第二十六章糖原的分解和生物合成
糖原的分解与合成
2、糖原脱支酶具有两个酶的活性部位，一个是糖基转移 酶，另一个是脱支酶。
糖基转移酶将极限分支点的前3~4个葡萄糖基转移到 另一分支的非还原端的葡萄糖基上或转移到糖原的核心 链上。
脱支酶催化极限糊精分支点的α-1，6-糖苷键水解。 3、磷酸葡萄糖变位酶：催化G-1-P转变为G-6-P，催化
的反应机制与3-磷酸甘油酸变位酶机制相似。
非还原端
极
限
糊
磷酸化酶
精
5
+
Pi
G-1-P
糖原
核心
糖基转移酶
脱支酶
+
H2O
G
α-1,4-糖苷
二、 糖原的合成
（1） 酶：UDPG焦磷酸化酶、糖原合酶、分支酶 （2）原料：直接原料是UDPG，UDPG是由G-1-P在 UDPG焦磷酸化酶催化下生成的。 （3）引物：糖原合酶不能从无到有合成糖原分子，只能 在引物的葡萄糖残基上以1，4糖苷键的形式延长糖链。 引物是糖原引物蛋白（生糖原蛋白），糖原引物蛋白上连 接一个以α-1，4糖苷键相连的寡糖分子，该寡糖链至少的非还原端形成α-1,4-糖苷键。
一、糖原的降解 一是糖原容易合成也容易降解，可以快速为机体提供能量；
一分子游离的葡萄糖掺入到糖原中,需消耗2ATP,在肝脏中再生成葡萄糖不消耗ATP 一是糖原容易合成也容易降解，可以快速为机体提供能量；
糖原和淀粉的降解有些类似，催化糖原降解的酶主要 肝脏中的葡萄糖可使磷酸化酶a由有活性的R态转变为无活性的T态。
2ATP
2ADP
磷酸化酶b
（无活性）
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b磷酸酶
磷酸化酶a
（有活性）
Pi
H2O
2、结构：由2个相同的亚基组成的二聚体，每个亚基含
生物化学下册第26章 糖原的分解和生物合成课件PPT
P178
糖原降解采用磷酸解而不是水解的生 物学意义： ① 磷酸解使降解下的葡萄糖分子带上 磷酸基团，形成葡萄糖-1-磷酸，消 耗无机磷酸，不消耗ATP；葡萄糖1-磷酸不需能量转变为葡萄糖-6-磷 酸，进入糖酵解等途径代谢，如水 解则生成葡萄糖，消耗1个ATP分子 转变为葡萄糖-6-磷酸； ② 磷酸解在肌肉细胞生成的葡萄糖-1磷酸不扩散到细胞外。
糖原磷酸化酶 糖原脱支酶 游离葡萄糖
葡糖磷酸 变位酶 葡萄糖-6-磷酸 糖酵解
糖原磷酸化酶
葡糖-1-磷酸
第26章 糖原的分解和生物合成
二、糖原的降解 (glycogen breakdown)
糖原磷酸化酶
催化非还原末端的α(1→4)糖苷键的磷酸解； 可连续移去非还原末端葡萄糖残基；
非还原末端
肝糖原
葡萄糖
葡糖-6-磷酸
葡萄糖-6-磷酸酶
糖酵解
丙酮酸
净生成 2个ATP
葡萄糖 血液 糖酵解 三羧酸循环 电子传递 脑细胞 红细胞 脂肪细胞
糖原
分解
葡糖-6-磷酸 （90%）
糖酵解
丙酮酸
净生成 3个ATP
肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是：
肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
第26章 糖原的分解和生物合成
游离葡萄糖
糖原分解是分支减少，分子变小的过程， 但糖原不能完全分解。
糖原磷酸化酶
第26章 糖原的分解和生物合成
二、糖原的降解 (glycogen breakdown)
葡萄糖磷酸变位酶
葡萄糖磷 酸变位酶
The reaction begins with the enzyme phosphorylated on a Ser residue.
糖原分解和合成
糖原分解和合成（原创版）目录1.糖原分解和合成的定义2.糖原分解的过程3.糖原合成的过程4.糖原分解和合成在生物体内的作用5.糖原分解和合成的调节机制正文糖原分解和合成是生物体中重要的代谢过程。
糖原是一种多糖体，由许多葡萄糖分子通过α-1,4-糖苷键和α-1,6-糖苷键连接而成。
糖原分解和合成是维持生物体正常生理功能的关键过程，涉及到能量储备和供应、血糖调控等多个方面。
糖原分解是指在生物体内，糖原分子被水解为葡萄糖单元的过程。
这个过程主要发生在肝脏和肌肉中。
糖原分解的关键酶是糖原磷酸化酶，它能够将糖原分子从非还原端开始逐个水解，产生葡萄糖 -1-磷酸，然后进一步转化为葡萄糖。
在肝脏中，糖原分解产生的葡萄糖可以通过血液运输到全身各处供应能量，也可以转化为糖原或脂肪储存起来。
在肌肉中，糖原分解产生的葡萄糖主要用于肌肉收缩供能。
糖原合成是指在生物体内，葡萄糖单元通过糖原合成酶的作用，连接成糖原分子的过程。
糖原合成的关键酶是糖原合成酶，它能够将葡萄糖单元连接成糖原分子。
糖原合成主要发生在肝脏和肌肉中，其中肝脏的糖原合成能力最强。
在肝脏中，糖原合成可以消耗过多的葡萄糖，维持血糖稳定，同时也可以为身体储备能量。
在肌肉中，糖原合成主要用于肌肉收缩供能。
糖原分解和合成在生物体内起着重要的作用，包括能量储备和供应、血糖调控等。
当生物体需要能量时，糖原分解产生葡萄糖供应能量；当血糖浓度过高时，糖原合成可以消耗过多的葡萄糖，维持血糖稳定。
糖原分解和合成的调节机制包括激素调节、代谢物调节等。
例如，胰岛素能够促进糖原合成，抑制糖原分解；胰高血糖素则能够促进糖原分解，抑制糖原合成。
此外，代谢物如 ATP、ADP、NADPH 等也能够影响糖原分解和合成的速率。
总之，糖原分解和合成是生物体中重要的代谢过程，它们在能量储备和供应、血糖调控等方面发挥着重要作用。
简述糖原的合成与分解过程
简述糖原的合成与分解过程糖原是一种重要的非结构性碳水化合物，在植物、动物和微生物的细胞内都有存在。
它是一种由葡萄糖和葡糖苷组成的复合物，是细胞内最重要的多糖，可以构成各类多糖聚合物，参与大量的生物学反应，为生命体提供能量，是构成有机物质和维持细胞与组织结构的重要物质。
一、糖原的合成糖原的合成一般涉及到三步：一是葡萄糖的合成，二是葡糖苷的合成，三是糖原的组装。
（1）葡萄糖的合成葡萄糖是糖原的组成成分，它的原料是碳水化合物。
它通过碳水化合物代谢的产物经过糖异生酶的催化，生成葡萄糖。
这一步的反应也称为碳水化合物分解，分子式为C6H12O6。
（2）葡糖苷的合成以葡萄糖为原料，新陈代谢发生反应，经由糖组蛋白催化，形成葡糖苷，葡糖苷也称为糖原糖苷或辅酶糖苷，它是一种由葡萄糖和苏氨酸组成的混合物，分子式为C6H10O7、C7H14O7。
（3）糖原的组装由于葡萄糖和苏氨酸经过糖组蛋白的催化作用，结合形成糖原，糖原是一种由葡萄糖和葡糖苷组成的复杂物质，糖原分子量大，可能高达数百万，结构十分复杂，它能够参与多种生物反应，促进生物体的代谢，维持细胞活力和组织结构稳定。
二、糖原的分解糖原的分解是指将糖原组成的葡萄糖和葡糖苷分开的过程，它的分解是分子量更小的一种分子构建。
糖原的分解涉及到三步：一是葡萄糖的解离，二是葡糖苷的分解，三是糖原的分解。
（1）葡萄糖的解离葡萄糖是糖原的组成成分，它经过水解酶的催化作用，分解为两个葡萄糖分子。
此时，葡萄糖的分子式为C6H12O6。
（2）葡糖苷的分解葡糖苷是一种由葡萄糖和苏氨酸组成的混合物，它也是糖原的组成成分，糖原分解酶的催化作用，将葡糖苷分解为葡萄糖和苏氨酸，其分子式分别为C6H10O7、C7H14O7。
（3）糖原的分解糖原是由葡萄糖和葡糖苷组成的复杂物质，糖原分解酶可以将其分解为葡萄糖和苏氨酸，以及少量其他物质。
此外，当糖原经过糖原水解酶的催化，也可以分解成葡萄糖，并释放出能量。
26糖原的分解与合成
糖 尿 病 的 代 谢 紊 乱
糖 尿 病 的 糖 代 谢 障 碍
糖尿病的用药 I
一、可选用的西药
1．胰岛素：用于Ⅰ型糖尿病。 2．双胍类降糖药： (1)苯乙双服(降糖灵)：本品常与格列齐特等磺酰服 类口服降糖药合用，但剂量应根据病情作适当调整。 (2)二甲双胍(降糖片) 。 3．磺脲类降糖药： (1)格列齐特(达美康，甲磺毗腮) (2)格列喹酮(糖适平) (3)格列本脲(优降糖)： (4)格列吡嗪(美毗达)： 4．拜糖平
非还原性末端
α-1,6O 糖苷键
CH2 O O CH2OH O OH
非还原性末端
α-1,4糖苷键
还原性末端
二、糖原的生物学意义
糖原是可以储藏能量和易于动员的多糖。肌体能 量不足时，及时动用糖原获得葡萄糖；肌体能量 充足时，能量以糖原形式储藏。 体内葡萄糖浓度过高会导致很多疾病（如糖尿 病），所以要以糖原的形式储藏。 葡萄糖以糖原形式储藏在分解时，几乎不消耗的 ATP，合成时也只消耗1分子ATP.所以以糖原形 式储藏效率很高。
（1）从糖链的非还原端开始
糖原(Gn)+ H3PO4
磷酸化酶
糖原(Gn-1) + G-1-P
（2）磷酸化酶只能分解α-1,4-糖苷键，对α1,6-糖苷键无作用。
4
3 2 1
脱分支：
9 8 7 6 5
4
3
2
1
转移酶
1
12
11
10
9
8
7
6
5
4
3
2
1
α-1,6-糖苷酶
+
12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 G
NH2 N N N
26糖原的分解与合成
糖尿病(Diabetes mellitus)
Insulin缺乏或其受体异常，不能对抗 由肾上腺素、胰高血糖素、肾上腺皮质 激素等引起的血糖升高作用，产生高血 糖和糖尿。病人的代谢发生障碍，机体 供能不足，表现出典型的多饮、多食、 多尿及体重减少的“三多一少”症状。 严重时还伴随酮血症及酸中毒。
三、糖原的分解
糖原分解需要三种酶参与，即糖原磷酸化酶 （glycogen phosphorylase)，糖原脱支酶(glycogen debranching enzyme)和磷酸葡萄糖变位酶 (phosphoglucomutase)。分步反应：
（1）从糖链的非还原端开始
磷酸化酶
糖原(Gn)+ H3PO4
分步反应：
（1） G
G-1-P
HO CH2
H
H
OH OH
H
ATP ADP P O CH2
O H
H
H
H OH
Mg+
OH OH
OH 葡萄糖激酶
H
HO CH2
O H
H OH
HH
OH OH
OH 磷酸葡萄 H
O H
H OP
OH
G
G-6-P 糖转位酶 G-1-P
（2）尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的合成
UDPG焦磷 酸化酶
+
G
② G-1-P
磷酸葡萄糖 转位酶
G-6-P
葡萄糖-6-磷酸
酶（肝、肾）
③ G-6-P
G + H3PO4
葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌肉 中，所以只有肝和肾可补充血糖，而肌糖原不能分解为葡 萄糖，不能补充血糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。
糖原分解和生物合成
2.丙酮酸与PEP： 丙酮酸羧化酶 激活剂：乙酰辅酶A
抑制剂：ADP 丙酮酸激酶：激活剂：ADP AMP
抑制剂：ATP NADH 丙氨酸
问 答题
1、何谓三羧酸循环？它有何特点和生物学意义？ 2、磷酸戊糖途径有何特点？其生物学意义何在？ 3、何谓糖酵解？糖酵解与糖异生途径有那些差异？糖酵解 与糖的无氧氧化有何关系?
Q酶
（C4）O-O-O-O-O （C1） + O-O-O-O-O-O-O-O（C1） Q
O-O-O-O-O-O-O-O（C1）
+ Q酶
α -1.6糖苷键
O-O-O-O-O （C4）
在Q酶作用下的支链淀粉的合成
m
n
A
B
Q酶（1）
m
+
n
A
B
Q酶（2）
A
m n
B
2 多糖的酶促降解
多糖和寡聚糖只有分解成小分子后才 能被吸收利用，生产中常称为糖化。
乙酰辅酶A
ATP
草酰乙酸 柠檬酸
苹果酸
丙酮酸氧化
P和
异柠檬酸
延胡索酸
三羧酸循环 的调节
NADH
琥珀酸
α-酮戊二酸
琥珀酰CoA
琥珀酰CoA、 NADH、ATP
磷酸戊糖途径： 最重要的调节因素是：NADP+的水平
糖异生的调节：
1. 6-P-G与1.6-FBP： 促进异生，抑制酵解：高浓度的6-P-G 、ATP
产物反馈抑制
有
激素调控
仅在肝脏和胰腺 β细胞存在
低
Km: 10～100mmol/L
无
受激素调控
生物化学第26章糖原的分解和生物合成
(Catabolism and biosynthesis of glycogen)
一、糖原的生物学意义 二、糖原的降解 三、糖原的生物合成 四、糖原代谢的调控
人对食物中淀粉或 糖原的消化吸收
人从食物中摄入大量的淀粉（ 人从食物中摄入大量的淀粉 （ starch） 和少量 ） 的糖原。 唾液和胰液中含有α－ 淀粉酶， 的糖原 。 唾液和胰液中含有 － 淀粉酶 ， 可以降解 摄入的淀粉或糖原，并在脱支酶和麦芽糖酶的参与 摄入的淀粉或糖原， 将这些多糖分子彻底降解成葡萄糖， 下，将这些多糖分子彻底降解成葡萄糖，葡萄糖被 小肠吸收。 小肠吸收。 β－淀粉酶只存在于植物和微生物中。 －淀粉酶只存在于植物和微生物中。 α－淀粉酶是内切酶，β－淀粉酶是外切酶。 －淀粉酶是内切酶， －淀粉酶是外切酶。
四、糖原代谢的调控
在糖原代谢中， 在糖原代谢中 ， 糖原磷酸化酶和糖原合酶的 活性受到严格的调控。 当磷酸化酶活性高时， 活性受到严格的调控 。 当磷酸化酶活性高时 ， 糖 原合酶几乎没有活性， 反之亦然。 原合酶几乎没有活性 ， 反之亦然 。 这两种酶都受 到效应物的别构调控， 这些别构效应物有ATP、 到效应物的别构调控 ， 这些别构效应物有 、 葡萄糖-6-磷酸、 葡萄糖 磷酸、AMP等。 在肌肉中 ， 糖原磷酸化 磷酸 等 在肌肉中， 酶受AMP的活化 ， 受 ATP和 G6P及葡萄糖的抑制 ； 的活化， 及葡萄糖的抑制； 酶受 的活化 和 及葡萄糖的抑制 而糖原合酶却受ATP和G6P的活化。 和 的活化。 而糖原合酶却受 的活化
糖原合成的前体UDPG的结构 的结构 糖原合成的前体
UDPG 的空间充填模型
葡萄糖Байду номын сангаас
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四、糖原分解和合成的调控
糖原的分解和合成都是根据肌体的需要由一系列的调控机制进行调控，其
限速酶分别为磷酸化酶和糖原合成酶。它们的活性是受磷酸化或去磷酸化的共 价修饰的调节及变构效应的调节。二种酶磷酸化及去磷酸化的方式相似，但其 效果相反。 糖原合成酶 a ( 有活性)
OH OH ATP
Pi
糖原磷酸化酶 b ( 无活性)
• 糖原有动物淀粉之称，细菌细胞中也有存 在，动物组织内主要的贮藏多糖。肝脏、
肌肉中含量多，分别称为肝糖元、肌糖元。
水解终产物是葡萄糖-1-磷酸（90%）和葡
萄糖（10%） 。
• 糖原是一种无还原性的多糖。
• 糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添加
或去除，均在其非还原端进行。
二、糖原的降解
糖原的结构及其连接方式
第26章
糖原的分解
和生物合成
• 糖原（glycogen)是由许多葡萄糖分 子聚合而成的带有分支的高分子多 糖类化合物。 • 糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键
而将葡萄糖残基连接起来，其支链
部分则是借α-1,6-糖苷键而形成分支。
糖原示意图
α-1,6-糖苷键
α-1,4-糖苷键
一、糖原的生物学意义
α-1,6-葡萄糖苷酶
(G)n + H2O
(G)n-1 + G
糖原 脱支 酶、 糖基 转移 酶催 化的 反应
还原端
糖 原 磷 酸 解 的 步 骤
非还原端
磷酸化酶（释放8个1-P-G）
糖基转移酶
糖原脱枝酶（释放1个葡萄糖）
*磷酸 葡萄 糖变 位酶 (phos phogl ucomu tase) 的作 用
*葡萄 糖-6磷酸 酶
葡萄糖-6-磷酸酶的反应机制
葡萄糖-6-磷酸酶定位内在内质网膜
总结糖原分解的特点：
1．水解反应在糖原的非还原端进行； 2．是一非耗能过程； 3．关键酶是糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)，为一共价修饰酶， 其辅酶是磷酸吡哆醛。
三、 糖原的生物合成3; G-1-P
(G)n + Pi
糖原磷酸化酶的作用位点及产物
断键部位
非还原性末端 磷酸化酶 a
磷酸
+
G-1-P
*转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个 葡萄糖残基时，由葡聚糖转移酶催化，将 分支链上的三个葡萄糖残基转移到直链的 非还原端，使分支点暴露。 *脱支：由α-1,6-葡萄糖苷酶催化。将α-1,6糖苷键水解，生成一分子自由葡萄糖。
UDP
糖核苷酸的生成
+
1-磷酸葡萄糖
UTP
UDPG
+PPi
糖 原 合 成 酶 反 应
UDPG UDP
糖原（n个G分子）
糖原（n+1）
糖原新分支的形成
非还原性末端
糖原核心
糖原核心
-1，6 糖苷键
糖原分支酶
糖原核心
糖原核心 -1，4 糖苷键
*糖原的合成代谢反应过程总结
糖原合成的反应过程可分为三个阶段： 1 ． 活 化 ： 由 葡 萄 糖 生 成 UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。 ⑴ 磷酸化：
己糖激酶(葡萄糖激酶)
G + ATP
G-6-P + ADP
⑵ 异构：G-6-P转变为G-1-P：
磷酸葡萄糖变位酶
G-6-P
G-1-P
⑶ 转 形 ： G-1-P 转 变 为 尿 苷 二 磷 酸 葡 萄 糖 （UDPG）：
UDPG焦磷酸化酶
G-1-P + UTP
UDPG + PPi
2．缩合：
糖原合酶
H2O
糖原合成酶 b ( 无活性) 糖原磷酸化酶 a ( 有活性)
P P
ADP
激素通过cAMP-蛋白激酶调节代谢示意图
激素
受体 G蛋白 环化酶
细胞膜
ATP
R
cAMP+PPi
c
ATP
c
蛋白激酶 （无活性） 非磷酸化蛋白激酶
+
ADP
R
cAMP
蛋白激酶（有活性）
磷酸化蛋白激酶
内在蛋白质的磷酸化作用
改变细胞的生理过程
细胞膜
-1，6糖苷键
-1，4-糖苷键
糖原的磷酸解
磷酸化酶（催化1.4-糖苷键断裂） 三种酶协同作用： 糖基转移酶（催化寡聚葡萄糖片段转移） 糖原脱枝酶（催化1.6-糖苷键断裂）
磷 酸 解 ： 由 糖 原 磷 酸 化 酶 (glycogen phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解， 生成G-1-P。
物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素合
成时需GDPG和UDPG。 2、糖原合成酶（glycogen synthase） —— 催化-1，4-糖苷键合成 3. 糖原分支酶 （ glycogen branching enzyme）
—— 催化-1，6-糖苷键合成
UDPG的结构
G
*
(G)n+1 + UDP
UDPG + (G)n
3．分支： • 当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在 分支酶(branching enzyme)的催化下，将 距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由 α-1,4-糖苷键转变为α-1,6-糖苷键，使糖原 出现分支。
*糖原合成的特点：
1．必须以原有糖原分子作为引物； 2．合成反应在糖原的非还原端进行； 3．合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖 残基，需消耗2个高能磷酸键（2分子 ATP）； 4 ． 其 关 键 酶 是 糖 原 合 酶 (glycogen synthase)，为一共价修饰酶； 5．需UTP参与（以UDP为载体）。
（一）、糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程， 直到1957年，才发现糖原生物合成中，糖基的供 体是 UDPG。
活化的单糖单位：核苷二磷酸糖
（二）、催化糖原合成的三种酶
1 、 UDP- 葡 萄 糖 焦 磷 酸 化 酶 （ pytophosphorylase） —— 催化单糖基的活化形成糖核苷二磷酸，为各种聚糖形 成时，提供糖基和能量。动物细胞中糖元合成时需UDPG；植 UDP -glucose