26-糖原的分解与合成
糖原的合成与分解
临床上遇到这种情况时，只要及时给病人静脉注射 葡萄糖，症状就会得到缓解。
糖代谢小结
1. 糖酵解、TCA循环、磷酸戊糖途径、糖的异生 无效循环、Cori循环 2. 糖酵解的十个反应方程式（酶，辅酶，递氢体） 及丙酮酸的去路 3. 糖酵解的生物学意义 4. TCA循环的反应方程式， 5. 葡萄糖分解代谢过程中产生的总能量 6. 三羧酸循环的回补反应 7. 三羧酸循环的意义 8. 磷酸戊糖途径的意义 9. 糖异生的途径 10.糖原分解与合成的基本过程及相关的酶
1. 1-磷酸葡萄糖的生成与激活
糖原合成并不是降解途径的逆转，糖原合成中糖基 供体不是G-1-P,而是UDP-葡萄糖。因此G-1-P需被 激活。激活的作用要消耗能量，能量来源于UDP-葡 萄糖焦磷酸酶催化的尿苷三磷酸（UTP）的水解作 用。
2. а -1,4糖苷键的生成（糖元合成酶）
（葡萄糖）n+1
• 糖原分解与合成的速度直接影响血糖的 水平。 糖原代谢途径的异常会产生多种 病症。糖原的分解与合成是分别进行的 不同途径。 它们的速度受激素、别构酶 的精细调是由а-1,4糖苷键 相连。在分枝点是由а-1,6糖苷键相连，每 一个分枝链大约10个葡萄糖残基。糖原的 降解从糖原的还原性末端葡萄糖残基的а1,4糖苷键开始。
• 血糖水平的稳定对确保细胞执行其正常功能具有重 要意义。正常人血糖的水平为每100m1血液含有约 80mg葡萄糖(80mg％)，相当4.5mmol／L(医院检测 的正常指标为4—6mmol／L)。 • 饥饿时机体首先动用的是肝糖原，肝糖原可在1～2 天之内下降至正常含量的10％。肌肉内糖原的动员 不如肝脏迅速，肌肉的糖原主要提供肌肉运动时的 需要；而肝脏中的糖原在维持血糖水平的稳定中起 着重要作用，
生物化学下册第26章 糖原的分解和生物合成课件PPT
P178
糖原降解采用磷酸解而不是水解的生 物学意义： ① 磷酸解使降解下的葡萄糖分子带上 磷酸基团，形成葡萄糖-1-磷酸，消 耗无机磷酸，不消耗ATP；葡萄糖1-磷酸不需能量转变为葡萄糖-6-磷 酸，进入糖酵解等途径代谢，如水 解则生成葡萄糖，消耗1个ATP分子 转变为葡萄糖-6-磷酸； ② 磷酸解在肌肉细胞生成的葡萄糖-1磷酸不扩散到细胞外。
糖原磷酸化酶 糖原脱支酶 游离葡萄糖
葡糖磷酸 变位酶 葡萄糖-6-磷酸 糖酵解
糖原磷酸化酶
葡糖-1-磷酸
第26章 糖原的分解和生物合成
二、糖原的降解 (glycogen breakdown)
糖原磷酸化酶
催化非还原末端的α(1→4)糖苷键的磷酸解； 可连续移去非还原末端葡萄糖残基；
非还原末端
肝糖原
葡萄糖
葡糖-6-磷酸
葡萄糖-6-磷酸酶
糖酵解
丙酮酸
净生成 2个ATP
葡萄糖 血液 糖酵解 三羧酸循环 电子传递 脑细胞 红细胞 脂肪细胞
糖原
分解
葡糖-6-磷酸 （90%）
糖酵解
丙酮酸
净生成 3个ATP
肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是：
肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
第26章 糖原的分解和生物合成
游离葡萄糖
糖原分解是分支减少，分子变小的过程， 但糖原不能完全分解。
糖原磷酸化酶
第26章 糖原的分解和生物合成
二、糖原的降解 (glycogen breakdown)
葡萄糖磷酸变位酶
葡萄糖磷 酸变位酶
The reaction begins with the enzyme phosphorylated on a Ser residue.
26 糖原的分解和生物2010-9
糖
①
原
的
②
合
成 糖原合酶 ③ 小
结
④
四、糖原代谢的调控
(一)糖原磷酸化酶的调控机制 (糖原分解) (二)对糖原合酶的调控 (糖原合成) (三)肝脏中糖原代谢调控的特殊性 (四)激素对糖原代谢的调节和激素效应的级联
放大系统 (五)G蛋白及其对激素信号的传递作用 (六)糖原累积症
糖原降解成为葡萄糖-1-磷酸，或再转变成葡萄糖-6-磷 酸都不消耗ATP。
二、糖原的降解
(glycogen breakdown)
糖原以颗粒状存在于细胞溶胶中，这些颗粒中不只 含有糖原，还含有催化糖原合成和降解的酶以及调节蛋 白（regulatory proteins）
机体贮存糖原的器官主要是肝脏和肌肉。饥饿时首 先动用的是肝糖原，肌肉内糖原的动员不如肝脏迅速。 肌肉的的糖原主要提供肌肉运动时的需要，而肝脏中的 糖原在维持血糖水平的稳定中起着重要的作用。
萄糖残基处即不能再继续进行催化，糖原的继续分解还需 其他酶的参与。
糖原的降解采用磷酸解而不是水解具有重要生物学意义：
（1）磷酸解使降解下的葡萄糖分子带上磷酸基团，使 其易于进入糖酵解等葡萄糖的降解途径.
（2）磷酸解作用对肌肉细胞还有另外的优越性，生理 条件下，磷酸解生成的葡萄糖-1-磷酸以解离形式存在， 而不扩散到细胞外。
(二)糖原脱支酶
磷酸化酶催化磷酸解作用，使糖原分子从非还原性末 端逐个移去葡萄糖残基直至邻近糖原分子α（1→6）-糖苷 键分支点前4个葡萄糖残基处，最后形成一个具有许多短 分支链的多糖分子称为极限糊精.极限糊精的短分支称为极 限分支。它的进一步分解需要糖原脱支酶和磷酸化酶的协 同作用。
糖原脱支酶的肽链上，实际具有两个起不同催化作用的 活性部位：
简述糖原的合成与分解过程
简述糖原的合成与分解过程糖原是一种重要的非结构性碳水化合物，在植物、动物和微生物的细胞内都有存在。
它是一种由葡萄糖和葡糖苷组成的复合物，是细胞内最重要的多糖，可以构成各类多糖聚合物，参与大量的生物学反应，为生命体提供能量，是构成有机物质和维持细胞与组织结构的重要物质。
一、糖原的合成糖原的合成一般涉及到三步：一是葡萄糖的合成，二是葡糖苷的合成，三是糖原的组装。
（1）葡萄糖的合成葡萄糖是糖原的组成成分，它的原料是碳水化合物。
它通过碳水化合物代谢的产物经过糖异生酶的催化，生成葡萄糖。
这一步的反应也称为碳水化合物分解，分子式为C6H12O6。
（2）葡糖苷的合成以葡萄糖为原料，新陈代谢发生反应，经由糖组蛋白催化，形成葡糖苷，葡糖苷也称为糖原糖苷或辅酶糖苷，它是一种由葡萄糖和苏氨酸组成的混合物，分子式为C6H10O7、C7H14O7。
（3）糖原的组装由于葡萄糖和苏氨酸经过糖组蛋白的催化作用，结合形成糖原，糖原是一种由葡萄糖和葡糖苷组成的复杂物质，糖原分子量大，可能高达数百万，结构十分复杂，它能够参与多种生物反应，促进生物体的代谢，维持细胞活力和组织结构稳定。
二、糖原的分解糖原的分解是指将糖原组成的葡萄糖和葡糖苷分开的过程，它的分解是分子量更小的一种分子构建。
糖原的分解涉及到三步：一是葡萄糖的解离，二是葡糖苷的分解，三是糖原的分解。
（1）葡萄糖的解离葡萄糖是糖原的组成成分，它经过水解酶的催化作用，分解为两个葡萄糖分子。
此时，葡萄糖的分子式为C6H12O6。
（2）葡糖苷的分解葡糖苷是一种由葡萄糖和苏氨酸组成的混合物，它也是糖原的组成成分，糖原分解酶的催化作用，将葡糖苷分解为葡萄糖和苏氨酸，其分子式分别为C6H10O7、C7H14O7。
（3）糖原的分解糖原是由葡萄糖和葡糖苷组成的复杂物质，糖原分解酶可以将其分解为葡萄糖和苏氨酸，以及少量其他物质。
此外，当糖原经过糖原水解酶的催化，也可以分解成葡萄糖，并释放出能量。
26糖原的分解与合成
糖 尿 病 的 代 谢 紊 乱
糖 尿 病 的 糖 代 谢 障 碍
糖尿病的用药 I
一、可选用的西药
1．胰岛素：用于Ⅰ型糖尿病。 2．双胍类降糖药： (1)苯乙双服(降糖灵)：本品常与格列齐特等磺酰服 类口服降糖药合用，但剂量应根据病情作适当调整。 (2)二甲双胍(降糖片) 。 3．磺脲类降糖药： (1)格列齐特(达美康，甲磺毗腮) (2)格列喹酮(糖适平) (3)格列本脲(优降糖)： (4)格列吡嗪(美毗达)： 4．拜糖平
非还原性末端
α-1,6O 糖苷键
CH2 O O CH2OH O OH
非还原性末端
α-1,4糖苷键
还原性末端
二、糖原的生物学意义
糖原是可以储藏能量和易于动员的多糖。肌体能 量不足时，及时动用糖原获得葡萄糖；肌体能量 充足时，能量以糖原形式储藏。 体内葡萄糖浓度过高会导致很多疾病（如糖尿 病），所以要以糖原的形式储藏。 葡萄糖以糖原形式储藏在分解时，几乎不消耗的 ATP，合成时也只消耗1分子ATP.所以以糖原形 式储藏效率很高。
（1）从糖链的非还原端开始
糖原(Gn)+ H3PO4
磷酸化酶
糖原(Gn-1) + G-1-P
（2）磷酸化酶只能分解α-1,4-糖苷键，对α1,6-糖苷键无作用。
4
3 2 1
脱分支：
9 8 7 6 5
4
3
2
1
转移酶
1
12
11
10
9
8
7
6
5
4
3
2
1
α-1,6-糖苷酶
+
12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 G
NH2 N N N
26糖原的分解与合成
糖尿病(Diabetes mellitus)
Insulin缺乏或其受体异常，不能对抗 由肾上腺素、胰高血糖素、肾上腺皮质 激素等引起的血糖升高作用，产生高血 糖和糖尿。病人的代谢发生障碍，机体 供能不足，表现出典型的多饮、多食、 多尿及体重减少的“三多一少”症状。 严重时还伴随酮血症及酸中毒。
三、糖原的分解
糖原分解需要三种酶参与，即糖原磷酸化酶 （glycogen phosphorylase)，糖原脱支酶(glycogen debranching enzyme)和磷酸葡萄糖变位酶 (phosphoglucomutase)。分步反应：
（1）从糖链的非还原端开始
磷酸化酶
糖原(Gn)+ H3PO4
分步反应：
（1） G
G-1-P
HO CH2
H
H
OH OH
H
ATP ADP P O CH2
O H
H
H
H OH
Mg+
OH OH
OH 葡萄糖激酶
H
HO CH2
O H
H OH
HH
OH OH
OH 磷酸葡萄 H
O H
H OP
OH
G
G-6-P 糖转位酶 G-1-P
（2）尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的合成
UDPG焦磷 酸化酶
+
G
② G-1-P
磷酸葡萄糖 转位酶
G-6-P
葡萄糖-6-磷酸
酶（肝、肾）
③ G-6-P
G + H3PO4
葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌肉 中，所以只有肝和肾可补充血糖，而肌糖原不能分解为葡 萄糖，不能补充血糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。
糖原的分解和生物合成(讲座)
糖原磷酸 化酶激酶
糖原磷酸 化酶激酶 P
糖原磷酸
PP1：磷蛋 无活性 化酶 b
白磷酸酶1
医药资料
糖原磷酸 化酶 a
P高活性
PP1
18
激素的级联放大作用：信号分子（激素）结合 于特异性膜受体后，通过激酶级联事件，即： 一系列蛋白质（酶）的逐级磷酸化，籍此使信 号逐级传送和放大。
肾上腺素级联系统对糖原分解的调节：
葡萄糖尿苷二磷酸
医药资料
37
葡萄糖
G-1-P
核糖 尿嘧啶 UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（可逆）
葡萄糖
核糖 尿嘧啶
焦磷酸的迅速水解，使 反应在细胞内不可逆。
UDPG
葡萄糖参与糖原合成的活化形式
医药资料
38
3.3 糖原合酶及其催化的反应
糖原合酶：只能催化UDPG加在已有4个 （或 4个以上）糖基聚合的寡糖链非还原末端。
（3）血糖增高，不断刺激胰岛β-细胞分泌胰岛素，而 且长期的刺激可使β-细胞功能衰竭，而加重糖尿病病情。
（4）长期高血糖使脏器/组织病变,常见如:毛细血管管 壁增厚，管腔变细，红细胞不易通过，组织细胞缺氧； 肾小球硬化, 肾乳头坏死；神经细胞变性，神经纤维发 生节段性脱髓鞘病变；心、脑、下肢等多处动脉硬化等。
淀粉－植物体内葡萄糖贮存方式.
为何不是葡萄糖，而是以糖原形式贮存？ 为何是糖原，而不是脂类？
医药资料
3
1.1 高血糖对人体的主要危害
（1）产生高渗性,导致尿量显著增多，可致机体脱水， 甚至发生高渗性非酮症糖尿病性昏迷，危及生命。
（2）随着大量液体排出，体内电解质也随之排出，引起 水、电解质紊乱，极易并发各种急性病症。
糖原磷酸化酶的共价修饰调节与构象改变
糖原的分解合成代谢 ppt课件
糖原的分解合成代谢
2.脱枝酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键
磷酸化酶
脱枝酶 (debranching enzyme)
转移酶活性
α-1,6糖 苷酶活性
在几个酶的共同作用下，最终产物中约85% 为1-磷酸葡萄糖，15糖%原的为分解游合成离代谢葡萄糖。
3.葡萄糖-1-磷酸转变成葡萄糖-6-磷酸
α-1,6-糖苷键
糖原的分解合成代谢
糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子 从何而来？
近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为 glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行 共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分 子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合 上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。
磷酸化酶b激酶- Ｐ
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
糖原的分解合成代谢
（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶
糖原合酶的共价修饰调节
糖原合酶
糖原合酶-Ｐ
糖原的分解合成代谢
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(uridine diphosphate glucose, UDPG)
UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充 作葡萄糖供体。 糖原的分解合成代谢
4.α-1,4-糖苷键式结合
糖原合酶
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
糖原n+1 + UDP
UDP
UTP
核苷二磷酸激酶
ATP
糖原的合成与分解
E
解析：糖原分解第一步， 有糖原磷酸化酶催化分解1 个葡萄糖基，生成1-磷酸 葡萄糖 第二步分支处在α-1，6-葡 萄糖苷酶作用下水解成游 离葡萄糖
3. 参与葡萄糖合成糖原的核苷酸有哪些
A.GTP D.UTP B.CTP E.TTP C.ATP
C D
解析：葡萄糖在葡萄激酶作用下磷酸化 成为葡糖-6-磷酸，后者在转变成葡糖1-磷酸。这是为葡萄糖与糖原分子连接 做准备。葡糖-1-磷酸与UTP反应生成尿 苷二磷酸葡糖及焦磷酸。
原 Gn+1
Pi
Gn 1-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
肌肉 糖分解代谢 6-磷酸葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶
H2 O Pi
肝脏
22
葡萄糖（血糖）
4.糖原合成与分解的
PART FOUR
总结
UDP 糖原n
糖原n+1
糖原合酶
磷酸化酶
Pi 糖原n
UDPG PPi
糖原的合成与分解总图
UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
1.3糖原储存器官
肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩急需
肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平，血糖的主要来源
肝糖原与肌糖原比较 肝糖原 肌糖原 90-100g 200-500g ≤5% 1-2% 单糖/非糖物质 葡萄糖 葡萄糖 乳 酸 维持血糖浓度 满足剧烈运动时 的相对恒定 肌肉对能量的需要 餐后12-18h 剧烈运动后
B.2
C.3
D.4
E.5
解析：糖原在体内磷酸解得到的产物为葡萄糖-1-磷酸，经磷酸 葡萄糖变位酶作用生成 葡萄糖-6-磷酸，它进入酵解途径先生成2 摩尔丙酮酸、3摩尔ATP、2摩尔NADH+H+，2 摩尔丙酮酸随后 在乳酸脱氢酶作用下还原成乳酸，使2摩尔NADH+H+转化为 NAD+
糖原的合成与分解
糖原的合成与分解糖原是人体内重要的能量物质，它能够供给肝脏和肌肉组织所需的能量，以保持身体正常的生理功能。
在我们的日常生活中，食物中的碳水化合物会被分解成葡萄糖，随后再被合成成糖原存储在肝脏和骨骼肌里。
本文将对糖原的合成和分解进行探讨。
一、糖原的合成糖原的合成是通过糖异生途径完成的。
我们先来看一下这个过程的主要步骤：1.葡萄糖-6-磷酸酶催化下，葡萄糖形成葡糖醛酸。
2.葡糖醛酸先在核心蛋白质上形成个人工基底，然后再和UDP-葡萄糖结合，生成UDP-葡糖醛酸。
3. UDP-葡糖醛酸在磷酸醛酸转移酶的作用下，转化成为ATP-葡糖醛酸，并释放出UDP。
4. ATP-葡糖醛酸通过磷酸化作用，生成ATP-磷酸葡糖醛酸。
5. ATP-磷酸葡糖醛酸在支链酶的作用下，形成支链糖原。
通过上述步骤，我们可以得出一个结论：肝脏细胞和肌肉细胞能够自主地合成和分解糖原，并且维持一定的水平以供能量供给。
二、糖原的分解糖原的分解是通过糖异生途径完成的，也就是糖原通过一系列的反应转化成为葡萄糖。
关键酶是磷酸酯酶，主要控制糖原过程的速率。
具体步骤如下：1.肝脏或肌肉酶将糖原转化为葡萄糖-1-磷酸。
2.葡萄糖-1-磷酸酯酶的作用下，葡萄糖-1-磷酸转化为葡萄糖，并且释放出磷酸。
3.葡萄糖向到达全身各组织细胞的血液中流通，以为身体提供能量。
糖原在体内的分解一般分为糖原保护和糖原降解两种。
糖原保护指的是在饥饿、运动、压力等情况下，糖原会被分解为葡萄糖提供能量维持生理功能，但是人体会保留一定数量的糖原，以确保临界值的能量供给。
糖原降解指的是在糖尿病或酮症酸中毒的病人体内由于胰岛素水平偏低而导致身体无法充分利用葡萄糖，因此需要补充外源性胰岛素。
三、总结糖原的合成和分解是相辅相成的过程，它们保证了人类正常的生理功能和生存需要。
糖原在体内的含量是平衡而动态的，不同的环境因素（例如：节食、运动）都会影响糖原的合成和分解的速率，因此糖原作为人体内的重要储能物质需要人们高度重视和关注。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。