室管膜瘤（Ⅰ） 4、室管膜下瘤（Ⅰ）
神经上皮组织肿瘤（4）
五．脉络丛肿瘤 1、脉络丛乳头状瘤（Ⅰ） 2、脉络丛癌（Ⅲ） 六．不明起源的神经胶质肿瘤 1、星形母细胞瘤 2、大脑神经胶质瘤病（Ⅲ） 3、三脑室脊索瘤样胶质瘤（Ⅱ）
体、可见肾小球样血管增生，退行性变（血管透 明变性、扩张、钙化、坏死、淋巴细胞浸润 GFAP（+++），常可见蛛网膜下腔浸润。
神经上皮组织肿瘤（5） 发病率低预 后好
七．神经元和混合神经元－胶质肿瘤 1、神经节细胞瘤（Ⅰ） 2、小脑发育不良性神经节细胞瘤（Ⅰ） 3、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤
/神经节细胞胶质瘤（Ⅰ）
4、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Ⅰ）
5、神经节细胞胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ）
6、间变性神经节细胞胶质瘤（Ⅲ）
7、中枢性神经细胞瘤（Ⅱ）
脑膜肿瘤(2）
高复发和高进展危险性脑膜瘤
10、透明细胞型脑膜瘤（Ⅱ） 11、脊索瘤样型脑膜瘤（Ⅱ） 12、非典型脑膜瘤（Ⅱ） 13、乳头状瘤型脑膜瘤（Ⅲ） 14、横纹肌样型脑膜瘤（Ⅲ） 15、间变性（恶性）脑膜瘤（Ⅲ）
淋巴和造血系统肿瘤
恶性淋巴瘤 浆细胞瘤 粒细胞肉瘤
生殖细胞肿瘤
生殖细胞瘤 胚胎性癌 卵黄囊瘤 绒癌 畸胎瘤 混合性生殖细胞瘤
鞍区肿瘤
颅咽管瘤 颗粒细胞肿瘤
转移性肿瘤
肺癌 乳腺癌 恶性黑色素瘤 绒癌 肾透明细胞癌
各种类型肿瘤的WHO分级
Ⅰ级：增生潜能低，单独外科手术能够治愈 Ⅱ级：具有浸润的特性，增生能力较低，
但经常复发 Ⅲ级：有恶性组织学表现，
多数情况需接受辅助放疗和化疗 Ⅳ级：恶性组织学表现加坏死倾向，
叶和顶叶皮质下。 组织学：可见巨怪形多核巨细胞，
GFAP（+++） 生存少于1年
大部分肿瘤细胞表达GFAP；
间质反应(Bodian 银染)
TP53阳性
少许瘤细胞细胞膜表达EGFR
胶质肉瘤（Ⅳ）
属于GBM的亚型，具有胶质和间叶组织双向分化。 40-60岁高发，平均53岁 男：女=1.8：1 临床病史短，有颅内高压、癫痫和瘫痪史。 好发大脑，颞>额>枕 影像学：高密度，界限清楚 组织学：具有胶质和间叶组织双向分化。
一．星形细胞肿瘤 弥漫浸润型星形细胞瘤
1、弥漫性星形细胞 （Ⅱ） 2、间变性星形细胞瘤（Ⅲ） 3、胶质母细胞瘤（Ⅳ）
毛细胞型星形细胞瘤（II） 多形性黄色瘤型星形细胞瘤（Ⅱ） 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）
神经上皮组织肿瘤（2）
二．少突胶质细胞的肿瘤 1、少突胶质细胞瘤（Ⅱ） 2、间变性少突胶质细胞瘤（Ⅲ） 三．混合性胶质瘤 1、少突星形细胞瘤（Ⅱ） 2、间变性少突星形细胞瘤（Ⅲ）
T1W 环状高密度
T2W：周围水肿明显
6
岁 患 者， 箭 头ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ所 指 为 坏 死 灶
79岁 原发性GBM，68天肿瘤迅速增大，坏死，水肿
A. 胶质母细胞瘤扩散 到胼胝体和附近枕叶；
B. 同一病例的组织学 显示大量多核巨细胞。
A. 具有高度间变的胶质母细胞瘤； B. 腺样GBM形成腺样结构； C. GBM中少突胶质细胞成分。
假单极神经元 根据神经元突起的数目 双极神经元
多极神经元
根据轴突的长短
高尔基Ι型神经元 高尔基Ⅱ型神经元
根据神经元的功能
感觉神经元：传入神经元 运动神经元：传出神经元 中间神经元
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世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类
世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类：神经肿瘤专业医师堪与之厮守终生的学问
世界卫生组织（World Health Organization，WHO）中针对中枢神经系统肿瘤的分类系统被广泛使用，并为神经肿瘤专业医师提供了重要的指南。
这个分类系统被称为WHO神经系统肿瘤分类（WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System）。
该分类系统对中枢神经系统肿瘤进行了详细的分类和描述，包括脑、脊髓和其他脑膜瘤等多种类型的肿瘤。
这个系统根据病理学特征和分子遗传学等方面的特征，将中枢神经系统肿瘤分为不同的亚型和分级。
神经肿瘤专业医师需要深入学习和理解这个分类系统，熟悉其中的各种亚型和分级。
这样一来，他们可以根据肿瘤的类型、分级和其他特征，制定最佳的治疗方案，并预测患者的预后。
此外，对于科学研究和临床试验，这个分类系统也为研究人员提供了一个统一的标准，以便进行更好的比较和分析。
需要指出的是，中枢神经系统肿瘤的分类和研究是一个复杂而不断演变的领域。
随着科学的进展和对肿瘤多样性的进一步了解，神经肿瘤专业医师需要持续与之保持紧密联系，并随时更新他们的知识和技能。
这要求他们持续学习、参加研讨会和专业培训，与同行进行交流，以便提供最佳的医疗和护理服务。
伴菊形团形成的胶质神经元肿瘤5例临床病理分析
南京 ２１００２９ 作者简介：陈 文，女，主治医师。Ｅｍａｉｌ：ｃｈｗ＿２６＠１２６．ｃｏｍ
王 震，男，主 任 医 师，通 讯 作 者。 Ｅｍａｉｌ：３２７５０９９＠ ｑｑ． ｃｏｍ
１．２ 方法 １．２．１ 免疫组化 标本均经 １０％中性福尔马林固 定，石蜡包埋，３μｍ厚切片，行 ＨＥ和免疫组化染 色。采用 ＥｎＶｉｓｉｏｎ两步法，并设立阴阳性对照。所 用 一 抗 ＧＦＡＰ（ＧＡ５）、Ｏｌｉｇ２（ＥＰ１１２）、Ｓ１００ （４ｃ４９）、Ｓｙｎ（ＳＰ１１）、ＮｅｕＮ、ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＩＤＨ１Ｒ１３２Ｈ （ＭＸ０３１）和 Ｋｉ６７（ＭＸ００６），均购自福州迈新公司。 一抗 ＡＴＲＸ（多克隆）购自北京中杉金桥公司。 １．２．２ ＲＴＰＣＲ ＰＩＫ３ＣＡ试剂盒购自厦门艾德生 物公司，按照艾德石蜡包埋组织 ＤＮＡ提取试剂盒的 说明书进行 ＤＮＡ提取，石蜡包埋组织切片样品的 １个循环；９５℃ ２５ｓ，６４℃ ２０ｓ， ７２℃ ２０ｓ，合计 １５个循环；９３℃ ２５ｓ，６０℃ ３５ｓ， ７２℃ ２０ｓ，合计 ３１个循环。在第三阶段 ６０℃收集 信号，行 ＲＴＰＣＲ检测，保存文件。
伴菊形团形成的胶质神经元肿瘤（ｒｏｓｅｔｔｅｆｏｒｍ ｉｎｇｇｌｉｏｎｅｕｒｏｎａｌｔｕｍｏｕｒ，ＲＧＮＴ）是 一 类 罕 见 的 低 级 别混合性胶质神经元肿瘤，由不同分化阶段的胶质 细胞和神经细胞组成，神经细胞形成菊形团和（或） 假菊形团结构，胶质呈类似毛细胞型星形细胞瘤的 星形细胞形态。大部分 ＲＧＮＴ生长缓慢，组织学形 态相对温和，ＷＨＯ（２０１６）中枢神经系统肿瘤分类中 其组织学分级为Ⅰ级［１］。尽管其属于低级别肿瘤， 但相关报道中少数患者也出现了复发、原位进展及 播散等恶性行为［２－４］，因此本文回顾性分析 ５例伴 菊形团形成的 ＲＧＮＴ的病理学特征和临床生物学行 为，并复习相关文献，旨在提高对该类肿瘤的认识， 为临床治疗提供参考。
王 震，男，主 任 医 师，通 讯 作 者。 Ｅｍａｉｌ：３２７５０９９＠ ｑｑ． ｃｏｍ
１．２ 方法 １．２．１ 免疫组化 标本均经 １０％中性福尔马林固 定，石蜡包埋，３μｍ厚切片，行 ＨＥ和免疫组化染 色。采用 ＥｎＶｉｓｉｏｎ两步法，并设立阴阳性对照。所 用 一 抗 ＧＦＡＰ（ＧＡ５）、Ｏｌｉｇ２（ＥＰ１１２）、Ｓ１００ （４ｃ４９）、Ｓｙｎ（ＳＰ１１）、ＮｅｕＮ、ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＩＤＨ１Ｒ１３２Ｈ （ＭＸ０３１）和 Ｋｉ６７（ＭＸ００６），均购自福州迈新公司。 一抗 ＡＴＲＸ（多克隆）购自北京中杉金桥公司。 １．２．２ ＲＴＰＣＲ ＰＩＫ３ＣＡ试剂盒购自厦门艾德生 物公司，按照艾德石蜡包埋组织 ＤＮＡ提取试剂盒的 说明书进行 ＤＮＡ提取，石蜡包埋组织切片样品的 １个循环；９５℃ ２５ｓ，６４℃ ２０ｓ， ７２℃ ２０ｓ，合计 １５个循环；９３℃ ２５ｓ，６０℃ ３５ｓ， ７２℃ ２０ｓ，合计 ３１个循环。在第三阶段 ６０℃收集 信号，行 ＲＴＰＣＲ检测，保存文件。
伴菊形团形成的胶质神经元肿瘤（ｒｏｓｅｔｔｅｆｏｒｍ ｉｎｇｇｌｉｏｎｅｕｒｏｎａｌｔｕｍｏｕｒ，ＲＧＮＴ）是 一 类 罕 见 的 低 级 别混合性胶质神经元肿瘤，由不同分化阶段的胶质 细胞和神经细胞组成，神经细胞形成菊形团和（或） 假菊形团结构，胶质呈类似毛细胞型星形细胞瘤的 星形细胞形态。大部分 ＲＧＮＴ生长缓慢，组织学形 态相对温和，ＷＨＯ（２０１６）中枢神经系统肿瘤分类中 其组织学分级为Ⅰ级［１］。尽管其属于低级别肿瘤， 但相关报道中少数患者也出现了复发、原位进展及 播散等恶性行为［２－４］，因此本文回顾性分析 ５例伴 菊形团形成的 ＲＧＮＴ的病理学特征和临床生物学行 为，并复习相关文献，旨在提高对该类肿瘤的认识， 为临床治疗提供参考。
神经母细胞瘤10例临床病理分析
神经母细胞瘤10例临床病理分析田海萍;黑静雅;孙金萍【摘要】目的分析神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床及病理特点,提高对NB的认识,以尽早明确诊断.方法回顾性分析宁夏医科大学总医院病理科自2008年1月～2012年10月病理确诊的10例NB,总结其临床特点并复阅HE切片及免疫组化切片,观察其组织学及抗体表达.结果男性7例,女性3例,年龄1个月～6岁,中位年龄2岁6个月.10例中,5例主诉腹痛,4例主诉分别为发热,触及腹部包块,咳嗽、咳痰,颈部淋巴结肿大,另外1例1个月男婴系新生儿体检时发现肾上极占位而就诊.肿瘤原发于腹膜后7例,其中原发于肾上腺4例,肾上腺外3例;原发于纵膈1例,原发于盆腔1例,1例确诊为NB颈部淋巴结转移,但临床未发现原发瘤灶.肿瘤均呈类圆形或分叶状,最大径3～12 cm,大部分包膜完整.病理学亚型:分化型6例,低分化型2例,未分化型2例.免疫表型:神经源性标记(NSE、CgA、Syn)大部分阳性,S-100、CD99灶状阳性,MyoD1、CD45、CK-pan均阴性.结论 NB是起源于神经嵴的胚胎性恶性肿瘤,多见于婴幼儿和儿童,男性多见,好发于腹膜后,尤其是肾上腺,临床表现多样,无特征性,确诊主要依靠病理组织学检查并结合影像学检查及实验室检查.HE染色时与多种小圆细胞恶性肿瘤难以鉴别,需加做免疫组化染色进行鉴别诊断.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)009【总页数】2页(P1018-1019)【关键词】神经母细胞瘤;病理学特征;免疫组织化学【作者】田海萍;黑静雅;孙金萍【作者单位】宁夏医科大学附属总医院病理科,银川,750004;宁夏医科大学附属总医院病理科,银川,750004;宁夏医科大学附属总医院病理科,银川,750004【正文语种】中文【中图分类】R739神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)又称交感NB，来源于神经嵴的交感神经元细胞［1］，发生于肾上腺髓质、腹膜后、后纵膈、下颈部和盆腔后壁的交感神经系统［2，3］。
儿童中枢神经系统肿瘤330例分析
ｄａｎｓｄａ Ｎ ｍ ｒ ｉ Ｑ ｌ Ｈ ｓｉ１ Ｓａｄ ｎ ｎｖｒｔ ｆ ｍ １９ ０ ７ Ｒ ｓｌ ３０ｃｓｓ １６ｍ ｌ ｎ ３ ｍ ｌ ） ｉ ｏｅ ｓ Ｓｔ ｏｓｎ ｉ ｏｐｔ ． ｈｎ ｏｇＵ ｉ ｓｙ ｒ ９ ５ｔ ２０ ． ｅｕｔ ３ ａｅ （９ ａ ｓ ｄ１４ｆ ａ ｓ ｇ Ｃ ｕ ｕ ａ ｅ ｉ ｏ ｏ ｓ ｅａ ｅ ｅ
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关键词 ： 中枢 神 经 系 统肿 瘤 ； 儿 ； 理 学 小 病 中 图分 类 号 ： ３ ． １ Ｒ７ ９４ 文献 标 识 码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ １ ７ ９ （ ０ ８ ０ ００ Ｏ １０ — ３９ ２０ ）４— ４ ３一 ４
Ｃｅ ｔ ａ ｒ ｏ ｓ ｓ ｓ ｅ ｔ ｏ ｓｉ ｈｉ ｏ ｄ：ａ ｌ ｓ ｓｏ ３ ａ ｅ ｎ ｒ ｌｎｅ ｖ ｕ ｙ ｔ ｍ ｕｍ ｒ ｎ ｃ ｌ ｄｈ ｏ ｎａ ｙ ｅ ｆ３ ０ ｃ ｓ ｓ
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神经母细胞瘤
3．部分缓解(partial response，PR)：所有原发 灶和可测量转移灶体积减少超过50％，骨骼阳性 病灶的数目下降超过50％，不超过一处的骨髓阳 性部位可以接受。
2021/2/20
4．混合性反应(mixed response，MR)：没有 新的病灶，在任何一个或多个可测量的病灶体 积下降超过50％，同时存在其他任何一个或多 个病灶体积下降小于50％，任何存在的病灶体 积增加小于25％。
• 注：中线为脊柱，越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对侧缘。若存在多发原发 病变，按照受累范围最广的病变进行分期。
2021/2/20
LOREM IPSUM DOLOR
低危
①所有1期； ②<1岁所有2期；③>1岁 MYCN未扩增2期； ④>1岁，MYCN虽扩增但 INPC为预后良好型2期； ⑤MYCN未扩增，INPC为预 后良好型且DNA为多倍体 4S期
• 预后分类
• (1)预后良好型：<1．5岁，弱分化或分化中 的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度； 1．5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且 MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型 (Schwannian间质丰富)；节细胞神经瘤 (Schwannian间质优势)。
• (2)预后不良型：<1．5岁，未分化的或高度 MKI神经母细胞瘤；1．5～5岁，未分化或弱 分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI神经 母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤； 节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富／优势和贫乏)
2021/2/20
适应症
1 未治NB，<18岁 2 治疗前必须明确诊断及分期 3 无严重脏器功能不全
2021/2/20
CONTENTS
2021/2/20
4．混合性反应(mixed response，MR)：没有 新的病灶，在任何一个或多个可测量的病灶体 积下降超过50％，同时存在其他任何一个或多 个病灶体积下降小于50％，任何存在的病灶体 积增加小于25％。
• 注：中线为脊柱，越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对侧缘。若存在多发原发 病变，按照受累范围最广的病变进行分期。
2021/2/20
LOREM IPSUM DOLOR
低危
①所有1期； ②<1岁所有2期；③>1岁 MYCN未扩增2期； ④>1岁，MYCN虽扩增但 INPC为预后良好型2期； ⑤MYCN未扩增，INPC为预 后良好型且DNA为多倍体 4S期
• 预后分类
• (1)预后良好型：<1．5岁，弱分化或分化中 的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度； 1．5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且 MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型 (Schwannian间质丰富)；节细胞神经瘤 (Schwannian间质优势)。
• (2)预后不良型：<1．5岁，未分化的或高度 MKI神经母细胞瘤；1．5～5岁，未分化或弱 分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI神经 母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤； 节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富／优势和贫乏)
2021/2/20
适应症
1 未治NB，<18岁 2 治疗前必须明确诊断及分期 3 无严重脏器功能不全
2021/2/20
CONTENTS
2023第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类主要内容
2023第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊
断分类主要内容
本文档旨在概括2023年第5版世界卫生组织（WHO）关于中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。
1. 引言
- 介绍中枢神经系统肿瘤的重要性和诊断分类的目的。
- 强调基于最新科学研究和临床观察的更新。
2. 分类体系
- 概述中枢神经系统肿瘤的分类体系结构。
- 列出不同类别及其亚类别的名称和定义。
3. 主要分类变化
- 强调与以往版本相比的主要分类变化。
- 解释新添加的肿瘤类型或亚型的原因。
4. 诊断要点
- 概述与中枢神经系统肿瘤诊断相关的关键要点。
- 包括病理学特征、临床和影像学表现等方面的重要信息。
5. 分子标志物诊断
- 强调分子标志物在中枢神经系统肿瘤诊断中的作用。
- 提供重要的分子标志物名称和其所能确定的肿瘤类型。
6. 结论
- 总结2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。
- 强调分类的重要性和对临床实践的指导作用。
请注意，本文档仅概括了2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容，并未涵盖所有细节。
如需详细信息，请参考官方出版物。
(以上内容仅作为创作辅助，不得引用未经确认的内容。
切勿考虑法律纷争。
)。
医学课件神经内分泌肿瘤
pNET的靶向治疗
舒尼替尼A6181111研究
基本情况
1907年德国病理学家Oberndorfer首次提出了类癌 （carcinoid）这一术语。目前称为神经内分泌肿瘤 （neuroendocrine neoplasms, NENs）
长期以来临床医师对NENs的认识不足，在过去的30年里， 患者的生存率没有获得明显改善。
近年来发病率有迅速上升趋势。
晚期肺类癌的靶向治疗
NCT00056693研究
评估了舒尼替尼对于类癌的作用，ORR为2.4%，疾病稳定率可 达83%，TTP 10.2月，1年疾病控制率可达83.4%。
晚期肺类癌的内科治疗
该病人是否需要术后辅助化疗？
该病人是否需要术后辅助化疗？
ⅠB期肺癌的术后辅助化疗
ANITA研究、CALGB9633研究及LACE荟萃分析认为： 辅助化疗并不适合所有的ⅠB期患者，肿瘤直径＞4cm的 患者可从术后辅助化疗中获益。
NCCN指南推荐具有高危因素的ⅠB期患者术后行辅助化 疗。（低分化癌、脉管侵犯、楔切、直径≥4cm 、脏层胸 膜侵犯、淋巴结取样少）
胰腺神经内分泌肿瘤
（Pancreatic Neuroendocrine Tumor, pNET）
pNET的病理诊断
分级比分期更重要
2010年WHO消化系统NENs分类未纳入肿瘤分期相关的资料，而是更 强调肿瘤的分级。临床上，根据肿瘤的不同类别（NET或NEC），治 疗方案也不尽相同。由此可见，分级对于消化系统神经内分泌肿瘤具 有更重要的意义。
NETs-neuroendocrine tumors 中高分化 NEC -neuroendocrine carcinoma 低分化
神经内分泌肿瘤的分级
病理学-第五章肿瘤
外生性生长（皮肤乳头状瘤）
（二）肿瘤的组织结构
1、肿瘤实质：肿瘤细胞的总称, 是肿瘤
的主要成分。决定肿瘤的生物学特点、是判定 起源、分类和诊断的主要依据 。
2、肿瘤间质：主要由结缔组织和血管构
成，可有淋巴管和少量神经纤维，对肿瘤实质 主要起支持和营养作用，可有淋巴细胞浸润。 肌纤维母细胞有限制瘤细胞运动和浸润及收缩 作用。
对诊断恶性肿瘤具有重要的意义。
(3) 细胞浆的改变:
核蛋白↑→嗜碱性 一些肿瘤细胞可产生异常分泌物或代谢
产物而具有不同特点，如激素、粘液、糖原、 脂质、角质和色素等，有助于对其进行区别。
上述肿瘤细胞的形态，特别是细胞核的 多形性常为恶性肿瘤的重要形态特征，对区 别良恶性肿瘤具有重要意义，而细胞浆内的 特异性产物常有助于判断肿瘤的细胞来源。
淋巴结转移性腺癌（黏液腺癌）
黑色素瘤
➢间变(anaplasia)：原意是指已分化成熟细胞和 组织的退分化，返回原始的幼稚状态。因此， 间变是指恶性肿瘤细胞缺乏分化状态或异型性 明显。
➢间变的肿瘤细胞具有明显的多形性，即瘤细胞 彼此大小和形状上有很大变异，有时很难确定 其组织来源。有的恶性肿瘤主要由未分化细胞 构成，称为间变性肿瘤(anaplastic tumor)。
高分化管状腺癌
第三节 肿瘤的分化与异型性
异型性（atypia）:指肿瘤组织无论在细胞
形态和组织结构上都与其起源的正常组织 有不同程度的差异。
分化(differentiation)程度指肿瘤细胞和组
织与其来源的细胞和组织的相似程度。
异型性与分化程度关系：异型性小者， 肿瘤组织(细胞)分化程度高；异型性 大者，表示肿瘤组织(细胞)分化程度 低。
二、肿瘤的生长速度
神经内分泌肿瘤概述
2004 2003 2002 2001 2000 2000 1999 1998 1987 1996 1995 1994 1993 1992 1991 1990 1989 1988 1987 1986 1985 1984 1983 1982 1981 1980 1979 1978 1977 1976 1975 1974 1973
NEN的多样性
● NENs家族中包含了多种不同恶性肿瘤 – 特征/侵袭性范围 • 分化差 vs 分化良好 • 肿瘤分级 (G1, G2, G3即NEC) • 良性 vs 恶性 ● 疾病范围 • 局部转移 vs. 远处转移 ● 原发灶部位 • 肺, 结肠, 小肠, 直肠，胰腺等 ● 有症状的 vs. 无症状的 • 由于激素综合症产生的症状 vs.肿块 NET的多样性影响了命名法
otherk
NEN病理分类概述
● 术语
– 肿瘤分化: 与其起源的正常细胞相似程度 – 肿瘤分级: 生物学侵袭程度 – 肿瘤分期: 肿瘤播散范围
● 大部分分类系统具有共同的特征
– 分化良好（低分级和中度分级）和分化差（高分级）的区分 – 增殖率在预后评价中具有重要意义 – 局部播散范围
● 各个命名、分级和分期系统容易混淆 ● 所有的特征都应该被精确的记录在病理报告中
NET镜下特点
● 肿瘤细胞较小，呈多边形、卵圆形，胞浆中等量，核圆较深染， 染色质分布较均匀，无明显核仁， ● 细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等 ● 核分裂像少见
otherk 朱雄增，胃肠胰神经内分泌肿瘤，2011，CSCO GEP NET专业委员会成立大会
小细胞NEC镜下特点
● 小或中等大小癌细胞，像淋巴细胞，大小约是成熟淋巴细胞的2 倍，胞浆少，弥漫性或呈巢状生长 ● 核分裂像常见，坏死比较常见 ● 1/4的病例混杂少量（<30%）腺癌或鳞癌成分 ● 典型的小细胞癌HE即可判断
中枢神经系统肿瘤
Ⅰ急性放射损伤
⒈ 颅内肿瘤或头面部肿瘤照射体积内包含有部分脑 组织时，应用常规放疗的时间－剂量分次方案，出 现的急性放射损伤一般比较轻微；头部X刀大剂量 照射1次就能产生明显的急性放射损伤症状。
⒉ 在接受与几种细胞毒性药物化疗或续贯进行的全 脑或次全脑照射期间，常发生急性放射反应。这些 药物有：顺铂、阿糖孢苷、氨甲蝶呤、干扰素、白 介素－2等；
中枢神经系统构成
脊髓：31节 颈髓 8 胸髓12 腰髓5 骶髓5尾 髓1
脊髓节段与椎骨序数关系：颈，胸上段+1 ； 胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎 水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平
WHO中枢神经系统肿瘤分类：
2007年第四版《WHO中枢神经 系统肿瘤分类》蓝皮书是世界 各国对中枢神经系统肿瘤进行 诊断和分类的重要依据（I级证 据）
颞叶
叶
外侧沟
脑干 brain stem
脑干由下至上分为延髓、脑桥和中脑三部分 脑干背面与小脑之间形成第四脑室 有10对脑神经与脑干相连，其中延髓4对，脑
桥4对，中脑2对。
小脑 cerebellum
位置与外形
小脑蚓 小脑半球
中间部 外侧部
十二对脑神经
Ⅰ 嗅神经 Ⅱ 视神经
一嗅二视三动眼
5、运动语言中枢—优势半球额下回后部，运动性 失语（能发声，但不能组成语言）。
6、书写中枢—额中回后部，失写症（不能书写、 绘画等精细动作）。
7、旁中央小叶—后部接受对侧足、趾的感觉，前 部支配膀胱、肛门括约肌运动、对侧小腿以下的骨 骼肌运动。
8、内脏皮质区—定位不集中，主要分布于额叶的 扣带回前部、眶回后部、颞叶前部、海马及海马钩 回、岛叶。易出现胃肠道症状（恶心、呕吐及血压、 呼吸、心率的变化）