骨髓纤维化
急性骨髓纤维化如何预防
急性骨髓纤维化如何预防现在的大气污染特别严重，所以两个人出去几乎都会戴口罩，这些污染的物质可能会造成人体的一些，器官或者是组织受到伤害，也直接影响了我们的身体健康那么我们平时对自己的健康重视老妈，对一些医学知识有所了解吗？下面我们就来了解一下急性骨髓纤维化，如何预防呢？下面我们就来看一下。
希望这些知识对大家都有用。
1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。
2、进展期和晚期：多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。
巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。
少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。
因肝及门静脉血栓形成，可导致门静脉高压症。
二、体征皮肤粘膜苍白，脾脏肿大，可呈巨脾，质地坚硬、表面光滑、无触痛。
肝脏轻度或中度肿大，淋巴结肿大不明显。
晚期可有出血、下肢浮肿等体征。
1、避免接触放射线及苯、铅等化学物质。
因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。
2、加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。
可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。
红枣、花生等。
适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
3、日常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。
4、避免、排除不良情绪的影响，保持乐观、活泼的心理状态，进行适当的体育活动，增强体质，如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。
5、若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者，应积极、耐心、持久、规范地治疗，防止病情进一发展变化，尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体，可减少继发髓纤。
上面所了解的这些就是关于急性骨髓纤维化，得这个现象应该如何去预防，如果去治疗，这种疾病一般在早期会有，乏力盗汗或体重减轻的一些症状，如果说出现了这些不良的情况的话一定要去医院进行检查看看到底是哪些方面出现了问题，在平时的时候一定要多增加营养避免接触放射线等一些有害物质，这样的话可以更好的达到治疗的效果。
原发性骨髓纤维化护理查房PPT
• 流程：效果评价
• 定期评估患者病情变化，评价护理效果
患者病情评估
生命体征监测：体温、心率、呼吸、血压等指标评估
体温监测：观察患者体温变化， 判断是否存在发热或体温过低的 情况
呼吸监测：观察患者呼吸频率、 深度和节律，判断是否存在呼吸 困难或呼吸衰竭的情况
了解患者病情变化及护理效果：密切关注患者的病情变化，及时调整护理方案，确保患者得到 最佳的护理效果。同时，通过对护理效果的评估，为后续的护理工作提供参考和改进方向。
针对问题提出改进建议：针对评价中发现的问题，提出具体的改进建议，如加强健康教育、提 高护理技能、改善病房环境等，以提升护理质量，提高患者满意度。
总结与展望
对本次护理查房进行总结，梳理经验教训
本次护理查房 的亮点：详细 介绍了原发性 骨髓纤维化的 护理要点，包 括饮食、运动、 药物等方面的
注意事项
本次护理查房 的不足：部分 患者对原发性 骨髓纤维化的 认识不够深入， 需要加强宣传
和教育
经验教训：护 理人员需要加 强对患者的沟 通和指导，提 高患者的自我
流程：收集资料、分析问题、制定措施、实施方案、效果 评价
• 收集患者基本信息：包括姓名、年龄、性别、诊断、病程等
• 收集患者病史：包括既往史、家族史、用药史等
• 收集者检查结果：包括血常规、骨髓象、染色体等 流程：分析问题
• 流程：分析问题
• 分析患者病情，确定护理重点
• 分析患者心理状况，制定心理护理措施
原发性骨髓纤维化护理查房
汇报人：
汇报时间：20XX/XX/XX
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目录
CONTENTS
骨髓纤维化简介
人JAK3 人JAK1
V722I
P132T G871E
急性巨核细胞白血病
子宫平滑肌瘤
2008 WHO分类系统
慢性粒细胞白血病，BCR-ABLI阳性
慢性中性粒细胞白血病 真性细胞增多症
原发性骨髓纤维化
原发性血小板增多症 慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特殊类型
肥大细胞增生症
皮肤肥大细胞增生症 系统性肥大细胞增生症 肥大细胞白血病 肥大细胞肉瘤 皮肤外肥大细胞肿瘤 骨髓增殖性肿瘤，无法分类
泪滴样红细胞
血窦内皮细 胞膨大，向窦 内凸出，内皮 细胞间隙明显 狭窄，使红细 胞难以通过， 因而造成红细 胞在脾循环中 破坏或轻微挤 压后使红细胞 呈泪滴状。
形态学检查
纤维化前期 纤维化期
1.骨髓尚未纤维化，增生一般明显活 1.纤维组织增生，骨硬度增加，出现干 抽（drytap）。有核细胞增生大多减低， 跃； 2.粒系，原始粒细胞少见，以中晚幼 其比例和正常血涂片相当； 细胞及杆状分叶为主，不见原始细胞 2.粒系% ↑，原始细胞可轻度增加； 3.有核红往往减少，泪滴红易见； 簇； 3.红系细胞减少，早期红细胞比例增 4.巨核不定，可见大型巨。 活检：1.纤维组织弥漫性增生； 骨髓象 多； 4.巨核细胞显著异常，在髓窦和骨小 2.纤维细胞逗点状、细长状，网状纤维 梁旁常见大小不一的巨核细胞成簇增 条索状浸润造血组织； 生，多数体积增大，裸核巨常见； 3.造血组织被纤维组织替代，粒红少量 5.前期患者巨核细胞不典型增生比其 残余； 他MPN更加明显。网硬蛋白轻度增 4.巨核细胞呈聚集性、异位性，显著异 型性改变 加，血管常多见增加。 5.网硬蛋白、骨质、骨小梁明显增多。
改善脾区的压迫 症状
常见治疗手段
原发性骨髓纤维化的诊断与治疗
五、 PMF的治疗
（四）异基因造血干细胞移植( allo-HSCT)
allo-HSCT是目前唯一可能治愈PMF的治疗方法，但有相当高 的治疗相关死亡率和并发症发生率。
对于预计生存时间小于5年且符合造血干细胞移植条件者， 应权衡allo-HSCT相关并发症的风险。
（二）如何治疗脾大
脾区照射：放射治疗可缓解肝、脾肿大所致的饱胀症状，但 症状缓解时间较短。主要不良反应是血细胞减少，由此而导 致的死亡率可达10%以上。
脾切除术：仍为药物治疗无效的脾肿大患者的可行选择。
五、 PMF的治疗
（三）如何治疗非肝脾内的造血
胸椎椎体是PMF非肝脾性髓外造血(EMH)的最常见部位。其 他的部位包括淋巴结、肺、胸膜、小肠、腹膜、泌尿生殖道 和心脏。
提高疗效、延长有效期。
五、 PMF的治疗
（二）如何治疗脾大
芦可替尼：在缩脾和改善骨髓纤维化相关症状的疗效，而且 证实芦可替尼与现有常规骨髓纤维化治疗药物相比，可显著 延长患者的总生存期。
羟基脲：缩脾的有效率约为40%。羟基脲治疗无效的患者可 用其他骨髓抑制剂替换，如静脉克拉屈滨。
五、 PMF的治疗
一、概述
PMF的病因及发病机制目前尚不清楚,可能与成纤维细胞的异 常增生相关。
本病病理,早期为骨髓纤维化前期(pre- fibrotic stage),骨髓各系 细胞均见程度不一的增生,以巨核细胞增生为主伴少量网状纤 维,进而表现为骨髓纤维化期( fibrotic stage),骨髓造血细胞明 显减少,以网状纤维或胶原纤维增生为主,常伴骨髓硬化。
三、诊断与鉴别诊断
（一）国内诊断标准
4.脾、肝、淋巴结病理检査示有造血灶。 5.骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。 上述第5项为必备条件,加其他任何两项,并能排除急性骨髓纤
骨髓纤维化的治疗方法
骨髓纤维化的治疗方法骨髓纤维化是一种骨髓病变，其特点是骨髓内纤维组织增生，造成造血功能减退，临床上表现为贫血、出血、感染等。
目前，针对骨髓纤维化的治疗方法主要包括药物治疗、干细胞移植和手术治疗等多种手段。
本文将就这些治疗方法进行详细介绍。
首先，药物治疗是目前治疗骨髓纤维化的主要手段之一。
常用的药物包括克罗米钙抑制剂、雄激素、地塞米松等。
克罗米钙抑制剂可以抑制骨髓纤维化的发展，减轻骨髓内纤维组织的增生，从而改善造血功能。
雄激素和地塞米松则可以促进造血干细胞的增殖和分化，提高造血功能。
此外，还有一些辅助药物如地塞米松、去甲肾上腺素等也可以在一定程度上缓解患者的症状。
其次，干细胞移植是一种新兴的治疗方法，对于一些重度骨髓纤维化患者来说，干细胞移植可以是一种有效的治疗手段。
干细胞移植通过输注健康的造血干细胞，重建患者的造血系统，从而达到治疗的目的。
目前，干细胞移植已经在临床上得到了广泛应用，取得了一定的疗效。
此外，手术治疗也是治疗骨髓纤维化的重要手段之一。
手术治疗主要包括骨髓移植和脾切除术。
骨髓移植是通过移植健康的造血干细胞，重建患者的造血系统，从而达到治疗的目的。
脾切除术则是通过切除脾脏，减少脾脏对造血系统的破坏，改善造血功能。
这些手术治疗方法在一定程度上可以改善患者的症状，提高生存质量。
综上所述，针对骨髓纤维化的治疗方法主要包括药物治疗、干细胞移植和手术治疗等多种手段。
在实际临床应用中，医生会根据患者的具体情况，综合考虑各种治疗方法的优缺点，制定个性化的治疗方案。
希望通过不断的研究和探索，能够找到更加有效的治疗方法，为骨髓纤维化患者带来更好的治疗效果。
原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识资料
次要标准
①有一个克隆性标志（如克隆性染色体核型异常）或无继发性骨髓纤维 化证据；②贫血或可触及的脾脏肿大；③幼粒幼红血象或血清乳酸脱氢 酶水平增高
注：诊断需符合3 条主要标准，或第1和第2 条主要标准和所有3 tic）PMF 应与ET 进行鉴别， 二者的鉴别主要是依靠骨髓活检病理细胞学形态 分析：“真正”ET患者年龄调整后的骨髓增生程 度无或轻微增高，髓系和红系造血无显著增生， 巨核细胞胞质和细胞核同步增大，体积大至巨大， 细胞核高度分叶（鹿角状），嗜银染色纤维化分 级常为MF-0；纤维化前期PMF 患者年龄调整后 的骨髓增生程度显著增高，髓系造血显著增生， 红系造血减低，巨核细胞细胞核体积的增大超过 胞质，体积小至巨大，成簇分布，细胞核低分叶 呈云朵状，嗜银染色纤维化分级常为MF-0 或MF1。
1. 如何治疗贫血：HGB<100 g/L 时应开始 贫血治疗。现今已证实对PMF贫血有效的 药物有糖皮质激素、雄激素、EPO和免疫 调节剂，但所有这些药物均有不足之处， 目前尚未进行临床对照试验。
雄激素可使1/3~1/2 患者的贫血得到改善，糖皮质 激素可使1/3 严重贫血或血小板减少的患者得到改
MF-1 疏松的网状纤维， 伴有很多交叉， 特别是血管周 围区
MF-2 弥漫而且浓密的网状纤维增多， 伴有广泛交叉， 偶尔仅有局灶性胶原纤维和（或）局灶性骨硬 化
MF-3 弥漫且浓密的网状纤维增多， 伴有广泛交叉， 有 粗胶原纤维束， 常伴有显著的骨硬化
2. PMF的诊断标准： 采用2014年修订的 WHO（2008） 诊断标准（表2）。由于 80%~90%的PMF患者有JAK2 V617F、 CALR或MPL基因突变， 因此， 修订标准 中将WHO （2008） PMF主要诊断标准中 第3条修订为 “有JAK2、 CALR或MPL突 变”， 在次要诊断标准增加 “有克隆性标
骨髓纤维化的鉴别诊断
骨髓纤维化的鉴别诊断导言：骨髓纤维化是一种少见但严重的骨髓增生异常病变，常见于老年人，其临床表现多种多样，与其他类似疾病有时难以鉴别。
本文旨在探讨骨髓纤维化的鉴别诊断方法，以帮助医生准确诊断和制定有效治疗方案。
1. 骨髓纤维化的概述骨髓纤维化是一种骨髓间质纤维组织明显增生、骨髓造血功能受到不同程度损害的疾病，主要特点为骨髓间质纤维化、骨髓造血功能减退和脾脏肿大。
病因尚不十分清楚，可能与遗传、环境和免疫因素等有关。
2. 骨髓纤维化的临床表现骨髓纤维化的临床表现多样，但常见症状包括贫血、出血倾向、贫血、乏力、食欲不振、体重下降和脾脏肿大等。
部分患者可有发热、关节痛、负法、皮肤潮红等症状。
3. 鉴别诊断方法3.1 血液学检查•血常规检查：骨髓纤维化患者可出现贫血、白细胞和血小板减少等情况。
•骨髓穿刺检查：骨髓纤维化患者的骨髓可见到纤维组织明显增生，骨髓细胞减少。
3.2 影像学检查•B超和CT检查：可发现脾脏肿大情况，腹部CT有助于明确脾脏大小和肝脏受累情况。
•骨骼X线检查：可发现骨髓纤维化导致的骨质疏松和骨骼异常情况。
3.3 免疫学检查•免疫固定电泳：有助于排除其他浆细胞病或免疫相关性疾病。
4. 鉴别诊断与相关疾病•骨髓增生异常综合征：需通过骨髓形态学检查及免疫学及分子生物学方法鉴别。
•原发性骨髓纤维化：需排除有明确病因的继发性骨髓纤维化。
•骨髓增生异常综合征：早期表现与骨髓纤维化类似，需通过骨髓穿刺检查和骨髓细胞遗传学检查进行鉴别。
5. 诊断注意事项1.全面询问病史，包括既往病史、嗜好和职业史等。
2.结合体征与实验室检查结果，综合分析，以防诊断遗漏或误诊。
结语骨髓纤维化的鉴别诊断是一项综合性工作，需要结合临床表现、实验室检查及影像学检查等多方面信息综合分析。
希望本文所述方法对于临床医生准确诊断和治疗骨髓纤维化患者有所帮助。
骨髓纤维化是什么病？【医学养生常识】
骨髓纤维化是什么病？
文章导读
骨髓纤维化这个疾病可能是很多朋友并没有听说过的，骨髓纤维化其实就是指骨髓的一些造血细胞被纤维组织替代了，才会造成这个疾病。
大家都知道骨髓细胞是用于造血的，如果出现这个疾病，对造血系统就会有些威胁的存在。
骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。
本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。
多数发病50-70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
疾病分类
骨髓纤维化按病因可分为原发性(primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF)和继发性骨髓纤维化;按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。
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post-PV MF post-ET MF overt PMF
AML
Novartis Oncology Franchise or Department
Clinical Lymphoma, Myeloma & Leukemia, Vol. 16, No. S1, S124-9
接近一半的患者因疾病进展或并发症死亡
IFNγ, IL-6
JAK1/JAK3 IL-2
白细胞 (粒细胞)
JAK2 → G-CSF JAK2 → GM-CSF
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红细胞
JAK2
促红细小板
JAK/STAT 信号通路失调导致细胞分化、增 殖异常
1. KumNaroVv, eat ratl.iRsobObinnscaondloCgotyranFPraathnolcoghicisBaesios orf DDiseepasae.r2t0m10e;8n:5t89-638; 2. Hoffman R, et al. Hoffman Hematology Basic Principles and Practice. 2009;5:1-62; 3. Mesa RA,
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MF患者的5年生 存率与其他癌症
患者相似
MF疾病进程
▪ 向AML转化是MF的自然病程 ▪ 在诊断慢性期以后的10年内，PMF向白血病转化的概率为
20%，与之相比，PV和ET的转白概率为4%和1%。
PV ET prePMF
Novartis Oncology
骨髓纤维化（MF）概述
目录
• MF疾病概要 • MF发病机制 • MF临床表现 • MF诊断 • MF症状负荷和预后评估 • MF治疗
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MF疾病概要
骨髓增殖性肿瘤
▪ 骨髓增殖性肿瘤（Myeloproliferative neoplasms, MPNs），旧称骨髓增
基因突变
▪ 约85%的MF患者存在JAK、MPL和CARL中的至少1种驱动突
变，没检测到这3种突变的患者被归为“三阴性”
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MF临床表现
MF症状、体征和实验室检查异常
症状和体征
▪ 脾肿大 ▪ 体质性症状及其他疾病相关症状
实验室表现
▪ 贫血 ▪ 白细胞减少 / 增多 ▪ 血小板减少/ 增多
外周血检查
▪ 骨髓病性贫血 ▪ 泪滴样红细胞 ▪ 异常的血小板增大
骨髓检查
▪ 巨核系异常增生，伴粒系增生和红 系造血降低，可见胶原纤维/网状纤 维
分子检测
▪ BCR-ABL1 重排阴性 ▪ JAK2 V617F 突变阳性，50-65% ▪ MPL W515/K 突变阳性，5-10% ▪ CALR 突变阳性，35%
1. HoffNmaonvRa, erttaisl. HOoffnmcanoHloemgaytolFogryaBnascichPirsinecipolers aDndePpraacrtitcme. 2e0n09t;5:1-62; 2. Tefferi A. Cecil's Medicine. 2008;23:1280-1286; 3. Tefferi A. Abeloff's Clinical Oncology.
▪ JAK/STATs转导通路参与调节细胞增殖和分化，并在造血作
用及免疫应答中发挥重要作用；
▪ JAK（Janus激酶）家族是非受体酪氨酸激酶，有4个成员：
– JAK1、JAK2和Tyk2表达分布广泛； – JAK3主要在造血细胞内表达；
炎性细 胞因子
淋巴细胞
正常
JAK1/JAK2
骨髓
JAK1/TYK2
基因突变
JAK-STAT
造血祖细胞非细胞因 子依赖的持续增殖
炎症性细胞因子
骨髓纤维化 无效造血
纤维化
全身症状
贫血
脾肿大
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1. Verma A, et al. Cancer Metast Rev. 2003;22:423-434；2. Tefferi A, et al. Am J Hematol. 2011;86:1018-1026.
1879
1892
1934
1951
1960
22000088
1. 2.
OVasqleureWz .HNA. mCoovJmaMpretRdiesSncdOi.Sn1o9cc0o3B;li1oo2l.g61:y8198F27;-r11a29n:23.c84h-3is88e.
or
Department
3. Heuck G. Arch Pathol Anat. 1879;78:475-496.
转录：存活、增殖
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基因突变导致JAK-STAT信号通路异常活化 是MF发病的主要机制
▪ 最常见的临床表现为进行性血细胞减少，全身症状，肝脾 肿大，血栓事件，骨痛和恶病质，并有向AML转化风险
Novartis Oncology Franchise or Department
J Oncol Pract. 2016 Jul;12(7):611-21.
骨髓纤维化是一种血液系统恶性肿瘤疾病1
• 瘀斑 • 感染风险增加 • 转化成白血病 • 红细胞输注并发症
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其他相关症状
• 疲劳 • 无活动力 • 瘙痒 • 骨痛
1. Mesa RA, et al. Cancer. 2007;109:68-76; 2. Mesa RA. Blood. 2009;113:5394-5400; 3. Barosi G. J Clin Oncol. 1999;17:2954-2970.
1.Mesa R, et al. Leuk Res. 2011;35:12-13
MF疾病概要
▪ MPN相关MF分为:
✓ 原发性骨髓纤维化（PMF）
✓ 真性红细胞增多症后骨髓纤维化（post-PV MF）以及原发性血小板
增多症后骨髓纤维化(post-ET MF）
▪ 由于骨髓造血干细胞异常克隆,引起细胞因子介导的髓内 纤维化、骨硬化、髓外造血和巨核细胞增生异常
中位诊断年龄(岁)
PV
0.4-2.8
65-74
ET
0.38-1.7
64-73
MF
0.1-1
69-76
欧洲统计数据（2000-2012年）
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MF疾病概要
▪ 骨髓纤维化（Myelofibrosis, MF)是以骨髓中出现网状纤维
et al. Blood. 2005;105:973-977; 4. Cervantes F, et al. Blood. 2009;113:2895-2901; 5. Abdel-Wahab OI, et al. Ann Rev Med. 2009;60:233-245; 6. Konoplev S, et al. Hum Pathol. 2007;38:1760-1763. 7. Passamonti F, et al. Blood. 2010;115:1703-1708; 8. Passamonti F, et al. Blood. 2010;116:2857-2858; 9. Barbui T, et al. Blood. 2010;115:778-782.
殖性疾病（Myeloproliferative diseases, MPDs），是一类干细胞克隆性 疾病，表现为骨髓增殖过多成熟细胞
▪ 1951年美国血液学家William Dameshek（Blood杂志创始人）首先提出
MPDs。
▪ 2008年WHO为了突出此类疾病的肿瘤特征而重新命名为MPNs
1845
• 真性红细胞增多症(PV) • 原发性血小板增多症
(ET) • 原发性骨髓纤维化 (MF)
✓ 早期PMF ✓ 显著PMF
• 慢性中性粒细胞白血病
• 慢性嗜酸性粒细胞白血 病
• MPN-未分类
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1. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405.
典型MPN的发病率
▪ 由于人种、地理、研究方法、诊断标准等不同，流行病学数
据差异较大
▪ PV发病率最高，其次为ET，PMF发病率最低，约为0.65/10
万（国内CML发病率约为0.65/10万，急性白血病约为2.3/10万）。
▪ PV和ET患者向MF转化的风险分别为每10年10%和4%
疾病
发病率（/10万人）
无细胞因子结合
突变影响多种JAK 信号：
• MPLW515L/K
• LNK
JAK2 JAK2
过度活化的信号
因下列方面的突 变而活化JAK2：
• JAK2V617F
• JAK2 exon 12
STAT STAT
STAT STAT
活化导致信号转导
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