慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例护理
1例伴高IgE血症的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病的病例报道
1例伴高IgE血症的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病的病例报道Kimura A.;Yoshino H.;Yuasa T.;张玉龙【期刊名称】《世界核心医学期刊文摘：神经病学分册》【年(卷),期】2005(000)008【摘要】We herein report the case of a 46 year old man with chronic inflammatory demye linating polyneuropathy (CIDP)-with hyperIgEaemia. The patient presented with b ilateral weakness, generalized hyporeflexia, and mild paresthesia of the fingers of both hands. Nerve conduction studies revealed multiple sites of motor conduc tion block inthe absence of sensory abnormalities. Muscle strength increased, as did compound muscle action potential (CMAP)-amplitude immediately after the in travenous infusion of immunoglobulin (IVIg). Serum IgE levels also fluctuated in parallel with his relapsing-remitting clinical course. We propose that pure mo tor CIDP may be immune mediated and suggest that IgE-mediated allergy may be on e potential cause of this condition.【总页数】1页(P50-50)【作者】Kimura A.;Yoshino H.;Yuasa T.;张玉龙【作者单位】Dept. of NeurologyandGeriatrics Hospital of the University of Gifu 1-1Yanagido Gifu City Gifu 501-1194 Japan【正文语种】中文【中图分类】R744【相关文献】1.伴视乳头水肿的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例报告 [J], 郝悦含;何志义;李蕾;邓淑敏;陈晏;刘芳2.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病伴扑翼样震颤2例报告 [J], 申平平;饶明俐;冯加纯3.遗传性神经病相关的压力型瘫痪伴急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(法国) [J], Degos B.;Echaniz-Laguna A.;Latour P.;王晓琳4.环孢素成功治疗顽固性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 [J], OdakaM.;Tatsumoto M.;Susuki K.;史焕昌5.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病伴乙肝误诊1例 [J], 张刚;宋林杰;聂颖因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》要点
《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》要点1.定义和分类：CIDP是一种自身免疫性疾病，以慢性、对称、进行性多发性神经根神经病变为特征。
根据病程特点和表现形式，CIDP可以分为典型CIDP、轻型CIDP和其他变异类型CIDP。
2.临床表现：CIDP的主要临床表现包括对称性运动和感觉障碍、肢体无力、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失等。
部分患者还可出现自主神经功能紊乱、疼痛和不稳定性等症状。
3. 诊断依据及评分：CIDP的诊断依据主要包括临床表现、神经电生理检查和腰穿检查。
诊断CIDP时需要排除其他与神经病根病变相关的其他疾病。
CIDP的评分工具主要有Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) 评分和CIDP总体评价量表 (CGBS)。
4.治疗策略：CIDP的治疗主要目标是减轻症状、改善功能和预防残疾。
治疗方案包括使用糖皮质激素、静脉免疫球蛋白（IVIg）、免疫抑制剂和其他辅助治疗措施等。
治疗方案的选择应根据患者的病情和个体差异进行个体化定制。
5.糖皮质激素：口服泼尼松龙是CIDP的常用一线治疗药物，可通过抗炎和免疫调节作用减轻炎症反应，但应注意剂量和疗程的控制。
6.静脉免疫球蛋白：IVIg是CIDP的有效治疗药物，剂量和疗程应根据患者的体重和病情进行个体化调整。
治疗后应定期评估疗效，并据此调整治疗方案。
7.免疫抑制剂：对于糖皮质激素和IVIg治疗无效的CIDP患者，可以考虑应用其他免疫抑制剂，如环孢素、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
8.辅助治疗：CIDP患者还可以选择一些辅助治疗方法，如康复训练、物理治疗、疼痛管理和自主神经功能调节等，以改善功能和生活质量。
此外，指南还详细介绍了CIDP的病程观察、复发与残疾的评估、临床合理用药、治疗安全等方面的内容，以帮助医生更好地进行CIDP的诊断和治疗。
总之，《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》为医生提供了CIDP诊断和治疗的指导，有助于提高CIDP患者的诊疗水平和生活质量。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例报告
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例报告
吕海东;李树林;杨彬;陈丹霞
【期刊名称】《中国实用神经疾病杂志》
【年(卷),期】1998(000)003
【总页数】1页(P11-11)
【作者】吕海东;李树林;杨彬;陈丹霞
【作者单位】河南省焦作市人民医院神经内科!焦作市454002
【正文语种】中文
【中图分类】R745.44
【相关文献】
1.神经兴奋性研究及其在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中的应用 [J], 孙青;汪仁斌;焦劲松;
2.误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的正己烷中毒性周围神经病两例临床分析 [J], 李毅;孟令超;吕鹤;张巍;王朝霞;刘靖;左越焕;袁云
3.抗神经束蛋白155免疫球蛋白4抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例报告并文献复习 [J], 高彦露; 康志霞; 王子燚; 魏晓晶; 苗晶; 于雪凡
4.急性发作的复发-缓解型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例报告并文献复习 [J], 梁玉梅;严进华;王娟;曹丽芝;郑翔宇;陈嘉峰
5.抗GM4 IgG抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例报告 [J], 张上海;谭景斐;张中平
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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗进展
Ｉ 图分 类 号 ｌ Ｒ ４ ． 【 中 ７４５ 文献 标 识 码 】 Ａ
【 章 编 号 】 ｌ０ —７ １２ １）９０ ４ —４ 文 ０ ６９ ７ （０ １０ —８ ８０
ｌ 文 著 录 格 式 】 矫 毓 娟 ，张 伟 赫 ，许 贤 豪 ． 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 病 的治 疗 进 展 ［ ． 国康 复 理 论 与 实 践 ， １， （） 本 慢 Ｊ中 １ ２ ｌ ７９： ０ １
８ — ８ ． ４８ ５】
慢 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 病 （ ｒｎｃｉｆ ｍｍａｏ ｃ ｏ ｉ ｎｌ ｈ ａ ｔｒ ｙ ｄｍｙ ｌ ａｉ ｏｙ ｅｒｐ ｔｙ Ｃ Ｄ ） 目前 最 常 见 、可 治 的慢 ｅ ｅｎ ｔ ｇｐ ｌ ｕｏ ａ ， Ｉ Ｐ 是 ｉ ｎ ｎ ｈ 性 多 发 性 神 经病 之一 。按 其 发 病 机 制 ，治 疗 上 包 括抗 炎 、免疫
Ｉ Ｉ 治 疗 Ｃ ＤＰ的起 始 剂 量 通 常 是 ０４ｇ ｇ・ ， 为 １ 疗 Ｖｇ Ｉ ． ／ ｄ５ ｋ ｄ 个 程 ， 长 期 、 断 应 用 （ 月 １ ） 目前 尚 不 明 确 更 高 剂 量 的 可 间 每 次 。 Ｉ Ｉ 是 否疗 效 更 好 。 Ｖｇ １ ． 浆 置 换 （ｌｓ ｃａ ｇ， Ｅ 血 浆 置 换 治 疗 自身 免疫 病 ２血 ｐａｍａ ｘ ｈｎ ｅ Ｐ ） ｅ
矫毓 娟 ，张伟赫 综述 许贤豪 审校
【 要ｌ 慢 性 炎症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经病 是 一 种 获 得 性周 围神 经 自身 免 疫 性疾 病 ，是 可 治 疗 的 慢 性 多发 性 神 经 病 之 一 。本 文 摘
就 其各 种 治 疗 方 法作 一 综 述 。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病最新进展课件
会导致感染等副作用。
生物治疗
一些生物制剂如单克隆抗体、 细胞因子等正在研究中，有 望为慢性炎症性脱髓鞘性多 发性神经根神经病的治疗提 供新的途径。
基因治疗研究
基因突变
部分慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者存在基因突变，这些突变可能与疾病的 发病机制有关。
病患者及家属的自我管理
01
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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 概述
定义与分类
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种慢性、进行性的自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，导致神 经根和周围神经的脱髓鞘病变。
CIDP主要分为两个亚型：经典型CIDP和变异型CIDP。经典型CIDP通常表现为慢性、进行性的四肢无力、感觉异常和腱反射 减弱或消失，而变异型CIDP可能具有不同的临床表现和病程。
急性起病 自身免疫反应 神经传导速度减慢
肌无力
吉兰巴雷综合征通常急性起病，而慢性炎症性脱髓鞘性多发性 神经根神经病起病相对缓慢。
吉兰巴雷综合征被认为是一种自身免疫性疾病，而慢性炎症性 脱髓鞘性多发性神经根神经病则是由慢性炎症引起的。
吉兰巴雷综合征通常表现为神经传导速度减慢，而慢性炎症性 脱髓鞘性多发性神经根神经病则表现为神经传导速度增加。
基因治疗策略
针对这些基因突变，研究人员正在探索基因治疗方法，包括基因敲除、基因矫正等，以纠 正异常的基因表达，从而达到治疗疾病的目的。
未来展望
随着基因编辑技术的发展，基因治疗有望成为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的 重要治疗手段。同时，随着免疫治疗和基因治疗的深入研究，未来可能会有更多的治疗选 择和更好的治疗效果。
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征GBS）是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。
临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。
病人大多在6个月至1年基本痊愈。
一、病因尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应★，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。
二、临床表现病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状。
1.瘫痪★首发症状★---四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。
严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。
急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因★。
2.感觉障碍感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。
3.脑神经损害半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。
成人以双侧面神经麻痹多见——面瘫儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。
4.自主神经损害心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。
其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。
急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为A.大小便失禁B.双侧下肢无力C.一侧肢体感觉障碍D.吞咽困难E.心动过速『正确答案』B『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多为双侧下肢无力。
急性脱髓鞘性多发性神经炎对患儿生命威胁最大的症状是A.运动障碍B.感觉障碍C.脑神经麻痹D.呼吸肌麻痹E.自主神经功能障碍『正确答案』D『答案解析』严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床特征和激素治疗
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慢 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多发性 神 经 病 的临 床 特 征 和激 素治 疗
任 杰
【 要】 摘 目的 ： 究慢性 炎症 性 脱髓 鞘性 多发 性神 经 病（ Ｉ Ｐ 的临床 特征 及 激素 治疗 方 法 。方 法： 研 ＣＤ ） 分析 ２ 例 Ｃ Ｄ １ Ｉ Ｐ患者的 临床 及 实验 室资料 。 结 果： 全部 患者 均表 现为慢 性 持 续性或 进行 性 加 重的肢 体 无力 ， ４ 以下肢 为主或 为 首发 症状 ， 中仅有 下肢走 路 不 稳 ５例 ； １例运 动神 经传 导速 度 （ Ｖ） 慢 和远 端潜 伏期 延长 ， 脊 液化验 呈 蛋 白细胞 分 离现 象 ， ２ ＭＣ 减 脑 激素 治疗 效 果满 意 。结论 ： 续 ８ 以上 的对 持 周 称 性肢 体 无力 或麻木 和 感觉 障碍 ， 本 病重 要 的临床 特征 ， 是 部分 患者 症状仅 见 于下 肢 。神 经 电生理 和 Ｃ ｆ 查是 确诊 依据 ， ｓ检 早期 足量 激 素冲 击并 长 时 问激 素雏持 治 疗 ， 是减 轻症 状 ， 少 复发 的关键 。 减 【 键词］ Ｉ Ｐ 脑 脊 液蛋 白细 胞分 离； 素 治疗 关 ＣＤ ； 激 【 中图分 类号］ ７ ４ Ｒ ４ 【 文献标 识 码】 Ｃ 【 章编 号］ ０ ６ １ ５ （ ０ ０ ０ —０ ３ —０ 文 １０ — ９ ９２ １ ｌ６ １ ６ １
痿病(慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病)中医诊疗方案
痿病（慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病）中医诊疗方案（2019年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，XX科学技术出版社 2009年出版）。
（1）发病特点：①具有感受外邪与内伤积损的病因。
有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足，家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。
②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症，也可出现面瘫或眼肌麻痹等。
③男女老幼均可罹患。
（2）临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。
肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见肌肉瞤动、肢体麻木、痒痛等。
可出现面瘫或眼肌麻痹等。
2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》。
（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；（2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；（3）脑脊液蛋白-细胞分离；（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；（5）除外其他原因引起的周围神经病；（6）糖皮质激素治疗有效。
（二）证候诊断参照《中医脑病学》（王永炎、张伯礼主编，人民卫生出版社2007年出版）。
（1）脾胃亏虚证：四肢麻木无力，甚则肌肉萎缩。
手足欠温，神倦倦怠，食少便溏，面色少华。
舌淡，苔白，脉细弱无力。
（2）肝肾亏损证：肢端麻木，甚则感觉消失，肢体痿软无力或拘急疼痛，肌肉萎缩，伴有腰膝酸软，头晕耳鸣，盗汗遗精。
舌质淡红少苔，脉沉细或细数。
（3）气虚血瘀证：四肢痿软无力，麻木、疼痛，肌肤甲错，时有拘挛疼痛感。
舌质紫暗或有瘀斑瘀点，苔薄白，脉细涩或沉涩。
二、治疗方法（一）辨证论治（1）脾胃亏虚证治法：补脾益气、健运升清推荐方药：补中益气汤加减。
药物组成：黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、当归、炙甘草等。
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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例护理【关键词】慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；护理
【中图分类号】r47 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）12-0140-01
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病也称慢性guillain-barré综合征，是慢性进展或复发性周围神经疾病[1]。
cidp发病率低，国内报告占gbs的1.4%-4.7%。
男女发病率相似，各年龄均可发病，儿童罕见。
临床特点：①起病隐袭，多无前驱因素。
病初迅速进展与aidp相似，发展至4周后慢性征变得明显，进展期数月至数年，平均3个月，起病6个月内无明显好转。
自然病程包括阶梯式进展、稳定进展和复发-缓解等三种形式。
②表现与guillain-barré综合征相似，如对成分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，腱反射减弱或消失；呼吸肌受累较少（11%），可出现构音障碍（9%），吞咽困难（9%），面神经麻痹（2%）。
大多数患者运动与感觉障碍并存，可有疼痛、痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，走路蹒跚，容易踩空。
肌萎缩较轻，部分患者可较严重。
少数病例可有horner征、原发性震颤、阳痿（4%）和尿失禁（2%）等。
2012年3月13日我科收治了1例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的患者，经积极治疗护理，患者康复出院。
1 临床资料
患者女，61岁。
因双下肢麻木6月，双上肢麻木5月，四肢乏力1月
余来院就诊。
为进一步治疗，收治入院。
入院时，神志清，双上肢肌力ii级，双下肢肌力iii级，四肢肌张力正常。
四肢针刺觉明显减退。
2012-2-15 emg+ncv：周围神经较广泛损害，脱髓鞘损害为主。
2012-3-3 腰穿：脑脊液压力100mmh2o，蛋白0.85g/l，细胞数1个。
2012-3-15予以甲强龙冲击治疗，四肢乏力症状无好转。
2012-3-23 予以静脉丙种球蛋白冲击治疗，并予以奥克抑酸，丹参酮活血，恩经复及辅酶q10营养神经治疗。
治疗后，患者已能下床行走，四肢肌力iv级，予2012年4月5日出院。
2 观察与护理
2.1 肢体活动障碍患者神经肌肉受累引起肢体肌力下降，活动障碍。
护理时应先对病人患肢的活动能力进行评估，与病人共同制定护理计划。
将患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遗症。
及时协助和督促病人进行功能锻炼，根据病情在床上被动运动→床上主动活动→床边活动→下床活动的次序进行，做到强度适中，循序渐进，持之以恒。
被动运动的幅度由小到大，由大关节到小关节；按摩应以轻柔缓慢的手法进行。
注意活动时需有人陪护，防止受伤。
同时配合针灸、理疗等，促进肢体功能恢复[2]。
2.2 感知改变由于患者周围神经脱髓鞘病变引起感觉传导通路损害。
可每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血液循环和感觉恢复。
经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。
注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温不宜超过50℃，
以防烫伤。
2.3 心理护理由于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病有慢性进展性，复发性的特点，患者常常会出现焦虑，灰心，担心疾病预后，担心拖累家人的想法。
护理人员应对病人的恐惧表示理解，鼓励病人表达自己的感受。
耐心向病人解释疾病的过程、治疗和预后、鼓励病人树立战胜疾病的信心。
而家庭成员应参与共同努力缓解病人的恐惧心情，如陪伴，转移注意力的交谈等。
并对患者的进步及时给予肯定的鼓励。
2.4 病情观察严密观察患者的吞咽情况，发音，肢体活动度及末梢感觉。
积极听取病人主诉。
2.5 预防并发症患者由于长期卧床，肢体肌力下降及出汗多，皮肤潮湿应预防褥疮的发生。
由于肢体肌力下降，活动障碍，应警惕防止发生跌倒等意外伤害。
3 小结
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进展或复发性周围神经疾病。
护理人员应掌握其疾病特点，加强病情观察，灵活应用专科知识，做好各项基础护理和专科护理工作。
参考文献：
[1] 邹碧容，主编.内科护理学.第1版.北京：科学技术出版社，2007，1.
[2] 戴宝珍，陶祥龄.护理常规.第1版。
上海：科学技术出版社，2002，5.。