常见的先天性心脏病之法洛四联症
法洛氏四联症病例汇报
病例汇报患者xx，女，25岁，因“自幼发现心脏杂音”门诊于2014年11月5日以先天性心脏病法洛四联症收住我科。
现病史：患者出生后查体发现心脏杂音，行超声心动图提示先天性心脏病，法洛氏四联征，未予进一步治疗。
患者活动后嘴唇青紫，呼吸困难，有蹲踞现象，平素易患感冒。
曾于山东省日照市人民医院行超声心动图示：“先天性心脏病，法洛四联症，二尖瓣返流（轻度），主动脉瓣返流（轻度），三尖瓣返流（重度）。
曾于山东省立医院行超声心动图提示“先天性心脏病，法洛四联症”。
现为手术治疗来我院，11月5日门诊以“先天性心脏病，法洛四联症”收入我科。
体格检查：查体：患者T:37.2℃，心率94次/min，呼吸19次/min，血压110/67mmHg。
青年女性，发育正常，营养中等，神志清楚，自主体位，检查合作。
四肢皮肤无瘀斑，全身皮肤无黄染、无出血点。
全身浅表淋巴结未触及肿大。
头颅发育正常，毛发分布均匀，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射及调节反射存在，耳、鼻无异常，口唇略紫绀，咽部无充血，扁桃体无肿大。
心肺查体见专科所见。
腹软，无压痛、反跳痛，会阴及肛门拒查，脊柱无畸形，四肢无畸形，双手呈杵状指，双下肢无水肿。
双下肢足背动脉搏动正常。
肱二头肌反射正常，膝腱反射正常，腹壁反射正常。
巴氏征阴性，布氏征阴性。
专科所见：口唇略紫绀，气管居中，双侧颈静脉无怒张，胸廓对称无畸形。
双肺呼吸音粗糙，未闻及干、湿性啰音。
心前区未触及抬举样搏动，无隆起及凹陷，心界无扩大，心率94次/分，节律规整，胸骨左缘3、4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2减弱，四肢外周动脉搏动正常，无股动脉枪击音，双下肢无浮肿。
辅助检查胸部正侧位片示：双肺纤维灶。
超声心动图示：先天性心脏病，法洛四联症或法四型右室双出口，室间隔缺损，右室流出道狭窄，肺动脉瓣狭窄（重度）并返流（轻度），左肺动脉走形异常。
肺动脉CTA检查示：示右心室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨左肺动脉局限性狭窄心电图示：1、窦性心律不齐，2、心电轴右偏，3、P波高电压，4、右室面高电压。
疑难心电图案例：先天性心脏病,法洛四联症
疑难心电图案例：先天性心脏病，法洛四联症患者男性，15岁。
临床诊断：先天性心脏病，法洛四联症。
上图为心脏手术后次日同次记录的！（连续记录）和Ⅴ1心电图。
该心电图的诊断是什么？有何依据？应与哪些心律失常相鉴别？Ⅱ、V1心电图示P-P间期0.71～0.94秒，夹有QRS波群者其P-P 间距均短于不夹有QRS波群者，显然存在室相性窦性心律不齐。
Ⅱ窦性P波形态高而宽，电压0.25～0.3mV，时间0.11～0.12秒，呈双峰切迹，两峰间期0.04～0.05秒，系右心房肥大合并不完全性左心房内传导阻滞，后者可能与心脏术后心房内传导组织受到牵拉、损伤或水肿有关。
值得注意的是，Ⅱ的P7、P15波及V1的P4波落在J点及ST段起始附近，其形态与窦性P波明显不一致，应考虑为P-波，其RP-间期0.13秒，系下级起搏点发放激动逆传心房所致。
绝大部分P-R间期不固定，R-R间期规则，频率43次/分，较窦性P波频率慢，只有窦性P波落在前一心搏的U波处，表现为P-R间期固定为0.16秒，如ⅡP5-R4间期、P13-R9间期，考虑该P波能顺传心室，系房室交接区处发生3相超常期传导，所顺传的QRS波群其S波明显加深，估计其心电轴左偏程度加重，其余慢而规则的QRS波群呈室上性型，时间正常，为交接区逸搏心律，其r/s＜1，估计心电轴亦左偏，可能存在左前分支阻滞（须综合常规心电图加以分析诊断），ⅡT波倒置伴Q-T间期延长。
心电图诊断：室相性窦性心律不齐，右心房肥大，不完全性左心房内传导阻滞，高度房室传导阻滞，3相房室交接区处超常期传导，交接区逸搏心律偶尔逆传心房（或伴有非相性心室内差异性传导），左前分支阻滞，T波改变及Q-T间期延长。
鉴别诊断：主要是Ⅱ的R4、R9波及V1的R2、R6波搏动是房室交接区处3相超常期传导夺获心室所致，还是折返性交接区性期前收缩或室性期前收缩？这两者有时较难鉴别。
根据本例Ⅱ的R4、R9波及V1的R2、R6波与其前搏动的配对间期不等，与其后搏动的R-R间期短于其他R-R间期，支持前者的诊断，因为若为交接区性期前收缩或逆传重整交接区性逸搏节律点，则其后交接区性逸搏周期应大于其他交接区性逸搏基本周期。
先天性心脏病外科治疗中国专家共识 十 法洛四联症
先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十）：法洛四联症王辉山1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会1. 中国人民解放军北部战区总医院心血管外科（沈阳 110016）2. 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。
其基本病理解剖改变为右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
目前此疾病诊断标准和治疗策略基本统一，但对外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议。
本文根据文献提供的循证资料并结合中国国内专家的意见，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
【关键词】先天性心脏病；法洛四联症；外科治疗；专家共识法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，每万次分娩中患 TOF 的新生儿约为 3～6 例，占先天性心脏病的 5%～7%。
TOF 属于圆锥动脉干畸形，包括 4 种同族心血管畸形：漏斗部狭窄在内的右心室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、主动脉骑跨（骑跨范围≤50%）以及继发性右心室肥厚。
临床上对 TOF 外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议，因而本文将结合中国国内的情况，开展讨论，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
1 方法与证据我们检索了MEDLINE、PubMedPlus、yuntsg、维普、同方、万方等数据库，从 2020 年 1 月回溯近20 年关于 TOF 的文献和专著，根据文献提供的循证资料，结合专家讨论结果，最终形成以下共识。
共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa 类：有关证据或观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb 类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。
先天性心脏病护理PPT
目录 介绍 常见的先天性心脏病 症状和体征 护理方法 饮食管理 并发症预防 心理支持 康复与转归
介绍
介绍
什么是先天性心脏病: 先天性心脏病是 指出生时就存在的心脏结构异常。 先天性心脏病的分类：根据不同的类型 和严重程度进行分类。
介绍
先天性心脏病的原因：包括遗传因素和 环境因素。
心理支持
定期咨询：定期与患儿交流，了解他们 的感受和需求。
康复与转归
康复与转归
心脏康复：根据不同情况提供相关康复 训练。 检查定期复查：定期进行心脏功能检查 ，评估病情。
康复与转归
个案管理：确保患儿得到全面、专业的 护理。
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常见的先天性心脏病
常见的先天性心脏病
法洛四联症：包括肺动脉狭窄、室间隔 缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。 室间隔缺损：心室之间的隔膜不完整， 血液可以在心室之间混合。
常见的先天性心脏病
三尖瓣下移：三尖瓣位于错误的位置， 导致血液倒流。
症状和体征
症状和体征
哭闹时出现紫绀：由于缺氧导致皮肤和 唇部发青。 生长迟缓：心脏无法提供足够的氧气和 营养，影响儿童的生长发育。
饮食管理
避免过度饮食：避免摄入过多的食物， 以减少胃肠负担。
并发症预防
并发症预防
感染预防：保持良好的卫生习惯，避免 感染。 左心衰竭预防：定期复查心脏功能，及 早发现并处理潜在问题。
并发症预防
脑卒中预防：控制血压，定期进行血液 检查。
心理支持
心理支持
家庭支持：提供患儿及其家人心理、情 感的支持。 患儿社交能力培养：帮助患儿建立自信 、积极的社交关系。
症状和体征
心律不齐：心脏结构异常影响心脏的正 常收缩和血液流动。
法洛四联症的临床表现有哪些？【热门下载】
法洛四联症的临床表现有哪些？【热门下载】
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法洛四联症的临床表现主要是出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更严重。
病孩易感乏力，走一段时间就蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻，医学上称为蹲踞现象。
部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。
其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。
如不治疗，体力活动大受限制，且不易成长。
年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。
婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。
体征可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。
胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。
分析一：成人法洛氏四联症，为复杂性先天性心脏病，由于心脏和其他组织长期缺氧，可导致心肌损害，室性心律失常和心衰，凝血功能及神经功能障碍，因此年长的病人是手术死亡率和长期存活率的危险因素。
分析二：法洛氏四联症是最常见的紫绀性先天性心脏病，外科手术是比较有效的治疗手段，大多数病例应尽早行一期解剖治疗术，法洛四联症手术较为适宜的年龄为1岁左右，未经手术治疗的患者自然寿命平均为12年，约10%的患者可活至成年，只有3%的患者可活至40岁。
成人法洛四联症手术风险较小儿大。
法洛四联症
临床表现
青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉
狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如 唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动 耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒 冷等，即可出现气急及青紫加重。
缺氧发作：多见于2岁以后，发生的诱因为吃奶、
哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸 困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其 原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生 该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加 重所致。年长儿常诉头痛、头昏。
医疗诊断
?法洛氏四联症（ TOF）是最常见的
紫绀型先天性心脏 病，1888年法洛详 细阐明 TOF是由四
种不同病变： 肺动 脉狭窄、室间隔缺
损、主动脉骑跨、 和右心室肥厚 所组
成的心脏畸形，故 此病称为法洛四联 症
TOF
病理生理
? 由于肺动脉狭窄 ，血液进入 肺循环受阻 ，引起右 心室代偿性肥厚 ，右心室压力增高；狭窄严重时
病 例 患儿，男， 10个月，消瘦，出生后有青紫表现
，且随年龄增加青紫加重。
简 今晨吃奶时有溢奶，大哭大闹，出现呼吸困难， 介 青紫加重，少时出现昏厥，抽搐，急诊入院。
病例简介
经急救处理后，对患儿进行体 格检查：患儿唇、口腔黏膜、 指（趾）甲等部位青紫明显。 胸廓轻度畸形，心前区稍膨隆 ，心尖搏动弥散，心浊音扩大 ，胸骨左缘第2-4肋间在收缩期 闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射状杂音 ，杂音轻而短。血压 84/56mmHg 。 患儿父母称，患儿常喜膝胸卧 位，喜欢大人抱起时双下肢屈 曲状。
，右心室压力超过左心室，此时为 右向左分流 ， 血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨
于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外， 还直接接受一部分来自右心室额静脉血，因而出 现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体
法洛四联症
法洛四联症【疾病概述】法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占50％~90％。
1888年Fallot首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症，其包括四种病变：①室间隔缺损；②肺动脉狭窄；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。
事实上法洛四联症是由于一个单一的解剖异常引起的：心脏胚胎发育时漏斗隔向前向左移位而导致具有特征性的对位不良型室间隔缺损和右室流出道漏斗部狭窄。
法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左、右心室的排血。
主动脉右移骑跨愈多，主动脉接受右室排血愈多，紫绀也愈重。
另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。
对于肺血流梗阻小的病人而言，他们的病理生理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。
这类病人将出现肺循环血量的增加、肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。
这些病人没有或只有少量右向左分流。
当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的右向左分流。
这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在70％～80％或更低。
尽管有缺氧症状，但是这类患者的生长发育还是基本正常的。
介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚好抵消了肺充血和肺高压的患者。
这类患者可能仅有轻度的缺氧（氧饱和度≈90％）而没有其它症状。
主动脉右移骑跨越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重，右室严重肥厚者左室常发育差，术后右室及左室均易衰竭。
法洛四联症的临床症状主要表现为(紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。
患儿多在生后3－6个月以后出现紫绀，轻症患者在儿童期或成人期才出现紫绀。
发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫绀也随之加重。
(呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。
法洛四联症的超声诊断
182020.08 No.24法洛四联症是以主动脉骑跨、室间隔缺损、肺动脉狭窄和右室肥厚四种征象为主要病理特征的复杂先天性心血管畸形。
该病是紫绀型先天性心脏病中最为常见的一种，约占发绀型的50%，约占先天性心脏病总数的12%～14%，居第四位。
本病自然预后不佳，半数病例只能存活到7～8岁，活到14岁的不足20%，到20岁者不足10%。
但通过及时有效的手术治疗，疗效通常满意。
病理解剖学特点1.肺动脉口狭窄，主要包括漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄及肺动脉瓣上狭窄。
2.室间隔缺损，多数室间隔缺损较大，一般分为嵴下型、干下型和嵴内型。
偶尔合文/ 王文斯（天津市胸科医院超声科主治医师）【指导老师】关欣（天津市胸科医院超声科主任医师）图1 右室（RV）增大，右室前壁（RVAW）心肌增厚，收缩期（Dist）厚约0.487cm 图2 室间隔缺损（VSD），室间隔膜周部连续中断图3 可见以右向左为主的双向分流信号，分流色彩暗淡为层流显示图4 主动脉（AO）增宽前移，骑跨于室间隔断端上，骑跨率约30%～40%图5 肺动脉（PA）狭窄，收缩期肺动脉主干内径约0.525cm图6 肺动脉内血流呈湍流，最大流速（Vmax）约445cm/s钾、钠等电解质，维持内环境平衡。
同时予营养心肌、去甲肾上腺素泵入维持血压不安，予右美托咪定泵入镇静。
复查血常规：/L，NEUT9.09×109/L。
总胆红素45.60μmol/L，非结合胆红素34.80μmol/L。
心肌酶谱示CK648.00U/L，29.00U/L。
PCT0.16ng/ml。
凝血：PT14.80s，APTT43.00s。
肾功、电解。
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常见的先天性心脏病之法洛四联症
法洛四联症是指室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉右位（骑跨）与右心室肥大四种情况合并存在的先天性心脏血管畸形，其中以室间隔缺损与肺动脉口狭窄两者为主。
本病为临床上最常见的发绀型先天性心脏血管病，在成人先天性心脏病中所占比例接近10%.
1﹒发病机制
由于肺动脉口存在狭窄，右心室压力增高，工作加重，遂致肥厚。
室间隔缺损大，使两侧心室压力相等。
右心室的静脉血即被送过室间隔缺损而进入骑跨的主动脉。
主动脉同时接受左心室的血液与部分右心室的血液，因而动、静脉血流在主动脉处混合被送达身体各部，造成动脉血氧含量降低，临床上出现发绀与红细胞增多症。
肺动脉口狭窄愈重，室间隔缺损愈大，则右至左分流愈多，发绀愈严重。
肺动脉口愈狭窄，进入肺循环血流愈少，在肺部氧合的血量也愈少，因而整个循环的氧合血液减少，遂又使发绀更为显著。
由于右心室压力增高，体循环血流量增大，静脉回流也增多，右心房负担加重，因而亦增大。
肺动脉口狭窄轻，室间隔缺损小的患者，右心室压力不太高，可无右至左分流，因而无发绀，称为非发绀型法洛四联症。
2﹒临床表现
（1）症状：本病的突出症状是发绀。
发绀在婴儿期即出现，但在出生后的数月中可由于动脉导管未闭而不出现发绀，或仅在哭闹、吸吮时才出现发绀，婴儿喂奶困难，体重不增。
发绀产生后数月至数年可出现杵状指。
气喘亦为本病的常见症状，多在劳累后出现，可能是阵发性，这在2个月～2岁间较常见，患者易感乏力，劳累后有气喘与乏力常使患者采取下蹲的姿势，这在2～10岁期间颇为常见。
部分患者有头晕、阵发性昏厥，甚至癫痫样抽搐。
脑血管意外（如脑梗死）、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。
（2）体征：发绀与杵状指（趾）为常见的体征，患者一般发育较差，智力正常，亦偶有智力迟钝者，左胸或前胸部可能隆起。
心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。
杂音的响度与肺动脉狭窄的程度成反比例，因狭窄越重，则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多，而进入肺动脉的越少。
心脏浊音区可扩大，心前区与中上腹可有抬举性搏动。
3﹒辅助检查
（1）血液常规检查：可见红细胞计数及血红蛋白含量和血细胞比容均显著增高。
（2）X线检查：主要为右心室肥厚表现，肺动脉段凹陷，形成木靴状外形，肺血管纹理减少。
（3）心电图：心电图的主要改变为右心室的肥大与劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，伴有ST段压低与T波倒置，部分患者有右心房肥大的表现，即P波高尖。
心电轴
常右偏＋90°～＋210°之间。
（4）超声心动图检查：可显示右心室肥厚、室间隔缺损及主动脉骑跨。
右心室流出道狭窄及肺动脉瓣的情况也可以显示。
（5）磁共振计算机断层显像：显示扩大的升主动脉骑跨于室间隔之上，而室间隔有缺损，肺动脉总干则甚小。
右心室漏斗部狭窄，肺动脉瓣瓣环亦可见狭窄。
（6）心导管检查：右心导管检查在本病可有下列发现：
①肺动脉狭窄引起的右心室与肺动脉间的压力阶差改变。
分析压力曲线的形态，可帮助判断狭窄的类型；
②心导管可能由右心室直接进入主动脉，或由右心室通过室间隔缺损进入主动脉，从而证实跨位的主动脉和室间隔缺损的存在；
③右心室血氧含量高于右心房，证实有通过室间隔缺损的左至右分流的存在；
④在室间隔缺损较大而主动脉跨位较明显的患者，主动脉、左心室与右心室的收缩压几乎相等。
（7）选择性心血管造影：选择性右心室造影时，可见肺动脉与主动脉同时显影，说明有主动脉骑跨的存在。
此外又可显示室间隔缺损的部位与大小、肺动脉口狭窄的情况等。
4﹒诊断和鉴别诊断
本病的诊断结合症状、体征主要依靠正确的辅助检查来确诊。
本病预后较差，多数患者在20岁以前死亡，存活至成年有发绀型先天性心脏血管病者以本病为最常见，但需与下列情况相鉴别：
（1）肺动脉口狭窄伴有房间隔缺损由右至左分流（法洛三联症）：此病发绀出现较晚，胸骨左缘第二肋间的收缩期杂音较响，所占时间较长，肺动脉瓣区第二心音减轻、分裂。
X 线片上见心脏阴影增大较显著，肺动脉总干明显凸出。
心电图中右心室劳损的表现较明显，右心导管检查、选择性心血管造影，发现肺动脉口狭窄属瓣膜型，右至左分流水平在心房部位，可以确立诊断。
（2）艾森门格综合征：室间隔缺损和动脉导管未闭的患者发生严重肺动脉高压时，使左至右分流转变为右至左分流，形成艾森门格综合征。
此综合征发绀出现晚，肺动脉瓣区有收缩期喷射音和收缩期吹风样杂音，第二心音亢进并可分裂，可有吹风样舒张期杂音。
X线检查可见肺动脉干明显凸出，肺门血管影粗大而肺野血管影细小，右心导管检查发现肺动脉显著高压等，可资鉴别。
（3）三尖瓣下移畸形和三尖瓣闭锁：三尖瓣下移畸形时，右心房增大，右心室相对较小，常伴有房间隔缺损而造成右到左分流。
心前区可听到四个心音，X线示心影增大，常呈
球形，右心房甚大。
心电图示右心房肥大和右束支传导阻滞，选择性右心房造影显示增大的右心房和畸形的三尖瓣，可以确立诊断。
（4）完全性大血管错位：肺动脉源出自左心室，而主动脉源出自右心室，常有心房或室间隔缺损或动脉导管未闭，心脏显著增大，X线示肺部充血。
选择性右心室造影可以确立诊断。
5﹒处理
本病治疗主要是手术。
手术时间以3岁以下为宜，手术方法有三类。
①在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加；
②施行肺动脉瓣狭窄切开或漏斗部狭窄的切除，以增加肺循环的血流；
③直视下根治手术，在体外循环的条件下，切开心脏修补室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或切除漏斗部的狭窄或切开瓣环或狭窄的肺动脉段补以心包或涤纶人造组织片，如有房间隔缺损亦同时予以修补。
这是彻底纠正本病畸形的治疗方法。
但手术死亡率较高。
未经手术矫治合并妊娠者，妊娠期外周阻力下降和静脉回流增加作用在阻塞的右心室流出道，导致右向左分流增加，妊娠期可能发生严重心力衰竭。
另外体循环动脉氧饱和度降低对胎儿危害很大，可发生流产及早产。
分娩时体循环阻力突然下降可诱发严重发绀、晕厥和死亡。
由于孕产妇及胎儿的死亡率较高，一般不宜妊娠。
据报道其出生婴儿心脏缺陷的患病率为3%～17%.。